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Luana Webber Acné Enfermedad inflamatoria crónica del folículo pilosebáceo, tiene una etiología multifactorial y clínica polimorfa. Características generales: 25% de las consultas en dermatología Mayor motivo de consulta en pediatría y medico clínico. Puede durar años Deja cicatrices persistentes Efectos adversos en el desarrollo psicosocial de los adolescentes que la padecen. Mecanismo patológico: 1. Aumento de la producción de la glándula (sebo) 2. Hiperqueratosis ductal con obstrucción del folículo pilosebáceo. 3. Colonización por Propiobacterium acnés. 4. Inflamación secundaria. Microcomedón: resultado de la obstrucción de los folículos sebáceos, exceso de sebo y células epiteliales descamadas procedentes de la pared folicular (hiperqueratosis ductal). Causan lesiones no inflamatorias comedones abiertos (PUNTOS NEGROS) y los microquistes o comedones cerrados (PUNTOS BLANCOS). El P. acnés, prolifera con facilidad en este ambiente y provoca la aparición de mediadores de la inflamación. Datos epidemiológicos: Es mas grave en hombres, pero tiene una mayor duración en las mujeres. Frecuente en la adolescencia (11-25 años) Presente en todas las razas. Inicio: 12-13 mujeres y 13-14 en hombres. Pico de severidad: 17-18 (M) Y 19-21 (V) 10% persiste luego de los 25 años. Luana Webber Son más frecuentes en áreas donde las glándulas sebáceas son más abundantes: face, tórax, en el dorso y en la parte superior externa del brazo. Grandes en recién nascidos lactantes, pero empiezan a disminuir logo al nacimiento. Testosterona: actúa directamente sobre las glándulas sebáceas, aumentando su tamaño y su tasa metabólica. Estrógeno: disminuye la secreción de las G. sebáceas. Genética: Formas neonatales, noduloquística y conglobata 60 - 80% antecedentes familiares En parientes de individuos con acné fulminans familiar se detectaron fenotipos de HLA idénticos (HLA A 2, 3; B 7,44; DR4,11; DQw7,w8) Mayor predominio en la herencia materna en el desarrollo de un mayor número y extensión de lesiones retencionales. Otros factores p/ cuadro de acné: Medicamentos Estrés emocional Ansiedad Cosméticos Habito de fumar El clima Embarazo Alimentos ricos en cacau, azucares, granos refinados, ricos en gordura omega-6, laticíneos. Cuadro clínico: Áreas de la piel en las que abundan los folículos pilosebáceo y con sensibilidad particular a los andrógenos La cara, y en algunas oportunidades el tronco, el área central del tórax anterior y la parte superior de la espalda En casos más severos se extiende a la mitad inferior del dorso y al tercio superior de los brazos Es polimorfa, pues combina en un mismo paciente distintos tipos de lesiones clasificables en inflamatorias y NO inflamatorias: Lesiones inflamatorias: Pápulas (menos de 5mm) Pústulas Nódulos (más 5 mm) Quistes Los comedones se clasifican en: Comedones cerrados: orificio apenas perceptible, que son elementos de 1 a 3 mm de diámetro, con superficie blanca, cubiertos por epidermis Comedones abiertos: dilatación del folículo sebáceo, de 1 a 2 mm; su superficie es oscura casi negra, lo que es probable que se deba a la oxidación de la melanina Nódulos y quistes: lesiones inflamatorias, profundas, de más de 5 mm de diámetro P. Acnés: es un difterioide anaeróbico presente en la piel, es el principal componente de la flora microbiana del folículo piloso. El genera lipasas, proteasas, hialuronidase y factores quimiotaticos responsables por el desarrollo del acné. Luana Webber La clasificación CONSENSO IBERO – LATINOAMERICANO 2014: Clasificacion del acné según el grado: Clasificion de las Acnés: Afección inflamatoria, crónica y severa, que afecta al folículo piloso terminal Carácter familiar Hombres, adultos, 18 y 30 años “De novo” o precedido por acné pápulo-pustuloso Exceden las localizaciones típicas del acné Anemia, leucocitosis leve y aumento de la VSG. Macrocomedones, pápulo-pústulas, nódulos y quistes. 25%, evoluciona hacia formas muy inflamatorias, dolorosas con tendencia a la supuración, malolientes. En ocasiones forman tractos fistulosos. Las cicatrices pueden ser irregulares, atróficas o queloides, tienden a ser desfigurantes. Es parte del síndrome raro de la tríade de oclusión folicular de acné conglobata, Hidradenitis supurativa y celulite de disecación del cuero cabelludo. Luana Webber Aguda, severa e infrecuente Varones en la 2da década Sin antecedentes familiares Inicio súbito, fiebre, malestar, astenia, anorexia, pérdida de peso y adenopatías Sintomatología sistémica: mialgias difusas, miositis, artralgias, artritis no destructivas VSG acelerada, anemia, leucocitosis con neutrofilia