Sndrome-de-Hallermann-Streiff

Vista previa del material en texto

FACULTAD DE ODONTOLOGÍA 
 
 
 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF. 
 
 
T E S I N A 
 
 
QUE PARA OBTENER EL TÍTULO DE 
 
 
C I R U J A N A D E N T I S T A 
 
 
P R E S E N T A: 
 
 
JESSICA SARAHI VIVEROS MARTÍNEZ 
 
 
TUTORA: MTRA. PATRICIA DÍAZ COPPE 
 
 
 
 
 
MÉXICO, D. F. 2014 
 
 
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE 
MÉXICO 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
Restricciones de uso 
 
DERECHOS RESERVADOS © 
PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL 
 
Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal 
del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). 
El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea 
objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para 
fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo 
mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, 
reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el 
respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
AGRADECIMIENTOS 
 
A mis padres 
 
 Nunca acabaría de agradecerles todo el esfuerzo que realizaron junto 
conmigo para alcanzar esta meta, por su amor y comprensión sin importar la 
circunstancia, por poner mis necesidades antes que las propias. Los adoro 
más q a nada en el mundo. 
 
A mis hermanos: 
 
 Por todo su apoyo, su cariño y por estar siempre al pendiente de mí, 
ustedes son un gran ejemplo y me inspiran a seguir adelante. Mariana 
muchas gracias por ser mi amiga incondicional. Los quiero mucho. 
 
A mis amigas: 
 
 Rebeca, Karen y Alicia, por siempre estar ahí cuando más las 
necesité, ustedes son para mí más que mis mejores amigas, mis hermanas, 
las quiero mucho. 
 
A mi tutora: 
 
Mtra. Patricia Díaz Coppe por su cariño, enseñanzas, confianza, y 
apoyo en la realización esta tesina. 
 
 
 
 
 
 ÍNDICE 
 
INTRODUCCIÓN 
 
1. Antecedentes 
 
2. Patrón de herencia y etiología 
 
3. Signos esenciales 
3.1. Signos positivos 
3.2. Signos negativos 
 
4. Manifestaciones sistémicas 
 
5. Manifestaciones oculares 
 
6. Manifestaciones dentofaciales 
6.1. Anomalías faciales 
6.2. Anomalías de la ATM 
6.3. Anomalías dentales 
 
7. Diagnóstico diferencial 
 
8. Tratamiento dental 
 
9. Conclusiones 
 
10. Bibliografía 
 
 
 
 
5 
 
 
7 
 
 
8 
8 
15 
 
16 
 
 
24 
 
 
26 
26 
27 
28 
 
 
33 
 
38 
 
39 
 
40 
 
 
INTRODUCCIÓN 
 
Se han realizado múltiples investigaciones acerca de las manifestaciones 
orales presentes en diversos síndromes que afectan cabeza y cuello; sin 
embargo, algunos con baja incidencia no reciben la importancia debida. 
 El síndrome de Hallermann-Streiff (SHS) es una entidad clínica poco 
frecuente de causa aún desconocida que afecta el crecimiento, desarrollo 
craneal, crecimiento del cabello y el desarrollo dental. 
Se conoce también como: 
- Síndrome oculomandibulofacial. 
- Síndrome de Francois. 
- Oculomadibulodiscefalia con hipotricosis. 
- Síndrome de Audry I. 
- Síndrome de Ulrich-Fremery-Dohna 
- Alopecia congénita sutural 
 El SHS afecta ambos sexos igualmente y sólo alrededor de 180 casos 
han sido reportados hasta la fecha. 
 Los pacientes jóvenes con SHS deben ser involucrados en programas 
preventivos de salud oral personalizados tan pronto como sea posible. 
 
 
 
 
 
 
 
5 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
1. Antecedentes 
 
El primer registro de esta enfermedad fue hecho por Audry en 1893, quien 
reportó un caso incompleto.1 
 Hallermann en 1948 y Streiff en 1950, separadamente, dieron una 
descripción clínica detallada del síndrome mediante el análisis de 3 casos y 
señalaron que es una enfermedad independiente, diferente a la progeria, 
enfermedad a la que fue asociada anteriormente.2-4 
 En 1958 Francois analizó las manifestaciones clínicas de 22 casos que 
habían sido publicados anteriormente, y clasificó 7 rasgos característicos de 
este síndrome: 1) discefalia y facies de pájaro, 2) anomalías dentales, 3) 
enanismo proporcionado, 4) hipotricosis, 5) atrofia de la piel, 6) microftalmia 
bilateral, 7) catarata congénita; reportándolo con el nombre de "Un Nuevo 
Síndrome". 
 Falls y Schull lo nombraron “síndrome de Hallermann-Streiff” por primera 
vez, además de reportar 6 casos en 1960. 
 En 1965, Hoefnagel y Benirschne añadieron un hallazgo: retraso del 
desarrollo motor y la inteligencia.5 
 
 
 
1 
Lyons Jones, Kenneth; Crandall Jones, Marilyn; Del Campo Casanelles, Miguel. Smith's Recognizable 
Patterns of Human Malformation. 7ª ed. Filadelfia: Editorial Elsevier Saunders; 2013. Pp. 150. 
2 
Ib. 
3
 Parikh, Shilpa; Gupta, Swati. Orodental findings in Hallermann-Streiff syndrome. Indian J. of Dental 
Research 2012; 23: 124. 
4
 Trujillo, Tania; Delgado, Wilson; Martínez, Ana; Calderón, Víctor; Arrascue, Manuel; Quintana, Martín. 
Tratamiento de las anormalidades dentofaciales que acompañan al síndrome de Hallermann-Streiff. 
Rev. Estomatol Herediana 2001; 11(1-2): 38. 
5
 Myung Chul, Lee; Im Jeong, Choi; Jin Wha, Jung. A case of Hallermann-Streiff syndrome with 
aphakia. Korean J. of Pediatrics 2008; 51(6): 647-648. 
 
 
 
 
6 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
En 1970, Acero y Bass analizaron 51 casos incluyendo un caso propio e 
incluyeron 4 hallazgos: 1) prominencia frontal y occipital, 2) dehiscencia de 
las suturas craneales y apertura de las fontanelas, 3) paladar ojival y 4) 
nistagmo. 
 En 1975, Golomb y Póster analizaron 80 casos incluyendo 3 propios, los 
clasificaron en características principales y secundarias, e indicaron el 
porcentaje de positividad para cada hallazgo.6 
En febrero de 1984, se reportaron 3 casos de Síndrome de Hallermann-
Streiff en niñas mexicanas que acudían al Departamento de Genética del 
Hospital de Pediatría del IMSS.7 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
6 
Ib. 
7 
De León Torres, Claudia S. Manifestaciones sistémicas y orales en pacientes con Síndrome de 
Hallermann-Streiff. TESIS UNAM FO 1984. 
 
