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Correlação de Tomografia em Pacientes com Fibrose Cística

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FACULTAD DE MEDICINA 
DIVISIÓN DE ESTUDIOS SUPERIORES 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
UMAE HOSPITAL GENERAL “DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” 
CENTRO MEDICO NACIONAL “LA RAZA” 
 
CORRELACIÓN DE HALLAZGOS POR TOMOGRAFIA DE ALTA 
RESOLUCION (TCAR) POR ESCALA DE BALLHA Y EL ESTATUS 
CLINICO POR ESCALA DE SHWACHMAN-KULCZYCKI EN 
PACIENTES CON DIAGNOSTICO DE FIBROSIS QUISTICA DEL 
HOSPITAL GENERAL DR GAUDENCIO GONZALEZ GARZA DE 2010 
A 2012. 
 
T E S I S 
 
PARA OBTENER EL TITULO DE: 
E S P E C I A L I S T A E N : 
RADIOLOGÍA E IMAGEN 
 
PRESENTA: 
Dra. Rios Burelo Ruth Mariana. 
 
ASESOR DE TESIS: 
Dr. Ramirez Garcia Bernardo 
 
 
 
UNIVERSIDAD NACIONAL 
AUTÓNOMA DE MÉXICO 
GENERACIÓN 2010-2013 
MEXICO, D.F. JUNIO 2012 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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DERECHOS RESERVADOS © 
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mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, 
reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el 
respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
 
 
 
 
INVESTIGADORES: 
 
 
 
 
 
 
 
DR. RAMIREZ GARCIA BERNARDO 
Especialista en Imagenología y Radiodiagnóstico 
ramgar619@hotmail.com 
Calzada Vallejo y Jacarandas #S/N Distrito Federal, delegación 
Azcapotzalco 02990 México. Teléfono: 5724-5900. Ext. 23414 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DRA. RIOS BURELO RUTH MARIANA 
Médico Residente de tercer grado de la Especialidad de Imagenología y 
Radiodiagnóstico 
maribu_med@hotmail.com 
Calzada Vallejo y Jacarandas #S/N Distrito Federal, delegación 
Azcapotzalco 02990 México. Teléfono: 5724-5900. Ext. 23417 
 
mailto:amgar619@hotmail.com
mailto:maribu_med@hotmail.com
 
 
 
DRA. LUZ ARCELIA CAMPOS NAVARRO 
JEFE DE LA DIVISION DE EDUCACION E INVESTIGACION MÉDICA 
HOSPITAL GENERAL DR. GAUDENCIO GONZALEZ GARZA CENTRO 
MEDICO NACIONAL LA RAZA 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
 
 
 
____________________________ 
 
 
 
DR. JORGE RAMÍREZ PÉREZ 
TITULAR DEL CURSO UNIVERSITARIO DE RADIOLOGIA E IMAGEN 
HOSPITAL GENERAL DR. GAUDENCIO GONZALEZ GARZA CENTRO 
MEDICO NACIONAL LA RAZA 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
 
 
 
____________________________ 
 
 
DR. BERNARDO RAMÍREZ GARCÍA 
ASESOR DE TESIS 
MEDICO ADSCRITO AL SERVCIO DE RADIOLOGIA E IMAGEN 
HOSPITAL GENERAL DR. GAUDENCIO GONZALEZ GARZA CENTRO 
MEDICO NACIONAL LA RAZA 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
 
 
 
____________________________ 
 
 
 
DRA. RUTH MARIANA RIOS BURELO 
MEDICO RESIDENTE DE TERCER AÑO DE RADIOLOGIA E IMAGEN 
HOSPITAL GENERAL DR. GAUDENCIO GONZALEZ GARZA CENTRO 
MEDICO NACIONAL LA RAZA 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
 
 
 
____________________________ 
 
AGRADECIMIENTOS: 
 
 
 
BALDEMAR Y MARIA FERNANDA: 
 
Por ser la luz de mi vida, la inspiración y motivación para cumplir esta 
meta, porque sin ustedes mas que difícil sería imposible para mi. 
 
 
A MIS PADRES: 
 
Gracias al amor, la educación y los valores con los que me criaron, 
por enseñarme el valor del trabajo y la perseverancia que me 
llevaron a ser la mujer que soy el día de hoy. 
 
A MIS HERMANOS: 
 
Porque su amor y complicidad hacen mi vida mejor, los amo. 
 
A MI ABUE MECHI: 
 
Que la llevo en mi corazón, porque su amor y consejos siempre me 
recordó que no debo olvidar el lado humano de la medicina. 
 
A MIS MAESTROS: 
 
Por transmitir no solo su conocimiento y experiencia, si no la pasión 
por la medicina y la radiología. 
 
A MIS AMIGOS: 
 
Juan Carlos, Violeta, Elisa, Elsa, Monserrat, Fernando, Manuel, Julian 
por ser mas que compañeros en este camino, en especial a Yislem, 
Francisco, Luis y Alejandro ya que con ustedes la residencia es una 
experiencia única, ustedes más que mis amigos, son mi familia. 
 
 
 
A todas las personas que de alguna manera formaron parte de mi 
vida, que por falta de espacio en esta hoja mas no en mi mente y 
corazón no se puede agradecer. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
INSTITUTO MEXICANO DEl SEGURO SOCIAL 
DIRECCIÓN DE PRESTACIONES MÉDICAS 
Unidad de Educación, Investigación y Políticas de Salud 
Coord inación de Investigación en Salud 
'. 
Dictame') .de A.utorizado 
.. ' ... ~ 
Comit é Local de Investigac iórr y ~tíca en Investigación en Salud 3502 
HOSPITAL GENERAL DR. GAUDENCIO GONZALEZ G.ARZA, CENTRO MEDitO NACIONAL LA RAZA, D.F. NORTE 
FECHA 29/06/2012 
" 
, 
DR. BERNARDO RAMIREZ GARCIA • 
PRESENTE 
Tengo el agrado de notificarle, que el protocolo de investigación con titulo: 
CORRELACIÓN DE HALLAZGOS POR TOMOGRAFIA DE ALTA RESOLUCION (TCAR) POR 
ESCALA DE BALLHA Y EL ESTATUS CLINICO POR ESCALA DE SHWACHMAN-
KULCZYCKI EN PACIENTES CON DIAGNOSTICO DE FIBROSIS QUISTICA DEL 
HOSPITAL GENERAL DR GAUDENCIO GON,ZALEZ GARZA DE 2010 A 2012. 
". 
que usted sometió a consideración de ~ste Comité Local de Investigación y Ética en 
Investigación en Salud, de acuerdo con las. recomendaciones de sus integrantes y de los 
revisores, cumple con la calidad metodológica y los requeri mientos de ética y de investigación, 
por lo que el dictamen es A_U_T_O_R_!_Z_A_D_O, con el número de registro institucional : 
Núm. de Registro 
R-2012-3502-64 
ATENTAMENTE 
estigación y Ética en Investigación en Sa lud No. 3502 
IMSS 
"'EClJ RliJt\I) y SOl 1I1\~IIJAD ~ x IAI 
 
