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Acne e enf del tejido conjuntivo - P2

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Luana Webber 
 
Acné 
 Enfermedad inflamatoria crónica del folículo pilosebáceo, tiene 
una etiología multifactorial y clínica polimorfa. 
Características generales: 
 25% de las consultas en dermatología 
 Mayor motivo de consulta en pediatría y medico clínico. 
 Puede durar años 
 Deja cicatrices persistentes 
 Efectos adversos en el desarrollo psicosocial de los 
adolescentes que la padecen. 
Mecanismo patológico: 
1. Aumento de la producción de la glándula (sebo) 
2. Hiperqueratosis ductal con obstrucción del folículo 
pilosebáceo. 
3. Colonización por Propiobacterium acnés. 
4. Inflamación secundaria. 
Microcomedón: resultado de la obstrucción de los folículos 
sebáceos, exceso de sebo y células epiteliales descamadas 
procedentes de la pared folicular (hiperqueratosis ductal). 
Causan lesiones no inflamatorias comedones abiertos (PUNTOS 
NEGROS) y los microquistes o comedones cerrados (PUNTOS 
BLANCOS). 
El P. acnés, prolifera con facilidad en este ambiente y provoca 
la aparición de mediadores de la inflamación. 
 
 
Datos epidemiológicos: 
 Es mas grave en hombres, pero tiene una mayor 
duración en las mujeres. 
 Frecuente en la adolescencia (11-25 años) 
 Presente en todas las razas. 
 Inicio: 12-13 mujeres y 13-14 en hombres. 
 Pico de severidad: 17-18 (M) Y 19-21 (V) 
 10% persiste luego de los 25 años. 
Luana Webber 
 Son más frecuentes en áreas donde las glándulas 
sebáceas son más abundantes: face, tórax, en el dorso 
y en la parte superior externa del brazo. 
 Grandes en recién nascidos lactantes, pero empiezan 
a disminuir logo al nacimiento. 
 Testosterona: actúa directamente sobre las glándulas 
sebáceas, aumentando su tamaño y su tasa metabólica. 
 Estrógeno: disminuye la secreción de las G. sebáceas. 
Genética: 
 Formas neonatales, noduloquística y conglobata 
 60 - 80% antecedentes familiares 
 En parientes de individuos con acné fulminans familiar 
se detectaron fenotipos de HLA idénticos (HLA A 2, 
3; B 7,44; DR4,11; DQw7,w8) 
 Mayor predominio en la herencia materna en el 
desarrollo de un mayor número y extensión de lesiones 
retencionales. 
 
Otros factores p/ cuadro de acné: 
 Medicamentos 
 Estrés emocional 
 Ansiedad 
 Cosméticos 
 Habito de fumar 
 El clima 
 Embarazo 
 Alimentos ricos en cacau, azucares, granos refinados, 
ricos en gordura omega-6, laticíneos. 
Cuadro clínico: 
 Áreas de la piel en las que abundan los folículos 
pilosebáceo y con sensibilidad particular a los 
andrógenos 
 La cara, y en algunas oportunidades el tronco, el área 
central del tórax anterior y la parte superior de la 
espalda 
 En casos más severos se extiende a la mitad inferior 
del dorso y al tercio superior de los brazos 
Es polimorfa, pues combina en un mismo paciente distintos 
tipos de lesiones clasificables en inflamatorias y NO inflamatorias: 
 
Lesiones inflamatorias: 
 Pápulas (menos de 5mm) 
 Pústulas 
 Nódulos (más 5 mm) 
 Quistes 
Los comedones se clasifican en: 
 Comedones cerrados: orificio apenas perceptible, que 
son elementos de 1 a 3 mm de diámetro, con superficie 
blanca, cubiertos por epidermis 
 Comedones abiertos: dilatación del folículo sebáceo, de 
1 a 2 mm; su superficie es oscura casi negra, lo que es 
probable que se deba a la oxidación de la melanina 
Nódulos y quistes: lesiones inflamatorias, profundas, de más de 
5 mm de diámetro 
P. Acnés: es un difterioide anaeróbico presente en la piel, es 
el principal componente de la flora microbiana del folículo 
piloso. El genera lipasas, proteasas, hialuronidase y factores 
quimiotaticos responsables por el desarrollo del acné. 
Luana Webber 
 
La clasificación CONSENSO IBERO – LATINOAMERICANO 2014: 
 
Clasificacion del acné según el grado: 
 
 
Clasificion de las Acnés: 
 Afección inflamatoria, crónica y severa, que afecta al 
folículo piloso terminal 
 Carácter familiar 
 Hombres, adultos, 18 y 30 años 
 “De novo” o precedido por acné pápulo-pustuloso 
 Exceden las localizaciones típicas del acné 
 Anemia, leucocitosis leve y aumento de la VSG. 
 Macrocomedones, pápulo-pústulas, nódulos y quistes. 
25%, evoluciona hacia formas muy inflamatorias, dolorosas 
con tendencia a la supuración, malolientes. En ocasiones 
forman tractos fistulosos. 
 Las cicatrices pueden ser irregulares, atróficas o 
queloides, tienden a ser desfigurantes. 
 Es parte del síndrome raro de la tríade de oclusión 
folicular de acné conglobata, Hidradenitis supurativa y 
celulite de disecación del cuero cabelludo. 
 
