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UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE MÉXICO ! 1! !!!!!!!!UNIVERSIDAD!AUTÓNOMA!DE!MÉXICO! ! ! ! ! FACULTAD!DE!MEDICINA! ! DIVISIÓN!DE!ESTUDIOS!DE!POSGRADO! ! SERVICIO!DE!DERMATOLOGÍA!HOSPITAL!GENERAL!DE!MÉXICO!O.D! “DEPRESIÓN EN PACIENTES CON PÉNFIGO VULGAR DEL SERVICIO DE DERMATOLOGÍA DEL HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO”. TESIS DE POSGRADO PARA OBTENER EL TÍTULO DE: ESPECIALISTA EN DERMATOLOGÍA ! PRESENTA:! ! DRA.!ISABELA!PÉREZ!PRIETO! ! ! ! ASESOR!DE!TESIS:!DR.!ANDRÉS!TIRADO!SÁNCHEZ! ! PROFESOR!TITULAR!DEL!CURSO:!DRA.!ROSA!MARÍA!PONCE!OLIVERA! ! MÉXICO!D.F.!JULIO!2015! ! FACULTAD DE MEDICINA DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO SERVICIO DE DERMATOLOGÍA HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO O.D. “Alteraciones ungueales y onicopatías congénitas en recién nacidos en la Unidad de Neonatología del Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga” TESIS DE POSGRADO PARA OBTENER EL TÍTULO DE: ESPECIALISTA EN DERMATOLOGÍA PRESENTA: DRA. SARA ELIZABETH CHEREM ARANA ASESOR DE TESIS: DR. HÉCTOR LEONEL OSWALDO FIERRO ARIAS PROFESOR TITULAR DEL CURSO: DRA. ROSA MARÍA PONCE OLIVERA MÉXICO D.F. JULIO 2015. ! 1! !!!!!!!!UNIVERSIDAD!AUTÓNOMA!DE!MÉXICO! ! ! ! ! FACULTAD!DE!MEDICINA! ! DIVISIÓN!DE!ESTUDIOS!DE!POSGRADO! ! SERVICIO!DE!DERMATOLOGÍA!HOSPITAL!GENERAL!DE!MÉXICO!O.D! “DEPRESIÓN EN PACIENTES CON PÉNFIGO VULGAR DEL SERVICIO DE DERMATOLOGÍA DEL HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO”. TESIS DE POSGRADO PARA OBTENER EL TÍTULO DE: ESPECIALISTA EN DERMATOLOGÍA ! PRESENTA:! ! DRA.!ISABELA!PÉREZ!PRIETO! ! ! ! ASESOR!DE!TESIS:!DR.!ANDRÉS!TIRADO!SÁNCHEZ! ! PROFESOR!TITULAR!DEL!CURSO:!DRA.!ROSA!MARÍA!PONCE!OLIVERA! ! MÉXICO!D.F.!JULIO!2015! ! ! 1! !!!!!!!!UNIVERSIDAD!AUTÓNOMA!DE!MÉXICO! ! ! ! ! FACULTAD!DE!MEDICINA! ! DIVISIÓN!DE!ESTUDIOS!DE!POSGRADO! ! SERVICIO!DE!DERMATOLOGÍA!HOSPITAL!GENERAL!DE!MÉXICO!O.D! “DEPRESIÓN EN PACIENTES CON PÉNFIGO VULGAR DEL SERVICIO DE DERMATOLOGÍA DEL HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO”. TESIS DE POSGRADO PARA OBTENER EL TÍTULO DE: ESPECIALISTA EN DERMATOLOGÍA ! PRESENTA:! ! DRA.!ISABELA!PÉREZ!PRIETO! ! ! ! ASESOR!DE!TESIS:!DR.!ANDRÉS!TIRADO!SÁNCHEZ! ! PROFESOR!TITULAR!DEL!CURSO:!DRA.!ROSA!MARÍA!PONCE!OLIVERA! ! MÉXICO!D.F.!JULIO!2015! ! ! 1! !!!!!!!!UNIVERSIDAD!AUTÓNOMA!DE!MÉXICO! ! ! ! ! FACULTAD!DE!MEDICINA! ! DIVISIÓN!DE!ESTUDIOS!DE!POSGRADO! ! SERVICIO!DE!DERMATOLOGÍA!HOSPITAL!GENERAL!DE!MÉXICO!O.D! “DEPRESIÓN EN PACIENTES CON PÉNFIGO VULGAR DEL SERVICIO DE DERMATOLOGÍA DEL HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO”. TESIS DE POSGRADO PARA OBTENER EL TÍTULO DE: ESPECIALISTA EN DERMATOLOGÍA ! PRESENTA:! ! DRA.!ISABELA!PÉREZ!PRIETO! ! ! ! ASESOR!DE!TESIS:!DR.!ANDRÉS!TIRADO!SÁNCHEZ! ! PROFESOR!TITULAR!DEL!CURSO:!DRA.!ROSA!MARÍA!PONCE!OLIVERA! ! MÉXICO!D.F.!JULIO!2015! ! UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 1 TÍTULO “Alteraciones ungueales y onicopatías congénitas en recién nacidos en la Unidad de Neonatología del Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga” Dr. Lino E. Cardiel Marmolejo Director de Educación y Capacitación en Salud Hospital General de México, O.D. Dra. Rosa María Ponce Olivera Profesor titular y Jefa del Servicio de Dermatología Hospital General de México, O.D. 2 TUTOR DE TESIS DR. HÉCTOR LEONEL OSWALDO FIERRO ARIAS Medico Especialista C Médico Adscrito al Servicio de Dermatología Hospital General de México, O.D. COTUTORES DE TESIS DR. MARIO PINEDA OCHOA Jefe de la Unidad de Neonatología Servicio de Pediatría Hospital General de México, O.D. DRA. ROSA MARÍA PONCE OLIVERA Jefa del Servicio de Dermatología Hospital General de México, O.D. 3 AGRADECIMIENTOS Esta tesis la dedico a todas las personas que formaron parte en su elaboración: A mi jefa de Servicio la Dra. Rosa María Ponce, por ser el gran ejemplo que es, como ser humano, médico y dermatólogo; siempre motivándome a ser la mejor residente que mis capacidades me permitieran. A la Dra. Ivonne Arellano, por sus enseñanzas y apoyo en estos años de formación académica. Al Dr. Héctor Leonel Oswaldo Fierro Arias, como mi tutor de tesis, por su ayuda por su mentoría en mi formación como dermatóloga, por su apoyo académico y por fomentar en nosotros el interés por la investigación médica. Al Dr. Mario Pineda Ochoa por su apoyo en la Unidad de Neonatología que fue fundamental para la realización de esta tesis. Al Dr. Andrés Tirado Sánchez por sus enseñanzas en dermatología y asesoría en la metodología y estadística del estudio. Finalizo agradeciendo a todos mis maestros que integran el servicio, por su paciencia y por compartir parte de sus conocimientos y experiencia clínica con la mejor disposición para mi formación académica. 4 ÍNDICE Resumen estructurado 7 PARTE I Marco teórico Antecedentes 10 Planteamiento del problema 20 Justificación 21 Objetivos del estudio 21 Hipótesis del trabajo 22 PARTE II Material y método Diseño y duración 24 Definición del universo de estudio 24 Tamaño de la muestra y método de muestreo. 24 Criterios de inclusión y exclusión 25 Definición operativa de variables y unidades de medida 25 Procedimiento 27 Cronograma de actividades 27 Análisis estadístico 27 Aspectos éticos 29 Relevancia y expectativas 30 Recursos Disponibles y a solicitar 30 PARTE III Resultados 32 PARTE IV Discusión 52 PARTE V Conclusiones 56 Referencias 57 5 ÍNDICE DE GRÁFICOS Tabla 1 Género de los pacientes. 32 Tabla 2 Variantes demográficas 33 Figura 1 Enfermedad materna y alteraciones ungueales 34 Figura 2 Relación de enfermedad materna y alteraciones ungueales específicas 35 Figura 3 Relación enfermedad materna específica y alteraciones ungueales 36 Figura 4 Enfermedad materna específica y alteraciones ungueales específicas 37 Figura 5 Exposición a fármacos durante el embarazo 38 Figura 6 Exposición a fármacos durante el embarazo y alteraciones ungueales 39 Figura 7 Exposición a fármacos durante el embarazo y alteraciones ungueales específicas 40 Figura 8 Alteraciones ungueales por género 41 Tabla 3 Manos (Uñas afectadas) 42 Tabla 4 Pies (Uñas afectadas) 42 Tabla 5 Pie derecho (Uñas afectadas) 43 Tabla 6 Primer dedo pie derecho (Alteraciones ungueales) 44 Figura 9 Alteraciones ungueales (n=6,000) 45 Tabla 7 Alteraciones ungueales 46 Figura 10 Distribución de alteraciones ungueales 46 Tabla 8 Relación alteración ungueal y género 47 Figura 11 Alteraciones ungueales especificas por género 48 Tabla 9 Relación enfermedad materna y alteraciones ungueales 49 Tabla 10 Relación enfermedad materna especifica y alteraciones ungueales especificas 50 Tabla 11 Relación Exposición a fármacos y alteraciones ungueales especificas 51 ANEXOS Anexo 1. Hoja de consentimiento informado 60 Anexo 2. Hoja de recolección de datos 62 6 7 “Alteraciones ungueales y onicopatías congénitas en recién nacidos en la Unidad de Neonatología del Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga” RESUMEN ESTRUCTURADO ANTECEDENTES:Las alteraciones de la unidad ungueal son frecuentes en nuestro medio incluso durante la infancia, sin embargo hasta ahora, no existen referencias específicas sobre su posible presencia y/o frecuencia en individuos recién nacidos. Las alteraciones de las uñas pueden ser hallazgos aislados o claves diagnósticas para diversas entidades dermatológicas o bien sistémicas (asociadas o independientes). Es necesario definir las onicopatías en recién nacidos sanos para posteriormente, estudiar éstas en pacientes con alguna comorbilidad. Como se mencionó, hasta el momento no han sido descritas las onicopatías en este grupo de edad, y se desconoce su frecuencia en nuestro medio, por ello, se plantean los objetivos correspondientes. OBJETIVOS: Describir las alteraciones ungueales y establecer su frecuencia, en recién nacidos sanos en habitación conjunta de la Unidad de Neonatología del Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”. Describir las características clínicas, así como algún diagnóstico específico. Describir características epidemiológicas y en su caso la asociación con otras entidades. DISEÑO: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, transversal y prospectivo. 