 
 
 
CONTENIDO 
 
 
 
1. Resumen 
2. Marco teórico 
3. Justificación 
4. Planteamiento del problema 
5. Objetivos 
6. Hipótesis general 
7. Material y Métodos 
8. Factibilidad 
9. Aspectos Éticos 
10. Difusión de resultados 
11. Resultados 
12. Análisis de resultados 
13. Conclusiones 
14. Anexos 
15. Bibliografía 
 
 
 
 
 
1.- RESUMEN 
 
CORRELACIÓN DE HALLAZGOS POR TOMOGRAFIA DE ALTA 
RESOLUCION (TCAR) POR ESCALA DE BALLHA Y EL ESTATUS 
CLINICO POR ESCALA DE SHWACHMAN-KULCZYCKI EN 
PACIENTES CON DIAGNOSTICO DE FIBROSIS QUISTICA DEL 
HOSPITAL GENERAL DR GAUDENCIO GONZALEZ GARZA DE 
2010 A 2012. 
ANTECEDENTES. La fibrosis quística (FQ) es una de las enfermedades 
genéticas mortales más frecuentes en la raza caucásica. Se caracteriza por 
la mutación del gen que produce la proteína CFTR (cystic fibrosis 
transmembrane conductance regulator) su funcionamiento defectuoso 
condiciona una alteración en el transporte de cloro y sodio de las células 
epiteliales, lo que da lugar a manifestaciones clínicas multisistemicas, entre 
las mas relevantes la afección pulmonar progresiva. Es aconsejable utilizar 
un sistema de puntuación para evaluar las alteraciones radiológicas; los 
mas utilizados son el de Crispin-Norman, el Brasfield y el Northen CF Score 
que solo precisa la proyección anteroposterior. La tomografía computarizada 
de alta resolución (TCAR) pone de manifiesto cambios radiológicos mas 
precozmente que la radiografía de tórax, y además identifica con mayor 
precisión áreas de afección focal y es capaz de detectar bronquiectasias en 
ramificaciones bronquiales mas finas. 
Debido a la complejidad de la enfermedad, se aconseja que los pacientes 
sean tratados en unidades especializadas con equipos multidisciplinarios 
que cuenten con profesionales entrenados en su diagnóstico y seguimiento, 
pues esta circunstancia mejora la calidad de vida y la supervivencia de los 
pacientes. 
 
JUSTIFICACIÓN. La realización de este estudio es importante debido a 
que es un padecimiento del que no se tienen estadísticas claras en México, 
por lo que al ser un hospital de alta especialidad que cuenta con pacientes 
de concentración tratados en el serviciode neumología pediátrica los 
hallazgos encontrados es este estudio serán el reflejo de la población de 
fibrosis quística en nuestro país. 
OBJETIVO. Conocer si existe correlación entre los hallazgos clínicos por 
escala de Shwachman-Kulczycki y la clasificación de Ballha por Tomografía 
de Alta resolución de Tórax en pacientes con diagnóstico de fibrosis 
quística en la U. M. A. E. “DR. GAUDENCIO GONZALEZ GARZA” CENTRO 
MEDICO NACIONAL “LA RAZA” de 2010 a 2012. 
MATERIAL Y MÉTODOS. Se incluirán todos los pacientes con diagnóstico 
de fibrosis quística mediante TCAR, durante el periodo comprendido de 
2010 a 2012 atendidos por el servicio de Neumología pediátrica de la 
UMAE Dr. Gaudencio González Garza del CMN LA RAZA. En quienes se 
procederá a revisar reportes de TCAR e historia clínica. TIPO DE ESTUDIO: 
observacional, retrospectivo, descriptivo, transversal. 
 
2.- MARCO TEORICO 
La fibrosis quística (FQ) es una de las enfermedades genéticas 
mortales más frecuentes en la raza caucásica. Se caracteriza por una 
disfunción de las glándulas exocrinas, con insuficiencia pancreática y 
bronconeumopatía crónica. Es una enfermedad de transmisión 
autonómica recesiva, se sabe que el gen defectuoso está localizado 
en el cromosoma 7 humano, conocido como gen regulador de la 
conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), y que de 
las más de mil mutaciones de este gen, la mutación DF508 es la más 
común, pues se halla en aproximadamente 70% de los alelos CFTR 
defectuoso. (1) 
 
En 1934 Andersen describe los hallazgos clínicos y 
anatomopatológicos de los enfermos con FQ, y denominó por primera 
vez con el nombre de fibrosis quística del páncreas a esta 
enfermedad, por los quistes y fibrosis del tejido pancreático que 
presentan estos enfermos (2). 
 
 Fanconi et al., en el año 1936, describio un síndrome en el que se 
asociaba insuficiencia pancreatica con bronquiectasias(3). 
 