 
Luana Webber 
 Aguda, severa e infrecuente 
 Varones en la 2da década 
 Sin antecedentes familiares 
 Inicio súbito, fiebre, malestar, astenia, anorexia, pérdida 
de peso y adenopatías 
 Sintomatología sistémica: mialgias difusas, miositis, 
artralgias, artritis no destructivas 
 VSG acelerada, anemia, leucocitosis con neutrofilia y 
hematuria microscópica 
 Lesiones pustulosas, flemonosas, tractos, que 
evolucionan a úlceras necróticas, con secreción 
purulenta, dolorosas, que originan costras hemorrágicas 
y cicatrices residuales severas. 
 Hipótesis más difundida indica una reacción inmunitaria 
desencadenada ante la presencia de P. acnés; 
predisposición constitucional determinada por 
características genéticas. 
 Síndrome de hiperostosis adquirida junto con artritis 
erosiva o no erosiva. 
 Este cuadro puede desencadenarse en pacientes con 
acné en tratamiento con isotretinoína. 
 El tratamiento primario es con CORTICOESTEROIDES, 
por pelo menos 2 meses (prednisolona 0,5-1, 0 mg/kg.) 
antibiótico no es eficaz. isotretinoína (0,5mg) es iniciada 
simultáneamente por 5 meses generalmente. 
 
Variantes del acné: 
 Acnés verdaderos, pero con características 
particulares, en relación con su momento de aparición 
y evolución: Acné neonatal, infantil, prepuberal, del 
adulto y excoriado 
 Otros presentan características clínicas semejantes al 
acné pero que desde el punto de vista etiopatológico 
son diferentes. Ejemplo: reacciones acneiformes 
inducidas por fármacos, acné ocupacional y acné 
cosmético 
 El paciente no resiste a la necesidad intolerable de 
‘’toquetear’’ las lesiones típicas del acné 
 Conducta obsesiva o psiquiátrica 
 Áreas inflamadas y excoriadas, algunas cubiertas por 
costras superficiales. 
 Diagnóstico diferencial con excoriaciones neuróticas. 
 
 Desde el nacimiento hasta el 1 mes de vida 
 20% de los recién nacidos 
 Predominio en varones de 5:1 
 Evolucion de forma espontánea, sin dejar secuelas ni 
cicatrices y por lo general no requiere tratamiento. 
 3 y los 6 meses de vida 
 Prevalente en varones 
 Hasta el primer año de vida en el sexo masculino se 
constatan valores puberales de hormona luteinizante y, 
en consecuencia, de testosterona. 
 Glándulas suprarrenales tanto en varones como en 
mujeres son inmaduras, lo que produce niveles 
elevados de DHEA. 
 Formas severas o moderadas, descartar patología 
hormonal subyacente. 
 Resuelve entre el primero y el segundo año de vida. 
Luana Webber 
 
 Antes de los 8 en mujeres y entre 9-10 en los varones. 
 La mayoría de los casos se atribuye a un origen 
hormonal (DHEA), y deben descartarse patologías de 
las glándulas suprarrenales y patologías de ovarios y 
testículos 
 En niñas la causa más frecuente es el SOP 
 Predice un acné más severo. 
 
 
 Mayores de 25 años 
 Leve a moderado 
 Pacientes sin antecedentes de acné, o ser un cuadro 
persistente desde la adolescencia 
 Evaluación clínica exhaustiva y exámenes de laboratorio 
con perfil hormonal en ciertos casos 
 Grado leve a moderado, las lesiones son de localización 
facial, en particular en la región peribucal, las mejillas y 
las áreas mandibulares 
 Aplicación tópica de cosméticos 
 Cualquier edad, más frecuente en mujeres. 
 Substancias: lanolina, coaltar y derivados, manteca de 
cacao, miristato de isopropilo, palmitato de isopropilo, 
azufre, escualeno, mica,brillantinas, geles y fijadores 
para el cabello, aceites con parafinas para alisar el 
cabello, ésteres de ácidos grasos. 
 Comedones, con predominio de los cerrados, pápulas 
y pústulas 
 
 Carnificación excesiva debida a un traumatismo local 
persistente. 
 Las causas pueden ser: vichas o cascos, jabones con 
compuestos abrasivos y fricción vigorosa y exagerada, 
prendas de lanas fibras sintéticas ajustadas (bufandas, 
poleras), el violín cuando presiona por debajo del borde 
del maxilar, las lesiones son de tipo inflamatorio (pápulas 
y pústulas) 
Cloracné 
 Erupción acneiforme inducida por la manipulación o por 
contacto inhalatorio de productos que contienen 
compuestos aromáticos halogenados. Se encuentran 
en insecticidas, herbicidas, fungicidas. 
 Los signos de intoxicación se manifiestan a niveles 
mucocutáneo y sistémico. 
 Es característica la presencia de comedones abiertos, 
cerrados y quistes, que pueden ser de diversos 
tamaños. Pueden observarse hiperpigmentación, 
hipertricosis, hiperhidrosis palmoplantar, conjuntivitis y 
blefaritis. 
 Puede haber compromiso: hepático, nervioso y 
respiratorio. 
 
Aceites minerales: 
 Utilizados como lubricantes, antioxidantes o 
refrigerantes, derivados del petróleo crudo. 
 En el presente su observación es menor debido al 
mejoramiento de las condiciones laborales y de higiene 
industrial. 
 La lesión elemental es el comedón denominado ¨botón 
de aceite¨ además hay pápulas y pústulas foliculares. 
Luana Webber 
 Áreas cubiertas, como los muslos, donde el producto 
entra en contacto con la piel a través de ropas 
impregnadas con él. 
 
 Monomorfismo lesional, constituido por pápulas 
eritematosas y pústulas 
 Uso de corticoides tópicos y de la administración 
sistémica de fármacos 
Diagnosticos diferenciales 
 Rosácea (áreas convexas de la cara, no comedones) 
 Foliculitis (súbito, pecho y espalda) 
 Dermatitis periora (asocia con piel sensible y 
antecedentes de atopia. No se observan comedones.) 
 Verrugas planas 
 La rosácea es una dermatosis inflamatoria crónica que 
asienta en el área centrofacial de pacientes de mediana 
edad. 
 Se caracteriza por episodios transitorios de rubor, 
eritema permanente, telangiectasias, pápulas y pústulas, 
con ausencia de comedones. 
 Se desconocen los mecanismos fisiopatológicos 
subyacentes, aunque se dispone de varias hipótesis que 
implican principalmente las alteraciones vasculares y la 
infestación por microorganismos como Demodex 
folliculorum. 
Características 
 Dermatosis inflamatoria crónica que asienta en el área 
centrofacial 
 Más frecuente en mujeres (3:1) entre 30 y 60 años 
 Tez y ojos claros (Fototipo I y II) 
 Varón tiende a ser más severo (fimatosa) 
 
