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FACULTAD DE MEDICINA DIVISIÓN DE ESTUDIOS SUPERIORES INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL UMAE HOSPITAL GENERAL “DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” CENTRO MEDICO NACIONAL “LA RAZA” CORRELACIÓN DE HALLAZGOS POR TOMOGRAFIA DE ALTA RESOLUCION (TCAR) POR ESCALA DE BALLHA Y EL ESTATUS CLINICO POR ESCALA DE SHWACHMAN-KULCZYCKI EN PACIENTES CON DIAGNOSTICO DE FIBROSIS QUISTICA DEL HOSPITAL GENERAL DR GAUDENCIO GONZALEZ GARZA DE 2010 A 2012. T E S I S PARA OBTENER EL TITULO DE: E S P E C I A L I S T A E N : RADIOLOGÍA E IMAGEN PRESENTA: Dra. Rios Burelo Ruth Mariana. ASESOR DE TESIS: Dr. Ramirez Garcia Bernardo UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO GENERACIÓN 2010-2013 MEXICO, D.F. JUNIO 2012 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. INVESTIGADORES: DR. RAMIREZ GARCIA BERNARDO Especialista en Imagenología y Radiodiagnóstico ramgar619@hotmail.com Calzada Vallejo y Jacarandas #S/N Distrito Federal, delegación Azcapotzalco 02990 México. Teléfono: 5724-5900. Ext. 23414 DRA. RIOS BURELO RUTH MARIANA Médico Residente de tercer grado de la Especialidad de Imagenología y Radiodiagnóstico maribu_med@hotmail.com Calzada Vallejo y Jacarandas #S/N Distrito Federal, delegación Azcapotzalco 02990 México. Teléfono: 5724-5900. Ext. 23417 mailto:amgar619@hotmail.com mailto:maribu_med@hotmail.com DRA. LUZ ARCELIA CAMPOS NAVARRO JEFE DE LA DIVISION DE EDUCACION E INVESTIGACION MÉDICA HOSPITAL GENERAL DR. GAUDENCIO GONZALEZ GARZA CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL ____________________________ DR. JORGE RAMÍREZ PÉREZ TITULAR DEL CURSO UNIVERSITARIO DE RADIOLOGIA E IMAGEN HOSPITAL GENERAL DR. GAUDENCIO GONZALEZ GARZA CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL ____________________________ DR. BERNARDO RAMÍREZ GARCÍA ASESOR DE TESIS MEDICO ADSCRITO AL SERVCIO DE RADIOLOGIA E IMAGEN HOSPITAL GENERAL DR. GAUDENCIO GONZALEZ GARZA CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL ____________________________ DRA. RUTH MARIANA RIOS BURELO MEDICO RESIDENTE DE TERCER AÑO DE RADIOLOGIA E IMAGEN HOSPITAL GENERAL DR. GAUDENCIO GONZALEZ GARZA CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL ____________________________ AGRADECIMIENTOS: BALDEMAR Y MARIA FERNANDA: Por ser la luz de mi vida, la inspiración y motivación para cumplir esta meta, porque sin ustedes mas que difícil sería imposible para mi. A MIS PADRES: Gracias al amor, la educación y los valores con los que me criaron, por enseñarme el valor del trabajo y la perseverancia que me llevaron a ser la mujer que soy el día de hoy. A MIS HERMANOS: Porque su amor y complicidad hacen mi vida mejor, los amo. A MI ABUE MECHI: Que la llevo en mi corazón, porque su amor y consejos siempre me recordó que no debo olvidar el lado humano de la medicina. A MIS MAESTROS: Por transmitir no solo su conocimiento y experiencia, si no la pasión por la medicina y la radiología. A MIS AMIGOS: Juan Carlos, Violeta, Elisa, Elsa, Monserrat, Fernando, Manuel, Julian por ser mas que compañeros en este camino, en especial a Yislem, Francisco, Luis y Alejandro ya que con ustedes la residencia es una experiencia única, ustedes más que mis amigos, son mi familia. A todas las personas que de alguna manera formaron parte de mi vida, que por falta de espacio en esta hoja mas no en mi mente y corazón no se puede agradecer. INSTITUTO MEXICANO DEl SEGURO SOCIAL DIRECCIÓN DE PRESTACIONES MÉDICAS Unidad de Educación, Investigación y Políticas de Salud Coord inación de Investigación en Salud '. Dictame') .de A.utorizado .. ' ... ~ Comit é Local de Investigac iórr y ~tíca en Investigación en Salud 3502 HOSPITAL GENERAL DR. GAUDENCIO GONZALEZ G.ARZA, CENTRO MEDitO NACIONAL LA RAZA, D.F. NORTE FECHA 29/06/2012 " , DR. BERNARDO RAMIREZ GARCIA • PRESENTE Tengo el agrado de notificarle, que el protocolo de investigación con titulo: CORRELACIÓN DE HALLAZGOS POR TOMOGRAFIA DE ALTA RESOLUCION (TCAR) POR ESCALA DE BALLHA Y EL ESTATUS CLINICO POR ESCALA DE SHWACHMAN- KULCZYCKI EN PACIENTES CON DIAGNOSTICO DE FIBROSIS QUISTICA DEL HOSPITAL GENERAL DR GAUDENCIO GON,ZALEZ GARZA DE 2010 A 2012. ". que usted sometió a consideración de ~ste Comité Local de Investigación y Ética en Investigación en Salud, de acuerdo con las. recomendaciones de sus integrantes y de los revisores, cumple con la calidad metodológica y los requeri mientos de ética y de investigación, por lo que el dictamen es A_U_T_O_R_!_Z_A_D_O, con el número de registro institucional : Núm. de Registro R-2012-3502-64 ATENTAMENTE estigación y Ética en Investigación en Sa lud No. 3502 IMSS "'EClJ RliJt\I) y SOl 1I1\~IIJAD ~ x IAI CONTENIDO 1. Resumen 2. Marco teórico 3. Justificación 4. Planteamiento del problema 5. Objetivos 6. Hipótesis general 7. Material y Métodos 8. Factibilidad 9. Aspectos Éticos 10. Difusión de resultados 11. Resultados 12. Análisis de resultados 13. Conclusiones 14. Anexos 15. Bibliografía 1.