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1 1 DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO FACULTAD DE MEDICINA INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL CENTRO MÉDICO NACIONAL SIGLO XXI UMAE HOSPITAL DE CARDIOLOGÍA EMPLEO DEL PARCHE FENESTRADO DE FLUJO UNIDIRECCIONAL EN PACIENTES CON HIPERTENSON ARTERIAL PULMONAR SEVERA SECUNDARIA A CARDIOPATIA CONGENITA, EXPERIENCIA EN LA UMAE HOSPITAL DE CARDIOLOGIA CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI T E S I S QUE PARA OPTAR POR EL GRADO DE ESPECIALISTA EN CIRUGIA CARDIOTORÁCICA PRESENTA DRA. ANITZEL ESPINOSA DIAZ TUTOR DR. CARLOS RIERA KINKEL Jefe de División del servicio de Cirugía Cardiotorácica UMAE Hospital de Cardiología, Centro Médico Nacional SXXI Tel. 56276900 ext 22195 TUTOR METODOLOGICO DR. MARTIN ROSAS PERALTA Jefe de división de Investigación en Salud UMAE Hospital de Cardiología, Centro Médico Nacional SXXI Tel. 56276900 ext 20932 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO . México, a 11 de Noviembre de 2016. Lorenap Texto escrito a máquina Ciudad de Lorenap Texto escrito a máquina Lorenap Texto escrito a máquina Lorenap Texto escrito a máquina Lorenap Texto escrito a máquina Lorenap Texto escrito a máquina UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 2 Universidad Nacional Autónoma de México Facultad de Medicina División de Estudios de Posgrado e Investigación Dirección De Prestaciones Médicas Unidad De Atención Médica Coordinación De Unidades Médicas De Alta Especialidad UMAE Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI TITULO DEL PROTOCOLO DE INVESTIGACIÓN “EMPLEO DEL PARCHE FENESTRADO DE FLUJO UNIDIRECCIONAL EN PACIENTES CON HIPERTENSON ARTERIAL PULMONAR SEVERA SECUNDARIA A CARDIOPATIA CONGENITA, EXPERIENCIA EN LA UMAE HOSPITAL DE CARDIOLOGIA CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI” Investigador Diplomante Anitzel Espinosa Díaz Residente de 4º año de Cirugía Cardiotorácica. UMAE Hospital de Cardiología, Centro Médico Nacional SXXI Celular: 5540805661 Correo electrónico: ani.uhu@gmail.com Investigador responsable Asesor Metodológico Dr. Carlos Riera Kinkel Jefe de División del servicio de Cirugía Cardiotorácica UMAE Hospital de Cardiología, Centro Médico Nacional SXXI Tel. 56276900 ext 22195 Correo electrónico rierac7@gmail.com Dr. Martin Rosas Peralta Jefe de división de Investigación en Salud UMAE Hospital de Cardiología, Centro Médico Nacional SXXI Tel. 56276900 ext 20932 Correo electrónico mrosas_peralta@hotmail,.com Lugar de la Investigación: Departamento de Cirugía Cardiotorácica UMAE H. Cardiología del CMN Siglo XXI IMSS Domicilio y Teléfono de Investigadores: Av. Cuauhtémoc 303, Col. Doctores, Del. Cuauhtémoc, México D.F. Tel. 56276900 Ext. 21920, 22195 mailto:rierac7@gmail.com 3 Universidad Nacional Autónoma de México Facultad de Medicina División de Estudios de Posgrado e Investigación UMAE Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI ________________________________________ Dr. Efraín Arizmendi Uribe Director General. UMAE Hospital de Cardiología CMN SXXI ________________________________________ Dra. Gabriela Borrayo Sánchez Directora Médica. UMAE Hospital de Cardiología CMN SXXI ________________________________________ Dra. Alejandra Madrid Miller Enc. Dirección de Educación e Investigación en Salud, UMAE Hospital de Cardiología CMN SXXI ________________________________________ Dr. Carlos Riera Kinkel Jefe de División de Cirugía Cardiotorácica, UMAE Hospital de Cardiología CMN SXXI ________________________________________ Dra. Anitzel Espinosa Díaz Residente de Cirugía Cardiotorácica. UMAE Hospital de Cardiología CMN SXXI 4 AGRADECIMIENTOS A Julietta Eres la luz y la razon de mi vida. Todo es por y para ti. A mi familia Juan, gracias por estos 4 años de enseñanza, apoyo y cariño fundamentales para haber logrado este reto. Mamá y Papá, por fin!, este titulo también es suyo. Abuelito, no seria quien soy ahora si no estuvieras a mi lado siempre. Abuelita siempre estas en mi pensamiento. Cham, eres mucho mejor hermano que un conejo. A mis amigas Gracias por siempre estar ahí a pesar de las distancias y el tiempo. A mis Bandas Gracias por haber compartido estos 4 años de locura, estrés, cansancio, desvelo, alegrias, emociones, enojos, dramas,calcetines, lagrimas,conocimiento, apoyo, reproches, consejos, risas, historias, cirugias. Nada habria sido igual sin ustedes. A mi maestro Muchas gracias por su paciencia inquebrantable durante todas esas horas reparando aortas; por permitirme dar mis primeros pasos quirurgicos, por haberme recordado el porque estoy aquí, y lo maravillosa que es la cirugia cardiaca. Gracias por la confianza que me tuvo cuando yo ya no la tenia. Y sobre todo, gracias por el apoyo, los consejos y los momentos de silencio que siempre me ha brindado. A todos los medicos adcritos del Servicio de Cirugia Cardiotoracica A mis compañeros residentes 5 INDICE 1. Abreviaturas……….…………..…………………………………………………..6 2. Resumen…...……….…………………………………………………………...…7 3. Marco Téorico……………………………………………………………………..9 a. Comunicación Interauricular………………………………………….10 b. Comunicación Interventricular………………………………………..12 c. Hipertension Arterial Pulmonar………………………………………14 4. Justificacion……………………………………………………………………...23 5. Planteamento del problema…………………………………………………...24 6. Objetivo general…………………………………………………………………25 7. Objetivos especificos…………………………………………………………..25 8. Material y métodos……………………………………………………………...26 a. Universo de estudio…………………………………………………….26 b. Diseño……………………………………………………………………..26 c. Criterios de Selección………………………………………………….26 d. Definicion de variables de estudio………………………………......26 e. Analisis estadistico……………………………………………………..31 9. Consideraciones eticas………………………………………………………...31 10. Factibilidad……………………………………………………………………….32 a. Recursos humanos…………………………………………………..…32 b. Recursos físicos…………………………………………………………32 11. Productos esperados………………………………………………….….......32 12. Cronograma de actividades…………………………………………………...32 13. Resultados..………………………………………………………………………33 14. Discusión…………………………………………………………………………39 15. Conclusiones…………………………………………………………………….40 16. Bibliografía……………………………………………………………………….41 17. Anexos…………………………………………………………………………….42 a. Hoja de datos…………………………………………………………….. 6 1. ABREVIATURAS HAP Hipertensión Arterial Pulmonar PAPM Presión Arterial Pulmonar Media mmHg Milímetros de mercurio PSAP Presión Arterial Pulmonar Sistólica CIV Comunicación interventricular CIA Comunicación interauricular NO Óxido Nítrico ECMO Extracorporeal Membrane Oxygenation (Oxigenación por membrana extracorpórea) PVR Resistencias pulmonares vasculares VI Ventrículo izquierdo VD Ventrículo derecho TPQ Terapia Posquirúrgica FO Foramen oval Kg Kilogramo mm Milímetro ECOTT Ecocardiograma transtorácico CAT Cateterismo cardiaco TAPSE Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion (Desplazamientosistólico del anillo tricuspídeo) uW Unidades Wood Hr Horas DCP Derivación cardiopulmonar IV Intravenosa 7 2. RESUMEN Título: “Empleo del parche fenestrado de flujo unidireccional en pacientes con hipertensión arterial pulmonar severa secundaria a Cardiopatía Congénita, experiencia en la UMAE Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI” Espinosa-Díaz A*, Riera-Kinkel C*, Rosaa-Peralta M** *Servicio de Cirugia Cardiotorácica **Servició de Investigación en salud Antecedentes: Una de las complicaciones más temidas de las Cardiopatías Congénitas (CC) con corto circuito de izquierda a derecha es la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP), las cuales se presentan en defectos de la septación cardiaca o bien del troco cardiaco. Dentro de los más comunes son la Comunicación Interventricular (CIV), Comunicación Interauricular (CIA) y Canal Auriculoventricular (CAV). La historia natural de estas enfermedades es variable y depende del tamaño del defecto, la magnitud del cortocircuito y la respuesta vascular pulmonar al incremento del flujo y la secundaria HAP, cuyas manifestaciones clínicas oscilan entre la intolerancia al ejercicio, falla cardiaca congestiva derecha, hasta que el cortocircuito se invierte generando cianosis y síndrome de Eisenmenger, ocasionado por los cambios irreversibles del árbol vascular pulmonar. Desafortunadamente la identificación temprana de estas patologías en nuestro medio, no evita la HAP, motivo por el cual aumenta.la morbi- mortalidad al momento del cierre quirúrgico, por crisis hipertensiva que puede condicionar falla cardiaca derecha por aumento de la poscarga y falla cardiaca izquierda por hipoxia, derivando en la muerte del 22.7-50%. El diseño del parche fenestrado con flujo unidireccional fue motivado por la necesidad de atender pacientes con estas patologías en países en vías de desarrollo con el objetivo de brindar un mecanismo de adaptación perioperatorio, liberando la presión en las cavidades derechas, lo cual ocasiona