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Mapas conceptuales 
Cap. # 13
Enfermedades de los leucocitos, ganglios linfáticos, bazo y timo
Enfermedades de los leucocitos, ganglios linfáticos, bazo y timo
Desarrollo y mantenimiento de los tejidos hematopoyéticos
El sistema hematopoyético se divide tradicionalmente, de manera algo artificial, en tejidos rnieloides, incluidas médula ósea y células derivadas de ella: eritrocitos, plaquetas, granulocitos y monocitos, y en tejidos linfoides, que se localizan en timo, ganglios linfáticos y bazo. 
Las CMH generan diversos tipos de células progenitoras con potencial de diferenciación limitado, que originan células mieloides y linfáticas. A su vez, estas producen otras células progenitoras con potencial de diferenciación restringido a determinadas estirpes
Las respuestas medulares a las necesidades fisiológicas deben regularlas factores de crecimiento hematopoyéticos específicos de cada línea que actúan sobre células progenitoras comprometidas
Trastornos de los leucocitos
Leucopenia
Neutropenia y agranulocitosis
Proliferaciones reactivas de los leucocitos y los ganglios linfáticos
La leucopenia puede reflejar una reducción del número de cualquier tipo específico de leucocitos; suele afectar a los neutrófilos (neutropenia, granulocitopenia). La linfópenia es menos frecuente; junto con las inmunodeficiencias congénitas, puede aparecer con el virus de la inmunodeficiencia * humana (VIH) u otras infecciones víricas, tratamientos con glucocorticol" des o fármacos citotóxicos, trastornos autoinmunitarios o malnutrición. 
Leucocitosis neutrófila
Leucocitosis eosinófila (eosinofilia)
Leucocitosis basófila (basofilia)
Monocitosis
Linfocitosis
Dayuma Moreira Salazar
Linfadenitis 
Tras un estímulo antigénico, los folículos primarios aumentan de tamaño y se transforman en folículos secundarios con centros germinales, estructuras muy dinámicas en las que los linfocitos B adquieren la capacidad de producir anticuerpos con alta afinidad antigénica; los linfocitos T paracorticales también pueden ser hiperplásicos.
Linfadenitis aguda inespecífico
Linfadenitis crónica inespecífico
Linfohistiocitosis hemofagocítica
La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es un trastorno reactivo caracterizado por citopenias e inflamación sistémica relacionada con activación de macrófagos (y linfocitos T CDS+ citotóxicos); también se denomina síndrome de activación de macrófagos. Puede ser familiar o esporádica.
Las linfadenitis agudas inespecíficas pueden ser localizadas o sistémicas. 
• La forma localizada se debe habitualmente a un drenaje microbiológico directo, sobre todo en la zona cervical y asociada a infecciones dentales o amigdalinas. 
• La forma sistémica se asocia a bacteriernia e infecciones víricas, en particular en los niños
La linfadenitis crónica inespecífica es frecuente en los ganglios axilares e inguinales y es característico que no sean dolorosos ( debido a un crecimiento lento).
Dayuma Moreira Salazar
Proliferaciones neoplásicas de los leucocitos
Neoplasias linfoides
Otros trastornos
Las neoplasias malignas de los leucocitos se dividen en tres categorías generales: 
• Neoplasias linfoides, que engloban tumores originados en los linfocitos B, los linfocitos T o los linfocitos citolíticos naturales. 
• Neoplasias mieloides, que se originan de progenitores hematopoyéticos
tempranos:
• Leucemias mieloides agudas (LMA): acumulación de progenitores inmaduros en la médula. 
• SMD: hematopoyesis ineficaz. 
• Trastornos mieloproliferativos (TMP) crónicos: mayor producción de uno o más elementos mieloides bien diferenciados. 
• Histiocitosis, que representan lesiones proliferativas de los macrófagos ,§ ( «histiocitos») y de las células dendríticas. 
