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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO
FACULTAD DE MEDICINA
DIVISION DE ESTUDIOS DE POSGRADO E INVESTIGACIÓN
SECRETARIA DE SALUD
HOSPITAL GENERAL “DR MANUEL GEA GONZALEZ”
FFrreeccuueenncciiaa yy ttiippoo ddee ccaarrddiiooppaattííaass ccoonnggéénniittaass eenn eessttuuddiiooss eeccoo
ccaarrddiiooggrrááffiiccooss rreeaalliizzaaddooss aa nneeoonnaattooss ddee llaa uunniiddaadd ddee ccuuiiddaaddooss iinntteennssiivvooss
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MMaannuueell GGeeaa GGoonnzzáálleezz..
“QUE PARA OBTENER LA ESPECIALIDAD EN PEDIATRIA”
PRESENTA
ERNESTO ALEJANDRO DIANTES SANCHEZ
ASESOR DE TESIS
DRA. VANESSA CAROLINA PALLARES TRUJILLO
MEXICO, D.F. JULIO 2009
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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Agradecimientos.
“No hay razón para buscar el sufrimiento, pero si éste llega y trata de meterse en
tu vida, no temas; míralo a la cara y con la frente bien levantada.”
Friedrich W. Nietzsche
……………………………………………………………………………………………………………………
Anuar (+): Motivo y Causa de todo este andar….
Mi Madre: Compañera, consejera y cómplice en todos los momentos
buenos y malos de mi vida. Gracias por ser la fuente de sabiduría,
apoyo y amor.
Dra. Carolina Pallares: Maestra, pero sobre todo amiga. La
enseñanza no se paga solo se puede agradecer…
Susie y Normis: Quienes me enseñaron que aun dentro de la
competencia laboral de estos tiempos, aun se pueden encontrar
verdaderos amigos. ¡Las quiero!
Dra. Sofía Cervantes: Quien me mostro que el amor a los niños es la
materia principal para poder lograr el objetivo más importante, su
salud.
Sophia: La gran ausente al final del camino….
A los Niños pacientes del “Hospital General Dr. Manuel Gea
González” que gracias a sus tragos amargos, he ido aprendiendo un
poco sobre enfermedades de la infancia.
A Todos aquellos que de una u otra manera fueron parte importante
de esto, gracias infinitas.
http://www.unafrasecelebre.com/vertodas.asp?a=624
INDICE
Glosario......................................................................................................................................... VIII
Abreviaturas……………………………………………………………………………………………..XIII
Relación de figuras y tablas..........................................................................................................XIV
Resumen........................................................................................................................................XV
Abstract .........................................................................................................................................XVI
1. Introducción ................................................................................................................................1
2. Antecedentes ..............................................................................................................................2
3. Justificación ...............................................................................................................................14
4. Objetivos ....................................................................................................................................15
5. Material y Métodos.....................................................................................................................20
5.1. Tipo de estudio
5.2. Ubicación temporal y espacial
5.3. Criterios de selección de la muestra
5.4. Variables
5.5. Tamaño de la muestra
5.6. Procedimiento
5.7. Análisis estadístico
5.8. Descripción operativa del estudio
6. Resultados .................................................................................................................................19
7. Discusión ...................................................................................................................................24
8. Conclusiones .............................................................................................................................26
9. Bibliografía .................................................................................................................................27
10. Anexos .....................................................................................................................................30
INTRODUCCION
Las cardiopatías congénitas son una causa importante de
morbimortalidad en nuestro país. Es prioritario conocer la situación
epidemiológica actual para emprender cualquier acción tendiente a
modificar esta realidad, especialmente cuando se considera la
factibilidad de crear protocolos para su diagnostico oportuno, ya que
su morbimortalidad varía en relación inversa con la cantidad de
pacientes tratados.
El presente informe está dirigido a estudiar la frecuencia relativa de las
cardiopatías congénitas en la población de una unidad médica de
segundo nivel de atención. Se analizaron expedientes registrados en
el Servicio de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital General
“Dr. Manuel Gea González”, entre enero de 2004 y diciembre de 2008.
Se excluyeron 6 expedientes por contar con datos incompletos sobre
la información buscada en los mismos.
RESUMEN
Introducción
Se considera cardiopatía congénita cualquier defecto estructural del corazón y/o de los
grandes vasos que exista desde el nacimiento, independientemente del momento en que
se manifieste clínicamente. La frecuencia de las diversas cardiopatías congénitas es muy
variables de acuerdo al grupo etareo analizado y al lugar geográfico. La edad de
presentación de la sintomatología en la cardiopatía es importante, ya que a menor edad,
se ven cardiopatías severas y complejas, muchas de las cuales no llegan a una mayor
edad.
Objetivo.
Determinar la frecuencia y el tipo de cardiopatías congénitas detectadas en neonatos en
el Hospital Dr. Manuel Gea González mediante estudios eco cardiográficos.
Material y métodos.
Es un estudio descriptivo, retrospectivo, abierto, observacional y transversal. En este se
revisaron expedientes de pacientes neonatos con diagnostico eco cardiográfico de
cardiopatía congénita en la unidad de cuidados intensivos neonatales del Hospital
General Dr. Manuel Gea González. En un periodo de cinco años (2004-2008) Para ello
se utilizo una estadística descriptiva: con medidas de tendencia central, dispersión y una
Chi cuadrada.
Resultados.
De Enero de 2004 a Diciembre de 2008 ingresaron 2070 neonatos, tenían cardiopatía
congénita 120, que correspondieron a 5.6% de los ingresos, el años con menos casos fue
2007 con 3 casos, mientras que el año con mayor incidencia fue 2006 con 8 casos 8.56%
del total de ingresos al servicio de cuidados intensivos neonatales; por sexo predomino el
sexo masculino con un 60% 72 casos y el femenino en 39.8% con 47 casos con una
relación 1.5:1. Edad gestacional: 33 pacientes fueron pretermino con un 39.5%, de
termino 48 con un 58.2%, 1 solo paciente postermino con 1. 24%, cabe mencionar que un
porcentaje elevado de pacientes pretermino presento persistencia de conducto arterioso
81.1%.