 
 
 
7 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
2. Patrón de herencia y etiología 
 
“El patrón de herencia del SHS todavía se discute y la etiología sigue siendo 
cuestionada”.8 
 La mayoría de los casos de SHS son esporádicos y generalmente, no 
son asociados con anomalías cromosómicas.9 
 La hipótesis más probable es una herencia autosómica dominante con 
expresión variable o una mutación nueva, pero algunos informes han 
sugerido la posibilidad de herencia autosómica recesiva debido a que 
muchos casos tienen antecedentes de consanguinidad.10-12 
 Las posibles causas de este síndrome incluyen un defecto asimétrico en 
el segundo arco bronquial que surge durante la quinta- sexta semana 
gestacional, momento en el cual el desarrollo de los huesos faciales y las 
lentes están en el grado más alto, antecedentes de infecciones virales 
maternas, exposición a tóxicos y edad paterna.13,14 
 Recientemente se ha reportado un defecto de la elastina y un 
metabolismo anormal de las glicoproteínas.15 
 
 
8 
Shen, Min-qian; Yuan, Fei; Li, Lei; Wang, Li-yang. Hallermann-Streiff syndrome: a case report. 
Chinese Medical J. 2010; 123(22): 3357. 
9 
Vibha, Jain; Upasana, Sethi; Shilpa, Dua; Anshuman, Ahuja; Greeshma, Wail. Hallermann-Streiff 
Syndrome: A Rare Case Report. J. of Indian Academy of Oral Medicine and Radiolody 2011; 23(3): 
237. 
10 
Jayakar, Thomas; B. Sindhu, Ragavi; PK., Raneesha; N. Ashwak Ahmed; S. Cynthia; D. 
Manoharan; R Manoharan. Hallermann-Streiff Syndrome. Indian J. of Dermatology 2013; 58(5): 383. 
11 
Trujillo Tania. Art. Cit. Pp. 38. 
12
 Shen,Min-gian. Art. Cit. Pp. 3357. 
13 
Ib. 
14 
Fatma A., Atwa;Mona M.A., Farag; Mona N., Mansour; Abeer F., Albadry. Hallermann-Streiff 
syndrome. A case report from Egypt. The Egyptian J. of Hospital Medicine 2014; 55: 145. 
15 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 383. 
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=B+Sindhu+Ragavi&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=PK+Raneesha&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=N+Ashwak+Ahmed&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=S+Cynthia&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=D+Manoharan&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=D+Manoharan&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=R+Manoharan&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
 
 
 
 
8 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
3. Signos esenciales 
 
Francois subrayó la multiplicidad de los signos característicos del SHS y 
sugirió, para hacer una distinción de las diversas manifestaciones clínicas y 
la elaboración de un diagnóstico correcto, 7 signos positivos, siempre 
presentes, y 5 signos negativos, generalmente ausentes, que distinguen esta 
condición de otras anomalías del desarrollo que afectan los órganos 
oculomandibulares.16,17 
3.1. Signos positivos 
 Discefalia y facies de pájaro. 
 Discefalia: malformación del cráneo y los huesos de la cara.18 
 La mayoría de los pacientes presentan braquicefalia con abombamiento 
frontal y parietal.19 
 También se ha observado, retraso en el cierre de las fontanelas y 
dehiscencia de las suturas craneales.20 
 La mayoría de los huesos craneales están interconectados por suturas; 
en el feto y el recién nacido existen unas uniones membranosas de gran 
tamaño, no osificadas entre los huesos grandes de la región superior de la 
 
 
16 
Defraia, E.; Marinelli, A.; Alarashi, M. Case report: orofacial characteristics of Hallermann-Streiff 
Syndrome. European J. of Paediatric Dentistry 2003; 4(3): 157. 
17 
Xiao Xia, Zhang; Hai Lan, Feng. Hallermann-Streiff Syndrome: Two Typical Cases with Dental 
Treatment and Primary Aetiological Investigation. The Chinese J. of Dental Research 2008; 11(2): 140. 
18 
Chen, Harold. Atlas of Genetic Diagnosis and Counseling. New Jersey: Editorial Humana Press; 
2006. Pp. 469. 
19 
Trujillo, Tania. Art. Cit. Pp. 38. 
20 
Rathod, Darshana; Bhandari, Ronak; Soni, Navin; Nicholson, Anjali. Hallerman Streiff Francois 
Syndrome. Bombay Hospital J. 2009; 51(4): 502. 
http://link.springer.com/search?facet-author=%22Harold+Chen+MD%2C+FAAP%2C+FACMG%22
 
 
 
 
9 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
cavidad craneal llamadas fontanelas, las cuales permiten la deformación de 
la cabeza durante el parto y el crecimiento posnatal.21 
 Normalmente, las fontanelas se cierran durante el primer año de vida y la 
osificación del tejido conjuntivo que separa los huesos en las líneas de sutura 
comienza a finales de la segunda década y finaliza en la quinta década de la 
vida. 
 
Fig. 1. Suturas craneales y fontanelas.22 
 Otro hallazgo menos frecuente es la escafocefalia.23 
 
 
 
21 
Drake, Richard L.; Vogl, A.Waine; M. Mitchell, Adam W. Gray Anatomía para estudiantes. España: 
Editorial Elsevier; 2010. Pp. 800-801. 
22 
Ib. 
23 
Trujillo, Tania. Art. Cit. Pp. 38. 
 
 
 
 
10 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
La hipoplasia mandibular, la aplasia condilar, la nariz pequeña, delgada y 
puntiaguda, la bóveda palatina alta, y el doble mentón (papada) dan el 
aspecto de la facies típica de pájaro.24-25 
 
Fig. 3. Facies típica de pájaro.26 
 Enanismo proporcionado 
 Crecimiento y desarrollo deficiente que da lugar a una estatura baja.27 
 El 50 al 65% de los pacientes presentan una talla baja, la estatura adulta 
es de 152 cm para las mujeres y 155 a 157 cm para los hombres, aunque 
hay reportes de mujeres adultas que miden 145 cm o menos.28 
 
 
 
24
 Parikh, Shilpa. Art. Cit. Pp. 124. 
25 
Padilla de Alba, Francisco Javier. Oftalmología Fundamental. México: Editorial Méndez Editores; 
2008. Pp. 212. 
26 
Kirzioğlu, Zuhal; Ceyhan, Derya. Hallermann-Streiff Syndrome: A case report from Turkey. Med. Oral 
Patol. Oral Cir. Bucal. 2009; 14(5): 237. 
27 
Chimenos Küstner, Eduardo. Mosby Diccionario de Odontología. 2ª ed. España: Editorial Elsevier; 
2009. Pp. 208. 
28 
Sybert, Virginia P. Genetic Skin Disorders. 2ª ed. USA: Editorial Oxford; 2010. Pp. 648. 
 
 
 
 
11 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 Anomalías dentales. 
 Dientes ausentes, malformados o irregulares. Presentes en 80% - 85% 
de los casos.29-30 
 
Fig. 4. Anomalías dentales.31 
 Hipotricosis. 
 Pelo escaso. En los pacientes con SHS se observa principalmente en el 
cuero cabelludo, cejas y pestañas. Los pelos son finos y por lo general, de 
color claro. Se ha descrito un patrón característico de alopecia siguiendo las 
líneas de las suturas craneales, además de alopecia frontal y en los 
márgenes del cuero cabelludo.32-35 
 También se puede ver afectado el vello pubiano y axilar.
36 
 
 
 
29 
Fatma A., Atwa. Art. Cit Pp. 145. 
30 
Vibha, Jain. Art.Cit. Pp. 240. 
31 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 383. 
32 
Fatma A., Atwa. Art. Cit Pp. 142. 
33 
M. Roulez, Francoise; Schuil, Josée; M. Meire, Francoise. Corneal Opacities in the Hallermann-Streiff 
Syndrome. Ophthalmic Genetics 2008; 29: 61. 
34 
Sybert, Virginia P. Op. Cit. Pp. 646.
 