Luana Webber 
Epidemiologia 
 Comprende un 1 % de las consultas dermatológicas. 
 Más frecuente en mujeres (razón 3:1)2 y en personas 
con fototipos de Fitzpatrick I y II. 
 En varones tiende a ser más grave 
 Hay una predisposición genética para padecer rosácea, 
ya que hasta un tercio de los pacientes refieren una 
historia familiar positiva. 
 Gatillantes 
Clínica 
 Centrofacial: afecta la nariz, las mejillas, el mentón, la 
frente y la glabela. 
 Simétricamente respetando la zona periocular 
 Raramente extrafacial (orejas, el escote, el cuello, la 
espalda y el cuero cabelludo) 
 No presenta comedones. 
 Tiene subtipos basándose en el tipo de lesión 
predominante el National Rosacea Society Expert 
Committee propuso en el 2002 una clasificación clínica 
de la rosácea, que incluye 4 subtipos 
 
 Rubefacción transitoria o persistente, episodios suelen 
durar más de 10 minutos y pueden ser precipitados por 
ciertos agentes ; telangiectasias y edema. 
 
 Pápulas y pústulas en la región centrofacial, perioral, 
perinasal o periocular. El eritema central también está 
presente. Las telangiectasias son menos frecuentes 
que en la rosácea eritematotelangiectásica, y los 
episodios de rubefacción son menos habituales e 
intensos. 
 
 Pápulas o nódulos y engrosamiento de la piel con una 
acentuación de los orificios foliculares, que pueden 
contener tapones de sebo y queratina. Las 
telangiectasias nasales suelen ser frecuentes 
Luana Webber 
 
 Se centra en los párpados, la conjuntiva y la córnea, 
acompañada de lesiones cutáneas. La afectación ocular 
puede preceder a la cutánea en un 20 % de los casos 
(subestimada). La blefaritis y la conjuntivitis son los 
hallazgos más frecuentes. 
 
 Pápulas o nódulos amarillos, marrones o eritematosos 
periorales, perioculares, y/o malares (15 % de los 
pacientes tienen afectación extrafacial). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Luana Webber 
Trastorno inflamatorio de origen desconocido, unidos por un 
carácter común: 
- La Alteracion de alguna estructura, síntesis o 
degradación del tejido conectivo de diversos órganos. 
- Cuadros autoinmunes/anticuerpos contra antígenos 
propios/inmunocomolejos. 
Las principales enfermedades son: 
 Lupus eritematoso 
 Dermatomiositis 
 Esclerodermia 
 Síndrome de superposición / enfermedad miscta del 
tejido conjuntivo. 
Enfermedad multisistemica y multifactorial (factores genéticos, 
hormonales, lumínicos, medicamentosos y autoinmunes) de 
origen desconocida, caracterizada por la producción de 
diversos tipos de autoanticorpos que atraves de mecanismos 
inmunes en varios tejidos, causan diversas combinaciones de 
signos y síntomas clínicos. 
 Hay Apoptosis de los queratinocitos y estímulos 
proinflamatorios que se desencadenan como 
consecuencia del déficit en la eliminación de estas 
células apoptóticas constituyen probablemente los 
pilares en los que se basa la etiopatogenia de esta 
enfermedad en la piel. 
Mecanismo de acción 
 
Epideomiologia 
 80% En mujeres en edad fértil. 
 Factor hormonal, mujeres en edad reproductiva, 
exarcebacion en los periodos menstruales, la 
gestación, el posparto, ACO y terapia hormonal 
sustitutiva. 
 Menor menopausia y la premenarquia. 
Clasificacion del Lupus E: TEMA DE EXAMEN 
Lesiones Especificas 
 L. E cutáneo crónico (LECCr) 
 L. E cutáneo subagudo (LECSA) 
 L. E cutáneo agudo (LECA) 
 L. E Neonatal (LEN) 
 L. E sistémico infantil (LESI) 
 L. E inducido por drogas 
Lesiones inespecíficas: indican enfermedad sistémica 
 Lesiones vasculares 
 Alopecia 
 Alteraciones mucosas 
 Urticaria. 
 Esclerodactilia. 
 Calcinosis. 
 Ampollas. 
 
 
 
 
 
 
 
Luana Webber 
 
Lesiones especificas Tipos Manifestaciones cutáneas 
Lupus eritematoso 
cutáneo crónico - LECC 
Discoide (LED), hipertrófico o 
verrugoso, túmido, sabañón, 
mucoso, lupus eritematoso 
profundo (Paniculitis lupicia) 
Localizadas en áreas de foto sensibilidad, cabeza, cuello.so. son 
placas atróficas, o hipertróficas, hipopigmentadas, cicatrices, 
obstrucciones foliculares 
L.E Cutáneo subagudo – 
LECSA 
Localizadas en zonas de 
exposición solar. 
Foto distribución en tronco, padrones papuloescamoso, anular, 
crónico, recurrente, sin cicatriz y psoarisiforme. 
L. E Cutâneo agudo – LECA Rash malar y Rash generalizado Placas rojizas, foto distribución, sin atrofia, face con erupción 
cutánea en asa de mariposa, eritema en la palma de las manos. 
Telangiectasia (palmas), capilares del lecho ungueal, alças 
meandrantes, alopecia 
Urticaria vasculite, purpura evidente, angeite necrosante, raynould. 
L. E Neonatal – LEN En el primer mes, distribución fotosensible, padrones 
papuloescamoso y anular. 
Bloqueo cardiaco congénito en 50% de los casos, defecto 
permanente, anticuerpos antifosfolipideos. 
L. E Sistémico infantil – 
LESI 
 