La persistencia de conducto arterioso fue la cardiopatía congénita más común en 60
casos (50%), le siguió la comunicación interventricular con 18 casos (15%), la cardiopatía
congénita cianógena mas habitual fue la tetralogía de Fallot con 5 casosequivalente a
4.1%, la comunicación interauricular no fue tan frecuente ni la misma tetralogía de Fallot
como en otras edades pediátricas. Se presentaron algunas cardiopatías que no fueron tan
frecuentes además de estar asociadas a otras malformaciones cardiacas por lo que se
englobaron en el rubro de otras cardiopatías.
Conclusión.
Se ha observado a través de este estudio que hay una alta frecuencia de cardiopatías
congénitas en pacientes recién nacidos, incrementando las mismas en el último año La
persistencia de conducto arterioso es una cardiopatía más frecuente en nuestro medio en
comparación a la literatura mundial lo cuales esta explicado por la altura sobre el nivel del
mar de la Ciudad de México, sitio donde se realizo el estudio.
Palabras Clave: Cardiopatías congénitas, Cardiopatías neonatales, Ecocardiograma.
Abstract
Introduction.
Congenital heart disease is considered any structural defect of the heart and / or great
vessels there from birth, regardless of when it is manifested clinically. The frequency of
various congenital heart diseases is very variable according to age group and analyzed
the geographic location. The age of presentation of symptoms in heart disease is
important as a younger age, are severe and complex heart disease, many of which fail to
reach an older age.
Objective.
To determine the frequency and type of congenital heart disease detected in neonates at
the Dr. Manuel Gea González General Hospital through ecocardiographical studies.
Material and methods.
It is a descriptive study, retrospective, open, observational and transversal. In this patient
records were reviewed neonates diagnosed with congenital heart disease through
ecocardiographical studies in the neonatal intensive care unit of Dr. Manuel Gea
González General Hospital. Over a period of five years (2004-2008) We use a descriptive
statistics: measures of central tendency, dispersion and a Chi square.
Results.
From January 2004 to December 2008 entered 2070 neonates, 120 had congenital heart
disease, which accounted for 5.6% of revenue, the year was 2007 fewer cases with 3
cases, whereas the year 2006 with the highest incidence was 8.56 cases with 8 % of total
revenues for neonatal intensive care; sex predominance of males with 60% female and 72
cases in 47 cases with 39.8% with a ratio 1.5:1. Gestational age: 33 patients were
premature with a 39.5%, ending with a 58.2% 48, only 1 patient with post 1. 24% include a
high percentage of patients presenting preterm persistent patent ductus arteriosus 81.1%.
Persistent ductus arteriosus was the most common congenital heart disease in 60 cases
(50%), followed by the interventricular communication in 18 cases (15%), congenital heart
disease was the most ordinary Cyanogen tetralogy of Fallot with 5 cases equivalent to
4.1% The atrial communication was not as frequent defect or tetralogy of Fallot the same
as in other pediatric age. Heart disease were presented that were not as frequent as well
as being associated with other cardiac malformations, which falls within the category of
other heart disease.
Conclusion.
It has been observed through this study that there is a high frequency of congenital heart
disease patients in newborns, increasing them in the past year The persistence of a
ductus arteriosus is more common heart disease in our area compared to the literature
which this explained by the height above sea level to Mexico City, where the survey was
conducted.
Keywords: Congenital heart diseases, neonatal heart diseases, echocardiography.
ANTECEDENTES
Se considera cardiopatía congénita cualquier defecto estructural
del corazón y/o de los grandes vasos que exista desde el nacimiento,
independientemente del momento en que se manifieste clínicamente.
La incidencia de las cardiopatías congénitas se define como el
número de enfermos con cardiopatía congénita por cada 1.000 recién
nacidos vivos y año. Recopilando los datos más significativos de
incidencias recientes de distintos partes del mundo, se observan
variaciones desde 5 hasta 14 cardiópatas por cada 1.000 recién
nacidos vivos / año. (1)
Las cardiopatías congénitas se presentan aproximadamente en
8 de 1000 recién nacidos vivos, siendo la incidencia mayor en los
mortinatos (2%), abortos (10 -25%) y los lactantes prematuros (2%),
incluida la comunicación ínter auricular, pero excluido la permanencia
del conducto arterioso. Entre los niños con alteraciones congénitas
existe un espectro amplio de gravedad, aproximadamente 2 ó 3 por
cada 1000 recién nacidos presentan cardiopatías congénitas
sintomáticas en el primer año de vida. El diagnóstico se alcanza
durante la primera semana de vida en el 40 - 50 % de los pacientes y
durante el primer mes 50 - 60 %. Todavía se desconoce la etiología de
la mayor parte de las cardiopatías congénitas, aunque en la actualidad
los avances recientes de la genética molecular permiten identificar
pronto las alteraciones cromosómicas específicas asociadas a la gran
parte de las lesiones. Se ha conocido que los factores genéticos
desempeñan un papel en la aparición de las cardiopatías congénitas,
como la comunicación interventricular, además el riesgo de
recurrencia aumenta 0.8 – 2.6 % cuando un paciente de primer grado
está también afectado. (2)
En nuestro país las malformaciones congénitas ocupan el 3er
lugar como causa de muerte en menores de 1 año, con una tasa de
2.5 por 10000 nacidos vivos. (3) El 2 – 4 % de las cardiopatías
congénitas se asocian a situaciones ambientales ó maternas adversas
o influencia teratogénica, como la diabetes mellitus gestacional,
fenilcetonuria, lupus eritematoso, rubéola congénita y fármacos como
el Litio, Etanol, Talidomida, anticonvulsivantes y anfetaminas. En el
25% de los pacientes con cardiopatías congénitas es posible
identificar malformaciones no cardíacas que constituyen síndromes
reconocidos. En la mayoría de los casos de cardiopatías se trata de
una interacción multifactorial de factores ambientales, sobre un terreno
genéticamente predispuesto. (4)
Otros elementos ambientales pueden estar asociados a las
malformaciones congénitas, como Hidantoinas, andrógenos,
estrógenos, progestágenos, cafeína, alcohol, metronidazol, sulfas y
marihuana. y agentes químicos como el metil – mercurio y el triclorfon
que puede contaminar el agua y el pescado , produciendo este ultimo
una potente colinesterasa, siendo la principal malformación el
Síndrome de Down. Además se describen pesticidas, insecticidas,
selenio, plomo y solventes industriales. De igual forma algunos virus y
bacterias tienen poder teratogénico como la polio, varicela, hepatitis,
citomegalovirus, herpes virus y el de excelencia que es la rubéola y
dentro de las espiroquetas, la sífilis y el protozoo toxoplasma gondii.
