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Artropata-hemoflica-y-sus-complicaciones--consideraciones-clnicas-y-evaluacion-por-ultrasonido-en-pacientes-pediatricos-del-Hospital-General-Centro-Medico-Nacional-La-Raza

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MÉXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
DIVISIÓN DE ESTUDIOS SUPERIORES 
 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
UNIDAD MÉDICA DE ALTA ESPECIALIDAD 
HOSPITAL GENERAL DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA 
CENTRO MÉDICO NACIONAL “LA RAZA” 
 
ARTROPATÍA HEMOFÍLICA Y SUS COMPLICACIONES: 
CONSIDERACIONES CLÍNICAS Y EVALUACIÓN POR ULTRASONIDO EN 
PACIENTES PEDIATRICOS DEL HOSPITAL GENERAL CENTRO MEDICO 
NACIONAL “LA RAZA” 
 
TESIS PARA OBTENER EL TÍTULO DE ESPECIALISTA EN IMAGENOLOGÍA 
DIAGNÓSTICA Y TERAPÉUTICA 
 
TESISTA 
DRA. EDITH ANGELICA ANDRADE CAMPOS 
 
INVESTIGADORES: 
DRA. MARIA GUADALUPE ORTÍZ TORRES 
Hematología Pediátrica 
DR. ALVARO AUGUSTO VARGAS CARO 
Radiología e Imagen 
 
No. DE REGISTRO: R-2019-3502-098 
 
CIUDAD DE MEXICO, JULIO 2019 
 
 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, 
reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el 
respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
 
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ARTROPATÍA HEMOFÍLICA Y SUS COMPLICACIONES: 
CONSIDERACIONES CLÍNICAS Y EVALUACIÓN POR ULTRASONIDO EN 
PACIENTES PEDIATRICOS DEL HOSPITAL GENERAL CENTRO MEDICO 
“LA RAZA” 
AUTORIZADA POR: 
 
 
__________________________________________ 
DRA. MARÍA TERESA RAMOS CERVANTES 
DIRECTORA DE EDUCACIÓN E INVESTIGACIÓN EN SALUD 
U. M. A. E. DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA 
CENTRO MÉDICO NACIONAL “LA RAZA” 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
 
 
__________________________________________ 
DR. DANIEL FLORES SORCIA 
TITULAR DEL CURSO UNIVERSITARIO DE RADIOLOGÍA E IMAGEN 
U. M. A. E. DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA 
CENTRO MÉDICO NACIONAL “LA RAZA” 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
 
 
__________________________________________ 
DR. ALVARO AUGUSTO VARGAS CARO 
INVESTIGADOR PRINCIPAL 
MÉDICO RADIÓLOGO ADSCRITO AL SERVICIO DE RADIOLOGÍA E IMAGEN 
U. M. A. E. DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA 
CENTRO MÉDICO NACIONAL “LA RAZA” 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
 
 
________________________________________ 
DRA. MARIA GUADALUPE ORTIZ TORRES 
INVESTIGADOR ASOCIADO 
MÉDICO RADIÓLOGO ADSCRITO AL SERVICIO DE RADIOLOGÍA E IMAGEN 
U. M. A. E. DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA 
CENTRO MÉDICO NACIONAL “LA RAZA” 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
 
 
__________________________________________ 
DRA. EDITH ANGELICA ANDRADE CAMPOS 
TESISTA 
MÉDICO RESIDENTE DE CUARTO AÑO DEL SERVICIO DE RADIOLOGÍA E IMAGEN 
U. M. A. E. DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA 
CENTRO MÉDICO NACIONAL “LA RAZA” 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
 
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~ INSTITUTO MEXtCANQ DEL ~CURO SOCIAl 
~ OJ II KCIÓN Dl l'fIisrACIc»' l:S MlDlCAS 
Dictamen de Aprobado 
Comité Local de Investigación en Salud 3502. 
HOSPITAL GENERAL Dr. GAUDENCIO GONZAlEZ GARZA, CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA 
Mí. ALVARO AUGUSTO VARGAS CARO 
PRESENTE 
Registro COFEPRIS 11 el 09 002 001 
Registro CONBloETICA CONBIOETICA 09 CEI 027 2017101 
FECHA luneli , 17 M junio da 2019 
Tengo el agrado de nobfIr::aIte. que el protocolo de Investigación con título Artro.,atla hemofllk.l y sus 
complicaciones: consideraciones eI/nleas y evaluación por uftrasonido en pacientes pedhitrlcos del Hospital 
General CMN La Raz. que somelió iI consIderaDÓll para evaluación de este Comité. de acuerdo con las 
recomendaCIones de sus integtitnle9 y de los reVlSOf"e5, cumple con la calidad metodológica '1106 'oHluerimienlQli de 
ética y de mYes~gaClón. por lo Que el dIctamen es A PRO B A D O: 
Ntlmcro de Registro Inst~ucional 
R-2019-3502-098 
De acuerdo 11 la oommtNe Vlgenle. deber' presentar en JUniO de cada año un Informe de Seguimiento lecnco acerca del 
desarroIo del protocok> 8 su cargo. Este dIctamen hene \/IgenCtB de un año. por lo que en caso de sor necesaoo. 
fflClHerlrá sokitar I."t reapr . dlll Comité de e:ticI\ en Investigación, al término de la vigl!llcia dA! mismo 
Dr. Gulllenno e 
Presidente elel Investigación en Salud No. 3502 
IMSS 
 
4 
 
DEDICATORIA 
 
 
A mis padres Guadalupe y Gabriel que con su ejemplo me enseñaron que 
siempre se puede ser mejor. En mi corazón tengo una deuda con ustedes que 
nunca podre saldar. 
 
A Yesenia, porque en ti he encontrado a mi mejor amiga, consejera y confidente, 
además de tener la gran fortuna de que seas mi hermana. 
 
A mi esposo Fernando, gracias por mi peldaño y mi apoyo incondicional, este 
logro también es tuyo. Gracias por siempre estar. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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AGRADECIMIENTOS 
 
A mis maestros por regalarme un poco de su conocimiento y mostrarme el 
camino del aprendizaje. 
 
A mis compañeros y amigos por hacer más ameno y llevadero este camino y 
recorrerlo junto conmigo. 
 
A los pacientes, que son las verdaderas aulas, las verdaderas clases, los 
verdaderos libros, porque esto es por y para ellos. 
 
A mi universidad y a mi hospital. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
6 
 
INDICE 
ANTECEDENTES………………………………………………………………8 
INTRODUCCION……………………………………………………………….8 
Manifestaciones clínicas y clasificación……………………………………..11 
Fisiopatología…………………………………………………………………..14 
Valoración clínica………………………………………………………………15 
Exploración física………………………………………………………………15 
DIAGNOSTICO RADIOLOGICO…………………………………………… 19 
Radiografía convencional……………………………………………………..19 
Resonancia magnética………………………………………………………..20 
Ultrasonido……………………………………………………………………...21 
JUSTIFICACION………………………………………………………………26 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA……………………………………...27 
PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN………………………………………….27 
HIPOTESIS…………………………………………………………………….28 
MATERIAL Y METODOS…………………………………………………….28 
ANALISIS DE DATOS………………………………………………………..28 
ESTRATEGIAS DE TRABAJO……………………………………………...28 
VARIABLES…………………………………………………………………...32 
ANALISIS ESTADISTICO……………………………………………………35 
LOGISTICA…………………………………………………………………… 35 
DIFUSIÓN DE RESULTADOS………………………………………………35 
ASPECTOS ETICOS…………………………………………………………36 
CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES……………………………………….37 
RESULTADOS Y DISCUSIÓN……………………………………………. 38 
CONCLUSIONES……………………………………………………………..49 
BIBLIOGRAFIA……………………………………………………………….50 
ANEXOS……………………………………………………………………….53 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
7 
 
RESUMEN: 
 
ARTROPATÍA HEMOFÍLICA Y SUS COMPLICACIONES: CONSIDERACIONES 
CLÍNICAS Y EVALUACIÓN POR ULTRASONIDO EN PACIENTES PEDIATRICOS 
DEL HOSPITAL GENERAL CENTRO MEDICO “LA RAZA” 
Dra. Ortiz Torres. Dr. Vargas Caro. Dra. Andrade Campos. 
 
Introducción: La hemartrosis es la manifestación hemorrágica más frecuente y de mayor 
morbilidad del paciente hemofílico, con una prevalencia de 80%, la cual se presenta con sinovitis 
y daño articular progresivo e irreversible, ocasionando dolor crónico, incapacidad funcional y 
discapacidad permanente. Las articulaciones mayormente afectadas son rodillas, codos y tobillos, 
presentando molestia incipiente, rigidez, rubor y distensión articular, con limitación y contractura 
muscular hasta flexión permanente. La valoración de hemartrosis mediante imagen puede ser 
realizada por distintos métodos. La radiografía muestra erosión ósea, quistes subcondrales, y 
disminución del espacio articular. La resonancia magnética aporta excelente resolución tisular, 
capacidad para identificar el origen del sangrado y detectar alteraciones precoces en pacientes 
con pocos episodios de sangrado, sin embargo, es un método pocodisponible por su alto costo, 
poca disponibilidad y en pacientes pequeños requiere sedación. El ultrasonido articular es de gran 
interés en la evaluación articular en hemofilia, al ser una herramienta extensamente disponible, de 
fácil manejo, no invasivo, no requiere sedación, de bajo costo, y efectivo para identificación de 
sinovitis crónica y aguda, daño subcondral y detección de artropatía crónica, es efectivo en el 
seguimiento y ajustes de tratamiento y excelente guía en los procedimientos de artrocentesis. 
Objetivos: Descripción de los resultados de la evaluación clínica y por ultrasonido del estado 
articular de los pacientes con hemofilia A y B atendidos en la clínica de hemofilia del CMN La Raza, 
con el método HEAD US (Hemophilia Early Arthropathy Detection with Ultrasond). 
Pregunta de investigación: ¿Los hallazgos de la valoración articular por ultrasonido con el 
método HEAD US demostraron datos de artropatía hemofílica no manifestados mediante 
exploración clínica por escala HJHS? 
Material y métodos: Estudio retrospectivo, analítico y descriptivo, con tamaño de muestra no 
probabilística, por conveniencia con evaluación clínica y ultrasonográfica de pacientes con 
hemofilia del Servicio de Hematología Pediátrica de la UMAE Hospital General Dr. Gaudencio 
González Garza, Centro Médico Nacional “La Raza”, con periodo de tiempo del primero de agosto 
de 2018 al primero de diciembre del 2018. 
Análisis de Datos: Análisis descriptivo para comparar las características clínicas y gabinete, las 
variables cualitativas binomiales se analizarán con Chi-cuadrada o prueba exacta de Fisher, las 
cuantitativas sin distribución normal se analizarán con la prueba U de Mann Whitney y Kruskal 
Wallis. Se utilizaron los programas Excel y SPSS versión 20. 
Resultados: Las complicaciones por hemartrosis son más frecuentes en pacientes con hemofilia 
A, peso por arriba del percentil 50 y en los que no reciben profilaxis primaria con inhibidor. La 
articulación más afectada es la rodilla, seguida de tobillo. 
Conclusiones: Se demostró que el ultrasonido articular con método HEAD US es una herramienta 
útil, eficaz, certera y accesible para detección temprana de artropatía y hemartrosis corroborando 
la enfermedad diagnosticada mediante exploración clínica e incluso cuando la clínica fue negativa. 
Palabras clave: Ultrasonido, Hemofilia, Artropatía hemofílica, HEAD US, Hemartrosis 
 