En 1945 Farber propone el termino Mucoviscidosis, al observar en 
estudios anatomopatologicos el defecto en las secreciones 
glandulares mucosas, que ocacionan obstruccion y perdida de la 
función en los distintos órganos afectados. (1) 
 
Hasta los años 50 el diagnostico de la fibrosis quística aun era basado 
en manifesteciones clínicas hasta que Paul di Saint´Agnese, en 1952, 
descubre la elevación de electrolitos en el sudor, principalmente el 
cloro, que presentaban algunos pacientes con choque hiponatremico 
durante la ola de calor durante ese año en Nueva York, éste también 
notificó los casos de FQ con función pancreática normal en 1955 y un 
año después el compromiso hepático en algunos pacientes.(2) 
 
Posteriormente en 1959 Gibson y Cooke describen la prueba de 
inducción de sudor mediante iontoforesis cuantitativa con pilocarpina 
yla titulación de cloro como método estándar para el diagnostico de 
FQ.(4) 
 
 
 
 
En México la FQ era muy poco frecuente, casi inexistente y las 
publicaciones eran escasas y de casos aislados. En 1980 López 
Corella reporto 32 casos de FQ en 3260 autopsias consecutivas en 
niños mexicanos, de los cuales solo 7 casos fueron diagnosticados en 
vida, los 27 restantes murieron antes de los 2 años de vida.(3) 
 
 
 
 
Desde 1985 la investigación de Lap-Chee Tsui en busca de gen de la 
FQ fue marcando el camino hasta su hallazgo en 1989. En ese mismo 
año Kerem, Rommens, Collins, Riordan y Lap-Chee Tsui, en estudios 
separados, identifican el gen de FQ. (2,4) 
 
La fibrosis quística (FQ), es una de las enfermedades genéticas 
mortales descrita en todos los grupos étnicos, aunque es más 
frecuentes en la raza caucásica, con una incidencia estimada entre 1 
por cada 2,500 a 3,500 recién nacidos vivos. (1). 
 
En Europa central y occidental la incidencia estimada es de 2000 a 
2600 nacidos vivos. En Estados unidos oscila entre 1900 a 2500 
nacidos vivos. En estudios recientes se describió una incidencia 
menor de 1:3500 nacidos vivos. (5) 
 
En México no existe una estadística confiable para determinar la 
incidencia real de la FQ. 
 
 
Cuando se describio la enfermedad en 1938, la mortalidad oscilaba 
alrededor del 70 % en el primer año de vida. La supervivencia ha ido 
mejorando, pasando la mediana de supevivencia de 4 años hacia la 
decada de 1960, a 19 años en la de 1970, alcanzando los 33 años en 
2001, segun datos de la Fundación Americana de Fibrosis Quistica. 
(1). 
 
La Fibrosis Quistica es una enfermedad autosomica recesiva, causada 
por una mutacion en el gen CFTR.(6) 
 
El gen de la FQ se encuentra localizado en el brazo largo del 
cromosoma 7; la zona que lo contiene ha sido completamente 
clonada y mapeada, de un tamaño de 250kb con 27 exones, con un 
rango de 38 a 724kb, codifica una proteína de 1480 amino-ácidos 
que se ha llamada Proteína Transportadora de Transmembrana 
(CFTR), esta se localiza en el polo apical de las células epiteliales. (7) 
 
 Es una glicoproteína cuya función es actuar como canal de cloro, 
está constituida por dos regiones transmembránicas (hidrofóbicas) 
separadas por una región de unión al ATP, región NBF (NBF-1), y una 
subunidad reguladora R (hidrófila), seguidas por otra región NBF 
(NBF-2). (1,2, 5 ) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Las mutaciones en el gen de la FQ se distribuyen a lo largo de todo el 
gen, aunque se producen con mayor frecuencia en algunas regiones 
del mismo, y presentan considerables variaciones según el grupo 
étnico y/o el área geográfica estudiada. (8) 
 
La primera mutación encontrada fue la ΔF508, localizada en el 
dominio NBD1, presente en alrededor del 75% de la población 
caucásica (2). 
 
La frecuencia de la mutacion ΔF508 en nuestra población de 
pacientes con FQ varia de 34.4% en el estudio de Folores-Martinez y 
col. Hasta 40.72% reportado por Orozco y Col. Quienes además 
encuentran como segunda mutacion mas frecuente la G542X (con 
6.18 % de los alelos), la ΔI507 y S549N con 2.57% cada una y 
finalmente la N1303K, presente en 2.06% de los 194 alelos 
estudiados. (Tabla 1). 
 
 
 
 
 
 
Representación esquemática del 
cromosoma 7 y su afectación de 
la membrana celular. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
CUADRO CLINICO 
 
 
La presentación del fenotipo depende del genotipo con sus múltiples 
combinaciones de mutaciones, además de la influencia del medio 
ambiente genético del individuo y de su medio ambiente externo. Hay 
una alta correlación entre genotipo e insuficiencia pancreática, 
generalmente las mutaciones menos comunes están asociadas a 
suficiencia pancreática, en cambio no se puede predecir el fenotipo 
pulmonar en base al genotipo.(1) 
 
Algunas mutaciones que se traducen en una función residual de CFTR 
están ligadas a enfermedad de un órgano tales como enfermedad 
pulmonar de instalación tardía, ausencia bilateral congénita de los 
vasos deferentes o pancreatitis idiopática.(9) 
 
 Es necesario hace notar que debe considerarse como Fibrosis 
Quística clásica, aquella con niveles de test del sudor altos, 
compromiso pulmonar severo, progresivo, de instalación temprana, 
rinosinusitis, síndrome de mala-absorción e infertilidad masculina. 
 
Se ha denominado como Fibrosis Quística no clásica o enfermedad 
vinculada a FQ aquella con al menos una mutación del gen de FQ, lo 
que le confiere función parcial a la proteína CFTR, generalmente no 
tienen síndrome de mala digestión por estar preservada la función 
exocrina y por lo tanto mejor estado nutricional, con niveles de test 
del sudor discretamente altos o normales, enfermedad pulmonar de 
instalación tardía y de menor severidad, rinosinusitis y azoospermia, 
con clara mejor sobrevida. 
 
Actualmente la investigación de genes modificadores de la severidad 
de enfermedades monogenéticas, como la FQ, está en desarrollo en 
tres estudios en Norte América, con la esperanza de entender mejor 
las causas genéticas no-CFTR de mayor o menor severidad del 
fenotipo frenteal mismo genotipo CFTR.(10). 
 
Compromiso pancreático 
 
Comienza durante el periodo de gestación con el espesamiento de las 
secreciones pancreáticas y el aumento de la presión retrograda hacia 
el parénquima que comienza a autodigerirse, induciendo a la 
aparición de quistes y fibrosis progresiva, con lo cual se produce 
insuficiente producción y llegada al intestino de enzimas pancreáticas. 
Se sabe que con un 5% de producción que llegue al intestino, puede 
haber una absorción adecuada con una ingesta normal.(4) 
 
 La insuficiencia pancreática está presente en el 75 a 90% de los 
enfermos. 
La diabetes secundaria al compromiso fibrótico de los islotes de 
Langerhans, llamada diabetes relacionada con fibrosis quística es más 
común en adolescentes y adultos con enfermedad más severa, con 
mayor compromiso pulmonar, más exacerbaciones y peor estado 
nutritivo. 
 
