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Biológicas / Saúde

Estudiando Medicina

28/7/2022

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Medicina

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FACULTAD DE ODONTOLOGÍA

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO
ODONTOLÓGICO EN PACIENTES CON SÍNDROME DE
ROBINOW.

T E S I N A

QUE PARA OBTENER EL TÍTULO DE

C I R U J A N A D E N T I S T A

P R E S E N T A:

JARENE CALDIÑO VILLANUEVA.

TUTOR: Esp. FIDEL FLORES GERÓNIMO

MÉXICO, D.F. 2016
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE
MÉXICO

UNAM – Dirección General de Bibliotecas
Tesis Digitales
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PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL

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mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro,
reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el
respectivo titular de los Derechos de Autor.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Por medio de ésta tesina quiero agradecer y dedicar parte del esfuerzo logrado
a las siguientes personas:

 Principalmente a Dios por su amor, permitirme la vida, el tiempo,
la posibilidad de poder ingresar y estudiar lo que he querido ser
en esta sociedad, por cuidar de mí y de permitirme lograr llegar
al final de ésta carrera. Permitirme tener a mi familia y maestros
en estos momentos

 A mi madre por apoyarme a lograr lo que he querido ser, por
estar conmigo siempre durante los momentos difíciles y fáciles,
mamá gracias por ser mi paciente. Te amo mamá.

 A mi abuelita Gabriela, mi tío Martin y mi Josefina por cuidar mi
camino, por sus consejos, por su valioso tiempo, por su apoyo
incondicional, por amor y encaminarme a lograr ser lo que he
logrado y lo que aún falta. Los amo.

 A mi familia que ha estado al pendiente durante estos años por
su cuidado, guía y amor.

 A mis primos y tíos que faltan hojas para poder expresar lo cuan
agradecida que estoy.

 Dedico también estas palabras a mi tutor Esp. Fidel Flores
Gerónimo, por su apoyo, guía, paciencia, consejo y compartir
sus conocimientos y su experiencia dentro del área, gracias por
ayudarme a subir un escalón más en mi vida como estudiante,
gracias por ser mi tutor.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

ÍNDICE

INTRODUCCIÓN 5
OBJETIVOS 6

1. CRECIMIENTO Y DESARROLLO DE CABEZA 7
1.1 Definición de Crecimiento y Desarrollo 7
1.2 Crecimiento Embriológico de Cabeza 8
1.3 Desarrollo Dental y Erupción dental 17

2. COMPONENTES DEL SISTEMA ESTOMATOGNÁTICO 26
2.1 Sistema Estomatognático 26
2.2 Componentes Esqueléticos 30
2.3 Componentes Musculares 42
2.4 Fisiología del Sistema Estomatognático 47

3. VÍAS AÉREAS 50
3.1 Anatomía en Vías Aéreas Superior e Inferior 50

4. FENOTIPO Y GENOTIPO 61
4.1 Definición de Fenotipo y Genotipo 61
4.2 Características Generales del ADN 62

5. SÍNDROME DE ROBINOW 63
5.1 Etiología del Síndrome de Robinow 63
5.2 Características Clínicas del Síndrome de Robinow 64
5.3 Patologías en Vías Aéreas en el Síndrome de Robinow 70
5.4 Incidencia 71
5.5 Manifestaciones Estomatológicas 72

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.
5.6 Presentación de caso clínico publicado en el año 2015 en la
Revista J CLIN DIAGN RES, en Diciembre. Presentado como
“ROBINOW SYNDROME: A RARE DIAGNOSIS” 74

6. ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
77
6.1 Definición de Disyuntor 77
6.2 Aparatos de Disyunción 78
6.2.1 Tipo Haas 78
6.2.2 Tipo Hyrax 80
6.2.3 Tipo McNamara 81
6.3 Interconsulta con Otorrinolaringólogo 82

CONCLUSIONES 83

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 85

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

INTRODUCCIÓN

La ortodoncia se encuentra relacionada con distintas ramas de la odontología,
la correcta integración de estas disciplinas va a depender del éxito o fracaso
del tratamiento de la ortopedia odontológica.

En la actualidad se han presentado distintos síndromes en el área médica, de
la cual en ortodoncia-ortopedia se ha intervenido en un bajo porcentaje, uno
de los propósitos de la elaboración de esta tesina es poder integrar los avances
de la odontología en el área de ortodoncia-ortopedia en pacientes con
Síndrome de Robinow, con ello mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

Hay que tener en consideración y conocimiento las características físicas,
fisiológicas, mentales, craneales, estomatológicas, posturales, ortopédicas de
cada paciente con éste síndrome para poder llevar a cabo un buen tratamiento
ortodoncico.

No sólo para mejorar la parte estética, oclusal y funcional de cada paciente,
sino poder ayudar a mejorar la parte fisiológica, refiriéndonos en la parte
postural y aérea debido a que los pacientes con dicho síndrome presentan
problemas en columna vertebral y en el flujo aéreo.

Estudios han demostrado la efectividad del uso de disyuntores y pantalla bucal
en la mejora de las vías aéreas, oclusales y posturales. Basándonos en los
resultados que han presentado los aparatos ortopédicos-odontológicos con
ello mejorar los problemas que presentan como son alta incidencia en caries,
retraso en la erupción dental, mal oclusión, mordida abierta, hipoplasia maxilar,
tomando en cuenta que hay enfermedades bucales que son las causales de
ciertas enfermedades sistémicas.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

OBJETIVOS

 Conocer qué es el Síndrome de Robinow, sus características físicas,
fisiológicas, patológicas para así poder brindar un tratamiento
ortopédico odontológico, con ello ofrecer una mejor calidad de vida al
paciente.

OBJETIVOS GENERALES

 Determinar las alternativas de tratamiento ortopédico odontológico en
paciente con síndrome de Robinow.

 Emplear la ortopedia maxilar en pacientes con Síndrome de Robinow.

 Conocer qué tipo de tratamiento ortopédico de los maxilares se puede
utilizar en éste tipo de pacientes con Síndrome de Robinow.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

1. CRECIMIENTO Y DESARROLLO DE CABEZA

1.1 Definición de Crecimiento y Desarrollo

Crecimiento
Aumento de las dimensiones de la masa corporal (tamaño, talla y peso).
Es el resultado de la división celular y el producto de la actividad biológica. Se
asocia con aumento del tamaño, pero no necesariamente es así. El
crecimiento puede resultar en un aumento o disminución de la talla, peso,
complejidad, textura, pero siempre es un cambio cuantitativo que puede ser
medido por cm/año o gr/día.1 (Fig. 1)

Figura 1. Cambios en el tamaño, forma y proporciones del embrión.

Desarrollo
Es el cambio en las proporciones físicas. Procesos de cambios
cualitativos y cuantitativos que tienen lugar en el organismo humano y que
tienen como resultado aumento en la complejidad de la organización e
interacción de todos los sistemas

1 Otaño L. Rigoberto, Otaño L. Gladys, Fernández Y. Rebeca. Crecimiento y Desarrollo Craneofacial.
Pag. 2. Hallado en: http://www.medigraphic.com/pdfs/fisica/mf-2002/mf02-2_4f.pdf
Figura 1: Martínez A., Peláez A. Embriología Humanay Biología del Desarrollo. México; Ed.
Panamericana, 2014. p. 248.
http://www.medigraphic.com/pdfs/fisica/mf-2002/mf02-2_4f.pdf

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.
Haciendo referencia a los cambios unidireccionales que ocurren en un ser
viviente desde constituirse como una simple célula hasta la muerte (Fig.2).2

Figura 2. Desarrollo craneal

1.2 Crecimiento Embriológico de Cabeza

En la tercera semana intrauterina aparece la placa neural, en el
extremo dilatado señala que en esta región se desarrollará el encéfalo, el
cráneo y la cara del embrión (Fig. 3).

2 Ibid 1
Figura 2: Enlow D. Crecimiento Maxilofacial.3 ed. Ed. McGraw-Hill; México, 1990. pág. 18.

Fig. 3 Embrión al final de la tercera semana (vista dorsal).

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Durante la cuarta semana el tubo neural crece rápidamente y forma las
vesículas encefálicas primarias, cuyo componente más voluminoso se ubica
en la región craneofacial. (Fig. 4).

Ventral al encéfalo en desarrollo, se encuentra la cara constituida por una
depresión más o menos central, el estomodeo, rodeado de varios relieves; los
primordios faciales.3
Al fondo del estomodeo hay una membrana bucofaríngea, que se rompe al
final de esta cuarta semana, dando acceso a la faringe primitiva (Fig. 5).

3 Sadler T. W. Langman. Embriología Médica con Orientación Médica. 10 ed. Ed. Panamericana,
España. 2006. pp 335-336.
Fig. 3 y 4: Martínez A., Peláez A. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. México; Ed.
Panamericana, 2014. p. 249.
Fig. 6 y 7: Martínez A., Peláez A. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. México; Ed.
Panamericana, 2014.