Las ocupaciones de los padres como, albañiles, fumigadores, y las
madres que trabajan con productos químicas, tuvo una elevada
relación con malformaciones congénitas múltiples incluyendo las
cardiopatías.(5)
Alrededor de 2 a 3 de cada 100 neonatos son portadores de
alguna anomalía congénita El significativo avance y desarrollo de la
neonatología actual y la mejoría constante en las tasas de sobrevida
de los recién nacidos prematuros hacen que el impacto que generan
los recién nacidos malformados en las tasas de mortalidad infantil sea
cada vez más significativo. Dentro de los defectos congénitos, son las
cardiopatías las anomalías mayores más frecuentes y asociadas a
cerca de la mitad de la mortalidad por malformaciones en la infancia.
(6)
La frecuencia de las diversas cardiopatías congénitas es muy
variable, de acuerdo al grupo de edad analizado y al lugar geográfico.
En la literatura anglosajona y europea la comunicación interventricular
es la cardiopatía congénita más habitual: 5.7 por 1000 nacimientos. En
México, la persistencia de conducto arterioso es la más común en el
neonato. (7) La edad de presentación de la sintomatología en la
cardiopatía es importante, ya que a menor edad, se ven cardiopatías
severas y complejas, muchas de las cuales nollegan a una edad
mayor. (3)
Muchos de los recién nacidos portadores de una Cardiopatía
congénita no presentan manifestaciones clínicas durante los primeros
días de vida. Algunos signos clínicos pueden ser sutiles y sólo
pesquisables por neonatólogos experimentados. La confirmación
diagnóstica exige la evaluación por el cardiólogo infantil y efectuar una
ecocardiografía. Sin embargo, estas condiciones no se cumplen en
muchos centros hospitalarios o clínicas de todo el orbe. Más aún, en
caso de producirse la muerte, el procedimiento anatomopatológico
exige un protocolo estricto con el fin de no pasar por alto defectos
como el drenaje venoso anómalo pulmonar total o la coartación
aórtica. (8)
Tipos de cardiopatías congénitas
La comunicación interauricular puede producirse en la parte
superior del tabique, en la parte media y en la baja del septum primum,
en este padecimiento existe, una distensibilidad ventricular derecha
mayor que la izquierda y una baja resistencia vascular pulmonar lo que
resulta en un cortocircuito de izquierda a derecha por lo tanto elevando
el flujo a través de las válvulas tricúspide y pulmonar. En consecuencia
en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar pueden parecer
agrandados. Los síntomas pueden incluir baja ganancia ponderal y
frecuentes infecciones del tracto respiratorio inferior, si bien lo más
común es que los niños aquejados de este padecimiento no muestren
síntomas. A la exploración muestran un precordio hiperdinámico en la
zona esternal inferior derecha. En las radiografías podemos encontrar
un incremento en el tamaño de la silueta cardiaca así como en el
segmento arterial pulmonar, como un incremento del flujo pulmonar.
En el electrocardiograma una desviación del eje a la derecha así como
crecimiento de cavidades derechas, el manejo es quirúrgico existiendo
técnicas mediante cateterismo cardiaco así como cierre quirúrgico.
