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LA SANGRE Y SUS COMPONENTES Dra Amanda Coronel COMPONENTES SANGUÍNEOS PLASMA PROTEINASCÉLULAS SANGUINEAS PLASMA • Medio líquido • Transporte de componentes celulares, proteínas, nutrientes, electrolitos, gases • Funciones: transporte, regulación termica, regulación osmótica COMPONENTES DEL PLASMA • Agua 90% • Proteínas Plasmáticas 8% • Otras sustancias 2% • Solutos más abundantes • Múltiples funciones PROTEÍNAS PLASMÁTICAS Órganos hematopoyéticos • Vida intrauterina: saco vitelino, hígado, bazo y médula ósea CÉLULAS SANGUÍNEAS • Infancia: en el interior de todos los huesos • Adulto: sustitución por gordura, persiste formación en huesos de la cadera, esternón CÉLULAS SANGUÍNEAS • Eritrocitos o glóbulos rojos • Leucocitos o Glóbulos blancos: Serie Mieloide CÉLULAS SANGUÍNEAS Mieloblasto Promielocito Mielocito Metamielocito Metamielocito Bastón Neutrófilo segmentado CÉLULAS SANGUÍNEAS • Leucocitos o Glóbulos blancos: Serie Eosinofílica • Leucocitos o Glóbulos blancos: Serie Basofílica • Leucocitos o Glóbulos blancos: Serie monocítica CÉLULAS SANGUÍNEAS • Leucocitos o Glóbulos blancos: Serie Linfoide Linfocitos B y T Linfocitos B- Plasmocitos Linfocitos T- CÉLULAS SANGUÍNEAS Linfocíto Maduro Prolinfocito Célula plasmática • Serie Megacariocítica CÉLULAS SANGUÍNEAS Plaquetas HEMOGRAMA • Velocidad con que los agregados de globulos rojos sedimentan • Se mide en milimetros por hora • Hombres 1 a 13mm/h • Mujeres 1 a 20 mm/h • Aumenta en presencia de fibrino- geno y proteinas plasmáticas • Procesos inflamatorios VELOCIDAD DE SEDIMENTACIÓN GLOBULAR O ERITROSEDIMENTACIÓN PUNCIÓN ASPIRACIÓN Y BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA Se realiza en Hueso iliaco o esternón TRASTORNOS DE LOS GLOBULOS ROJOS ESTRUCTURA DEL ERITROCITO ANEMIAS • Hb < 13g/dl • Hb < 12 g/dl • Hb <11g/dl Leve 12 a a 10 g/dl Moderada 10 a 7 g/dl Severa: menor a 6 g/dl FISIOPATOLOGIA Hb Incapacidad de aportar oxigeno a los tejidos Redistribución de O2 Cerebro Corazón Riñones Piel Mecanismos compensadores EPO Producción de hematies MANIFESTACIONES CLÍNICAS Astenia progresiva Palidez de piel y mucosas Palpitaciones, dolor anginoso Irritabilidad, falta de concentración, vértigo, acufenos CLASIFICACIÓN Etiopatogenia Regenerativas Periféricas Perdida aguda de sangre Hemorragias Hemólisis Corpusculares Defectos de membrana Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis Estomatocitosis Defectos enzimaticos Deficiencia de G6PD Def de piruvaokinasa Alteraciones de la Hemoglobina Anemia falciforme Talasemias Extracorpusculares Toxico- infecciosas Palusdismo Venenos Agentes químicos Inmunes Autoinmune Farmacos isoanticuerpos Mecánicas Mecánicos: Prótesis, microangio patias Arregenerativas Centrales Arregenerativas centrales Insuficiencias medulares Aplasias medulares SMD , AEC Transtornos metabolicos Def de fe, AF, VitB12 EPO, Hipotiroidismo Invasión medular por neoplasias POR INDICES HEMATIMÉTRICOS • Volumen Corpuscular Medio VCM fl (90+/-7) Hto/eritrocitos x 10 • Hemoglobina Corpuscular Media HCM pg (29+/-2) Hb/eritrocitos x 10 • Concentración de Hemoglobina Corpuscular Media Hb/Hto x 100 CHCM d/L(34+/-7) VCM/HCM Microciticas hipocromicas Ferropenias Talasemias Saturnismo Enfermeades cronicas Macrociticas Megaloblasticas Insuf Hepatica Reticulocitosis mielodisplasias Normociticas Enfermedades crónicas Perdidas agudas Hemolisis Invasion medular ARREGENERATIVAS O CENTRALES ANEMIA FERROPENICA ERITROPOYESIS INEFICAZ DISM HIERRRO PERDIDA EXCESIVA DISM APORTE AUMENTO NECESIDADES DISM ABSORCION ALTERACION TRANSPORTEDieta aporta 10 a 20mg/dia Absorve 5 a 10% duodeno Necesita 1mg/dia Clinica • Sintomas anemicos • Manif de sangrado cronico o enf de base • Glositis , queilosis • Coiloniquia • Alteracion del Apetito PICA • Sind de piernas