L. E Inducido por drogas Drogas: procainamida, 
hidralazina, isoniazida, etc. 
Erupciones cutáneas (incomuns), síntomas: fiebre, artralgia, 
mialgia, pleurite, pericardite. Cuando las drogas son retiradas los 
síntomas mejoran y ANA desaparece. 
 Local de afectación Componente de las placas Clasificacionclínica 
Lupus Discoide - LED Piel y mucosas, locales 
expuestos a luz solar. 
Eritema, escamas, atrofia, discromías. 
Infrecuente son las lesiones en parpados, hay 
otras manifestaciones como alopecia 
cicatrizal en la cabeza que pueden ser 
simétricas o asimétricas. Placas con eritema, 
escamas (clavo de tapizero), borde activo y 
centro atrófico. El carcinoma espinocelular 
puede desarrollar en lesiones de LED. 
LOCALIZADO: en zonas de 
exposición solar, cabeza y 
cuello. 
GENERALIZADO: Afecta 
otras áreas, suele asociarse 
a alteraciones hematológicas 
y/o serológicas. Mayor 
riesgo de evolucion a LES 
(10-15%). 
Hipertrófico o 
verrugoso 
 Placas hipertróficas en áreas expuestas a luz 
solar, muy verrugosas, para hacer el descarte 
de una psoarise solamente con biopsia. 
 
Túmido Infiltrado, rojizo, parece una moneda que se 
meche pues el tejido abajo es blando, 
elevado. Hay que biopsar. 
 
Sabañón 
Mucoso 
Lupus eritemato 
profundo – paniculitis 
lupica 
2-3% de los casos de 
lúpus, LED 1/3 
En la etiopatogenia 
parecen influir más 
traumatismos. 
Variedad que se caracteriza por nódulos o 
placas subcutáneos firmes en zona proximal 
de membros, puede peresentarse 
ulceraciones y calcificaciones dolorosas, la 
alopecia es frecuente, NO presenta síntomas 
generales. 
Rasgos clínicos: localización 
en la porción mas proximal 
de las extremidades 
superiores y su curación 
dejando cicatriz en forma de 
depresion en la piel. La piel 
subyacente puede ser 
normal o presentar cambios 
de la LECC. 
Luana Webber 
 
 Papulas o placas eritemodescamativas con evolucion 
tórpida y forma gruesas escamas, telangiectasias, hipo 
o hiperpigmentacion y los caracteristicos tampones 
corneos, que es el cumulo de queratina en el folículo 
piloso. Cuando estas lesiones se curan dejan una 
marcada atrofia y una cicatriz crónica. CLASICO LED 
 LECC hipertrófico: gruesas escamas, muy 
hiperqueratósicas y aspecto verrucoso. 
 Las lesiones empeoran con la luz solar 
 Cara, cuero cabelludo, cuello, brazos, espalda, cara 
anterior del torax, dorso de las manos, las palmas y 
plantas. 
 En el cuero cabelludo las lesiones original ALOPECIA 
CICATRIZAL. 
 La LECC generalizada es mas común en varones, 
afectando sus palmas y plantas generando una gran 
incapacidad funcional. 30% de los casos desarrollan 
complicaciones hematológicas: leucopenia, linfopenia o 
plaquetopenia en general asintomáticas. 
 Puede tener la presencia de ANA periférica y/ 
hipocomplementemia. 
 La paniculitis lupica, afecta el tejido celular subcutáneo 
y se presentan como nódulos eritematosos, profundos, 
mal delimitados y as veces dolorosos. 
 5-10% De los casos de LED evolucionan para Lupus E. 
sistémico y 10-15% inicia como LED. 
 
Imgan: L. E Discoide 
Imagen: lupus localizado 
Imagen: lupus de localización mas 
generalizada. 
imagen: lupus Discoide 
Imagen: alopecia cicatrizal 
Imagen: lesiones en los 
parpados, que es infrecuente. 
Imagen: Placas con eritema, 
escamas (clavo de tapizero), borde activo y centro atrófico. 
imagen: carcinoma espinocelular que puede 
se desarrollar en lesiones de LED. 
 
Luana Webber 
Laboratorio: 
 ANA (+): 30% títulos bajos. 
 Puede haber: VDRL y FR (+/-) 
 Disminuicion del complemento (significa actividad de 
enfermedad inmunológica activa, esta disminuido por la 
formación de antígeno-anticuerpo) 
 Leucopenia 
imagen: L. E cutáneo crónico verrugoso e hipertrófico 
Imagen: L. E verrugoso 
Imagen: L.E verrugoso 
imagen: L. E. C. C en sabañón 
 
 Imagens: L.E.C.C túmido. 
Imagen: paniculitis. 
Imagen: 
paniculitis lupica. 
Imagen: paniculitis 
 
 
Luana Webber 
 Extrema foto sensibilidad y carácter transitorio no 
cicatrizal. 
 Se debe sospechar cuando una persona se expone al 
sol y tras exposición solar, aparecen maculas, pápulas o 
placas eritematosas que evolucionan hacia la formación 
de lesiones anulares o policiclicas, con centro claro y un 
borde eritematodescamativo o con menor frecuencia 
como placas eritematodescamativas de aspecto 
psoarisiforme. 
 Asociado a la presencia de un marcador serológico el 
anticuerpo anti-Ro. 
 9% de todos los casos de LE 
 50% reúnen los criterios de LES 
 Asociar a nefritis, enfermedad del SNC o vasculitis 
sistémicas. 
 Curan en pocas semanas o meses sin dejar cicatriz. 
Puede quedar trastornos leves de pigmentación (hipo 
o hiperpigmentacion) 
Imagen: L.E.C 
Sub agudo 
Imagen: LEC sub agudo 
 