8 PROCEDIMIENTO: Se observaran las uñas de las manos y los pies de recién nacidos sanos, en habitación conjunta, sin ninguna patología identificada. ANÁLISIS DE RESULTADOS: Los resultados obtenidos se registraron en listados y tablas de resumen. Se realizó un análisis descriptivo para las variables continuas consistentes en: media, desviación estándar o típica y valores mínimo y máximo, percentiles 5, 10, 25, 50, 75, 90 y 95. Con las variables continuas se obtuvieron gráficas de histograma, mientras que con las variables cualitativas, se obtuvo gráfica de sectores. En cuanto al total de alteraciones ungueales consignadas se obtuvo distribución de frecuencias absolutas y relativas, y se asociaron con género, enfermedad de la madre y exposición a fármacos mediante tablas de contingencia, y el clásico estadístico de Ji-cuadra de Pearson. RESULTADOS: Se evaluaron Se comunican los resultados de 60,000 uñas evaluadas de 300 recién nacidos sanos, el 49% fueron del género femenino y 51% del masculino, la media de peso de 3096 g y de talla 49.26 cm; su edad gestacional media fue de 38.71 semanas y la moda en Apgar 0 fue de 8 puntos y Apgar 5 de 9. La edad materna fue de 24.26 +/-6 años. La enfermedad materna más frecuente durante el embarazo, fue la infección de vías urinarias (18.33%), seguida de la diabetes gestacional (8%) y la cervicovaginitis (7.66%), el 66% de los productos estuvieron expuestos a fármacos. El 48.66% de los sujetos estudiados presentaron algún hallazgo a nivel ungueal, siendo más frecuente en los varones (54.79%). Las uñas más afectadas fueron las de los pies en 44.7%, en particular el primer ortejo derecho, comparado con 8.7% de las manos. Únicamente 300 uñas (5%) presentaron alguna manifestación, la más frecuentes 9 fueron: coiloniquia (43.3%), hipertrofia congénita del pliegue lateral y/u onicocriptosis (37.3%), leuconiquia (17.3%) y líneas de Beau (2%); no se identificó ninguna patología ungueal específica. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre la presencia de alteraciones ungueales, topografía y número de uñas afectadas asociadas con el género, enfermedad materna y exposición a fármacos. CONCLUSIÓN: La frecuencia de alteraciones ungueales en los recién nacidos sanos de nuestro estudio fue más alta que la reportada en la literatura en la población pediátrica. Nuestros hallazgos más constantes se consideran manifestaciones transitorias, fisiológicas y que en general son de buen pronóstico pues tienden a la resolución espontánea, además no se identificó en la población estudiada, una entidad nosológica en específico. La coiloniquia fue más frecuente en el género femenino y la hipertrofia congénita del pliegue lateral u onicocriptosis, en los varones y el dedo más afectado es el primer ortejo derecho. La frecuencia de líneas de Beau en recién nacidos sanos es rara. Este estudio es el primero en el que se analizan las características de las uñas en esta etapa de la vida y abre el panorama para nuevas áreas de investigación. Palabras clave: uñas, alteraciones ungueales, onicopatias, recién nacidos, enfermedades ungueales. 10 PARTE I. ANTECEDENTES. La presencia de alteraciones ungueales en los recién nacidos es poco conocida y no hay referencias de su frecuencia en nuestro medio. Se estima en México que uno de cada nueve pacientes en la consulta de dermatología pediátrica (11%), presenta alguna alteración ungueal. Son más frecuentes en adolescentes y las patologías más reportadas son: onicomicosis, alteraciones asociadas a alguna genodermatosis, onicocriptosis y paroniquia.1 Cerca del 7% de los lactantes presenta alguna onicopatía y los diagnósticos más frecuentes son onicosquizia e hipertrofia lateral congénita.2 Las alteraciones a este nivel pueden ser hallazgos aislados, o claves diagnósticas para otras patologías, ya sean dermatológicas o sistémicas con impacto cutáneo.3,4 La clasificación de la Organización Mundial de la Salud, identifica al recién nacido a aquel con un periodo de vida entre 0 y 28 días; lactante del 1er mes a los 2 años, prescolar de los 2 a los 5, escolar de los 6 a 11 y adolescente de los 12 a los 16 o 18 años, dependiendo de la región.5 Las uñas son anexos epidérmicos que derivan del ectodermo, la matriz ungueal está presente desde la novena semana de gestación y termina su desarrollo hacia el quinto mes del embarazo. El crecimiento de la lámina ungueal (onicogénesis) está determinado por la tasa de recambio de las células germinativas que forman la matriz y ésta disminuye gradualmente con la edad.6 11 Las uñas de los niños pueden presentan cambios fisiológicos, que representan alteraciones transitorias, se encuentran en un gran número de infantes y no constituyen, ni están asociadas a ningún otro proceso patológico. En el primer año de vida, las uñas son delgadas y frágiles, por ello se observan grados leves de onicolisis, mala alineación o paquioniquia distal, que son hallazgos pasajeros y generalmente desaparecen antes de los dos años de edad.3 Se pueden encontrar algunos cambios de superficie o signos clínicos de manera consistente en la patología ungueal de la infancia. Como ejemplos podemos mencionar a: las líneas de Beau, que son depresiones lineales, transversales, generalmente únicas y que afectan más frecuentemente las manos, pero que se pueden ver diseminadas hasta afectar las veinte uñas. Son más notorias en las uñas de los pulgares y primeros ortejos, y aparecen desde las primeras cuatro semanas de vida y hasta en el 92% de los lactantes, incluso existen reportes de casos en recién nacidos.3,4,7 El crecimiento de la matriz ungueal, se puede detener como respuesta inespecífica a cualquier estimulo de estrés que interrumpa la formación de la uña y se hace visible varias semanas después, del inicio de la enfermedad que causó la alteración.8 Con el crecimiento de la uña, las líneas de Beau desaparecen de manera progresiva en un promedio de catorce semanas. Pueden ser el resultado de estrés intrauterino o alteraciones fisiológicas durante el embarazo y en forma general, se presentan de cuatro a ocho semanas posterior a la causa detonante; mientras más profunda es la depresión encontrada, más severa se considera que fue la intensidad del factor 12 desencadenante. En los casos graves, puede encontrarse onicomadésis, que es el desprendimiento proximal de la lámina del lecho ungueal.4,6 La onicosquizia es la ruptura lamelar transversa del borde libre de la uña. Es la onicopatía más frecuente en los lactantes, afecta también de manera más frecuente las uñas delos primeros dedos y ortejos.2 Cuando se localiza únicamente en el primer dedo de una mano, debe asumirse que es consecuencia de chupeteo o succión, el cual es el factor desencadenante más común.2,3,4 Las uñas de los recién nacidos, al ser delgadas y suaves, pueden condicionar coiloniquia (uñas en