Fig. 4 Ilustración porción neural, el pliegue cefálico
Fig. 5 Se puede apreciar el estomodeo limitado cranealmente por el
proceso frontonasal medial.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

En conjunto, las vesículas encefálicas y la cara darán origen a la cabeza (Fig.
6).
En la parte caudal el cuerpo del embrión se estrecha ligeramente para
constituir la región cervical, futuro cuello del embrión, el cual está rodeado
ventromentalmente por una serie de abultamientos y depresiones, del aparato
faríngeo (Fig. 7).

A los primordios faciales y el aparato faríngeo llegan contribuciones
importantes de células de la cresta neural, que en esta región se han
desprendido del tubo neural aun antes de su cierre las cuales van a poblar la
región craneofacial y cervical junto con el mesodermo local, darán lugar al
tejido muscular, conectivo, esquelético y vascular de la región.4

4. Martínez A., Peláez A. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. México; Ed. Panamericana,
2014.
Fig. 8 Martínez A., Peláez A. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. México; Ed.
Panamericana, 2014.
Fig. 6 Ilustración de embrión en la
cuarta semana, vesículas que darán
origen a la cabeza.
Fig. 7 Se observa los primeros
arcos faríngeos.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

El inicio de formación de la cara es a partir de la cuarta semana
organizándose alrededor del estomodeo (Fig.8)

En la cuarta semana se forman cinco abultamientos alrededor del estomodeo;
las prominencias faciales son: el proceso frontonasal medial, que es único y
se ubica por arriba del estomodeo, los procesos maxilares, que son dos y se
colocan a ambos lados del estomodeo y los procesos mandibulares, que
son también dos alrededor del estomodeo inmediatamente por debajo de los
procesos maxilares (Fig.9). 5

5. Op cit. Sadler T. W. p 336.
Fig.8 Embrión en la cuarta semana, proceso
de formación de la cara.
Fig. 9 Ilustra cinco procesos faciales, se
desarrollaran y formarán la cara.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

La mandíbula y el labio inferior son las primeras partes de la cara que se
forman. Dentro de su desarrollo participan el ectodermo superficial, el
mesodermo subyacente y células provenientes de la cresta neural craneal.

Los procesos maxilares y mandibulares son parte del primer par de arcos
faríngeos. El estomodeo o boca primitiva se encuentra cubierto por una
delgada membrana de origen ectodérmico y endodérmico; la membrana
bucofaríngea.

El crecimiento de estos procesos faciales se debe fundamentalmente a la
proliferación de las células de la cresta neural provenientes del prosencéfalo y
del mesencéfalo y el proceso mandibular de células del mesencéfalo6.

El proceso frontonasal medial que se encuentra situado por arriba del
estomodeo recibe células de la cresta neural del prosencefalo se encuentra
situado en dos porciones: la frontal, en la parte superior y donde se
desarrollará la frente y la nasal, en la parte inferior que dará origen a la nariz.
Los cinco procesos faciales son centros de crecimiento constante del
mesénquima.

6 Avery J y Chiego D. Principios de Histología y Embriología Bucal con orientación clínica. 3ª. Ed.
Elsevier, España; 2007. p. 48
Fig. 9 Sadler T. W. Langman. Embriología Médica con Orientación Médica. 10 ed. Ed. Panamericana,
España. 2006.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Entre las prominencias nasales laterales y los procesos maxilares se forma un
surco al principio leve y después profundo, el surco nasolagrimal, (Fig. 10) el
cual se extiende desde el ángulo interno del ojo en desarrollo y la boca del
embrión.7

Dentro de este tiempo el condrocráneo (bóveda y base craneana) se
constituye es constituido como condro-esfenoides y condro- etmoides,
desarrollándose por las prolongaciones orbitarias, temporales y occipitales.

7 Avery J y Chiego D. Principios de Histología y Embriología Bucal con orientación clínica. 3ª. Ed.
Elsevier, España; 2007. p. 48
Fig. 10. Avery J y Chiego D. Principios de Histología y Embriología Bucal con orientación clínica. 3ª.
Ed. Elsevier, España; 2007.
Fig. 10 Formación de promiencias
nasales y del surco nasolagrimal.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

El cartílago de Meckel, tanto izquierdo como derecho formará el proceso
mandibular. 8

Durante la sexta semana continua el desplazamiento medial de los procesos
maxilares las prominencias nasales y hacia el final de esta semana los
procesos maxilares comienza a unirse con las prominencias nasales laterales.

En el transcurso de la séptima semana termina el movimiento medial de los
procesos maxilares y de las prominencias nasales mediales cuando se
encuentran en la línea media y comienzan a fusionarse entre sí.

8 Boj J.R. Ortopedia. La evolución del niño al adulto joven. Ed. Ripano, España; Oct. 2012. Pp 76,77.
Fig. 11 Sadler T. W. Langman. Embriología Médica con Orientación Médica. 10 ed. Ed.
Panamericana, España.2006.
Fig. 11 Ilustración formación
distintos huesos del cráneo.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Esta fusión da como resultado que se forme una estructura denominada
segmento intermaxilar (Fig. 12), en la superficie forma el filtro del labiosuperior (surco subnasal o filtrum) el cual determina la formación del labio
y encía superior y del llamado paladar primario (Fig. 13).

Entre la octava y décima semana concluye el proceso de fusión de los
procesos faciales. En su porción definitiva a los ojos y los pabellones
auriculares con lo que queda conformada la cara fetal (Fig. 14). 9

9 Avery J y Chiego D. Principios de Histología y Embriología Bucal con orientación clínica. 3ª. Ed.
Elsevier, España; 2007.
Fig. 12 y 13. Avery J y Chiego D. Principios de Histología y Embriología Bucal con
orientación clínica. 3ª. Ed. Elsevier, España; 2007.

Fig. 12 Formación del
labio superior y filtrum.
Fig. 13 Segmento intermaxilar
desarrollo de labio superior.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

En la décimo segunda semana termina la fusión de los procesos palatinos
laterales para poder constituir el paladar definitivo (Fig. 15)

Fig. 14 y 15 Avery J y Chiego D. Principios de Histología y Embriología Bucal con orientación
clínica. 3ª. Ed. Elsevier, España; 2007.
Fig. 15 Paladar definitivo.
Fig. 14 Cara fetal totalmente
formada.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

1.3 Crecimiento y Desarrollo Dental
El desarrollo y erupción dentaria es un proceso por el cual los dientes
hacen su aparición en boca, considerando como un proceso de maduración
biológica.
Entre la sexta y séptima semana los procesos maxilares y mandibulares se
fusionan lateralmente al estomodeo. El paladar primitivo deriva de la unión y
fusión de los procesos nasales medios y maxilares. Quedando completado el
triángulo palatino que incluye la porción mediana del labio superior y una zona
premaxilar que finalmente dará origen al hueso alveolar que aloja los cuatro
incisivos superiores.
Durante esta tiempo el paladar primario aun es una banda firme de tejido con
cubierta ectodérmica y en su interior, mesenquimatosa.
La forma de esta estructura es firme, que esbozara el futuro surco gingival, de
tal forma que el labio se separa de otros derivados de los procesos maxilares,
adquiriendo así libertad de movimiento.
Durante la formación, hace su aparición una lámina ectodérmica, siendo la
lámina dentaria que dará origen a los dientes (Fig. 16).10

10 Boj J.R. Ortopedia. La evolución del niño al adulto joven. Ed. Ripano, España; Oct. 2012. Pp 69 y
70.
Fig. 16. Hallado en:
http://www.virtual.unal.edu.co/cursos/odontologia/2005197/capitulos/cap1/13.html
Fig. 16 Periodo de formación de la lámina dental.
http://www.virtual.unal.edu.co/cursos/odontologia/2005197/capitulos/cap1/13.html

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.
En la sexta semana la formación de la dentición primaria es desarrollada, a
partir de la invaginación en forma de herradura del epitelio bucal hacia el
mesénquima, subyacente de cada maxilar, llamada lamina dental epitelial
primaria.
La extensión de esta banda dará origen a los molares permanentes, en los
cuatro cuadrantes.
En el proceso de formación del germen dental intervienen el ectodermo y
mesodermo separados por una capa de origen epitelial llamada capa basal.
Cerca de la sexta semana de desarrollo embrionario aparecen unas zonas de
mayor actividad embrionaria y engrosamiento en las células más internas del
epitelio oral.
A partir de este momento comienza a incorporarse en su estructura el
mesodermo.
Durante este tiempo se producen cinco periodos: Iniciación, Proliferación,
Histodiferenciación, Morfodiferenciación y Aposición. Los cuales conducirán al
desarrollo de los gérmenes dentarios.11

11 Boj J.R. Ortopedia. La evolución del niño al adulto joven. Ed. Ripano, España; Oct. 2012. Pp 69 y
70.
Fig. 17 Hallado en: http://odontologiareview.blogspot.mx/2012/03/histologia-buco-dental-ou-
oral_23.html
Fig. 17 Ilustración de las diferentes etapas
para la formación del germen dentario.
http://odontologiareview.blogspot.mx/2012/03/histologia-buco-dental-ou-oral_23.html
http://odontologiareview.blogspot.mx/2012/03/histologia-buco-dental-ou-oral_23.html

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.
Periodos de Iniciación o Brote: La lamina dental que dará origen a los
futuros gérmenes dentarios, se encuentra compuesta por células que se
originan linealmente sobre membrana basal, constituyéndose de esta forma la
división histica entre el ectodermo y el mesodermo (Fig.17).

