Malformaciones Congénitas

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Malformacione� Congénita�
. Po�: An� Carolin� Lim�/ @accarol�
. Del tubo digestivo .
● 4ta semana: comienzo del
periodo embrionario
・Intestino anterior (duodeno y
yeyuno): ramas ventrales y tronco
celiaco
・Intestino medio: mesentérica
superior
・Intestino posterior (marco
colónico y el recto): mesentérica
inferior
・A partir del endodermo se forma
el epitelio y las glándulas de las
vísceras
・A partir del mesodermo se forma
el tejido de sostén de todas las
vísceras
・A partir del ectodermo se forma
la epidermis y el tejido nervioso
● Etiología
・ Genética
・Tóxico medicamentoso
・Ambientales tóxicos,
infecciones, alteraciones
metabólicas maternas
・Idiopáticas
● Desarrollo del tubo digestivo: ・
Parénquima hepático
・Vesícula biliar y conductos
biliares.
・Hígado: parénquima, estroma y
sinusoides
. Atresia Esofágica .
Anomalía congénita más frecuente en el
esófago
● 1 a cada 4000
● El 90% presenta fístula asociada
● Tiene 5 formas de presentación
● Clasificación
・Según el tipo de atresia y si hay
o no fistula
・8%: Sin comunicación entre el
esófago y la tráquea
・87%: Con fístula inferior del
cabo distal que se conecta con la
tráquea y falta de continuidad del
esófago
・4%: Solución de continuidad
pero con defecto de pared entre
el esófago y la tráquea dejando
un espacio donde el bolo
alimenticio pasa y va al tubo
respiratorio en vez del tubo
digestivo.
・1%: Fístula superior sin
continuidad pasando
directamente a la vía respiratoria,
no pasa líquido gástrico ni se aire
al tubo digestivo porque está
atrésico.
・1%: fístula proximal del cabo
proximal del esófago y una fístula
del cabo distal del esófago.
● Características asociada
・ Edad materna elevada
・ Etnia europea
・ Obesidad (diabetes)
・ Nivel socioeconómico
・ Tabaquismo
・ Supervivencia 90%
● Etiología
・El 59% de los casos no son
sindromáticos
・Sx de Vaterl (neumotecnia - v de
vertebrales, a de anorectales, t y
e de traqueoesofágica, r de riñón
y l de miembros)
・ Sx de charge (neumotecnia - c
de coloboma, h de heart corazón,
a de atresia de coanas, r de
retraso psicomotriz, g de
genitourinario y e de oído)
● Clínica
・Globitos de agua a la salida de
la boca durante el lloro del bebé
・La sonda nasogástrica no va a
llegar al estómago durante la
recepción
・Puede tener dificultad
respiratoria
● Diagnóstico
・Clínica
・Radiografía simple
・Enema baritado
● Pronóstico
depende del peso
(frecuentemente en prematuros)
・ + de 1500 y no tiene
malformación asociada esta con
una sobrevida por encima de un
92%
・ + de 1500 pero con alguna
malformación la sobrevida es de
56%
・ – de 1500 mas malformación
cardiacas u otras malformaciones
la sobrevida es de 10%
● Conducta
・Cuidado preoperatorio: sonda en
fondo de saco esofágico y boca
evitar la aspiración de la saliva
・Bebé semisentado en la cuña
・Ostomía salvataje hasta que
esté en condiciones de operarse
o sutura término terminal.
. Hernia Hiatal .
● 1 caso por cada 1000 rn vivos
● Características asociadas
・Raza blanca
・Sexo masculino (2/1)
・Asociadas a fístulas traqueo
bronquiales
・Sx de Apert, Sx de Zellweger,
Trisomía 18, Sx de Cornelia
Lange
・Uso de macrólido en los últimos
3 meses de la gestación
● Recurrencia en un 20% y 10% en
varones
● Clínica
・Vómitos después de 3 semanas
o en 1ra semana
・Alcalosis hipoclorémica
・Hiperbilirrubinemia
・Cuadro de desnutrición
・Sx ictero pilórico
・EF: movimiento de lucha del
estómago
● Diagnóstico
・Clínica
・Ecografía
・Grosor del píloro 3-4 mmlt
・Longitud de 15-19 mmlt
● Tratamiento
・Cirugía de Ramstedt
. Cuadros obstructivos intestinales .