cuchara), que es un hallazgo frecuente en la infancia y que puede remitir de manera espontánea durante el crecimiento, al iniciar el engrosamiento de la lámina ungueal. No es asumible que exista una asociación con deficiencia de hierro sérico, como sucede de manera frecuente en los adultos.3,4,5 La coiloniquia es una deformidad ungueal común en los recién nacidos y lactantes, inclusive considerada fisiológica. También sola o con paquioniquia, puede asociarse a ciertas enfermedades dermatológicas como a la psoriasis, onicomicosis, etcétera, donde el engrosamiento subungueal cambia la dirección del crecimiento. En el liquen plano puede encontrarse con traquioniquia e hipoplasia dérmica focal. Es importante diferenciarla de la platoniquia (o uñas 13 planas), que se describe en pacientes con cirrosis; y de la uña en pinza, que se caracteriza por la curvatura excesiva de los bordes laterales del plato ungueal.8 Pueden encontrarse otras alteraciones ungueales en las primeras horas de vida que no son fisiológicas y que entonces se considerarán patológicas. Estas pueden ser congénitas o hereditarias, que se presenten en forma aislada o diseminada, como parte de una dermatopatía, o acompañando a otro tipo de padecimiento de implicación sistémica. La hipertrofia congénita de los pliegues laterales de la uña, es la segunda alteración más frecuente en lactantes, después de la onicosquizia asociada a chupeteo digital.2 Afecta principalmente los primeros dedos de los pies y se presenta como un proceso hipertrófico que cubre parcialmente la lámina ungueal. Se halla desde el nacimiento y hasta pocos días después del mismo, se atribuye a un crecimiento asincrónico entre la lámina y los tejidos blandos que la circundan. Su relevancia consiste en ser una condicionante franca para el desarrollo de onicocriptosis, que se manifestará con un evento inflamatorio y dolor a la palpación. La mayoría de los casos mejoran con el tiempo y por ello, se recomienda establecer tratamiento conservador, el cual consiste en vigilancia, aplicación de lubricantes, ungüentos y antisépticos tópicos, masaje cotidiano y evitar medidas de compresión. El tratamiento quirúrgico se reserva para los casos recalcitrantes, deformantes, discapacitantes y de larga evolución; no está indicada 14 la avulsión ungueal y el manejo deberá de establecerse por personal capacitado en el área.2,3,4,6 Las cromoniquias o cambios de coloración en la uña, pueden ser un hallazgo durante la infancia y ser originadas por diferentes motivos. La leuconiquia puede ser adquirida o congénita, parcial o total y se presenta con mayor frecuencia las uñas de los pies. La leuconiquia subtotal hereditaria, es una enfermedad rara, de herencia autosómica dominante y con penetrancia variable, se considera una forma verdadera ya que no se relaciona a la coloración de los tejidos subyacentes.2 Este proceso puede presentarse de manera aislada, ser un signo de un síndrome clínico severo o asociarse a pacientes con cirrosis o hipoalbuminemia. El defecto genético se encuentra en el cromosoma 12q13, codificador de las queratinas II; el blanqueamiento es el resultado de la queratinización anormal de las células matricales, esto conlleva a la presencia de vacuolas intracelulares abundantes y menor compactación de las queratinas.3,6,8, La mala alineación congénita de la uña del primer ortejo, es una patología frecuente y que posiblemente tenga una herencia autosómica dominante. Se identifica desviación de la lámina ungueal con respecto al eje longitudinal de la falange distal. Esta inapropiada proyección, es lateralizada en la mayor parte de los casos, con crecimiento acelerado en el borde medial, lo que favorece su inadecuada posición. Se aprecia onicodistrofia, cromoniquia café-grisácea, paquioniquia, depresiones transversales y una forma triangular de vértice distal. La 15 onicolisis es frecuente y en casos severos, puede haber perdida total de la lámina. En el borde lateral y proximal del se puede hallar una protuberancia dolorosa, que corresponderá al cuerno lateral de la matriz. Es posible que hasta la mitad de los pacientes presenten mejoría espontánea antes de cumplir los diez años de edad y que resuelvan con una apariencia cosmética normal. Este padecimiento continuamente se confunde con onicomicosis y es tratado de manera errónea con fármacos sistémicos sin que se aprecie mejoría. El manejo quirúrgico es una opción cuando se presentan complicaciones como la onicocriptosis, aunque puede ser pospuesto hasta después de los dos años de edad. Ya que es de difícil abordaje, debe restringirse a personal médico con experiencia en este ámbito.3,4,6, Los “pulgares en raqueta” se deben a una malformación digital congénita que se acompaña de braquioniquia, en la cual el plano de extensión transversal de la uña, predomina sobre el longitudinal. Este cuadro tiene una herencia autosómica dominante y en general se ven afectados los pulgares en forma bilateral y simétrica aunque hay algunos casos pueden ser asimétricos y unilaterales. Se produce por la obliteración temprana de las líneas epifisiarias, mientras que el crecimiento peri-óstico persiste resultando en una falange más ancha y corta. Se ha reportado asociación con los síndromes rino-trico-falángico y de Rubinstein-Taybi.4 Es importante diferenciarlas de la acropaquia, que es un sobre-crecimiento del estroma de soporte fibrovascular de la falange distal. En dicha condición es típico identificar el ángulo de Lovibond (>180º), formado por el 16 pliegue ungueal proximal y la lámina; en la población pediátrica, puede representar un signo de enfermedad interna.8 La implantación vertical de las uñas en los quintos ortejos, es una enfermedad rara que consiste en una posición inadecuada de la matriz. Así, la uña crece verticalmente causando dolor a la compresión y una alteración de índole cosmético.4,6 Los defectos en el tamaño, o la ausencia de la lámina (macro, micro o anoniquia), pueden presentarse de manera aislada, o asociadas a síndromes complejos como el DOOR (sordera, onicodistrofia, osteodistrofia y retraso mental), el Iso-Kikushi o COIF (onicodisplasia congénita de los dedos índices), la displasia ectodérmica hereditaria y el síndrome de uña-patela. También llegan a suceder tras exposición a diversos teratogénicos en las primeras etapas del embarazo de los cuales, los fármacos anticomiciales, el alcohol y la warfarina ocupan los más relevantes.4,6,11 El síndrome de uña-patela es una entidad rara, con patrón hereditario autosómico dominante y que es el resultado de mutaciones en el gen LMX1B del cromosoma 9q34. Los signos ungueales son útiles para el diagnóstico temprano y se presentan en el 98% de los casos al nacimiento; la lúnula de forma triangular es un hallazgo patognomónico y se presenta hasta en un 90% de los pacientes. Otros signos clínicos son: ausencia de crestas cutáneas en la porción dorsal y distal de las articulaciones interfalángicas (en general los primeros ortejos no se encuentran afectados), luxación o ausencia de patela, cuernos iliacos 17 bilaterales, artrodisplasia del codo y cierto grado de afección renal. Los pacientes con diagnóstico de este síndrome, requieren un manejo integral y multidisciplinario.4,6,10 La onicodisplasia congénita del dedo índice (COIF) o síndrome Iso-Kikuchi, se caracteriza por una microniquia con desviación asimetrica ulnar del dedo índice. Puede ser uni o bilateral y puede asociarse a polioniquia. Al estudioradiológico se aprecia una bifurcación en Y de la punta de la falange