Imagen: Máculas y pápulas eritematosas que evolucionan hacia 
placas hiperqueratósicas psoriasiformes o anulares policíclicas. 
Fotosensibles 
Imagen: Alopecia difusa, lívedo 
reticular, lesiones en paladar duro, dolor articular, fiebre y 
malestar general. 
imagen: no dejan 
cicatriz, pero si una hipocromía residual parecida al vitíligo y 
Telangiectasia persistentes. 
 Se considera la forma de inicio del LE sistemico. 
 Es muy caracteristicoel exantema malar o eritema en 
forma de alas de mariposa, que son maculas y papulas 
eritematosas, confluentes. 
 Puede se acompanãr de edema, distribuidas de forma 
simetrica en las mejillas y en el dorso del nariz. 
 Puede se extender al tronco y dar lugar a un 
exantema generalizado. 
 La aparicion en aguda de evolucion muy fugaz, se 
puede curar en dias o pocas semanas sin dejar cicatriz. 
imagen: Alas de mariposa, 
eritema y edema simetricos, confluentes en eminencias malares 
y punte de la nariz, a veces unilateral. Puede afectar frente, 
menton, region cervical en V. 
 Enfermedad autoinmunitaria sistemica 
 Lesiones cutaneas, articulares y viscerales. 
 Evolucion aguda, subaguda o cronica 
 Alguns casos tienen mal pronostico 
 Afecta todas las razas, mas frecuente y grave en la 
raza negra 
Luana Webber 
 Cualquier edad, más entre los 15-30 años 
 Mas frecuente en las mujeres (9:1) 
Desencadenantes 
 Rayos UV: liberan antigenos queratinocitos, dañados y 
alteran el adn 
 Tabaco: aminas aromaticas lupogenas. 
 Fármacos: (hidralazina, fenitoína, minociclina, tetraciclina, 
captopril, anticonceptivos, piroxicam, d-penicilamina, 
sulfonilureas, griseofulvina, naproxeno, espironolactona, 
ranitidina, etc) relación con Ac. anti histonas. Alteración 
en la reparación de DNA. Artralgias, serosítis, fiebre. 
 Virus: (Rubeola, CMV, EB, retrovirus) participan en la 
expresión de autoantígenos. 
 Fotosensibilidad 
 Vasculitis (petequias, púrpuras, equimosis, lívedo, áreas 
de necrosis, púrpuras palpables en dedos, eritema 
periungueal. 
 Fenómeno de Raynaud 
 Mucosas: erosiones, ulceraciones, vesículas o 
hemorragias. 
 Uñas: Telangiectasias del pliegue. 
 Alopecia difusa 
 Todos los tipos de LE pueden presentar lesiones 
vesicoampollares. 
 
 
Manifestaciones sistémicas 
 Síntomas generales: Fiebre, astenia. 
 Artralgias: Simétricas de articulaciones interfalángicas, 
rodillas, codos y muñecas. Inflamación importante. 
 Asociación de Lupus y Artritis se llama Rhupus. Presenta 
Ac anticardiolipina. 
 Mialgias generalizadas. 
 Daño renal: (50-90%) Glomerulonefritis membranosa. 
 Daño cardiaco: Cardiomegalia, pericarditis, miocarditis o 
endocarditis de Libman-Sacks. 
 Daño pulmonar: Derrame pleural o neumonia lúpica. 
 Gastrointestinal: anorexia, nauseas, vómitos, diarrea y 
dolor abdominal, hepatoesplenomegalia. 
 Ganglios: hiperplasia generalizada. 
 Sistema Nervioso: convulsiones, depresión, ansiedad 
Diagnóstico de LES 
 Clínica. 
 Estudios laboratoriales específicos e inespecíficos. 
 Estudios histológicos. 
 Estudios inmunológicos 
Criterios para dx lupus según American college of rheumatology 
. 
 
 
 
Laboratorio 
 Anemia normocítica normocrómica, leucopenia, 
trombocitopenia, VSG acelerada. 
Luana Webber 
 Test de Coombs directo (+). 
 VDRL y FR falso (+) 
 Hipocomplementemia (deficiencias de C2, C3, C4, C5). 
 Crioglobulinas. 
Tratamiento y medidas generales. 
 Hidroxicloroquina: 400 mg/d/6-8 semanas y reducira 
200 mg/d por 1 año. 
 (Riesgo de toxicidad retiniana, control c/ 6 meses) 
 Si hay resistencia: 
 Prednisona: 1 mg/kp/d reducir progresivamente hasta 
dosis mínima. En casos necesarios pulsos de 
Metilprednisolona. 
 Iniciar simultáneamente agentes para prevenir la 
osteoporosis y profilaxis contra enfermedades 
parasitarias y TBC. 
 Otras opciones: 
 Ciclofosfamida. 
 Biológicos (etanercet, infliximab) 
Evitar desencadenantes 
 Fotoprotección reposo físico y emocional. 
 Limitar ingestión de proteínas. 
 Tratar infecciones intercurrentes. 
 Evitar embarazos e intervenciones quirúrgicas 
 Manifestaciones cutáneas congénitas, transitorias y no 
dejan cicatriz. 
 Por el paso trasplacentario de Anticuerpos maternos. 
(Anti-Ro) 
 95% Ac anti-Ro, 
 60-80% Ac anti-La; 
 Un pequeño número de pacientes tienen en cambio 
anti-U1RNP 
 Del 30 al 51% de las madres tienen enfermedad del 
tejido conectivo, frecuentemente asintomática, la 
mayor parte de las pacientes presentan enfermedad 
de Sjögren. 
 
 
 imágenes: hay lesiones en 
cara y piel cabelluda que recuerdan él LE subagudo. 
 