- RESUMEN CORRELACIÓN DE HALLAZGOS POR TOMOGRAFIA DE ALTA RESOLUCION (TCAR) POR ESCALA DE BALLHA Y EL ESTATUS CLINICO POR ESCALA DE SHWACHMAN-KULCZYCKI EN PACIENTES CON DIAGNOSTICO DE FIBROSIS QUISTICA DEL HOSPITAL GENERAL DR GAUDENCIO GONZALEZ GARZA DE 2010 A 2012. ANTECEDENTES. La fibrosis quística (FQ) es una de las enfermedades genéticas mortales más frecuentes en la raza caucásica. Se caracteriza por la mutación del gen que produce la proteína CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) su funcionamiento defectuoso condiciona una alteración en el transporte de cloro y sodio de las células epiteliales, lo que da lugar a manifestaciones clínicas multisistemicas, entre las mas relevantes la afección pulmonar progresiva. Es aconsejable utilizar un sistema de puntuación para evaluar las alteraciones radiológicas; los mas utilizados son el de Crispin-Norman, el Brasfield y el Northen CF Score que solo precisa la proyección anteroposterior. La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) pone de manifiesto cambios radiológicos mas precozmente que la radiografía de tórax, y además identifica con mayor precisión áreas de afección focal y es capaz de detectar bronquiectasias en ramificaciones bronquiales mas finas. Debido a la complejidad de la enfermedad, se aconseja que los pacientes sean tratados en unidades especializadas con equipos multidisciplinarios que cuenten con profesionales entrenados en su diagnóstico y seguimiento, pues esta circunstancia mejora la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes. JUSTIFICACIÓN. La realización de este estudio es importante debido a que es un padecimiento del que no se tienen estadísticas claras en México, por lo que al ser un hospital de alta especialidad que cuenta con pacientes de concentración tratados en el serviciode neumología pediátrica los hallazgos encontrados es este estudio serán el reflejo de la población de fibrosis quística en nuestro país. OBJETIVO. Conocer si existe correlación entre los hallazgos clínicos por escala de Shwachman-Kulczycki y la clasificación de Ballha por Tomografía de Alta resolución de Tórax en pacientes con diagnóstico de fibrosis quística en la U. M. A. E. “DR. GAUDENCIO GONZALEZ GARZA” CENTRO MEDICO NACIONAL “LA RAZA” de 2010 a 2012. MATERIAL Y MÉTODOS. Se incluirán todos los pacientes con diagnóstico de fibrosis quística mediante TCAR, durante el periodo comprendido de 2010 a 2012 atendidos por el servicio de Neumología pediátrica de la UMAE Dr. Gaudencio González Garza del CMN LA RAZA. En quienes se procederá a revisar reportes de TCAR e historia clínica. TIPO DE ESTUDIO: observacional, retrospectivo, descriptivo, transversal. 2.- MARCO TEORICO La fibrosis quística (FQ) es una de las enfermedades genéticas mortales más frecuentes en la raza caucásica. Se caracteriza por una disfunción de las glándulas exocrinas, con insuficiencia pancreática y bronconeumopatía crónica. Es una enfermedad de transmisión autonómica recesiva, se sabe que el gen defectuoso está localizado en el cromosoma 7 humano, conocido como gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), y que de las más de mil mutaciones de este gen, la mutación DF508 es la más común, pues se halla en aproximadamente 70% de los alelos CFTR defectuoso. (1) En 1934 Andersen describe los hallazgos clínicos y anatomopatológicos de los enfermos con FQ, y denominó por primera vez con el nombre de fibrosis quística del páncreas a esta enfermedad, por los quistes y fibrosis del tejido pancreático que presentan estos enfermos (2). Fanconi et al., en el año 1936, describio un síndrome en el que se asociaba insuficiencia pancreatica con bronquiectasias(3). En 1945 Farber propone el termino Mucoviscidosis, al observar en estudios anatomopatologicos el defecto en las secreciones glandulares mucosas, que ocacionan obstruccion y perdida de la función en los distintos órganos afectados. (1) Hasta los años 50 el diagnostico de la fibrosis quística aun era basado en manifesteciones clínicas hasta que Paul di Saint´Agnese, en 1952, descubre la elevación de electrolitos en el sudor, principalmente el cloro, que presentaban algunos pacientes con choque hiponatremico durante la ola de calor durante ese año en Nueva York, éste también notificó los casos de FQ con función pancreática normal en 1955 y un año después el compromiso hepático en algunos pacientes.(2) Posteriormente en 1959 Gibson y Cooke describen la prueba de inducción de sudor mediante iontoforesis cuantitativa con pilocarpina yla titulación de cloro como método estándar para el diagnostico de FQ.(4) En México la FQ era muy poco frecuente, casi inexistente y las publicaciones eran escasas y de casos aislados. En 1980 López Corella reporto 32 casos de FQ en 3260 autopsias consecutivas en niños mexicanos, de los cuales solo 7 casos fueron diagnosticados en vida, los 27 restantes murieron antes de los 2 años de vida.