distal. Tiende a ser una enfermedad esporádica pero se ha descrito cierta herencia autosómica dominante.8 La disqueratosis congénita es una enfermedad hereditaria infrecuente y con patrón de herencia variable. Se han identificado mutaciones hasta en cinco genes que codifican componentes de telomerasa, los cuales están implicados en el mantenimiento de la longitud de los telómeros. La triada clínica es: pigmentación reticulada de la piel, lesiones en mucosas (leucoplasia, especialmente en la lengua) y distrofia ungueal. La onicopatía puede estar presente desde el primer año de vida y consiste en cambios liquenoides como son: depresiones longitudinales, rupturas, pterigión y anoniquia; estos cambios son más comunes en las manos que en los pies. Dicho proceso patológico se asocia con diversas neoplasias malignas y con falla medular entre el 50% y el 90% de los casos siendo entonces, la principal causa de muerte.4 La paquioniquia congénita es una enfermedad en la que predomina la herencia autosómica dominante, aunque también existen casos recesivos. En ella 18 existe engrosamiento ungueal distal prominente, resultado de la queratinización anormal del lecho. Existen cuatro genes de queratina afectados: KRT6A, KRT6B, KRT16 y el KRT17. Históricamente se ha dividió en 2 subtipos: el tipo 1 (o de Jadassohn-Lewandowski), es el más común, en el cual la mutación está en el gen 16 o 6a de queratina, las uñas son normales en forma, color y estructura al nacimiento, pero inicia un engrosamiento progresivo en los primeros meses de vida. Los dos tercios distales de las uñas están afectados, con onicogrifosis, xantoniquia e hiperqueratosis subungueal que condiciona una curvatura transversa, cóncava, y apariencia en “pezuña”. Puede asociarse queratodermia palmo-plantar, hiperqueratosis folicular y leuco-queratosis oral benigna. Debe tratarse con retinoides sistémicos y si las uñas afectan la calidad de vida, se sugiere la ablación química o quirúrgica. En el tipo 2 (de Jackson-Lawler), la mutación se encuentra en las queratinas 6b y 17, se presenta después de la pubertad con engrosamiento uniforme de la uña y colonización por cepas de Candida sp.; después aparecen esteatocistomas múltiples. También se ha asociado con quistes vellosos y dientes natales. Esta clasificación ha caído en desuso, ya que la mayoría de los pacientes presentan manifestaciones clínicas mixtas, actualmente se agrupan según el gen afectado.3-6,10-12 En la displasia ectodérmica, las alteraciones ungueales son variables, la más frecuente es la hipoplasia con engrosamiento del lecho y, la displasia afectando de forma aislada a la uña, es un hallazgo raro. Algunos casos presentan mutaciones asociadas a genodermatosis complejas, como la epidermólisis 19 ampollosa distrófica (COL7A1), o la displasia epidérmica (GJB6); finalmente, existen algunos casos descritos de hipoplasia ungueal familiar con patrón de herencia autosómica dominante.4,6 La onico-heterotropia (o uña ectópica), es una entidad extremadamente rara asociada a anormalidades adquiridas o congénitas. Se caracteriza por el desarrollo de un tejido similar al ungueal en otra localización distinta al lecho. La más frecuente es en la zona palmar del quinto dedo y existen casos asociados a polidactilia. Es importante diferenciarlos de los cuernos cutáneos o de los dedos supernumerarios; la principal característica que apoya el diagnóstico, es el crecimiento constante de la lámina aberrante.13,14 Los hemangiomas ocupan el primer lugar de las lesiones tumorales de tejidos blandos en la infancia, y aunque sus topografías habituales son la cabeza y el tronco, existen reportes de casos en región subungueal. La proliferación de capilares produce elevación de la lámina con curvatura convexa. Se puede observar cierto eritema, el cual es más evidente con dermatoscopia o epiluminiscencia y la maniobra de diatoscopia resulta positiva. La conducta a seguir en su manejo es expectante, ya que usualmente presentan regresión espontánea.4,15 Finalmente, las lesiones melanocíticas de las uñas pueden encontrarse en la infancia e incluso desde el nacimiento. La melanoniquia se define como la 20 presencia de pigmento melánico en el plato ungueal y la forma longitudinal de ella, se refiere a la aparición de una banda longitudinal hiperpigmentada que se extiende desde la matriz hasta la porción distal del dedo. En los niños, el 75% de ellas corresponden a hiperplasias melanocíticas benignas, principalmente nevos de unión, y el 25% son por activación de las células pigmentarias (melanocitos). Son más frecuentes en los dedos de las manos, particularmente en la uña del pulgar. En más del 50% de los casos miden tres milímetros o más de ancho, dos tercios de los casos presentan coloración café-negruzca y hasta un tercio, pigmentación de la piel adyacente.4,5 El melanoma del aparato ungueal es sumamente raro en los niños, únicamente existen doce casos reportados en la literatura hasta el año 2012 y de éstos, sólo uno presentaba una lesión pigmentada congénita.16,17 El diagnóstico se propone tras los hallazgos clínicos y dermatoscópicos. Cuando se trata de una lesión de sospecha, se recomienda la escisión completa de la porción pigmentada para obtener la confirmación por los datos de histopatología. En caso de confirmación, el tratamiento de elección habitualmente será quirúrgico. Cuando la correlación clínico-patológica no sea concluyente, se recomienda entonces tener una conducta expectante con vigilancia repetida de la mácula de sospecha.10,16 . PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA Las alteraciones de las uñas pueden ser hallazgos aislados o claves diagnósticas para diversas entidades dermatológicas, o bien sistémicas (asociadas o independientes). Hasta el momento y tras una búsqueda dirigida en 21 la literatura disponible, no han sido descritas las onicopatías en los recién nacidos; así mismo, se desconoce su frecuencia en nuestro medio, por ello, se plantean los objetivos correspondientes. JUSTIFICACIÓN. Las alteraciones de la unidad ungueal son frecuentes en nuestro medio, incluso durante la infancia, sin embargo hasta ahora, no existen referencias específicas sobre su posible presencia y/o frecuencia en individuos recién nacidos. Es necesario definir las onicopatías en recién nacidos sanos para posteriormente estudiar éstas en pacientes con alguna comorbilidad. Es probable que se identifiquen como un hallazgo aislado o una clave diagnóstica de otras enfermedades dermatológicas y/o sistémicas. OBJETIVOS DEL ESTUDIO: OBJETIVO GENERAL Describir las alteraciones ungueales y establecer su frecuencia, en recién nacidos sanos que se encuentren en habitación conjunta de la Unidad de Neonatología del Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”. Describir los hallazgos clínicos, y establecer diagnósticos específicos. Describir algunas características epidemiológicas y en su caso, la asociación con otras entidades. 22 OBJETIVOS ESPECÍFICOS • Describir las alteraciones ungueales, topografía y morfología, encontradas en los recién nacidos sanos en habitación conjunta, de la Unidad de Neonatología del Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”. • Reportar la frecuencia de onicopatías en recién nacidos sanos, en habitación conjunta, de la Unidad de Neonatología del Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”. HIPÓTESIS DE TRABAJO 1) Dado que las alteraciones ungueales son frecuentes y afectan a todos los grupos de edad, se encontrarán dichos procesos también en individuos recién nacidos. Por el conocimiento que se tiene hasta ahora, y por ser hallazgos frecuentes en la infancia, los procesos que esperamos encontrar son: 1. Líneas de Beau,que se observarán de manera significativa en los recién nacidos, y existirá una asociación con la presencia de enfermedad materna y/o ingesta de medicamentos durante el embarazo. 