y hematuria microscópica Lesiones pustulosas, flemonosas, tractos, que evolucionan a úlceras necróticas, con secreción purulenta, dolorosas, que originan costras hemorrágicas y cicatrices residuales severas. Hipótesis más difundida indica una reacción inmunitaria desencadenada ante la presencia de P. acnés; predisposición constitucional determinada por características genéticas. Síndrome de hiperostosis adquirida junto con artritis erosiva o no erosiva. Este cuadro puede desencadenarse en pacientes con acné en tratamiento con isotretinoína. El tratamiento primario es con CORTICOESTEROIDES, por pelo menos 2 meses (prednisolona 0,5-1, 0 mg/kg.) antibiótico no es eficaz. isotretinoína (0,5mg) es iniciada simultáneamente por 5 meses generalmente. Variantes del acné: Acnés verdaderos, pero con características particulares, en relación con su momento de aparición y evolución: Acné neonatal, infantil, prepuberal, del adulto y excoriado Otros presentan características clínicas semejantes al acné pero que desde el punto de vista etiopatológico son diferentes. Ejemplo: reacciones acneiformes inducidas por fármacos, acné ocupacional y acné cosmético El paciente no resiste a la necesidad intolerable de ‘’toquetear’’ las lesiones típicas del acné Conducta obsesiva o psiquiátrica Áreas inflamadas y excoriadas, algunas cubiertas por costras superficiales. Diagnóstico diferencial con excoriaciones neuróticas. Desde el nacimiento hasta el 1 mes de vida 20% de los recién nacidos Predominio en varones de 5:1 Evolucion de forma espontánea, sin dejar secuelas ni cicatrices y por lo general no requiere tratamiento. 3 y los 6 meses de vida Prevalente en varones Hasta el primer año de vida en el sexo masculino se constatan valores puberales de hormona luteinizante y, en consecuencia, de testosterona. Glándulas suprarrenales tanto en varones como en mujeres son inmaduras, lo que produce niveles elevados de DHEA. Formas severas o moderadas, descartar patología hormonal subyacente. Resuelve entre el primero y el segundo año de vida. Luana Webber Antes de los 8 en mujeres y entre 9-10 en los varones. La mayoría de los casos se atribuye a un origen hormonal (DHEA), y deben descartarse patologías de las glándulas suprarrenales y patologías de ovarios y testículos En niñas la causa más frecuente es el SOP Predice un acné más severo. Mayores de 25 años Leve a moderado Pacientes sin antecedentes de acné, o ser un cuadro persistente desde la adolescencia Evaluación clínica exhaustiva y exámenes de laboratorio con perfil hormonal en ciertos casos Grado leve a moderado, las lesiones son de localización facial, en particular en la región peribucal, las mejillas y las áreas mandibulares Aplicación tópica de cosméticos Cualquier edad, más frecuente en mujeres. Substancias: lanolina, coaltar y derivados, manteca de cacao, miristato de isopropilo, palmitato de isopropilo, azufre, escualeno, mica,brillantinas, geles y fijadores para el cabello, aceites con parafinas para alisar el cabello, ésteres de ácidos grasos. Comedones, con predominio de los cerrados, pápulas y pústulas Carnificación excesiva debida a un traumatismo local persistente. Las causas pueden ser: vichas o cascos, jabones con compuestos abrasivos y fricción vigorosa y exagerada, prendas de lanas fibras sintéticas ajustadas (bufandas, poleras), el violín cuando presiona por debajo del borde del maxilar, las lesiones son de tipo inflamatorio (pápulas y pústulas) Cloracné Erupción acneiforme inducida por la manipulación o por contacto inhalatorio de productos que contienen compuestos aromáticos halogenados. Se encuentran en insecticidas, herbicidas, fungicidas. Los signos de intoxicación se manifiestan a niveles mucocutáneo y sistémico. Es característica la presencia de comedones abiertos, cerrados y quistes, que pueden ser de diversos tamaños. Pueden observarse hiperpigmentación, hipertricosis, hiperhidrosis palmoplantar, conjuntivitis y blefaritis. Puede haber compromiso: hepático, nervioso y respiratorio. Aceites minerales: Utilizados como lubricantes, antioxidantes o refrigerantes, derivados del petróleo crudo. En el presente su observación es menor debido al mejoramiento de las condiciones laborales y de higiene industrial. La lesión elemental es el comedón denominado ¨botón de aceite¨ además hay pápulas y pústulas foliculares. Luana Webber Áreas cubiertas, como los muslos, donde el producto entra en contacto con la piel a través de ropas impregnadas con él. Monomorfismo lesional, constituido por pápulas eritematosas y pústulas Uso de corticoides tópicos y de la administración sistémica de fármacos Diagnosticos diferenciales Rosácea (áreas convexas de la cara, no comedones) Foliculitis (súbito, pecho y espalda) Dermatitis periora (asocia con piel sensible y antecedentes de atopia. No se observan comedones.) Verrugas planas La rosácea es una dermatosis inflamatoria crónica que asienta en el área centrofacial de pacientes de mediana edad. Se caracteriza por episodios transitorios de rubor, eritema permanente, telangiectasias, pápulas y pústulas, con ausencia de comedones. Se desconocen los mecanismos fisiopatológicos subyacentes, aunque se dispone de varias hipótesis que implican principalmente las alteraciones vasculares y la infestación por microorganismos como Demodex folliculorum. Características Dermatosis inflamatoria crónica que asienta en el área centrofacial Más frecuente en mujeres (3:1) entre 30 y 60 años Tez y ojos claros (Fototipo I y II) Varón tiende a ser más severo (fimatosa) Luana Webber Epidemiologia Comprende un 1 % de las consultas dermatológicas. Más frecuente en mujeres (razón 3:1)2 y en personas con fototipos de Fitzpatrick I y II. En varones tiende a ser más grave Hay una predisposición genética para padecer rosácea, ya que hasta un tercio de los pacientes refieren una historia familiar positiva. Gatillantes Clínica Centrofacial: afecta la nariz, las mejillas, el mentón, la frente y la glabela. Simétricamente respetando la zona periocular Raramente extrafacial (orejas, el escote, el cuello, la espalda y el cuero cabelludo) No presenta comedones. Tiene subtipos basándose en el tipo de lesión predominante el National Rosacea Society Expert Committee propuso en el 2002 una clasificación clínica de la rosácea, que incluye 4 subtipos Rubefacción transitoria o persistente, episodios suelen durar más de 10 minutos y pueden ser precipitados por ciertos agentes ; telangiectasias y edema. Pápulas y pústulas en la región centrofacial, perioral, perinasal o periocular. El eritema central también está presente. Las telangiectasias son menos frecuentes que en la rosácea eritematotelangiectásica, y los episodios de rubefacción son menos habituales e intensos. Pápulas o nódulos y engrosamiento de la piel con una acentuación de los orificios foliculares, que pueden contener tapones de sebo y queratina. Las telangiectasias nasales suelen ser frecuentes Luana Webber Se centra en los párpados, la conjuntiva y la córnea, acompañada de lesiones cutáneas. La afectación ocular puede preceder a la cutánea en un 20 % de los casos (subestimada). La blefaritis y la conjuntivitis son los hallazgos más frecuentes. Pápulas o nódulos amarillos, marrones o eritematosos periorales, perioculares, y/o malares (15 % de los pacientes tienen afectación extrafacial). Luana Webber Trastorno inflamatorio de origen desconocido, unidos por un carácter común: - La Alteracion de alguna estructura, síntesis o degradación del tejido conectivo de diversos órganos. - Cuadros autoinmunes/anticuerpos contra antígenos propios/inmunocomolejos. Las principales enfermedades son: Lupus eritematoso Dermatomiositis Esclerodermia Síndrome de superposición / enfermedad miscta del tejido conjuntivo. Enfermedad multisistemica y multifactorial (factores genéticos, hormonales, lumínicos, medicamentosos y autoinmunes) de origen desconocida, caracterizada por la producción de diversos tipos de autoanticorpos que atraves de mecanismos inmunes en varios tejidos, causan diversas combinaciones de signos y síntomas clínicos. Hay Apoptosis de los queratinocitos y estímulos proinflamatorios que se desencadenan como consecuencia del déficit en la eliminación de estas células apoptóticas constituyen probablemente los pilares en los que se basa la etiopatogenia de esta enfermedad en la piel. Mecanismo de acción Epideomiologia 80% En mujeres en edad fértil. Factor hormonal, mujeres en edad reproductiva, exarcebacion en los periodos menstruales, la gestación, el posparto, ACO y terapia hormonal sustitutiva. Menor menopausia y la premenarquia. Clasificacion del Lupus E: TEMA DE EXAMEN Lesiones Especificas L. E cutáneo crónico (LECCr) L. E cutáneo subagudo (LECSA) L. E cutáneo agudo (LECA) L. E Neonatal (LEN) L. E sistémico infantil (LESI) L. E inducido por drogas Lesiones inespecíficas: indican enfermedad sistémica Lesiones vasculares Alopecia Alteraciones mucosas Urticaria. Esclerodactilia. Calcinosis. Ampollas. Luana Webber Lesiones especificas Tipos Manifestaciones cutáneas Lupus eritematoso cutáneo crónico - LECC Discoide (LED), hipertrófico o verrugoso, túmido, sabañón, mucoso, lupus eritematoso profundo (Paniculitis lupicia) Localizadas en áreas de foto sensibilidad, cabeza, cuello.so. son placas atróficas, o hipertróficas, hipopigmentadas, cicatrices, obstrucciones