A los largo de la membrana basal en la posición que ocuparan los dientes
temporales aparecen 20 lugares específicos (10 en el maxilar y 10 en la
mandíbula) las células internas tendrán una mayor actividad en multiplicarse a
mucho mayor velocidad, dando lugar a los brotes dentarios y originando el
crecimiento inicial del diente temporal (Fig. 18).12

12 Boj J.R. Ortopedia. La evolución del niño al adulto joven. Ed. Ripano, España; Oct. 2012. Pp 70.
Fig. 17 Boj J.R. Ortopedia. La evolución del niño al adulto joven. Ed. Ripano, España; Oct. 2012.

Fig. 17 Formación de los gérmenes
dentarios en la lámina dental.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Periodo de Proliferación: alrededor de la décima semana embrionaria,
las células epiteliales proliferan y la superficie de los brotes se invagina lo que
produce la formación del germen dental. Al proliferar estas células dan
formación a una especie de casquete y la incorporación del mesodermo por
debajo y dentro del casquete produciendo la papila dental.
El mesodermo que se encuentra rodeando al órgano dentario y la papila dará
origen al saco dental (Fig.19).

Fig. 18 Hallado en: http://es.slideshare.net/profesorluispacheco/odontognesis-ujap
Fig. 19. Boj J.R. Ortopedia. La evolución del niño al adulto joven. Ed. Ripano, España; Oct. 2012.

Fig. 18 Aparicion de brotes dentarios
para formación del diente temporal
Fig. 19 Formación del germen dental.
http://es.slideshare.net/profesorluispacheco/odontognesis-ujap

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

El órgano del esmalte posee cuatro capas no totalmente diferenciadas:
o Capa externa o epitelio dental externo.- células cuboidales no están
en contacto con el saco dental.
o Porción central o retículo estrellado.- células polimórficas, están
incluidas en una matriz fluida.
o Capa más interna o epitelio dental.- rodea la papila dental se
encuentra formado por células capaces de transformarse en
ameloblastos o células encargadas de secretar el esmalte.
o Retículo estrellado.- condensación celular escamosa del epitelio
interno que posiblemente sirva de ayuda a los ameloblastos para
formar el esmalte dental (Fig.20).

Fig. 20 Hallado en: http://es.slideshare.net/TAKURYDENT2010/histologia-6042305

Fig. 20 Capas epiteliales del esmalte.
http://es.slideshare.net/TAKURYDENT2010/histologia-6042305

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.
En este momento, el germen dentario tiene todos los tejidos necesarios para
desarrollar el diente y su ligamento periodontal.
~ Órgano dental que dará origen al esmalte.
~ Papila dental que originara la dentina y la pulpa.
~ El saco dental que generara el ligamento periodontal. 13

Periodo de Histodiferenciación.- Durante este periodo las célulasdel
germen dentario comienzan a especializarse.
Las dos extensiones del casquete siguen creciendo hacia el mesodermo
adquiriendo la forma de campana lo cual dará origen a la papila dental (Fig.
21).

13 Boj J.R. Ortopedia. La evolución del niño al adulto joven. Ed. Ripano, España; Oct. 2012.
Fig. 21 Hallado en: http://moblog.whmsoft.net/related_search.php?keyword
Fig. 21 Aparición de la
papila dental.
http://moblog.whmsoft.net/related_search.php?keyword

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.
La condensación del tejido mesodérmico adyacente a la parte externa de la
campana habrá formado el saco dental que dará origen al cemento y al
ligamento periodontal (Fig. 22). 14

La lámina dentaria del diente temporal se va construyendo hasta semejarse a
un cordón que a la vez comienza a emitir una extensión que dará origen al
futuro diente permanente.

Periodo de Morfodiferenciación.- Siendo parte del periodo de campana
más avanzada es llamado a este periodo morfodiferenciación.
En el cual las células del germen dentario se organizan y se disponen de forma
determinada para poder proporcionar el tamaño del diente y la corona
dentaria.

14 Boj J.R. Ortopedia. La evolución del niño al adulto joven. Ed. Ripano, España; Oct. 2012.
Fig. 22 https://histodent.wikispaces.com/HISTOLOG%C3%8DA+ODONTOG%C3%89NICA

Fig. 22 Formación de la pulpa
dental.
https://histodent.wikispaces.com/HISTOLOG%C3%8DA+ODONTOG%C3%89NICA

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.
Durante este periodo la lámina dental desaparece excepto en la parte
adyacente al diente primario en desarrollo convirtiéndolo en un órgano libre
emitiendo una proliferación hacia lingual para iniciar el desarrollo del diente
permanente.

Erupción Dental.- Como en todo proceso fisiológico para que se pueda
logre llevar formar un órgano es esencial que exista interrelación entre dos
elementos en este caso en la erupción dental se presentan dos factores vitales
como son el crecimiento de la raíz y de los procesos alveolares que constituyen
gran parte del diente.
Moyers nos menciona tres fases para la erupción dental:

1. Fase preeruptiva.
2. Fase eruptiva prefuncional.
3. Fase eruptiva funcional.

Fase preeruptiva.- Corresponde en la completa calcificación de la
corona, inicio de formación de la raíz y la migración intraalveolar hacia
la cavidad oral; el germen comienza a reposicionar conforme se
encuentran ubicados los maxilares.
Fase eruptiva prefuncional.- Etapa en la que el diente ya se presenta en
boca sin establecer una función ni contacto, anatómicamente la raíz se
encuentra entre la mitad y 2/3 partes de su longitud.
Fase eruptiva funcional.- El diente ya se encuentra en función y oclusión
con su antagonista hasta que la dentición secundaria se establezca.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.
A continuación se muestra una tabla en el tiempo de erupción de la dentición
primaria y secundaria, tomando en consideración que la primera aparición en
boca de los dientes es a los 6 meses hasta los 36 meses aproximadamente
en dentición primaria.

Dientes Temporales Inferiores Superiores
Erupción (promedio en
meses)
Erupción (promedio en
meses)
Central 8 a 12 meses 6 a 10 meses
Lateral 9 a 13 meses 10 a 16 meses
Canino 16 a 22 meses 15 a 21 meses
Primer Molar 13 a 19 meses 14 a 18 meses
Segundo Molar 25 a 33 meses 23 a 30 meses

Dientes Permanentes Inferiores Superiores
Inferiores (erupción en
años)
Superiores (erupción en
años)
Central 7 a 8 años 6 a 7 años
Lateral 8 a 9 años 7 a 8 años
Canino 11 a 12 años 9 a 10 años
Primer Premolar 10 a 11 años 10 a 12 años
Segundo Premolar 10 a12 años 11 a 12 años
Primer Molar 6 a 7 años 6 a 7 años
Segundo Molar 12 a 13 años 11 a 13 años

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.
2. COMPONENTES DEL SISTEMA ESTOMATOGNÁTICO

El sistema estomatognático (SE) también llamado sistema masticatorio
o articulación temporomandibular; se encuentra ubicado delante de la oreja y
a cada lado de la cabeza15; se encarga fundamentalmente en la masticación,
el habla y la deglución.(Fig. 23).

El sistema se encuentra formado por huesos, articulaciones, ligamentos,
dientes y músculos. Además existe un intrincado sistema de control
neurológico que regula y coordina todos estos componentes estructurales.
Los componentes anatómicos que se presentan para la funcionalidad del SE
son la dentadura y sus estructuras de soporte, huesos, los ligamentos y
músculos16.

15 Quijano Y. Anatomía Clínica de la Articulación Temporomandibular. Vol. 3 No. 4. Año 2011. Pag.
23.
16 Okeson J. Tratamiento de oclusión y afecciones temporomandibulares. Ed. Elsevier; España, 2013.
p 2.
Fig. 23. http://www.kinesiopro.cl/wp-content/uploads/2013/12/tmj99.jpg
Fig. 23 Localización de ATM y sus correspondientes
partes.
2.1 Sistema Estomatognático

http://www.kinesiopro.cl/wp-content/uploads/2013/12/tmj99.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

El SE se encuentra constituido por: la apófisis condilar derecha e izquierda de
la mandíbula, las superficies articulares de los cóndilos de la mandíbula y la
fosa temporal, disco condilar que se encuentra interpuesto entre la fosa y el
cóndilo, una capsula y sus ligamentos de refuerzo (Fig. 24).

La cápsula que encierra esta articulación sirve como estabilizador, haciendo
posible el complejo funcionamiento. La articulación esta reforzada
anteriormente por una inserción tendinosa de la cápsula y le músculo
pterigoideo y ligamento lateral, medialmente por el ligamento
esfenomandibular y posteriormente por el ligamento estilomandibular17.

La función que van a desempeñar los ligamentos va a ser la limitación de los
movimientos y no una función activa (movimientos mandibulares)18

17 Avery J y Chiego D. Principios de Histología y Embriología Bucal con orientación clínica. 3ª ed.
Ed. Elsevier; España, 2007. p 168.
18 Alonso A., Albertini J y Bechelli A. Oclusión y Diagnóstico en Rehabilitación Oral. Ed.
Panamericana. Argentina. 1999. p. 78.
Fig. 24. Quijano J. Y. Anatomía clínica de la articulación temporomandibular. Mofia. Vol. 3, No. 4.
2011. P 25.
Fig. 24 Descripción gráfica de las estructuras anatómicas
que forman al Sistema Estomatognático.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

El disco desempeña un papel fundamental en el movimiento de la articulación
ya que divide la articulación en dos compartimientos: uno supradiscal o
temporal y otro infradiscal o mandibular (Fig. 25).