cierta cianosis pero evitando la muerte por HAP y esperando que a largo plazo dicha fenestración cierre. Objetivo: Describir la evolución clínica de los pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico con parche fenestrado de flujo unidireccional (Parche de Novick) en el manejo perioperatorio de pacientes con HAP severa operados en la Unidad Médica de Atención Especializada Hospital de Cardiología 8 Centro Médico Nacional SXXI (UMAE, HC CMN SXXI) en el periodo comprendido de Enero 2005 a Junio 2016. Material y Métodos: El presente es una serie de casos donde se revisaron los expedientes provenientes tanto del archivo clínico, como electrónico de pacientes sometidos a cirugía con parche fenestrado de flujo unidireccional en la UMAE, HC CMN SXXI en un periodo de 11 años, comprendido entre Enero del 2005 a Julio 2016, Análisis estadístico: Descriptivo: Variables continúas se expresan en medidas de tendencia central y dispersión. Variables categóricas se expresan en número, frecuencia y proporción. Se realizaron las gráficas y tablas de contingencia correspondientes. Recursos e infraestructura: La UMAE HC CMN SXXI es una unidad médica de referencia, donde se atienden más de 5mil pacientes por año, de los cuales el 3.7% corresponden a pacientes con patologías cardiovasculares congénitas, 15% de las cuales tienen HAP severa. Se revisaron expedientes físicos y electrónicos encontrados del Archivo de la UMAE HC CMN SXXI plasmando la información en una hoja de recolección de datos. Experiencia del grupo: Los investigadores cuentan con amplia experiencia en el tratamiento quirúrgico y evaluación de pacientes con sometidos a tratamiento quirúrgico de CC. Así mismo, el tutor cuenta con publicaciones nacionales relacionadas al manejo quirúrgico de pacientes con cardiopatías congénitas. Tiempo a desarrollarse: 8 meses Palabras Clave: Hipertensión arterial pulmonar, CIA, CIV, Eisenmenger, parche fenestrado de flujo unidireccional (Parche de Novick) 9 3. MARCO TEORICO Dentro del espectro de las malformaciones congénitas, las cardiacas ocupan la segunda frecuencia a nivel mundial con una prevalencia de 2.1 – 12.3 por cada 1000 nacidos vivos mientras que en nuestro país es de de 10 -12 por cada 1000 nacido vivos(1). Una Cardiopatía Congénita (CC) se define como aquella anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos intratorácicos con una repercusión real o potencial (2,3). La prevalencia es de 6-8 por cada 1000 nacidos vivos (2). Las tasas de mortalidad asociadas a CC en menores de 1 año constituyen la segunda causa de muerte a partir del 2005; en los niños entre 1 y 4 años son la tercera causa de muerte. La mortalidad total de la población pediátrica menor de 10 años, desde 2004 al 2007, fue de 15 548 niños, de los cuales el 83% correspondió a menores de 1 año(4) Se enumeran a continuación las cardiopatías congénitas más frecuentes de manera mundial: Comunicación interventricular (CIV) (41%) Comunicación interauricular (CIA) (8.6%) Estenosis aortica (7.7%) Estenosis pulmonar (5%) Transposición clásica de grandes arterias (5%) Coartación aortica (5%) Persistencia del conducto arterioso (5%) Tetralogía de Fallot (3.3%) Drenaje pulmonar anómalo (0.8%) Sin embargo en México se encontró que la persistencia de conducto arterioso corresponde a un 20%, situación explicable por la altura de varias de las ciudades más importantes del país, seguido de la CIA con el 16.8%, CIV 11%, tetralogía de Fallot y atresia pulmonar con CIV con el 9.3% respectivamente y el drenaje venoso anómalo total 3%(4) Las cardiopatías congénitas se manifiesta fundamentalmente por cianosis, soplos cardiacos, disnea, palpitaciones, dolor precordial, pobre desarrollo ponderal, sincope, hipertensión sistémica, estridor laríngeo o disfagia y choque cardiogénico. 10 Los avances en diagnóstico y tratamiento han dado como resultado una supervivencia global por arriba del 85% lo que implica que un importante porcentaje de pacientes alcance la vida adulta (2,4). Para su estudio se ha clasificado a las cardiopatías congénitas en dos grandes grupos, con cianosis y sin cianosis, y ya dentro de estas se encuentran subdivisiones correspondientes al tipo de cortocircuito y al flujo pulmonar: 1) Cardiopatía congénita con cianosis a) Cardiopatías con cortocircuito venoarterial i) Con poca cardiomegalia y oligohemia pulmonar (1) Tetralogía de Fallot (2) Atresia pulmonar con CIV (3) Obstrucción a nivel de válvula tricúspide ii) Con cardiomegalia y oligohemia pulmonar (1) Enfermedad de Ebstein (2) Atresia pulmonar sin CIV (3) Estenosis pulmonar valvular critica b) Cardiopatías con cortocircuito mixto i) Con cardiomegalia e hiperflujo pulmonar (1) Conexión anómala total de venas pulmonares (2) Transposición de grandes vasos (3) Tronco arterial común (4) Doble vía de salida ventricular (5) Conexión atrioventricular univentricular ii) Sin cardiomegalias y con oligohemia pulmonar (1) Transposición de grandes vasos con estenosis pulmonar (2) Conexión atrioventricular univentricular con estenosis pulmonar (3) Doble vía de salida ventricular con estenosis pulmonar 2) Cardiopatía congénita sin cianosis a) Cortocircuito arteriovenoso (con cardiomegalia e hiperflujo pulmonar) i) Persistencia del conducto arterioso ii) Comunicación interventricular iii) Comunicación interauricular b) Sin cortocircuito (sin cardiomegalia y circulación pulmonar normal) i) Estenosis pulmonar 11 ii) Coartación aortica iii) Estenosis aortica 3) Miocardiopatías a) Cardiomiopatía hipertrófica b) Cardiomiopatía dilatada c) Cardiomiopatía restrictiva El presente trabajo se enfocaraen aquellas cardiopatías congénitas que de manera inicial no presentan cianosis y que presentan un cortocircuito arteriovenoso con cardiomegalia e hiperflujo pulmonar, es decir CIA y CIV las cuales como parte de su historia natural presentan una modificación de la dirección del cortocircuito y pueden llegar a presentar cianosis, cuya manifestación más grave se conoce como Síndrome de Eisenmenger. (4) A continuación se hará un repaso de la historia natural de cada una de las cardiopatías congénitas a las cuales haremos referencia en este trabajo. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR El septum interauricular está constituido por tres elementos, el septum primum, el septum secundum y la valva izquierda del seno venoso fusionada con el septum secundum; cualquier defecto de este septum que sea más que un foramen oval competente se denomina comunicación interauricular (CIA) La aurícula derecha (AD) tiene dos porciones, una trabeculada donde se encuentran la musculatura pectínea la cual termina su recorrido en la cresta terminalis de la AD, y una segunda porción que esta dada en el margen anterior por la cresta terminalis y posterior por la rama posterior del septum secundum la cual llamamos porción sinusoidal. Es por ello que la clasificación de los tipos de CIA, dependen de la relación que guardan con los dos septums secudum y primum (cuerno lateral y medial del limbo o fosa oval). Cuando existe un defecto de la formación del septum secundum en su unión con el primum el 12 defecto se encontrara entre los dos márgenes del limbo y estos son ostium primum y ostium secundum Los defectos que se encuentran en la porción sinusoidal, antes descrita son superior e inferior los cuales se encuentran lateral a la rama posterior del limbo y la cresta terminalis. Otro elemento anatómico que divide los tipos de CIA es el Ligamento de Todaro pues este en su unión con el trígono anterior y el septum primum originan pueden originar la CIA tipo ostium primum y todo lo que se encuentre por debajo del ligamento de Todaro será llamado CIA tipo coronario pues se encuentra asociado al seno coronario contenido en el Triangulo de Koch. En este mismo limite quirúrgico, podemos encontrar las CIA tipo Gerboden la cual se refiere a una comunicación entre el ventrículo izquierdo (VI) y un defecto septal en el septum primum. Los defectos tipo Canal Auriculoventricular (CAV) se refieren a variaciones del desarrollo del septum primum y/o secundum donde el primum es el mayormente afectado y esta siempre asociado a malformaciones de las valvas auriculo-ventriculares, es por ello que el CAV parcial es un defecto del desarrollo del ostium primum asociado al clivamiento o hendidura de la valva anterior de la válvula mitral. La denominada aurícula común es la máxima expresión patológica del defecto septal, ya que están ausentes tanto el septum primum como el secundum; se establece cuando falta más del 50% de la superficie septal; su forma aislada es rara y se asocia a atresia tricuspidea. La aurícula única, a diferencia de la aurícula común donde si es posible determinar las características de cada aurícula; se establece para aquellos casos en las cuales existe atresia de la válvula mitral o del tracto de entrada del VI, dentro del espectro del síndrome de ventrículo izquierdo