(9)
Comunicación interventricular
Esta es el defecto cardiaco más frecuente en la literatura mundial
y supone un 26% de todas las cardiopatías congénitas, esta puede ser
única o múltiple y aparece en cualquier lugar del tabique,
fisiopatologicamente la derivación del flujo va a depender del defecto
pudiendo ser estas de derecha a izquierda si la resistencia vascular
pulmonar es mayor a la sistémica y viceversa. En cuanto a
manifestaciones clínicas encontramos que estas dependen también
del defecto por lo que si este es pequeño pueden permanecer
asintomáticos, cuando el defecto es grande encontramos fallo en el
medro, insuficiencia cardiaca e infecciones de repetición en el tracto
respiratorio. Si hay resistencias pulmonares grandes encontramos
disnea, dolor torácico e incluso cianosis, en la exploración
encontramos un reforzamiento a nivel de S2, radiográficamente se
aprecia cardiomegalia leve así como un incremento de la vascularidad
pulmonar. En el electrocardiograma solo encontramos una leve
sobrecarga a nivel ventricular la cual es variable, el manejo de estos
pacientes se enfoca a prevención de endocarditis bacteriana con
antibioticoterapia profiláctica así como manejo con digoxina, diuréticos
para disminución de la precarga. El manejo y resolución quirúrgica de
estos pacientes se recomienda en la lactancia. (3)
Persistencia de conducto arterioso
El conducto arterioso conecta la arteria pulmonar y la aorta
descendente del feto y normalmente se cierra después del parto, este
padecimiento es muy frecuente en lactantes de peso bajo así como
con enfermedad pulmonar, en este padecimiento el flujo a través de un
ductus permeable dependiente de las resistencias relativos de los
circuitos pulmonares y sistémicos, cuando la primera es menor que la
segunda existe una derivación de izquierda a derecha y viceversa. En
cuanto a sus manifestaciones los síntomas se relacionan con mas
frecuencia al tamaño del defecto y la dirección del flujo, un ductus
pequeño no produce sintomatología, cuando es más grande puede
presentar insuficiencia cardiaca, infecciones del tracto respiratorio. En
este padecimiento encontramos un soplo continuo, radiográficamente
pueden encontrarse desde una radiografía sin evidencia de
alteraciones así como cardiomegalia, incremento del flujo pulmonar,
como crecimiento de cavidades de acuerdo al cortocircuito que
acompañe a este padecimiento. El manejo medico incluye profilaxis
para endocarditis hasta indometacina o ibuprofeno en un lactante
prematuro, su resolución puede hacerse mediante el cateterismo o la
ligadura quirúrgica del mismo proporciona una resolución completa de
este padecimiento. (10)
Corazón izquierdo hipoplásico
Este síndrome se caracteriza por una serie de anomalías
caracterizada por desarrollo insuficiente de la raíz aortica, la válvula
aortica, el ventrículo izquierdo y la válvula mitral. La válvula aortica
suele ser atrésica, también es común la atresia de válvula mitral la
aorta ascendente a menudo mide solo unos milímetros y con
frecuencia existe coartación, la aurícula y el ventrículo suelen estar
dilatados. Fisiopatologicamente como no existe un flujo aórtico
anterogrado, la perfusión de la aorta ascendente y sus ramas
dependen la persistencia del ductus arterioso, clínicamente al cerrarse
el ductus arterioso encontramos síntomas como insuficiencia cardiaca
congestiva severa, shock y ácidosis metabólica, en el exámen físico se
encuentra perfusión sistémica débil, hepatomegalia estertores difusos,
ritmo de galope y soplo no especifico. La radiografía de tórax muestra
cardiomegalia y congestión o edema vascular pulmonar; en el
electrocardiograma no encontramos alteraciones significativas. El
tratamiento médico es paliativo y está enfocado a mantener una
perfusión sistémica, el manejo quirúrgico es el procedimiento de
Norwood con una anastomosis de la arteria pulmonar a la aorta
hipoplásica, ligar la arteria pulmonar distal, crear una derivación entre
la arteria sistémica y la pulmonar, y crear una comunicación
interauricular, la segunda fase es una cirugía de Fontan modificada en
la que el retorno venoso sistémico se dirige a las arterias pulmonares.
(3)
Coartación aortica
En esta encontramos una contrición de la aorta localizada de
manera casi invariable en unión del ductus arterioso con el arco
aórtico, justo en posición distal con respecto a la arteria subclavia, esta
constricción puede ser discreta o difusa y normalmente se asocia a
estrechamiento ístmico y a una plataforma contra ductal. En la
fisiopatología de este padecimiento encontramos que cuando el
conducto causa constricción en el periodo neonatal, la obstrucción
aumenta en el lugar de la coartación, lo que origina una mayor
poscarga ventricular izquierda, también se puede encontrar
insuficiencia cardiaca cuando presentan un incremento de la poscarga.
Clínicamente estos pacientes manifiestan bajo gasto cardiaco e
insuficiencia cardiaca congestiva. A la exploración física encontramos
baja perfusión periférica, cianosis, piel moteada, pulsos disminuidos en
extremidades inferiores o ausentes, en la radiografía de tórax
encontramos cardiomegalia y congestión pulmonar,
electrocardiográficamente únicamente encontraremos sobrecarga
ventricular derecha. El manejo se enfoca a prevenir y tratar la
insuficiencia cardiaca así como el uso de prostaglandinas que
prevengan el cierre del ductus arterioso y dilatarlo, así como manejo
quirúrgico. (10)
Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto
En el 80% de los pacientes está afectada la válvula pulmonar
únicamente y se forma una membrana perforada, en el 20% restante
existe atresia o hipoplasia infundíbular asociada. En su fisiopatología
vamos a encontrar una derivación auricular de derecha a izquierda con
mezcla de retorno venoso sistémico y pulmonar, el flujo de la sangre
pulmonar depende de la permeabilidad del conducto clínicamente
encontramos cianosis grave que no responde a oxigeno
suplementario, que mantiene una relación inversa con el flujo
sanguíneo pulmonar, a la exploración física encontramos un soplo
continuo o sonido de regurgitación o incluso ambos. La radiografíade
tórax muestra marcas vasculares pulmonares reducidas, el
electrocardiograma muestra crecimiento auricular derecho y fuerzas
reducidas en el ventrículo izquierdo, el manejo medico se basa en uso
de prostaglandinas, mientras que el manejo quirúrgico se enfoca a la
formación de fistula de Blalock Taussing modificada que supone la
interposición de un injerto de Goretex entre la subclavia y pulmonar,
así como una valvulotomía pulmonar para descompresión del
ventrículo derecho y permitir su futuro crecimiento. (9)
Atresia pulmonar con comunicación interventricular
Este defecto es la expresión extrema de la tetralogía de Fallot
con atresia de flujo de salida pulmonar derecho y una comunicación
interventricular importante, las arterias pulmonares son a menudo
hipoplásicas, en su fisiopatología el flujo pulmonar depende de un
ductus permeable o un flujo colateral hacia las pulmonares, por lo que
es obligatoria una derivación ventricular de derecha a izquierda,
clínicamente encontramos cianosis severa no se alivia con oxigeno
inhalado y está relacionado inversamente con el flujo de sangre
pulmonar. A la exploración puede haber una palpitación ventricular
derecha, la radiografía de tórax muestra marcas vasculares
pulmonares reducidas una concavidad en la zona de la pulmonar y un
corazón normal, a menudo existe arco aórtico derecho, el
electrocardiograma muestra desviación derecha del eje y fuerzas
ventriculares derechas normales, el manejo medico se enfoca al uso
de prostaglandinas, y la corrección quirúrgica incluye una derivación
de arteria sistémica a arteria pulmonar de primera instancia.