 
 
 
8 
 
IDENTIFICACIÓN DE LOS INVESTIGADORES 
 
INVESTIGADOR RESPONSABLE 
Nombre: Dr. Álvaro Augusto Vargas Caro 
Adscripción: Médico de base del servicio de Radiología e Imagen del Hospital General Dr. 
Gaudencio González Garza del Centro Médico Nacional “La Raza”. 
Matrícula: 99367442 
Teléfono: 57245900 ext. 23414. Cel: 5530052174 
Email: mdvaro33@yahoo.com.mx 
 
INVESTIGADORES ASOCIADOS 
Nombre: Dra. María Guadalupe Ortiz Torres 
Adscripción: Médico de base del servicio de Hematología pediátrica del Hospital General Dr. 
Gaudencio González Garza del Centro Médico Nacional “La Raza”. 
Matrícula: 98361225 
Teléfono: 57245900. Cel 5544223958 
Email: dcortizt@yahoo.com.mx 
 
Nombre: Dra. Berenice Sánchez Jara 
Adscripción: Médico de base del servicio de Hematología pediátrica del Hospital General Dr. 
Gaudencio González Garza del Centro Médico Nacional “La Raza”. 
Tel, Cel: 5585482757 
Email: berj781127@yahoo.com.mx 
 
Nombre: Dra. Sandra Sánchez Félix 
Adscripción: Médico de base del servicio de Hematología pediátrica del Hospital General Dr. 
Gaudencio González Garza del Centro Médico Nacional “La Raza”. Jefa de división de 
pediatría 
Tel, cel: 5554510690 
Email: sandra.sanchezf@imss.gob.mx 
 
INVESTIGADOR TESISTA 
Nombre: Dra. Edith Angelica Andrade Campos 
Adscripción: Residente de cuarto año de la especialidad en Imagenología Diagnóstica y 
Terapéutica del Hospital General Dr. Gaudencio González Garza del Centro Médico Nacional 
“La Raza”. 
Matrícula: 98369920 
Domicilio: Calzada Vallejo y Jacarandas s/n, Colonia La Raza, Delegación Azcapotzalco, Ciudad 
de México. C.P. 02990. 
Teléfono: 3312817549 
Email: aancedith@gmail.com 
 
DATOS DE LA TESIS 
Título: Artropatía hemofílica y sus complicaciones: consideraciones clínicas y evaluación 
por ultrasonido en pacientes pediátricos del hospital general centro médico “La Raza” 
 
 
mailto:mdvaro33@yahoo.com.mx
mailto:dcortizt@yahoo.com.mx
 
9 
 
INTRODUCCIÓN 
La primera descripción histórica de la hemofilia se encuentra en el Talmud de 
Babilonia, durante el siglo II. En él esta descrito “si ella circundo a su primer hijo y 
él murió y un segundo hijo también murió, no debe circundar a su tercer hijo”. Por 
lo que se entiende que en este decreto ya se reconocía la naturaleza familiar. 
En el siglo XII el medico Moisés Maimónides hizo cumplir la disposición de no 
circuncidar a un niño si los hijos de la hermana habían muerto, y para los hijos de 
mujeres que habían contraído matrimonio 2 veces, lo que indica un entendimiento 
más completo de la herencia materna de esta enfermedad. 1 
En estados unidos en 1803, Otto describió una familia en la cual los varones tenían 
sangrado prolongado después de un traumatismo. Noto que las mujeres no 
afectadas transmitían la enfermedad a una proporción de sus hijos a quienes 
describió como “sangradores”. 
En 1828 la enfermedad fue denominada “haemorrhaphilia”, que significa “amor a 
la hemorragia”, término que finalmente evoluciona a hemofilia durante el siglo XIX. 
Las conclusiones a las que llegaron los médicos de esa época fueron que la 
hemofilia causaba sangrado excesivo; afectaba predominantemente a varones y 
era transmitida por las mujeres. 5 
ANTECEDENTES 
Hemofilia: conceptos generales 
La hemofilia consiste en la deficiencia congénita de la actividad coagulante de los 
factores VIII (hemofilia A o hemofilia clásica o deficiencia de FVIII) o IX (hemofilia 
B o enfermedad de Christmas o deficiencia de FIX) en el plasma 2 
 
La hemofilia A es la segunda coagulopatía congénita más frecuente, tras la 
enfermedad de Von Willebrand (EvW) 1 En América y en el Norte de Europa, 
representa el 68-80% del total de dichas enfermedades (excluida EvW). Se 
presenta en individuos de diferentes razas y grupos étnicos, aunque es rara en 
chinos e infrecuente en negros. 
 
Las hemofilias A y B se transmiten como un rasgo recesivo ligado al cromosoma 
X. Por ello se manifiestan en varones y las mujeres son portadoras, salvo casos 
excepcionales 3, 4. 
 
 
10 
 
Como todas las enfermedades de transmisión recesiva ligada al sexo, si un 
hemofílico (con un cromosoma X anormal) y una mujer sana (con 2 cromosomas 
X normales) tienen descendencia: todos los hijos varones estarán sanos, mientras 
que todas sus hijas serán portadoras. En el otro supuesto, si una mujer portadora 
y un varón sano tienen descendencia: si el recién nacido es varón, tendrá el 50% 
de probabilidad de ser hemofílico y si por el contrario es niña, ésta tendrá el 50% 
de probabilidad de ser portadora. 
 
 
Figura 1.- Factores de herencia de la hemofilia. 
 
Hemofilia A 
La hemofilia A se debe a un defecto genético localizado en el gen que codifica el 
FVIII, lo cual conlleva una ausencia o reducción de la síntesis de FVIII o bien un 
FVIII estructuralmente anormal con descenso en su actividad funcional. 6 
El FVIII y el FvW son dos glicoproteínas, con estructura, función biológica, 
expresión antigénica y determinación genética diferentes, pero que circulan 
conjuntamente en el plasma constituyendo un complejo biomolecular unido no 
covalente: FVIII-FvW. El FVIII posee una actividad coagulante (FVIII:C) y una 
capacidad antigénica propia (FVIII:CAg) capaz de estimular la síntesis de 
anticuerpos específicos que lo inactivan y que permite su valoración mediante 
técnicas de inmunoanálisis. El gen responsable de la codificación del FVIII se halla 
ubicado en el extremo del brazo largo del cromosoma X (región Xq28);el del FvW 
se localiza en el brazo corto del cromosoma 12 (región12p12-12pter). 1, 5, 6 8 
 
11 
 
La concentración plasmática de FVIII es aproximadamente 0,1μg/ml 1. La 
gravedad de la enfermedad hemofílica está directamente relacionada con el nivel 
de FVIII. 
 
Hemofilia B 
La hemofilia B se caracteriza por un descenso en la actividad biológica del FIX, 
debido a una disminución o disfunción del mismo. Este último también ha recibido 
el nombre de factor de Christmas o componente plasmático tromboplastínico. 3. 
El gen que codifica la síntesis del FIX se localiza también en el extremo del brazo 
largo del cromosoma X, en posición Xq26-q27. 8 
La concentración plasmática de FIX es aproximadamente 4-5 μg/ml 1, 3. La 
gravedad clínica de los pacientes con hemofilia B está directamente relacionada 
con las tasas funcionales de FIX.3 
 
Hemofilia en México 
La hemofilia ha sido catalogada como una enfermedad rara, debido a que se 
presenta en 1 de cada 10,000 nacimientos en varones para el tipo A y 1 en cada 
50,000 nacimientos para el tipo B. De acuerdo con la Federación de hemofilia de 
la República Mexicana A.C., para enero de 2016 se tenían registrados 5221 
pacientes en México y aproximadamente 1092 madres portadoras.5 
Actualmente se estima que un paciente con hemofilia puede aspirar a una 
esperanza de vida similar a la de sujetos sin enfermedad con una adecuada 
valoración y seguimiento. Para los pacientes con hemofilia leve y moderada, la 
esperanza de vida se ha reportado de 75 años mientras que para los pacientes 
con hemofilia grave la mortalidad excede por un factor de 2.68 al del paciente 
general. 5,9 
 
Diagnóstico de hemofilia 
La presencia de hemofilia debe sospecharse al encontrarnos ante una historia 
hemorrágica familiar de presentación en varones con respuesta hemorrágica 
exagerada a pequeños traumas o intervenciones quirúrgicas, o bien al detectar 
una prolongación del tiempo de tromboplastina parcial activado acompañado de 
unos tiempos de hemorragia y protrombina normales 6 
 
El diagnóstico definitivo se establece mediante la dosificación de los factores VIII 
y IX. La actividad de los factores de coagulación, por convenio internacional, se 
expresa en unidades internacionales (UI). 8, 9 
 
 
 
 
12 
 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y CLASIFICACIÓN 
Las manifestaciones clínicas de la hemofilia son consecuencia directa de la 
hemorragia. La frecuencia e intensidad de los sangrados están relacionadas con 
los niveles de factor sanguíneo de la coagulación circulante.3, 15. 
 
La clasificación clínica de la hemofilia consta de tres grados de intensidad según 
el nivel de factor circulante y la gravedad de la sintomatología 3. 
 
Clasificación Nivel de factor UI/ml Presentación clínica 
Leve >5 A 40% (>0.05-0.40 UI/ml) Hemorragia grave con trauma o 
cirugía mayor 
Moderada 1-5% (0.01-0.05 UI/ml) Hemorragia espontanea ocasional. 
Sangrado grave con trauma o cirugía 
Grave <1% (<0.01 UI/ml) Hemorragia espontanea o tras 
traumatismos leves de articulaciones 
y músculos 
Tabla 1.- Clasificación clínica de hemofilia. 
 