Hay manifestaciones transitorias sistémica, como 
hepatoesplenomegalia. Retraso de crecimiento, bloqueo 
cardiaco congénito, anemia, leucopenia y trombocitopenia. 
 Enfermedad difusa del tejido conectivo, de origen 
desconocido (¿Autoinmune?). 
 Afecta múltiples sistemas y se caracteriza por 
polimiositis del músculo estriado bilateral simétrica y 
proximal, acompañado de alteraciones cutáneas. 
 A veces evoluciona sin miositis o es paraneoplásica 
Epidemiologia 
 Incidencia 1-6 :1.000.000 hab. 
Luana Webber 
 Predomina en mujeres 2:1. 
 Pico etario bimodal afecta a niños entre 5-15 años y 
alrededor del 5to decenio de la vida. 
 Más frecuente en la raza negra. 
Etiologia 
 Desconocida 
 Autoinmune 
 Factores genéticos, infecciosos virales, endocrinos, por 
neoplasia interna. 
Clasificacion 
I. Miositis sin lesiones cutáneas(Polimiositis) 
II. Polimiositis con lesiones cutáneas (Dermatomiositis 
clásica) 
III. Polimiositis o dermatomiositis paraneoplásica 
IV. Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil. (letal o 
benigna) 
V. Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra 
enfermedad del TC 
VI. Dermatomiositis sin miositis (Dermatomiositis 
amiopática). 
Manifestaciones clínicas 
Inicio Brusco: (post amigdalectomia o exodoncia) Astenia, 
debilidad muscular. Luego sobrevienen manifestaciones 
cutáneas, generales y muerte. 
Inicio insidioso: Lesiones cutáneas, luego musculares de 
evolución crónica e invalidante. 
imagen: signos cutáneos 
patognomicos, PAPULAS DE GUTTRON (tema de examen), 
son papulas violáceas sobre las articulaciones interfalangicas o 
metacarpofalangicas.. 
 
 Imagens: Signo de Gottron: 
eritema violáceo simétrico con o sin edema de las articulaciones 
interfalangicas de manos codos, rodillas y maleolos.. 
 Imagen: eritema violáceo, 
confluyente, periorbitario, con edema de los parpados. 
imagen: Telangiectasia periungueal con 
cutículas distróficas. 
imagen: mano de mecánico: 
hiperqueratosis simétrica bilateral con un aspecto similar al 
provocado por los trabajos manuales 
 
Luana Webber 
imagens: Eritema violáceo en dorso de 
manos, brazos, región deltoidea, hombros (signo del Chal), V del 
escote, cuello y pecho (signo de la V) y frente y cuero cabelludo 
imagens: Signos cutáneos compatibles, Poiquilodermia atrófica 
vascular: eritema violáceo con telangiectasias, hipo e 
hiperpigmentación y atrofia superficial. Calcinosis cutánea: En 
DM de larga evolución o infantil, Incapacitante., Zonas expuestas 
a traumas (codos, rodillas, superficies flexoras de los dedos o 
en los glúteos., Se ulceran con salida de material calcáreo. 
 
Otras manifestaciones cutáneas. 
 Dermografismo. 
 Lesiones urticariformes. 
 Fotosensibilidad. 
 Eritema nudoso. 
 Eritema multiforme. 
 Queratosis folicular. 
 Hipertricosis-hiperhidrosis. 
 Erupciones psoriasiformes. 
 Pitting ungueal. 
 Livedo reticularis 
 Ulceras cutáneas. 
 Paniculitis supuradas. 
 Asociación a cambios lupus-like o esclerodermiformes 
(pacientes con síndrome de solapamiento). 
 Fenómeno de Raynaud 
Manifestaciones musculares 
 Afecta músculos estriados. 
 Mialgias. 
 Incapacidad de movimiento proximal (dificultad para 
peinarse, levantarse, caminar). 
 Predomina en cintura escapulohumeral y pelvifemoral. 
Imposibilita mover brazos y piernas (marcha de pato) 
 Casos graves: imposibilidad de todos los movimientos 
(oculares, faríngeos, laríngeos, respiratorios). 
Manifestaciones sistémicas 
 Pérdida de peso. 
 Febrícula. 
 Anorexia. 
 Artralgias. 
 Pseudodivertículos. 
 Diarreas. 
 Estreñimiento. 
 Ulceración de la mucosa. 
 Taquicardia. 
 Arritmias. 
 Alteración de la hematopoyesis por neumonitis y 
fibrosis. 
 Insuficiencia renal por depósito de mioglobina. 
 Disminución o falta de reflejos tendinosos. 
Asociación con cáncer: 10-20% predomina en varones de 40-
50 años. 
La frecuencia es: pulmón, mama, ovario, estomago, ganglios 
linfáticos, bazo, MO, colon, recto, útero, próstata y rara vez en 
la piel. 
Criterios para el diagnóstico de Bohan y Peter 
1. Debilidad muscular proximal simétrica, con disfagia o sin 
ella o afección muscular respiratoria 
2. Biopsia muscular anormal 
3. Aumento de enzimas del musculo estriado 
4. EMG anormal 
5. Erupción cutánea típica 
Presencia del criterio numero 5 proporciona certeza 
diagnostica. Con 3 de los restantes es definitivo. 
Datos laborales: 
Luana Webber 
 Aumento GOT, GPT, CPK, LDH, Aldolasa (Alteración 
muscular). 
 VSG acelerada 
 ANA y FR (+) 
 Autoanticorpos miositicos específicos antisintetasas 
(anti-Jo1) PM1, PM2, Anti-Mi2. 
Eletromiografia 
 Muestra potenciales de unidad motora pequeños, 
breves y polifásicos. 
 Fibrilaciones 
 Contracciones positivas e irritabilidad excesiva 
 Descargas positivas abigarradas de alta frecuencia 
Estudios complementarios 
 Esofagograma 
 Rx de tórax 
 TAC 
 RMN 
 ECG 
 Despistaje neoplásico 
Pronostico 
 25% mortalidad 
 15% con tratamiento adecuado 
 Mejor en formas amio o hipomiopáticas, aunque 
pueden vincularse a enfermedad maligna. 
 La forma Infantil benigna (Brunsting) remite en 5 años, 
no así la forma letal (Banker) que presenta pronóstico 
ominoso por su curso agudo y vasculitis 
Tratamiento 
Local: 
 Protección solar 
 Glucocorticoides tópicos 
 Humectación cutánea 
Sistémico: 
 Glucocorticoides: Prednisona 1-2 mg/kp/d reduciendo 
hasta dosis mínima, mantener durante 12-24 meses. 
Metilprednisolona en casos agudos. 
 Sulfato de hidroxicloroquina 6 mg/kp/d en 2 tomas 
separadas. 
 Azatioprina, Ciclofosfamida, Metotrexato, Clorambucilo, 
Ciclosporina, Micofenolato, Inmunoglobulina IV, 
etarnecept, infliximab, talidomida. 
MORFEA: Padecimiento benigno de etiología desconocida que 
se característica por áreas esclerosadas únicas o múltiples, 
redondeadas o lineales, limitadas, asintomáticas, crónicas sin 
afección sistémica. 
 