 
35 
Chen, Harold. Op. Cit. Pp. 469 
36
 Goodman, Richard. Malformaciones en el lactante y en el niño. Barcelona: Editorial Salvat Editores; 
1986. Pp. 290. 
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://link.springer.com/search?facet-author=%22Harold+Chen+MD%2C+FAAP%2C+FACMG%22
 
 
 
 
12 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 
Fig. 5. Alopecia a lo largo de las líneas de sutura.37 
 Atrofia de la piel. 
 Disminución o degeneración de las estructuras componentes de la piel. La 
piel del cuero cabelludo y la nariz es delgada y tersa con venas prominentes. 
Presente en el 68-70% de los niños afectados.38-40 
 Microftalmia bilateral 
 Anomalía caracterizada por la presencia de ambos ojos de dimensiones 
anormalmente pequeñas. En el 78-83% de los niños con SHS.41-42 
 
 
 
37 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 383. 
38 
M. Dearborn, Frederik. Enfermedades de la piel. India: Editorial B. Jain Publishers; 2005. Pp. 282. 
39 
Goodman, Richard. Op. Cit. Pp. 290. 
40 
Vibha, Jain. Art.Cit. Pp. 240.
 
41 
Ib. 
42
 Chimenos Küstner, Eduardo. Op. Cit. Pp. 425. 
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
 
 
 
 
13 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 
Fig. 6. Nariz puntiaguda, abombamiento frontal, microftalmia bilateral, cabello 
y cejas delgadas y escasas, atrofia de la piel y vasos prominentes.43 
 Catarata congénita 
 Opacidad del cristalino. Aparecen en el 90% de los casos y siempre son 
bilaterales. Pueden absorberse espontáneamente, dejando un aspecto 
blanco-tiza, a veces disminuye la agudeza visual, incluso hasta la ceguera 
total.44-46 
 
 
43
 Myung Chul, Lee. Art. Cit. Pp. 646. 
44 
Brooker Chris.Diccionario médico. 16ª ed. México: Editorial Manual Moderno; 2010. Pp. 75. 
45 
Sybert, Virginia P. Op. Cit. Pp. 648. 
46 
Kanski, Jack; Bowling, Brad. Oftalmología clínica. 7ª ed. España: Editorial Elsevier; 2012. Pp. 298. 
 
 
 
 
14 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 
Fig. 7. Absorción espontánea de catarata.47 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
47 
Syed Shoeb, Ahmad; MBBS; MS; FAEH; FCLI; Affra Abdul, Rahim; Shuaibah Abdul, Ghani. A case 
of bilateral, spontaneous absorption of lenses. Digital J. of Oftalm. 2011; 17(1): 4. 
 
 
 
 
15 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
3.2. Signos negativos 
 
 Ausencia de anomalías en los oídos. 
 Ausencia de anomalías en los párpados. 
 Ausencia de anomalías músculo-artríticas. 
 Ausencia de anomalías en uñas o extremidades. 
 Poco o ausencia de retraso mental.48-49 
 A pesar de que Francois insistió que estos pacientes no padecían ningún 
trastorno mental, 12 de los 80 casos reportados por Golomb y Poster 
mostraron retraso mental. Se ha observado retraso mental leve 
aproximadamente en el 15 -31 % de los pacientes, posiblemente asociado 
con las anomalías oculares. Además, su fisonomía peculiar y estatura baja 
pueden producir trastornos psicológicos en los pacientes afectados por este 
síndrome.50-52 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
48 
Defraia, E. Art. Cit. Pp. 157. 
49 
Fatma A., Atwa. Art. Cit Pp. 145. 
50 
Myung Chul, Lee. Art. Cit. Pp. 648. 
51 
Vibha, Jain. Art.Cit. Pp. 240. 
52 
Trujillo, Tania. Art. Cit. Pp. 38. 
 
 
 
 
16 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
4. Manifestaciones sistémicas 
 
Los pacientes con SHS están en alto riesgo de: 
 Infecciones recurrentes del tracto respiratorio. 
 Apnea obstructiva del sueño.53 
 Episodios repetidos de obstrucción de la vía aérea superior durante el 
sueño que se manifiesta con ronquidos intensos, audibles a distancia, 
interrumpidos por pausas y seguidos de jadeo, que pueden o no desaparecer 
con los cambios de posición.54 
 Cor pulmonale.55 
 Sobrecarga del ventrículo derecho, secundaria a hipertensión arterial 
pulmonar, que se manifiesta clínicamente por disnea, taquicardia y 
cianosis.
56
 
Surgiendo como consecuencia de: 
 Traqueomalacia.57 
 Ausencia, deficiencia o deformación del cartílago traqueal, lo cual 
conduce a un colapso exagerado de la vía áerea.58 
 
 
 
53 
Parikh, Shilpa. Art. Cit. Pp. 124. 
54 
Rivero Serrano, Octavio; Navarro Reynoso, Francisco Pascual. Neumología. México: Editorial Trillas; 
2011. Pp. 382-384. 
55 
Parikh, Shilpa. Art. Cit. Pp. 124. 
56 
Rivero Serrano. Op. Cit. Pp. 341, 343. 
57 
Kirzioğlu, Zuhal. Art. Cit. Pp. 236. 
58 
Karam Bechara, José. Neumología Pediátrica. 4ª ed. México: Editorial McGraw-Hill; 2008. Pp. 52. 
 
 
 
 
17 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 Orificios nasales pequeños. 
 
 Glosoptosis.59 
 Desprendimiento posterior de la lengua.60 
 
Fig. 8. Glosoptosis.61 
 Hipoplasia mandibular.62 
 Desarrollo incompleto, deficiente o subdesarrollo de la mandíbula.63 
 Microstomía.64 
 Cavidad oral anormalmente pequeña.
65
 
 
 
 
59 
Kirzioğlu, Zuhal. Art. Cit. Pp. 236.
 
60 
Chimenos Küstner, Eduardo. Op. Cit. Pp. 300. 
61 
Robotta, Peter; Schäfer, Edgar. Hallermann-Streiff syndrome: Case report and literature review. 
Quintessence International 2011; 42(4): 333. 
62 
Parikh, Shilpa. Art. Cit. Pp. 124. 
63 
M. Graber,Thomas; L. Vanarsdall, Robert; W.L., Katherine. Ortodoncia: Principios y técnicas 
actuales. España: Editorial Elsevier; 2006. Pp. 959. 
64 
Parikh, Shilpa. Art. Cit. Pp. 124. 
65 
Chimenos Küstner, Eduardo. Op. Cit. Pp. 427. 
 