hipoplasico (4). Fisiopatología. El cortocircuito de izquierda a derecha será proporcional al tamaño del defecto septal interauricular y al grado de desarrollo del VI y la válvula mitral, es por ello que el septum interauricular es tan importante para establecer el equilibrio entre el flujo pulmonar y sistémico por lo que es importante la relación de tamaño entre la aorta y la CIA, lo cual es importante para entender que existen patologías cardiacas que son dependientes de la mezcla intracardiaca que se pueda producir con un flujo bidireccional (índice Ao:CIA). Aquí nos referiremos a la CIA única, sin patología agregada y con balance ventricular, donde el cortocircuito de manera inicial es de izquierda a derecha que causa sobrecarga de volumen de las cavidades derechas (sobrecarga diastólica), ocasionando el desplazamiento del septum interventricular hacia la izquierda y condicionado por la interdependencia ventricular ocasiona obstrucción al tracto de salida del VI y que dicha rectificación o abombamiento, dependiendo. El anillo 13 tricuspideo y pulmonar en consecuencia se dilatan y las valvas pueden volverse incompetentes y ligeramente engrosadas. La mayoría de los pacientes con CIA aislada son asintomáticos, sin embargo se han reportado casos que se manifiestan con falla cardiaca o bien arritmias derivadas de la dilatación de la AD (4). Los hallazgos ecocardiográficos demuestran un incremento del flujo sanguíneo pulmonar que de forma indirecta es posible calcular la presión pulmonar (PSAP) en base al flujo tricuspideo. Hemodinamicamente se observa en primer término un incremento de la PSAP y con la historia natural de la enfermedad las presiones medias y diastólicas se incrementan demostrando la afectación de las resistencias vasculares, es por ello lo que la CIA evoluciona en las primeras décadas con resistencias pulmonares normales y la presión arterial pulmonar ligeramente incrementada. La presencia de cianosis puede explicarse por la inversión del cortocircuito cuya magnitud volumétrica dependerá de la integridad tanto de la válvula tricúspide como de la función ventricular derecha(4). La etapa terminal de la fisiopatología de la CIA, corresponde tanto a la inversión del cortocircuito que ocasiona cianosis lo cual se suma con la capacidad de la vasculatura pulmonar de participar del intercambio gaseoso en el pulmón además de que este incremento de la poscarga pulmonar deriva en la falla ventricular, ambas situaciones son llamadas Síndrome de Eisenmenger, la cual se agrava aun mas con la insuficiencia tricuspidea derivada de la dilatación del anillo tricuspideo. La mayoría son asintomáticos y algunos casos se detectan durante un examen de rutina en la semana 6-8 de vida al auscultar un soplo sistólico suave y un desdoblamiento fijo del segundo ruido cardiaco, en donde el soplo sistólico se produce del incremento del flujo pulmonar. La disnea referida por estos pacientes no se atribuye a disminución en la oxemia en las fases iniciales, sino que está condicionada por los trastornos del ritmo auricular (Flutter y Fibrilación auricular), frecuentemente asociados, o bien por la presencia de falla cardiaca derecha e insuficiencia tricuspidea. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR La comunicación interventricular (CIV) es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes, se presenta en 2 de cada 1000 recién nacidos vivos y constituye el 20% de todas las formas de cardiopatía congénita. Tiene un origen multifactorial, producto de predisposición genética en asociación con factores epigenéticos y ambientales. En algunos casos se han encontrado mutaciones con los factores de transcripción TBX5 y GATA4(4) 14 El tabique interventricular estructuralmente está constituido por dos porciones, muscular y membranosa. La muscular se divide en tres regiones divididas por la presencia de la trabecula septomarginalis lo cual nos da la presencia de tres tipos de defectos: Vía de Entrada (VE), Vía de Salida (VS) y apical o trabecular (A). Otras clasificaciones estaban orientadas a la presencia del defecto en base a la cresta terminalis pero estas actualmente están en desuso, sin embargo si son importantes en las CC debido a la factibilidad y técnica quirúrgica que debe de emplearse para su corrección, siendo entonces CIV relacionadas con la aorta, con la pulmonar y la concordancia ventrículo arterial. Los defectos del tabique membranoso están relacionados con el desarrollo inferior del cojinete endocardio razón por la cual se presentaun defecto tanto auricular como ventricular en el CAV. La extensión posterior del septum membranoso hacia en canal de entrada condicionan diversos grados de defectos interventriculares. Los defectos de la VS se encuentran por delante de la trabecula septomarginalis y de la rama superior de la misma, la cual se une con el septum parietal y septal con el septum infundibular, conformando todas estas la cresta supraventricular. La unión del septum infundibular en la rama superior o inferior de la trabecula septomarginalis, condiciona la localización de la CIV hacia la VE o bien hacia la VS relacionándose ya sea con la aorta o con la válvula pulmonar. El tabique membranoso en el corazón normal es una estructura pequeña dividida en dos partes, de forma imaginaria en el plano valvular, en la porción atrioventricular que se une con el septum primum y la porción interventricular que se une con el septum muscular. La región apical o trabecular se encuentra por debajo de la trabecula septomarginalis que se extiende a la pared libre del VD por la banda moderadora por lo que todo defecto que se produzca hacia adelante y por debajo de estas estructuras serán llamadas CIV apicales, a las se denominan erróneamente trabeculares puesto que la característica sin equa non del VD es que este es predominante trabeculado por lo que sería fácil confundir este concepto (4). 15 Fisiopatología La fisiopatología de la CIV depende del tamaño del defecto, localización del mismo y del grado de resistencias vasculares (RVP), que de igual forma depende de la etapa de maduración pulmonar, puesto que el árbol vascular pulmonar concluye su desarrollo hasta los 8 años. De la misma forma tanto la presión sistólica como la diastólica del VD mayor del 50%, puede ocasionar un mayor aumento de las resistencias y de la falla cardiaca (4) Durante las primeras horas de vida, las resistencias pulmonares y sistémicas se encuentran balanceadas, por lo que, aun en presencia de CIV amplia, no existirá cortocircuito significativo. Posteriormente cuando se producen las primeras respiraciones, las resistencias vasculares pulmonares disminuyen ocasionando flujo preferencial pulmonar, y el cortocircuito se fija de izquierda a derecha, con incremento en retorno venoso pulmonar, que eleva la presión telediastólica del VI, que en las fases iniciales es compensada por el crecimiento auricular izquierdo invirtiendo la proporción aorta:auricula izquierda (Ao:AI), pero si esta no es correctamente compensada, entonces se producirá falla ventricular izquierda, y si la hipertrofia del VD no existe la falla puede ser biventricular, en pacientes menores de 6 meses, sin embargo al final del segundo año ya no es común encontrar pacientes con cuadros congestivos debido a la hipertrofia compensatoria. HIPERTENSION ARTERAL PULMONAR Cuando la presión arterial pulmonar se mantiene elevada después del nacimiento, la estructura del árbol vascular pulmonar mantiene su configuración fetal, es decir, con fibras de elastina largas y gruesas (7), cuando se produce la distención por dilatación, las fibras elásticas aumentan su número y tamaño, además de la subsecuente hipertrofia de la musculatura lisa de la capa media, y por consecuencia el incremento de la poscarga y subsecuentemente la sobrecarga ventricular derecha, tanto sistólica como diastólica. En las fases iniciales la dilatación es bien tolerada pero una vez que ocurre la remodelación ocurre activación de factores vasconstrictores dependientes del endotelio, así como la deficiencia de la formación de endotelina por parte del endotelio vascular pulmonar, el cual es elemento más importante para condicionar la dilatación del lecho vascular pulmonar, ambas situaciones culminan en crisis de HAP las cuales se ven empeoradas cuando ocurre microtrombosis del lecho vascular. (2,4,5,6). 