Puede acontecer en cualquier edad, pero predomina en 
mujeres de 20-40 años. 
Tiene una etiología DESCONOCIDA, hay cambios en la 
microvasculatura, autoinmunidad; 
Los desencadenantes son: 
 Radioterapia 
 Traumatismos 
 Virus ¿ 
 Presencia de Borrelia Burdogferi o anticuerpos contra 
ella. 
 Tóxicos: silicosis. 
Clasificacion 
I. En placas: placas, gotas, queloideas, atrofodermia y 
luquen escleroso. 
II. Lineal: en golpe de sable, hemiatrofia facial progresiva 
III. Profunda: subcutánea, fascitis eosinofílica, 
panesclerótica. 
IV. Morfea ampollar 
V. Morfea generalizada 
Clínica 
 Predomina en el tronco 
 Una o varias placas de piel endurecida, brillante y atrófica 
 De 3-20 cm 
 Bien delimitadas, hiper o hipopigmentadas. 
 Algunas rodeadas de un halo eritematovioláceo (lilac 
ring). 
 Asintomáticas de evolución crónica. 
 Actividad de las lesiones 3 a 5 años, persistenhasta 25 
años. 
 En niños formas graves, multilantes. 
Luana Webber 
imagen: placa, con aspecto blanquecino por 
su hipopigmentación. 
 imagen: placa endurecida y brillante. 
imagen: desaparece el pelo de la 
lesion, hay perdida de la sudoración, NOOO hay perdida de 
sensibilidad. 
 
imagen: En banda lineal monomielica: 
Sigue trayecto de las extremidades y dificulta el crecimiento. 
Imagen: Esclerodermia en golpe de 
Sable: frontoparietal en línea media facial 2 a 5 cm de ancho, 
acompañado o no de hemiatrofia y alteraciones en la mandíbula, 
dientes lengua nariz, ojos. 
Imagen: subcutánea más 
profunda y panesclerotica es más generalizada y profunda. 
Imagen: generalizada. 
GENERALIZADA 
 Mujeres entre 35-50 años. 
 Grandes placas que afectan todo un segmento, tienden 
a la generalización. 
 Predominan en tronco y muslos. 
 Síntomas articulares. 
 Fenómeno de Raynaud. 
 4-5 % Se trasforma en ES? 
Tratamiento 
 NO HAY UNO EFICAZ 
 Colchicina 1-2 mg/d. 
 Dapsona 100-200 mg/d. 
 Vitamina E 100 mg/3vd. 
 Cloroquinas 200 mg/d. 
 Griseofulvina 10-20 mg/kg varios meses. 
 D-penicilamina 300-600 mg/d 
 Otros: etretinato, infiltracion con acetónido de 
triamcinolona, interferon gamma, metotrexato, 
ciclosporina, fototerapia con PUVA. 
Luana Webber 
Enfermedad del TC con alteraciones inflamatorias y fibrosis de 
la piel, articulaciones, músculos y órganos internos con 
mortalidad más elevada entre las enfermedades reumatológicas. 
Epidemiologia 
 Prevalencia 1-2:10.000 
 90% comienza en la edad adulta entre 30-40 años. 
 Predomina en mujeres 4:1 
Etiología e patogenia 
 Desconocida. 
 Factores genéticos. 
 Factores ambientales: alta incidencia en mineros, 
personas en contacto con solventes (sílice, 
¿hidrocarburos aromáticos)?? 
 ¿Infección por CMV?? 
 Inmunitarios: Autoanticuerpos específicos. Proliferación 
de células T que actúan sobre fibroblastos aumentando 
la matriz extracelular. 
 Alteración del angiogénesis por expresión del factor de 
crecimiento endotelial VEGFR-1. 
Clasificacion 
- Forma cutánea localizada: 
 CREST (calcinosis, Raynaud, Fibrosis esofágica, 
esclerodactilia, telangiectasias) 
- Forma cutánea difusa 
 Esclerosis sistémica difusa 
Clínica 
 50%: F. de Raynaud. 
 30%: Inicia con esclerosis cutánea difusa o acral 
Esclerodactilia 
 Fase edematosa 
 Fase esclerosa 
 Fase atrófica 
 
ACROESCLEROSIS: esclerosis de manos y cara 
Esclerosis difusa: tronco 
 
imagen: borramiento de los 
pliegues y arrugas, facies inexpresiva, nariz pequeña y afilada. 
 
imagen: microstomia, fruncimiento 
peribucal, engrosamiento de la membrana dentoalveolar. 
Imagen: 30% de áreas 
hiperpigmentadas difusas y leucodermia (en sal y pimenta) en el 
tronco y extremidades. 
http://www.dermis.net/bilder/CD178/550px/img0068.jpg
Luana Webber 
imagen: etapas tardías hay 
Telangiectasias en cara y periungueales. 40% esclerodactilia: 
convexidad ungueal acentuada, ulceras, hiperqueratosis 
subungueal. 
 
 
 imagens: calcinosis> Depósito de calcio 
que puede ulcerarse expulsando un material «yesoso», 
dolorosas. 
ARTICULACIONES 
 12-43%: Artralgias. 
 Rigidez. 
 Anquilosis articular. 
 Garra esclerodérmica. 
 