(3) Desde 1985 la investigación de Lap-Chee Tsui en busca de gen de la FQ fue marcando el camino hasta su hallazgo en 1989. En ese mismo año Kerem, Rommens, Collins, Riordan y Lap-Chee Tsui, en estudios separados, identifican el gen de FQ. (2,4) La fibrosis quística (FQ), es una de las enfermedades genéticas mortales descrita en todos los grupos étnicos, aunque es más frecuentes en la raza caucásica, con una incidencia estimada entre 1 por cada 2,500 a 3,500 recién nacidos vivos. (1). En Europa central y occidental la incidencia estimada es de 2000 a 2600 nacidos vivos. En Estados unidos oscila entre 1900 a 2500 nacidos vivos. En estudios recientes se describió una incidencia menor de 1:3500 nacidos vivos. (5) En México no existe una estadística confiable para determinar la incidencia real de la FQ. Cuando se describio la enfermedad en 1938, la mortalidad oscilaba alrededor del 70 % en el primer año de vida. La supervivencia ha ido mejorando, pasando la mediana de supevivencia de 4 años hacia la decada de 1960, a 19 años en la de 1970, alcanzando los 33 años en 2001, segun datos de la Fundación Americana de Fibrosis Quistica. (1). La Fibrosis Quistica es una enfermedad autosomica recesiva, causada por una mutacion en el gen CFTR.(6) El gen de la FQ se encuentra localizado en el brazo largo del cromosoma 7; la zona que lo contiene ha sido completamente clonada y mapeada, de un tamaño de 250kb con 27 exones, con un rango de 38 a 724kb, codifica una proteína de 1480 amino-ácidos que se ha llamada Proteína Transportadora de Transmembrana (CFTR), esta se localiza en el polo apical de las células epiteliales. (7) Es una glicoproteína cuya función es actuar como canal de cloro, está constituida por dos regiones transmembránicas (hidrofóbicas) separadas por una región de unión al ATP, región NBF (NBF-1), y una subunidad reguladora R (hidrófila), seguidas por otra región NBF (NBF-2). (1,2, 5 ) Las mutaciones en el gen de la FQ se distribuyen a lo largo de todo el gen, aunque se producen con mayor frecuencia en algunas regiones del mismo, y presentan considerables variaciones según el grupo étnico y/o el área geográfica estudiada. (8) La primera mutación encontrada fue la ΔF508, localizada en el dominio NBD1, presente en alrededor del 75% de la población caucásica (2). La frecuencia de la mutacion ΔF508 en nuestra población de pacientes con FQ varia de 34.4% en el estudio de Folores-Martinez y col. Hasta 40.72% reportado por Orozco y Col. Quienes además encuentran como segunda mutacion mas frecuente la G542X (con 6.18 % de los alelos), la ΔI507 y S549N con 2.57% cada una y finalmente la N1303K, presente en 2.06% de los 194 alelos estudiados. (Tabla 1). Representación esquemática del cromosoma 7 y su afectación de la membrana celular. CUADRO CLINICO La presentación del fenotipo depende del genotipo con sus múltiples combinaciones de mutaciones, además de la influencia del medio ambiente genético del individuo y de su medio ambiente externo. Hay una alta correlación entre genotipo e insuficiencia pancreática, generalmente las mutaciones menos comunes están asociadas a suficiencia pancreática, en cambio no se puede predecir el fenotipo pulmonar en base al genotipo.(1) Algunas mutaciones que se traducen en una función residual de CFTR están ligadas a enfermedad de un órgano tales como enfermedad pulmonar de instalación tardía, ausencia bilateral congénita de los vasos deferentes o pancreatitis idiopática.(9) Es necesario hace notar que debe considerarse como Fibrosis Quística clásica, aquella con niveles de test del sudor altos, compromiso pulmonar severo, progresivo, de instalación temprana, rinosinusitis, síndrome de mala-absorción e infertilidad masculina. Se ha denominado como Fibrosis Quística no clásica o enfermedad vinculada a FQ aquella con al menos una mutación del gen de FQ, lo que le confiere función parcial a la proteína CFTR, generalmente no tienen síndrome de mala digestión por estar preservada la función exocrina y por lo tanto mejor estado nutricional, con niveles de test del sudor discretamente altos o normales, enfermedad pulmonar de instalación tardía y de menor severidad, rinosinusitis y azoospermia, con clara mejor sobrevida. Actualmente la investigación de genes modificadores de la severidad de enfermedades monogenéticas, como la FQ, está en desarrollo en tres estudios en Norte América, con la esperanza de entender mejor las causas genéticas no-CFTR de mayor o menor severidad del fenotipo frenteal mismo genotipo CFTR.(10). Compromiso pancreático Comienza durante el periodo de gestación con el espesamiento de las secreciones pancreáticas y el aumento de la presión retrograda hacia el parénquima que comienza a autodigerirse, induciendo a la aparición de quistes y fibrosis progresiva, con lo cual se produce insuficiente producción y llegada al intestino de enzimas pancreáticas. Se sabe que con un 5% de producción que llegue al intestino, puede haber una absorción adecuada con una ingesta normal.(4) La insuficiencia pancreática está presente en el 75 a 90% de los enfermos. La diabetes secundaria al compromiso fibrótico de los islotes de Langerhans, llamada diabetes relacionada con fibrosis quística es más común en adolescentes y adultos con enfermedad más severa, con mayor compromiso pulmonar, más exacerbaciones y peor estado nutritivo. La Diabetes Relacionada con Fibrosis Quística (CFRD en ingles) empeora el pronóstico de sobrevida, la función pulmonar y el estado nutricional. Está presente en el 5 a 10% de los niños, llegando a 25% en adolescentes, 30 a 40% en adultos jóvenes y alcanzando el 70% a los 50 anos, especialmente en adultos con IP y la correlación genotipo-fenotipo es alta. (4,6) Compromiso nutricional La desnutrición crónica que acompaña al síndrome de mala-absorción por maladigestión, secundario a la IP, puede manifestarse antes de los seis meses de vida con edema, hipoalbuminemia, anemia y acrodermatitis enteropática, agravado con la falta de ingesta adecuada de alimentos y enzimas pancreáticas por desconocimiento del diagnóstico, es necesario puntualizar que en esas condiciones el test del sudor será falsamente negativo.