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Esa enfermedad é congénita, el niño nace con ella y se caracteriza por aganglionosis de una porción del tracto intestinal Entonces esos niños nacen con pocas neuronas en esos plexos y algunas veces no tiene neuronas por lo tanto va tener una constipación marcada . Estos plexos se desarrolla a partir de las crestas neurales , las cuales migran hacia la pared intestinal durante el desarrollo, especialmente en dirección cefálica a caudal Dicha enfermedad aparece cuando la migración de las células de la cresta neural se detiene en algún punto antes de alcanzar el ano, o cuando las células ganglionares experimentan muerte prematura inadecuada dando lugar a la ausencia de los plexos de Meissner y el mientérico de Auerbach en un segmento del intestino. Esto conduce a dilatación del intestino y obstrucción funcional. El segmento dilatado puede contener ganglios normales, los ganglios falta por completo o parcialmente en la región contraída Morfología Esta caracterizada por ausencia de células ganglionares y ganglios en la pared muscular y submucosa del segmento afectado. El recto se afecta siempre. En la mayoría de los casos se afecta el recto y el sigmoide La porción proximal al segmento agangliónico, experimenta dilatación e hipertrofia que comienza con el colon descendente pudiendo experimentar distensión masiva alcanzando a veces un diámetro de 15 a 20 cm Cuando la distensión supera a la hipertrofia la pared aparece muy delgada pudiendo romperse cercana al ciego. Pueden aparecer inflamación de la mucosa o ulceras enterocoráceas superficiales Características clínicas Ocurren en aproximadamente en 1 de cada 5000 recién nacidos vivos Mas frecuentes en hombres 4:1 10% ocurren en niños con Síndrome de Down 5% anomalías neurológicas Hay un megacolon adquirido que se puede ver a cualquier edad e puede ser debida a Enfermedad de Chagas Obstrucción por neoplasias o estenosis inflamatoria Megacolon toxico como complicación de colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn Megacolon Agangliónico Congénito ( Enfermedad de Hirschsprung) Megacolon Congénito http://sccp-valle.org/images/galeria/megacolon/Megacolon-aganglionar-2-6.jpg
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