 
 
 
18 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
Pudiendo ocasionar la muerte en el periodo neonatal y la infancia.66 
 Otros hallazgos menos frecuentes son: 
 Sindactilia.67 
 Fusión de los dedos colindantes en manos y pies.68 
 
Fig. 9. Sindactilia.69 
 Escapulas aladas.70 
 El borde medial de la escápula queda levantado del tórax.71 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
66 
Kirzioğlu, Zuhal. Art. Cit. Pp. 236. 
67 
Trujillo, Tania. Art. Cit. Pp. 38. 
68 
Schünke, Michael; Schulte, Erik; Schumacher, Udo. Prometheus: texto y atlas de anatomía. 2ª ed. 
Buenos Aires; Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2010. Pp. 14. 
69 
http://es.atlaseclamc.org/dedos/92-sindactilia_pseudo_sindactilia-Q70.-#!image[mg_2]/1/ 
70 
Trujillo, Tania. Art. Cit. Pp. 38. 
71 
Schünke, Michael. Op. Cit. Pp. 356. 
http://es.atlaseclamc.org/dedos/92-sindactilia_pseudo_sindactilia-Q70.-#!image[mg_2]/1/
 
 
 
 
19 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 
Fig. 10. Escapula alada.72 
 Lordosis.73 
 Curva convexa exagerada hacia el frente de la columna lumbar.74 
 
Fig. 11. Lordosis.75 
 
 
 
72 
Sierra Santos, L.; González Rodríguez, M. P. Síndrome de Poland: descripción de dos casos 
familiares. An. Pediatr. 2008; 69: 50. 
73 
Trujillo, Tania. Art. Cit. Pp. 38. 
74 
Brooker, Chris. Op. Cit. Pp. 294. 
75 
http://ilargifisioterapia.wordpress.com/2013/05/01/hello-world/hiperlordosis/#main. 
http://ilargifisioterapia.wordpress.com/2013/05/01/hello-world/hiperlordosis/#main
 
 
 
 
20 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 Escoliosis.76 
 Desviación lateral de la columna lateral.77 
 
Fig. 12. Escoliosis.
78 
 Espina bífida.79 
 Cierre incompleto de la columna vertebral. 
 
Fig. 13. Espina bífida.80 
 
 
76 
Trujillo, Tania. Art. Cit. Pp. 38. 
77 
S. Silberman, Fernando; Varaona, Oscar. Ortopedia y Traumatología. 2ª ed. Buenos Aires: Editorial 
Médica Panamericana; 2004. Pp. 33. 
78 
http://www.discapacidadonline.com/wp-content/uploads/2010/11/atrofia-espial-2.jpeg. 
79 
Trujillo, Tania. Art. Cit. Pp. 38. 
80 
http://es.atlaseclamc.org/columna_vertebral/13-espina_bifida-Q05#!image[mg_2]/1/ 
http://www.discapacidadonline.com/wp-content/uploads/2010/11/atrofia-espial-2.jpeg
http://es.atlaseclamc.org/columna_vertebral/13-espina_bifida-Q05#!image[mg_2]/1/
 
 
 
 
21 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 Pectus escavatum.81 
 El esternón se hunde hacia la columna, produciendo compresión de los 
órganos torácicos (corazón y pulmones).82 
 
Fig. 14. Pectus escavatum.83 
 Hipogenitalismo y criptorquidia en varones.84 
 Hipogenitalismo: hipogonadismo, disminución de la función gonadal, que 
afecta la producción de hormonas sexuales. 
 Criptorquidia: retención testicular; uno o ambos testículos se hallan 
permanentemente fuera del escroto.85 
 
 
 
 
81 
Trujillo, Tania. Art. Cit. Pp. 38. 
82 
Herrera G., Oscar; Fielbaum C., Oscar. Enfermedades Respiratorias Infantiles. 2ª ed. Chile: Editorial 
Mediterráneo; 2002. Pp. 401. 
83 
http://es.atlaseclamc.org/torax/193-pectus_excavatum-Q67.6#!image[mg_2]/0/ 
84 
Trujillo, Tania. Art. Cit. Pp. 38. 
85 
Real Academia Nacional de Medicina. Diccionario de términos médicos. Madrid; México: Editorial 
Panamericana; 2012. Pp. 421, 867. 
http://es.atlaseclamc.org/torax/193-pectus_excavatum-Q67.6#!image[mg_2]/0/
 
 
 
 
22 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
5. Manifestaciones oculares 
 
Además de cataratas congénitas y microftalmia, un alto número de pacientes 
presentan otros hallazgos oftálmicos tales como: 
 Esclerótica azul. 
 La esclerase ve de color azul claro en lugar de blanco nacarado, debido 
a un adelgazamiento exagerado de la misma. En el 15-25% de los pacientes 
con SHS.86-87 
 
Fig. 15. Esclerótica azul.88 
 Nistagmo.89 
 Oscilación a uno y otro lado involuntaria y rítmica de los ojos en dirección 
horizontal, vertical o torsional.90 
 
 
 
86 
Goodman, Richard. Op. Cit. Pp. 290. 
87 
Padilla de Alba, Francisco Javier. Op. Cit. Pp. 161. 
88 
J. Kanski, Jack; K. Nischal, Ken. Atlas de Oftalmología Signos clínicos y diagnóstico diferencial. 
Madrid, España: Editorial Harcourt; 1999. Pp. 107. 
89 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 384. 
90 
American Academy of Ophthalmology. Oftalmología pediátrica y estrabismo. USA: Editorial Elsevier; 
2007-2008. Pp. 159. 
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
 
 
 
 
23 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 Estrabismo.91 
 Desalineación ocular.92 
 
Fig. 16. Estrabismo.93 
 Fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo.94 
 En el ojo normal, los párpados están colocados de manera que el canto 
lateral este alrededor de 1mm más alto que el canto medial. La inclinación 
hacia abajo de las hendiduras palpebrales aparece en algunos pacientes con 
SHS. 95 
 
Fig.17. Fisuras palpebrales inclinadas hacia abajo.96 
 
 
 
91 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 384. 
92 
American Academy of Ophthalmology. Op. Cit. Pp. 9. 
93 
http://www.aapos.org/es/terms/conditions/100 
94 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 384. 
95 
American Academy of Ophthalmology. Op. Cit. Pp. 212-213. 
96 
Trigueros Becerra, Brenda Ivette; Páez Graza, Juan Homar. Síndrome de Kabuki; informe de un caso 
en México. Revista Mexicana de Oftalmología 2010; 84 (3): 179. 
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.aapos.org/es/terms/conditions/100
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
 
 
 
 
24 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 Glaucoma secundario.97 
 Aumento de la presión intraocular, agrandamiento del globo y el diámetro 
corneal (buftalmos), a causa de anomalías oculares como la aniridia y la 
esclerocórnea presentes en este síndrome. Los hallazgos más comunes son 
lagrimeo, fotosensibilidad, opacidad corneal y un “ojo grade”.98-99 
 
Fig. 18. Glaucoma congénito del ojo derecho.100 
 Aniridia.101 
 Hipoplasia leve hasta la ausencia casi total del iris.102 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
97 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 384. 
98 
American Academy of Ophthalmology. Op. Cit. Pp.277-288. 
99 
P. Ehlers, Justis; P. Shah, Chirag. Manual de Oftalmología del Wills Eye Institute. 5ª ed. España: 
Editorial Wolters Kluwer, Lippincott Williams& Wilkins; 2008. Pp. 184. 
100 
Ib. 
101 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 384. 
102 
American Academy of Ophthalmology. Op. Cit. Pp. 261. 
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
 
 
 
 
25 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 
Fig. 19. Aniridia.103 
 Esclerocórnea.104 
 Opacidad periférica de la córnea, es más clara en la parte central que en 
la periferia; puede ser unilateral o bilateral.105 
 
Fig. 20. Esclerocórnea.106 
 
 
 
 
 
103 
Zhang, Xiaohui; Zhang, Qingsheng; Li, Yang. Large novel deletions detected in Chinese families with 
aniridia: correlation between genotype and phenotype. Mol. Vis. 2011; 17: 553.
 