16 La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define como la presión arterial pulmonar media (PAPM) por arriba de 25mmHg en reposo y 30mmHg durante el ejercicio; se clasifica en primaria y secundaria; y esta última se divide en: leve moderada y severa; siendo esta última una presión mayor de 60mmHg en reposo (7,8). La HAP secundaria a CC se presenta en el 30 al 80% de los casos (2,9) CLASIFICACION CLINICA I. Síndrome de Eisenmenger II. Lesiones moderadas a graves con HAP severa pero con cortocircuito de izquierda a derecha, sin cianosis. En este grupo se encuentran los defectos septales. Operable Inoperable III. Lesiones leves con HAP. Pacientes con defectos septales pequeños con cuadro clínico similar a pacientes con HAP idiopática IV. Persistencia de HAP posquirúrgica Los cambios histopatológicos en la vasculatura pulmonar se dividen en grados y se relacionan directamente con el status hemodinámico del paciente (10,11). En 1958, Heath y Edwards publicaron la clasificación de la evolución de la HAP, en 6 grados de severidad creciente; las características estructurales de cada grado se correlación a la medición de PSAP, flujo pulmonar, RVP y la evolución del paciente, lo que hace que esta clasificación sea bien extrapolable a la clínica, sin embargo debemos admitir que los cambios histopatológicos que se logran observar en la microscopia se presentan en parches, motivo por el cual la biopsia pulmonar no tiene un papel pronostico para la HAP, por lo que no debe ser utilizada en la actualidad como criterio de selección para cirugía(cita). Aunque los primeros tres grados reflejan una sucesión de cambios estructurales, los grados subsecuentes no necesariamente se dan seriados; ninguna de las lesiones avanzadas conlleva un peor pronóstico perse(2,7). 17 CLASIFICACION DE HAP DE HEATH Y EDWARDS (10) En 1978 la Dra. Marlene Rabinovitch describió una modificación a esta clasificación en especímenes de biopsias de pulmón mediante un método cuantitativo del análisis morfométrico de la enfermedad vascular en pacientes con CC con correlación hemodinámica. Esta clasificación comprende 3 estadios evolutivos: A. Hipertrofia de la media B. Neo muscularización arterial C. Cantidad reducida y disminución del diámetro de las arterias(2,11) La etapa o grado de patología vascular pulmonar está relacionada directamente con un aumento en la morbi-mortalidad asociada a reparación quirúrgica (7).La hipertrofia de la media está asociada a RVP bajas y se considera potencialmente reversible; en el otro extremo la dilatación extensa y las características del grado VI están invariablemente asociadas a mal pronóstico(7,12),. Las RVP tienen valor pronostico; esto basado en la premisa de que si la anormalidad estructural presente en la circulación pulmonar es una hiperplasia de la capa muscular, tendrá una adecuada respuesta a los medicamentos. Las anormalidades estructurales usualmente pueden ser predichas por el tipo de anormalidad cardiaca, la edad del paciente y los datos hemodinámicos encontrados en el cateterismo. 18 Es controversial que el manejo quirúrgico debería normarse en base a una biopsia pulmonar pues los datos histopatológicos que se presentan en el pulmón se producen en parches a lo largo de todo el parénquima pulmonar pero es útil para establecer un pronóstico postquirúrgico (7). En los pacientes con CIA, menos del 10% presentan enfermedad vascular pulmonar hipertensiva irreversible, sin embargo en los que la presentan, el grado de proliferación de la íntima puede aparecer a tan solo los 6-7meses con hipertrofia de la media y diversos grados de obstrucción por fibrosis de la intima y media mucho más severa que del resto de los pacientes., sin embargo se desconoce la razón por la cual se presenta este fenómeno, lo que establece un sesgo que pone en riesgo potencial a los pacientes con una patología considerada como benigna(4,7,12). En el caso de las CIV se presenta un mal desarrollo de la vasculatura pulmonar posnatal, por lo que existe una hipertrofia de la capa media en las arterias pre e intra-acinares; se presenta proliferación de la íntima al final del primer año y desarrollan fibrosis al tercer año de vida. (7) Las manifestaciones clínicas de HAP y del aumento de las RVP pueden variar desde intolerancia al ejercicio, cianosis, falla cardiaca congestiva, hasta presentar de forma florida el Síndrome de Einsemenger y finalmente muerte el cual se presenta en el 12% de los pacientes con defectos septales. (2 4,5,6,9) En 1897 Dr. Víctor Eisenmenger describió el caso de un paciente de 32 años que presento cianosis y disnea desde la niñez y que falleció por un episodio masivo de hemoptisis; los hallazgos de la autopsia fueron un gran defecto en el tabique interventricular, hipertrofia marcada del ventrículo derecho y ateromatosis de las arterias pulmonares. La descripción del síndrome fue dada por Paul Wood en 1958 como: “aquella hipertensión pulmonar a nivel sistémico debida a resistencias vasculares pulmonares elevadas con un flujo bidireccional o reverso a través de un defecto septal” (2). El cierre de una CIV o CIA generalmente se realiza de manera temprana antes de que se eleven las RVP, antes del primer año de vida, sin embargo en pacientes adultos que mantienen RVP bajas los resultados de la cirugía generalmente son exitosos (7,8,13,14). La HAP severa en estos pacientes aumenta la morbi-mortalidad al momento del cierre quirúrgico, asociada predominantemente a las crisis de HAP 22.7 – 50% y la falla cardiaca congestiva en un 50%. (3,6,8,9) A pesar del riesgo perioperatorio los resultados son excelentes impactando en la calidad de vida y numero de re internamientos (14,15). En la mayoría de los países medicamente sofisticados estas crisis de hipertensión pulmonar se pueden manejar con medicamentos como óxido nítrico (NO) o sistemas de soporte circulatorio tipo 19 ECMO, su experiencia es limitada pues la mayor parte de los pacientes son tratados en la etapa de lactante y escolar. (8,12,13,14) Sin embargo en los países en vías de desarrollo no es infrecuente encontrar pacientes en edad adulta con CIA o CIV, los cuales generalmente presentan HAP severa con RVP elevadas y cortocircuito bidireccional; muchos de los cuales se consideran en el límite o fuera de manejo quirúrgico, sumado a esto, la mayoría de los medicamentos que se utilizan para manejo de crisis de HAP tienen un costo elevado por lo que tampoco se consideran de elección en países en vías de desarrollo. (3,16,17,18) Sin embargo México se encuentra a la mitad de estos dos mundos pues aunque el diagnostico y tratamiento no se realiza de forma oportuna, contamos en los centros de tercer nivel con estos insumos siendo un área de oportunidad. El cierre de defectos interauriculares o interventriculares con HAP severa, una vez que se han establecido los cambios en el árbol vascular pulmonar y se alcanzan los siguientes valores RVP de 8- 10 UW o resistencias vasculares pulmonares indexadas (RVPI) mayor a 6UW/m2,un índice Qp/Qs <1.5, o pacientes que presenten Síndrome de Eisenmenger por su alta mortalidad.(4,5,6,8,9,12,13,14) El manejo de una CC en la etapa de lactante en los países en vías de desarrollo es todavía alta motivo por el cual se utiliza el bandaje previo al cierre septal, y una vez que el paciente alcanza los 10kg de peso se puede garantizar los resultados exitosos, siendo esta condición útil no solo para evitar la enfermedad vascular pulmonar sino que además aumenta la presión de la cámara ventricular derecha reduciendo el cortocircuito de izquierda a derecha. (6,15,17,18) Debido a la alta morbi-mortalidad el diseño del parche fenestrado con flujo unidireccional para el cierre de CIV o CIA en estos pacientes, y especialmente en aquellos que presentan Síndrome de Eisenmenger(8,14); esta técnica proporciona un mecanismo fisiológico el cual permite un cortocircuito de derecha a izquierda que alivie o disminuya la sobrecarga al ventrículo derecho, y la hipovolemia en ventrículo izquierdo(3,14,17,18); y así mejorar la sobrevida durante las crisis de HAP ya sea aguda, transitoria o sostenida (3,5,7,14) lo que es considerado una opción para disminuir morbi-mortalidad y mejorar la sobrevida a corto y largo plazo (6,8) Se han utilizado varias técnicas quirúrgicas para mejorar el pronóstico de estos pacientes, entre las cuales se encuentra dejar una pequeña fenestra que puede funcionar como “válvula de escape” durante las crisis de hipertensión pulmonar, y poder ser cerrada en una segunda etapa por cardiología intervencionista, reduciendo solamente el volumen diastólico pero sin modificar la bi- direcciónalidad del flujo. (16) 20 Esta condición motivo el desarrollo de una válvula unidireccional que permite reducir la carga diastólica pero con la ventaja de que cuando la presión izquierda exceda a la derecha, la válvula se cierra, donde la condición esperada a largo plazo es que el manejo medico conjunto posquirúrgico permita que el sistema de válvula se mantenga cerrado. (13,16) Se tiene registro de que en 1959 Bailey et al utilizaron un parche valvado realizado con una esponja anular de polivinilo en pacientes con cortocircuito auriculares y ventriculares; el cual se utilizó en 8 pacientes donde el cierre convencional parecía arriesgado por la presencia de HAP severa, 7 pacientes sobrevivieron y presentaron un descenso gradual de Presión Arterial Pulmonar Media (PMAP) y eventual cierre de la valva o pestaña (8,13). En 1995, Zhou et al, fue el primero en describir el cierre de CIV con parche fenestrado con flujo univentricular en pacientes con HAP utilizando Dacron, con una fenestra de 0.5-1cm diámetro en el centro del parche, excepto en casos de canal auriculoventricular, en los que se realiza en el tercio inferior del parche cuyo tamaño no debe exceder 0.05cm. (8,13,14,16,17,18) Una vez determinado el tamaño de la fenestra se coloca un parche de pericardio por lo menos 4mm mayor que el diámetro de la fenestra y se sutura tres bordes a partir del borde superior; se coloca el parche en el defecto septal con la orificio orientado hacia la derecha y el parche de pericardio hacia la izquierda.