● Atresia, estenosis y malrotación
intestinal
● La obstrucción intestinal en
general ocurre 1 caso por cada
500
● Puede ser parcial (detención del
tránsito de heces pero no de
gases) o total (gases y heces que
no se eliminan), simple (no hay
comprometimiento vascular) o
estrangulado (cuando si hay
comprometimiento vascular)
● Causas intrínseca (luz, pared) y
extrínseca (que rodea por fuera
como páncreas anular)
● Atresia Duodenal
・Se produce por una obstrucción
que puede ser extrínseca o
intrínseca
・Se caracteriza por niveles
hidroaéreos en estómago y en la
primera porción del duodeno a la
radiografía
・Puede cursar con atresia
esofágica o polihidramnios
・Clínica → vómitos alimentarios
a las 12 horas de vida, sin bilis,
reiterativos, no tolera el alimento,
el bebé no está distendido, puede
incluso estar defecando
・Diagnóstico → clínica,
radiografia
・Tratamiento → quirúrgico
● Atresia YeyunoIleal
・La causas más frecuentes son
las anomalías intrínsecas de
desarrollo (atresia, estenosis,
anomalía del moco y enfermedad
de hirschsprung)
・Factores que inciden →
conductas maternas, tabaquismo,
cocaína, alcohol, herencia
familiar, múltiples atresias
・Clínica → vómitos biliosos, sin
distensión abdominal al nacer,
pero que puede aparecer a las
12-24 horas del inicio de la
alimentación
・Es menos probable que se
detecte intraútero
・Diagnóstico → Rx de abdomen
(nivel hidroaéreo, calcificaciones,
parcheados, aire libre); Enema
opaco con gastrofin o hipaque
para diferenciar impactación de
meconio; Ecografia abdominal
・Clasificación de las atresias
intestinales:
Tipo 1
Tipo 2
Tipo 3 a
Tipo 3 b
Tipo 4 múltiples
● Malrotación intestinal
・Es una rotación incompleta del
intestino durante el desarrollo
fetal
・A las 5 semanas comienzan a
alargarse la 3 porción del
duodeno, ileon y resto y
comienzan la rotación alrededor
del primero
・Completándose la rotación en el
3er mes
・La malrotación se asocia a
gastrosquisis, onfalocele, hernia
diafragmática
・Clínica comienza a los 1 mes el
50%, el resto 1 año
● Ano Imperforado
・Atresia anal
・Enfermedad congénita que se
caracteriza por el hecho de que el
recto no está conectado al ano.
・Causas:
- Conducto anal atrésico
- Puede haber una membrana
que impida el ano de vaciar su
contenido afuera
- Puede haber estrechamiento
(estenosis) o ausencia del ano
・Clínica
- Orificio anal muy cerca de la
abertura vaginal en las mujeres
- El bebe no elimina la primera
deposición al cabo de 24 o 48
horas después del nacimiento
- Ausencia o desplazamiento del
orificio anal
- Las deposiciones salen a través
de la vagina, la base del pene, el
escroto o la uretra
- Zona abdominal hinchada
- Pruebas y exámenes
- Un proveedor de atención
médica puede diagnosticar esta
afección durante un examen
físico. Se pueden recomendar
estudios imagenológicos.
・Clasificación
- Con fístulas: recto vaginal,
recto uretral y recto perineal, se
dilata la fístula y se elimina mejor
las heces.
- Sin fístulas: cuadro obstructivo
agudo con retención de heces y
gases, vómitos, obstrucción total
y tiene que ir a cirugía de
urgencia.
- Alta: cuando está por encima de
los músculos elevadores del ano,
tiene peor pronóstico
- Baja: por debajo del plano de
los músculos elevadores
・Diagnóstico
- Clínico
- Ecografía abdominal para
descartar malformaciones
asociadas
- Ecografía cardiaca para ver
cómo está el corazón, si existen
malformaciones asociadas
- Placa simple de abdomen
holgado
- Cistoscopia para ver la
presencia de fístula vesical ya
que si no se cierra se tiene
infección urinaria a repetición