Caractersticas-clnicas-y-bioqumicas-de-las-nefritis-secundarias-a-purpura-de-Henoch-Schonlein-y-lupus-eritematoso-sistemico-en-paciente-pediatrico

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTO NOMA 
DE ME XICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
DIVISION DE ESTUDIOS DE POSTGRADO 
SECRETARÍA DE SALUD DE LA CIUDAD DE MÉXICO 
DIRECCIÓN DE EDUCACIÓN E INVESTIGACIÓN 
SUBDIRECCIÓN DE POSGRADO E INVESTIGACIÓN 
 
CURSO UNIVERSITARIO DE ESPECIALIZACIÓN EN 
PEDIATRÍA 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y BIOQUÍMICAS DE LAS NEFRITIS SECUNDARIAS A 
PURPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN Y LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO EN 
PACIENTE PEDIÁTRICO 
 
TRABAJO DE INVESTIGACIÓN CLÍNICA 
 
PRESENTADA POR: DRA. ESVAYDE GABRIELA NAVA SANTAMARÍA. 
PARA OBTENER EL GRADO DE ESPECIALISTA EN: PEDIATRÍA. 
 
DIRECTOR DE LA TESIS: DR. JORGE TONATIUH LÓPEZ HERNÁNDEZ. 
 
2017 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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"CARACTERíSTICAS CLÍNICAS Y BIOQuíMICAS DE LAS NEFRITIS SECUNDARIAS 
A PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN y LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO EN 
PACIENTE PEDIÁ TRICO" 
AUTOR: E5VAYDE GABRIELA NAVA 5ANTAMARíA 
DR. 15 RAMIRO GARCíA L 'PEZ 
PROFESOR TITULAR DEL 
50 DE ESPECIALIZACiÓN EN PEDIATRíA 
VO.Bo "¡. ¡ 
,. 
DIRECCION DE EDUCACiÓN 
DR. FEDERICO LAZCANO RAMíREZ E INVESTIGACiÓN 
DIRECTOR DE EDUCACiÓN E INVESTIGACIÓ~ECRETARIA DE 
SALUD DELDISfRITO fEDERAL 
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"CARACTERíSTICAS CLíNICAS Y BIOQuíMICAS DE LAS NEFRITIS SECUNDARIAS 
A PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN y LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO EN 
PACIENTE PEDIÁTRICO" 
AUTOR: ESVAYDE GABRIELA NAVA SANTAMRíA 
Vo.Bo 
DR. JORGE TONATIUH LÓPEZ HERNÁNDEZ. 
DIRECTOR DE TESIS 
MÉDICO ADSCRITO EN EL HOSPITAL PEDlÁ TRICO IZT ACALCO 
3 
4 
 
DEDICATORIAS Y AGRADECIMIENTOS 
Le agradezco a Dios por haberme acompañado y guiado a lo largo de mi carrera, 
por ser mi fortaleza en los momentos de debilidad y por brindarme una vida llena de 
aprendizajes, experiencias y sobre todo felicidad. 
A todos los niños del Hospital Pediátrico Villa, Iztapalapa, y Moctezuma, por haber 
forjado mi carácter, por todos esos angelitos que nos enseñaron, nos dieron 
lecciones de vida, nos hicieron ver el amor verdadero y sobre todo el amor que uno 
siente por lo que hace a eso que llamamos “Pediatría”. 
A mi favorito, a mi asesor de tesis el Dr. Jorge T. López Hernández por haberme 
brindado la oportunidad de recurrir a su capacidad y conocimientos científicos, así 
como también haberme tenido toda la paciencia del mundo para guiarme durante 
todo el desarrollo de la tesis, pero sobre todo por su enseñanzas, amor y amistad. 
Siempre será nuestro favorito. 
Al servicio de Nefrología del Hospital Pediátrico Iztacalco al Dr. Marco Juárez 
Guerrero, Dra. Angélica Del Rosario Covián González y a la Dra. Erika Villalobos 
Elvira. Por haber compartido conmigo sus conocimientos, tiempo y sobre todo su 
amistad. 
A mis padres Aurora Santamaría y Sergio Nava por darme la vida, creer en mí y ser 
el pilar fundamental en todo lo que soy, en toda mi educación, por los valores que 
me han inculcado, tanto académica, como de la vida, por su incondicional apoyo 
perfectamente mantenido a través del tiempo, darme una carrera para mi futuro, 
todo eso se los debo a ustedes. Sobre todo por ser un ejemplo excelente de vida a 
seguir. 
A mi hermana Cynthia, mi prima Beatriz y sobrino Rodrigo por ser parte importante 
de mi vida y representar la unidad familiar, llenar mi vida de alegrías y amor cuando 
más lo he necesitado. 
5 
 