2. Coiloniquia, que al ser condicionada por la morfología de las uñas de los recién nacidos, se observará de manera significativa. 3. Hipertrofia congénita de los pliegues circundantes de las uñas, al ser la segunda patología más frecuente en los lactantes, se observará de 23 manera significativa y con predominio por los primeros ortejos de los pies. 4. Cromoniquias, en especial la leuconiquia congénita total o subtotal, se observará de manera significativa en los sujetos de estudio. 5. Otras alteraciones no contempladas por se un grupo etario no estudiado. 24 PARTE II. MATERIAL Y MÉTODO METODOLOGÍA. TIPO DE DISEÑO Observacional, descriptivo, transversal y prospectivo. POBLACIÓN, TAMAÑO DE LA MUESTRA Y MÉTODO DE MUESTREO La población a estudiar serán recién nacidos sanos, que se encuentren en habitación conjunta, de la Unidad de Neonatología del Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”. Nota: Los recién nacidos en habitación conjunta, son aquellos nacidos por parto eutócico o cesárea, que no presentan ninguna patología previa, durante, ni en el postparto inmediato. La habitación conjunta favorece y refuerza el contacto permanente del binomio madre-hijo y fomenta la lactancia.18 Se reclutarán con base en la fórmula n= ((zα2nacidos del 20%, un total mínimo de 246 pacientes necesarios para dar representatividad al estudio a nivel poblacional (validez externa), bajo la siguiente determinación: n= (zα)2 P(1-P)/i2 n= ((1.962)(0.2)(1-0.2)/(0.05)2 25 n= (3.8416*0.2*0.8)/0.0025 n= 0.61/0.0025 n= 245.86 = 246. CRITERIOS DE INCLUSIÓN Y EXCLUSIÓN. 1. INCLUSIÓN: a. Recién nacidos sanos, en habitación conjunta en la Unidad de Neonatología del Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”, cuyos padres acepten participar y firmar la carta de consentimiento informado. (ANEXO 1) b. Recién nacidos sanos, que no tengan alguna patología identificada al momento de la revisión. 2. EXCLUSIÓN: a. Recién nacidos cuyos padres no acepten participar en el estudio o firmar el consentimiento informado. b. Recién nacidos con alguna patología identificada antes de a revisión. DEFINICIÓN DE LAS VARIABLES A EVAULAR Y FORMA DE MEDIRLAS. 1. NOMINALES. a. Sexo: Masculino o Femenino 26 b. Enfermedad materna: Presentes o ausentes – Especificar c. Exposición a fármacos durante el embarazo: Presentes o ausentes – Especificar d. Otra dermatosis: Presentes o ausentes – Especificar e. Alteraciones ungueales: Presentes o ausentes i. Uñas de las manos: Presentes o ausentes – Especificar ii. Uñas de los pies: Presentes o ausentes – Especificar iii. Líneas de Beau: Presentes o ausentes iv. Onicosquizia: Presentes o ausentes v. Leuconiquia: Presentes o ausentes vi. Onicolisis: Presentes o ausentes vii. Onicorrexis: Presentes o ausentes viii. Coiloniquia: Presentes o ausentes ix. Hipertrofia congénita del pliegue ungueal lateral u onicocriptosis: Presentes o ausentes x. Onicomadesis: Presentes o ausentes xi. Otras: Presentes o ausentes 2. DISCRETAS. a. Semanas de gestación al nacimiento: medida en semanas b. Edad: medida en horas c. Peso: medido en gramos d. Talla: medida en centímetros e. Edad materna: medida en años 27 f. Número de uñas afectadas (a partir de 1) PROCEDIMIENTO Se observarán las uñas de las manos y de los pies de al menos 246 sujetos de estudio. El estudio se llevará a cabo en recién nacidos, en habitación conjunta de la Unidad de Neonatología del Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”. Los hallazgos se registrarán por un solo observador, para evitar sesgo de percepción clínica y se recabarán mediante una hoja de recolección de datos. (ANEXO 2) CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES Meses: 1-3 4 5 Evaluación de los recién nacidos. Análisis de los resultados Finalización del protocolo Recolección de datos. Conclusiones del estudio. Publicación de trabajo de tesis ANÁLISIS ESTADÍSTICO. Este estudio contempla observar las 20 uñas de cierto número de recién nacidos sanos y busca encontrar posibles asociaciones con características de los infantes que constituyen las hipótesis de investigación. 28 En este trabajo se entiende por unidad de observación, a los recién nacidos, mientras que la unidad de estudio son las 20 uñas del total de los individuos. Se realizó un análisis descriptivo para las variables continuas: edad de la madre, tiempo de gestación (en semanas), peso (en gramos), talla (en centímetros) y calificación en la escala de Apgar, a los 0 y 5 minutos del nacimiento; éste análisis consistió en media, desviación estándar o típica, y de valores mínimo y máximo, percentiles 5, 10, 25, 50, 75, 90 y 95. A las variables cualitativas: género, presencia de enfermedad en la madre, exposición a fármacos durante el embarazo, topografía, presencia y tipo de alteraciones ungueales en cada uno de los dedos de las manos y de los pies, se les obtuvo distribución de frecuencias en números absolutos y porcentajes. A las variables continuas se les obtuvo la gráfica de histograma respectiva, mientras que a las variables cualitativas, la gráfica de sectores. Para cada uno de los 20 dedos de las extremidades, se generó una variable binaria (presencia o ausencia) de alteración. Se sumaron las variables de mano derecha y se obtuvieron el número de alteraciones en esa mano y así, un procedimiento similar se realizó para las alteraciones contralaterales. 29 Posteriormente se sumaron las alteraciones obtenidas y se generó una variable denominada de manos. Esquema similar se aplicó para las alteraciones encontradas en los dedos de los pies, obteniendo las variables: alteraciones de pie derecho, izquierdo y pies (la suma de ambos). Las variables: número de alteraciones de cada extremidad, se asociaron con las de género, enfermedad de la madre y exposición a fármacos durante el embarazo, mediante tablas de contingencia y el clásico estadístico de Ji-cuadra de Pearson. El mismo proceso se llevó a cabo con el total de alteraciones ungueales consignadas.19 En el procesamiento de la información se elaboró una base de datos en paquetería de Excel Microsoft® y el análisis estadístico se realizó con el paquete computacional Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) versión 21. ASPECTOS ÉTICOS Este estudio se ajusta a las normas éticas Institucionales y a la Ley General de Salud en materia de experimentación en seres humanos, así como a la declaración de Helsinki, con modificación en el congreso de Tokio en 1983. Se obtuvo para cada recién nacido estudiado, un consentimiento informado firmado por los padres, autorizando la observación de todas las uñas. 30 RELEVANCIA Y EXPECTATIVAS 1. A los investigadores involucrados, nos parece importante conocer las alteraciones ungueales en los recién nacidos sanos ya que pueden ser un hallazgo aislado o un indicio diagnóstico de otras enfermedades dermatológicas y/o sistémicas. 2. Es necesario definir las onicopatías en recién nacidos sanos, para posteriormente estudiar éstas en pacientes con alguna comorbilidad. 3. Se espera realizar un trabajo de tesis de postgrado, en la especialidad de dermatología de uno de los investigadores. 