foliculares L.E Cutáneo subagudo – LECSA Localizadas en zonas de exposición solar. Foto distribución en tronco, padrones papuloescamoso, anular, crónico, recurrente, sin cicatriz y psoarisiforme. L. E Cutâneo agudo – LECA Rash malar y Rash generalizado Placas rojizas, foto distribución, sin atrofia, face con erupción cutánea en asa de mariposa, eritema en la palma de las manos. Telangiectasia (palmas), capilares del lecho ungueal, alças meandrantes, alopecia Urticaria vasculite, purpura evidente, angeite necrosante, raynould. L. E Neonatal – LEN En el primer mes, distribución fotosensible, padrones papuloescamoso y anular. Bloqueo cardiaco congénito en 50% de los casos, defecto permanente, anticuerpos antifosfolipideos. L. E Sistémico infantil – LESI L. E Inducido por drogas Drogas: procainamida, hidralazina, isoniazida, etc. Erupciones cutáneas (incomuns), síntomas: fiebre, artralgia, mialgia, pleurite, pericardite. Cuando las drogas son retiradas los síntomas mejoran y ANA desaparece. Local de afectación Componente de las placas Clasificacionclínica Lupus Discoide - LED Piel y mucosas, locales expuestos a luz solar. Eritema, escamas, atrofia, discromías. Infrecuente son las lesiones en parpados, hay otras manifestaciones como alopecia cicatrizal en la cabeza que pueden ser simétricas o asimétricas. Placas con eritema, escamas (clavo de tapizero), borde activo y centro atrófico. El carcinoma espinocelular puede desarrollar en lesiones de LED. LOCALIZADO: en zonas de exposición solar, cabeza y cuello. GENERALIZADO: Afecta otras áreas, suele asociarse a alteraciones hematológicas y/o serológicas. Mayor riesgo de evolucion a LES (10-15%). Hipertrófico o verrugoso Placas hipertróficas en áreas expuestas a luz solar, muy verrugosas, para hacer el descarte de una psoarise solamente con biopsia. Túmido Infiltrado, rojizo, parece una moneda que se meche pues el tejido abajo es blando, elevado. Hay que biopsar. Sabañón Mucoso Lupus eritemato profundo – paniculitis lupica 2-3% de los casos de lúpus, LED 1/3 En la etiopatogenia parecen influir más traumatismos. Variedad que se caracteriza por nódulos o placas subcutáneos firmes en zona proximal de membros, puede peresentarse ulceraciones y calcificaciones dolorosas, la alopecia es frecuente, NO presenta síntomas generales. Rasgos clínicos: localización en la porción mas proximal de las extremidades superiores y su curación dejando cicatriz en forma de depresion en la piel. La piel subyacente puede ser normal o presentar cambios de la LECC. Luana Webber Papulas o placas eritemodescamativas con evolucion tórpida y forma gruesas escamas, telangiectasias, hipo o hiperpigmentacion y los caracteristicos tampones corneos, que es el cumulo de queratina en el folículo piloso. Cuando estas lesiones se curan dejan una marcada atrofia y una cicatriz crónica. CLASICO LED LECC hipertrófico: gruesas escamas, muy hiperqueratósicas y aspecto verrucoso. Las lesiones empeoran con la luz solar Cara, cuero cabelludo, cuello, brazos, espalda, cara anterior del torax, dorso de las manos, las palmas y plantas. En el cuero cabelludo las lesiones original ALOPECIA CICATRIZAL. La LECC generalizada es mas común en varones, afectando sus palmas y plantas generando una gran incapacidad funcional. 30% de los casos desarrollan complicaciones hematológicas: leucopenia, linfopenia o plaquetopenia en general asintomáticas. Puede tener la presencia de ANA periférica y/ hipocomplementemia. La paniculitis lupica, afecta el tejido celular subcutáneo y se presentan como nódulos eritematosos, profundos, mal delimitados y as veces dolorosos. 5-10% De los casos de LED evolucionan para Lupus E. sistémico y 10-15% inicia como LED. Imgan: L. E Discoide Imagen: lupus localizado Imagen: lupus de localización mas generalizada. imagen: lupus Discoide Imagen: alopecia cicatrizal Imagen: lesiones en los parpados, que es infrecuente. Imagen: Placas con eritema, escamas (clavo de tapizero), borde activo y centro atrófico. imagen: carcinoma espinocelular que puede se desarrollar en lesiones de LED. Luana Webber Laboratorio: ANA (+): 30% títulos bajos. Puede haber: VDRL y FR (+/-) Disminuicion del complemento (significa actividad de enfermedad inmunológica activa, esta disminuido por la formación de antígeno-anticuerpo) Leucopenia imagen: L. E cutáneo crónico verrugoso e hipertrófico Imagen: L. E verrugoso Imagen: L.E verrugoso imagen: L. E. C. C en sabañón Imagens: L.E.C.C túmido. Imagen: paniculitis. Imagen: paniculitis lupica. Imagen: paniculitis Luana Webber Extrema foto sensibilidad y carácter transitorio no cicatrizal. Se debe sospechar cuando una