Dr. Leopoldo Santamaría, mi tío por todo el apoyo brindado a lo largo de mi vida, 
por darme la oportunidad de estudiar esta carrera, ayudarme a seguir mis sueños, 
ser ejemplo de vida. 
A mi Abuelita Amalia y Elena, Abuelo Gabriel y mis padrinos María Del Sagrario y 
Dr. Sergio Flores, por ser mis segundos padres y mama por accidente, por su apoyo, 
incondicional, por creer siempre en mí y hacerme una Guerrera de Vida. 
A la Familia Nava y Santamaría, abuelos, tíos y primos, por sus oraciones, su amor, 
apoyo incondicional, a todos por llenar mi vida de grandes momentos que he 
compartido. 
A Lorena Ordaz y a su familia, por aguantar mi carácter, mis bipolaridades, las 
guardias, por ser parte muy importante de mi vida, por haberme apoyado en las 
buenas y en las malas y sobre todo por su paciencia, amistad y amor incondicional, 
por ser más que una amiga por ser una hermana. 
A Roomies y amigos: Paloma Ruiz, Cesia Ancheyta, Oscar Romero, Anais De Los 
Santos, Karen Gutiérrez y Luis Méndez por ser parte importante de mi vida y haber 
hecho el papel de una familia verdadera en todo momento, gracias por su apoyo, 
comprensión y sobre todo su amistad. 
Al servicio de Neonatología del Hospital Pediátrico de Iztapalapa, a la Dra. Casiano 
Matías Diana, Dra. Serrano Karla Lorena, Dra. Jiménez Irasema, Dr. García Julio y 
Dra. Muciño Irma, por haber sido excelentes amigos durante mi vida en México, por 
haberme tenido la paciencia necesaria y motivarme a seguir adelante en los 
momentos de desesperación y sobre todo por haber sido una familia para mí. 
Le agradezco la confianza, apoyo y dedicación de tiempo a mis profesores: Dr. Luis 
Ramiro, Dr. Correa, Dra. Martínez Bautista, Dr. López Castellanos, Dra. Zoraya 
Hernández, Dra. Sofía Martínez, Dra. Díaz Beltrán, Dra. Maricela Zamudio, Dr. 
Oscar Constantino Gutiérrez, por su tiempo, dedicación y enseñanza. 
 
 
6 
 
 
ÍNDICE 
 Páginas 
1. ANTECEDENTES……………………………………………………………....................9 
2. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA …………………………………….................25 
3. JUSTIFICACION……………………………………………………………....................26 
4. HIPOTESIS…………………………………………………………………….…............27 
5. OBJETIVOS…………………………………………………………………….…...........27 
 5.1 Objetivo general……………………………………………………….…..........27 
 5.2 Objetivos particulares……………………………………………..………….....27 
6. MATERIAL Y MÉTODOS……………………………………………………..…............27 
 6.1 Diseño del estudio………………………………………………………............27 
 6.2 Ubicación espacio-temporal……………………………………………...........28 
 6.3 Estrategia de trabajo….…………………………………………………...........28 
 6.4 Muestreo…………………………………………………………………............28 
 6.4.1 Definición de la unidad de población………………………………...........28 
 6.4.2 Selección de la muestra……………………………………………............28
 6.4.3 Criterios de selección de las unidades de muestreo……………............29 
 6.4.3.1Criterios de inclusión……………………………………………............29 
 6.4.3.2 Criterios de exclusión………………………………………………29 
 6.4.4 Diseño y tipo de muestreo………………………………………..................29 
 6.4.5 Tamaño de la muestra………………………………………….....................29 
 6.5 Definición de las variables y escalas de medición……………....................29 
 6.6 Método de recolección de datos………………………………………............38 
 6.7 Técnicas y procedimientos………………………………….…………............38 
 6.8 Análisis de datos…………………………………………..…………………….38 
7. BIOÉTICA …………………………………………………………………………...........39 
8. LOGÍSTICA………………………………………………………………….....................40 
 8.1 Recursos humanos……………………………………………………..............40 
 8.2 Recursos materiales……………………………………………………............40 
 8.3 Recursos físicos…..………………………………………………..…………....41 
 8.4 Financiamiento del proyecto……………………………………………………41 
 8.5 Cronograma de actividades…………………………………………...............41 
 8.4.1 Grafica de Grantt………..…………………………………………….41 
9.RESULTADOS………………………………….…………………………………............4210. GRAFICAS……………………………………..………………………………………...47 
11. CONCLUSION Y DISCUSION………………...…………………………………..…..72 
12. ANEXOS…………………………………………...………………………………….....74 
13. BIBLIOGRAFÍA………………………………………………………………………......79 
 
