Priones: Partículas Infecciosas Proteináceas

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Priones 
GENERALIDADES 
 Partículas infecciosas proteináceas 
 No parecen tener una estructura de 
virión o genoma 
 No desencadenan ninguna respuesta 
inmunitaria 
 Son extremamente resistentes a la 
inactivación por el calor, los 
desinfectantes y la radiación 
 Períodos de incubación prolongados 
 estos agentes provocan lesiones en el 
sistema nervioso central que causan 
encefalopatía espongiforme subaguda 
 
ESTRUCTURA Y REPLICACIÓN 
 El prototipo de estos agentes es el 
prion que carece de acidos nucleicos 
detectables 
 Consiste en agregados de 
glucoproteínas hidrófobas resistentes a 
las proteasas 
 Codifican una proteína PrPc( prion 
proteico celular) y PrPSc(prion proteico 
de la encefalopatía espongiforme ovina) 
 Capacidad de sufrir mutaciones 
conformacionales en lugar de 
mutaciones genéticas 
 
 
 
PATOGENIA 
 La encefalopatía espongiforme 
describe el aspecto de las neuronas 
vacuoladas, así como su perdida de 
función y la ausencia de una reacción 
inmunitaria o inflamación 
 Se observa la aparicion de vacuolas en 
las neuronas,la formacion de placas que 
contienen amiloide y fibrillas, la 
proliferacion e hipertrofia de los 
astrocitos y la vacuolizacion de las 
neuronas y las celulas adyacentes de la 
glia 
 Las neuronas y los fagocitos absorben 
el PrPSc, pero es difícil de degradar, 
una característica que puede contribuir 
a la vacuolizacion del tejido cerebral. 
 Además, los priones alcanzan grandes 
concentraciones en el cerebro, lo que 
contribuye aun mas a la destrucción 
tisular 
 Los priones también se pueden aislar de 
tejidos distintos del cerebral, pero 
unicamente el cerebro presenta 
cambios anatomopatologicos 
 
EPIDEMIOLOGÍA 
 La ECJ se transmite principalmente 
por: 
 
 
 
 
 
 
 
 1) inyección, 
 2) trasplante de tejido contaminado (p. ej., 
corneas), 
3) contacto con dispositivos medicos 
contaminados (p. ej., electrodos cerebrales) y 
4) alimentos 
 
 Suele afectar a personas mayores de 
50 anos 
 La ECJ, el IFF y el síndrome de GSS 
también son hereditarios, habiéndose 
identificado familias con antecedentes 
genéticos de estas entidades 
 Aunque estas enfermedades sean 
infrecuentes, se han descrito en todo 
el mundo 
 El kuru estaba limitado a una zona muy 
pequeña de las montanas de Nueva 
Guinea. El nombre de la enfermedad 
significa ≪escalofríos≫ o 
≪temblores≫, y la enfermedad se 
relaciono con las practicas canibales de 
la tribu Fore de Nueva Guinea 
 Kuru más común en mujeres y niños 
debido a sus prácticas 
 Una epidemia de EEB (enfermedad de 
las vacas locas)tiene forma de 
progresión mas rápida de ECJ en 
adultos jóvenes (menores de 45 anos) 
 Además de la infección, la enfermedad 
prionica puede ser familiar (genetica) o 
esporádica sin antecedentes conocidos 
de exposición 
 El síndrome de GSS y el IFF son 
enfermedades prionicas familiares 
 
ENFERMEDADES 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Tal como ya se ha indicado, los agentes 
viricos lentos provocan una enfermedad 
neurologica degenerativa y progresiva, 
con un periodo de incubacion muy largo, 
pero con progresión rapida hacia la 
muerte en cuanto aparecen los síntomas 
 
 Las encefalopatias espongiformes se 
caracterizan por perdida de control 
muscular, escalofrios, contracciones 
mioclonicas y temblores, perdida de 
coordinacion, demencia rapidamente 
progresiva y muerte. 
EL DIAGNOSTICO INICIAL SE DEBE BASAR EN LA 
CLINICA. LA CONFIRMACION DEL DIAGNOSTICO 
SE REALIZA POR DETECCION DE UNA FORMA 
RESISTENTE A PROTEINASA K DE PRP EN 
WESTERN BLOT UTILIZANDO ANTICUERPOS 
FRENTE A PRP EN UNA BIOPSIA DE AMÍGDALA 
 
No se dispone de ningun tratamiento frente al 
kuru o la ECJ. 
Enfermedades por virus lentos 
Humanas 
 Kuru 
 Enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob (ECJ) 
 ECJ variante (ECJv) 
 Sindrome de Gerstmann-
Straussler-Scheinker (GSS) 
 Insomnio familiar fatal (IFF) 
 Insomnio esporadico fatal 
Animales 
 Encefalopatia espongiforme ovina 
(ovejas y cabras) 
 Encefalopatia transmisible del 
vison 
 Encefalopatia espongiforme bovina 
(EEB; enfermedad de las vacas 
locas) 
 Caquexia cronica (mulas, ciervos y 
alces)