(8) Las infecciones pulmonares y el mayor trabajo respiratorio en las exacerbaciones agravan la desnutrición. El estado nutricional está relacionado directamente con la función pulmonar.(5) Compromiso genital El 98% de los varones con FQ son infértiles por ausencia bilateral congénita de vasos deferentes, en algunos casos ésta es la única manifestación de la enfermedad, estando esta condición asociada a mutaciones menos severas. Se ha demostrado déficit de hormonas sexuales en varones con adolescencia tardía por enfermedad severa en esa etapa de la vida, constituyendo un hipogonadismo, lo que ha sido sindicado como un factor contribuyente a la osteoporosis y osteopenia en FQ masculina, encontrándose niveles más bajos de estas hormonas en estos adolescentes con FQ que en los controles normales, los enfermos más saludables en el periodo de la adolescencia no tienen esta condición. En mujeres sólo se ve dificultad para embarazarse debido al espesamiento de las secreciones en el cuello uterino, rara vez hay ausencia congénita de útero y vagina. (2) Compromiso respiratorio Se sabe que el compromiso está presente al nacimiento con inflamación de la vía aérea, éste se ve agravado por el espesamiento de las secreciones bronquiales, las cuales son el lugar ideal para el crecimiento de gérmenes no habituales que inducen una respuesta inflamatoria, principalmente en base a polimorfonucleares, los cuales liberan enzimas proteolíticas y radicales libres que destruyen el parénquima pulmonar, llevando a la pérdida de la estructura elástica, con lo cual se producen bronquiectasias y fibrosis, que llevan a la insuficiencia respiratoria y la muerte.(1) El estudio bacteriológico de las secreciones demuestra que el germen más frecuente desde los primeros años hasta la adolescencia es el Staphylococcus aureus, alcanzando hasta un 60% de presencia, la Pseudomonas aeruginosa va aumentando desde los primeros años, 30%, hasta 60 a 80% en adultos, siendo el gérmen que mayor respuesta inflamatoria desencadena, pasando de repetidas infecciones aguda a la infección crónica22, concordando con la aparición de la forma mucoide, donde las colonias se rodean de alginato, un exopolisacárido, ubicándose de preferencia en vía aérea periférica. (3) Otro gérmen frecuentemente encontrado es el Haemophilus influenzae y menos frecuentes la Stenotrophomonas maltophilia, Burkorderia cepacea y otros bacilos Gram negativos. A medida que se tienen mejores métodos de diagnostico bacteriológico, se ha logrado demostrar que otros gérmenes tienen un rol muy importante en la evolución pulmonar, principalmente las Mycobacterias avium, abscessus y otras. El compromiso pulmonar progresivo deriva en insuficiencia con hipoxemia e hipercapnia con cor pulmonar en etapa terminal. Dentro de las complicaciones infrecuentes está el pneumo-tórax, el pneumo- mediastino y la hemoptisis severa.(1) DIAGNOSTICO Screening neonatal Basándose en el hecho que los niveles séricos de tripsina de aquellos enfermos con insuficiencia pancreática pueden llegar a ser hasta ocho veces lo normal se puede estudiar tripsina, tripsinógeno o complejo tripsina∞1- antitripsina; el primer estudio se realiza entre el primero y quinto día, si es positivo se repite entre la segunda y la octava semana, si se mantiene elevado se hace test del sudor y estudio genético. Está implementado en muchos países desarrollados y la mayoría de los estados de Estados Unidos.(5) Test del sudor La iontoforesis de pilocarpina por el método de Gibson y Cooke50, continua siendo el gold standard que permite medir los valores de sodio y cloro en el sudor; en el túbulo de la glándula sudorípara está bloqueado el reingreso de cloro a la célula, por lo cual tampoco lo hace el sodio, teniéndose un sudor con mayor cantidad de estos electrolitos. Se considera los siguientes valores: Positivo: >60 meq/lt Limítrofe: 40 a 59 meq/lt Negativo: <40 meq/lt Estudios realizados relacionando test del sudor y DNA simultáneos han postulado nuevos valores: positivos iguales o superiores a 40 meq/lt, limítrofe 30 a 39 meq/lt y negativos inferiores a 30; estos mismo estudios han demostrado que los valores en heterocigotos, siendo negativos, son estadísticamente superiores a los no portadores.(3) Estudio de DNA Permite conocer las mutaciones que presenta el paciente, a que tipo pertenecen y hacer un acercamiento a la gravedad a que está expuesto y el pronóstico de sobrevida. En aquellos casos en que la patología no es clara o que el test del sudor es negativo (3 al 5% de las FQ) o limítrofe permite hacer el diagnóstico. (1) DIAGNOSTICO POR IMAGEN Radiografía convencional. Aunque la enfermada esta presente al momento de nacimiento, las alteraciones radiográficas pueden no ser evidentes durante meses o años. Los hallazgos tempranos son inespecíficos e incluyen atelectasia focal, neumonía recurrente y engrosamiento difuso de las paredes bronquiales. Los pacientes que tienen manifestaciones tempranas tienden a tener un deterioro más rápido.