Los pacientes con hemofilia grave, sin un tratamiento adecuado presentan 
sangrados y desarrollan artropatía al inicio de la edad adulta. Los pacientes con 
hemofilia moderada suelen presentar sangrados secundarios a traumatismos y 
también pueden desarrollar artropatía, aunque es menos frecuente e 
incapacitante. 
 
Los pacientes con hemofilia leve suelen diagnosticarse tardíamente ante un 
sangrado excesivo de tipo postoperatorio o postraumático. 6 
 
Manifestaciones musculoesqueléticas 
Las hemorragias más frecuentes en los pacientes con hemofilia son: sangrados 
en mucosas, hematomas en tejido subcutáneo, muscular y conjuntivo. Hemorragia 
a sistema nervioso central que constituye la manifestación más grave con una 
incidencia de 2.5% 3 
Los hematomas musculares son consecuencia de la lesión de vasos sanguíneos 
en el tejido muscular. La hemorragia generalmente está relacionada con 
traumatismos directos o distensiones que afectan a músculos sometidos a 
sobrecarga.12 Se manifiestan clínicamente por dolor e impotencia funcional. 
Pueden producir complicaciones como sobreinfección, acortamiento 
 
13 
 
músculotendinoso, atrofia muscular, parálisis nerviosa periférica, resangrado, 
síndrome compartimental y pseudotumor hemofílico. 8 
 
Los pseudotumores hemofílicos son una complicación poco frecuente de la 
hemofilia. Se han observado en el 1-2% de los hemofílicos A y B graves. Son 
colecciones de sangre encapsulada que aparecen en partes blandas, periostio o 
hueso y que crecen debido al sangrado recurrente y la presión consecuente en su 
interior. La mayoría se han descrito en huesos largos en la mitad inferior del 
cuerpo, especialmente donde el aporte vascular es abundante: muslo, glúteos o 
pelvis, aunque pueden aparecer en cualquier localización. Pueden destruir 
estructuras adyacentes. 10, 12 
 
La hemartrosis es la manifestación hemorrágica más frecuente y de mayor 
morbilidad que puede presentar el paciente hemofílico. Puede implicarse cualquier 
articulación, aunque son más frecuentes en las articulaciones de miembros 
pélvicos, afectándose con frecuencia más de una articulación en un mismo 
paciente. 7, 8 
 
Aproximadamente el 80% de las hemorragias intraarticulares recae en orden 
decreciente sobre rodillas, codos y tobillos7, seguido de hombros, muñecas y 
caderas. Tanto la cadera como el hombro, al ser un tipo de articulación acetabular, 
presentan una amplia superficie articular, que junto con la escasez de recesos 
sinoviales hace que sean articulaciones menos susceptibles, la causa de que 
algunas articulaciones se afecten más que otras es incierta. Se ha sugerido que 
los factores biomecánicos y los microtraumatismos, pueden ser los causantes.8 
Suele existir una articulación diana o target joint, es decir, que tiende a sangrar 
repetidamente,3,7,8 sufriendo episodios cada vez de mayor duración y con 
probabilidad de cronicidad. No obstante, se desconocen otros factores que 
pueden favorecer el desarrollo de una articulación diana. 8,11 
 
A pesar de que no existe una definición totalmente aceptada para “articulación 
diana”, algunas instancias la han definido en función de la frecuencia hemorrágica 
que, según el grupo pediátrico europeo para el manejo de la hemofilia, es aquella 
articulación que ha sufrido 3 o más hemartrosis en un periodo de 6 meses 
consecutivos. 8, 12 
 
En 1868 Volkman afirmo que el sangrado puede ocurrir espontáneamente o tras 
traumatismos y en 1892 konig relaciono la artritis de la hemofilia con el sangrado 
previo y recurrente en las articulaciones. Además, señaló las tres etapas clínicas 
de este: 
 
14 
 
• Aguda: hemorragia recurrente. La clínica se describe como el “aura” con 
leve rigidez por sangrado limitado a la sinovial y sensación de cosquilleo. 
Cuando toda la articulación se llena de sangre aparecen calor, dolor, 
inflamación y tensión. Posteriormente se encuentra limitación del 
movimiento y espasmos musculares. 
• Subaguda: con respuesta inflamatoria y panarteritis: la hemorragia 
recurrente duele menos y el grado de afección de la movilidad es menor 
• Crónica: fibrosis y contracturas. Tras el hematoma difuso en la sinovial, 
existe reabsorción sanguínea y respuesta inflamatoria que provocan la 
formación de más vasos sanguíneos, lo cual conlleva a mayor sangrado, 
entonces se producen las hemorragias recurrentes y se activa la cascada 
de inflamación. Esto condiciona destrucción de la sinovial y la formación de 
cicatriz y fibrosis. El cartílago se rompe y se vuelve rugoso, destruyéndose 
la articulación con aparición de dolor e impotencia funcional, deformidades 
y fracturas. 7,8 
 
Hallazgos por exploración física 
Articulación crónicamente inflamada con palpación de la sinovial durante al menos 
las 2 semanas siguientes a una hemartrosisaguda, siendo en las primeras etapas 
de la infancia el tobillo como articulación diana y posterior a los 5 años, se observa 
con mayor frecuencia la afección de la rodilla y el codo, siendo este último más 
afectado en el lado no dominante, para otros autores el tobillo es la articulación 
más afectada en la etapa de edad comprendida entre los 13 y 19 años 5,8 
 
La sintomatología clínica varía en función de la distensión de la capsula articular, 
frecuentemente la aparición de hemartrosis viene precedida de una leve molestia, 
con sensación de hormigueo o incipiente rigidez articular,9 la cual pasa 
progresivamente al dolor intenso. Mostrando así en el examen físico los signos 
clásicos de inflamación: calor, rubor de la piel circundante y distensión articular, 
acompañado de contractura muscular y limitación de la movilidad, quedando con 
frecuencia en flexión. En ocasiones se acompaña de fiebre leve. 9 
 
La evidencia externa de sangrado puede ser mínima o ausente en las 
articulaciones crónicamente dañadas. La afectación articular generalmente es 
única, aunque a veces pueden sangrar dos o más articulaciones 
simultáneamente, 3, 6 la articulación más fácilmente detectable al examen físico es 
la de rodilla sobre el tobillo y codo. 3 
 
Ante una hemartrosis aguda, el dolor responde rápidamente a la administración 
del factor deficitario; suele comenzar a disminuir a las 6-8 horas, para 
 
15 
 
posteriormente desaparecer a las 12-24 horas. La resolución del edema y la 
recuperación de la movilidad se relacionan con la cantidad de sangre acumulada 
dentro de la articulación. 7 
 
Si esta hemartrosis no es tratada correctamente la contractura se hace fija, 
llevando a la articulación a una situación mecánica anormal que favorece la 
recurrencia de la hemartrosis y conduce a una destrucción progresiva; de ahí la 
importancia de su tratamiento precoz. 
 
El sangrado articular (hemartrosis) explica más del 90% de los eventos de 
sangrado en pacientes con hemofilia grave. El sangrado recurrente dentro de la 
misma articulación causa daño estructural dentro del cartílago, musculo y hueso, 
lo que da lugar a deformidad, discapacidad, y mala calidad de vida.8 
Una hemartrosis produce una proliferación vascular en la sinovial que favorece la 
presentación de nuevas hemorragias que, si se repiten con frecuencia, terminarán 
generando una articulación diana. 8, 9 
 
Fisiopatología 
El sangrado articular recurrente y depósito de hierro en el sinovio causan 
hipertrofia sinovial e inflamación crónica. La producción resultante de factor de 
necrosis tumoral alfa (TNF-α), interferón γ, e IL-6 promueve la expresión del 
ligando de receptor activador del factor nuclear Kappa B (RANKL). El hierro induce 
la expresión de C-Myc por fibroblastos sinoviales. 1 
Se requiere angiogénesis para que el sinovio se expanda más allá de varios 
milímetros de tamaño. Los pericitos, que se forman a partir de células de musculo 
liso de la íntima/ subíntima diferenciadas aseguran la integridad vascular y 
contribuyen a la formación continua de vasos sanguíneos por fibrinólisis y 
degradación proteolítica de la matriz extracelular. 
Las repercusiones del hierro sobre los vasos sanguíneos pueden producirse por 
un aumento de la actividad mitótica de células sinoviales y pinocitosis por células 
endoteliales y por síntesis aumentada de colágeno. La sangre también puede 
actuar de manera directa sobre los vasos sanguíneos, lo cual incrementa su 
permeabilidad debido a los efectos de las plaquetas.1 
Cuando la artropatía ya es manifiesta, pueden aparecer quistes subcondrales, que 
están comunicados con el espacio articular y que son similares a los de cualquier 
artrosis degenerativa. La peculiaridad es que estos quistes suelen expandirse 
hacia la articulación destruyendo el cartílago, aunque en ocasiones se dirigen a la 
metáfisis produciendo lesiones osteolíticas y fracturas patológicas. La presencia 
 
16 
 
de estos quistes es más frecuente en el miembro inferior. Suelen aparecer en la 
tibia proximal y en la tibia distal, afectando a las articulaciones de rodilla y tobillo. 
Respecto al miembro superior pueden aparecer en el olecranon, afectando al codo 
o en la cabeza humeral, afectando al hombro. 
 
Otro dato sugestivo de artropatía evolucionada es la presencia de deformidad 
articular, con alteración de las líneas de carga del miembro. En los niños lesiones 
aparentemente simples pueden alterar no sólo la funcionalidad de la articulación, 
sino también la estructura del hueso, causando deformidad por alargamiento 
óseo, debido a un sobrecrecimiento epifisario o por acortamiento óseo, debido a 
una fusión epífiso-metafisaria. Por otro lado, las hemartrosis crónicas, pueden 
generar deformidad articular fija, debido a una posición antiálgica mantenida. 1,12 
 
 
 
 
Figura 2.- Cascada fisiopatológica del daño articular por sangrado. 
 
Valoración clínica de la artropatía hemofílica 
La sinovitis hemofílica, con frecuencia, se detecta entre los 6 y 16 años, resultando 
raro su presencia en adultos. Los síntomas de la artropatía hemofílica crónica 
aparecen típicamente en la segunda o tercera década de la vida, 7,8 de forma que, 
 
17 
 
durante esta última, no es infrecuente que los pacientes con hemofilia grave 
tengan al menos una articulación afecta de artropatía hemofílica evolucionada, 
posiblemente junto con 2 articulaciones moderadamente lesionadas y 1 o 2 
articulaciones con afectación leve. 
 