Subgrupos clínicos 
 En el 1% de los casos se desarrollan cambios vasculares, 
inflamatorios y fibróticos de órganos internos sin 
esclerosis cutánea >> “Esclerosis sistémica sin 
esclerodermia” 
ES cutánea localizada 
 Síndrome de raynoud de larga data 
 Esclerosis distal de piel 
 Ac anticentrómeros (+) 
 Incluye Sx. De CREST 
 Alta frecuencia de enfermedad pulmonar y GI. 
 Baja frecuencia de afección renal. 
ES cutánea difusa 
 Síndrome de Raynaud reciente (meses) 
 Esclerosis proximal de la piel (brazo, muslos, pecho, 
abdomen) 
 Inflamación prominente durante los 2 primeros años de 
enfermedad, alta frecuencia de fibrosis pulmonar, 
cardiaca y renal. 
 Scl-70 y anti RNA III (+) 
 Inicio brusco: edema en las extremidades, primeras 
manifestaciones artralgia y rigidez que refleja el 
aumento de la permeabilidad vascular. 
Sintomatología sistémica 
 Disfagia. 
 Tos. 
 Disnea. 
 Divertículos intestinales. 
 Fibrosis pulmonar. 
 Síntomas generales: Fiebre, astenia, pérdida de peso. 
 Músculo: dolor, calambres, hipersensibilidad, debilidad en 
músculos proximales, pérdida de masa muscular. 
Complicaciones 
 Síndrome de Sjögren: por destrucción de glándulas 
exócrinas por la fibrosis. 
Luana Webber 
 Vasculopatía digital: 50 % de pacientes sufre 
ulceraciones digitales 
Crisis renal hipertensiva 
 Por fibrosis de glomerulos, vasculopatia, o 
glomerulonefritis. 
 Presenta HTA acelerada y deterioro renal 
importante con encefalopatía, convulsiones, edema 
pulmonar, anemia microangiopática, CID. 
 1/3 va a diálisis y algunos a trasplante renal. 
 imagen: HTP es la causa mas 
común de fallecimiento. Presente en 50% de los casos. Fibrosis 
pulmonar. 
Complicaciones GI 
 Esófago: 90% RGE. Realizar Esofagograma. 
 Estómago: Dilatación y retraso del vaciamiento. 
 Intestino delgado: Pseudoobstrucción 
 Intestino grueso: Sobrecrecimiento bacteriano, 
constipación. 
 
Para el diagnóstico: 
 Clínica 
 Laboratorio general e inmunonológico. 
 Anatomía patológica. 
 Rx de Tórax. 
 Esofagograma. 
 Ecocardiografia. 
 TAC. 
Laboratorio 
 Anemia. 
 Eosinofilia. 
 Eritrosedimentación acelerada. 
 VDRL (+) falso. 
 FR (+). 
Inmunología 
 ANA (+): 96% títulos altos. 
 Ac Scl-70 o antitopoisomerasa I: 20-60%. Esclerosis 
cutánea difusa y fibrosis pulmonar. Mal pronóstico. 
 Anticentrómero: 15-39%. Cutánea limitada, Síndrome 
CREST, enfermedad intestinal, HTP. Mejor pronóstico 
Tratamiento 
 Medidas generales: Dieta fraccionada en 5 raciones 
pequeñas, dormir con cabecera elevada, antiácidos, 
guantes y medias. 
 D-penicilamina: 750 mg/d, iniciar con 250 mg. Mejoría 
máxima al año, administrar hasta 4 años. Efectos 
adversos sobretodo renales. No en embarazadas, 
ancianos y alérgicos a la penicilina. 
 Glucocorticoides: Disminuyen síntomas osteoarticulares, 
mejoran el estado general. No evitan la progresión. 
Prednisona 0,5-1 mg/kp/d. Disminución hasta dosis 
mínima de sostén. 
 También: Colchicina, Dapsona, Pentoxifilina, 
alfametildopa, antiagregantes plaquetarios, fototerapia 
PUVA. 
 CREST: minociclina 
 Combinación de datos clínicos y de laboratorio de 
LES, DM, ES y síndrome de Sjögren 
 Presentan títulos altos de Anticuerpos contra 
ribonucleoproteína U1-RNP. 
 Responde a glucocorticoides 
Etiopatogenia 
 Desconocida. 
 Factores genéticos: Alteración en Cr 3 y 6. HLD-DR4. 
 Desencadenantes: Rayos UV, infecciones virales, 
fármacos. 
 Lesiones vasculares explican anormalidades 
pulmonares, renales. 
Luana Webber 
 Alteraciones inmunológicas: Producción de Auto Ac. 
Clínica 
 Fotosensibilidad. 
 Eritema heliotropo. 
 Alopecia. 
 Telangiectacias malares. 
 LED. 
 Hipo o hiperpigmentaciones. 
 Eritema periungueal. 
 Lívedo reticular 
 Artritis, artralgias. 
 Sinovitis. 
 Miositis. 
 Sequedad de mucosas. 
 Esclerodactilia. 
 Fenómeno de Raynaud. 
 Anormalidades esofágicas. 
 Fibrosis pulmonar. 
 Afección cardiaca. 
Laboratorio 
 Anti U1--RNP (+): Títulos altos 
Evolucion 
 Benigna 
Tratamiento 
 Responde bien a los glucocorticoides. 
 Depende del cuadro clínico. 
 Co-existencia de un grupo de enfermedades del 
colágeno. 
 Paciente inicia con datos de una enfermedad y se 
agregan síntomas de otra. 
Incluye: 
 LES y AR; 
 LES y ES o PM; 
 AR y ES; 
 ES y DM (Ac PM-Scl). 
 
 No hay edema de manos, fenómeno de Raynaud, ni 
Ac Anti-U1RNP. 
 Pronostico ominoso 
 Mala respuesta a tratamiento corticoide.

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