persona se expone al sol y tras exposición solar, aparecen maculas, pápulas o placas eritematosas que evolucionan hacia la formación de lesiones anulares o policiclicas, con centro claro y un borde eritematodescamativo o con menor frecuencia como placas eritematodescamativas de aspecto psoarisiforme. Asociado a la presencia de un marcador serológico el anticuerpo anti-Ro. 9% de todos los casos de LE 50% reúnen los criterios de LES Asociar a nefritis, enfermedad del SNC o vasculitis sistémicas. Curan en pocas semanas o meses sin dejar cicatriz. Puede quedar trastornos leves de pigmentación (hipo o hiperpigmentacion) Imagen: L.E.C Sub agudo Imagen: LEC sub agudo Imagen: Máculas y pápulas eritematosas que evolucionan hacia placas hiperqueratósicas psoriasiformes o anulares policíclicas. Fotosensibles Imagen: Alopecia difusa, lívedo reticular, lesiones en paladar duro, dolor articular, fiebre y malestar general. imagen: no dejan cicatriz, pero si una hipocromía residual parecida al vitíligo y Telangiectasia persistentes. Se considera la forma de inicio del LE sistemico. Es muy caracteristicoel exantema malar o eritema en forma de alas de mariposa, que son maculas y papulas eritematosas, confluentes. Puede se acompanãr de edema, distribuidas de forma simetrica en las mejillas y en el dorso del nariz. Puede se extender al tronco y dar lugar a un exantema generalizado. La aparicion en aguda de evolucion muy fugaz, se puede curar en dias o pocas semanas sin dejar cicatriz. imagen: Alas de mariposa, eritema y edema simetricos, confluentes en eminencias malares y punte de la nariz, a veces unilateral. Puede afectar frente, menton, region cervical en V. Enfermedad autoinmunitaria sistemica Lesiones cutaneas, articulares y viscerales. Evolucion aguda, subaguda o cronica Alguns casos tienen mal pronostico Afecta todas las razas, mas frecuente y grave en la raza negra Luana Webber Cualquier edad, más entre los 15-30 años Mas frecuente en las mujeres (9:1) Desencadenantes Rayos UV: liberan antigenos queratinocitos, dañados y alteran el adn Tabaco: aminas aromaticas lupogenas. Fármacos: (hidralazina, fenitoína, minociclina, tetraciclina, captopril, anticonceptivos, piroxicam, d-penicilamina, sulfonilureas, griseofulvina, naproxeno, espironolactona, ranitidina, etc) relación con Ac. anti histonas. Alteración en la reparación de DNA. Artralgias, serosítis, fiebre. Virus: (Rubeola, CMV, EB, retrovirus) participan en la expresión de autoantígenos. Fotosensibilidad Vasculitis (petequias, púrpuras, equimosis, lívedo, áreas de necrosis, púrpuras palpables en dedos, eritema periungueal. Fenómeno de Raynaud Mucosas: erosiones, ulceraciones, vesículas o hemorragias. Uñas: Telangiectasias del pliegue. Alopecia difusa Todos los tipos de LE pueden presentar lesiones vesicoampollares. Manifestaciones sistémicas Síntomas generales: Fiebre, astenia. Artralgias: Simétricas de articulaciones interfalángicas, rodillas, codos y muñecas. Inflamación importante. Asociación de Lupus y Artritis se llama Rhupus. Presenta Ac anticardiolipina. Mialgias generalizadas. Daño renal: (50-90%) Glomerulonefritis membranosa. Daño cardiaco: Cardiomegalia, pericarditis, miocarditis o endocarditis de Libman-Sacks. Daño pulmonar: Derrame pleural o neumonia lúpica. Gastrointestinal: anorexia, nauseas, vómitos, diarrea y dolor abdominal, hepatoesplenomegalia. Ganglios: hiperplasia generalizada. Sistema Nervioso: convulsiones, depresión, ansiedad Diagnóstico de LES Clínica. Estudios laboratoriales específicos e inespecíficos. Estudios histológicos. Estudios inmunológicos Criterios para dx lupus según American college of rheumatology . Laboratorio Anemia normocítica normocrómica, leucopenia, trombocitopenia, VSG acelerada. Luana Webber Test de Coombs directo (+). VDRL y FR falso (+) Hipocomplementemia (deficiencias de C2, C3, C4, C5). Crioglobulinas. Tratamiento y medidas generales. Hidroxicloroquina: 400 mg/d/6-8 semanas y reducira 200 mg/d por 1 año. (Riesgo de toxicidad retiniana, control c/ 6 meses) Si hay resistencia: Prednisona: 1 mg/kp/d reducir progresivamente hasta dosis mínima. En casos necesarios pulsos de Metilprednisolona. Iniciar simultáneamente agentes para prevenir la osteoporosis y profilaxis contra enfermedades parasitarias y TBC. Otras opciones: Ciclofosfamida. Biológicos (etanercet, infliximab) Evitar desencadenantes Fotoprotección reposo físico y emocional. Limitar ingestión de proteínas. Tratar infecciones intercurrentes. Evitar embarazos e intervenciones quirúrgicas Manifestaciones cutáneas congénitas, transitorias y no dejan cicatriz. Por el paso trasplacentario de Anticuerpos maternos. (Anti-Ro) 