(11) En la forma totalmente desarrollada de la enfermedad los hallazgos radiográficos son notablemente uniformes e incluyen los siguientes: Engrosamiento de la pared bronquial y bronquiectasias: Estos hallazgos se manifiestan con la formación de manguitos peribronquiales, imágenes en raíl de tranvía y sombras anulares, así como impactaciones mucoides asociadas que se manifiestan, como opacidades en “dedos de guante”. Las bronquiectasias pueden ser cilíndricas o quísticas dependiendo de la gravedad y cronicidad de la enfermedad. Los quistes pueden medir hasta 2 cm de diámetro y tienen paredes finas, pero pueden verse engrosadas con la presencia de infección.(12) Las atelectasias y consolidaciones focales, también pueden presentarse y aparecer y desaparecer con la presencia de infecciones agudas. Se pueden producir atelectasias cicatriciales extensas por infecciones crónicas o recurrentes.(13) El aumento del tamaño de los hilios es producido por linfadenopatias, dilatación de las arterias pulmonares (que se refleja en hipertensión pulmonar). Las opacidadesperihilares difusas se deben a inflamación peribronquial y bronquiectasias centrales.(11) Imagen 2.- Radiografía anteroposterior de tórax de un paciente femenino de 13 años con diagnostico de Fibrosis Quística, con afectación pulmonar donde se observa disminución de la radiotranparencia pulmonar, por consolidación y bronquiectasias en ambos campos pulmonares. Tomografía Computada de Alta Resolución La tomografía computada permite perfilar los cambios morfológicos de la FQ con una exactitud y detalle mayor que con la radiografía de tórax.(12) Las imágenes de TCAR, pueden obtenerse con técnica de adquisición volumétrica o con protocolo estándar (scanning en secciones discontinuas). La adquisición volumétrica con Tomógrafo multidetector permite una adquisición más rápida, con menor artefacto por movimiento, mejor calidad en todas las imágenes y capacidad de valorar el mediastino.(11) Sin embargo la TCAR con protocolo estándar también ofrece buena calidad de imagen, mientras que se expone a menores cantidades de radiación a los pacientes.(14) El protocolo debe ser cuidadosamente ajustado para minimizar la dosis de radiación mientas que se maximiza la calidad de la imagen Los recientes estudios recomiendan usar menos voltaje en pacientes jóvenes. Los niños son más sensibles que los adultos a los efectos de la radiación. (tabla 2) Los hallazgos por TCAR varían con la duración y la gravedad de la enfermedad. Las bronquiectasias son el hallazgo predominante, las de tipo cilíndrico aparecen con mayor frecuencia que las quísticas, particularmente en pacientes que tienen enfermedad pulmonar leve. (11,12, 14) El engrosamiento bronquial y peribronquial también es un hallazgo habitual en la TC, refleja los cambios inflamatorios crónicos de la pared bronquial, pueden verse los tapones de moco. (13, 14) Otros hallazgos de la TC incluyen la formación de enfisema, bullas, áreas focales de atelectasia, densidad pulmonar en mosaico, adenopatías hiliares, mediastinicas y engrosamiento pleural. (14) Imagen 3.-Imagen de TCAR de paciente masculino de 15 años de edad donde se observa con la flecha bronquiectasias quísticas severas, con la cabeza de flecha el engrosamiento peribronquial. 3.- JUSTIFICACIÓN En México El diagnóstico por imagen de la fibrosis quística es importante, ya que nos ayuda a llevar un control sobre la evolución del paciente y así prevenir complicaciones, aunque la TCAR de tórax tiene alta sensibilidad y especificidad para las lesiones del intersticio es necesario correlacionar con escalas de valor pronóstico y el cuadro clínico del paciente para el adecuado manejo y seguimiento de estos, como la escala de Shwachman-Kulczycki que valora el estado clínico general y afectación a sus actividades diarias y la escala de Ballha de tomografía de alta resolución, que valora la severidad de la enfermedad de acuerdo a la afectación intersticial. Por lo tanto la correlación de estas dos escalas nos permite valorar de forma integral al paciente con fibrosis quística, con el objetivo de un mejor manejo y poder alcanzar la mejor calidad de vida que se les pueda ofrecer a estos pacientes. 4.- PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA ¿Existe correlación de los hallazgos clínicos por escala de Shwachman-Kulczycki y la clasificación de Ballha por Tomografía de Alta resolución de Tórax en pacientes con diagnóstico de fibrosis quística en la U. M. A. E. “DR. GAUDENCIO GONZALEZ GARZA” CENTRO MEDICO NACIONAL “LA RAZA” de 2010 a 2012? 5.- OBJETIVOS OBJETIVO GENERAL Conocer si existe correlación entre los hallazgos clínicos por escala de Shwachman-Kulczycki y la clasificación de Ballha por Tomografía de Alta resolución de Tórax en pacientes con diagnóstico de fibrosis quística en la U. M. A. E. “DR. GAUDENCIO GONZALEZ GARZA” CENTRO MEDICO NACIONAL “LA RAZA” de 2010 a 2012. OBJETIVOS ESPECIFICOS 1. Determinar cuáles son los cambios que se observan con más frecuencia por TCAR con la escala de Ballha 2. Determinar los signos y síntomas que presentan los pacientes con Fibrosis quística. 