Así, cada superficie que compone el SE tiene un papel en el movimiento de la
articulación: la vertiente posterior de la eminencia articular regula el ángulo de
desplazamiento de la mandíbula ya que esta por medio del cóndilo debe
deslizarse por ella cuando sale de la cavidad glenoidea en los movimientos
mandibulares amplios.

Fig. 25 Hallado en:
http://fisioterapiayosteopatiagetxo.es/wpcontent/uploads/articulacion_temporomandibular.jpg
Fig. 25 a) Ilustración y señalización de los discos supradiscal e
infradiscal. b) ejemplificación de movimiento protusivo,
musculo, ligamentos y disco acompañan al movimiento en
limitación del mismo.
http://fisioterapiayosteopatiagetxo.es/wpcontent/uploads/articulacion_temporomandibular.jpg29

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Durante la apertura de la cavidad oral se realiza un movimiento inicial de
rotación condilar sobre su eje mayor transversal permitiendo a este una
apertura de unos 25 mm, que se produce en el comportamiento inferior;
después se produce una traslación condilar hacia adelante acompañado por
el disco articular y que es responsable de la apertura hasta los 45 mm en el
comportamiento superior.

Además el cóndilo sufre un movimiento de descenso debido a la inclinación
de la fosa articular.19 (Fig. 26).

Este sistema va a estar constituido por dos unidades funcionales:
1.- Articulación Temporomandibular encargada de guiar los
movimientos de la mandíbula.
2.- Articulación Dentaria responsable de estabilizar el sistema como
seguro de mutua protección

19 Op. Cit. Okeson p. 3
Fig. 26 http://scielo.isciii.es/img/revistas/odonto/v21n2/71-Fig6.jpg
Fig. 26 Representación esquemática de movimientos condilares y de disco
en apertura y cierre bucal.

http://scielo.isciii.es/img/revistas/odonto/v21n2/71-Fig6.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

2.1.- Componentes Esqueléticos

Los componentes esqueléticos para que la ATM pueda estar en función y
presente son la maxila, mandíbula y hueso temporal (Fig. 27).

Maxilar.

Durante el desarrollo maxilar hay dos huesos maxilares que se van a
fusionar que son la sutura palatina y va a constituir la mayor parte del esqueleto
facial superior.

Fig. 27 Hallado en: http://blog.radmedica.net/wp-content/uploads/2014/05/caso26c.jpg
Fig. 27 Función mutua de la mandíbula con en el
maxilar y temporal.
http://blog.radmedica.net/wp-content/uploads/2014/05/caso26c.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Del borde maxilar se va a extender hacia la parte superior para formar el suelo
de la cavidad nasal así como las orbitas. En la parte inferior, forma las crestas
alveolares las cuales van a dar soporte a los dientes.

Los huesos maxilares se van a encontrar fusionados de manera compleja con
los componentes óseos que circulan el cráneo el cual va a ser considerado
una parte fija por lo tanto va a ser considerado el componente estacionario del
Sistema Articular (Fig. 28).20

20 Velayos S. Anatomía de la cabeza para odontólogos.4ª ed. Ed. Medica Panamericana, España. 2007.
Fig. 28 Hallado en:
gsdl.bvs.sld.cu/greenstone/collect/estomato/index/assoc/HASH01be.dir/fig1.31.png
Fig. 28 Ilustración de las partes
anatómicas del hueso maxilar.
http://gsdl.bvs.sld.cu/greenstone/collect/estomato/index/assoc/HASH01be.dir/fig1.31.png

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Mandíbula.

Hueso en forma de U, constituye el esqueleto facial inferior. No dispone
de fijaciones al cráneo (Fig. 29). Se encuentra unido al maxilar mediante
músculos, ligamentos y otros tejidos blandos, los cuales van a proporcionar a
la mandíbula la movilidad necesaria para su función con el maxilar.

El cóndilo la porción de la mandíbula que se articula con el cráneo, estructura
alrededor de la cual se produce el movimiento. Visto desde la parte anterior
tiene una proyección medial y otra lateral que se denominan polos. El polo
medial es más prominente que el lateral.

Fig. 29 http://es.slideshare.net/edwin140260/anatomia-de-la-articulacion-
temporomandibular-8630463
Fig. 29 Representación de la
mandíbula en forma de U.
http://es.slideshare.net/edwin140260/anatomia-de-la-articulacion-temporomandibular-8630463
http://es.slideshare.net/edwin140260/anatomia-de-la-articulacion-temporomandibular-8630463

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

La superficie de la articulación real del cóndilo se extiende hacia delante y
hacia atrás hasta la cara superior (Fig.30).21

Hueso Temporal.

El cóndilo mandibular se articula en la base del cráneo con la porción
escamosa del hueso temporal. Esta porción está formada por una fosa
mandibular cóncava en la se sitúa el cóndilo. Y que recibe el nombre de fosa
glenoidea o articular. Por detrás de la fosa mandibular se encuentra la cisura
escamotimpánica que se extiende en sentido medio-lateral.

21 Velayos S. Anatomía de la cabeza para odontólogos.4ª ed. Ed. Medica Panamericana, España. 2007.
Fig. 30 Hallado en: www.gsdl.bvs.sld.cu/greenstone/collect/estomato/index/assoc/.png
Fig. 30 Esquematización de las
convexidades de los cóndilos.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.
El techo posterior de la fosa mandibular es muy delgado lo que indica que esta
área del hueso temporal no está diseñada para soportar fuerzas intensas.
Sin embargo la eminencia articular está formada por un hueso denso y grueso
y es más probable que tolere fuerza de este tipo (Fig 31).22.

Cóndilo Temporal.

También llamado eminencia articular que constituye el techo de la
articulación temporomandibular.

22 Velayos S. Anatomía de la cabeza para odontólogos.4ª ed. Ed. Medica Panamericana, España. 2007
Fig. 31 https://i.ytimg.com/vi/VgNZ46IPnmI/hqdefault.jpg
Fig. 31 Ejemplificación del hueso temporal
con el cóndilo diseñado para soporte de
fuerzas articulares.
https://i.ytimg.com/vi/VgNZ46IPnmI/hqdefault.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Visto anatómicamente, la cavidad glenoidea presenta una forma cóncava y la
eminencia una forma convexa que por lo tanto no será congruente con la
superficie convexa que corresponde al cóndilo mandibular. (Fig32).

Existe una adaptación para ambas superficies tanto para el cóndilo como para
la cavidad glenoidea por medio del disco articular que toma la forma
bicóncava.23

23 Alonso A., Albertini J y Bechelli A. Oclusión y Diagnóstico en Rehabilitación Oral. Ed.
Panamericana. Argentina. 1999. p. 82,84.
Fig. 32 https://experienciadental.files.wordpress.com/2014/06/dda.jpg
Fig. 32 Representación
gráfica del cóndilo temporal.
Condilo temporal
https://experienciadental.files.wordpress.com/2014/06/dda.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Sistema Ligamentoso

Cápsula.

La articulación se encuentra rodeada por dicha capsula ligamentosa
fijada al cuello del cóndilo y alrededor del borde la superficie articular del
temporal.
En la parte anterolateral de la cápsula es considerada como la estructura
estabilizadora de la articulación. Las fibras posteriores de la cápsula se unen
con la parte bilaminar del disco conforme van del temporal a la mandíbula.
La cápsula consiste en una capa sinovial interna y una capa fibrosa externa
que contiene venas, nervios y fibras colágenasas. La capa interna (estrato
sinovial) es gruesa. La parte anterior de la capsula puede estar adherida al
disco y al músculo pterigoideo lateral superior24 (Fig.33).

24 Ash M. y Ramfjord S. Oclusión. 4ª ed, Editorial. McGraw-Hill; México. 1996. p 2,3.
Fig. 33 http://mural.uv.es/caram/MovATM.jpg
Fig. 33 Ilustración de las partes anatómicas de la ATM. Se
representala ubicación anatómica de la capsula.
http://mural.uv.es/caram/MovATM.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Ligamentos.

Los ligamentos de la articulación temporomandibular se encuentran divididos
en: ligamentos accesorios (ligamentos esfenomandibulares y
estilomandibulares) y el ligamento temporomandibular o lateral (Fig. 34).

 Ligamento temporomandibular o lateral.- Es un ligamento situado en la
cara lateral de la articulación, es grueso y de forma triangular. Se inserta
por la parte de arriba del tubérculo cigomático. Por debajo de las fibras
convergen para la inserción en la superficie posterolateral del cuello del
cóndilo.
Este ligamento limita los movimientos de desplazamiento del cóndilo
mandibular hacia atrás y abajo.