Se cree que un escaso número de hemartrosis, probablemente menos de 10 en 
la misma articulación puede iniciar un deterioro articular progresivo, que, sin 
tratamiento, culminará con la instauración de la temida artropatía hemofílica, 
aparecerá una degeneración progresiva, no sólo en la articulación afectada, sino 
también en otras articulaciones del paciente sometidas a sobrecarga. De ahí, la 
importancia de tratar enérgicamente las hemartrosis importantes y la sinovitis 
hemofílica crónica con el objetivo de prevenir el desarrollo de la AH 9 
 
En el deterioro articular provocado por la hemartrosis recidivante intervienen 
distintos mecanismos: 
1. Componente mecánico: que comienza con la distensión de la cápsula 
articular, dolor, inhibición muscular refleja, hipotrofia muscular e 
inestabilidad articular. 
2. Componente bioquímico: que provoca una alteración en la composición 
de los elementos del líquido sinovial, lesiones en el cartílago y 
consecuentemente deformidades óseas irreversibles. 
 
3. Proceso inflamatorio: que comienza con la hipertrofia sinovial que 
conduce a una sinovitis crónica con liberación de enzimas estableciéndose 
una inflamación mantenida que lesiona el cartílago y puede progresar a la 
deformidad ósea. 
 
Tabla 2.- Diferencias entre hemartrosis y sinovitis crónica. 
Diferencias entre hemartrosis y sinovitis crónica 
 Hemartrosis Sinovitis crónica 
 Instauración Aguda crónica 
 Dolor Intenso Leve 
 Movilidad 
articular 
 Marcada limitación Caliente, consistente, inestable 
 Contractura En flexión (posición antiálgica) No 
 Balance 
muscular 
 Inferior a 3 Normal 
Respuesta a 
tratamiento 
Responde rápidamente a la 
administración de tratamiento 
hematológico sustitutivo. Escasa 
respuesta a la medicación 
analgésica o inflamatoria 
No responde rápidamente a 
tratamiento hematológico 
sustitutivo. Responde a corticoides 
o antiinflamatorios. 
 
18 
 
En general, se considera la hipótesis de que una articulación cuando sangra de 
forma recurrente sufre una inflamación del tejido sinovial con hipertrofia de este lo 
que da lugar a una sinovitis, con la consiguiente alteración en la composición del 
líquido sinovial, cambios en la morfología del cartílago y, por último, una hipotrofia 
muscular refleja. Todo ello representa el inicio del desarrollo de la artropatía. El 
daño articular es mayor si la articulación está sometidaa carga o cuando se da 
durante la etapa del desarrollo osteoarticular. 9 
 
Exploración física 
Durante muchos años, la valoración del grado de lesión articular se ha llevado a 
cabo mediante dos sistemas de puntuación, uno basado en la exploración 
ortopédica y otro basado en criterios radiológicos, ambos aprobados por la 
Federación Mundial de Hemofilia (WFH). 
 
Hoy en día la mejora terapéutica en hemofilia ha hecho necesaria la búsqueda de 
nuevas técnicas de valoración articular, para hacer la evaluación clínica, la WFH 
recomienda el protocolo de exploración de Gilbert (1980),14 que constituye la mejor 
herramienta y la más conocida para la evaluación clínica osteomuscular de la 
hemofilia. 
 
La escala de Gilbert puntúa 7 "ítems" relacionados con la desestructuración 
anatómica, las alteraciones biomecánicas y la deformidad. Cada ítem suma 0, 1 o 
2 puntos según los hallazgos encontrados en la exploración clínica, pudiendo 
alcanzar una puntuación mínima de 0 puntos y máxima de 12 puntos en rodilla y 
tobillo y de 10 en codo. 
 
Las mediciones para el control evolutivo de la AH deben hacerse lejos de un 
proceso articular agudo. Sin embargo, este instrumento de examen físico puede 
resultar poco sensible en niños y en fases precoces de la enfermedad articular ya 
que algunos parámetros que contiene, debido a la inmadurez en el desarrollo 
físico del niño, no pueden valorarse correctamente 
 
Por ello se han desarrolla otros protocolos de valoración, como el de Manco-
Johnson o el de Pettersson 15 
 
 
 
 
 
 
 
19 
 
CLASIFICACIÓN DE LA ARTROPATIA HEMOFÍLICA 
Estadio 
I 
Inflamación de tejidos blandos, secundaria a hemartrosis. Sin anomalías radiológicas 
Estadio 
II 
Clínicamente es una hematopatía subaguda, también llamada hemartos de 
repetición, radiológicamente se observa osteoporosis e hipercrecimiento de las 
epífisis particularmente en codos y rodillas. Sin evidencia de quistes ni 
estrechamiento del espacio articular 
Estadio 
III 
Conceptos exclusivamente radiológicos: Desorganización evidente. Cartílago 
articular intacto posible evidencia de hemosiderina en el líquido sinovial. Quistes 
subcondrales sin estrechamiento del espacio articular 
Estadio 
IV 
Destrucción del cartílago. Estrechamiento del espacio articular 
Estadio 
V 
Clínicamente: restricción de la movilidad articular y posiblemente con menos 
sangrados articulares. 
Radiológicamente: pérdida de espacio articular y desorganización de la estructura. 
Tabla 3.- Clasificación de la artropatía hemofílica. 
 
Clasificación clínica de la artropatía hemofílica 
El protocolo de Haemophilia Joint Score, es una valoración rápida, fácil y 
adecuada para otorgar una puntuación al estado articular de los pacientes 
pediátricos de la consulta de hemofilia. 
 
 
 
Figura 3.- Puntuación clínica HJHS 2.1 
 
 
 
 
 
20 
 
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO. 
 
Radiografía convencional 
La radiología convencional (RX) se ha utilizado durante décadas en la valoración 
y estadificación de la AH. Esta técnica permite demostrar lesiones óseas, 
presentes en fases avanzadas de la enfermedad, mientras que es poco sensible 
a las alteraciones precoces presentes en los tejidos diana (sinovial y cartílago), 
como suele ocurrir en los pacientes bajo tratamiento profiláctico, por lo que tiende 
a infraestimar el daño articular. 
 
Una de las escalas más importantes y aún vigentes para la valoración de la 
artropatía hemofílica es la escala de Pettersson (1980) que es aditiva y se basa 
en criterios únicamente radiológicos. Esta escala es más sensible a los pequeños 
cambios que se producen en la articulación, por lo que es la más adecuada para 
detectar las primeras y mínimas alteraciones, así como para cuantificar la 
magnitud del deterioro y el ritmo de la progresión. 1, 17 
 
Clasificación radiológica de la artropatía hemofílica 
Estadio I Inflamación de tejidos blandos, secundaria a hemartrosis. Sin anomalías radiológicas 
Estadio 
II 
Clínicamente es una hemartropatía subaguda, también llamada hemartos de 
repetición, radiológicamente se observa osteoporosis e hipercrecimiento de las 
epífisis particularmente en codos y rodillas. Sin evidencia de quistes ni 
estrechamiento del espacio articular 
Estadio 
III 
Conceptos exclusivamente radiológicos: Desorganización evidente. Cartílago 
articular intacto posible evidencia de hemosiderina en el líquido sinovial. Quistes 
subcondrales sin estrechamiento del espacio articular 
Estadio 
IV 
Destrucción del cartílago. Estrechamiento del espacio articular 
Estadio 
V 
Clínicamente: restricción de la movilidad articular y posiblemente con menos 
sangrados articulares. 
Radiológicamente: pérdida de espacio articular y desorganización de la estructura. 
Tabla 4.- Clasificación radiológica de la artropatía hemofílica 
 
 
21 
 
Por otro lado, la radiología convencional no diferencia el derrame articular de la 
sinovitis crónica. No se recomienda la realización de RX en articulaciones con 
menos de 3 episodios de hemartrosis dado que suelen ser negativas 7, 16. 
 
Se ha demostrado una buena correlación entre los datos obtenidos por RX y los 
obtenidos con resonancia magnética (RM) en fases avanzadas de la enfermedad, 
por lo que la RX sigue siendo un método válido en el seguimiento en estos casos, 
proporcionando una información complementaria muy útil a precio bajo. 16 
 
Resonancia magnética 
La RM representa en la actualidad, una herramienta de un valor indiscutible en la 
evaluación y caracterización tisular de las artropatías. Sirve para localizar el origen 
del sangrado y como herramienta en el seguimiento del tratamiento sustitutivo 
administrado y en la evaluación del estado articular antes de someter al paciente 
a cirugía. 
La resonancia magnética es más sensible que la radiografía para la detección de 
cambios tempranos en tejidos blandos como hipertrofia sinovial, y cambios 
osteocondrales tempranos. 16, 18 
 
Datos de artropatía hemofílica por resonancia magnética 
Podemos clasificar los hallazgos de artropatía hemofílica por RM en dos grandes 
grupos evolutivos: 
 
a) Alteraciones sinoviales: 
La alteración más frecuente visualizada en las fases iniciales de la AH son los 
depósitos de hemosiderina, visibles como acúmulos lineales o nodulares de baja 
intensidad de señal en todas las secuencias de pulso. 
La hipertrofia sinovial y la sinovitis constituyen la primera alteración morfológica 
del círculo vicioso sangrado-sinovitis-sangrado y se correlaciona clínicamente con 
la sintomatología en la rodilla y el tobillo, 18,19 al igual que en el ultrasonido, la 
sinovial normal no es visible en RM y cuando se produce la sinovitis se engruesa 
y muestra una señal baja en T1 e intermedia en T2, de morfología lisa, irregular o 
con vellosidades, según el grado de inflamación. Este engrosamiento puede 
quedar oculto por la hipointensidad de los depósitos de hemosiderina y 
diferenciarse mal respecto de la mayor hiperseñal en T2 que produce el fluido 
articular. La mitad de los pacientes con RX normales pueden presentar sinovitis 
crónica en RM. En las fases avanzadas de la enfermedad la sinovial se vuelve 
más fibrosa y se atrofia. 18 
 
 
22 
 
La administración de contraste intravenoso (gadolinio) permite diferenciar más 
claramente la sinovial hipertrófica del fluido articular y valorar el volumen y la 
actividad inflamatoria de la sinovial hipertrófica. 
Sin embargo, la administración de contraste aumenta la duración y el precio de 
los estudios y convierten a la RM en una técnica mínimamente invasiva, 
problemática en niños y costosa. 19 
 