La Diabetes Relacionada con Fibrosis Quística (CFRD en ingles) 
empeora el pronóstico de sobrevida, la función pulmonar y el estado 
nutricional. Está presente en el 5 a 10% de los niños, llegando a 25% 
en adolescentes, 30 a 40% en adultos jóvenes y alcanzando el 70% a 
los 50 anos, especialmente en adultos con IP y la correlación 
genotipo-fenotipo es alta. (4,6) 
 
Compromiso nutricional 
 
La desnutrición crónica que acompaña al síndrome de mala-absorción 
por maladigestión, secundario a la IP, puede manifestarse antes de 
los seis meses de vida con edema, hipoalbuminemia, anemia y 
acrodermatitis enteropática, agravado con la falta de ingesta 
adecuada de alimentos y enzimas pancreáticas por desconocimiento 
del diagnóstico, es necesario puntualizar que en esas condiciones el 
test del sudor será falsamente negativo.(8) 
 
 Las infecciones pulmonares y el mayor trabajo respiratorio en las 
exacerbaciones agravan la 
desnutrición. El estado nutricional está relacionado directamente con 
la función pulmonar.(5) 
 
 
Compromiso genital 
 
El 98% de los varones con FQ son infértiles por ausencia bilateral 
congénita de vasos deferentes, en algunos casos ésta es la única 
manifestación de la enfermedad, estando esta condición asociada a 
mutaciones menos severas. 
 
Se ha demostrado déficit de hormonas sexuales en varones con 
adolescencia tardía por enfermedad severa en esa etapa de la vida, 
constituyendo un hipogonadismo, lo que ha sido sindicado como un 
factor contribuyente a la osteoporosis y osteopenia en FQ masculina, 
encontrándose niveles más bajos de estas hormonas en estos 
adolescentes con FQ que en los controles normales, los enfermos más 
saludables en el periodo de la adolescencia no tienen esta condición. 
 
En mujeres sólo se ve dificultad para embarazarse debido al 
espesamiento de las secreciones en el cuello uterino, rara vez hay 
ausencia congénita de útero y vagina. (2) 
 
 
Compromiso respiratorio 
 
Se sabe que el compromiso está presente al nacimiento con 
inflamación de la vía aérea, éste se ve agravado por el espesamiento 
de las secreciones bronquiales, las cuales son el lugar ideal para el 
crecimiento de gérmenes no habituales que inducen una respuesta 
inflamatoria, principalmente en base a polimorfonucleares, los cuales 
liberan enzimas proteolíticas y radicales libres que destruyen el 
parénquima pulmonar, llevando a la pérdida de la estructura elástica, 
con lo cual se producen bronquiectasias y fibrosis, que llevan a la 
insuficiencia respiratoria y la muerte.(1) 
 
El estudio bacteriológico de las secreciones demuestra que el germen 
más frecuente desde los primeros años hasta la adolescencia es el 
Staphylococcus aureus, alcanzando hasta un 60% de presencia, la 
Pseudomonas aeruginosa va aumentando desde los primeros años, 
30%, hasta 60 a 80% en adultos, siendo el gérmen que mayor 
respuesta inflamatoria desencadena, pasando de repetidas 
infecciones aguda a la infección crónica22, concordando con la 
aparición de la forma mucoide, donde las colonias se rodean de 
alginato, un exopolisacárido, ubicándose de preferencia en vía aérea 
periférica. (3) 
 
Otro gérmen frecuentemente encontrado es el Haemophilus 
influenzae y menos frecuentes la Stenotrophomonas maltophilia, 
Burkorderia cepacea y otros bacilos Gram negativos. A medida que se 
tienen mejores métodos de diagnostico bacteriológico, se ha logrado 
demostrar que otros gérmenes tienen un rol muy importante en la 
evolución pulmonar, principalmente las Mycobacterias avium, 
abscessus y otras. 
 
El compromiso pulmonar progresivo deriva en insuficiencia con 
hipoxemia e hipercapnia con cor pulmonar en etapa terminal. Dentro 
de las complicaciones infrecuentes está el pneumo-tórax, el pneumo-
mediastino y la hemoptisis severa.(1) 
 
 
DIAGNOSTICO 
 
Screening neonatal 
 
Basándose en el hecho que los niveles séricos de tripsina de aquellos 
enfermos con insuficiencia pancreática pueden llegar a ser hasta ocho 
veces lo normal se puede estudiar tripsina, tripsinógeno o complejo 
tripsina∞1- antitripsina; el primer estudio se realiza entre el primero 
y quinto día, si es positivo se repite entre la segunda y la octava 
semana, si se mantiene elevado se hace test del sudor y estudio 
genético. Está implementado en muchos países desarrollados y la 
mayoría de los estados de Estados Unidos.(5) 
 
 
Test del sudor 
 
La iontoforesis de pilocarpina por el método de Gibson y Cooke50, 
continua siendo el gold standard que permite medir los valores de 
sodio y cloro en el sudor; en el túbulo de la glándula sudorípara está 
bloqueado el reingreso de cloro a la célula, por lo cual tampoco lo 
hace el sodio, teniéndose un sudor con mayor cantidad de estos 
electrolitos. Se considera los siguientes valores: 
 
 Positivo: >60 meq/lt 
 Limítrofe: 40 a 59 meq/lt 
 Negativo: <40 meq/lt 
 
Estudios realizados relacionando test del sudor y DNA simultáneos 
han postulado nuevos valores: positivos iguales o superiores a 40 
meq/lt, limítrofe 30 a 39 meq/lt y negativos inferiores a 30; estos 
mismo estudios han demostrado que los valores en heterocigotos, 
siendo negativos, son estadísticamente superiores a los no 
portadores.(3) 
 
 
Estudio de DNA 
 
Permite conocer las mutaciones que presenta el paciente, a que tipo 
pertenecen y hacer un acercamiento a la gravedad a que está 
expuesto y el pronóstico de sobrevida. En aquellos casos en que la 
patología no es clara o que el test del sudor es negativo (3 al 5% de 
las FQ) o limítrofe permite hacer el diagnóstico. (1) 
 
DIAGNOSTICO POR IMAGEN 
 
Radiografía convencional. 
 