Fig. 34 Hallado en: www. raulromerodelrey.wordpress.com/2015/09/02/anatomia-de-
la-articulacion-temporomandibular-atm
Fig. 34 Ejemplificación de los
ligamentos articulares y su ubicación.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

 Ligamento colateral medial.- Se encuentra situado en la superficie
media de la articulación temporomandibular. Es mucho más delgado y
se extiende desde la fisura timpanoescamosa y espina del esfenoides
hasta la superficie posteromedial del cuello del cóndilo mandibular. Por
su escaso desarrollo no se le puede atribuir una función destacada en
la articulación temporomandibular.

Los ligamentos accesorios como:
 Ligamento esfenomandibular.- Se inserta por arriba de la espina del
esfenoides y la fisura petrotimpánica y por debajo de la língula
mandibular y el contorno del agujero mandibular.
Es interpretado como un pseudoligamento debido a que no desempeña
papel alguno en la dinámica articular. Es un ligamento interespinoso y
la parte más condensada, tiene una anchura de 3 mm.
 Ligamento estilomandibular.- Es una cinta fibrosa extendida desde el
vértice del proceso estiloídeo del hueso temporal hasta el tercio inferior
del borde posterior de la rama de la mandíbula. Tiene una relación con
los músculos estiloídeos o con el fascículo estilogloso que se insertaba
en la mandíbula.
 Ligamento pterigomandibular.- Tendón de inserción del fascículo del
músculo constrictor superior de la faringe y por delante del músculo
buccinador.25

25 Hallado en: http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library?e=d-00000-00---off-0estomato--00-0----0-10-0---0-
--0direct-10---4-------0-1l--11-es-50---20-about---00-0-1-00-0-0-11-1-0utfZz-8-
00&a=d&cl=CL1&d=HASH01be2f72f5d5c77638fcc9c1.6.1.2
http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library?e=d-00000-00---off-0estomato--00-0----0-10-0---0---0direct-10---4-------0-1l--11-es-50---20-about---00-0-1-00-0-0-11-1-0utfZz-8-00&a=d&cl=CL1&d=HASH01be2f72f5d5c77638fcc9c1.6.1.2
http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library?e=d-00000-00---off-0estomato--00-0----0-10-0---0---0direct-10---4-------0-1l--11-es-50---20-about---00-0-1-00-0-0-11-1-0utfZz-8-00&a=d&cl=CL1&d=HASH01be2f72f5d5c77638fcc9c1.6.1.2
http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library?e=d-00000-00---off-0estomato--00-0----0-10-0---0---0direct-10---4-------0-1l--11-es-50---20-about---00-0-1-00-0-0-11-1-0utfZz-8-00&a=d&cl=CL1&d=HASH01be2f72f5d5c77638fcc9c1.6.1.2

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Disco Articular.
También llamado menisco es un fibrocartílago articular situado entre las
superficies óseas articulares y tiene como funciones; establecer una relación
armónica entre las superficies articulares, amortiguar las cargas transmitidas
a través de la articulación y aumentar la capacidad de movimiento.(Fig. 35)

El disco articular presenta una forma elíptica cuyo eje mayor tiene la misma
dirección que la del cóndilo mandibular. Se describe dos caras, dos bordes y
dos extremidades:

 Caras.- Las caras del disco son superior e inferior, la superior es
cóncavo-convexa en relación con las superficies opuestas del
tubérculo y de la fosa articular. La inferior es cóncava y se
encuentra relacionada con la superficie convexa del cóndilo
mandibular.

Fig. 35 https://www.sistema+estomatognatico&source=lnms&tbm
Fig. 35 Representación anatómica del
disco articular.
https://www.sistema+estomatognatico&source=lnms&tbm/

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

 Bordes.- Los bordes son anterior y posterior. El borde anterior
presenta una altura de 1 a 2 mm y en su parte medial se inserta
el fascículo esfenoidal o superior del músculo pterigoideo lateral.
 Extremidades.- Las extremidades del disco en su porción son
lateral y medial, correspondiente a los extremos del cóndilo de la
mandíbula.

La parte central del disco es la más delgada carece de vasos sanguíneos y
nervios. Se va engrosando progresivamente hacia la periferia y en ocasiones
se puede encontrar perforaciones generando una comunicación con los
compartimientos articulares26 (Fig. 36).

26 Avery J y Chiego D. Principios de Histología y Embriología Bucal con orientación clínica. 3ª ed.
Ed. Elsevier; España, 2007. p 170.
Hallado en: http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library
Fig. 36 Alonso A., Albertini J y Bechelli A. Oclusión y Diagnóstico en Rehabilitación Oral. Ed.
Panamericana. Argentina. 1999.
Fig. 36 Disco Articular visto por dos de sus caras
interior y superior, bordes anterior y posterior.
http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Tejido Sinovial.

Los medios de desplazamiento se encuentran constituidos por la
membrana sinovial y el producto de su secreción, el líquido sinovial.
La membrana sinovial se encuentra constituida por una capa o estrato
profundo de la capsula articular, la superficie que se ubica en la parte articular
es lisa y brillante, tienen funciones de secreción y absorción del líquido
sinovial.
En las zonas de menos tensión se producen pliegues o vellosidades dirigidas
hacia la cavidad articular, las cuales pueden tener tejido adiposo.
La articulación, al presentar dos cavidades o cámaras, tiene una membrana
sinovial se inserta siguiendo la línea de inserción de la cápsula articular y en
la periferia del disco, por detrás del cóndilo desciende desde el borde del disco
articular hasta la inserción de la cápsula (Fig. 37).
El líquido sinovial es de consistencia viscosa y transparente constituido en un
95 % por agua..27

27 Alonso A., Albertini J y Bechelli A. Oclusión y Diagnóstico en Rehabilitación Oral. Ed.
Panamericana. Argentina. 1999. p. 82.
Fig. 37 http://es.slideshare.net/monica_collantes_calle/diapos-atm-original
Fig. 37 Localización esquemática del tejido sinovial.
http://es.slideshare.net/monica_collantes_calle/diapos-atm-original

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

2.2 Componentes Musculares

Los músculos de la articulación se organizan en dos sistemas: músculos
elevadores (masetero, temporal y pterigoideo medial) y depresores
(pterigoideo lateral, digástrico y milohioideo).28 (Fig. 38)

Músculo Temporal.
De forma larga, plana, con forma de abanico; ocupa la fosa temporal,
separado de la pared ósea por una masa de tejido adiposo.

28 • Rouviére H. y Delmas A. Anatomía Humana. Descriptiva, topográfica y funcional. Tomo 1.
Cabeza y Cuello. 9ª ed. Ed Masson, España; 1991.pp 138-143.
Fig. 38 https://www.sistema+estomatognatico&source=lnms&tbmFig. 38 Músculos relacionados con la ATM.
https://www.sistema+estomatognatico&source=lnms&tbm/

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Ocupando la fosa temporal por arriba del arco cigomático cuyo vértice se
inserta en la apófisis coronoides de la mandíbula. Se inserta en la fosa
temporal mediante un haz accesorio de la cara interna del arco cigomático.
(Fig. 39)

Su función es elevar la mandíbula y dirigirla hacia atrás. En ésta última
actividad intervienen los haces posteriores.

Fig. 39 https://s-media-cache-
ak0.pinimg.com/originals/cb/50/14/cb5014f6edc0101ce90f2c3c314739c5.jpg
Fig. 39 Músculo temporal
https://s-media-cache-ak0.pinimg.com/originals/cb/50/14/cb5014f6edc0101ce90f2c3c314739c5.jpg
https://s-media-cache-ak0.pinimg.com/originals/cb/50/14/cb5014f6edc0101ce90f2c3c314739c5.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Músculo Masetero.

De forma corta, gruesa, rectangular, alargado de arriba hacia abajo y se
extiende desde el arco cigomático a la cara externa de la rama ascendente del
maxilar.
Es el más superficial de los músculos y palpable cuando se cierra con fuerza
la mandíbula. Posee dos fascículo uno superficial y otro profundo. El haz
superficial, se encuentra en los dos tercios anteriores del borde inferior del
arcocigomatico e inferiormente en el ángulo de la mandíbula y sobre su cara
externa. Haz profundo se encuentra en el borde inferior y cara interna de la
apófisis cigomática y termina en la cara externa de la rama ascendente de la
mandíbula.
Su acción es al contraerse de forma simultanea eleva la mandíbula.(Fig. 40)

Fig. 40 https://s-media-cache-ak0.pinimg.com/originals/cb/50/14/cb5014f6
Fig. 40 Inserción e inervación del musculo
masetero.
https://s-media-cache-ak0.pinimg.com/originals/cb/50/14/cb5014f6edc0101ce90f2c3c314739c5.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Músculo Pterigoideo Externo.

De forma corta, gruesa, aplanado transversalmente, está situado en la
región pterigomaxilar. Va desde la apófisis pterigoides al cuello del cóndilo de
la mandíbula.
Se encuentra dividido en dos haces, uno superior y otro inferior. El haz superior
se inserta en el ala mayor del esfenoides, el haz inferior se inserta sobre la
cara externa del ala externa de la apófisis pterigoides. Ambos haces se dirigen
a la fosa pterigoidea del cóndilo mandibular. (Fig. 41)

Su acción es producir los movimientos de proyección hacia delante de la
mandíbula, si se contraen aisladamente la mandíbula ejecuta movimientos
laterales.