104 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 384. 
105 
American Academy of Ophthalmology. Op. Cit. Pp. 256. 
106 
C. Lurescia, Alejandra. Opacidades corneales congénitas. Arch. Oftal. B. Aires 2009; 80(3): 107. 
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
 
 
 
 
26 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
6. Manifestaciones dentofaciales 
 
El examen dental es muy importante, ya que hay una malformación masiva 
de la región cráneofacial desde el momento del nacimiento, que altera la 
estética facial y afecta la función masticatoria, además; su peculiaridad sirve 
de ayuda para el diagnóstico.107-109 
6.1. Anomalías faciales 
 Hipoplasia mandibular y maxilar con escaso desarrollo de los senos 
paranasales.110-111 
 
Fig. 21. La mandíbula y los huesos faciales son hipoplásicos. También se 
puede observar un cráneo largo con abombamiento frontal.112 
 
 
107 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 384. 
108 
Trujillo, Tania. Art. Cit. Pp. 40. 
109 
Goodman, Richard. Op. Cit. Pp. 290. 
110 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 384. 
111 
Parikh, Shilpa. Art. Cit. Pp. 124. 
112 
Myung Chul, Lee. Art. Cit. Pp. 647. 
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
 
 
 
 
27 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
6.2. Anomalías de la ATM 
 Desplazamiento de los cóndilos 2 cm hacia delante por lo que, la ATM 
está situada justo delante del meato auditivo externo, aplasia / hipoplasia de 
los cóndilos y/o procesos coronoides, fosa glenoidea superficial y eminencia 
articular subdesarrollada, provocando restricción de los movimientos de la 
mandíbula. Además, puede haber movilidad de los segmentos mandibulares 
debido a ausencia de fusión en la región de la sínfisis. 113-115 
 
Fig. 22. Tomografía de ATM que muestra la relación de las superficies 
articulares en posición abierta y cerrada, cóndilos y fosa hipoplásicos, 
eminencia articular plana.116 
 
 
 
113 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 384. 
114 
Parikh, Shilpa. Art. Cit. Pp. 124. 
115 
Goodman, Richard. Op. Cit. Pp. 290. 
116 
Parikh, Shilpa. Art. Cit. Pp. 124. 
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
 
 
 
 
28 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
6.3. Anomalías de la cavidad oral 
 Cavidad bucal estrecha 
 
 Paladar estrecho, alto y arqueado (ojival).117 
 
Fig. 23. Cavidad bucal estrecha, paladar ojival.118 
 Maloclusión y apiñamiento a pesar de que, con frecuencia, los dientes 
presentan microdoncia.119 
 
Fig.24. Maloclusión y apiñamiento.120 
 
 
 
117 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 384. 
118 
Kirzioğlu, Zuhal. Art. Cit. Pp. 237. 
119 
Byung-Duk, Ahn; Jung-Wook, Kim. Hallermann-Streiff Syndrome: Those are not supernumerary 
teeth. J. Pediatr. 2006; 148: 415. 
120 
Myung Chul, Lee. Art. Cit. Pp. 647. 
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
 
 
 
 
29 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 Mordida abierta.121 
 Debido a los diversos problemas respiratorios, estos pacientes tienen que 
respirar por la boca, por lo que la lengua se desplaza hacia adelante, 
situándose entre los incisivos y oponiéndose a su erupción.122 
 
Fig. 25. Facies típica de pájaro y mordida abierta.123 
 Hipoplasia del esmalte que desencadena caries dental.124121 
Parikh, Shilpa. Art. Cit. Pp. 124. 
122 
R. Boj, Juan; Catalá, Montserrat; García-Ballesta, Carlos; Mendoza, Asunción; Planells, Paloma. 
Odontopediatría. La evolución del niño al adulto joven. Madrid: Editorial Ripano; 2011. Pp. 562. 
123 
Hong-Jae, Park; Soo Jung, Lee; Wan-Soo, Kim. A case of Hallermann-Streiff Syndrome. J. Korean 
Ophthalmol Soc. 2007; 48(9): 1286. 
124 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 384. 
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
 
 
 
 
30 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 
Fig. 26. Hipoplasia del esmalte.125 
 Dientes neonatales o natales.126 
 Los dientes neonatales están presentes al nacer y los natales irrumpen 
en los primeros 30 días de vida. 
 Cerca del 85% de los dientes natales o neonatales son incisivos 
centrales inferiores deciduos y sólo un pequeño porcentaje ha sido 
observado como dientes supernumerarios. Por lo tanto, la toma de 
radiografía es imprescindible, pues debemos evaluar si es un diente 
supernumerario o de la serie normal con erupción precoz. Para obtenerla, se 
debe proteger al bebé con un mandil de plomo, utilizar una película infantil y 
la mitad del tiempo de exposición normal. 
 Estos dientes están adheridos únicamente por la encía a nivel cervical, 
ya que la formación radicular está incompleta o prácticamente ausente y, por 
consecuencia, presentan gran movilidad; lo que conlleva a peligros como 
deglución y aspiración, por eso la necesidad de, en muchas situaciones, 
extraerlos.127 
 
 
125 
Acosta de Camargo, María Gabriela. Hallazgos bucodentales en niños con enfermedad renal. Acta 
Odontológica Venezolana 2013; 51(2) 
126 
Byung-Duk, Ahn. Art. Cit. Pp. 415. 
127 
Pires Correa, María Salete Nahás. Odontopediatría en la Primera Infancia. Brasil: Editorial Livraria 
Santos Editora; 2009. Pp. 68-70, 83-84. 
 