(13,14,16) Novick et al, introdujeron la primera modificación; construyendo el parche con Dacron (C.R. Bard, Haverhill, MA) y Gore-tex (W. L. Gore and Assoc, Flagstaff, AZ) donde el tamaño de la fenestra se decide utilizando como base el peso del niño; menor de 15kg fenestra de 4mm, de 15-20kg se utilizó fenestra de 5mm; y para los niños de >20kg de utilizo fenestra de 6mm.(13,14,17,18) El resto de la fabricación del parche es similar a la técnica de Zhou, con la excepción de que para realizar el Zhou Q, Lai Y, Wei H, Song R, Wu Y, Zhang H. Uidirectional valve patch for repair of cardiac septal defects with pulmonary hypertension. Ann Thorac Surg 1995;60:1245–9, Copyright Society of Thoracic Surgeons) 21 mecanismo de “válvula” (16) se coloca un punto holgado de 3-4mm, en la región inferior dirigido hacia la punta del corazón garantizado por el empleo de un dilatador Hegar de 4mm que se coloca en el momento de anudar la sutura en forma de “U” y que dicho sistema valvular hacia las cámaras izquierdas.(14,15,16) En 2008 y posteriormente en 2010(15) Talwar et al, describieron una técnica utilizando un parche de polyester (Impra Inc, AZ, US) cuyas medida de ancho fuera igual que el tamaño del defecto a cerrar, pero una y media veces el tamaño del defecto a lo largo y se realiza una fenestra de 4mm en el medio y posteriormente se dobla el parche a la mitad y es suturado el lado con la fenestra al defecto, dejando la otra mitad libre hacia la porción izquierda del defecto, dejando en el caso de la CIV laporción libre dirigida hacia el ápex para que no obstruya el tracto de salida del ventrículo izquierdo.(13,16,17,18) En 2011 Mahmoud Khairy El-Haish et al utilizaron un parche fenestrado para realizar cierre de CIA en pacientes adultos con HAP con resultados similares a los demás estudios revisados. (6) Novick WM, Sandoval N, Lazorhysynets VV, Castillo V, Baskevitch A, Mo X, et al. Flap valve double patch closure of ventricular septal defects in children with increased pulmonary vascular resistance. Ann Thorac Surg 2005;79:21–8. Copyright Society of Thoracic Surgeons and Elsevier AIIMS technique of unidirectional valved patch. (A) appropriate size Dacron patch is selected and a fenestrated (B) patch is folded upon itself at the dotted line (C) the patch is sutured (outer dots) to close the defect (D) mechanism of right to left shunting through the patch in-situ (arrow). Suture line has been removed for clarity. Choudhary SK, Talwar S, Airan BA. A simple technique of unidirectional valved patch for closure of septal defects. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;134:1357–8. Copyright American association for thoracic surgery and Elsevier 22 En 2013 Glovenko OS, et al utilizaron este tipo de parche para realizar reparación de CIV en pacientes en los cuales previamente se había realizado un bandaje o cerclaje pulmonar fallado, pues presentaban un índice de URP ≥8 en un periodo posquirúrgico de 6 meses; en estos pacientes se obtuvo una adecuada evolución siempre que presentaron pruebas positivas con vasodilatadores (O2 y NO) mayores al 20% lo cual indica que el paciente puede ser candidatos para cirugía. (3,8,19) Como parte del manejo postoperatorio se mantiene a los pacientes en hipercapnia leve a moderada, y se permite a los pacientes despertar del anestésico de manera natural sin utilizar bloqueador neuromuscular o sedación como se realiza de rutina en pacientes con HAP, se realiza extubación con base a criterios establecidos ya sea en quirófano o en unidad de cuidados posquirúrgicos, el tiempo varia con una media de 4-36hrs La modificación al parche utilizada por Novick permite una extubación temprana. El retiro de medicamentos inotrópicos se realiza tan pronto como el estado hemodinámica lo permita sin utilizar aspirina o anticoagulación de rutina.(5,6,13,14,15,17,18) El tiempo de estancia en UCI o TPQ fueron 2-7 días para mantener vigilancia sobre las crisis de hipertensión pulmonar, con estancia intrahospitalaria de 5 días (5,15) El seguimiento posterior se realiza con ecocardiograma transtorácico (ECOTT) en el cual se aprecia un porcentaje de pacientes en los cuales la fenestra continúa abierta y por lo tanto permanece con cortocircuito de derecha a izquierda. Así como también revelan que un porcentaje de pacientes cercano al 50% persisten con HAP (8,14,16) Muerte hospitalaria en 5.6-13.6%(5,14,15), muerte tardía 8.9-12.6%(5,14), no se detectaron eventos tromboembólicos; la supervivencia va desde 4.9 a 7.1 años, y no se encontró directamente relacionada al valor de resistencias vasculares pulmonares ni en relación a los valores de PSAP ecocardiográficos postquirúrgicos; dependen de la clasificación de HAP de Heath-Edwards al momento del cierre (6.12,14,17,18). Las causas de muerte, hospitalaria y tardía han sido reportadas en todas las series de casos revisadas, se enumeran como siguen (5,15,16): Falla cardiaca derecha Falla respiratoria Errores técnicos Neumonía Arritmias Sangrado al remover catéter de arteria pulmonar 23 Dentro de las otras alternativas quirúrgicas al empleo del parche fenestrado de flujo unidireccional de Novick es el trasplante cardiopulmonar en bloque sin embargo no es viable en todo el mundo, y no ha demostrado aumentar la sobrevida de los pacientes a 5 años en más del 40% por lo que el empleo de parche fenestrado con flujo unidireccional está ampliamente justificado pues si lo comparamos con sobrevida de los pacientes a los que se empleó se tiene una sobrevida >60% a 5 años. El costo-beneficio y el costo-efectividad es notablemente mejor pues es un procedimiento perfectamente reproducible y de bajo costo además de que reduce los tiempos de estancia hospitalaria. (3,5,8,13,14,17,18) Los reportes indican que los pacientes con HAP severa pueden mejorar hermodinámicamente y se refleja clínicamente en la mejoría de la tolerancia al ejercicio posterior a manejo con bloqueadores de canales de calcio, prostaciclinas IV, inhibidores de endotelina; sugiriendo que existe la posibilidad de remodelación vascular sobre todo en niños (5,6,14,17,18). Sin embargo se tiene evidencia en estudios de que no existe una diferencia significativa en la mortalidad temprana y tardía en pacientes con HAP severa ya que no se cuenta con estudios multicéntricos aleatorizados en los cuales se evalúen las mismas variables de HAP y los mismos criterios de inoperabilidad(8). 24 4. JUSTIFICACION La incidencia de HAP en CC con cortocircuito de izquierda a derecha, por falta de septación cardiaca es frecuente en nuestro medio y relativamente benigna cuando se atiende oportunamente. Es por ello que el diseño de estrategias quirúrgicas que permitan no solo ofrecer una alternativa terapéutica a estos pacientes, sino que también coadyuven a reducir el número de crisis hipertensiva, morbimortalidad y sobrevida a largo plazo. El uso de parche fenestrado de flujo unidireccional permite la mayor adaptabilidad del pacientes durante el perioperatorio al reducir el número de crisis de HAP y preservando la función ventricular derivada de la sobrecarga diastólica. 25 5. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Describir la evolución posquirúrgica inmediata y a largo plazo de los pacientes con HAP severa secundara a CC sometidos a septación quirúrgica con parche fenestrado de flujo unidireccional. ¿Cuál es el efecto que tiene el uso del parche fenestrado de flujo unidireccional sobre la evolución clínica posquirúrgica inmediata y largo plazo de pacientes que presentan hipertensión arterial pulmonar severa secundaria a defectos septales intracardiacos? 26 6. OBJETIVO GENERAL Describir la utilidad del parche fenestrado de flujo unidireccional en el manejo quirúrgico de la septación cardiaca en CC con HAP severa en la evolución a corto y largo plazo en pacientes con cortocircuito de izquierda a derecha y bi-direcciónal. 