4. Se pretende generar divulgación científica biblio-hemerográfica y en foros especializados en el área, de los resultados obtenidos en esta investigación, para generar nuevo conocimiento médico. 5. Que este trabajo sirva como fundamento y estímulo para posteriores investigaciones en la materia. RECURSOS DISPONIBLES1. Dra. Sara Elizabeth Cherem Arana: Investigadora. Evaluación, exploración física de los recién nacidos e interrogatorio de los padres; recolección de datos, análisis estadístico, resultados y conclusiones del estudio. 2. Dr. Héctor Leonel Oswaldo Fierro Arias: Investigador. Generador del protocolo y proceso original del estudio. Supervisión de la recolección de 31 datos, y análisis estadísticos; así como revisor del proyecto final, de la discusión y conclusiones. 3. Dr. Mario Pineda Ochoa: Investigador. Supervisión de la recolección de datos en la unidad de Neonatología y revisor de la discusión y conclusiones. 4. Dra. Rosa María Ponce Olivera. Asesoría y supervisión durante la recolección de datos, y análisis estadísticos; así como revisor del proyecto final, de la discusión y conclusiones. RECURSOS A SOLICITAR POR PARTIDA. Ninguno. Los insumos requeridos durante el estudio son proporcionados por los propios investigadores. 32 PARTE III. RESULTADOS Se comunican los resultados de 60,000 uñas evaluadas (unidad de estudio) correspondientes a 300 recién nacidos sanos (unidad de observación), en habitación conjunta, de la Unidad de Neonatología del Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”, durante el periodo comprendido del día 25 de febrero al 25 de mayo del 2015. Para la unidad de observación (n=300): la distribución por género fue de 153 (51%) en el masculino y 147 (49%) en el femenino (Tabla 1); un rango de 27.4 a 42 semanas de gestación, con una media de 38.71. La media con respecto al peso fue de 3,096 g, (+/- 439 g) con rango de 2050 a 4600 g; la media de talla fue de 49.36 cm (+/-2.50 cm) con rango de 31 a 59 cm. La moda en la calificación de Apgar 0 fue de 8 puntos (Mínima 6 y máxima 9 puntos) y para Apgar 5 de 9 (Mínima 7 y máxima 10 puntos). La edad materna osciló entre 14 y 41 años, con una media de 24.26 años (+/- 6). (Tabla 2). TABLA 1: Género Frecuencia Porcentaje Válidos Femenino 147 49.0 Masculino 153 51.0 Total 300 100.0 33 TABLA 2: Variables demográficas SDG Peso (g) Talla (cm) Apgar (0 min) Apgar (5 min) Edad materna (años) N Válidos 300 300 300 279 279 300 Perdidos 0 0 0 21 21 0 Media 38.718 3096.13 49.36 8.34 8.90 24.26 Mediana 39.000 3100.00 49.00 8.00 9.00 23.00 Moda 38.0 3100 49 8 9 20 Desviación típica 2.3128 439.758 2.502 .614 .381 6.066 Mínimo 27.4 2050 31 6 7 14 Máximo 42.0 4600 59 9 10 41 Percentiles 5 35.400 2450.00 46.00 7.00 8.00 16.00 10 37.000 2500.00 47.00 8.00 9.00 17.00 25 38.000 2762.50 48.00 8.00 9.00 20.00 50 39.000 3100.00 49.00 8.00 9.00 23.00 75 40.300 3417.50 51.00 9.00 9.00 28.00 90 41.000 3650.00 52.00 9.00 9.00 31.00 95 41.195 3850.00 53.00 9.00 9.00 38.00 34 De las madres de los recién nacidos estudiados, 145 (48.3%) presentaron alguna enfermedad durante el embarazo, reportándose como las más frecuentes: infecciones de vías urinarias en 55 (18.33%), diabetes gestacional en 24 (8%) y cervicovaginitis en 23 (7.66%). De los 145 recién nacidos expuestos a enfermedad materna durante la gestación, solo 69 (47.58%) presentaron alguna alteración ungueal. (FIGURA 1). 35 No fue posible establecer la asociación entre las enfermedades maternas durante el embarazo y la presencia de alteraciones ungueales en los individuos estudiados. (FIGURAS 2, 3 y 4) 36 " • , u ~ FIGURA 3: ENFERMEDAD MATERNA ESPECIFICAS Y ALTERACIONES UNGUEALES f ~ ¡ o Enfermedad materna Alt e rac i6 n Ull9 ue .. 1 . ~ ., 37 En 198 (66%) de los recién nacidos evaluados, se identificó exposición a fármacos durante el embarazo, los más frecuentes fueron: betalactámicos 7.7%, cefalosporinas 3.3%, sulfas 1%, esteroides sistémicos 2%, antihipertensivos 2%, hormonas tiroideas 1.3% y otros en 9.3%. Cabe mencionar que el 7.3% de los casos, estuvieron expuestos a fármacos no especificados (desconocidos por la madre). (FIGURA 5, 6 y 7). 38 En 198 (66%) de los recién nacidos evaluados, se identificó exposición a fármacos durante el embarazo, los más frecuentes fueron: betalactámicos 7.7%, cefalosporinas 3.3%, sulfas 1%, esteroides sistémicos 2%, antihipertensivos 2%, hormonas tiroideas 1.3% y otros en 9.3%. Cabe mencionar que el 7.3% de los casos, estuvieron expuestos a fármacos no especificados (desconocidos por la madre). (FIGURA 5, 6 y 7). 39 " • , • ~ FIGURA6: EXPOSICION A. FARMACOS DURANTE EL EMBARAZO Y ALTERACIONES UNGUEALES ElIposieión a f.irmaeos M.rlIción unguu l .~ •• 40 41 Determinamos que 146 (48.66%), de los 300 recién nacidos estudiados, presentaron alguna alteración ungueal; 66 (45.2%) fueron del género femenino y 80 (54.79%) del masculino, y dicho hallazgo no fue estadísticamente significativo. (FIGURA 8). La topografía más frecuente fue en las uñas de los pies con 144 (44.7%) casos, comparado con 36 (8.7%) en manos. (TABLA 3 Y 4) Los hallazgos fueron más frecuentes en el pie derecho que en el izquierdo, con 39.7% y 38% respectivamente. 42 TABLA 3: Manos (Uñas afectadas) Frecuencia Porcentaje Válidos 1 10 3.3 2 5 1.7 3 7 2.3 4 3 1.0 6 1 .3 Total 26 8.7 Perdidos 0 274 91.3 Total 300 100.0 TABLA 4: Pies (Uñas afectadas) Frecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumulado Válidos 1 33 11.0 24.6 24.6 2 94 31.3 70.1 94.8 3 3 1.0 2.2 97.0 4 4 1.3 3.0 100.0 Total 134 44.7 100.0 Perdidos 0 166 55.3 Total 300 100.0 43 De los 119 individuos en los que se encontró alguna alteración ungueal en el pie derecho, 113 (95%) la presentó afectando una sola uña, 2.5% en dos uñas y 2.5% en tres uñas. (TABLA 5). TABLA 5: Pie derecho (uñas afectadas) Frecuencia Porcentaje Válidos 0 181 60.3 1 113 37.7 2 3 1.0 3 3 1.0 Total 300 100.0 44 TABLA 6: Primer dedo pie derecho Frecuencia Porcentaje Válidos Ninguna 181 60.3 Leuconiquia 4 1.3 Coiloniquia 63 21.0 Hipertrofia congénita del pliegue ungueal latera u Onicocriptosis 52 17.3 Total 300 100.0 En el primer dedo del pie derecho, la alteración más frecuente fue coiloniquina en 63 individuos (21%), después la hipertrofia congénita del pliegue ungueal lateral y/u onicocriptosis en el 17% de los casos (TABLA 6). Es importante mencionar que las líneas de Beau se encontraron en 3 pacientes (1%), afectando el primer y segundo dedo de la mano derecha exclusivamente. Se buscó asociación entre la presencia de alteraciones ungueales, topografía y número de uñas afectadas con el género, enfermedad materna y exposición a fármacos, sin que se encontrasen diferencias estadísticamente significativas. 