 
 
 
31 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 En el caso que sea confirmado que el diente es supernumerario, está 
indicada la extracción. 
 Los dientes de la serie deben ser preferencialmente conservados, 
alisándose los bordes para no lastimar el pezón materno durante el 
amamantamiento y evitar la formación de úlceras en la región ventral de la 
lengua del bebé; además, informar a los padres sobre la importancia de la 
higiene y aplicaciones tópicas de flúor profesionales, de preferencia, en 
barniz por su fácil aplicación.128 
 
Fig. 27. Diente neonatal.129 
 Erupción prematura y persistencia de los dientes primarios.130-131 
 
 
 
 
 
 
128 
Ib. 
129 
Souza ACRA; Normandia CS; Melo LT; López Alvarenga R; Souza LN. Dientes neonatales: Reporte 
de un caso y revisión de la literatura. Avances en Odontoestomatología 2011; 27(5): 255. 
130 
Parikh, Shilpa. Art. Cit. Pp. 124. 
131 
Chen, Harold. Op. Cit. Pp. 469. 
http://link.springer.com/search?facet-author=%22Harold+Chen+MD%2C+FAAP%2C+FACMG%22
 
 
 
 
32 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 Agenesia de los dientes permanentes.132 
Falta de formación o desarrollo de los gérmenes dentales, por tanto, una o 
más piezas dentales se encuentran ausentes. Las agenesias se clasifican 
en:133 
o Hipodoncia: Menos de seis dientes ausentes. 
o Oligodoncia: Seis o más dientes ausentes. 
o Anodoncia: Todos los dientes ausentes.134 
 
Fig. 28. Oligodoncia de dientes permanentes, dientes deciduos retenidos y 
odontodisplasia regional.135 
 Erupción retardada de los dientes permanentes.136 
 
 
 
 
 
 
 
132 
Parikh, Shilpa. Art. Cit. Pp. 124. 
133 
R. Boj, Juan. Op. Cit. Pp. 180. 
134 
Göran, Koch; Sven, Pulsen. Odontopediatría- Abordaje clínico. 2ª ed. Oxford: Editorial Amolca; 
2011. Pp. 189. 
135 
Vibha, Jain. Art.Cit. Pp. 239. 
136 
Robotta, Peter. Art.Cit. Pp. 333. 
 
 
 
 
33 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
7. Diagnóstico diferencial 
 
Las características típicas del SHS permiten el diagnóstico diferencial con 
respecto a otros síndromes asociados a anomalías craneofaciales.137 
 Progeria 
 La arteriosclerosis prematura, onicodistrofia, acromicria y artritis 
deformante, pueden diferenciar progeria del SHS, además, los ojos son 
normales.138 
 
 
Fig.29. Progeria.139 
 
 
 
 
137 
Defraia, E. Art. Cit. Pp. 157. 
138 
Vibha, Jain. Art.Cit. Pp. 239. 
139 
Scaffidi, Paola; Gordon, Leslie; Misteli, Tom. The Cell Nucleus and Aging: Tantalizing Clues and 
Hopeful Promises. PloS Biol. 2005; 3(11): 395.
 
 
 
 
 
34 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 Síndrome de Wiedemann-Rautenstrauch. 
 Los pacientes pueden tener una apariencia facial similar a SHS, pero no 
muestran anomalías oculares, incluso tienen manos y pies grandes.140-141 
 
 
Fig.30. Síndrome de Wiedemann-Rautenstrauch.142 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
140 
Vibha, Jain. Art.Cit. Pp. 239.
 
141 
Robotta, Peter; Schäfer. Art. Cit. 335. 
142 
http://doctorsmagazine.wordpress.com/2011/12/19/sindrome-de-widemann-rautenstrauch/ 
http://doctorsmagazine.wordpress.com/2011/12/19/sindrome-de-widemann-rautenstrauch/
 
 
 
 
35 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 Síndrome de Seckel o enano con cabeza de pájaro. 
 Asemeja la facies de pájaro del SHS pero hay deformidades auriculares, 
ojos prominentes sin cataratas, articulación temporomandibular normal, 
ausencia de hipotricosis y atrofia cutánea, clinodactilia y agrandamiento del 
clítoris.143-145 
 
 
Fig. 31. Síndrome de Seckel.146 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
143 
Jayakar, Thomas. Art. Cit. Pp. 384. 
144 
Defraia, E. Art. Cit. Pp. 157. 
145 
Vibha, Jain. Art.Cit. Pp. 239.
 
146 
http://soniped.org/articulos/FCKeditor/UserFiles/File/articulo%20DR.CAJINA.pdf 
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://soniped.org/articulos/FCKeditor/UserFiles/File/articulo%20DR.CAJINA.pdf
 
 
 
 
36 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 Disostosis mandibulofacial 
 Los pacientes presentan micrognatia, paladar ojival e hipoplasia molar, 
por lo que, la apariencia de la cara es análoga al SHS, pero hay anomalías 
en los oídos y colobomas en el párpado inferior.147-148 
 
 
Fig. 32. Disostosis mandibulofacial (síndrome de Treacher-Collins).149 
 
 
 
 
 
 
 
 
147 
Defraia, E. Art. Cit. Pp. 157. 
148 
Robotta, Peter. Art. Cit. Pp. 335. 
149 
http://emedicine.medscape.com/article/946143-overview 
http://emedicine.medscape.com/article/946143-overview
 
 
 
 
37 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
 Displasia oculodentodigital (ODDD) 
 Tiene varias características en común con el SHS: nariz estrecha, 
microftalmia, defectos en el esmalte dental y, con menor frecuencia, 
anomalías del iris, glaucoma secundario e hipotricosis; pero, hay anomalías 
en dedos tales como sindactilia completa bilateral entre los dedos 4 y 5, o 
ausencia de falanges. También, la ausencia de anomalías en la ATM es de 
gran ayuda para diferenciar esta afección del SHS.150-152 
 
 
Fig. 33. Displasia oculodentodigital.153 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
150 
Defraia, E. Art. Cit. Pp. 157. 
151 
M. Roulez, Francoise. Art. Cit. Pp. 64. 
152 
Parikh, Shilpa. Art. Cit. Pp. 124. 
153 
Kayalvizhi G; SubramaniyanB; Suganya G. Clinical manifestations of oculodentodigital dysplasia. J 
Indian Soc Pedod Prev Dent 2014;32:350. 
 
 
 
 
38 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
8. Tratamiento dental 
 
En caso de ser necesario realizar algún tratamiento, la mayoría de estos 
pacientes pueden ser sometidos a procedimientos convencionales y 
anestesia local con éxito.154 
 Los verdaderos problemas a los que debemos enfrentarnos son: 
 La limitación en los movimientos mandibulares 
 La movilidad de los segmentos mandibulares 
 La microstomía; que afectan cualquier tratamiento, incluso la toma de 
radiografías intraorales. 
 Hay patógenos orales activos persistentes debido a que los pacientes 
con SHS son propensos a infecciones en el tracto respiratorio recurrentes, 
por lo que se recomienda cobertura antibiótica pre y postoperatoria.155 
 Se debe hacer todo esfuerzo para preservar los dientes deciduos 
erupcionados prematuramente y así, facilitar la ingesta nutricional futura y 
prevenir secuelas desfavorables hasta que la existencia de los dientes 
permanentes sucesionales pueda ser confirmada.156 
 Las sobredentaduras pueden ser una alternativa terapéutica importante 
en casos donde existe hipodoncia, microdoncia y arcos dentales 
hipoplásicos.157 
 
 
 
 
 
 
154 
Xiao Xia, Zhang. Art. Cit. Pp. 140. 
155 
Kirzioğlu, Zuhal. Art. Cit. Pp. 238. 
156 
Vibha, Jain. Art.Cit. Pp. 239. 
157 
Trujillo, Tania. Art. Cit. Pp. 40. 
 