El derrame articular se visualiza con una señal baja en T1 y muy elevada en T2 
(agua). Sin embargo, sobre este patrón del líquido articular normal pueden existir 
variaciones según el estado de degradación de la hemoglobina en función del 
tiempo de evolución delsangrado. 
 
b) Alteraciones del cartílago y del hueso subcondral 
La afectación osteocondral producida por el efecto catabólico de la sinovitis activa 
y/o por el efecto tóxico directo de los productos de degradación de la sangre se 
manifiesta radiológicamente por una pérdida del espacio articular, irregularidad 
subcondral, erosiones y quistes óseos. Estas alteraciones pueden ser focales o 
difusas y representan una enfermedad en una fase más avanzada, según queda 
reflejado en las escalas progresivas de valoración de la AH. Se ha demostrado 
una buena correlación entre la detección de lesiones osteocondrales en RX y la 
presencia de sinovitis y alteraciones condrales en RM en fases avanzadas de la 
AH, la RM detecta enfermedad en estadio más avanzado en el 70% de los casos 
18 
La RM permite la detección de quistes óseos subcondrales previo a su detección 
por RX. Clásicamente se han considerado secundarios a resorción trabecular 
adyacente a una lesión cartilaginosa o bien a un sangrado intraóseo sub- condral. 
Sin embargo, la alta resolución de las imágenes que proporcionan los equipos 
actuales permite demostrar defectos condrales en la mayor parte de los casos. La 
señal de estos quistes es variable, aunque suele predominar una señal baja en T1 
y alta en T2 por contenido fluido. 17, 18, 21 
 
Se ha observado también colapso óseo epifisario en la cabeza femoral y en la 
cúpula astragalina. Para algunos autores este colapso podría deberse a una 
necrosis avascular secundaria a hemorragia intracapsular o intraósea. 18 
 
Escalas de valoración del daño articular con resonancia magnética 
Con la información obtenida mediante RM es posible elaborar protocolos de 
análisis que permitan evaluar la lesión articular y comparar el grado de 
enfermedad. A finales de los 80 y principios de los 90 se publicaron diversos 
estudios que apoyaban su uso en la valoración de la AH e incluso permitían 
 
23 
 
realizar una clasificación fisiopatológica de los quistes subcondrales. La RM es un 
método útil no solo para describir los hallazgos patológicos, sino también para 
modificar la actitud terapéutica en los pacientes. 
 
Existen múltiples métodos de evaluación de hemartrosis por RM, sin embargo, el 
grupo Denver creó una escala de evaluación articular en 5 fases, siguiendo los 
mismos criterios que había empleado en la valoración radiográfica de la 
articulación. Los signos evaluables propuestos por Nuss et al, son los siguientes: 
valoración de la presencia de derrame o hemartos, hipertrofia sinovial con 
depósitos de hemosiderina, presencia de quistes, erosiones óseas y destrucción 
del cartílago con pinzamiento articular. La puntuación se determina sobre la base 
del deterioro más importante observable; es decir, si se objetiva pérdida de 
cartílago mayor del 50%, esa articulación ya obtiene la puntuación máxima de 10 
puntos, independientemente de que se refieran o no los otros conceptos. 22 
 
Escala de evaluación articular de Denver 
Articulación normal 0 
Derrame /Hemartrosis 
Leve 1 
Moderado 2 
Grande 3 
Hiperplasia sinovial / Hemosiderina 
Pequeña 4 
Moderada 5 
Grande 6 
Quistes / Erosiones 
1 quiste o erosión parcial de la superficie 7 
Mas de un quiste o erosión completa 8 
Pinzamiento del espacio articular 
 
Perdida o pinzamiento <50% 9 
Perdida o Pinzamiento >50% 10 
Figura 5.- Escala Denver de evaluación articular por resonancia magnética. 
 
 
24 
 
A pesar de las ventajas de la resonancia magnética, nos encontramos ante 
limitantes como las dificultades para estandarizar los protocolos de exploración 
según los diferentes fabricantes y teslaje de cada equipo, el largo tiempo de 
exploración para cada articulación, el alto costo, la disponibilidad limitada, y la 
necesidad de sedación en los niños pequeños. Estos aspectos limitan el uso 
generalizado de la RM. 18 
 
Ultrasonido 
La exploración por ultrasonido es una técnica fácilmente disponible, económica, 
no invasiva y que no utiliza radiación ionizante por lo tanto sin efectos secundarios. 
Es ideal pazra determinar la presencia y extensión de daño e inflamación de los 
tejidos blandos, como la hipertrofia sinovial y cambios en el cartílago, detecta 
liquido intraarticular y es auxiliar en el seguimiento y ajustes de tratamiento en las 
hemartrosis y en los casos de sinovitis, además de ser excelente guía en los 
procedimientos de artrocentesis.26 Comparado con la resonancia magnética 
ofrece ventajas tales como menor costo, mejor disponibilidad, sin necesidad de 
sedación y tiempo de examen más corto. Además, el ultrasonido puede ser una 
herramienta rutinaria en las visitas clínicas de hemofilia que permiten la 
retroalimentación en tiempo real a los pacientes, de esta manera se logra hacer 
más consciente al paciente de su condición actual. Como inconvenientes destaca 
que es una técnica operador-dependiente y debido a que la ventana acústica es 
limitada, no valora la afectación ósea 18 
 
Tabla 6.- Grados de sinovitis mediante ultrasonido articular 
 
En condiciones normales la membrana sinovial no es una estructura identificable 
y distinguible de la cápsula articular en ecografía. Sin embargo, en casos de 
sinovitis es posible identificar algunos cambios en el interior de la cápsula, 
habiéndose establecido 3 grados de alteración sinovial. 18, 23 
 
Además de la sinovitis, el ultrasonido es capaz de distinguir la formación de 
osteofitos, y la extensión de daño en la superficie ósea, el estrechamiento del 
espacio articular, daño en el cartílago, y hemorragia articular 23 
 
Grados de sinovitis mediante ultrasonido 
Grado 0 Normal 
Grado 1 Capa sinovial con superficie lisa y regular 
Grado 2 Capa engrosada con superficie irregular 
Grado 3 Presencia de Vellosidades sinoviales 
 
25 
 
Mediante el empleo de la modalidad Doppler es posible demostrar aumento de la 
vascularización. Así, es posible determinar si existe hipervascularización en las 
sinovitis crónicas, que se observa como presencia de flujo Doppler color 
observada entre la capsula y la superficie ósea, 23 ya que las variaciones de flujo 
se traducen en cambios de ecogenicidad, sin embargo, estos datos se presentan 
con bastante poca frecuencia a menos que la enfermedad se encuentre activa al 
momento de la exploración.24 Aunque el ultrasonido Doppler es una herramienta 
útil para demostrar la presencia de sinovitis crónica, el ultrasonido convencional 
es una técnica que aporta mayores datos de esta. 18, 24 
 
Debido a que hasta hace pocos años no se tenía un protocolo estandarizado que 
otorgara un puntaje de evaluación en daño articular certero, además de aportar 
información acerca de si existe actividad de la enfermedad y daño articular, se 
prefería la resonancia magnética sobre el ultrasonido sin embargo actualmente se 
cuenta con publicaciones que refieren la utilidad del ultrasonido con un método de 
puntuación y valoración bien empleado para la misma. 
La escala de valoración por ultrasonido HEAD-US, (hemophilia early arthropathy 
detection with ultrasound) descrita por Martinoli en el año 201324, es un metodo 
reproducible que se desarrollo con el objetivo de integrar el ultrasonido en la 
consulta diaria de los centros de hemofilia como un complemento cercano al 
examen fisico. 
El metodo de puntuación se basa en una escala aditiva con evalución de una 
articulación en un momento dado e incluye indicadores de actividad de la 
enfermedad como hipertrofia sinovial y daño estructural osteocondral, del cartilago 
articular y del hueso subcondral, los cuales son las caracteristicas histopatologicas 
mas destacadas en artropatia hemofilica ademas se informa independientemente 
si existe o no derrame articular. 
El puntaje final representa la suma de calificación de los items evaluados y se 
asigna una puntuación por articulación desde 0 hasta 8 despues de revisar las 
superficies “diana”y sus recesos, las cuales son: 
 
• La cara anterior de la epifisis humeral distal en el codo. 
• La troclea femoral en la rodilla. 
• La cupula astragalina en el tobillo. 
 
 
 
26 
 
A continuacion se explican los items a evaluar y su puntuación correspondiente: 
24 
HEAD-US: Hemophilia early arthropathy detection with ultrasound 
Actividad de la enfermedad (hipertrofia sinovial) 
Ausente o mínima 0 
Moderada 1 
Severa 2 
Daño a la superficie articular (cartilago) 
 
Normal 0 
Anomalías en la ecotextura. Perdida parcial o total del espesor del cartílago articular que 
afecta <25% de la superficie articular 
1 
Pérdida parcial o total del espesor del cartílago articular de al menos ≤ al 50% de la superficie 
articular 
2 
Pérdida parcial o total del espesor del cartílago > al 50% de la superficie articular 3 
Destrucción completa del cartílago articular o no visualización de la superficie articular 4 
Hueso 
 
Normal 0 
Irregularidades leves del hueso subcondral con/sin osteofitos iniciales alrededor de la 
articulación 
1 
Hueso subcondral dañado con/sin erosiones. Presencia de osteofitos prominentes alrededor 
de la articulación 
2 
Tabla 7.- Escala de evaluación articular ultrasonográfica mediante el método HEAD-US 
 
Se ha observado que un buen porcentaje de pacientes sin historia de sangrado 
articular documentada y con calificación de HJHS 2.1 de 0, que fueron sometidos 
a exploración ultrasonográfica con el método HEAD-US, presentaron cambios 
tempranos de daño articular como sinovitis, hemartrosis y afección subcondral y 
ósea. 25 
 