7. OBJETIVOS ESPECÍFICOS a. Comparar los valores de saturación de Oxigeno, PSAP, PMAP, TAPSE en el pre y postoperatorio inmediato y mediato de los pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico con parche fenestrado. b. Describir la presencia de complicaciones posoperatorias inmediatas y mediatas y su asociación al tiempo de DCP, tiempo de isquemia. c. Describir el tiempo de estancia en terapia posquirúrgica (TPQ) y de estancia en hospitalización. d. Calcular el tiempo de apoyo mecánico ventilatorio en el posoperatorio inmediato de éstos pacientes, y frecuencia de complicaciones infecciosas asociadas. e. Describir la evolución posquirúrgica mediata y durante el seguimiento en consulta externa de los pacientes postoperados en relación a su clase funcional. 27 8. MATERIAL Y METODOS UNIVERSO DE ESTUDIO Todos los pacientes en quienes se utilizó parche fenestrado de flujo unidireccional para corrección de cardiopatía congénita en específico defectos septales (CIA, CIV, CAV) con hipertensión arterial pulmonar severa desde enero 2005 hasta julio 2016 en la UMAE Hospital de Cardiología de CMN SXXI DISEÑO DE ESTUDIO Serie de casos: Observacional, descriptivo y retrospectivo. CRITERIOS DE SELECCION Criterios de inclusión: Pacientes con hipertensión arterialpulmonar severa secundaria a defecto septal intracardiaco (CIA, CIV, CAV) que se sometieron a corrección quirúrgica con parche fenestrado con flujo unidireccional. Pacientes que cuenten con expediente completo Criterios de exclusión: Pacientes con expediente clínico incompleto. Pacientes que no tengan registrado en el expediente seguimiento por parte de servicio de Cardiopatías Congénitas. DESARROLLO DEL ESTUDIO Se sometió el proyecto a revisión por el Comité de Local de Investigación y Ética en Investigación en Salud para solicitar autorización y poder revisar los registros del servicio de Cirugía Cardiotorácica dentro del periodo de estudio y obtener datos de identificación, número de seguro social y fecha de cirugía. Se solicito autorización para utilizar expedientes en archivo clínico y recabar los datos del estudio, los cuales se registraron en la hoja de recolección de datos. Análisis estadístico, resultados y publicación de la tesis (ver cronograma de trabajo en anexos) TAMAÑO DE LA MUESTRA Se considera un tamaño de muestra por conveniencia, debido a que solo se trata de un estudio observacional, descriptivo. 28 VARIABLES DEL ESTUDIO Variables Demográficas Definición conceptual Definición operacional Tipo de Variable Escala de medición Indicador EDAD Tiempo cronológico que transcurre desde el nacimiento del individuo Edad en años cumplidos al momento del registro Cuantitativa Discontinua Años 0-99 SEXO Característica biológica del individuo que lo caracteriza de acuerdo a su cromosoma X y Y Sexo registrado por el paciente Cualitativa Nominal Dicotómica Masculino Femenino 1 2 PESO Atracción ejercida sobre un cuerpo por la fuera de gravedad por la tierra Peso registrado en la báscula al momento del registro Cuantitativa Continua Kilogramos (kg) 0-150 ESTATURA Medida de una persona desde los pies a la cabeza Estatura registrada en la cinta métrica al momento del registro Cuantitativa Continua Centímetros (cm) 0-180 CLASE FUNCIONAL La clase funcional de la New York Heart Association (NYHA) valora la actividad física del paciente, definiendo cuatro clases en base a la valoración subjetiva sobre la presencia y severidad de la disnea. Clase Funcional I: actividad habitual sin síntomas. No hay limitación de la actividad física. Clase Funcional II: El paciente tolera la actividad habitual, pero existe una ligera limitación de la actividad física, apareciendo disnea con esfuerzos intensos. Clase Funcional III: La actividad física que el paciente Se realizó la clasificación a la NYHA, tomando en consideración la sintomatología reportada en expediente antes del procedimiento quirúrgico y después del mismo, así como, en el seguimiento cada año. Cualitativa Ordinal CF I CF II CF III CF IV Defunción 1 2 3 4 5 29 puede realizar es inferior a la habitual, está notablemente limitado por la disnea. Clase Funcional IV: El paciente tiene disnea al menor esfuerzo o en reposo, y es incapaz de realizar cualquier actividad física TIPO DE CARDIOPATIA CONGENITA anomalía estructural evidente del corazón o de los grandes vasos intratorácicos con una repercusión real o potencial Defecto anatómico estructural con comunicación entre dos o más cámaras cardiacas Cualitativa Nominal Politómica CIA CIV CAV 1 2 3 TAMAÑO DEL DEFECTO Medida del defecto intracardiaco tomada por ecocardiograma o por cateterismo Medida del defecto intracardiaco tomada por ecocardiograma o por cateterismo Cuantitativa Continua Milímetros (mm) 10-50 TAPSE Es una medida de la distancia que recorre el anillo tricuspídeo durante la sístole a lo largo del plano longitudinal en un ecocardiograma. Se utiliza para valoración de la función del ventrículo derecho; se infiere que a mayor descenso sistólico de la base, mejor función sistólica del VD y viceversa. Es una medida de la distancia que recorre el anillo tricuspídeo durante la sístole a lo largo del plano longitudinal en un ecocardiograma. Se realizara medición preoperatoria y posoperatoria . Se toma como valor normal 16mm Cuantitativa Continua Milímetros (mm) 5-50 PRUEBA DE REACTIVIDAD CON OXIGENO Prueba que se realiza durante el cateterismo con la administración de oxígeno al 100% a dosis progresivas para determinar el efecto de la hipoxia sobre la respuesta vascular pulmonar Se considera positiva Prueba que se realiza durante el cateterismo con la administración de oxígeno al 100% a dosis progresivas para determinar el efecto de la hipoxia sobre la respuesta vascular pulmonar Cualitativa Nominal Dicotómica POSITIVA NEGATIVA NO SE REALIZO 1 2 3 30 cuando existe un salto oximétrico >5-7% entre cada sitio de toma de muestra Se considerara positiva con: Disminución del 20% de las RVP Disminución del 20% de índice QP/QS Índice de RVP final <6 UW/m2 Índice QP/QS final <0.3 PRUEBA DE REACTIVDAD CON OXIDO NITRICO Prueba que se realiza durante el cateterismo con la administración de óxido nítrico inhalado en una dosis que varía de 10-80 ppm durante 10min con incremento de la dosis cada 10min para determinar el efecto de la hipoxia sobre la respuesta vascular pulmonar Prueba que se realiza durante el cateterismo con la administración de óxido nítrico inhalado en una dosis que varía de 10-80 ppm durante 10min con incremento de la dosis cada 10min para determinar el efecto de la hipoxia sobre la respuesta vascular pulmonar Se considerara positiva con: Disminución del 20% de las RVP Disminución del 20% de índice QP/QS RVP final <6 UW/m2 Índice QP/QS final <0.3 Cualitativa Nominal Dicotómica POSITIVA NEGATIVA NO SE REALIZO 1 2 3 PSAP Presión sistólica de la arteria pulmonar Presión sistólica de la arteria pulmonar. Medición preoperatoria y posoperatoria Cuantitativa Continua mmHg 10-150 PMAP Presión media de la arteria pulmonar Presión media de la arteria pulmonar. Medición preoperatoria y posoperatoria Cuantitativa Continua mmHg 10-50 31 QP/QS Cociente del flujo sanguíneo pulmonar (QP) con respecto al flujo sanguíneo sistémico (QS) medido antes del procedimiento quirúrgico Cociente del flujo sanguíneo pulmonar (QP) con respecto al flujo sanguíneo sistémico (QS) Se realizara medición preoperatoria y posoperatoria Cuantitativa Razón 1-20 RVP Resistencia que existe al paso de la sangre a través de los pulmones. Se calcula de la siguiente manera RVP= Ppa-pla/Qt Medida tomada antes de la cirugía Resistencia que existe al paso de la sangre a través de los pulmones. RVP= Ppa-pla/Qt Medición preoperatoria y posoperatoria Cuantitativa Continua Unidad Wood SO2 Cantidad de oxigeno que se combina con la hemoglobina para formar oxihemoglobina; elemento que trasporta el oxígeno en sangre a los tejidos. Cantidad de oxigeno que se combina con la hemoglobina para formar oxihemoglobina; elemento que trasporta el oxígeno en sangre a los tejidos. Medición preoperatoria y postoperatoria Cuantitativa Razón Porciento (%) 0-100 TIEMPO QUIRURGICO Duración del acto quirúrgico Tiempo que transcurre desde la incisión de la piel hasta la colocación del apósito. Cuantitativa Continua Minutos (min) 0-600 TIEMPO DCP Duración total del bypass cardiopulmonar Se considera desde el momento que se activa la bomba de derivación cardiopulmonar, hasta el momento de su destete Cuantitativa Continua Minutos (min) 0-300 TIEMPO ISQUEMIA Tiempo que se mantiene pinzada la aorta durante el procedimiento quirúrgico Tiempo que se mantiene pinzada la aortadurante el procedimiento quirúrgico Cuantitativa Continua Minutos (min) 1-240 32 TIEMPO EXTUBACION Episodio de tiempo en el cual es paciente es retirado de la ventilación mecánica asistida Episodio de tiempo en el cual es paciente es retirado de la ventilación mecánica asistida Cuantitativa Continua Horas (hr) 4-240 ESTANCIA TPQ Tiempo de estancia de un paciente postoperado en terapia de cuidados intensivos postquirúrgicos Tiempo de estancia de un paciente postoperado en terapia de cuidados intensivos postquirúrgicos Cuantitativa Continua Días 1-100 ESTANCIA PISO Tiempo de estancia de un paciente postoperado en piso de cardiología Tiempo de estancia de un paciente postoperado en piso de cardiología Cuantitativa Continua Días 1-100 MORTALIDAD Evento mayor en la que el individuo tiene cese de funciones cardiorrespiratorias Cese de funciones cardiorrespiratorias de un paciente postoperado durante el periodo de seguimiento Cualitativa Nominal Dicotómico SI NO 1 2 CRISIS DE HAP Episodio súbito en el cual la PMAP se eleva por arriba de 25 mmHg Episodio súbito en el cual la PMAP se eleva por arriba de 25 mmHg en el periodo postquirúrgico Cualitativa Nominal Dicotómica SI NO 1 2 COMPLICACION ES POSQX Eventos que se suscitan después del procedimiento quirúrgico relacionados a la técnica o al paciente La presencia de al menos uno de las siguientes: Sangrado Falla cardiaca derecha Falla respiratoria Arritmias Errores técnicos Neumonía Infección sitio qx Cualitativa Nominal Politomica Arritmia Neumonía Falla cardiaca derecha Falla respiratoria Sangrado Infección Error técnico NO EVC , 1 2 4 8 16 32 64 128 256 33 9. ANALISIS ESTADISTICO Las variables continuas se expresaron en media ± desviación estándar o mediana y rango intercuartil dependiendo de su distribución. Las variables categóricas se expresan en número frecuencia y proporción. Se realizo estadística descriptiva. Se realizaron las gráficas y tablas de contingencia correspondientes. 