inquietas Diagnostico • Sintesis defectuosa de ADN en eritroblastos por deficit de vitamina B12 o acido folico • Eritropoyesis ineficaz y hemolisis intramedular • Dieta contiene 5 a 20mcg/dia de Cobalamina, minimo necesario 6 a 9 mcg/dia. • Almacenado 2 a 5 mg • Necesidades diarias de acido folico 200 a 400 mcg/dia, aumenta 500 a 800 en la gestación ANEMIAS MEGALOBLASTICAS Etiologías ANEMIA PERNICIOSA • Sindrome anémico • Manifestaciones neurológicas Cordones (solo por deficit de vit. B12) : posterior y lateral= Parestesias, ataxias, perdida de sensibilidad vibratoria, posicional , perdida de memoria • Glositis • Enfermedad de base Clínica • Macrocitosis VCM > 100fl • Reticulocitos disminuidos • Neutrofilos hipersegmentados • Neutropenia y plaquetopenia • MO hiperplasica • Serie roja macroeritroblastica • Serie blanca macrocitica • Vitamina B12 disminuida • Acido folico disminuido Diagnóstico • Asociada a procesos inflamatorios cronicos = neoplasias, infecciones crónicas (VIH, tuberculosis, osteomielitis) • Enfermedades autoinmunes (AR, LES Chron) • Diabetes Mellitus, enfermedade cardiacas ANEMIA DE ENFERMEDADES CRONICAS • Proceso inflamatorio crónico liberación de citocinas y estimula macrofagos producir IL6, que aumenta producción de hepcidina que que interactua con la ferroportina e inibe absorción de hierro y su liberación de los macrofagos. • Clinica : Anemia leve a moderada Principal es de la enfermedad de base • Anemia leve a moderada • Normocitica, Normocromica • Reticulocitos disminuidos • Aumento de reactantes de fase aguda: VES, PCR, fibrinogeno, haptoglobina, ferritina • Fe serico, saturación de transferrina disminuidos • Receptor soluble de transferrina: Normal Laboratorio REGENERATIVAS O PERIFERICAS Anemia por pérdida aguda de sangre • Etiología: Traumatismos - fracturas - rotura de órganos Perdidas por TGI Perdidas GU • Laboratorio: Descenso de Hb y Hto, normocitica, normocromica Reticulocitos al inicio normal, luego aumento Trombocitosis reaccional • Tratamiento: Causa primaria • Hasta 5g/dl • Síntomas según el órganoHipoxia • Perdida 20% VST taquicardia • Perdida 30% VST shock hipovolemicoHipovolemia ANEMIAS HEMOLITICAS INTRAVASCULARES • Activación de la vía clásica del complemento • Destrucción mecánica • Hemolisis en el interior de los vasos • Reticulocitosis • Haptoglobina Dism • Hiperbilirrubinemia indirecta • LDH aumentado • Hemoglobinemia • Hemoglobinuria • Esquistocitos • Eritroblastos circulantes • Hemosiderinura EXTRAVASCULARES • Destrucción en el sistema RE (bazo, higado) • Reticulocitosis • Haptoglobina dism • Hiperbilirrubinemia indirecta • LDH aumentado • Eritroblastos circulantes • Esferocitos Anemias Hemolíticas Corpusculares Defecto de Membrana Esferocitosis Hereditaria - Alteraciones que envuelven proteínas espectrina, anquitina o prot 4.2 con Banda3, lleva a la formación de ESFEROCITOS Destruidos por el bazo= Hemolísis Características Clínicas: anemia, ictericia intermitente, esplenomegalia Laboratorio: Anemia Microcitica Hipocromica Reticulocitosis Hiperbilirrubinamia indirecta LDH aumentado, Haptoglobina disminuida Fragilidad osmotica Estudio de proteinas de membrana EMA Tratamiento: Acido Folico, esplenectomia Reticulocitos Valores de referencia: niños y adultos: 0.5 – 2 % IRC = recuento de reticulocitos (%) x hto / 45 % siendo 45 % el valor normal de hematocrito. Indice de maduración reticulocitario (IMR) = IRC / factor. Si el índice es mayor o igual de 3 indica aumento de actividad eritropoyética medular (anemias regenerativa), mientras que un IMR menor de 2 indica escasa actividad eritropoyética. Factor = 1.0 si el hematocrito es de 45% Factor = 1.5 si el hematocrito es de 35% Factor = 2.0 si el hematocrito es de 25% Factor = 3.0 si el hematocrito es de 15% Indice de reticulocitos corregidos • Enzimas que participan