Aunque la enfermada esta presente al momento de nacimiento, las 
alteraciones radiográficas pueden no ser evidentes durante meses o 
años. Los hallazgos tempranos son inespecíficos e incluyen 
atelectasia focal, neumonía recurrente y engrosamiento difuso de las 
paredes bronquiales. Los pacientes que tienen manifestaciones 
tempranas tienden a tener un deterioro más rápido.(11) 
En la forma totalmente desarrollada de la enfermedad los hallazgos 
radiográficos son notablemente uniformes e incluyen los siguientes: 
 
Engrosamiento de la pared bronquial y bronquiectasias: Estos 
hallazgos se manifiestan con la formación de manguitos 
peribronquiales, imágenes en raíl de tranvía y sombras anulares, así 
como impactaciones mucoides asociadas que se manifiestan, como 
opacidades en “dedos de guante”. Las bronquiectasias pueden ser 
cilíndricas o quísticas dependiendo de la gravedad y cronicidad de la 
enfermedad. Los quistes pueden medir hasta 2 cm de diámetro y 
tienen paredes finas, pero pueden verse engrosadas con la presencia 
de infección.(12) 
 
Las atelectasias y consolidaciones focales, también pueden 
presentarse y aparecer y desaparecer con la presencia de infecciones 
agudas. Se pueden producir atelectasias cicatriciales extensas por 
infecciones crónicas o recurrentes.(13) 
 
El aumento del tamaño de los hilios es producido por linfadenopatias, 
dilatación de las arterias pulmonares (que se refleja en hipertensión 
pulmonar). Las opacidadesperihilares difusas se deben a inflamación 
peribronquial y bronquiectasias centrales.(11) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Imagen 2.- Radiografía anteroposterior de tórax de un paciente femenino 
de 13 años con diagnostico de Fibrosis Quística, con afectación pulmonar 
donde se observa disminución de la radiotranparencia pulmonar, por 
consolidación y bronquiectasias en ambos campos pulmonares. 
 
 
Tomografía Computada de Alta Resolución 
 
La tomografía computada permite perfilar los cambios morfológicos 
de la FQ con una exactitud y detalle mayor que con la radiografía de 
tórax.(12) 
 
Las imágenes de TCAR, pueden obtenerse con técnica de adquisición 
volumétrica o con protocolo estándar (scanning en secciones 
discontinuas). La adquisición volumétrica con Tomógrafo 
multidetector permite una adquisición más rápida, con menor 
artefacto por movimiento, mejor calidad en todas las imágenes y 
capacidad de valorar el mediastino.(11) 
 
Sin embargo la TCAR con protocolo estándar también ofrece buena 
calidad de imagen, mientras que se expone a menores cantidades de 
radiación a los pacientes.(14) 
 
El protocolo debe ser cuidadosamente ajustado para minimizar la 
dosis de radiación mientas que se maximiza la calidad de la imagen 
Los recientes estudios recomiendan usar menos voltaje en pacientes 
jóvenes. Los niños son más sensibles que los adultos a los efectos de 
la radiación. (tabla 2) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Los hallazgos por TCAR varían con la duración y la gravedad de la 
enfermedad. Las bronquiectasias son el hallazgo predominante, las 
de tipo cilíndrico aparecen con mayor frecuencia que las quísticas, 
particularmente en pacientes que tienen enfermedad pulmonar leve. 
(11,12, 14) 
 
El engrosamiento bronquial y peribronquial también es un hallazgo 
habitual en la TC, refleja los cambios inflamatorios crónicos de la 
pared bronquial, pueden verse los tapones de moco. (13, 14) 
 
Otros hallazgos de la TC incluyen la formación de enfisema, bullas, 
áreas focales de atelectasia, densidad pulmonar en mosaico, 
adenopatías hiliares, mediastinicas y engrosamiento pleural. (14) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Imagen 3.-Imagen de TCAR de paciente masculino de 15 años de edad donde se 
observa con la flecha bronquiectasias quísticas severas, con la cabeza de flecha el 
engrosamiento peribronquial. 
3.- JUSTIFICACIÓN 
 
En México El diagnóstico por imagen de la fibrosis quística es 
importante, ya que nos ayuda a llevar un control sobre la evolución 
del paciente y así prevenir complicaciones, aunque la TCAR de tórax 
tiene alta sensibilidad y especificidad para las lesiones del intersticio 
es necesario correlacionar con escalas de valor pronóstico y el 
cuadro clínico del paciente para el adecuado manejo y seguimiento de 
estos, como la escala de Shwachman-Kulczycki que valora el estado 
clínico general y afectación a sus actividades diarias y la escala de 
Ballha de tomografía de alta resolución, que valora la severidad de la 
enfermedad de acuerdo a la afectación intersticial. Por lo tanto la 
correlación de estas dos escalas nos permite valorar de forma 
integral al paciente con fibrosis quística, con el objetivo de un mejor 
manejo y poder alcanzar la mejor calidad de vida que se les pueda 
ofrecer a estos pacientes. 
 
 
 
 
 
 
 
4.- PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
 
 
 
¿Existe correlación de los hallazgos clínicos por escala de 
Shwachman-Kulczycki y la clasificación de Ballha por Tomografía de 
Alta resolución de Tórax en pacientes con diagnóstico de fibrosis 
quística en la U. M. A. E. “DR. GAUDENCIO GONZALEZ GARZA” 
CENTRO MEDICO NACIONAL “LA RAZA” de 2010 a 2012? 
 
 
5.- OBJETIVOS 
 
 
OBJETIVO GENERAL 
 Conocer si existe correlación entre los hallazgos clínicos por 
escala de Shwachman-Kulczycki y la clasificación de Ballha por 
Tomografía de Alta resolución de Tórax en pacientes con diagnóstico 
de fibrosis quística en la U. M. A. E. “DR. GAUDENCIO GONZALEZ 
GARZA” CENTRO MEDICO NACIONAL “LA RAZA” de 2010 a 2012. 
 OBJETIVOS ESPECIFICOS 
 
1. Determinar cuáles son los cambios que se observan con más 
frecuencia por TCAR con la escala de Ballha 
2. Determinar los signos y síntomas que presentan los pacientes 
con Fibrosis quística. 
3. Definir las características demografías de la población con 
Fibrosis quística de nuestro hospital. 
 
 
 
 
 
6.- HIPOTESIS. 
 
 
Siendo un estudio descriptivo, los investigadores no desean proponer 
ninguna hipótesis. 
 