3. Definir las características demografías de la población con Fibrosis quística de nuestro hospital. 6.- HIPOTESIS. Siendo un estudio descriptivo, los investigadores no desean proponer ninguna hipótesis. 7.- MATERIALES Y MÉTODOS 1. Lugar donde se efectuará el estudio. a. El estudio se llevará a cabo en el servicio de Radiodiagnóstico Departamento de Tomografía de la U.M.A.E. Hospital General “GGG” CMN La Raza del IMSS. 2. Diseño de la investigación. a. Por el control de la maniobra experimental : Observacional b. Por la captación de la información: Retrospectivo y Prospectivo. c. Descriptivo d. Transversal 3. Diseño de la muestra. a. Población del estudio: Pacientes pediátricos de 8 a 16 años enviados por el servicio de Neumología pediátrica, del Hospital General “G.G.G.” CMN La Raza del IMSS con el diagnostico de Fibrosis quística. b. Muestra: Expedientes clínicos y radiológicos de pacientes que reúnan los criterios de selección. c. Criterios de selección : 1. Inclusión : Todos los pacientes pediátricos de 8 a 16 años enviados por el servicio de Neumología pediátrica, del Hospital General “GGG” CMN La Raza del IMSS con el diagnostico de Fibrosis quística que se les realice TCAR. 2. Exclusión : Pacientes pediátricos enviados por el servicio de Neumología pediátrica, del Hospital General “GGG” CMN La Raza del IMSS con el diagnóstico de Fibrosis quística que no cuenten con estudios de imagen en red local o en disco o menores de 8 años. 3. Eliminación : Pacientes cuyo resultado de TCAR y/o historia clínica no se encuentren documentados en expediente clínico o radiológico. d. Tamaño de la muestra. Todos los pacientes pediátricos de 0 a 16 años con diagnóstico de Fibrosis quística de 2010 a 2012. 4. Identificación de las Variables Por ser un estudio descriptivo se utilizara una variable general. 1) VARIABLE GENERAL a. Imagen por Tomografía computada de alta resolución de torax en pacientes pediátricos con diagnóstico de enfisema pulmonar 2) VARIABLES DEMOGRÁFICAS Edad 1) Definición conceptual: Tiempo que ha vivido una persona desde su nacimiento. 2) Definición operacional: Tiempo en años que ha vivido una persona desde su nacimiento corroborado con su número de afiliación médica. 3) Indicadores: Edad en años y meses cumplidos 4) Escala de medición: Cuantitativa discreta. Sexo 1) Definición conceptual: Constitución orgánica que distingue una hembra de un macho 2) Definición operacional: Se registra con base en el sexo de asignación social, según su expediente clínico y afiliación del mismo. 3) Indicador: Masculino o femenino 4) Escala de medición: Cualitativa nominal dicotómica. 3) VARIABLE DE CONTROL Médico radiólogo 1) Definición conceptual: Médico que haya cursado el área de radiodiagnóstico con duración de 3 años 2) Definición operacional: Médico especializado en el área de Tomografía computada por lo menos 5 años 3) Indicadores: Experiencia en estudios de TCAR de tórax. 1) Definición conceptual: Tomografía computada de alta resolución: es un método de imagen que utiliza niveles altos de radiación así como alto mili amperaje, que permite la evaluación de las estructuras del parénquima pulmonar Fibrosis Quistica: Enfermedad de carácter autosómico recesivo, caracterizada por la alteración en el transporte celular del cloro, la cual condiciona manifestaciones sistémicas. 4) VARIABLES DE ESTUDIO Las características por TCAR de tórax en pacientescon diagnostico de FQ. ANÁLISIS ESTADÍSTICO. Los resultados se analizaran con estadística descriptiva en base a proporciones y se obtendrá la concordancia kappa interobservador para la concordancia en la interpretación de los estudios. RECURSOS HUMANOS, FÍSICOS Y FINANCIEROS. Se emplearon recursos propios de la UMAE Hospital General GGG del CMN La Raza del Instituto Mexicano del Seguro Social, tanto médico, como de equipamiento perteneciente al servicio de Radiodiagnóstico. El personal médico es el adscrito a los servicios de Radiodiagnóstico, formando parte del staff de médicos del Hospital en donde se desarrolla la investigación Los estudios de Tomografía se realizaran en un equipo Brillance de 64 detectores de la marca Phillips. Utilizando la Tomografía de Alta Resolución de Tórax. No se requirió de financiamiento externo o de recursos extras por parte del hospital, ya que los empleados forman parte del protocolo necesario al derechohabiente para su diagnóstico y tratamiento. 8.- FACTIBILIDAD El presente estudio es particularmente reproducible debido a que en éste hospital se concentra a la población de pacientes pediátricos de la Zona Norte del centro del país en condiciones raciales y socioeconómicas similares. Además se cuenta con la infraestructura tecnológica y humana, un registro radiológico digital completo, la información de dicha base de datos y expedientes clínicos suficientes para permitir el análisis de las variables del estudio. 9.- ASPECTOS ÉTICOS Debido a que no se realiza procedimiento alguno en forma directa con los pacientes, el presente trabajo no implica consideraciones éticas. No requiere carta de consentimiento informado debido a que se ocuparán pacientes de la programación cotidiana. 10.