45 Respecto a la unidad de análisis, de las 6,000 uñas observadas, únicamente 300 de ellas (5%) presentaron alguna alteración. (FIGURA 9) En lo sucesivo, sólo nos referiremos a los resultados de esas 300 uñas con alteraciones: el hallazgo más frecuente fue la coiloniquia con 43.3%, seguida de la hipertrofia congénita del pliegue lateral y/u onicocriptosis (37.3%), leuconiquia (17.3%) y líneas de Beau (2%). (TABLA 7, FIGURA 10) 46 TABLA 7: Alteraciónes ungueales Frecuencia Porcentaje Porcentaje válido Porcentaje acumulado Válidos Líneas de Beau 6 2.0 2.0 2.0 Leuconiquia 52 17.3 17.3 19.3 Coiloniquia 130 43.3 43.3 62.7 Hipertrofia congénita del pliegue ungueal lateral y/u onicocriptosis 112 37.3 37.3 100.0 Total 300 100.0 100.0 47 En el género masculino, la hipertrofia congénita del pliegue ungueal lateral y/u onicocriptosis fue más frecuente, representando el 44.84%, después colinoniquia (34.54%), leuconiquia(20.60%) y no se encontraron líneas de Beau. En el género femenino, se presentó predominio de coiloniquia (54.07%), luego hipertrofia congénita del pliegue ungueal lateral y/u onicocriptosis (28.14%), leuconiquia (13.33%) y líneas de Beau (4.4%). (TABLA 8 y FIGURA 11). TABLA 8: Alteraciones ungueales por género Recuento Alteración Total Líneas de Beau Leuconiquia Coiloniquia Hipertrofia congénita del pliegue ungueal lateral y/u onicocriptosis Género Femenino 6 18 73 38 135 Masculino 0 34 57 74 165 Total 6 52 130 112 300 48 49 Se buscó asociación entre las alteraciones ungueales, la enfermedad materna y la exposición a fármacos durante el embarazo, sin que se encontrasen diferencias estadísticamente significativas. (TABLA 7, 8 Y 9) TABLA 9: Tabla de contingencia: ENFERMEDAD MATERNA Y ALTERACIONES UNGUEALES Alteración Total Líneas de Beau Leuconiquia Coiloniquia Hipertrofia congénita del pliegue ungueal latera u Onicocriptosis Enfermedad materna No 6 38 55 62 161 Si 0 14 75 50 139 Total 6 52 130 112 300 50 TABLA 10: Tabla de contingencia: ENFERMEDAD MATERNA ESPECIFICA Y ALTERACIONES UNGUEALES ESPECIFICAS Alteración Total Líneas de Beau Leuconiquia Coiloniquia Hipertrofia congénita del pliegue ungueal lateral y/u onicocriptosis Enfermedad materna Ninguna 6 38 55 62 161 Infección de vías urinarias 0 6 27 25 58 Cervicovaginitis 0 2 4 6 12 Diabetes gestacional 0 6 16 0 22 Oligohidramnios 0 0 6 0 6 Preeclampsia 0 0 8 2 10 Amenaza de parto pre-término 0 0 4 0 4 Infección de vías aéreas superiores 0 0 4 4 8 Hipotiroidismo 0 0 0 7 7 Infección por VPH 0 0 4 0 4 Epilepsia 0 0 0 2 2 Asma 0 0 0 4 4 Hiperémesis 0 0 2 0 2 Total 6 52 130 112 3 0 0 51 TABLA 11: Tabla de contingencia: EXPOSICIÓN A FÁRMACOS Y ALTERACIONES UNGUEALES ESPECIFICAS Alteración Total Líneas de Beau Leuconiquia Coiloniquia Hipertrofia congénita del pliegue ungueal latera u Onicocriptosi s Exposición a fármacos No 6 44 79 72 201 Betalactámicos 0 0 6 17 23 Cefalosporinas 0 0 17 2 19 Sulfas 0 6 0 0 6 Antihipertensivos 0 0 4 0 4 Hormonas tiroideas 0 0 0 3 3 Otras 0 0 18 16 34 Desconoce 0 2 6 2 10 Total 6 52 130 112 300 52 PARTE IV. DISCUSIÓN Las alteraciones de la unidad ungueal son frecuentes en nuestro medio y en todos los grupo de edad, inclusive durante la infancia. En México se estima, que uno de cada nueve pacientes en dermatología pediátrica (11%), presenta alguna alteración ungueal y que éstas son más frecuentes en los adolescentes.1 En las uñas de los recién nacidos encontramos procesos fisiológicos transitorios, o que incluso se pueden considerar como normales o esperados. Otros hallazgos serán considerados patológicos, de aparición congénita o adquirida en las primeras horas de vida. De igual manera el resto de los niños pueden presentan cambios fisiológicos y que no constituyen por sí mismos enfermedad, ni están asociadas a ningún otro proceso nosológico. En el primer año de vida, las uñas son delgadas, laxas y frágiles, por ello éstas son manifestaciones pasajeras y que generalmente se resuelven de manera espontánea antes de los dos años de edad.3 No han sido descritas las alteraciones ungueales en los recién nacidos, y no existen referencias específicas sobre su posible presencia, ni frecuencia en estos individuos. La importancia de su estudio radica en que las alteraciones de esta estructura anatómica, pueden ser hallazgos aislados o también claves diagnósticas para sugerir la presencia de otras patologías que podrían ser sólo dermatológicas, o bien sistémicas con impacto cutáneo.3,4. 53 Iglesias y cols.1 reportaron en 2001, la frecuencia de alteraciones ungueales en el Departamento de Dermatología Pediátrica en un hospital de tercer nivel en nuestro país. En el estudio, se dividieron los pacientes por grupo de edad en: lactantes, preescolares, escolares y adolescentes, sin embargo no fueron incluidos recién nacidos. En 2008, Sarifakioglu y cols.2 investigaron la frecuencia de alteraciones ungueales en lactantes, con edad media de 8.7 meses (con mínima de 7 días de vida extrauterina). Como ya mencionamos, en la revisión intencionada de la literatura, no se encontró ningún estudio con una población similar a la que se presenta, lo que dificulta la comparación de resultados. Encontramos alteraciones ungueales en el 48.66% de los 300 recién nacidos estudiados; esta frecuencia es más alta a la reportada en la literatura en lactantes, la cual fluctúa entre el 5% y el 6.8%.1,2 Esta diferencia podría deberse al mayor tamaño de la muestra o a que, las alteraciones encontradas tienden a ser transitorias. Sin embargo, Sarifakioglu2 reportó que en el caso de los lactantes, la frecuencia de alteraciones en las uñas, aumenta proporcionalmente a la edad. Por topografía, las uñas afectadas con mayor frecuencia fueron las de los pies con el 44.7% de los casos, y de estas la del primer ortejo, hecho similar a lo reportado en los otros estudios. La mayoría de los individuos con afección (95%), presentaron alteraciones en una sola uña y nuestros hallazgos correspondieron en su totalidad procesos considerados como fisiológicos, transitorios y/o esperados; no encontramos ninguna patología específica. 54 Encontramos a la coiloniquia como la más frecuente en este estudio con el 43.3% de las uñas afectadas; fue más importante en el género femenino que en el masculino (con 54.07% y 34.54% respectivamente). Las uñas de los recién nacidos al ser delgadas y francamente maleables, pueden condicionar coiloniquia o uñas en cuchara y dicho hallazgo se considera como fisiológico y frecuente en la infancia, el cual tiende a remitir de forma espontánea durante el crecimiento, pues con la edad, se va engrosando la lámina ungueal.3,4,5 Detectamos que el 42% de los casos se presentaron hijos de madres que no padecieron ninguna enfermedad durante el embarazo, mientras que el 58% de ellos estuvieron vinculados a enfermedad materna, sin embargo, dicha asociación no fue estadísticamente significativa. La hipertrofia congénita del pliegue ungueal lateral y/u onicocriptosis fue la segunda alteración ungueal más frecuente (37.3%), similar a lo que se ha reportado en los lactantes.2 Fueron más casos en el género masculino que en el femenino con 44.84% y 28.14% respectivamente; sólo se observó en las uñas de los pies y en principalmente en el primer dedo, aunque también algunos en el segundo. Estos últimos datos coinciden con los encontrados en el resto de los grupo de edad. Como en otras referencias, decidimos para esta investigación, agrupar los casos de hipertrofia de los pliegues laterales junto con los de criptosis ungueal pues el deterioro mecánico en esta etapa de la vida no es similar a lo que sucede en otras edades. La porción de tejido blando que ocupa el trayecto de la 55 lámina, de manera obligada la cubre, sin tener necesariamente los mismos mecanismos y/o manifestaciones de enclavamiento que se observan en el síndrome clínico integral. La leuconiquia fue la tercera alteración más frecuente con el 17.3% de las uñas estudiadas y fue un poco más frecuente en el género masculino que en el femenino (20.60% y 13.33%). El 90% de los casos se presentó en las uñas de las manos, contrastando con lo que se indica en la literatura, en que es más frecuente en las uñas de los pies. No se encontró asociación con enfermedad materna, ni tampoco con exposición a fármacos durante el embarazo. Encontramos líneas de Beau en sólo el 1% de los recién nacidos estudiados (2% de los uñas revisadas), dato discordante con de el de otros estudios, dónde se reportan frecuencias de hasta92% en lactantes.15 Es importante destacar que en este estudio, no encontramos ninguna patología específica del aparato ungueal y suponemos que esto se deba al sesgo de selección de la muestra, ya que únicamente evaluamos a recién nacidos sanos. 