 
 
 
39 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
9. Conclusiones 
 
A pesar de la rareza de este síndrome, se debe considerar en el diagnóstico 
diferencial de otros síndromes craneofaciales. 
 Como resultado de los distintos problemas respiratorios, algunos 
pacientes mueren en la infancia, por lo que el pronóstico no es optimista. 
 Es posible el diagnóstico precoz a través de las manifestaciones bucales, 
especialmente cuando se asocian con antecedentes de infecciones 
respiratorias recurrentes, anomalías oculares y de la ATM. 
 La atención dental puede verse limitada debido a las malformaciones 
presentes en ATM, cavidad oral y mandibula, por lo que, programas de 
atención preventivos tempranos, instrucciones de higiene oral detalladas, 
recomendaciones dietéticas, asesoramiento de los padres y visitas regulares 
al dentista son los procedimientos esenciales para los pacientes con SHS. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
40 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
10. Bibliografía 
 
Lyons Jones, Kenneth; Crandall Jones, Marilyn; Del Campo Casanelles, 
Miguel. Smith's Recognizable Patterns of Human Malformation. 7ª ed. 
Filadelfia: Editorial Elsevier Saunders; 2013. Pp. 150-151. 
Parikh, Shilpa; Gupta, Swati. Orodental findings in Hallermann-Streiff 
syndrome. Indian J. of Dental Research 2012; 23: 124. 
Trujillo, Tania; Delgado, Wilson; Martínez, Ana; Calderón, Víctor; Arrascue, 
Manuel; Quintana, Martín. Tratamiento de las anormalidades 
dentofaciales que acompañan al síndrome de Hallermann-Streiff. Rev. 
Estomatol Herediana 2001; 11(1-2): 38-42. 
Myung Chul, Lee; Im Jeong, Choi; Jin Wha, Jung. A case of Hallermann- 
Streiff syndrome with aphakia. Korean J. of Pediatrics 2008; 51(6): 
646-649. 
De León Torres, Claudia S. Manifestaciones sistémicas y orales en pacientes 
con Síndrome de Hallermann-Streiff. TESIS UNAM FO 1984. 
Defraia, E.; Marinelli, A.; Alarashi, M. Case report: orofacial characteristics of 
Hallermann-Streiff Syndrome. European J. of Paediatric Dentistry 
2003; 4(3): 155-158. 
Shen, Min-qian; Yuan, Fei; Li, Lei; Wang, Li-yang. Hallermann-Streiff 
syndrome: a case report. Chinese Medical J. 2010; 123(22): 3356-
3357. 
Vibha, Jain; Upasana, Sethi; Shilpa, Dua; Anshuman, Ahuja; Greeshma, 
Wail. Hallermann-Streiff Syndrome: A Rare Case Report. J. of Indian 
Academy of Oral Medicine and Radiolody 2011; 23(3): 237-240. 
 
 
 
 
41 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
Jayakar, Thomas; B. Sindhu, Ragavi; PK., Raneesha; N. Ashwak Ahmed; 
S. Cynthia; D. Manoharan; R Manoharan. Hallermann-Streiff 
Syndrome. Indian J. of Dermatology 2013: 58(5): 383-384. 
Fatma A., Atwa; Mona M.A., Farag; Mona N., Mansour; Abeer F., Albadry. 
Hallermann-Streiff syndrome. A case report from Egypt. The Egyptian 
J. of Hospital Medicine 2014; 55: 142-145. 
Xiao Xia, Zhang; Hai Lan, Feng. Hallermann-Streiff Syndrome: Two Typical 
Cases with Dental Treatment and Primary Aetiological Investigation. 
The Chinese J. of Dental Research 2008; 11(2): 137-141. 
Chen, Harold. Atlas of Genetic Diagnosis and Counseling. New Jersey: 
Editorial Humana Press; 2006. Pp. 469-472. 
Rathod, Darshana; Bhandari, Ronak; Soni, Navin; Nicholson, Anjali. 
Hallerman Streiff Francois Syndrome. Bombay Hospital J. 2009; 51(4): 
500-502. 
Drake, Richard L.; Vogl, A.Waine; M. Mitchell, Adam W. Gray Anatomía para 
estudiantes. España: Editorial Elsevier; 2010. Pp. 800-801. 
Padilla de Alba, Francisco Javier. Oftalmología Fundamental. México: 
Editorial Méndez Editores; 2008. Pp. 161, 212. 
Kirzioğlu, Zuhal; Ceyhan, Derya. Hallermann-Streiff Syndrome: A case report 
from Turkey. Med. Oral Patol. Oral Cir. Bucal. 2009; 14(5): 237. 
Chimenos Küstner, Eduardo. Mosby Diccionario de Odontología. 2ª ed. 
España: Editorial Elsevier; 2009. Pp. 208, 300, 425, 427. 
Sybert, Virginia P. Genetic Skin Disorders. 2ª ed. USA: Editorial Oxford; 
2010. Pp. 646-648. 
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=Jayakar+Thomas&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=B+Sindhu+Ragavi&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=PK+Raneesha&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=N+Ashwak+Ahmed&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=S+Cynthia&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=D+Manoharan&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://www.e-ijd.org/searchresult.asp?search=&author=R+Manoharan&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
http://link.springer.com/search?facet-author=%22Harold+Chen+MD%2C+FAAP%2C+FACMG%22
 
 
 
 
42 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
M. Roulez, Francoise; Schuil, Josée; M. Meire, Francoise. Corneal Opacities 
in the Hallermann-Streiff Syndrome. Ophthalmic Genetics 2008; 29: 
61-66. 
Goodman, Richard. Malformaciones en el lactante y en el niño. Barcelona: 
Editorial Salvat Editores; 1986. Pp. 290. 
M. Dearborn, Frederik. Enfermedades de la piel. India: Editorial B. Jain 
Publishers; 2005. Pp. 282. 
Brooker Chris. Diccionario médico. 16ª ed. México: Editorial Manual 
Moderno; 2010. Pp. 75, 294. 
Kanski, Jack; Bowling, Brad. Oftalmología clínica. 7ª ed. España: Editorial 
Elsevier; 2012. Pp. 298. 
Syed Shoeb, Ahmad; MBBS; MS; FAEH; FCLI; Affra Abdul, Rahim; Shuaibah 
Abdul, Ghani. A case of bilateral, spontaneous absorption of lenses. 
Digital J. of Oftalm. 2011; 17(1): 3-5. 
Rivero Serrano, Octavio; Navarro Reynoso, Francisco Pascual. Neumología. 
México: Editorial Trillas; 2011. Pp. 341,343, 382-384. 
Karam Bechara, José. Neumología Pediátrica. 4ª ed. México: Editorial 
McGraw-Hill; 2008. Pp. 52. 
Robotta, Peter; Schäfer, Edgar. Hallermann-Streiff syndrome: Case report 
and literature review. Quintessence International 2011; 42(4): 331-336. 
M. Graber,Thomas; L. Vanarsdall, Robert; W.L., Katherine. Ortodoncia: 
Principios y técnicas actuales. España: Editorial Elsevier; 2006. Pp. 
959. 
 