95% Ac anti-Ro, 60-80% Ac anti-La; Un pequeño número de pacientes tienen en cambio anti-U1RNP Del 30 al 51% de las madres tienen enfermedad del tejido conectivo, frecuentemente asintomática, la mayor parte de las pacientes presentan enfermedad de Sjögren. imágenes: hay lesiones en cara y piel cabelluda que recuerdan él LE subagudo. Hay manifestaciones transitorias sistémica, como hepatoesplenomegalia. Retraso de crecimiento, bloqueo cardiaco congénito, anemia, leucopenia y trombocitopenia. Enfermedad difusa del tejido conectivo, de origen desconocido (¿Autoinmune?). Afecta múltiples sistemas y se caracteriza por polimiositis del músculo estriado bilateral simétrica y proximal, acompañado de alteraciones cutáneas. A veces evoluciona sin miositis o es paraneoplásica Epidemiologia Incidencia 1-6 :1.000.000 hab. Luana Webber Predomina en mujeres 2:1. Pico etario bimodal afecta a niños entre 5-15 años y alrededor del 5to decenio de la vida. Más frecuente en la raza negra. Etiologia Desconocida Autoinmune Factores genéticos, infecciosos virales, endocrinos, por neoplasia interna. Clasificacion I. Miositis sin lesiones cutáneas(Polimiositis) II. Polimiositis con lesiones cutáneas (Dermatomiositis clásica) III. Polimiositis o dermatomiositis paraneoplásica IV. Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil. (letal o benigna) V. Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra enfermedad del TC VI. Dermatomiositis sin miositis (Dermatomiositis amiopática). Manifestaciones clínicas Inicio Brusco: (post amigdalectomia o exodoncia) Astenia, debilidad muscular. Luego sobrevienen manifestaciones cutáneas, generales y muerte. Inicio insidioso: Lesiones cutáneas, luego musculares de evolución crónica e invalidante. imagen: signos cutáneos patognomicos, PAPULAS DE GUTTRON (tema de examen), son papulas violáceas sobre las articulaciones interfalangicas o metacarpofalangicas.. Imagens: Signo de Gottron: eritema violáceo simétrico con o sin edema de las articulaciones interfalangicas de manos codos, rodillas y maleolos.. Imagen: eritema violáceo, confluyente, periorbitario, con edema de los parpados. imagen: Telangiectasia periungueal con cutículas distróficas. imagen: mano de mecánico: hiperqueratosis simétrica bilateral con un aspecto similar al provocado por los trabajos manuales Luana Webber imagens: Eritema violáceo en dorso de manos, brazos, región deltoidea, hombros (signo del Chal), V del escote, cuello y pecho (signo de la V) y frente y cuero cabelludo imagens: Signos cutáneos compatibles, Poiquilodermia atrófica vascular: eritema violáceo con telangiectasias, hipo e hiperpigmentación y atrofia superficial. Calcinosis cutánea: En DM de larga evolución o infantil, Incapacitante., Zonas expuestas a traumas (codos, rodillas, superficies flexoras de los dedos o en los glúteos., Se ulceran con salida de material calcáreo. Otras manifestaciones cutáneas. Dermografismo. Lesiones urticariformes. Fotosensibilidad. Eritema nudoso. Eritema multiforme. Queratosis folicular. Hipertricosis-hiperhidrosis. Erupciones psoriasiformes. Pitting ungueal. Livedo reticularis Ulceras cutáneas. Paniculitis supuradas. Asociación a cambios lupus-like o esclerodermiformes (pacientes con síndrome de solapamiento). Fenómeno de Raynaud Manifestaciones musculares Afecta músculos estriados. Mialgias. Incapacidad de movimiento proximal (dificultad para peinarse, levantarse, caminar). Predomina en cintura escapulohumeral y pelvifemoral. Imposibilita mover brazos y piernas (marcha de pato) Casos graves: imposibilidad de todos los movimientos (oculares, faríngeos, laríngeos, respiratorios). Manifestaciones sistémicas Pérdida de peso. Febrícula. Anorexia. Artralgias. Pseudodivertículos. Diarreas. Estreñimiento. Ulceración de la mucosa. Taquicardia. Arritmias. Alteración de la hematopoyesis por neumonitis y fibrosis. Insuficiencia renal por depósito de mioglobina. Disminución o falta de reflejos tendinosos. Asociación con cáncer: 10-20% predomina en varones de 40- 50 años. La frecuencia es: pulmón, mama, ovario, estomago, ganglios linfáticos, bazo, MO, colon, recto, útero, próstata y rara vez en la piel. Criterios para el diagnóstico de Bohan y Peter 1. Debilidad muscular proximal simétrica, con disfagia o sin ella o afección muscular respiratoria 2. Biopsia muscular anormal 3. Aumento de enzimas del musculo estriado 4. EMG anormal 5. Erupción cutánea típica Presencia del criterio numero 5 proporciona certeza diagnostica. Con 3 de los restantes es definitivo. Datos laborales: Luana Webber Aumento GOT, GPT, CPK, LDH, Aldolasa (Alteración muscular). VSG acelerada ANA y FR (+) Autoanticorpos miositicos