27 
 
JUSTIFICACIÓN 
Las hemartrosis son el principal tipo de sangrado en paciente con hemofilia y se 
presentan hasta en un 80% de los pacientes, cuando dichos sangrados se 
manifiestan repetidamente en una articulación, la sangre y sus componentes 
inician una cascada inflamatoria que da origen a sinovitis crónica y daño articular 
progresivo e irreversible, esto ocasiona al paciente dolor, incapacidad funcional, 
ausentismo escolar, así como discapacidad permanente que afecta la calidad de 
vida y dificulta integrarse a actividades laborales para su sustento. 
Los programas de tratamiento actuales en especial la profilaxis primaria y 
secundaria están enfocados en evitar y/o detener la progresión del daño articular; 
para evaluar su eficacia se dispone de herramientas clínicas, de laboratorio e 
imagen que permiten la identificación de complicaciones, ajuste y personalización 
adecuados de tratamiento. 
Las herramientas de imagen con las que tradicionalmente se he realizado la 
valoración articular son las radiografías simples de las articulaciones e imagen de 
resonancia magnética, se considera esta última como el estándar de oro para 
detección de artropatía hemofílica temprana. La radiografía tiene la ventaja de 
ser accesible y de bajo costo, es útil en la evaluación del espacio, superficie 
articular y hueso subcondral, sin embargo, no es útil para evaluación de tejidos 
blandos. La resonancia magnética revela mucha más información al evaluar 
además de tejido óseo, el contenido hemático en el espacio articular, su tiempo 
de evolución e integridad de los tejidos blandos, tiene la limitante de no estar 
disponible en todos los centros hospitalarios donde se atienden pacientes con 
hemofilia, tiene un costo elevado, requiere invariablemente de un servicio de 
imagenología con experiencia, y en pacientes muy pequeños requiere sedación. 
En los últimos años el ultrasonido articular se ha convertido en un campo de 
interés en la evaluación articular en hemofilia, al ser una herramienta 
extensamente disponible en la mayoría de los centros hospitalarios, de fácil 
manejo, no invasivo, que no requiere sedación, de bajo costo, y efectivo para 
detección de sinovitis crónica, daño a hueso subcondral, cartílago y para detectar 
presencia de hemartos agudo o crónico de manera eficiente, esto lo convierte en 
un recurso indispensable en una clínica de hemofilia ya que demuestra hallazgos 
tempranos de daño articular en tiempo real incluso en pacientes a los que por 
exploración clínica no se identificó afección, además da la ventaja de poder 
optimizar el tratamiento lo que se refleja en menor costo del tratamiento a nivel 
institucional. 
 
 
28 
 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
Existe evidencia de signos de artropatía temprana en pacientes con hemofilia aun 
estando en profilaxis y sin manifestaciones clínicas de hemartrosis, o en los cuales 
se han presentado muy pocos sangrados articulares a lo largo de su vida. Para 
realizar una detección oportuna de sangrados subclínicos y evaluación rigurosa 
del estado articular no es suficiente la exploración periódica con la escala HJHS 
2.1. 
Nuestro centro hospitalario CMN la Raza, cuenta con un departamento en 
radiología e imagen con equipos de ultrasonido aptos para realizar exploración 
musculoesquelética y personal entrenado en exploración ultrasonográfica 
articular. En el último año fue donado al servicio de radiología un equipo nuevo 
de ultrasonido para valoración articular de pacientes hemofílicos, de igual forma 
se otorgó entrenamiento especializado en exploración HEAD-US a los médicos 
radiólogos y hematólogos pediatras de nuestra institución, realizándose así 
valoración clínica y ultrasonográfica de dichos pacientes, sin embargo los 
resultados obtenidos no han sido analizados ni reportados, por lo que es de vital 
importancia realizar una descripción de los resultados obtenidos mediante ambas 
escalas de evaluación, con el fin de plasmar las características del estado articular 
de los pacientes y poder así realizar mejoras en cuanto a la detección de artropatía 
hemofílica, cambio de tratamiento y envió a rehabilitación. 
PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN 
¿Los hallazgos de la valoración articular por ultrasonido con el método HEAD-US 
demostraron datos de artropatía hemofílica no manifestados mediante exploración 
clínica por escala HJHS 2?1? 
 
OBJETIVOS 
VII.I Objetivo general: 
Descripción de los resultados de la evaluación clínica y por ultrasonido del estado 
articular de los pacientes con hemofilia A y B atendidos en la clínica de hemofilia 
y en el servicio de radiología e imagen del CMN La Raza, con el método HEAD 
US (Hemophilia Early Arthropathy Detection with Ultrasond). 
 
VII.II Objetivos específicos: 
• Describir en qué tipo de pacientes se presentó artropatía hemofílica con 
mayor frecuencia. 
• Conocer cuál es la articulación más afectada mediante la evaluación 
ultrasonográfica. 
 
29 
 
• Describir en qué edad se presenta con mayor frecuencia la artropatía 
hemofílica. 
 
HIPÓTESIS 
El ultrasonido articular es un método útil en la evaluación de pacientes con 
hemofilia para demostrar datos por artropatía hemofílica, en pacientes sin 
evidencia de esta por exploración clínica. 
 
MATERIAL Y METODOS 
-Tipo de Estudio: Retrospectivo, analítico y descriptivo. 
-Tamaño de la muestra: No probabilística, por conveniencia. 
-Universo de trabajo: Pacientes del Servicio de Hematología Pediátrica de la 
UMAE Hospital General Dr. Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional 
“La Raza”. 
-Periodo de Estudio: Exploración clínica y ultrasonográfica realizada el primero 
de agosto de 2018 al 01 de diciembre de 2018. 
-Población de Estudio: exploraciones realizadas a pacientes masculinos con 
diagnóstico de Hemofilia A y B, en edad pediátrica. 
-Criterios de inclusión: Exploración clínica y ultrasonográfica de pacientes 
masculinos con diagnóstico de hemofilia A y B, grave, modera y leve de edades 
comprendidas entre 1 y 16 años 
-Criterios de exclusión: Exploración clínica y ultrasonográfica de pacientes con 
hemofilia A y B menores de 1 año y pacientes femeninos con diagnóstico de 
hemofilia A o B. 
-Criterios de eliminación: Estudios de pacientes con hemofilia A Y B que 
perdieron seguimiento por la clínica de Hemofiliay expedientes con antecedentes 
incompletos. 
 
ANÁLISIS DE DATOS: 
Análisis descriptivo para comparar las características de exploración mediante 
escalas clínica HJHS 2.1 y ultrasonográfica HEAD US. Las variables cualitativas 
binomiales se analizarán con Chi-cuadrada o prueba exacta de Fisher, las 
cuantitativas sin distribución normal se analizarán con la prueba U de Mann 
Whitney y Kruskal Wallis. Se utilizarán los programas Excel y SPSS versión 20. 
 
ESTRATEGIAS DE TRABAJO 
La exploración articular se llevó a cabo en el Hospital General del Centro Médico 
Nacional La Raza en el área de hematología pediátrica y de radiología e imagen. 
Se realizó a cada paciente evaluación clínica y a la par, valoración articular por 
 
30 
 
ultrasonido con transductor lineal de 8 a 12 Mhz, marca Samsung, con protocolo 
de exploración musculoesquelética designado por el equipo, en el cual se 
evaluaron las articulaciones de codos, rodillas y tobillos de forma bilateral, 
siguiendo el método HEAD-US instituido por el Dr. Martinoli et al, en 2013 como 
se describe a continuación: 
Figura 4. Exploración de codo 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A) Paciente con el brazo extendido, se realiza un 
barrido transversal desde 10 cm del antebrazo hasta 
el pliegue articular. Se observan dos surcos: radial y 
coronoides 
B) Deslizando el transductor a nivel de los surcos en 
transversal se observa la epífisis humeral distal, se 
observa el capitellum convexo (lateral) y la tróclea 
cóncava (medial). Se identifica como una bicapa 
ondulada con una superficie anecoica superficial y 
una ecogénica en relación al hueso subcondral 
C) Después de cambiar el transductor ligeramente 
lateral a la línea media, barra hacia abajo en planos 
transversales para alcanzar el perfil redondeado de 
la cabeza radial. La pronación y supinación del 
antebrazo pueden ayudar para verificar el estado de 
la cabeza radial a medida que gira posteriormente 
observar cabeza humeral y capitelum en sentido 
sagital 
D) Se observa el proceso coronoide de manera 
puntiaguda en la cabeza radial. Craneal al coronoide 
se observa la tróclea que se observa convexa 
distalmente y cóncava en sentido proximal. El hueco 
coronoide se localiza en el piso de la fosa coronoidea 
E) El codo posterior se examina manteniendo la 
articulación con flexión a 90°, con la palma apoyada 
sobre una mesa se coloca el transductor craneal al 
olecranon en un plano medio sagital sobre la unión 
miotendinosa del tríceps. El receso del olecranon 
está ubicado entre el piso de la fosa y la almohadilla 
grasa posterior. 
 
31 
 
Figura 5. Exploración de Rodillas 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A) El paciente se coloca en decúbito supino, con la 
rodilla en flexión de 30 a 40,° el transductor en un 
plano sagital con su borde inferior en el polo superior 
del rótula. El receso suprapatelar se puede encontrar 
craneal a la rótula y debajo del tendón del cuádriceps 
B) Se debe explorar en sentido transversal, con flexión 
de 30-40°, lateral y medial a la rótula, para examinar los 
huecos parapatelares los cuales se encuentran entre 
los cóndilos femorales y la retinácula rotuliana, una vez 
identificados se desplaza el transductor de anterior a 
posterior para cubrir extensión completa. 
C) Se explora la tróclea en transversal con la rodilla 
en hiperflexión, la cual emerge por debajo de la 
rotula.En pacientes con AH avanzada, incapaces de 
flexionar, el explorador puede empujar la pierna 
hacia el muslo para obtener el mayor grado de flexión 
posible con el transductor transversal y haciendo 
barrido de caudal a craneal. Las facetas articulares 
deben evaluarse cuidadosamente en busca de 
aumento del espesor y osteofitos 
D) El paciente debe girar la pierna con flexión 
a 20-30°, transductor en plano coronal en la 
articulación medial, en plano longitudinal al 
ligamento coronal medio se deben observar 
los límites del fémur y tibia lisos y regulares, 
podemos observar osteofitos 
 
32 
 
figura 6: Exploracion de tobillos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Las valoraciones fueron realizadas por médico radiólogo certificado y residente de 
Radiología e imagen y se registraron en formatos correspondientes los resultados. 
Las imágenes ultrasonográficas están disponibles en el sistema de digitalización 
de imagen IMSS “HIS WEB”. Se procedió a recabar la información obtenida de 
ambas escalas de exploración tanto en expediente electrónico como en sistema 
de digitalización de imágenes, para así realizar un análisis de resultados y 
posterior descripción de estos. 
 