Fig. 41 https://s-media-cache-
ak0.pinimg.com/originals/cb/50/14/cb5014f6edc0101ce90f2c3c314739c5.jpg
Fig.41 Inserción del músculo pterigoideo
externo.
https://s-media-cache-ak0.pinimg.com/originals/cb/50/14/cb5014f6edc0101ce90f2c3c314739c5.jpg
https://s-media-cache-ak0.pinimg.com/originals/cb/50/14/cb5014f6edc0101ce90f2c3c314739c5.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.
Músculo Pterigoideo Interno.

Es un musculo grueso, cuadrilátero, situado por dentro del pterigoideo externo
y extendido oblicuamente desde la fosa pterigoidea a la cara interna del ángulo
mandibular.
Se inserta superiormente en la cara interna del ala externa de la apófisis
pterigoides y cara externa del ala interna y por el fascículo palatino de la
apófisis piramidal del palatino y de ahí sus fibras se dirigen para terminar en la
cara interna del ángulo de la mandíbula. (Fig. 42)
Su acción es elevar la mandíbula, debido a su posición proporciona pequeños
movimientos laterales.
Se encuentra inervado por la rama del pterigoideo interno, primera rama del
tronco posterior del nervio mandibular del nervio trigémino.

Fig. 42 https://s-media-cache-
ak0.pinimg.com/originals/cb/50/14/cb5014f6edc0101ce90f2c3c314739c5.jpg
Fig. 42 Inserción del pterigoideo interno.
https://s-media-cache-ak0.pinimg.com/originals/cb/50/14/cb5014f6edc0101ce90f2c3c314739c5.jpg
https://s-media-cache-ak0.pinimg.com/originals/cb/50/14/cb5014f6edc0101ce90f2c3c314739c5.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

2.3 Fisiología del Sistema Estomatognático

Para la función coordinada del sistema estomatognático, es necesario una
contracción mutua de los músculos de la cabeza y el cuello para mover con
precisión y cumplir un funcionamiento eficaz.
Para ello existe un sistema de control neurológico que regula y coordina la
actividad del ATM, se encuentra formado por nervios y músculos de ahí su
terminología de sistema neuromuscular.

La unidad motora es el principal componentes del sistema
neuromuscular se encuentra formada por fibras musculares inervadas
por una sola motoneurona. Cada neurona se encuentra conectada con
una fibra muscular (placa motora terminal).
Cuando la placa motora terminal es estimulada permitie que las fibras
musculares se acorten o se contraigan. (Fig. 43)

Fig. 43 http://4.bp.blogspot.com/_hDCiyPq5uJQ/S7-
LDQyFCRI/AAAAAAAAADw/zdNJlvdUn3E/s1600/neuromuscular-sml.jpg
Fig. 43 Unión neuromuscular. Acetilcolina se almacena en la placa motora
terminal, liberándose en la hendidura sináptica e iniciando la despolarización
de las fibras musculares.
http://4.bp.blogspot.com/_hDCiyPq5uJQ/S7-LDQyFCRI/AAAAAAAAADw/zdNJlvdUn3E/s1600/neuromuscular-sml.jpg
http://4.bp.blogspot.com/_hDCiyPq5uJQ/S7-LDQyFCRI/AAAAAAAAADw/zdNJlvdUn3E/s1600/neuromuscular-sml.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Si es menor la cantidad de fibras musculares que haya por neurona más
preciso es el movimiento.

Por ejemplo el musculo pterigoideo lateral inferior tiene una proporción
de fibras musculares por lo tanto puede realizar los ajustes finos de la
longitud que le son necesarios para adaptarse a los cambios
horizontales en cuanto a la posición de la mandíbula.

Mas sin en cambio el musculo masetero tiene un número mayor de
fibras motoras por motoneurona correspondientes a su función que son
más fuertes-toscas de proporcionar la fuerza durante la masticación
(Fig. 44).

Fig. 44 https://encrypted-tbn3.gstatic.com/images
Fig. 44 Ilustración de unión neuromuscular.
https://encrypted-tbn3.gstatic.com/images

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

La unidad motora solo puede realizar dos acciones: la contracción o
acortamiento. Sin embargo el musculo en su conjunto puede realizar tres
posibles funciones.

1) Contracción isotónica.- se genera cuando un gran número de
unidades motoras de un musculo producen contracción; se
produce este tipo de contracción en el masetero cuando la
mandíbula esta elevada y fuerza el paso de los dientes mediante
un bolo de alimento.
2) Contracción isométrica.- se presenta cuando un numero
apropiado de unidades motoras se contraen en oposición a una
fuerza dada, la función muscular que resulta consiste en sostener
o estabilizar la mandíbula. Contracción sin acortamiento. Por
ejemplo es estimulada en el musculo masetero cuando sostiene
un objeto entre los dientes.
3) Relajación controlada.- cuando se interrumpe la estimulación de
la unidad motora sus fibras se relajan y se restablece la longitud
normal. Este tipo de relajación controlada es observada en el
musculo masetero cuando la boca abre para ingerir alimento
durante masticación.
Estos tres tipos de actividades musculares son manifestadas
durante la actividad rutinaria de los músculos de la ATM.
No obstanteexiste otro tipo de contracción denominada contracción
excéntrica que se presenta en el alargamiento del musculo durante
su contracción.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

3. VÍAS AÉREAS

3.1 Anatomía de Vías Aéreas Superior e Inferior

El sistema respiratorio se encuentra conformado por nariz, faringe,
laringe, tráquea, bronquios y los pulmones. Cada órgano se puede clasificar
de acuerdo a su función y estructura.

De acuerdo a su estructura consta de dos partes (Fig. 45):
1) El aparato respiratorio superior abarca nariz, faringe, cavidad,
senos paranasales.
2) El aparato respiratorio inferior abarca tórax, laringe, tráquea,
bronquios y pulmones. 29

29 Tortora G.J. y Derrickson B. Principios de Anatomia y Fisiología. 11ª Ed. Ed. Panamericana.
México. 2006. P. 852.
Fig. 45 http://www.studyinukraine.eu/wp-content/uploads/2014/04/FG24_01.jpg
Fig. 45 Ilustración de vías aéreas superior e
inferior.
http://www.studyinukraine.eu/wp-content/uploads/2014/04/FG24_01.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Vías Aéreas Superiores
Nariz.

La nariz se encuentra formada por una parte externa, visible y una cavidad
interna, se encuentra ubicada dentro del cráneo (Fig. 46).

La parte externa se encuentra conformada por un armazón de soporte óseo y
de cartílago hialino cubierto por músculo y piel.
La estructura cartilaginosa se forma por el cartílago septal o el tabique nasal
que forma la porción anterior, los cartílagos nasales laterales inferiores con
respecto a los huesos nasales.

Fig. 46 http://rinoplastia.org/imgs/img_rinoplastia11.jpg

Fig. 46 Estructura anatómica de la
nariz (cartílago).
http://rinoplastia.org/imgs/img_rinoplastia11.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Los cartílagos alares representan una porción de las paredes de las fosas
nasales (Fig. 47).

Las estructuras internas de la nariz externa tienen tres funciones: 1)
calentamiento, humectación y filtración del aire inhalado; 2) detección del
estímulo olfatorio y 3) modificación de las vibraciones vocales a medida que
pasan a través de las largas cámaras huecas de resonancia (Fig. 48 y 49).30

30 Tortora G.J. y Derrickson B. Principios de Anatomia y Fisiología. 11ª Ed. Ed. Panamericana.
México. 2006. P. 855.
Fig. 47 http://lrubio.es/Facial/Imagenes/NormalNose.gif
Fig. 48
http://www.portalesmedicos.com/imagenes/publicaciones_10/1011_anatomia_via_aerea/nariz.jpg
Fig. 49 http://www.comidasana.eu/wp-content/uploads/2015/11/respiracion1.gif
Fig. 47 Ilustración de las estructuras óseas
de la nariz.
Fig. 48 Ilustración de anatomía
de la vía aérea superior.
Fig. 49 Esquema de filtración de
aire
http://lrubio.es/Facial/Imagenes/NormalNose.gif
http://www.portalesmedicos.com/imagenes/publicaciones_10/1011_anatomia_via_aerea/nariz.jpg
http://www.comidasana.eu/wp-content/uploads/2015/11/respiracion1.gif

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EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Faringe

La faringe o garganta es un conducto en forma de embudo de unos 13 cm de
largo que comienza en las fosas nasales internas y se extiende hasta le nivel
del cartílago cricoides el más inferior de la laringe. En posterior a la cavidad
bucal y nasal y anterior a la columna cervical (Fig. 51).

Su pared está formada por músculos esqueléticos y revestidos por una
membrana mucosa. Constituye un conducto para el paso del aire y los
alimentos provee una cámara de resonancia para los sonidos del habla y
alberga a las amígdalas que participan en las reacciones inmunitarias contara
los invasores externos.