Tetralogía de Fallot
Se trata de una de las anomalías congénitas más comunes,
representando aproximadamente el 10% de las cardiopatías
congénitas. La lesión primaria parece implicar un desarrollo
insuficiente del infundíbulo que produce: estenosis pulmonar,
cabalgamiento de la aorta, comunicación interventricular así como
una hipertrofia ventricular derecha. En su fisiopatología la
comunicación de los componentes de la tetralogía igual que las
presiones ventriculares derecha e izquierda, la magnitud de la
derivación depende del grado de obstrucción del flujo de salida
ventricular derecha.
Las manifestaciones clínicas reflejan el grado de hipoxemia, que
está determinado por la gravedad de la obstrucción del flujo de salida
ventricular derecho. Los signos son cianosis postura en cuclillas,
taquipnea y disnea de esfuerzo, los signos de hipoxemia son
irritabilidad taquipnea cianosis en aumento y sincope. Estos signos
son a menudo paroxísticos a veces fatales y no están relacionados
necesariamente con la gravedad de la obstrucción. A la exploración
encontramos cianosis variable, hipocratismo digital, taquipnea en
reposo, así como palpitaciones ventricular derecha a la auscultación.
El tratamiento se enfoca a profilaxis de endocarditis bacteriana,
prevención de crisis de hipoxia con beta bloqueadores mientras que el
tratamiento definitivo se realiza mediante la corrección quirúrgica de
los defectos tanto septales como el tracto de salida pulmonar (9).
Tronco Arterioso Persistente
Esta es una anomalía rara que suma del 1 a 4% de los defectos
cardiacos congénitas, el tronco arterioso persistente se debe a que la
separación conotruncal no se produce normalmente. Del corazón sale
un tronco y existe una comunicación interventricular importante, la
clasificación anatómica se basa en el lugar de salida de las venas
pulmonares desde el tronco. En su fisiopatología los ventrículos
derecho e izquierdo eyectan su contenido hacia el tronco común, el
flujo pulmonar está determinado por el tamaño de las arterias
pulmonares, la presencia de estenosis arterial pulmonar y la
resistencia vascular pulmonar. En cuanto a sus manifestaciones
clínicas encontramos que la sintomatología depende de la magnitud
del flujo sanguínea pulmonar y de la integridad de la válvula troncal. Al
principio de la vida se puede encontrar cianosis sin descompensación,
posteriormente encontramos fallo del medro, irritabilidad, taquipnea y
disnea. Clínicamente los hallazgos pueden confundirse con los de
persistencia de ductus arterioso grande e insuficiencia cardiaca
congestiva. Con flujo pulmonar disminuido la sintomatología semeja
tetralogía de Fallot, en la radiografía de tórax el segmento arterial
pulmonar cóncavo y puede observarse un arco aórtico derecho. El
electrocardiograma revela sobrecarga ventricular y crecimiento
auricular izquierdo si aumenta el flujo pulmonar en cuanto al
tratamiento tiene como objetivo el manejo de la insuficiencia cardiaca
congestiva, hasta el cierre quirúrgico (10).
Transposición de los grandes vasos
Esta lesión supone el 5% de los defectos cardiacos congénitos y
es más común en niños que en niñas. La aorta surge del ventrículo
derecho en sentido anterior y a la derecha de la arteria pulmonar que
emerge posteriormente desde el ventrículo izquierdo. Las anomalías
asociadas pueden incluir comunicación interventricular, persistencia de
ductus arterioso, estenosis pulmonar o combinaciones de todo lo
anterior, en su fisiopatología encontramos que la sangre venosa
pulmonar lo hace por los pulmones. Para la supervivencia se
necesita una lesión que favorezca la mezcla de las circulaciones
sistémica y pulmonar como pueden ser comunicación interventricular,
como la persistencia de conducto arterioso. Clínicamente encontramos
cianosis desde el momento del parto y a la exploración física una
cianosis intensa y a la auscultación un soplo de flujo débil. En la
radiografía de tórax la vascularidad esta aumentada o puede estar
normal, una ligera cardiomegalia y una base estrecha producida por l
configuración anterior y posterior de las arterias confiere al corazón
una forma de huevo puesto de lado, en el electrocardiograma los
hallazgos son normales. El manejo medico se enfoca a corregir la
hipoglucemia, la acidosis e hipocalcemia en el periodo neonatal. La
corrección quirúrgica se hace mediante la inversión arterial mediante
la reimplantación de la arteria coronaria (9).
Retorno venoso pulmonar anómalo.
En este las venas pulmonares no están incorporadas a la
aurícula izquierda, en su lugar trasportan sangre oxigenada a la
aurícula derecha de rama directa o indirecta por causes venosos.
Existen 4 rutas posibles: Supracardiaca en esta las venas pulmonares
entran en la vena innominada y de allí a la vena cava superior o
directamente a la vena cava superior; Cardiaca: las venas pulmonares
entran al seno coronario o directamente a la aurícula derecha.
Intracardiaca las venas pulmonares drenan en la porta o hepática.
Mixta la sangre venosa pulmonar retorna al corazón a través de una
combinación de rutas antes apuntadas. En su fisiopatología existe
una derivación obligatoria de derecha e izquierda, en general a través
del agujero oval dilatado o de una comunicación interauricular o
también puede haber una alta resistencia del flujo venosos pulmonar
en todos los tipos, aunque es más común en el infracardiaco.