Dayuma Moreira Salazar
Ig anómalas secundarias 
 
Gammapatía monoclonal 
Disproteinemia 
Paraproteinemia
Mieloma múltiple 
 Mieloma solitario 
 Mieloma quiescente
neoplasia de células plasmáticas más importante
Morfología 
Patogenia 
Inmunofenotipo
Características clínicas 
Se asocia con reordenamientos que afectan al locus IgH y protooncogenes
Tumores destructivos de células plasmáticas que afectan al esqueleto axial
Los tumores de células plasmáticas son positivos para CD138
fracturas patológicas y dolor crónico
hipercalcemia 
La insuficiencia renal 
Son aproximadamente el 3-5% de las neoplasias de células plasmáticas
Variante infrecuente que se da como una masa aislada en el hueso.
se da por la ausencia de síntomas
Gammapatía monoclonal de significado incierto
Es la discrasia de células plasmáticas más frecuente
MUÑOZ GARCIA DENYS YULETZY
MUÑOZ GARCIA DENYS YULETZY
Linfoma linfocplasmocitico
Es una neoplasia de linfocitos B en adultos mayores 
Linfoma de las células de manto
Linfoma de la zona marginal
Patogenia: se asocian a mutaciones adquiridas de MYD88. 
poco frecuente
Patogenia: tienen una translocación (11;14) que afecta al locus de IgH en el cromosoma 14 y el locus de ciclina D en el cromosoma 11
 
Inmunofenotipo: Expresan niveles altos de ciclina DI. 
Características clínicas: Linfadenopatía indolora 
Inmunofenotipo: El componente linfoide expresa marcadores de linfocitos B, como CD20 
Características clínicas: debilidad, cansancio y pérdida de peso 
Tumores dentro de los ganglios linfáticos, el bazo o los tejidos extraganglionares.
Características:
tejidos afectados por trastornos inflamatorios crónicos
localizados durante períodos prolongados
regresión si se erradica el agente causante
MUÑOZ GARCIA DENYS YULETZY
Tricoleucemia
neoplasia de linfocitos B rara
Linfoma de Hodgkin
presencia de unas células gigantes neoplásicas denominadas células de Reed-Sternberg
se asocian en más del 90% de los casos a mutaciones puntuales activadoras
Las células que tienen proyecciones finas a modo de pelos que se reconocen mejor con el microscopio
Expresan típicamente panmarcadores de linfocitos B CD19 y CD20
esplenomegalia, hepatómegalia , pancitopenia, infecciones microbacterianas
Patogenia
Morfología 
Inmunofenotipo
Características clínicas 
Morfología 
Patogenia
Clasificación 
1. Esclerosis nodular. 
2. Celularidad mixta. 
3. Rico en linfocitos. 
4. Con depleción linfocítica. 
5. De predominio linfocítico.
Los genes Ig de las células de Reed-Stemberg han sufrido la recombinación V(D)J
Las células de ReedStornborg son células grandes con múltiples núcleos o un solo núcleo con múltiples lóbulos nucleares.
Trombocitosis Esencial
Manifestación Clínica
Incidencia
Síntomas
Células de la medula ósea
Tratamiento
Elevación del recuento de plaquetas
En los casos sin mutaciones tirosina cinasa deben descartarse otras causas de trombocitosis reactiva 
1-3 casos por 100.000 habitantes y año 
Se presenta después los 60 años
La eritromelalgia es característica
Trastorno indolente que puede presentar crisis trombóticas o hemorrágicas ocasionales 
Numero de megacariocitos es muy elevado
Plaquetas anormalmente grandes
Grados leves de hematopoyesis extramedular 
Fármacos quimioterápicos “suaves”
Mielofibrosis Primaria 
Características Clínicas 
Estudios analiticos 
Tratamiento
La infiltración de la medula ósea por tejido fibroso reduce la hematopoyesis medular 
La fibrosis desplaza inexorablemente los elementos hematopoyéticos desde la medula
Presentan en sujetos mayores de 60 años 
Síntomas inespecíficos como cansancio, perdida de peso y sudores nocturnos 
Mediana de supervivencia entre 3-5 años 
El factor de crecimiento derivado de plaquetas y el TGF-B son mitógenos de fibroblastos 
Anemia normocrómica y normocítica acompañada con leuco eritroblastosis 
Suele aparecer trombocitopenia 
Inhibidores de JAK2
Trasplante de células madres hematopoyéticas 
NEIRA ANCHUNDIA ANTHONY DARIO
Histiocitosis de células de Langerhans
Multifocal sistemática 
Unifocal y multifocal unisistematica
Pulmonar