10. CONSIDERACIONES ÉTICOS Debido a que únicamente se revisaron los expedientes de los pacientes que cumplieron los criterios de inclusión, para las variables que se estudiaron en nuestra población, no se realizó ninguna intervención ni modificación en las variables biológicas se considera un estudio sin riesgo, de acuerdo con la Ley General de Salud en materia de Investigación. Siendo un estudio únicamente observacional, descriptivo, consideramos que no requiere de firma de consentimiento informado. De cualquier forma, toda información que se obtenga de los expedientes de los pacientes se manejarán con estricta confidencialidad, en ningún momento se empleará información que pueda identificar al paciente en caso de publicación de resultados. Todo lo anterior se encuentra apegado a los lineamientos que han surgido en los diferentes foros internacionales para la ética de la investigación en humanos y a la Ley General de Salud vigente en su reglamento de Investigación en Salud de acuerdo al artículo 17. 11. RECURSOS, FINANCIAMIENTO Y FACTIBILIDAD DEL ESTUDIO El hospital es una unidad médica de referencia en donde se atienden más de 5mil pacientes por año, de los cuales el 3.7% corresponden a pacientes con patologías cardiovasculares congénitas. Los investigadores cuentan con amplia experiencia en el tratamiento quirúrgico y evaluación de pacientes con sometidos a tratamiento quirúrgico de cardiopatías congénitas. Así mismo, el tutor cuenta con publicaciones nacionales relacionadas al manejo quirúrgico de pacientes con cardiopatías congénitas. Los investigadores de este protocolo son los que realizaron la recolección de datos, que se llevó a cabo en el archivo clínico de esta unidad. Se utilizaron los registros del Dr. Sergio Claire Guzmán cirujano adscrito al servicio de Cirugía Cardiotorácica y los expedientes clínicos electrónicos y en físico que se encuentran en el archivo, se usaron copias de la hoja de recolección de datos. 34 Recursos materiales: se emplearon hojas, plumas, computadora, impresora, lo cual será financiado por parte de los investigadores. 12. PRODUCTOS ESPERADOS Tesis de grado, publicación de Artículo científico, base de datos en sujetos mexicanos 13. CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES ABRIL/MAYO JUNIO/JULIO AGOSTO/ NOV Elaboración de protocolo de investigación Evaluación por Comité Local de Investigación y Ética en Investigación en Salud Revisión de expedientes Análisis de resultados Publicación de tesis 35 14. RESULTADOS En el periodo comprendido de Enero 2005 a Enero 2016 se encontraron 30 pacientes de los cuales se excluyeron 7 pacientes debido a que no se conto con expediente, y 2 en los cuales el expediente no se encontraba completo por lo que no se pudo realizar la recolección de los datos. Se cuenta con 21 pacientes en los cuales se encontraron los datos requeridos para realizar este estudio, de los cuales 14 (67%) son de género femenino y 7 (33%) de género masculino (grafica 1). En relación a edad, se obtuvo un rango entre 3 - 70 años con un promedio de 35.6 ± 23.46 años; de los cuales 7 (33%) de niños con rango de edad entre 3 – 14 años; y 14 (67%) adultos con un rango de edad de 20 - 70 años (grafica 2). En relación al género por grupo de edad se tiene que en el grupo de niños 3 son de género femenino y 4 masculino; en contraste con el grupo de adultos en los cuales 11 son género femenino y 3 masculino (grafica 3). 67% 33% GENERO FEMENINO MASCULINO 33% 67% EDAD NIÑOS ADULTOS 0 2 4 6 8 10 12 14 NIÑOS ADULTOS Género por grupo de edad FEMENINO MASCULINO Fuente: Archivo clínico Grafica 1 Grafica 2 Fuente: Archivo clínico Grafica 3 Fuente: Archivo clínico 36 El peso de los pacientes vario de 13.7 – 88kg con un promedio de 47.7 ± 21.59, y la talla de 92 - 173cm con un promedio de 141cm ±23.38 En cuanto al diagnostico, se tiene que el defecto septal mas común fue la CIA con 13 (61.9%) pacientes la totalidad siendo del grupo de edad de los adultos; en segundo lugar la CIV con 6 (28.5%) pacientes todos del grupo de niños, y por ultimo tenemos al CAV el cual tuvo dos (9.5%) pacientes, uno de cada grupo de edad (grafica 4). El tamaño del defecto vario de 10 - 40mm con un promedio de 24.29 ±8.44 Únicamente en 5 (23.8%) pacientes se realizo prueba de esfuerzo para determinar la clase funcional en la que se encontraban previo a manejo quirúrgico, de los 16 pacientes restantes, en 3 no se conto con el datos especifico y en los otros 13 (61.9%) pacientes se calculo de manera clínica. Se encontró que la mayoría de los pacientes presentaba clase funcional III de manera preoperatoria, y de manera posquirúrgica la mayoría se encontró en clase funcional I( grafica 5 y tabla 2) CIA CIV CAV 0 2 4 6 8 10 12 14 NIÑOS ADULTOS 0 13 6 0 1 1 TIPO DE DEFECTO CIA CIV CAV 0 2 4 6 8 10 CF4 CF3 CF 2 CF 1 CLASE FUNCIONAL PREQX POSQX Grafica 4 Fuente: Archivo clínico Grafica 5 Fuente: Archivo clínico 37 TABLA 2: CLASE FUNCIONAL PREQX POSQX Clase Funcional Frecuencia Porcentaje Frecuencia Porcentaje 1 2 3 4 Total 3 14.3 10 47.6* 8 38.1 8 38.1 9 42.9 0 1 4.8 0 21 100.0 18 * = p<0.05 pos vs pre Como parte del protocolo pre-quirúrgico se realizaron ecocardiograma y cateterismo. Dentro de los parámetros que se estudian, el TAPSEpreoperatorio tuvo un rango de 6 – 47 con un promedio de 21.7 ± 10.6, la medición posquirúrgica varia de 11 – 36 con un promedio de 16.47 ± 5.63. La PSAP preoperatoria tuvo un rango de 65 – 115 mmHg con un promedio de 84.24 ± 12.41mmHg y se encontró una reducción significativa en la PSAP posquirúrgica con un rango de 30 – 80 mmHg con un promedio de 51.8 ± 14.05 mmHg. La saturación de oxigeno un parámetro de medición de predominio clínico tuvo un rango preoperatorio de 82 – 98% con un promedio de 90 ± 3.7 % y la medición posquirúrgica con un rango de 50 – 98% con un promedio de 91.2 ±10.17 %. El resto de los parámetros se encuentran en la tabla 3. TABLA 3: ANALISIS DESCRIPTIVO GENERAL N Mínimo Máximo Media Desviación estándar EDAD 21 3 70 35.62 23.464 PESO 21 13.7 88.0 47.762 21.5900 TAMAÑO 21 10 40 24.29 8.445 TAPSE PREQX 20 6 47 21.75 10.617 TAPSE POSQX 19 11 36 16.47 5.631 PSAP PREQX 21 65 115 84.24 12.413 PSAP POSQX 19 30 80 51.84 14.053 PMAP PREQX 21 30 75 50.24 10.876 PMAP POSQX 3 13 34 24.00 10.536 QP/QS PREQX 18 .3 9.4 2.530 2.1372 QP/QS POSQX 3 .9 1.3 1.067 .2082 RVP PREQX 16 .4 48.3 10.038 12.8477 RVP POSQX 2 2.2 6.1 4.150 2.7577 SO2 PREQX 19 82 98 90.00 3.756 SO2 POSQX 20 50 98 91.25 10.177 38 En relación a grupo de edad, la disminución de los parámetros medidos en relación a la mejoría hemodinámica se muestra en las siguientes tablas (tabla 4 y 5) Otro parámetro de medición, las pruebas de reactividad del los lechos vasculares pulmonares, se realiza con oxigeno y con oxido nítrico. En esta unidad se realizaron con oxigeno a 12 pacientes y con oxido nítrico a 5 pacientes, con ambos a 2 pacientes y a 6 pacientes no se les realizo dicha prueba. La prueba con oxigeno fue positiva en 8 (38.1%) pacientes y con oxido nítrico en 3 (14.3%) pacientes (grafica 6). TABLA 4: ANALSIS DESCRIPTIVO NIÑOS Mínimo Máximo Media Desviación estándar TAPSE PREQX 14 47 28.29 11.757 TAPSE POSQX 11 36 18.50 9.225 PSAP PREQX 72 101 83.86 10.621 PSAP POSQX 30 55 41.17 10.496 SO2 PREQX 87 94 90.33 2.422 SO2 POSQX 50 98 87.43 16.801 TABLA 5: ANALISIS DESCRIPTIVO ADULTOS Mínimo Máximo Media Desviación estándar TAPSE PREQX 6 34 18.23 8.428 TAPSE POSQX 12 20 15.54 3.017 PSAP PREQX 65 115 84.43 13.597 PSAP POSQX 39 80 56.77 12.924 SO2 PREQX 82 98 89.85 4.318 SO2 POSQX 90 98 93.31 3.119 39 Se describen también los tiempos dentro de la