Fig.51
http://gsdl.bvs.sld.cu/greenstone/collect/estomato/index/assoc/HASH01be.dir/fig5.18.png
Fig. 51 Ilustracion de la estructura
anatomía de la faringe.
http://gsdl.bvs.sld.cu/greenstone/collect/estomato/index/assoc/HASH01be.dir/fig5.18.png

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

La faringe se puede dividir en tres regiones anatómicas (Fig. 52):

1) La nasofaringe
2) La orofarInge
3) La laringofarInge

La porción superior de la faringe, llamada nasofaringe se encuentra por detrás
de la cavidad nasal y se extiende hasta el paladar blando. Su pared tiene cinco
aberturas: dos fosas nasales internas, dos orificios que se comunican con las
trompas auditivas (faringotimpánicas) conocidas como trompas de Eustaquio
y la abertura hacia la orofaringe. La pared posterior también contiene a la
amígdala faríngea.31

31 Tortora G.J. y Derrickson B. Principios de Anatomia y Fisiología. 11ª Ed. Ed. Panamericana.
México. 2006. P. 856
Fig. 52 http://nutryfit.com/wp-content/uploads/2015/03/faringe-laringe-32.png
Fig. 52 División de las partes
anatómicas de la faringe
http://nutryfit.com/wp-content/uploads/2015/03/faringe-laringe-32.png

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Vías Aéreas Inferiores
Laringe

Es un pasaje corto que conecta la laringofaringe con la tráquea. Se
encuentra en la línea media del cuello por delante del esófago y las vértebras
cervicales cuarta a sexta (CIV-CVI).
La pared de la laringe está compuesta por nueve piezas de cartílago. Tres son
impares: (cartílago tiroides, epiglotis y cricoides) y tres son pares (cartílago
aritenoides, cuneiformes y coniculados) (Fig. 53)

De los cartílagos pares, los aritenoides son los más importantes porque
influyen en los cambios de posición y la tensión de los pliegues vocales
(cuerdas vocales verdaderas del habla). Son los siguientes (Fig 54):

Fig. 53 http://www.xaviprieto.com/wp-content/uploads/2013/04/Partes-laringe-web.jpg

Fig. 53 Ilustración de la estructura
anatómica de la laringe
http://www.xaviprieto.com/wp-content/uploads/2013/04/Partes-laringe-web.jpg

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EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

 El cartílago tiroides (nuez de Adán) se encuentra en la parte anterior
de la laringe y dan una forma triangular. Está presente tanto en los
hombres como en las mujeres, pero por lo general es más grande en
los hombres por la influencia de las hormonas sexuales masculinas
durante la pubertad.
 La epiglotis es un cartílago elástico grande con forma de hoja, cubierto
de epitelio. La parte superior de la hoja de la epiglotis es libre y puede
moverse hacia arriba y hacia abajo como una puerta trampa. Al tragar
la faringe y la laringe ascienden.
La glotis, son un par de pliegues de membrana mucosa, los pliegues
vocales en la laringe y el espacio entre estas llamado rima o hendidura
glótica.
 El cartílago cricoides es un anillo de cartílago hialino que forma la
pared inferior de la laringe. Se encuentra unido por el cartílago cricoides
por el ligamento cricotiroideo, hace referencia para obtener una vía
aérea de emergencia.
 Los cartílagos aritenoides son dos piezas triangulares localizadas en
el borde posterosuperior del cartílago cricoides.se unen a los pliegues
vocales y a los músculos faríngeos intrínsecos, sostenidos por los
cartílagos aritenoides, los musculos faríngeos intrínsecos contra y
mueven a los pliegues vocales para producir sonidos.
 Los cartílagos corniculados son dos piezas con forma de cuerno de
cartílago elástico situado en el vértice de cada cartílago aritenoides.
Representanestructuras de sostén para la epiglotis.

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EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

 Los cartílagos cuneiformes también son pares, elásticos con forma de
cuña localizada por delante de los cartílagos corniculados que
sostienen a los pliegues vocales y las caras laterales de la epiglotis.32

Tráquea

La tráquea se ubica por delante del esófago, se extiende desde la laringe
hasta el borde superior de la quinta vertebra torácica; es un conducto aéreo
tubular que mide aproximadamente 12 cm de largo y 2.5 cm de diámetro.

32 Tortora G.J. y Derrickson B. Principios de Anatomia y Fisiología. 11ª Ed. Ed. Panamericana.
México. 2006. P. 860, 861

Fig. 54 Ilustración de los seis cartílagos que conforman la
laringe.

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EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Se compone de 16 a 20 semi-anillos de cartílago hialino teniendo una forma
de C, se encuentran interpuestos (Fig. 55), la parte abierta de cada anillo
cartilaginoso mira al esófago con disposición de darle cavidad a la deglución.

Las fibras musculares lisas transversales, llamadas musculo traqueal y el
tejido conectivo elástico que estabilizan los extremos abiertos de los anillos
cartilaginosos, las cuales representan un soporte semirrígido de manera que
la pared traqueal no puede colapsarse hacia dentro y obstruir el paso del aire.

Fig. 54 https://lh3.googleusercontent.com/blogger-image--538295162.jpg
Fig. 55 http://1.bp.blogspot.com/2Bimg-24-7-anatomia-de-la-traquea-y-los-bronquios-
primarios.png
Fig. 55 Ejemplificación anatómica de la tráquea.
https://lh3.googleusercontent.com/blogger-image--538295162.jpg
http://1.bp.blogspot.com/2Bimg-24-7-anatomia-de-la-traquea-y-los-bronquios-primarios.png
http://1.bp.blogspot.com/2Bimg-24-7-anatomia-de-la-traquea-y-los-bronquios-primarios.png

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EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Bronquios.

Anatómicamente los bronquios se pueden apreciar a partir del borde
superior de la quinta vertebra torácica, la tráquea se divide en un bronquio
primario derecho y en un bronquio primario izquierdo
En la entrada de los pulmones los bronquios primarios son divididos en
bronquios más pequeños. Donde la tráquea es dividida en bronquios primarios
derecha e izquierda es formada una cresta interna llamada carina en
proyecciones posteriores e inferiores del último cartílago traqueal.
En la entrada de los pulmones podemos apreciar los bronquios primarios los
cuales son divididos para formar los bronquios más pequeños (bronquios
secundarios lobulares) son proyectados uno a cada lóbulo del pulmón.

Fig. 56 http://centropuntocero.com/wp-content/uploads/Bronquitis.jpg

Fig. 56 Representación fisiológica de la estructuración
de los bronquios en los pulmones.
http://centropuntocero.com/wp-content/uploads/Bronquitis.jpg

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EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Los bronquios son segmentando en bronquios aún mucho más pequeños
llamados bronquios segmentarios los cuales son divididos en bronquiolos. Los
bronquiolos están ramificados en tubos de menor calibre denominados
bronquios terminales

Pulmones.
Los pulmones son órganos que se encuentran situados en la
cavidad torácica en forma cónica; separados por el corazón entre otras
y entre otras estructuras del mediastino que divide en dos
compartimentos la cavidad torácica (Fig. 57).

Se encuentran protegidos y encerrados cada pulmón por una capa
serosa llamada membrana pleural. Los cuales se encuentran los
bronquios para permitir la óptima función de la respiración.

Fig. 57 http://cdn.800noticias.com/cms/wp-content/uploads/2015/03/Pulmones3d.jpg
Fig. 57 Ilustración anatómica de los
pulmones
http://cdn.800noticias.com/cms/wp-content/uploads/2015/03/Pulmones3d.jpg

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EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

4. FENOTIPO Y GENOTIPO

4.1.- Definición de Fenotipo y Genotipo

Fenotipo.
Se define como la expresión física en el cuerpo del material genético.
Los caracteres de un individuo respecto a su morfología, fisiología relaciones
ecológicas y comportamiento que en su momento es el resultado de la
interacción de los genes (Fig. 59).

Genotipo.
El genotipo de un individuo es la suma de los genes heredados de sus
progenitores, los genes determinan la composición de las proteínas que
influyen en el carácter externo y en el comportamiento del individuo, el cual
permanece invariable durante toda su vida, independientemente del entorno
que lo rodé (Fig. 59)33.

33 Tortora G.J. y Derrickson B. Principios de Anatomia y Fisiología. 11ª Ed. Ed. Panamericana.
México. 2006.
Fig. 59 http://4.bp.blogspot.com/s1600/fenotipo.JPG
Fig. 59 Fenotipo caracterización física del
individuo. Genotipo caracterización de
decisiones.
http://4.bp.blogspot.com/s1600/fenotipo.JPG

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EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

4.2 Características Generales del ADN

En el núcleo de la célula se va a encontrar unidades hereditarias des
las células los cuales son denominados genes que controlan la estructura
celular y dirigen la actividad celular. Los genes se encuentran organizados en
cromosomas, el ser humano posee 46 cromosomas, 23 son heredados por los
padres.
Cada cromosoma es una molécula larga de ADN que esta enrollada con varias
proteínas, este complejo de ADN, proteínas y ARN se denomina cromatina. La
cantidad de información genética contenida en una célula u organismo es un
genoma.
Un nucleosoma consiste en una cadena doble de ADN que se enrolla dos
veces alrededor de un núcleo de ocho proteínas denominadas histonas que
contribuyen a organizar el enrollamiento y plegamiento de ADN.
Los ácidos nucleicos son grandes moléculas orgánicas que contienen
carbono, hidrogeno, oxigeno, nitrógeno y fosforo. El ácido desoxirribonucleico
(ADN) forma el material genético dentro cada célula, en el ser humano forma
un gen que es un segmento de una molécula de ADN (Fig. 60).