específicos antisintetasas (anti-Jo1) PM1, PM2, Anti-Mi2. Eletromiografia Muestra potenciales de unidad motora pequeños, breves y polifásicos. Fibrilaciones Contracciones positivas e irritabilidad excesiva Descargas positivas abigarradas de alta frecuencia Estudios complementarios Esofagograma Rx de tórax TAC RMN ECG Despistaje neoplásico Pronostico 25% mortalidad 15% con tratamiento adecuado Mejor en formas amio o hipomiopáticas, aunque pueden vincularse a enfermedad maligna. La forma Infantil benigna (Brunsting) remite en 5 años, no así la forma letal (Banker) que presenta pronóstico ominoso por su curso agudo y vasculitis Tratamiento Local: Protección solar Glucocorticoides tópicos Humectación cutánea Sistémico: Glucocorticoides: Prednisona 1-2 mg/kp/d reduciendo hasta dosis mínima, mantener durante 12-24 meses. Metilprednisolona en casos agudos. Sulfato de hidroxicloroquina 6 mg/kp/d en 2 tomas separadas. Azatioprina, Ciclofosfamida, Metotrexato, Clorambucilo, Ciclosporina, Micofenolato, Inmunoglobulina IV, etarnecept, infliximab, talidomida. MORFEA: Padecimiento benigno de etiología desconocida que se característica por áreas esclerosadas únicas o múltiples, redondeadas o lineales, limitadas, asintomáticas, crónicas sin afección sistémica. Puede acontecer en cualquier edad, pero predomina en mujeres de 20-40 años. Tiene una etiología DESCONOCIDA, hay cambios en la microvasculatura, autoinmunidad; Los desencadenantes son: Radioterapia Traumatismos Virus ¿ Presencia de Borrelia Burdogferi o anticuerpos contra ella. Tóxicos: silicosis. Clasificacion I. En placas: placas, gotas, queloideas, atrofodermia y luquen escleroso. II. Lineal: en golpe de sable, hemiatrofia facial progresiva III. Profunda: subcutánea, fascitis eosinofílica, panesclerótica. IV. Morfea ampollar V. Morfea generalizada Clínica Predomina en el tronco Una o varias placas de piel endurecida, brillante y atrófica De 3-20 cm Bien delimitadas, hiper o hipopigmentadas. Algunas rodeadas de un halo eritematovioláceo (lilac ring). Asintomáticas de evolución crónica. Actividad de las lesiones 3 a 5 años, persistenhasta 25 años. En niños formas graves, multilantes. Luana Webber imagen: placa, con aspecto blanquecino por su hipopigmentación. imagen: placa endurecida y brillante. imagen: desaparece el pelo de la lesion, hay perdida de la sudoración, NOOO hay perdida de sensibilidad. imagen: En banda lineal monomielica: Sigue trayecto de las extremidades y dificulta el crecimiento. Imagen: Esclerodermia en golpe de Sable: frontoparietal en línea media facial 2 a 5 cm de ancho, acompañado o no de hemiatrofia y alteraciones en la mandíbula, dientes lengua nariz, ojos. Imagen: subcutánea más profunda y panesclerotica es más generalizada y profunda. Imagen: generalizada. GENERALIZADA Mujeres entre 35-50 años. Grandes placas que afectan todo un segmento, tienden a la generalización. Predominan en tronco y muslos. Síntomas articulares. Fenómeno de Raynaud. 4-5 % Se trasforma en ES? Tratamiento NO HAY UNO EFICAZ Colchicina 1-2 mg/d. Dapsona 100-200 mg/d. Vitamina E 100 mg/3vd. Cloroquinas 200 mg/d. Griseofulvina 10-20 mg/kg varios meses. D-penicilamina 300-600 mg/d Otros: etretinato, infiltracion con acetónido de triamcinolona, interferon gamma, metotrexato, ciclosporina, fototerapia con PUVA. Luana Webber Enfermedad del TC con alteraciones inflamatorias y fibrosis de la piel, articulaciones, músculos y órganos internos con mortalidad más elevada entre las enfermedades reumatológicas. Epidemiologia Prevalencia 1-2:10.000 90% comienza en la edad adulta entre 30-40 años. Predomina en mujeres 4:1 Etiología e patogenia Desconocida. Factores genéticos. Factores ambientales: alta incidencia en mineros, personas en contacto con solventes (sílice, ¿hidrocarburos aromáticos)?? ¿Infección por CMV?? Inmunitarios: Autoanticuerpos específicos. Proliferación de células T que actúan sobre fibroblastos aumentando la matriz extracelular. Alteración del angiogénesis por expresión del factor de crecimiento endotelial VEGFR-1. Clasificacion - Forma cutánea localizada: CREST (calcinosis, Raynaud, Fibrosis esofágica, esclerodactilia, telangiectasias) - Forma cutánea difusa Esclerosis sistémica difusa Clínica 50%: F. de Raynaud. 30%: Inicia con esclerosis cutánea difusa o acral Esclerodactilia Fase edematosa Fase esclerosa Fase atrófica ACROESCLEROSIS: esclerosis de manos y cara Esclerosis difusa: tronco imagen: borramiento de los pliegues y arrugas, facies inexpresiva, nariz pequeña y afilada. imagen: microstomia, fruncimiento peribucal, engrosamiento de la membrana dentoalveolar. Imagen: 30% de áreas hiperpigmentadas difusas y leucodermia (en sal y pimenta) en el tronco y extremidades. http://www.dermis.net/bilder/CD178/550px/img0068.jpg Luana Webber imagen: etapas tardías hay Telangiectasias en cara y periungueales. 