 
7.- MATERIALES Y MÉTODOS 
 
1. Lugar donde se efectuará el estudio. 
a. El estudio se llevará a cabo en el servicio de 
Radiodiagnóstico Departamento de Tomografía de la 
U.M.A.E. Hospital General “GGG” CMN La Raza del IMSS. 
 
2. Diseño de la investigación. 
a. Por el control de la maniobra experimental : 
Observacional 
b. Por la captación de la información: Retrospectivo y 
Prospectivo. 
c. Descriptivo 
d. Transversal 
 
3. Diseño de la muestra. 
a. Población del estudio: Pacientes pediátricos de 8 a 16 
años enviados por el servicio de Neumología pediátrica, 
del Hospital General “G.G.G.” CMN La Raza del IMSS con 
el diagnostico de Fibrosis quística. 
b. Muestra: Expedientes clínicos y radiológicos de pacientes 
que reúnan los criterios de selección. 
c. Criterios de selección : 
 
1. Inclusión : 
Todos los pacientes pediátricos de 8 a 16 
años enviados por el servicio de Neumología 
pediátrica, del Hospital General “GGG” CMN 
La Raza del IMSS con el diagnostico de 
Fibrosis quística que se les realice TCAR. 
2. Exclusión : 
Pacientes pediátricos enviados por el servicio 
de Neumología pediátrica, del Hospital 
General “GGG” CMN La Raza del IMSS con el 
diagnóstico de Fibrosis quística que no 
cuenten con estudios de imagen en red local 
o en disco o menores de 8 años. 
3. Eliminación : 
Pacientes cuyo resultado de TCAR y/o historia 
clínica no se encuentren documentados en 
expediente clínico o radiológico. 
d. Tamaño de la muestra. 
Todos los pacientes pediátricos de 0 a 16 años 
con diagnóstico de Fibrosis quística de 2010 a 
2012. 
 
4. Identificación de las Variables 
Por ser un estudio descriptivo se utilizara una variable general. 
 
1) VARIABLE GENERAL 
a. Imagen por Tomografía computada de alta resolución de 
torax en pacientes pediátricos con diagnóstico de 
enfisema pulmonar 
 
2) VARIABLES DEMOGRÁFICAS 
 Edad 
1) Definición conceptual: Tiempo que ha vivido una 
persona desde su nacimiento. 
2) Definición operacional: Tiempo en años que ha 
vivido una persona desde su nacimiento corroborado 
con su número de afiliación médica. 
3) Indicadores: Edad en años y meses cumplidos 
4) Escala de medición: Cuantitativa discreta. 
 
 
 
 
 Sexo 
1) Definición conceptual: Constitución orgánica que 
distingue una hembra de un macho 
2) Definición operacional: Se registra con base en el 
sexo de asignación social, según su expediente clínico 
y afiliación del mismo. 
3) Indicador: Masculino o femenino 
4) Escala de medición: Cualitativa nominal dicotómica. 
 
3) VARIABLE DE CONTROL 
 
 Médico radiólogo 
1) Definición conceptual: Médico que haya cursado el 
área de radiodiagnóstico con duración de 3 años 
2) Definición operacional: Médico especializado en el 
área de Tomografía computada por lo menos 5 años 
3) Indicadores: Experiencia en estudios de TCAR de 
tórax. 
 
 
1) Definición conceptual: 
Tomografía computada de alta resolución: es un método de 
imagen que utiliza niveles altos de radiación así como alto mili 
amperaje, que permite la evaluación de las estructuras del 
parénquima pulmonar 
 
Fibrosis Quistica: Enfermedad de carácter autosómico 
recesivo, caracterizada por la alteración en el transporte 
celular del cloro, la cual condiciona manifestaciones 
sistémicas. 
 
4) VARIABLES DE ESTUDIO 
 
Las características por TCAR de tórax en pacientescon 
diagnostico de FQ. 
 
 
 
 
 
 
ANÁLISIS ESTADÍSTICO. 
 
 
 Los resultados se analizaran con estadística descriptiva en base a 
proporciones y se obtendrá la concordancia kappa interobservador 
para la concordancia en la interpretación de los estudios. 
 
RECURSOS HUMANOS, FÍSICOS Y FINANCIEROS. 
 
Se emplearon recursos propios de la UMAE Hospital General GGG del 
CMN La Raza del Instituto Mexicano del Seguro Social, tanto médico, 
como de equipamiento perteneciente al servicio de Radiodiagnóstico. 
El personal médico es el adscrito a los servicios de Radiodiagnóstico, 
formando parte del staff de médicos del Hospital en donde se 
desarrolla la investigación 
Los estudios de Tomografía se realizaran en un equipo Brillance de 64 
detectores de la marca Phillips. Utilizando la Tomografía de Alta 
Resolución de Tórax. 
No se requirió de financiamiento externo o de recursos extras por 
parte del hospital, ya que los empleados forman parte del protocolo 
necesario al derechohabiente para su diagnóstico y tratamiento. 
 
 
 
8.- FACTIBILIDAD 
 
El presente estudio es particularmente reproducible debido a 
que en éste hospital se concentra a la población de pacientes 
pediátricos de la Zona Norte del centro del país en condiciones 
raciales y socioeconómicas similares. Además se cuenta con la 
infraestructura tecnológica y humana, un registro radiológico digital 
completo, la información de dicha base de datos y expedientes 
clínicos suficientes para permitir el análisis de las variables del 
estudio. 
 
 
9.- ASPECTOS ÉTICOS 
 
 
Debido a que no se realiza procedimiento alguno en forma directa 
con los pacientes, el presente trabajo no implica consideraciones 
éticas. 
No requiere carta de consentimiento informado debido a que se 
ocuparán pacientes de la programación cotidiana. 
 
 
 
10.- DIFUSION DE RESULTADOS 
 
El trabajo pretende ser presentado durante el Congreso Nacional 
de Radiología e Imagen del mes de Febrero del 2013. Así mismo, 
se buscará su reproducción en una publicación de carácter nacional 
con el objeto de difundir la experiencia de la U.M.A.E. Hospital 
General GGG del Centro Médico Nacional La Raza del IMSS. 
 