 
A) Paciente con el talón sobre una mesa y el 
antepié elevado, con el transductor en sagital 
sobre la cara dorsal de la articulación 
tibioastragalina, ejerciendo ligera presión se 
observa la cúpula del astrágalo y la cubierta 
tibial. Hacer barrido de lateral a medial para 
cubrir la extensión completa de la superficie 
osteocondral de la cúpula astragalina 
B) Con el transductor en planos transversales 
perpendicular a la superficie osteocondral, 
sobre la cara anterior de la tibia distal de 
craneal a caudal para ver la cúpula 
astragalina. La cúpula talar tiene una 
apariencia plana y cubierta por una capa de 
cartílago C) El pie se coloca al ras sobre la mesa en una 
posición invertida para examinar el receso 
anterior de la articulación subtalar en plano 
lateral, La sonda se coloca horizontalmente 
sobre seno tarsal. Cualquier área focal 
hipoecóica que llene este espacio debe 
considerarse como un receso anterior 
distendido de la articulación subtalar. 
D) Paciente acostado con los pies en 
dorsiflexión para estirar el tendón de Aquiles, 
transductor en sagital en posición 
supracalcanea para ver los huecos posteriores 
de la articulación tibiotalar . Es difícil explorar 
estos huecos, como alternativa se coloca el 
transductor junto a la cara medial del talón de 
Aquiles convergente hacia la línea media para 
lograr mejor calidad de imagen. 
 
33 
 
VARIABLES 
 
 Definición 
Conceptual: 
Definición operacional: Tipo: Indicador: 
Edad. Tiempo transcurrido del 
nacimiento, hasta el 
diagnóstico. 
Se verificó en el expediente clínico 
y electrónico de cada paciente al 
momento de su estudio. 
Cuantitativa 
discreta. 
Años 
Inflamación 
articular. 
Reacción generada por 
el organismo en 
respuesta a una 
agresión, la cual se 
caracteriza por 
enrojecimiento, dolor, 
tumefacción y/o 
aumento del calor local. 
Sin inflamación. 
Leve: La articulación afectada tiene 
una apariencia Ligeramente 
inflamada. Todas las estructuras 
óseas son claramente visibles con 
inflamación a la palpación. 
Moderada: La articulación parece 
inflamada y las estructuras óseas 
están ocultas en cierto grado. 
Palpación blanda en la inflamación. 
Intensa: La articulación y el área 
adyacente parecen muy hinchadas 
y las estructuras óseas no se 
observan ni palpan. 
Cualitativa 
ordinal. 
0= Sin 
inflamación. 
1= Leve. 
2 = Moderada. 
3= Intensa. 
Duración 
inflamación 
Periodo de tiempo 
desde el inicio de la 
inflamación hasta el 
momento actual. 
Se revisó en expediente el número 
de días que se reporta la presencia 
de inflamación. 
Cualitativa 
nominal. 
0= sin inflamación 
1= > 6 meses 
Atrofia 
muscular 
Reducción en tamaño o 
el debilitamiento de un 
musculo. El punto en el 
que el musculo es más 
grande sirve como 
punto de referencia. 
Ninguna. 
Leve: El musculo ha perdido 
ligeramente el contorno o se nota 
un ligero aplanamiento de su grosor 
Intensa: Pérdida de masa muscular 
moderada/intensa y depresión o 
aplanamiento del vientre muscular 
 
Cualitativa 
ordinal. 
0= ninguna 
1= leve 
2= severa 
Crepitantes 
almovimiento 
Sonido o sensación de 
crujido durante el 
movimiento. Deben 
evaluarse de manera 
auditiva y por 
palpación. Se colocan 
las manos sin presión 
en la articulación de 
forma activa y en todos 
los rangos de 
movimiento. Hallazgos 
conjuntos como el 
sonido de rozamiento y 
el crujido se anotó 
solamente como 
Ninguna 
Leve: Los crepitantes son 
ligeramente audibles o palpables. 
Severa: Los crepitantes son o bien 
moderadamente pronunciados o 
muy pronunciados. Hay un chirrido 
y un crujido más audibles y/o 
palpables durante el movimiento de 
la articulación. 
Cualitativa 
ordinal. 
0= ninguna 
1= leve 
2= severa 
 
34 
 
crepitantes si están 
presentes de forma 
uniforme por lo menos 
3-4 veces después de 
5-10 repeticiones. 
Perdida de 
la flexión 
Limitación para realizar 
el movimiento de 
aproximación entre los 
huesos o partes del 
cuerpo realizada por la 
acción de uno o más 
músculos. 
Se evaluó la perdida de flexión en 
las articulaciones a evaluar. Se 
anotó como el número de grados 
que le falta a la articulación para 
lograr una flexión completa. La 
flexión plantar es la posición 
determinada de la flexión del tobillo. 
Debe medirse desde el ángulo recto 
(90°) de la posición de comienzo. 
Se anotó la perdida como el número 
de grados de flexión que le falta a la 
articulación en relación con la 
extremidad contralateral o las tablas 
normativas. 
Cualitativa 
ordinal. 
Lado contralateral 
0= < 5 ° 
1= Perdida de 5-
10° 
2= Perdida de 11-
20° 
3= Perdida de 
>20° 
 
Tablas normativas 
0=Dentro del 
rango 
1= Perdida de 1 a 
4° 
2= Perdida de 5 a 
10° 
3= Perdida de 
>10° 
Perdida de 
la extensión 
Limitación para realizar 
el movimiento de 
extensión entre los 
huesos o partes del 
cuerpo realizada por la 
acción de uno o más 
músculos 
Se evaluó en las articulaciones del 
codo, rodilla y tobillo. Se anotó en el 
codo y rodilla como el número de 
grados que le falta a la articulación 
para lograr una extensión completa, 
incluida la hiperextensión si es 
pertinente. La flexión dorsal es la 
posición determinada de la 
extensión del tobillo. Debe medirse 
desde el ángulo recto (90|) de la 
posición de comienzo. Se anotó la 
perdida como el número de grados 
de extensión que le falta a la 
articulación en relación con la 
extremidad contralateral o las tablas 
normativas. 
Cualitativa 
ordinal. 
Lado contralateral 
0= < 5 ° 
1= Perdida de 5-
10° 
2= Perdida de 11-
20° 
3= Perdida de 
>20° 
 
Tablas normativas 
0=Dentro del 
rango 
1= Perdida de 1 a 
4° 
2= Perdida de 5 a 
10° 
3= Perdida de 
>10° 
Dolor 
articular 
Percepción sensorial 
localizada y subjetiva 
que puede ser intensa, 
molesta o 
desagradable en una 
parte del cuerpo; 
resultado de una 
Se evaluó moviendo la articulación 
de forma activa en un rango con 
una presión suave (al final del 
rango) y palpando sobre la línea de 
la articulación. 
Cualitativa 
nominal. 
0= Sin dolor en el 
rango de 
movimiento activo 
1= Sin dolor en el 
rango de 
movimiento activo; 
solamente dolor 
 
35 
 
excitación o 
estimulación de 
terminaciones 
nerviosas sensitivas 
especializadas. 
en la presión 
suave o en la 
palpación 
2= Dolor en el 
rango de 
movimiento activo 
Marcha 
global 
Movimientos 
alternantes y rítmicos 
de las extremidades y 
del tronco, que 
determinan un 
desplazamiento hacia 
delante del centro de 
gravedad con un 
mínimo gasto de 
energía 
Se pide al paciente caminar, subir 
escaleras, correr y saltar sobre una 
pierna, teniendo en cuenta la edad 
de desarrollo del paciente cuando 
se examine estas actividades. Si no 
ha desarrollado todavía esta 
habilidad, no deberá darse una 
puntuación baja en la prueba y la 
calificación se basó en las 
habilidades de acuerdo con el 
desarrollo que el paciente sea 
capaz de realizar. 
Cuantitativa 
nominal 
0= Todas las 
habilidades se 
encuentran en los 
límites normales 
1= Una habilidad 
no está dentro de 
los límites 
normales 
2= Dos 
habilidades no 
están dentro de 
los límites 
normales 
3= Tres 
habilidades no 
están dentro de 
los límites 
normales 
4= Ninguna 
habilidad está 
dentro de los 
límites normales 
Hemartrosis Hemorragia en una 
articulación que por lo 
ocurre después de 
sufrir una lesión o 
espontánea en 
pacientes con 
hemofilia. Los vasos 
sanguíneos del interior 
de la articulación se 
dañan y sangran. La 
sangre se acumula en 
la articulación. 
Se evaluó con la sintomatología 
referida por el paciente: dolor, calor 
local aumento de volumen, 
limitación funcional, que se 
corroborará mediante exploración 
física. 
Cualitativa 
ordinal 
1= ausente 
0= presente. 
 
 
 
 
 
 
36 
 
ANÁLISIS ESTADÍSTICO. 
Se usará estadística descriptiva, medidas de tendencia central, frecuencias, 
porcentajes. Se usará paquete estadístico SPSS versión 20. 
 
LOGISTICA 
Recursos humanos. 
• Médicos radiólogos: Dr. Álvaro Augusto Vargas Caro. 
• Médicos Hematólogos Pediatras: Dra. María Guadalupe Ortiz Torres, Dra. 
Berenice Sánchez Jara 
• Residente de Imagenología diagnóstica y terapéutica: Dra. Edith Angélica 
Andrade Campos 
Recursos Materiales. 
Equipo de ultrasonido con transductor lineal de 8 a 12 Mhz, marca Samsung, con 
protocolo de exploración musculoesquelético designado por el equipo. 
• Gel conductor para ultrasonido 
• Archivo electrónico ECE IMSS/físico de los pacientes seleccionados 
• Hojas tamaño carta con Formato de escala de valoración clínica: HJHS 2.1 
• Material bibliográfico 
• 500 hojas blancas 
• Hoja de recolección de datos 
• Impresora 
• Fotocopias 
• Bolígrafos 
• Equipo de cómputo con Windows 7 que cuente con Excel, así como el 
programa SPSS versión 20.0 
Recursos financieros. 
• El equipo de ultrasonido con el que se realizó la exploración articular fue 
donado por fundación Novonordisk,en agosto de 2018, de insumos 
adicionales a los que se tienen presupuestados en el servicio de radiología e 
imagen. 
• Los propios del investigador 
 
DIFUSIÓN DE RESULTADOS 
El presente proyecto se presentó como tesis en la especialidad de radiología e 
imagen y posteriormente su redacción para publicación. 
 
 
37 
 
ASPECTOS ÉTICOS. 
Este trabajo de investigación se realizó a través de la revisión de imágenes de 
archivo electrónico PACS y expediente clínico, de pacientes pediátricos con 
ultrasonido articular y exploración física realizados en este hospital, la información 
e identidad de pacientes fue conservada bajo confidencialidad. 
 
Confidencialidad 
A cada paciente le asigno un número de identificación y con éste fue capturado 
en una base de datos. La base de datos sólo está a disposición de los 
investigadores o de las instancias legalmente autorizadas en caso de así 
requerirlo. Los investigadores se comprometen a mantener de manera 
confidencial la identidad y datos de los pacientes participantes y a hacer un buen 
uso de las bases de datos que resulten de la investigación omitiendo los datos 
como nombre y número de seguridad social de cada uno de los pacientes. 
 