Clínicamente podremos encontrar a un recién nacido completamente
cianótico, con taquipnea, y disnea, no existe obstrucción, la
desaturación puede ser subclínica y los síntomas son de flujo
pulmonar incrementado, en el electrocardiograma encontramos la
presencia de desviación del eje a la derecha e hipertrofia ventricular
derecha, en cuanto l manejo se enfoca al tratamiento de insuficiencia
cardiaca congestiva, si existe edema pulmonar los pacientes pueden
requerir ventilación mecánica, el manejo quirúrgico se enfoca en
direccionar las pulmonares a la aurícula izquierda. (11
Estenosis pulmonar
En esta las comisuras pulmonares están fundidas, la válvula
abovedada y existen dilatación postestenotica de la arteria pulmonar
principal, La válvula pulmonar es ocasionalmente bicúspide y en el
10% de los pacientes displásica. En su fisiopatología la presión
ventricular derecha aumenta, en casos graves también puede hacerlo
la presión telediastolica ventricular derecha, consiguientemente el
aumento de lapresión auricular derecha puede abrir el agujero oval y
provocar una derivación de derecha a izquierda, clínicamente
encontramos que los pacientes pueden no mostrar síntomas, los
casos graves presentan disnea con el esfuerzo, fatigabilidad y dolor
torácico con el esfuerzo. La insuficiencia cardiaca congestiva es
infrecuente, excepto en niños que padecen estenosis crítica. En la
exploración encontramos un chasquido de eyección, así como cianosis
en casos graves. Radiográficamente el corazón y la vascularidad
suelen ser normales aunque el segmento arterial pulmonar es
prominente por dilatación posestenotica. En el electrocardiograma
encontramos desviación a la derecha del eje eléctrico e hipertrofia
ventricular derecha, el manejo de estos pacientes se enfoca a la
profilaxis para endocarditis y el manejo se realiza mediante
angioplastia percutánea con globo de la válvula pulmonar, el manejo
quirúrgico se reduce a pacientes en los que la plastia percutánea
mediante cateterismo fracasa. (10)
Anomalía de Ebstein
La anomalía de Ebstein es una malformación de la válvula
tricúspide en la que los velos de esta se encuentran adosados al
endocardio del ventrículo derecho y hacen que el orificio funcional de
la válvula tricúspide se localiza anormalmente bajo dentro de la
porción de entrada del ventrículo derecho, este orificio funcional va a
dividir en dos partes al ventrículo derecho, una porción de paredes
adelgazadas a las que se unen los velos valvulares y que para fines
funcionales se integra la aurícula derecha y forma una especie de
embudo y otra posterior al orificio valvular funcional que tiene paredes
con miocardio normal. Fisiopatologicamente con la aurícula derecha
dilatada y la presión media alta, fuga sangre por el foramen oval hacia
la aurícula izquierda y ocasiona un cortocircuito de derecha a izquierda
que produce cianosis, clínicamente vamos a encontrar a estos
pacientes con cianosis, insuficiencia cardiaca, disnea, palpitaciones y
cardiomegalia en la radiografía de tórax la silueta cardiaca es globosa
semejando una garrafa, el electrocardiograma muestra ondas P altas y
ensanchadas, el tratamiento se enfoca a la prevención de
endocarditis, la cirugía se indica cuando existe una gran cardiomegalia
así como incapacidad física y se realiza un cambio valvular. (9)
Actualmente se calcula que 1 de cada 100 nacimientos estará
afectado por algún tipo de afección cardiaca congénita. En este
contexto, los avances en la evaluación ecocardiográfica durante el
período fetal se perfilan como un instrumento extremadamente valioso
para el diagnóstico precoz de estas malformaciones, y para la correcta
planificación del manejo del recién nacido. El conocimiento de las
implicaciones fisiopatológicas de la enfermedad cardiaca congénita
aumenta la probabilidad de poder proporcionar un tratamiento eficaz al
recién nacido inmediatamente después del parto en los casos en que
sea necesaria una actuación precoz, y establecer el momento y la
forma del parto más adecuados. De esta forma, la ecocardiografía
prenatal tiene el potencial de mejorar la supervivencia de los recién
nacidos con ciertos defectos cardiacos graves.
(12)
Aunque no está justificado realizar una evaluación
ecocardiográfica en todos los casos, sí que se trata de una técnica útil
que puede ofrecerse a las familias consideradas «en riesgo» de
defectos cardiacos, sin que por ello deba olvidarse la alta prevalencia
de anomalías extracardiacas que pueden asociarse a esta condición
de riesgo. De hecho, se ha estimado que cuando hay anomalías
cardiacas, en un 12-35% de los casos hay también anomalías
cromosómicas. Por todo ello, es importante tener presente las
consecuencias fisiopatológicas de las anomalías en el cariotipo a la
hora de hacer un diagnóstico cardiaco ecocardiográfico. (13)
Debido al avance de la tecnología, el estudio ecocardiográfico ha
surgido como herramienta útil en el diagnóstico de las cardiopatías
congénitas, con este procedimiento se facilita el diagnóstico y se
evalúa la repercusión hemodinámica. El Doppler pulsado continuo y
color incrementó esta valoración al cuantificar cortocircuito, flujos
turbulentos por obstrucción intra o extracardiacos. Actualmente su
empleo en el análisis de las cardiopatías es indispensable; a tal grado
que ha obligado a que el cateterismo cardiaco diagnóstico haya
disminuido en forma significativa y los pacientes diagnosticados sean
enviados a corrección quirúrgica sin intervención del estudio
hemodinámico. (14)
El diagnóstico prenatal de algunas cardiopatías permitió
programar la atención neonatal del paciente para mejorar su
pronóstico; los estudios incluyeron la evaluación al nacimiento y
comprobación ecocardiográfica neonatal por el personal de cardiología
pediátrica; el tratamiento de los neonatos más graves en el área de
cuidados intensivos neonatales, e inclusive, la infusión de
prostaglandinas para evitar el cierre del conducto arterioso en los
casos de cardiopatías conducto-dependientes. La ecocardiografía fetal
ha representado un gran avance en el área de la cardiología
pediátrica. No sólo es una herramienta valiosa para proporcionar
información sobre la historia natural de las enfermedades cardiacas en
el período de desarrollo fetal, sino que también permite identificar de
forma fiable a los potenciales candidatos para una intervención
terapéutica o quirúrgica precoz.(14)
MATERIAL Y METODOS
Tipo de Estudio
Descriptivo, abierto, retrospectivo, transversal.