11.-ANÁLISIS DE RESULTADOS 
 
 En el Hospital General Dr. Gaudencio González Garza en el servicio 
de neumología pediátrica cuenta con 44 pacientes con diagnostico 
de fibrosis quística con edades de 0 a 16 años, los cuales se 
revisaron a aquellos pacientes que contaran con estudio de 
tomografía computada de alta resolución (TCAR). Se encontraron 23 
pacientes, de los cuales se excluyeron 4 por no estar dentro del 
rango de edad de 8 a 16 años, analizándose 19 pacientes , donde se 
revisaron todos los estudios de TCAR de los pacientes del periodo de 
1º de Septiembre de 2010 a 30 de Junio de 2012, 3 paciente 
presentaron mas de un estudio por lo que analizo el mas reciente, 
tomando en cuenta la escala de Bhalla se estadifico Bhalla 0, Bhalla 
1, Bhalla 2 y Bhalla 3 según los hallazgos en la TCAR. (Tabla 1) 
 
 
A los 19 pacientes se les estadifico mediante la escala clínica para 
fibrosis quística de Shwachman-Kulzycky (modificada por 
Doershuck), en donde se categorizan según su grado de severidad en 
excelente, bueno, leve, moderado y severo. (Tabla 2) 
 
De los 19 pacientes analizados se encontró que 11 pacientes fueron 
del sexo femenino y 8 del sexo masculino, correspondiente al 58% y 
42% respectivamente. (Grafico 1). 
 
Las edades de los pacientes analizados fueron, 3 con edad de 8 años, 
4 de 9 años, 1 de 10 años, 2 de 11 años, 1 de 12 años, 2 de 13 años, 
3 de 14 años, 2 de 15 años, 1 de 16 años. (Grafico 2) 
 
Los 19 pacientes se clasificaron según sistema de puntuación de 
Bhalla de acuerdo al grado de severidad, encontrándose 13 pacientes 
Bhalla 1 (68%) y 6 pacientes Bhalla 2 (32%). (Imagen 4, 5) (Grafico 
3) 
 
Se categorizo a los pacientes por su grado de severidad, usando la 
escala de Shwachman-Kulzycky (modificada por Doershuck) 
encontrándose 10 pacientes con categoria excelente (52%), 4 bueno 
(21%), 3 leve (15.6%), 2 moderado (10.4), 0 pacientes severo (0%). 
(Grafico 4) 
 
De los 10 pacientes categoría excelente 7 son del sexo masculino y 3 
del sexo femenino, de la categoría bueno 3 de los 4 pacientes son del 
sexo femenino y 1 del sexo masculino, los 3 pacientes del grado leve 
y los 2 del moderado son del sexo femenino. 
 
 
Se realizo una correlacion entre el estadio según la escala de Bhalla y 
su categoria por la escala clinica de Shwachman-Kulzycky 
(modificada por Doershuck) en donde encontramos que de los 
pacientes Bhalla 1, 10 tenian categoría excelente, 3 bueno y 1 leve. 
Según la escala clínica Bhalla 2, 1 paciente categoría bueno, 3 leve y 
2 moderado, y ningún paciente Bhalla 3. (Grafico 5) 
 
En el analisis de los estudios de TCAR de los pacientes se encontro 
que en la severidad de las bronquiectasias 9 (47%) pacientes, 
engrosamiento bronquial 11 (58%) pacientes y extension de las 
bronquiectasias 10 (52%) pacientes tienen Bhalla 1, y en el resto de 
los apartadosla mayoria de los pacientes tienen un grado Bhalla 0. 
(Tabla 3) (Imagen 6 y 7) 
 
 
 
12.- DISCUSION DE LOS RESULTADOS 
 
La fibrosis quística es un problema de salud pública. El cual en países 
desarrollados se considera de 1 por cada 3500 RN vivos 
predominante en raza caucásica, en México se considera 1/8500 RN 
vivos, mucho menor, debido a la heterogeneidad genética de la 
población, Lezana y cols. 2008 reportaban en 1980, 32 casos, que 
para la década de los noventa alcanzaban una esperanza de vida de 
hasta 9 años, actualmente según datos de la asociación mexicana de 
fibrosis quística, la esperanza de vida promedio es de 211 meses (1, 
3). El paciente de edad máxima que encontramos aunque no fue 
incluido en este estudio fue de 25 años. 
 
Del total de los pacientes que fueron examinados (n=19) el 58% 
fueron del sexo femenino, contrario a lo encontrado en la serie de 
Vazquez y col. (14) realizada en el Instituto nacional de 
Enfermedades Respiratorias de Mexico, donde el 54%(19/35) fueron 
del sexo masculino. 
 
Los hallazgos mas frecuentemente encontrados en nuestros pacientes 
fueron el engrosamiento bronquial y la extensión de las 
bronquiectasias ambos hallazgos se encontraron en estadio 1 de 
Bhalla, en el estudio de Judge y cols. (10) e encontraron resultados 
similares en donde los hallazgos en el 90% de sus pacientes fue 
generación de bronquios afectados y la extensión de las 
bronquiectasias, lo cual señala que los hallazgos en nuestra población 
son similares a la literatura internacional, por el contrario en ese 
estudio el segundo hallazgo mas común fueron la presencia de Bullas, 
y en nuestro estudio la mayoria de los pacientes (78%) no tenían 
Bullas. 
 
Hay estudios previos en donde se hace una correlacion entre las 
escalas que evaluamos en este estudio, es decir la escala de Bhalla 
por TCAR y el estatus clínico por la escala de Shwachman-Kulczycki 
como la de Jong 2006 (11), en donde encontraron resultados 
similares a este estudio, donde existe una correlacion positiva entre 
ambas escalas, en nuestro estudio los pacientes con estadio exelente 
por la escala clìnica, correspondieron con el estadio Bhalla 1, y en 
igual numero pacientes (3) con buen estado clinico y estadio 1 de 
Bhalla, asi como estadio clinico leve y estadio Bhalla 2, 
 
 
 
 
13.- CONCLUSIONES 
 
La fribrosis quistica es una enfermedad que afecta gravemente La 
calidad de vida de los pacientes, por lo que se vuelve necesario El 
encontrar un método que nos permita identificar de forma oportuna 
las complicaciones inminentes de esta enfermedad para restrasar su 
aparición lo mas posible, de tal manera que La combinación entra las 
escalas clínicas y radiologicas logran un valor significativo en la 
identificación de dichas complicaciones, y la evaluación radiologica 
constituye una piedra angular que ayuda a identificarel daño 
subclínico.
 