Consentimiento informado 
De acuerdo con lo estipulado en el Artículo 17.I, del reglamento de la Ley General 
de Salud en Materia de Investigación para la salud, el presente trabajo de 
investigación se clasifica sin riesgo, tratándose de investigación documental 
retrospectiva, donde no se realizó ninguna intervención o modificación 
intencionada en las variables fisiológicas, psicológicas y sociales de los individuos 
que participen en el estudio. 
Este protocolo de investigación cumple con las consideraciones emitidas en el 
Código de Núremberg, la Declaración de Helsinki, promulgada en 1964 y sus 
diversas modificaciones incluyendo la actualización de Fortaleza, Brasil 2013, así 
como las pautas internacionales para lainvestigación médica con seres humanos, 
adoptadas por la OMS y el Consejo de Organizaciones Internacionales para 
Investigación con Seres Humanos; en México, cumple con lo establecido por la 
Ley General de Salud y el IFAI, en materia de investigación para la salud y 
protección de datos personales. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
38 
 
CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES 
 
 
 
ACTIVIDAD 
2018 2019 
A
G
O
-D
IC
 
E
N
E
-
M
A
R
Z
O
 
A
B
R
IL
 
M
A
Y
O
 
J
U
N
IO
 
J
U
N
IO
 
J
U
L
IO
 
Delimitación de tema a estudiar P 
R 
Investigación bibliográfica P 
E 
Elaboración del protocolo hasta 
presentación al CLIS 
 P 
E 
 
 
Revisión del protocolo por el comité local 
de investigación 
 P 
E 
 
 
Registro del número de protocolo P 
E 
 
 
Recolección de la información P 
E 
 
 
Análisis de resultados P 
E 
 
 
Presentación del trabajo final P 
E 
P= PROYECTADO R=REALIZADO E 
 P=proyectado. E= Ejecutado 
 
 
 
 
 
39 
 
RESULTADOS Y DISCUSIÓN 
Características demográficas, clínicas y ultrasonográficas 
 Media /desviación estándar 
Edad 10.44/4.27 
 Media /desviación estándar 
Peso 40.14/17.57 
 Tipo A/Tipo B 
N° pacientes por tipo de hemofilia 54/15 
 Leve/Moderado/Severo 
N° pacientes por severidad 5/5/59 
 Codo/Rodilla/Tobillo 
Puntuación media, escala clínica HJHS 2.1 articulaciones 
derechas 
 .30/.44/.05 
Puntuación media, escala clínica HJHS 2.1 articulaciones 
izquierdas 
 .33/.49/.20 
Puntuación media, escala HEAD US articulaciones 
derechas 
 .40/.78/.28 
Puntuación media, escala HEAD US articulaciones 
izquierdas 
 .50/.75/.36 
Tabla 8. Características demográficas, clínicas y ultrasonográficas de los pacientes 
RESULTADOS DESCRIPTIVOS 
La muestra de 69 pacientes con hemofilia, incluidos en este estudio, presenta una 
media de edad de 10.44 años [IC95% 1 – 17], con peso promedio de 40.14kg 
[IC95% 10.7 – 91]. Respecto al tiempo de diagnóstico, este tiene un valor medio 
de 9.3 años [IC95% 1 – 16]. 
 
 
 
 
 
40 
 
Características generales de la muestra 
 Mínimo Máximo Media Desviación estándar 
Peso 10.70 91.00 40.1449 17.57425 
Edad 1.00 17.00 10.4493 4.27901 
Tiempo de 
diagnóstico 
1.00 16.00 9.3043 4.07035 
Tabla 9. Características generales de la muestra 
En los resultados obtenidos de acuerdo con la media de edad de nuestra 
población con hemofilia, se observa una tendencia a tener peso arriba del percentil 
50, esto conlleva a que, si en la edad pediátrica no se incide en los adecuados 
cambios de alimentación y estilo de vida, veremos en la etapa de adulto una mayor 
incidencia de artropatía. 
 
 
Tipo de hemofilia y gravedad 
Tipo de 
hemofilia 
Gravedad Frecuencia Porcentaje Porcentaje acumulado 
A 
Leve 4 5.8 5.8 
Moderado 2 2.9 8.7 
Grave 48 69.6 78.3 
B 
Leve 1 1.4 79.7 
Moderado 3 4.3 84.1 
Grave 11 15.9 100.0 
 Total 69 100.0 
Tabla 10 Tipo de hemofilia y gravedad 
 
Se observa que 69.6% de los pacientes incluidos tienen hemofilia A grave (n=48), 
seguidos en frecuencia por hemofilia B grave (n=11), correspondiente a 15.9%. 
La hemofilia B leve fue la forma de menor presentación (n=1), equivalente a 1.4% 
del total. Únicamente, 10.1% de la muestra evaluada es portador de inhibidor 
(n=7). 
 
 
 
41 
 
 
Figura 7. Frecuencia de tipo de hemofilia y gravedad. 
 
Presencia de inhibidor 
 Frecuencia Porcentaje Porcentaje acumulado 
Sí 7 10.1 10.1 
No 62 89.9 100 
Total 69 100.0 100 
Tabla 11. Pacientes con presencia de inhibidor como profilaxis primaria 
 
De acuerdo con las estadísticas europeas y americanas, se ha observado una 
incidencia de desarrollo de inhibidor del 20 a 30% para hemofilia A y 5% para 
hemofilia B, en nuestro universo de trabajo observamos una baja incidencia de 
inhibidor respecto a lo reportado a nivel mundial, del 10.1% en la muestra 
analizada. Esto es consistente con reportes latinoamericanos y reportes 
nacionales donde se ha hecho hincapié en este hecho, la menor presencia de 
inhibidor, lo cual se vuelve a comprobar en nuestros pacientes, sin encontrar una 
causa racial específica, solo la asociación a uso de factores de coagulación 
derivados plasmático. En cuanto a profilaxis como estándar de tratamiento el 
objetivo mundial es que todos los pacientes se encuentre en profilaxis primaria 
para evitar y/o demorar la aparición de daño articular, cuando se instauró este 
régimen de tratamiento se redujeron los sangrados articulares de 30 a 40 por 
 
42 
 
año a 0 a 6 por año, en México de acuerdo a estadísticas del 2015 solo estaban 
en profilaxis 15 % de la población con hemofilia, de los cuales el mayor número 
de pacientes en tratamiento profiláctico se encuentran en el IMSS, se han hecho 
avances en cuanto a profilaxis que han permitido ir en incremento del consumo 
per cápita de factor VIII de 4 unidades que es el ideal, estamos en 2.1 UI Per 
cápita. 
 
 
Figura 8. Porcentaje de pacientes con inhibidor como profilaxis primaria 
 
De igual manera, se observa que 58% de los pacientes recibe profilaxis 
secundaria (n=40), seguidos por 23 pacientes que reciben profilaxis primaria 
(33.3%). Es importante señalar que sólo 5 pacientes (7.2%) reciben tratamiento a 
demanda. 
 
 
 
 
 
 
43 
 
Tratamiento recibido 
Tipo Frecuencia Porcentaje 
Porcentaje 
acumulado 
Profilaxis primaria 
23 
 
33.3 33.3 
Profilaxis 
secundaria 
40 58.0 91.3 
Profilaxis terciaria 1 1.4 92.8 
A demanda 5 7.2 100.0 
Total 69 100.0 
 
 
 
Figura 9. Porcentajes de tipo de tratamiento recibido. 
 
Respecto a la puntuación clínica obtenida con la escala HJS, la articulación con 
mayor afectación por las complicaciones de la enfermedad es la rodilla izquierda. 
El puntaje promedio obtenido en la muestra de 69 individuos es de 0.49, con 
IC95% de 0 – 11, seguida por rodilla derecha, codo izquierdo y codo derecho. La 
articulación menos comprometida es el tobillo derecho, con puntaje promedio de 
0.05 [IC95% 0 – 2], como se observa en la siguiente tabla. 
 
 
 
44 
 
 
PUNTUACIÓN HJHS 2.1 
 Media 
Desviación 
estándar 
Mínimo Máximo 
Codo derecho .3043 .92838 .00 6.00 
Codo 
izquierdo 
.3333 .96508 .00 5.00 
Rodilla 
derecha 
.4493 1.27805 .00 7.00 
Rodilla 
izquierda 
.4928 1.71175 .00 11.00 
Tobillo 
derecho 
.0580 .29125 .00 2.00 
Tobillo 
izquierdo 
.2029 .47216 .00 2.00 
 
Contemplando el puntaje obtenido con la escala HEAD US, se observa que la 
articulación más afectada en este grupo de 69 pacientes es la rodilla derecha, con 
un puntaje promedio de 0.78 [IC95% 0 – 5], seguida por rodilla izquierda con 
puntaje promedio de 0.75 [IC95% 0 - 6]. La articulación menos afectada es el 
tobillo derecho. 
 
PUNTUACIÓN HEAD US 
 Media 
Desviación 
estándar 
Mínimo Máximo 
Codo derecho .4058 1.22857 .00 6.00 
Codo izquierdo .5072 1.24408 .00 6.00 
Rodilla derecha .7826 1.44374 .00 6.00 
Rodilla 
izquierda 
.7536 1.43901 .00 5.00 
Tobillo derecho .2899 .80625 .00 5.00 
Tobillo 
izquierdo 
.3623 .68537 .00 3.00 
Tablas 12 y 13 escalas de evaluación 
 
45 
 
RESULTADOS ANALÍTICOS 
Correlación entre escalas clínica HJHS 2.1 y por ultrasonido HEAD US 
 
Valor P 
 
OR IC 95% 
Articulación 
explorada Subcategorías 
 
Codo derecho HEAD US referencia 
 
ESCALA HJHS 
0.0002 Positivo = 11.600 
Negativo .422 
Positivo = 3.450 – 39.001 
Negativo = .197 - .903 
Codo izquierdo HEAD US referencia 
 
ESCALA HJHS 
0.0002 Positivo= 16.923 
Negativo = .399 
Positivo = 4.063 - 70.486 
Negativo = .200 - .799 
Rodilla derecha HEAD US referencia 
 
ESCALA HJHS 
0.0007 Positivo = 4.833 
Negativo=No aplicable 
Positivo = 2.920 - 8.000 
Negativo = No aplicable 
Rodilla izquierda HEAD US referencia 
 
ESCALA HJHS 
0.0001 Positivo = 20.632 
Negativo = .591 
Positivo = 2.764

Otros materiales