cirugía, el tiempo que se tardo en ser extubado el paciente y los días de estancia en TPQ y en piso como indicador de efectividad. El tiempo que el paciente permaneció intubado tuvo un rango de 2-1440 hrs con un promedio de 110 hrs ±340 hrs, sin embargo la mayoría de los pacientes fueron extubados dentro de las primeras 24 hrs posquirúrgicas. (Tabla 6) TABLA 6: ANALISIS TRANSOPERATORIO N Mínimo Máximo Media Desviación estándar DCP 20 32 190 82.00 41.001 PINZA 20 14 141 56.20 33.265 EXTUBACION 18 2 1440 110.11 340.779 TPQ 21 1 71 8.14 15.412 PISO 20 0 17 6.40 4.672 Las complicaciones que se presentaron durante el periodo posquirúrgico se enlistan en la gráfica 7, la cual muestra la frecuencia de cada una de ellas siendo lo más común la ausencia de complicaciones en un 27%, seguida de arritmias generalmente bloqueo auriculoventricular, neumonía intrahospitalaria y falla cardiaca las tres prestando un 15% cada una. OXIGENO OXIDO NITRICO AMBOS NO SE REALIZO 8 3 1 4 2 1 6 PRUEBA DE REACTIVIDAD POSITIVA NEGATIVA NO SE REALIZO Grafica 6 Fuente: Archivo clínico 40 Las crisis de HAP en específico se presentaron en 10 pacientes y fueron causa de mortalidad posquirúrgica temprana en 2 de los casos, 4 pacientes presentaron la crisis dentro de su estancia en terapia posquirúrgica, otros 2 ameritaron reingreso a terapia intensiva provenientes de hospitalización y únicamente un paciente presento reingreso proveniente de domicilio por datos de disnea importante, documentando a su ingreso a esta unidad un aumento en la PSAP. (grafica 8) Se tiene una mortalidad global del 10%, sin embargo dentro de nuestro estudio se reporto una mortalidad del 14.3%, uno de los pacientes falleció por falla orgánica múltiple 28 días después de su cirugía. 15% 15% 15% 8% 4% 12% 0% 27% 4% COMPLICACIONES arritmia neumonia falla cardiaca Falla respiratoria sangrado Infeccion Error tenico NO 52% SI 48% Crisis HAP Grafica 7 Fuente: Archivo clínico Grafica 8 Fuente: Archivo clínico 41 15. DISCUSION La HAP es una condición nosológica que no debiera de existir, pues el manejo oportuno de las CC con cortocircuito de izquierda a derecha deben ser tratadas en la etapa de lactante o bien escolar. Las condiciones epidemiológicas de nuestro país marcan un atraso importante en la atención de los pacientes, motivo por el cual debemos ofrecer a estos pacientes alguna alternativa terapéutica antes la asociación de defectos septales con HAP, pues esto repercute notablemente en el número de reingresos, sobrevida y calidad de vida de los pacientes. El diseño de estrategias quirúrgicas bajo este criterio motivó a emular las conductas adoptadas por países también en vías de desarrollo ante la misma problemática, con el objetivo de evitar que estos pacientes sean descartados del tratamiento quirúrgico por el riesgo y/o que dichos pacientes tengan una mejor evolución postquirúrgica, pues al fin y al cabo esperamos que la fenestra se cierre espontáneamente, cuando las presiones ventriculares hagan sus ajustes. El empleo de un parche fenestrado unidireccional permite a los pacientes adaptarse a la nueva fisiología, preferenciando un cortocircuito de derecha a izquierda, solo durante episodios de HAP y evitando el cortocircuito de izquierda a derecha. La modificación de nuestros procesos en torno a l HAP se modificó desde el 2005 en aras de dotar a los pacientes de una alternativa terapéutica. El presente trabajo enmarca entonces la experiencia de 11 años del servicio de Cardiopatías Congénitas en la UMAE HC CMN SXXI el cual atendió 92,400 pacientes de los cuales el 46% (42,504 pacientes) tenían diagnostico secundario de HAP y de los cuales 15% (6375 pacientes) presentaban HAP severa. Se recopilaron un total de 21 pacientes con CC y HAP severa, con criterios limítrofes para ser aceptados a cirugía por su alto riesgo, resistencias pulmonares altas con baja respuesta, el cual representa el 0.02%. La selección de estos pacientes se baso en la presencia de HAP severa independientemente de la respuesta a oxigeno, ya sea para permitirles una rápida adaptación perioperatoria, como evitar ser rechazados de tratamiento quirúrgico. Como era de esperarse 7 de los pacientes se encontraron en edades pediátricas (3-14 años) y 14 en edad adulta (14-70 años), lo cual coincide con la experiencia mundial (14) No hubo diferencia por genero en los niños, sin embargo en la etapa adulta la mayoría correspondió a género femenino (véase grafica 3) Como era de esperarse la mayoría de los defectos correspondió a CIA y en segundo lugar la CIV y solo 2 de CAV; lo cual está ampliamente informado en la literatura, 42 ya que la CIA al ser generalmente asintomática es de diagnostico tardío y como se reporto anteriormente la totalidad de nuestros pacientes con este tipo de defecto fueron mujeres adultas (20). Cabe señalar que la justificación quirúrgica se estableció fundamentalmente por el estadio de clase funcional y la severidad de la HAP, basado en la presión de la arteria pulmonar, la desviación el anillo tricuspideo como marcador de función ventricular derecha, el cortocircuito y las resistencias pulmonares. (20). La reducciónde la PSAP pre vs posquirúrgica en promedio fue de 84 vs 51mmHg mostrando una reducción promedio 33mmHg, que representa un 39.2%, de los cuales el 57.14% persistió con HAP de moderada a severa y solo el 9.5% no tuvo ningún cambio (tabla 3). Lo que otorga una significancia tanto clínica como estadística. En cuestión de mejoría clínica que encontró que los pacientes inicialmente se encontraban en su mayoría en clase funcional II y III de la NYHA aunque únicamente al 23.8% se les realizo prueba de esfuerzo; sin embargo en el posquirúrgico mediato y tardío hay un cambio importante en el comportamiento de la clase funcional, obteniendo en su mayoría clase funcional I y II, sin embargo el 14.22% pacientes no registró cambio en la clase funcional, pero no hubo reingresos hospitalarios. Como ya se comento previamente la tasa de complicaciones vario de manera importante puesto que el 27% no se presento ninguna complicación; y del restante 73% de los pacientes, las arritmias, la neumonía intrahospitalaria y la falla cardiaca ocuparon el 15% cada una; la falla respiratoria se presento en un 8% generalmente secundaria a crisis de HAP. Las causas de re operación fueron por infección de tejidos blandos mediastinales (12%) y en un paciente por sangrado mayor al habitual (4%). Únicamente un paciente presento una complicación neurología que fue un evento vascular cerebral que se relaciono directamente con una crisis de HAP. En ningún caso se presento error técnico durante el procedimiento quirúrgico. De todos los pacientes, únicamente 10 se encontró que presentaron crisis de HAP en el posquirúrgico inmediato, de los cuales 8 sobrevivieron; y no se tuvieron reingresos. De los tres pacientes que fallecieron, dos de ellos fueron en posquirúrgico inmediato durante las primeras horas de estancia en la terapia posquirúrgica, atribuidas ambas a un episodio de crisis de HAP que no revirtió con manejo medico. El otro paciente falleció durante su estancia en piso, con múltiples reintervenciones y reingresos a terapia posquirúrgica por datos de mediastinitis y finalmente fallece de falla orgánica múltiple al día 28. 43 16. CONCLUSIONES La experiencia del uso del parche fenestrado de flujo unidireccional es afortunadamente limitada; pero cuando nos vemos obligados a utilizarlo, su empleo es fácil, reproducible y seguro, pues permite una mejor adaptación del paciente durante el periodo perioperatorio y evita que los pacientes sean rechazados del manejo quirúrgico además de mejorar la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes. La presencia de eventos de HAP severa de forma aguda fue del 48%, sin embargo solo hubo un 4.1% de mortalidad en el perioperatorio. La mortalidad global de nuestra serie fue del 14% equiparable con la experiencia mundial (5.6 – 13.6%) (14). Sin embargo 1 paciente murió por causas ajenas a la HAP por lo que la mortalidad atribuible fue del 9.5% En el análisis de la sobrevida a largo plazo sobre la historia natural de la HAP severa y CC vs la historia no natural, es decir con el tratamiento quirúrgico, se tiene 58 vs 85 % de supervivencia a 10 años respectivamente, apoyado por el hecho de que este 85% de los pacientes que sobrevivieron se encuentran en clase funcional I y II y no hay reingresos (21) (véase tabla historia natural VS nuestros casos kaplan-meyer) 44 17. BIBLIOGRAFIA 1. Calderón-Colmereo J, Cervantes-Salazar J, Curi-Curi Pedro, Ramírez-Marroquín S. Problemática de las cardiopatías congénitas en México. Propuesta de regionalización- Arch Cardiol Mex 2010;80 (2): 133-140. 2. Calderón-Colmenero J, Sandoval J, Beltrán M. Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas y síndrome de Eisenmenger. Arch Cardiol Mex. 2015; 85 (1): 32-49. 3. 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