 
 
ANEXO 1 
 
HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS 
 
NOMBRE DEL PACIENTE: 
 
____________________________________________________________ 
 (APELLIDO PATERNO) (APELLIDO MATERNO) (NOMBRES) 
 
AFILIACION: ______________________________________ 
 
EDAD: _____________ (AÑOS/MESES) 
 
SEXO: HOMBRE MUJER 
 
SISTEMA DE PUNTUACION DE BHALLA 
 0 1 2 3 
SEVERIDAD DE 
BRONQUIECTASI
AS 
AUSENTE MEDIA (diámetro de 
la luz discretamente 
mayor a la arteria) 
MODERADA 
(diámetro 2-3 
veces mayor 
que la arteria) 
SEVERA 
(diámetro >3 
que la arteria) 
ENGROSAMIENT
O 
PERIBRONQUIAL 
AUSENTE MEDIO 
(engrosamiento de 
la pared igual al del 
vaso adyacente) 
MDERADO 
(engrosamiento 
de pared 1-2 
veces mayor al 
vaso) 
SEVERO 
(engrosamiento 
>2 al vaso) 
EXTENSION DE 
BRONQUIECTASI
AS (Nº DE 
SEGMENTOS) 
AUSENTE 1-5 6-9 >9 
EXTENSION DE 
TAPONES 
MUCOSOS (Nº DE 
SEGMENTOS) 
AUSENTE 1-5 6-9 >9 
SACULACIONES 
O ABSCESOS (Nº 
DE SEGMENTOS) 
AUSENTE 1-5 6-9 >9 
GENERACIONES 
DE DIVISIONES 
BRONQUIALES 
IMPLICADAS 
(BRONQUIECTAS
IAS/TAPONES) 
AUSENTE >4º GE >5º GE >6º GE 
NUMERO DE 
BULLAS 
AUSENTE UNILATERAL<4 BILATERAL <4 >4 
ENFISEMA (Nº DE 
SEGMENTOS) 
AUSENTE 1-5 >5 
ATELECTASIAS/ 
CONSOLIDACION
ES 
AUSENTE SUBSEGMENTARI
AS 
SEGMENTARIA
S/ LOBARES 
 
ANEXO 2 
 
 
Puntuación de Shwachman-Kulzycki (modificada por Doershuk) 
 
 
 
 
 
ACTIVIDAD GENERAL EXAMEN FISICO NUTRICION 
 
PUNTAJE TOTAL 
 
 
 
 
 
COMENTARIOS: 
 
 
 
 
 
 
ANEXO 3 
 
 
42% 
58% 
Grafica 1.- Distribucion por genero de pacientes 
con diagnostico de Fibrosis quistica del Hospital 
General Dr. G.G.G del 2010 al 2012 
Masculino Femenino 
ANEXO 4 
 
0 
1 
2 
3 
4 
5 
3 
4 
1 
2 
1 
2 
3 
2 
1 
Grafica 2.- Distribucion de pacientes con diagnostico 
de Fibrosis quistica del Hospital General Dr. G.G.G. de 
de acuerdo a la edad. 
ANEXO 5 
 
0 
3 
6 
9 
12 
15 
18 
BHALLA 1 BHALLA 2 BHALLA 3 
7 
1 
6 
5 
Grafica 3.- Distribucion de pacientes de 
acuerdo a escala de BHALLA y genero con 
diagnostico de Fibrosis quistica del Hospital 
General Dr. G.G.G del 2010 al 2012 
Femenino 
Masculino 
ANEXO 6 
 
 
 
 
0 
1 
2 
3 
4 
5 
6 
7 
8 
9 
10 
7 
1 
3 
3 
3 
2 
Grafica 4.- Distribucion de pacientes con diagnostico 
de Fibrosis Quistica de acuerdo a la puntuacion de 
Shwachman-Kulzycki (modificada por Doershuk) del 
Hospital General Dr G.G.G. del 2010 a 2012. 
ANEXO 8 
 
 
 
 
0 
2 
4 
6 
8 
10 
10 
3 
1 
1 
3 2 
Grafico 5.- Asociacion de escala de Bhalla y 
puntuacion de Shwachman-Kulzycki (modificada 
por Doershuk) en pacientes con diagnostico de 
fibrosis quistica del Hospital General Dr G.G.G. del 
año 2010 a 2012. 
B1 B2 B3 
 
ANEXO 9 
 
 
TABLA 1.- Clasificación de los hallazgos por escala de 
Bhalla en los pacientes con diagnostico de fibrosis 
quistica del Hospital General Dr G.G.G. del año 2010 a 
2012. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Bhalla 
 0 
Bhalla 
1 
Bhalla 
2 
Bhalla 
3 
Bronquiectasias 2 9 5 3 
Engrosamiento 
bronquial 
2 11 4 2 
Extensión de 
bronquiectasias 
2 10 7 0 
Extensión de 
Tapón de moco 
10 8 1 0 
Saculaciones o 
abscesos 
15 4 0 0 
generación 
bronquial 
8 7 3 1 
Bullas 15 1 2 1 
Enfisema 10 8 1 0 
Atelectasia 12 7 0 0 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Imagen 4.- Paciente femenino de 14 años. TCAR en donde 
identificamos bronquiectasias de tipo cilíndricas, en paciente 
categorizada Bhalla 2 
Imagen 5.- Mismo paciente . TCAR en donde identificamos 
bronquiectasias de tipo cilíndricas, en paciente categorizada Bhalla 2, 
de predominio en lóbulo posterior y apicoposterior. 
 
 
 
 
 
 
Imagen 6.- Paciente femenino de 12 años. Tele de tórax en donde 
identificamos diminución de la radiotransparencia de la región apical 
derecha en relacion a engrosamiento peribronquial. En paciente 
categorizada Bhalla 2 
Imagen 7.- Mismo paciente. TCAR en donde identificamos bronquiectasias 
de tipo cilíndricas, en lóbulo superior, correlacionando con los hallazgos 
encontrados en RX de tórax. 
BIBLIOGRAFIA 
 
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2. Oritgosa L. Fibrosis quística. Aspectos diagnósticos. Colomb Med 2007; 
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Single-Center 10-Year Experience. AJR 2008; 190:1475–80 
13. Garcia-Peña P, Boixadera H, Barber I, Toran N, Lucaya J, Enriquez G. 
Thoracic Findings of Systemic Diseases at High-Resolution CT in 
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