 
 
 
 
43 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
Schünke, Michael; Schulte, Erik; Schumacher, Udo. Prometheus: texto y atlas 
de anatomía. 2ª ed. Buenos Aires; Madrid: Editorial Médica 
Panamericana; 2010. Pp. 14. 
http://es.atlaseclamc.org/dedos/92-sindactilia_pseudo_sindactilia-Q70.-#!image[mg_2]/1/ 
Sierra Santos, L.; González Rodríguez, M. P. Síndrome de Poland: 
descripción de dos casos familiares. An. Pediatr. 2008; 69: 49-51. 
http://ilargifisioterapia.wordpress.com/2013/05/01/hello-
world/hiperlordosis/#main. 
S. Silberman, Fernando; Varaona, Oscar. Ortopedia y Traumatología. 2ª ed. 
Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 2004. Pp. 33. 
http://www.discapacidadonline.com/wp-content/uploads/2010/11/atrofia-
espial-2.jpeg. 
http://es.atlaseclamc.org/columna_vertebral/13-espina_bifida-
Q05#!image[mg_2]/1/ 
Herrera G., Oscar; Fielbaum C., Oscar. Enfermedades Respiratorias 
Infantiles. 2ª ed. Chile: Editorial Mediterráneo; 2002. Pp. 401. 
http://es.atlaseclamc.org/torax/193-pectus_excavatum-
Q67.6#!image[mg_2]/0/ 
Real Academia Nacional de Medicina. Diccionario de términos médicos. 
Madrid; México: Editorial Panamericana; 2012. Pp. 421, 867. 
 
 
 
http://es.atlaseclamc.org/dedos/92-sindactilia_pseudo_sindactilia-Q70.-#!image[mg_2]/1/
http://es.atlaseclamc.org/dedos/92-sindactilia_pseudo_sindactilia-Q70.-#!image[mg_2]/1/
http://ilargifisioterapia.wordpress.com/2013/05/01/hello-world/hiperlordosis/#main
http://ilargifisioterapia.wordpress.com/2013/05/01/hello-world/hiperlordosis/#main
http://www.discapacidadonline.com/wp-content/uploads/2010/11/atrofia-espial-2.jpeg
http://www.discapacidadonline.com/wp-content/uploads/2010/11/atrofia-espial-2.jpeg
http://es.atlaseclamc.org/columna_vertebral/13-espina_bifida-Q05#!image[mg_2]/1/
http://es.atlaseclamc.org/columna_vertebral/13-espina_bifida-Q05#!image[mg_2]/1/
http://es.atlaseclamc.org/torax/193-pectus_excavatum-Q67.6#!image[mg_2]/0/
http://es.atlaseclamc.org/torax/193-pectus_excavatum-Q67.6#!image[mg_2]/0/
 
 
 
 
44 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
J. Kanski, Jack; K. Nischal, Ken. Atlas de Oftalmología Signos clínicos y 
diagnóstico diferencial. Madrid, España: Editorial Harcourt; 1999. Pp. 
107. 
American Academy of Ophthalmology. Oftalmología pediátrica y estrabismo. 
USA: Editorial Elsevier; 2007-2008. Pp. 159. 
http://www.aapos.org/es/terms/conditions/100 
Trigueros Becerra, Brenda Ivette; Páez Graza, Juan Homar. Síndrome de 
Kabuki; informe de un caso en México. Revista Mexicana de 
Oftalmología 2010; 84 (3): 176-180. 
P. Ehlers, Justis; P. Shah, Chirag. Manual de Oftalmología del Wills Eye 
Institute. 5ª ed. España: Editorial Wolters Kluwer, Lippincott Williams& 
Wilkins; 2008. Pp. 184. 
Zhang, Xiaohui; Zhang, Qingsheng; Li, Yang. Large novel deletions detected 
in Chinese families with aniridia: correlation between genotype and 
phenotype. Mol. Vis. 2011; 17: 548-557. 
C. Lurescia, Alejandra. Opacidades corneales congénitas. Arch. Oftal. B. 
Aires 2009; 80(3): 104-108. 
Byung-Duk, Ahn; Jung-Wook, Kim. Hallermann-Streiff Syndrome: Those are 
not supernumerary teeth. J. Pediatr. 2006; 148: 415. 
R. Boj, Juan; Catalá, Montserrat; García-Ballesta, Carlos; Mendoza, 
Asunción; Planells, Paloma. Odontopediatría. La evolución del niño al 
adulto joven. Madrid: Editorial Ripano; 2011. Pp. 180, 562. 
Hong-Jae, Park; Soo Jung, Lee; Wan-Soo, Kim. A case of Hallermann-Streiff 
Syndrome. J. Korean Ophthalmol Soc. 2007; 48(9): 1286. 
http://www.aapos.org/es/terms/conditions/100
 
 
 
 
45 
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF 
 
 
Acosta de Camargo, María Gabriela. Hallazgos bucodentales en niños con 
enfermedad renal. Acta Odontológica Venezolana 2013; 51(2) 
Pires Correa, María Salete Nahás. Odontopediatría en la Primera Infancia. 
Brasil: Editorial Livraria Santos Editora; 2009. Pp. 68-70, 83-84. 
Souza ACRA; Normandia CS; Melo LT; López Alvarenga R; Souza LN. 
Dientes neonatales: Reporte de un caso y revisión de la literatura. 
Avanc es en Odontoestomatología 2011; 27(5): 255. 
Göran, Koch; Sven, Pulsen. Odontopediatría- Abordaje clínico. 2ª ed. Oxford: 
Editorial Amolca; 2011. Pp. 189. 
Scaffidi, Paola; Gordon, Leslie; Misteli, Tom. The Cell Nucleus and Aging: 
Tantalizing Clues and Hopeful Promises. PloS Biol. 2005; 3(11): 395. 
http://doctorsmagazine.wordpress.com/2011/12/19/sindrome-de-widemann-
rautenstrauch/ 
http://soniped.org/articulos/FCKeditor/UserFiles/File/articulo%20DR.CAJINA.
pdf 
http://emedicine.medscape.com/article/946143-overview. 
Kayalvizhi G; Subramaniyan B; Suganya G. Clinical manifestations of 
oculodentodigital dysplasia. J Indian Soc Pedod Prev Dent 
2014;32:350-352. 
 
 
http://doctorsmagazine.wordpress.com/2011/12/19/sindrome-de-widemann-rautenstrauch/
http://doctorsmagazine.wordpress.com/2011/12/19/sindrome-de-widemann-rautenstrauch/
http://soniped.org/articulos/FCKeditor/UserFiles/File/articulo%20DR.CAJINA.pdf
http://soniped.org/articulos/FCKeditor/UserFiles/File/articulo%20DR.CAJINA.pdf
http://emedicine.medscape.com/article/946143-overview
	Portada
	Índice
	Introducción
	1. Antecedentes
	2. Patrón de Herencia y Etiología
	3. Signos Esenciales
	4. Manifestaciones Sistémicas
	5. Manifestaciones Oculares
	6. Manifestaciones Dentofaciales
	7. Diagnóstico Diferencial
	8. Tratamiento Dental
	9. Conclusiones
	10. Bibliografía