Universo de estudio.
Todos los expedientes de pacientes neonatos con diagnostico eco
cardiográfico de cardiopatía congénita en la unidad de cuidados
intensivos neonatales del Hospital General Dr. Manuel Gea González.
En un periodo de cinco años (Enero 2004 - Diciembre 2008)
Tamaño de la muestra
Se incluyeron 120 expedientes de pacientes neonatos que ingresaron
a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del periodo Enero
2004- Diciembre 2008
Criterios de selección:
Criterios de Inclusión.
a) Expedientes de pacientes neonatos hospitalizados en la unidad de
cuidados intensivos neonatales del Hospital General Dr. “Manuel Gea
González” con diagnostico ecocardiográfico de cardiopatía congénita
Definición de variables
Independientes.
(CAUSA)
Dependientes.
(EFECTO)
Variable Escala (intervalo, ordinal, nominal) Variable
Edad,
Sexo
Edad
Gestacional
Peso al
nacimiento
Via de
Nacimiento
Apgar
 Días (intervalo)
 Masculino(M)Femenino(F)
(Nominal )
 Pretermino, Termino,
Postermino.
(Nominal)
 Bajo, Adecuado, Elevado
(Nominal)
 Vaginal, Cesárea,(nominal)
 1 min.
 5 min. (ordinal)
Cardiopatía (Nominales )
 Comunicación
interauricular.
 Comunicación
interventricular.
 Persistencia de
conducto
arterioso.
 Corazón
izquierdo
hipoplasico.
 Coartación
aortica.
 Atresia pulmonar
sin CIV.
 Atresia pulmonar
con CIV.
 Tetralogía de
Fallot
 Tronco arterioso
persistente.
 Coartación
aortica.
 Estenosis
pulmonar.
 Transposición de
los grandes
vasos.
 Retorno
anómalo total.
 Anomalía de
Ebstein.
DIAGRAMA DE FLUJO DEL PROCEDIMIENTO
Revisión de expedientes de neonatos con diagnostico de
cardiopatía congénita
Registro de datos
Revisión de expedientes
Captura de datos
Análisis de datos
Resultados
Escrito final
RESULTADOS
De Enero de 2004 a Diciembre de 2008 ingresaron 2070
neonatos, tenían cardiopatía congénita 120, que correspondieron a
5.6% de los ingresos, el año con menor número de casos fue el 2007
con 3 casos, mientras que el año con mayor incidencia fue 2006 con 8
casos 8.56% del total de ingresos al servicio de cuidados intensivos
neonatales; por sexo predomino el sexo masculino con un 60% 72
casos y el femenino en 39.8% con 47 casos con una relación 1.5:1.
Edad gestacional: 33 pacientes fueron pretermino con un 39.5%, de
termino 48 con un 58.2%, 1 solo paciente postérmino con 1. 24%.
Cabe mencionar que un porcentaje elevado de pacientes pretérmino
presento persistencia de conducto arterioso 81.1%.
Fig. 1 frecuencia en números de cardiopatías en neonatos por año.
2227
41
12
18
Año 2004 Año 2005 Año 2006 Año 2007 Año 2008
Frecuencia de cardiopatias congenitas en el Hospital
General "Dr Manuel Gea Gonzalez"
Fig.2 frecuencia en Porcentaje de cardiopatías en neonatos por año.
.
Fig. 3. Frecuencia observada en neonatos en el periodo 2004-2008 1.PCA, 2. CIV, 3. TF, 4. AP, 5. COA, 6.
SVIH, 7.CAVP, 8. EBS, 9. CIA, 10.TGV, 11. TCOM, 12. CIVEP, 13. DOVD, 14.OTRAS.
18.3
22.5
34.1
10
15
Año 2004 Año 2005 Año 2006 Año 2007 Año 2008
Frecuencia de Cardiopatias congenitas en el Hospital
General "Dr Manuel Gea Gonzalez"
52%
16%
4%
3%
2%
2%
2%
1%
9%
2%
1%
1% 1%
4%
FRECUENCIA DE CARDIOPATIAS CONGENITAS EN NEONATOS DEL 2004 AL
2008 EN EL H. GRA. "DR MANUEL GEA GONZALEZ"
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
Fig.4 Frecuencia observada en neonatos en el periodo 2004-2008 1.PCA, 2. CIV, 3. TF, 4. AP, 5. COA, 6.
SVIH, 7.CAVP, 8. EBS, 9. CIA, 10.TGV, 11. TCOM, 12. CIVEP, 13. DOVD, 14.OTRAS.
Los días de vida al momento de l diagnostico variaron desde el
día 3 hasta el 10 con una mediana de la edad al momento de
diagnostico fue de 6 días y el peso vario de 610grs a 4800gr con un
promedio de 2415g y una mediana de 2250grs. En referencia al peso
bajo para edad gestacional se presento peso bajo en 77 pacientes
64%, con peso adecuado con 40 casos 33%, y peso elevado 3
pacientes siendo el 3.6%.
50
15
4.1 3.3 2.5 1.6 1.6 0.8
8.3
1.6 0.8 0.8 0.8
4.1
0
10
20
30
40
50
60
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14
FRECUENCIA DE CARDIOPATIAS CONGENITAS EN NEONATOS DEL 2004 AL 2008 EN
EL H. GRA. "DR MANUEL GEA GONZALEZ"
Fig. 5 Relación de peso al nacimiento con la presencia de cardiopatías congénitas
La persistencia de conducto arterioso fue la cardiopatía
congénita más común siendo además la acianógena mas frecuente en
60 casos (50%), le siguió la comunicación interventricular con 18
casos (15%), la cardiopatía congénita cianógena mas habitual fue la
tetralogía de Fallot con 5 casos equivalente a 4.1%, la comunicación
interauricular no fue tan frecuente ni la misma tetralogía de Fallot
como en otras edades pediátricas. Se presentaron algunas
cardiopatías que no fueron tan frecuentes además de estar asociadas
a otras malformaciones cardiacas por lo que se englobaron en el rubro
de otras cardiopatías.