7 
 
RESUMEN 
Objetivo: Determinar las características clínicas/ Bioquímicas de las Nefritis 
asociadas a Purpura Henoch Schönlein y Lupus Eritematoso sistémico. 
Introducción: El término glomerulonefritis o glomerulopatías se utiliza en forma 
amplia para designar las enfermedades que afectan la estructura y función 
glomerular, pero que tienen como denominador común el hallazgo histológico de 
inflamación del penacho glomerular. El rápido y eficaz reconocimiento de la causa de 
la enfermedad glomerular resultará en una aproximación terapéutica racional, segura 
y efectiva con especial impacto en preservación de función renal, teniendo que 
mencionar que a nivel mundial, la enfermedad glomerular primaria es la segunda 
causa de enfermedad renal crónica terminal, precedida solamente por la nefropatía 
diabética la cual es finalmente una glomerulopatía secundaria. Cuenta con múltiples 
clasificaciones tanto histológica, así como etiológica, histológica y clínica y 
clasificación en función del complemento de las lesiones glomerulares. Las vasculitis 
son clásicamente definidas como procesos clinicopatológicos caracterizados por 
inflamación y daño de los vasos sanguíneos (vénulas, capilares, arteriolas de 
mediano y gran calibre), produciendo las manifestaciones clínicas de acuerdo con la 
región irrigada, asociándose a necrosis o trombosis, es decir, que las vasculitis 
pueden ser generalizadas o localizadas. En este contexto se conocen dos 
categorías: Vasculitis primarias de etología no muy bien esclarecida en la cual la 
vasculitis es la causa básica de la injuria tisular, Vasculitis secundarias, en la que la 
inflamación de los vasos ocurre asociada a una enfermedad subyacente o a una 
exposición. En esta actualización nos vamos a centrar en las vasculitis, en la nefritis 
lúpica y Púrpura de Schöenlein-Henoch. 
Material y métodos: Se realizó un estudio observacional, transversal, retrospectivo, 
analítico y comparativo de 46 pacientes en edad pediátrica con diagnósticos de Lupus 
eritematosos sistémico y Purpura de Henoch S (Según exámenes de laboratorio, 
biopsia y perfil de lupus) los cuales se enviaron a laboratorio y patología para su 
diagnóstico definitivo; todos ellos atendidos en el Hospital Pediátrico Iztacalco en el 
periodo comprendido de abril 2014 a mayo 2016. 
8 
 
Resultados: El presente estudio desarrollado bajo un diseño de investigación 
retrospectivo y transversal, reunieron a 46 pacientes con diagnóstico de LES y 
Purpura de Henoch. Los primeros constituyen una submuestra de 6 (13%) casos y 
los segundos alcanzaron un total de 40 (87%). En cuanto género y edad se 
distribuyeron uniformemente. Dos marcadores que resultaron discordantes en los 
grupos de lupus con enfermedad rápidamente progresiva y purpura con enfermedad 
rápidamente progresiva en su intensidad, la proteinuria, y en su expresión sérica, 
albuminemia, recalcan el compromiso vascular. En el subgrupo de purpura con 
nefritis y purpura sin nefritis y lupus con enfermedad nefrótica los criterios de 
síndrome nefrótico se cumplen al 100% (proteinuria masiva e hipoalbuminemia). La 
expresión funcional medida por la creatinina sérica, tomando en cuenta los valores 
medios para su edad y el comportamiento al tiempo hace evidente, el carácter 
inflamatorio glomerular en él LES y en la púrpura, que se expresa clínicamente 
como un patrón rápidamente progresivo. Se debe resaltarse la presentación de 
hematuria monosintomática en 17% de los pacientes que no presentan nefritis. El 
patrón histológico en las rápidamente progresivas, a las que se les tomo biopsia fue 
de Nefritis Lúpica clase IV. Es esperable entonces ante la modificación de la función 
renal en la nefropatía lúpica biopsia renal que revele Nefritis Lúpica Clase IV ya que 
involucrar más del 50% de los glomérulos afectados incide invariablemente en una 
disminución de la tasa de filtración glomerular. 
Conclusión: En el seguimiento de los pacientes la instalación temprana del 
tratamiento ha detenido la progresión clínica sindromatica y mejoran los 
determinantes bioquímicos urinarios (proteinuria), que a dependencia de las nuevas 
directrices de segundas biopsias se podrá establecer los índices de cronicidad en 
estos pacientes. 
 