Fig. 60 https://cibergetic-grupo5.wikispaces.com/C3%A9lulas_del_adn.png
Fig. 60 Estructuración celular del
ADN.
https://cibergetic-grupo5.wikispaces.com/C3%A9lulas_del_adn.png

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

5. SÍNDROME DE ROBINOW

5.1- Etiología del Síndrome de Robinow

En el año de 1969 por Meinhard Robinow describió por primera vez un
síndrome caracterizado por facies típicos talla baja, genitales hipoplásicos
cariotipo normal transmitido de forma normal, cara pequeña, ojos
extensamente espaciados (Fig 61).

De transmisión genética, heterogéneo con mecanismos de transmisión
autosómico dominante donde menos del 10 % han presentado alteraciones en
el gen WRN-5ª, localizado en el cromosoma 3p14.3 (descrito por el Dr. J.
Mazzu en mayo 2011)34 también presenta un modo de herencia recesivo y
otros casos descritos parecen ser esporádicos, se caracteriza por presentar
datos semiológicos más marcados y mayores alteraciones esqueléticas.

34 Hervert. T y Loa M. Atención Estomatológica del Paciente Pediátrica con Síndrome de Robinow.
Vol. 5. No.2. Mayo-Agosto 2013. Pp 84-88.

Fig. 61 Rasgos faciales del Síndrome de Robiow.
http://jmg.bmj.com/content/39/5/305/F1.large.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.No se han identificado diferencias clínicas entre individuos con diferentes
patrones de herencia35.
Recientemente el gen ROR2 ha sido identificado como causal en la forma
autosómica recesiva y está localizado en el cromosoma 9q22.
En los textos de dismorfología, dentro de las entidades con anomalías facies
y retraso moderado de talla junto al síndrome de Wlliams, Síndrome de
Noonan, Síndrome de Aarkog,Síndrome de Opit, etc. Actualmente, la
Nomenclatura Internacional de Enfermedades Óseas Constitucionales lo
incluye en el grupo de la osteocondrodisplasias por defecto del crecimiento de
los huesos tubulares largos y/o vértebras identificable al nacimiento y
usualmente no letal36.

5.2 Características Clínicas del Síndrome de Robinow

La caracterización de los pacientes con el SR pueden ser: craneofaciales,
musculoesqueléticas, orales las cuales se manifiestan en el nacimiento (Fig.
62)37.

35 Díaz M, Quintana A. y Aparicio J. Síndrome de Robinow: Presentación de una familia con
transmisión autosómica dominante. Vol. 44. No 5, 1996. Pp 520-523.
36 Op. Cit. Hervert. T y Loa M. p 85
37 Hervert. T y Loa M. Atención Estomatológica del Paciente Pediátrica con Síndrome de Robinow.
Vol. 5. No.2. Mayo-Agosto 2013. Pp 85.

Fig. 62 Rasgos clínicos marcados “cara
fetal” de un paciente de 6 meses de edad

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Craneofaciales

Los rasgos faciales clínicos son prematuros como: dismorfia
craneofacial, micrognatia, exoftalmos, el hipertelorismo en la parte media
facial, nariz corta con depresión en el puente nasal ancho y deprimido,
ventanas nasales antevertidas; la frente es amplia y prominente.
Robinow lo ilustra con un parecido a una “facie fetal” debido a que presentan
cara pequeña, desplazamiento lateral en los ojos38, fisuras palpebrales anchas
filtrum largo y amplio.39.
El perfil facial suele ser plano debido a la hipoplasia bucal que presentan (Fig.
63).

38 Patton MA. Afzar AR. Robinow Syndrome.Vol. 39, Núm 5; J Med Genet. 2002. pp.305-310.
39 Oliván GG., Pérez GJ., Ventura FP, Olivares LJ. Heterogeneidad clínica y genética en el síndrome
de Robinow. Aportación de un caso y revisión de la literatura. I parte. Vol. 33, Núm. 1; An Esp
Pediatr. 1990. pp 76-81.
Fig. 63 Foto de perfil de paciente con SR con el
perfil recto. Hipoplasia facial media. Alteración
en el pabellón auricular.

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EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Con el tiempo la apariencia de “cara fetal” se va haciendo más marcada, ya
que la apariencia o cambios faciales de adulto no ha sido documentada40.

Musculoesqueléticas y Extremidades.
Durante el crecimiento del paciente su talla va siendo baja de inicio postnatal,
su edad ósea va siendo retrasada (Fig 64).41

Existen una gran cantidad de síndromes con displasias esqueletales y brazos
(humeros) cortos (Fig 65). En el SR los brazos son cortos, acromegalia
mesomelica, los antebrazos son cortos con tendencia a que las piernas
también sean cortas.42

40 Op. Cit. Patton MA y Afzal AR. p 307
41 Op. Cit Oliván GG., Pérez GJ., Ventura FP, Olivares LJ. p 76
42 Ruggieri V y Arberas C. Sindromes genéticos reconocibles en el periodo neonatal. Vol 69, Núm. 1.
Medicina. 2009. P 18.
Fig. 64 Paciente de cuatro años de edad
con una estatura de 89 cm con un peso
de 17 kg.

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EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Las anormalidades en la columna vertebral son frecuentes en éste síndrome.
Clínicamente se puede apreciar cifoescoliosis, radiográficamente se puede
apreciar una fusión vertebral torácica.

Muy raramente se aprecia éste tipo de fusiones en la caja torácica con la
columna vertebral(Fig. 66). En algunos pacientes se ha reportado hipotonía
tronco-axial.43

43 Op. Cit. Patton. p 307, 308
Fig. 65 Representación radiográfica de
paciente con acortamiento en los brazos.
Fig. 66 Fusión de vertebras con la caja
torácica.
http://jmg.bmj.com/content/39/5/305/F3.large.jpg
http://jmg.bmj.com/content/39/5/305/F2.large.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Las manos y pies (braquimetafalngia) suelen ser pequeños y acortados, dedos
bulbosos; presentan braquidactilia con acortamiento en las falanges y
presentar hipoplasia.
Se presenta clinodactilia del quinto dedo de ambos pies y manos la articulación
metacarpofalágica es corta, los pliegues interfalángicos hipoplásicos, los
dedos pulgares son gordos y el pie anchos, metacarpianos cortos, pliegues de
flexión únicos en los dedos 3 y 4 de la mano (Fig 67), hipoplasia de las falanges
media y terminal de los dedos de la mano y del pie y pliegues palmar
transverso.44 45

44 Sabry MA. Unusual traits associated with Robinow síndrome. Med Genet. Vol 34. P 737.
45 Op Cit Patton p 308
Fig 67 Acortamiento de los dedos, pies y manos gordos.
Clinodactilia del segundo a cuarto dedo y pliegue palmar.

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EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.

Sin embargo, la desproporción entre la longitud ósea de los huesos largos
predomina en extremidades inferiores es de tipo mesomelico, en extremidades
superiores la desproporción es pequeña y de tipo rizomélico. La medida de
cada hueso de la mano es significativamente más corto.
Se observa hipoplasia de genitales en diferentes grados o incluso agenesia
(pene, clítoris, labios mayores o menores), micropene y testículos,
microclítoris, criptorquídea (Fig. 68) .46 47 48

46 Shubhankar M, Kumar S y Swayanprava P. Robinow Syndrome: A rare diagnosis.Vol 9, Núm. 12;
J Clin Res. Dicembre. 2015.
47 Op Cit Patton p 309
48 Op Cit Sabry MA p 738
Fig. 68 Hipoplasia genital en
pacientes de sexo masculino.
http://jmg.bmj.com/content/39/5/305/F4.large.jpg

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.
Durante el periodo neonatal en algunos pacientes se ha reportado los signos
de insuficiencia respiratoria que se presentan durante el nacimiento
incrementando los problemas de insuficiencia cardiaca, en otros se ha
presentado hipotonía axial haciendo significativamente el retraso psicomotor.49
50
5.3 Patologías en Vías Aéreas en el Síndrome de Robinow

Atresia Pulmonar.

Se va a presentar como la ausencia de la válvula pulmonar, la sangre
no puede correr desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar y los
pulmones.
La forma en que afecta al corazón es por una entrada en el tabique auricular
que permite que la sangre salga de la aurícula derecha para que la sangre
bajo el oxígeno se mezcle con la sangre rica en oxígeno en la aurícula
izquierda (Fig. 69).

49 Oliván GG., Pérez GJ., Ventura FP, Olivares LJ. Heterogeneidad clínica y genética en el síndrome
de Robinow. Aportación de un caso y revisión de la literatura. I parte. Vol. 33, Núm. 1; An Esp
Pediatr. 1990. pp 76-81.
50 Gonzalez de Dios J y Moya M. Ampliacion del espectro clínico del Sindrome de Robinow. Vol
48,Núm 2; An Esp Pediatr. 1998. P 167
Fig. 69 Representación gráfica de artresia pulmonar.

ALTERNATIVAS DE TRATAMIENTO ORTOPÉDICO ODONTOLÓGICO
EN PACIENTES CON SÍNDROME DE ROBINOW.