en ciclos de vias metabolicas Deficiencia de Glicosa-6-FosfatoDeshidrogenasa G6PD protege de daños oxidativos Eritrocito se oxida, forma corpúsculos de Heinz que dañan la membrana = Hemolisis Característica: Anemia hemolitica ocasional Relacionada con exposición a factores precipitantes (infecciones o sustancias oxidantes) Diagnóstico: Anemia normo, normo, signos de hemolisis Actividad de G6PD Tratamiento: evitar exposición Anemias Hemolíticas Corpusculares Defectos Enzimaticos • Beta-Talasemia: reducción de cadenas B - Minor Hb 10-11 - Intermedia Hb 10-8 - Major Hb<8 - Rasgo Talasemico Hb normal • Alfa Talasemia: Reducción de cadenas alfa - Minima - Minor - Enf de Hb H - Hidropsia Fetal Talasemia Anemias Hemolíticas Corpusculares Defecto de la Hemoglobina • Manifestaciones clinicas - Sintomas anemicos - Ictericia - Esplenomegalia - Alt oseas - Hidrops fetal • Laboratorio Talasemia La talasemia beta mayor también se denomina anemia de Cooley Anemias Hemolíticas Corpusculares Defecto de la Hemoglobina Sindromes Falciformes • Enfermedad Hereditaria • Predomina en afrodescendientes • Alteración en las cadenas de beta globina • Anemia Falciforme: Homocigosis Hb SS • Hemoglobinopatia SC: Heterocigosis HbS, HbC • Rasgo Falciforme: Heterocigosis Hb S, Hb A Sindromes Falciformes (Drepanocitosis) • Anemia Falciforme: Homocigosis Hb SS • Hemoglobinopatia SC: Heterocigosis HbS, HbC • Rasgo Falciforme: Heterocigosis Hb S, Hb A • Clnica - Se inicia en los primeros meses de vida y permanece la vida entera - Sindrome Mano-Pie - Ictericia - Fenomenos oclusivos: Crisis Dolorosas por infartos oseos, pulmonares, ACV, asplenia - Crisis Aplasicas - Retardo de Crecimiento - Ulceras - Priapismo - Infecciones • Laboratorio Anemia normocitica normocromica Reticulocitos normal o aumentado Perfil de Hemolisis Morfologia del eritrocito Prueba de falcización Electroforesis de Hemoglobina Disminución de HbA y aparece Hb S • Tratamiento Tratar crisis dolorosas: Hidratacion y analgesia, causa desencadenante Acido Folico Hidroxiurea Tx GRC Eritrocitoaferesis Hidroxiurea Transplante de MO alogenico Sindromes Falciformes (Drepanocitosis) • Ac contra antigeno eritrocitario • Puede ser mediada por IgG, IgM, complemento • El tipo de hemolisis (intra o extra vascular) depende del tipo de Ig • Ac IgG, C3 no activan el complemento, son fagocitados por macrofagos Hemolisis Extravascular • Ac IgM activan complemento produciendo Hemolisis Intravascular Anemias Hemolíticas Extracorpusculares Anemias Hemolíticas Autoinmunes AHAI por anticuerpos calientes • IgG, reaccionan a 37° • Principalmente en mujeres, cualquier edad • Mayoría idiopatica, o, • Secundaria a LES , LLC, farmacos • Raramente se asocia a PTI: Sindrome de Evans • Clínica: aguda o insidiosa, ictericia, esplenomegalia, sint de enf asociadas • Lab: Hemolisis extravascular Test de Antiglobulina(COOMBS) Directa = POSITIVO Test de Antiglobulina Indirecta = POS/NEG • Crioaglutininas IgM reaccionan a 15, con amplitud termina hasta 30 (dedos, nariz, orejas) • Fijan complemento pero no activa= Hemolisis extravascular • Pueden estar asociadas infecciones: Mycoplasma pneumoniae, EBV • Clínica: Acrocianosis, signos de hemolisis extravascular • Laboratorio: Hemolisis extravascular TAD= POSITIVO TAI = NEG/POS • Tratamiento: Evitar exposicion al frio • Autolimitada AHAI por anticuerpos frios ANEMIA HEMOLITICA POR FRAGMENTACIÓN DE HEMATIES • MICROANGIOPATICA • Arteriolas • Obstruccion por coagulos o agregados plaq CIVD, SAFC, PTT • Corredores • MACROANGIOPATICA • Corzaon, grandes vasos • Protesis valvulares • Vegetaciones • Hematies sometidos a fuerza de cizallamiento aumentada= Hemolisis Intravascular No tengo ningún talento en especial, sólo soy apasionadamente curioso. ALBERT EINSTEIN GRACIAS...
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