- DIFUSION DE RESULTADOS El trabajo pretende ser presentado durante el Congreso Nacional de Radiología e Imagen del mes de Febrero del 2013. Así mismo, se buscará su reproducción en una publicación de carácter nacional con el objeto de difundir la experiencia de la U.M.A.E. Hospital General GGG del Centro Médico Nacional La Raza del IMSS. 11.-ANÁLISIS DE RESULTADOS En el Hospital General Dr. Gaudencio González Garza en el servicio de neumología pediátrica cuenta con 44 pacientes con diagnostico de fibrosis quística con edades de 0 a 16 años, los cuales se revisaron a aquellos pacientes que contaran con estudio de tomografía computada de alta resolución (TCAR). Se encontraron 23 pacientes, de los cuales se excluyeron 4 por no estar dentro del rango de edad de 8 a 16 años, analizándose 19 pacientes , donde se revisaron todos los estudios de TCAR de los pacientes del periodo de 1º de Septiembre de 2010 a 30 de Junio de 2012, 3 paciente presentaron mas de un estudio por lo que analizo el mas reciente, tomando en cuenta la escala de Bhalla se estadifico Bhalla 0, Bhalla 1, Bhalla 2 y Bhalla 3 según los hallazgos en la TCAR. (Tabla 1) A los 19 pacientes se les estadifico mediante la escala clínica para fibrosis quística de Shwachman-Kulzycky (modificada por Doershuck), en donde se categorizan según su grado de severidad en excelente, bueno, leve, moderado y severo. (Tabla 2) De los 19 pacientes analizados se encontró que 11 pacientes fueron del sexo femenino y 8 del sexo masculino, correspondiente al 58% y 42% respectivamente. (Grafico 1). Las edades de los pacientes analizados fueron, 3 con edad de 8 años, 4 de 9 años, 1 de 10 años, 2 de 11 años, 1 de 12 años, 2 de 13 años, 3 de 14 años, 2 de 15 años, 1 de 16 años. (Grafico 2) Los 19 pacientes se clasificaron según sistema de puntuación de Bhalla de acuerdo al grado de severidad, encontrándose 13 pacientes Bhalla 1 (68%) y 6 pacientes Bhalla 2 (32%). (Imagen 4, 5) (Grafico 3) Se categorizo a los pacientes por su grado de severidad, usando la escala de Shwachman-Kulzycky (modificada por Doershuck) encontrándose 10 pacientes con categoria excelente (52%), 4 bueno (21%), 3 leve (15.6%), 2 moderado (10.4), 0 pacientes severo (0%). (Grafico 4) De los 10 pacientes categoría excelente 7 son del sexo masculino y 3 del sexo femenino, de la categoría bueno 3 de los 4 pacientes son del sexo femenino y 1 del sexo masculino, los 3 pacientes del grado leve y los 2 del moderado son del sexo femenino. Se realizo una correlacion entre el estadio según la escala de Bhalla y su categoria por la escala clinica de Shwachman-Kulzycky (modificada por Doershuck) en donde encontramos que de los pacientes Bhalla 1, 10 tenian categoría excelente, 3 bueno y 1 leve. Según la escala clínica Bhalla 2, 1 paciente categoría bueno, 3 leve y 2 moderado, y ningún paciente Bhalla 3. (Grafico 5) En el analisis de los estudios de TCAR de los pacientes se encontro que en la severidad de las bronquiectasias 9 (47%) pacientes, engrosamiento bronquial 11 (58%) pacientes y extension de las bronquiectasias 10 (52%) pacientes tienen Bhalla 1, y en el resto de los apartadosla mayoria de los pacientes tienen un grado Bhalla 0. (Tabla 3) (Imagen 6 y 7) 12.- DISCUSION DE LOS RESULTADOS La fibrosis quística es un problema de salud pública. El cual en países desarrollados se considera de 1 por cada 3500 RN vivos predominante en raza caucásica, en México se considera 1/8500 RN vivos, mucho menor, debido a la heterogeneidad genética de la población, Lezana y cols. 2008 reportaban en 1980, 32 casos, que para la década de los noventa alcanzaban una esperanza de vida de hasta 9 años, actualmente según datos de la asociación mexicana de fibrosis quística, la esperanza de vida promedio es de 211 meses (1, 3). El paciente de edad máxima que encontramos aunque no fue incluido en este estudio fue de 25 años. Del total de los pacientes que fueron examinados (n=19) el 58% fueron del sexo femenino, contrario a lo encontrado en la serie de Vazquez y col. (14) realizada en el Instituto nacional de Enfermedades Respiratorias de Mexico, donde el 54%(19/35) fueron del sexo masculino. Los hallazgos mas frecuentemente encontrados en nuestros pacientes fueron el engrosamiento bronquial y la extensión de las bronquiectasias ambos hallazgos se encontraron en estadio 1 de Bhalla, en el estudio de Judge y cols. (10) e encontraron resultados similares en donde los hallazgos en el 90% de sus pacientes fue generación de bronquios afectados y la extensión de las bronquiectasias, lo cual señala que los hallazgos en nuestra población son similares a la literatura internacional, por el contrario en ese estudio el segundo hallazgo mas común fueron la presencia de Bullas, y en nuestro estudio la mayoria de los pacientes (78%) no tenían Bullas. Hay estudios previos en donde se hace una correlacion entre las escalas que evaluamos en este estudio, es decir la escala de Bhalla por TCAR y el estatus clínico por la escala de Shwachman-Kulczycki como la de Jong 2006 (11), en donde encontraron resultados similares a este estudio, donde existe una correlacion positiva entre ambas escalas, en nuestro estudio los pacientes con estadio exelente por la escala clìnica, correspondieron con el estadio Bhalla 1, y en igual numero pacientes (3) con buen estado clinico y estadio 1 de Bhalla, asi como estadio clinico leve y estadio Bhalla 2, 13.