En relación a la valoración de Apgar al primer minuto del
nacimiento encontramos una media de 6 al primer minuto en una
escala de 0 a 10 y a los 5 minutos de 8 en la misma escala.
La vía de nacimiento de estos pacientes tuvo una frecuencia de 86
(72%)nacimientos por vía cesárea mientras que por parto fue de 34
(28%).
64%
33%
3%
Frecuencia relacionada al peso al nacimiento de cardiopatias
congenitas
Peso Bajo Peso Adecuado Peso Elevado
Fig. 6 Porcentaje por vía de nacimiento de pacientes con cardiopatía congénita
72%
28%
Via de Nacimiento de pacientes con cardiopatia
congenita
Cesarea Parto
DISCUSION
Tal como se encontró en el estudio de De Rubens (16) se encontró
una semejanza en cuanto a la cardiopatía congénita más frecuente
que fue la persistencia de ductus arterioso, a diferencia con el trabajo
de Lai, Wyman(24) se encontró que no hay una alta frecuencia de
comunicación interventricular lo cual ya se encuentra explicado por la
altura de la Ciudad de México sitio donde se realizo nuestro estudio el
cual se encuentra a una altura de 2235 metros sobre el nivel del mar
siendo esta una condicionante para que exista un predominio de
persistencia de ductus arterioso. El resto de las cardiopatías
congénitas se encuentran con una frecuencia similar dado que a la
edad en la que se realizaron estos estudios, es un detonante del
postergamiento del diagnostico como se observo en el estudio de
Ochoa Torres. (22)
Las cardiopatías congénitas están presentes en un porcentaje alto
de pacientes con cromosomopatías y otros síndromes genéticos. Se
ha encontrado enfermedad genética por Grech, que es del 11 % de
cromosomopatías y síndromes conocidos. (16)
Fuera de la patología de origen genético, la asociación de las
cardiopatías congénitas con malformaciones de otros órganos es
también frecuente; con un 25% de los pacientes con defectos
cardíacos congénitos que padecen otra anomalía según Goldmuntz. (8)
Hipotéticamente, la forma más efectiva de detección de las
cardiopatías congénitas sería que todo Recién Nacido fuera sometido
a un examen ecocardiográfico por un cardiólogo infantil experimentado
y con un equipamiento apropiado, asumiendo que su porcentaje de
falsos negativos y positivos será razonablemente bajo. Sin embargo,
esto es impracticable incluso en países desarrollados.(17) La forma
apropiada de conocer la incidencia de una enfermedad como las
Cardiopatías congénitas sería el aplicar al mayor número de pacientes
el examen que ha demostrado la mejor sensibilidad de pesquisa.
Considerando la cobertura del ultrasonido antenatal, el mejor momento
para aplicar el método debiera ser éste.
La técnica más efectiva de diagnóstico de Cardiopatía congénita
anteparto es la ecocardiografía fetal. (17) La natural inclusión de la
ecocardiografía al examen obstétrico rutinario entregaría entonces un
valor más real de incidencia de estas. Además, mejoraría su
detección, produciéndose un impacto en la morbi-mortalidad infantil.
El corazón del feto es una estructura pequeña, con latidos
rápidos que dificultan su estudio funcional y estructural. Es importante
la capacitación en ecocardiografía fetal y en el uso de nuevas
tecnologías (3D y 4D) para mejorar la destreza y aumentar la
detección de las alteraciones. La morbilidad, mortalidad y prevalencia
de cardiopatías congénitas justifican ampliar la detección prenatal con
personal calificado, para brindar una atención oportuna y mejorar el
pronóstico de los pacientes afectados. (18)
CONCLUSIONES
1. S
e ha observado a través de este estudio que hay una alta
frecuencia de cardiopatías congénitas en pacientes recién
nacidos, incrementando las mismas en el último año.
2. E
l sexo en el que se encuentran cardiopatías congénitas con
mayor frecuencia , es el masculino.
3. S
e observa que las cardiopatías congénitas se presentan con
mayor frecuencia en pacientes pretermino en comparación a los
de termino o postermino.
4. L
a persistencia de conducto arterioso es una cardiopatía más
frecuente en nuestro medio en comparación a la literatura
mundial lo cuales esta explicado por la altura sobre el nivel del
mar de la Ciudad de México, sitio donde se realizo el estudio.
5. L
a cardiopatía congénita cianógena mas frecuente fue la
Tetralogía de Fallot, así como la acianógena mas frecuente fue
la persistencia de conducto arterioso.
6. E
l tiempo de detección de las cardiopatías congénitas es variable
sin embargo se observo que no se realiza el diagnostico al
momento del nacimiento.
7. L
a vía de nacimiento, así como la valoración de Apgar no se
consideraron un factor relevante en el diagnostico de cardiopatía
congénita.
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24. Lai, Wyman, Echocardiography in pediatric and congenital
heart disease: from fetus to adult, ed.Wiley-Blackwell, USA,2009.
ANEXOS
Hoja de captura de datos.
Frecuencia y tipos de cardiopatías congénitas en neonatos de la UCIN
Registro____________ Fecha de ingreso___________
Edad gestacional_______ Peso al Nacer________ Sexo_______ Vía de nacimiento________
(semanas) (gramos) Femenino (1) Vaginal (1)
Masculino(2) Cesárea (2)
Diagnostico de ingreso a UCIN_____________________________________________
Se realizo Ecocardiograma Si___ No___
Diagnostico ecocardiograficos_______________________________________________
Días de vida al momento de sospecha diagnostica ____
	Portada
	Índice
	Texto