56 PARTE V. CONCLUSIONES. • La frecuencia de alteraciones ungueales en los recién nacidos sanos del Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”, fue más alta que la reportada en otros estudios con menores de edad. • Los hallazgos ungueales fueron más frecuentes en los varones con 54.7% • La coiloniquia fue la alteración más frecuente (con predominio en las mujeres), seguida de la hipertrofia congénita del pliegue ungueal lateral y/u onicocriptosis, la leuconiquia y las líneas de Beau. • Esta coiloniquia fue más frecuente en el sexo femenino. • La presencia de coiloniquia en las uñas de los recién nacidos esta asociada a enfermedad materna durante el embarazo, aunque no de manera estadísticamente significativa. • La hipertrofia congénita del pliegue ungueal lateral u onicocriptosis fue más frecuente en el sexo masculino. • La hipertrofia congénita del pliegue ungueal lateral y/u onicocriptosis se presentó exclusivamente en las uñas de los pies, principalmente en el primer dedo. • La leuconiquia se presentó con mayor frecuencia en las uñas de las manos. • La frecuencia de líneas de Beau en recién nacidos sanos es rara. • No se encontró ninguna patología específica del aparato ungueal en esta población. • Este estudio abre la posibilidad de realizar nuevas áreas de investigación. 57 REFERENCIAS: 1. 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Iorizzo M, Tosti A, Di Chiacchio N, et al. Nail melanoma in children: differential diagnosis and management. Dermatol Surg 2008;34(7):974-8. 17. Tosti, A. Piraccini, B. Cagalli, A. Haneke, E. In Situ Melanoma of the nail unit in children: report of two Cases in fair-skineed caucasian children. Pediatr Dermatol 2012;29(1):79-83. 18. Manual de Organización Específico. Servicio de Pediatría. Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”. México D.F. junio 2014. Disponible en: http://www.hgm.salud.gob.mx/descargas/pdf/area_medica/pediatria/ManOrg Pediatria.pdf- pp. 34. Consultado en Julio 2015. 59 19. Van Belle G, Fisher DL, Heagerty JP, Lumley T. Biostatistics: A Methodology for the Health Sciencies. 2a ed. EUA: John Wiley & Sons 2004. 60 Anexo 1. Consentimiento informado. SALUD -:- HOSPITA L GEN ERA L ,*, MEXICO "2015, Año del Gener;ilisimo José Maria Y Pavón" COfI ... ntimiento inr<><m.do p . ... porticipor ... er estudio: "Meracionn Unounle. y ooi<;OSWio. s;oo"e.Ütn ... roción naci<l9' e n l' ooi<lo<l!le N09!!&101osl;' <!el tIo ....... 1 ~ne"I!Ie Méx ico "P~ Edu",OO Licf'O. " 1] pr<>ye<Io de in",,_<ión ..,.,..,_ . ..... "VCSTIGACIÓN 51N R':5GO. l J USTIF':ACIÓN: L ... l1I1ent<ioneo de In 00 ... IOn frecue<lteo en """*" medio 0!cIu00 <Uante !o infancia, oin embargo "-sta tOOra . ... deoconoce su ~ Pfeoencia yIo i"ecuer><io en recW:n ntaooo. El i"npottante conoce< loo -..._ '"' loo uñt. en loo recW:n neeidoo ltIlOI ya que puodeft ....-.., """""!lO _ 11 ..... <!ove ~ de ___ delmatokio¡jicao y/o oioIémicao OIlJ ETIVO: El oI>je1ivo de!"'¡LJdio Deoutir In"""_ en In uñto recW:n naaooo y _ce<..,!recuene>t en recW:n nteidoo _ . en habitac;ón eonjunI.o de la unidad de HeonatoloQio de! HoopiIaI Genera! de Ménco ·Dr. E_ üceOQot" l . Pf'lOCEDlMIENTO: Se relllzor ...... expIonIaón Iisiea..- !o. uñto de la • ..-.00 Y loo piel de 2016 recién ..- otrlOII . El _ ... _. cabo en recW:n r>tcidoo en h_aón conjoo1a en la _ de NeonatoIo!¡io de! Hoopitaf Genertl de Ménco_ • . EL ESl\JDlO no CAUS"'R'" NIN GUNA MO LESTI ... NI CONFIERE NINGUN RIESGO. IV. El BEnEFICIÓ de este _ .,. eonocer !o. -...-... en loo uñt. en loo recién neeidoo ltIlOI ya que puodeft te< "" htI&Z!lO _ o ..... d o"" diaQnÓOtica de _ enfermedades <fetmatoIógicas y/o omémieao; .,. _ __ la. onicopotiao en recién nteidoo otrlOII porco pooIeriormente esIudiar ésto. en po_o coo aIgw>a ~ Se eo¡>era reakztr "" Ubajo de ..... Y dMJIpt<iÓn ciefttitca ~óka cm er fin de ~ ....,...., conoci"niefllo médico V. HO EXISTE NINGUN PROCEDIMIEIfTO AlTERN ... TIVO QU E PODRIA SER VENT"'JOSO PARA EL SUJETO. VI. En cuoIquief momenIo. ef ",.,.. __ (mue o pa<R) tendni !o G ... RANTIA DE RECIIIIR RESPUESTA ... CADA PREGUNT'" y ... CLARACIÓ N .... CU ... LQUIER DUO'" ACERD'" DE LOS PROCEDIMIENTOS. RESGOS, IIENEFICIOS y OTROS "'SUNTOS RELACIONADOS CON LA INVESTlFACION DEl SUJEO. De mM>enI ponontIo .io tefe1ónica cm euaIquienI de !os inveotigadofes VII. El r ... _ respon_ (rntre 0pa<R) Iiefle la LIBERTAD DE RETIRAR SU CONSENTIMIEIfTO EN CUALQUIER MOMENTO Y DEJ"'R DE PARTICIP"'R EN El ESTUDIO, oin que por _ ... cteefI prejuicios porco C<Jn1inuar coo.., cuidado Y Ir __ VlI. lt inIormaeión~de eoIee_ '" CONFIDEN CIAL Y no SE IDENTIFICARA "'LSUJETO. IX. Loo in""oti9t<I<><eo de! _ ... eompromeleft o PROPORCIONAR InFOR ...... CION ... CTU ... LIZAD ... OIITENIO ... DURAnTE EL ESTUDIO. AU NQU E ESTA PUDIERA "'FECTAR LA VO LUIfT.o..o DEl SUJETO PARA CONTINUAR PARTICIPAnDO. ll. En calO de CUI1IqUer!loiio caustdo __ le por la invesIij¡t<iÓn. existirá DlSPONIII!LIDAD DE TR ... T ..... IEIfTlENTO MEDICO y LA INDEMNIZACION A LA QU E LEGALMENTE TENDRA DERECHO. POR PARTE DE LA INSTITUCIÓN DE "'TENCIÓN '" LA S"' LUD. ---_ ..... +',.- ""-,,, .... , ... -_.~ "'-,,' ..... ." 61 SALUD -:- HOSPITAL GENERA L do MEXICO "2015, Año del G...,eralísimo José Maria y Pavún" COfI..,ntimient" inf<><modo pa .. participar en ef e studio: " M eraci<>n ... UngU"'~1 • ooi<;.,....tÍH s;oo"e.Ütn ... recién naci<l9' e n l' ooi<!l<l <!e N09!!o19logio <!el tIo.DittI ~ner,1 <!e "';';';;0 "pr, Eduardo L;';;e oo, " P, .. poder participor en ef e studio, <!ebo<: ... ted ",t. <!e ac ... rdo COfl todos loo .iguient ... p ... too: • E. toy <!e oc ..... doen penn~ir , 1 ino ... ti~ <!e realiztr uno e , plon <:ión f;"ict oio ... 1 de m i l>ijolo ), • E. toy <!e oc ..... do en que .., cole<:te información <!el expedi ..... el";';;o <!e m i hijO¡o) p oro .e< uti~zodo en e ste "ludio, • E. toy <!e oc ..... do en que loo r ... ultado. <!e e ste " ludio .., depo"'en e n uno bo • • <!e doto. y •• on pubkodo. con ron ... eiefltir",_ y pifo """liar e l conocimiento , Si tuviera olguno <!ud, o aclafoc ión favor <!e e"munic. oe eoo e l Dr, Hecto< Le"",,1 Oowaklo F ierro M os, inoestigodor pril>Cipol , 01 0>«55_1952-3530, teléf""" d ioponible 1 .. 24 hor ... y con la Dra. Eotela Gafeio EIvi .... pr. o idento <!e l oomité <!e Ético e n Ino.otigación 01 2789_200. En_ 1 J 3O. Nombre <!e la madr. , p-' "tutor:, ______________ f irmt: ___________ _ f echt: Difeceión:, ____________________________ _ Te. tillO f __ e : Firmt: ____________ _ Por.nteooo: f echt: ________________ _ Uórecc ión _____________________________________ _ Te. tiIlO2 __ e : ___________________ 'F irmt: ____________ _ Por.nteooo: _______________ _ f echo: ________________ _ Uórecc ión _____________________________________ _ ", . .-... "' ..... ----....... "..., .. '" 62 Anexo 2. Hoja de recolección de datos SALUD p."" lo_la , MancM","", a Manc~"'-a .... M,"","" .... ;- ~ HOSPITAL GEN ERAL do MÉXICO OOIOCAOOOUC",,"" "2015, Año del Generalísimo José Maria y Pavón- HOJA DE . ECOLECCIÓt< DE OAfO. , , "" .. Majoma, C"", 0;,,"" "'-_ .... ~_ .. c-. w,_ "., . ..,~ , • , Portada Índice Resumen Estructurado Parte I. Antecedentes Parte II. Material y Método Parte III. Resultdos Parte IV. Discusión Parte V. Conclusiones Referencias Anexos
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