40% esclerodactilia: convexidad ungueal acentuada, ulceras, hiperqueratosis subungueal. imagens: calcinosis> Depósito de calcio que puede ulcerarse expulsando un material «yesoso», dolorosas. ARTICULACIONES 12-43%: Artralgias. Rigidez. Anquilosis articular. Garra esclerodérmica. Subgrupos clínicos En el 1% de los casos se desarrollan cambios vasculares, inflamatorios y fibróticos de órganos internos sin esclerosis cutánea >> “Esclerosis sistémica sin esclerodermia” ES cutánea localizada Síndrome de raynoud de larga data Esclerosis distal de piel Ac anticentrómeros (+) Incluye Sx. De CREST Alta frecuencia de enfermedad pulmonar y GI. Baja frecuencia de afección renal. ES cutánea difusa Síndrome de Raynaud reciente (meses) Esclerosis proximal de la piel (brazo, muslos, pecho, abdomen) Inflamación prominente durante los 2 primeros años de enfermedad, alta frecuencia de fibrosis pulmonar, cardiaca y renal. Scl-70 y anti RNA III (+) Inicio brusco: edema en las extremidades, primeras manifestaciones artralgia y rigidez que refleja el aumento de la permeabilidad vascular. Sintomatología sistémica Disfagia. Tos. Disnea. Divertículos intestinales. Fibrosis pulmonar. Síntomas generales: Fiebre, astenia, pérdida de peso. Músculo: dolor, calambres, hipersensibilidad, debilidad en músculos proximales, pérdida de masa muscular. Complicaciones Síndrome de Sjögren: por destrucción de glándulas exócrinas por la fibrosis. Luana Webber Vasculopatía digital: 50 % de pacientes sufre ulceraciones digitales Crisis renal hipertensiva Por fibrosis de glomerulos, vasculopatia, o glomerulonefritis. Presenta HTA acelerada y deterioro renal importante con encefalopatía, convulsiones, edema pulmonar, anemia microangiopática, CID. 1/3 va a diálisis y algunos a trasplante renal. imagen: HTP es la causa mas común de fallecimiento. Presente en 50% de los casos. Fibrosis pulmonar. Complicaciones GI Esófago: 90% RGE. Realizar Esofagograma. Estómago: Dilatación y retraso del vaciamiento. Intestino delgado: Pseudoobstrucción Intestino grueso: Sobrecrecimiento bacteriano, constipación. Para el diagnóstico: Clínica Laboratorio general e inmunonológico. Anatomía patológica. Rx de Tórax. Esofagograma. Ecocardiografia. TAC. Laboratorio Anemia. Eosinofilia. Eritrosedimentación acelerada. VDRL (+) falso. FR (+). Inmunología ANA (+): 96% títulos altos. Ac Scl-70 o antitopoisomerasa I: 20-60%. Esclerosis cutánea difusa y fibrosis pulmonar. Mal pronóstico. Anticentrómero: 15-39%. Cutánea limitada, Síndrome CREST, enfermedad intestinal, HTP. Mejor pronóstico Tratamiento Medidas generales: Dieta fraccionada en 5 raciones pequeñas, dormir con cabecera elevada, antiácidos, guantes y medias. D-penicilamina: 750 mg/d, iniciar con 250 mg. Mejoría máxima al año, administrar hasta 4 años. Efectos adversos sobretodo renales. No en embarazadas, ancianos y alérgicos a la penicilina. Glucocorticoides: Disminuyen síntomas osteoarticulares, mejoran el estado general. No evitan la progresión. Prednisona 0,5-1 mg/kp/d. Disminución hasta dosis mínima de sostén. También: Colchicina, Dapsona, Pentoxifilina, alfametildopa, antiagregantes plaquetarios, fototerapia PUVA. CREST: minociclina Combinación de datos clínicos y de laboratorio de LES, DM, ES y síndrome de Sjögren Presentan títulos altos de Anticuerpos contra ribonucleoproteína U1-RNP. Responde a glucocorticoides Etiopatogenia Desconocida. Factores genéticos: Alteración en Cr 3 y 6. HLD-DR4. Desencadenantes: Rayos UV, infecciones virales, fármacos. Lesiones vasculares explican anormalidades pulmonares, renales. Luana Webber Alteraciones inmunológicas: Producción de Auto Ac. Clínica Fotosensibilidad. Eritema heliotropo. Alopecia. Telangiectacias malares. LED. Hipo o hiperpigmentaciones. Eritema periungueal. Lívedo reticular Artritis, artralgias. Sinovitis. Miositis. Sequedad de mucosas. Esclerodactilia. Fenómeno de Raynaud. Anormalidades esofágicas. Fibrosis pulmonar. Afección cardiaca. Laboratorio Anti U1--RNP (+): Títulos altos Evolucion Benigna Tratamiento Responde bien a los glucocorticoides. Depende del cuadro clínico. Co-existencia de un grupo de enfermedades del colágeno. Paciente inicia con datos de una enfermedad y se agregan síntomas de otra. Incluye: LES y AR; LES y ES o PM; AR y ES; ES y DM (Ac PM-Scl). No hay edema de manos, fenómeno de Raynaud, ni Ac Anti-U1RNP. Pronostico ominoso Mala respuesta a tratamiento corticoide.
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