- CONCLUSIONES La fribrosis quistica es una enfermedad que afecta gravemente La calidad de vida de los pacientes, por lo que se vuelve necesario El encontrar un método que nos permita identificar de forma oportuna las complicaciones inminentes de esta enfermedad para restrasar su aparición lo mas posible, de tal manera que La combinación entra las escalas clínicas y radiologicas logran un valor significativo en la identificación de dichas complicaciones, y la evaluación radiologica constituye una piedra angular que ayuda a identificarel daño subclínico. ANEXO 1 HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS NOMBRE DEL PACIENTE: ____________________________________________________________ (APELLIDO PATERNO) (APELLIDO MATERNO) (NOMBRES) AFILIACION: ______________________________________ EDAD: _____________ (AÑOS/MESES) SEXO: HOMBRE MUJER SISTEMA DE PUNTUACION DE BHALLA 0 1 2 3 SEVERIDAD DE BRONQUIECTASI AS AUSENTE MEDIA (diámetro de la luz discretamente mayor a la arteria) MODERADA (diámetro 2-3 veces mayor que la arteria) SEVERA (diámetro >3 que la arteria) ENGROSAMIENT O PERIBRONQUIAL AUSENTE MEDIO (engrosamiento de la pared igual al del vaso adyacente) MDERADO (engrosamiento de pared 1-2 veces mayor al vaso) SEVERO (engrosamiento >2 al vaso) EXTENSION DE BRONQUIECTASI AS (Nº DE SEGMENTOS) AUSENTE 1-5 6-9 >9 EXTENSION DE TAPONES MUCOSOS (Nº DE SEGMENTOS) AUSENTE 1-5 6-9 >9 SACULACIONES O ABSCESOS (Nº DE SEGMENTOS) AUSENTE 1-5 6-9 >9 GENERACIONES DE DIVISIONES BRONQUIALES IMPLICADAS (BRONQUIECTAS IAS/TAPONES) AUSENTE >4º GE >5º GE >6º GE NUMERO DE BULLAS AUSENTE UNILATERAL<4 BILATERAL <4 >4 ENFISEMA (Nº DE SEGMENTOS) AUSENTE 1-5 >5 ATELECTASIAS/ CONSOLIDACION ES AUSENTE SUBSEGMENTARI AS SEGMENTARIA S/ LOBARES ANEXO 2 Puntuación de Shwachman-Kulzycki (modificada por Doershuk) ACTIVIDAD GENERAL EXAMEN FISICO NUTRICION PUNTAJE TOTAL COMENTARIOS: ANEXO 3 42% 58% Grafica 1.- Distribucion por genero de pacientes con diagnostico de Fibrosis quistica del Hospital General Dr. G.G.G del 2010 al 2012 Masculino Femenino ANEXO 4 0 1 2 3 4 5 3 4 1 2 1 2 3 2 1 Grafica 2.- Distribucion de pacientes con diagnostico de Fibrosis quistica del Hospital General Dr. G.G.G. de de acuerdo a la edad. ANEXO 5 0 3 6 9 12 15 18 BHALLA 1 BHALLA 2 BHALLA 3 7 1 6 5 Grafica 3.- Distribucion de pacientes de acuerdo a escala de BHALLA y genero con diagnostico de Fibrosis quistica del Hospital General Dr. G.G.G del 2010 al 2012 Femenino Masculino ANEXO 6 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 7 1 3 3 3 2 Grafica 4.- Distribucion de pacientes con diagnostico de Fibrosis Quistica de acuerdo a la puntuacion de Shwachman-Kulzycki (modificada por Doershuk) del Hospital General Dr G.G.G. del 2010 a 2012. ANEXO 8 0 2 4 6 8 10 10 3 1 1 3 2 Grafico 5.- Asociacion de escala de Bhalla y puntuacion de Shwachman-Kulzycki (modificada por Doershuk) en pacientes con diagnostico de fibrosis quistica del Hospital General Dr G.G.G. del año 2010 a 2012. B1 B2 B3 ANEXO 9 TABLA 1.- Clasificación de los hallazgos por escala de Bhalla en los pacientes con diagnostico de fibrosis quistica del Hospital General Dr G.G.G. del año 2010 a 2012. Bhalla 0 Bhalla 1 Bhalla 2 Bhalla 3 Bronquiectasias 2 9 5 3 Engrosamiento bronquial 2 11 4 2 Extensión de bronquiectasias 2 10 7 0 Extensión de Tapón de moco 10 8 1 0 Saculaciones o abscesos 15 4 0 0 generación bronquial 8 7 3 1 Bullas 15 1 2 1 Enfisema 10 8 1 0 Atelectasia 12 7 0 0 Imagen 4.- Paciente femenino de 14 años. TCAR en donde identificamos bronquiectasias de tipo cilíndricas, en paciente categorizada Bhalla 2 Imagen 5.- Mismo paciente . TCAR en donde identificamos bronquiectasias de tipo cilíndricas, en paciente categorizada Bhalla 2, de predominio en lóbulo posterior y apicoposterior. Imagen 6.- Paciente femenino de 12 años. Tele de tórax en donde identificamos diminución de la radiotransparencia de la región apical derecha en relacion a engrosamiento peribronquial. En paciente categorizada Bhalla 2 Imagen 7.- Mismo paciente. TCAR en donde identificamos bronquiectasias de tipo cilíndricas, en lóbulo superior, correlacionando con los hallazgos encontrados en RX de tórax. BIBLIOGRAFIA 1. Lezana FJ, Fibrosis quísticaGuias para el diagnostico y tratamiento. Editorial Intersistemas 2008. 2. Oritgosa L. Fibrosis quística. Aspectos diagnósticos. Colomb Med 2007; 38 (Supl 1): 41-9 3. Vazquez AK, Alejandre GA, Garcia SFM. Descripción clínica de pacientes con fibrosis quística en el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias, 1995-2008. REV INST NAL ENF RESP MEX 2009; 22: 84-91. 4. Khalilzadeh S, Kahkouee S, Hassanzad M, Parsanejad N, Baghaie N, Bloosaz MR. The correlation of Brody High Resolution Computed Tomography Scoring System with Clinical Status and Pulmonary Function Test in Patients with Cystic Fibrosis. Iran J Med Sci 2011. 36; 1: 18-23. 5. Barrio GM, Garcia HG, Garther S. Protocolo de diagnóstico y seguimiento de los pacientes con fibrosis quística. An Pediatr (Barc). 2009. 71(3):250–64. 6. Dodd JD, Barry SC, Barry RB, Gallagher CG, Skehan SJ, Masterson JB. 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