Desarrollo de lesiones cutáneas que simulan una erupción seborreica
Se trata con quimioterapia intensiva 
Proliferaciones mezcladas con eosinófilos, linfocitos, células plasmáticas y neutrófilos 
Surgen dentro de las cavidadesmedulares del hueso
Frecuente en adultos fumadores
Se describen como proliferaciones reactivas de células de Langerhans 
BAZO
Esplenomegalia 
Neoplasias
Anomalías congénitas 
El aumento de tamaño causa un hiperesplenismo, caracterizado por anemia, leucopenia y trombocitopenia
La afectación es rara
Surgen tumores benignos como fibromas, osteomas, condromas, linfagiomas y hemangiomas 
Hiperplasia
Ausencia completa del Bazo
Bazos accesorios, estructuras esféricas, histológica y funcionalmente idénticas al bazo normal 
Rotura
Se da por un traumatismo cerrado 
Se producen por un daño físico en bazos frágiles por alguna infección subyacentes 
TIMO
Tiene un papel importante en la inmunidad celular
Predominan las células epiteliales y los linfocitos T inmaduros 
Durante la edad adulta, la producción de linfocitos T en el timo va disminuyendo 
NEIRA ANCHUNDIA ANTHONY DARIO
NAVARRETE CELA FRANKLIN JAIR
Leucemia Mieloide Aguda
Tumor de los progenitores hematopoyéticos por mutaciones oncogénicas
Patogenia
Características Clínicas
Clasificación
Basada en la presencia o no de alteraciones citogenéticas características
-LMA: interferencia en las actividades del factor de transcripción
-LPMA: gen RARa – LMP – receptor – bloqueo de diferenciación de célula mieloide
-15%: Mutaciones del complejo de cohesina.
Anemia, neutropenia y trombocitopenia
Diátesis hemorrágica
Coagulación intravascular diseminada
Neutropenia: infecciones, oportunistas
Pronóstico
60% remisión completa por quimioterapita
15-30% libres durante 5 años
LMA se cura con ATRA (80%)
NAVARRETE CELA FRANKLIN JAIR
Síndrome Mielodisplásicos (SMD)
Trastornos en las células madres caracterizadas por defectos de maduración asociados a una hematopoyesis ineficaz
Patogenia
Morfología
Clasificación
Idiopáticos o primarios: pctes mayores de 50 años
Factores epigenéticos
Factores de procesamiento de ARN
Factores de transcripción
Mutaciones con pérdida de función
Efectos elitroide
Sidreoblastos anulares
Maduración megaloblastoide
Efectos Granulocíticos
Neutrófilos con pocos gránulos
Efectos megacaricóticos
Megacariocitos
Características Clínicas
Edad media de comienzo 70 aaños, asintomáticos
Mediana de supervivencia de 9 a 29 meses
Progresión en LMA tiene lugar en el 10-40% de los casos
Secundarios a quimioterapias mielosupresoras
NAVARRETE CELA FRANKLIN JAIR
Trastornos Mieloproliferativos
TMP presentan tirosina cinasas mutadas constitutivamente activos
Características Clínicas
Aumento de la actividad proliferativa de la médula
Alojamiento de CMH en lugares situados fuera de la médula
Transformación variable a la fase de gasto caracterizada por fibrosis medular
Transformación variable de una leucemia aguda
NAVARRETE CELA FRANKLIN JAIR
Leucemia Mieloide Crónica
Neoplasia de CMH que da lugar a la proliferación de los progenitores granulocíticos
Patogenia
Características Clínicas
Mas del 90% de las LMC, se forma el gen de fusión BCR-ABL (cromosoma Filadelfia)
Incidencia máxima desde los 50 a los 60 años
Comienzo insidioso
50%: fase acelerada: Anemia y trombocitopenia crecientes.
6 – 12 meses: leucemia aguda (crisis blástica)
50%:: forma repentida son fase acelerada intermedia
Es curable en el 75% de los pacientes por trasplante de médula ósea alógena
Imatinib
NAVARRETE CELA FRANKLIN JAIR
Policitemia Vera
Aumento de la producción medular de eritrocitos, granulocitos y plaquetas.
Morfología
Características Clínicas
Patogenia
´JAK2: Células progenitoras de la PB muestran menos necesidades de eritropoyetina
Médula hipercelular
Sangre periférica exhibe basofilia y elevadas plaquetas
15-20%: fibrosis medular – hematopoyesis extramedular
Eritrocitosis: pacientes pletóricos y cianóticos
Basofilia: Síntomas digestivos
Recambio celular elevado: hiperucemia y gota sintomática
Disfunción plaquetaria: mayor riesgo de hemorragias
Pronóstico
Flebotomía