 
 
 
9 
 
INTRODUCCION 
1. ANTECEDENTES 
1.1 ANTECEDENTES GENERALES 
1.1.1GLOMERULONEFRITIS 
1.1.1.1 Introducción 
El término glomerulonefritis o glomerulopatías se utiliza en forma amplia para 
designar las enfermedades que afectan la estructura y función glomerular (1), pero 
que tienen como denominador común el hallazgo histológico de inflamación del 
penacho glomerular. El rápido y eficaz reconocimiento de la causa de la enfermedad 
glomerular resultará en una aproximación terapéutica racional, segura y efectiva con 
especial impacto en preservación de función renal (3), teniendo que mencionar que 
a nivel mundial, la enfermedad glomerular primaria es la segunda causa de 
enfermedad renal crónica terminal, precedida solamente por la nefropatía diabética 
la cual es finalmente una glomerulopatía secundaria (1). Cuenta con múltiples 
clasificaciones tanto histológica (CUADRO 1) así como etiológica, histológica y 
clínica (CUADRO 2) y clasificación en función del complemento de las lesiones 
glomerulares (CUADRO 3). 
1.1.1.1.2 A continuación algunas de las glomerulopatías a tratar: 
 
1.1.1.1.2.1 Glomerulopatía membranosa 
Principal causa de síndrome nefrótico en raza blanca. El 80% de los casos son de 
etiología primaria o idiopática versus 20% de etiología secundaria. Tiene 
predilección por el género masculino con relación 3:1 y presentación de distribución 
bifásica siendo asociación importante con glomerulopatía paraneoplásica (15). 
Otras causas importantes de nefropatía membranosa secundaria son lupus 
eritematoso (nefritis lúpica tipo V), infecciones, medicamentos. 
 
10 
 
1.1.1.1.2. 2 Glomerulonefritis membranoproliferativa 
Suele manifestarse como síndrome nefrítico de inicio súbito o síndrome nefrítico-
nefrótico mixto, con hipocomplementemia sostenida >8 semanas, anemia sin 
correlación con la tasa de filtración glomerular. Tiene pico de incidencia entre 8-30 
años de edad, más comúnmente de etiología secundaria (>80% casos), siendo el 
prototipo de glomerulopatía por depósito de complejos inmunes. Dentro del 20% 
que son de etiología primaria, 5-15% pueden explicar los síndromes nefróticos 
primarios. Se clasifica en tres subtipos histológicos de acuerdo con el sitio donde se 
depositan los complejos inmunes, determinando el espectro y la severidad de las 
manifestaciones clínicas. 50-80% de los casos tienen HTA marcada, sedimento 
activo telescopado y 25% de los pacientes presentan curso de glomerulonefritis 
crónica progresiva. Dado que es el prototipo de enfermedad glomerular por 
complejos inmunes, ante la sospecha de glomerulonefritis membranoproliferativa se 
deberá individualizar la evaluación de cada paciente buscando probabilidad o no de 
cuatro grupos fisiopatológicos grandes: mediado por anticuerpos antinucleares 
como en LES, anticuerpos antipatógeno como en las glomerulonefritis 
posinfecciosas, antígenos celulares como en nefropatía por IgA secundaria y 
púrpura de Henoch Scholein, crioglobulinemia por infección por VHB, VHC (2, 10, 
16). 
 
1.1.1.1.2.3 Nefropatía IgA 
Consiste en el daño inflamatorio por depósito mesangial de IgA, siendo 80% de los 
casos idiopáticos y 20% de etiología secundaria a múltiples enfermedades hepático, 
intestinal, dermatológico, pulmonar e inmunológico sistémica. Su forma de 
presentación habitual, 40-50% de los casos, consiste en hematuria macroscópica 
episódica usualmente 24 horas siguientes a una infección respiratoriaalta (a 
diferencia de la hematuria de etiología posestreptocica que aparece 2-3 semanas 
después del episodio infeccioso); 30-40% de los casos tendrán hematuria 
microscópica asintomática. Sólo 5% de los casos desarrollan síndrome nefrótico y 
11 
 
≤2% presentan HTA y daño renal crónico. En los casos de etiología primaria suele 
manifestarse entonces como hematuria episódica que autolimita, a diferencia de las 
de etiología secundaria en donde suele manifestarse con síndrome nefrítico con 
diferentes grados de severidad (10, 15). 
 
1.1.1.1.2.4 Glomerulonefritis proliferativa extracapilar o crescéntica 
Corresponde al patrón histológico de las glomerulonefritis rápidamente progresivas, 
síndrome del cual ya se ha mencionado que existen tres tipos (tipo1 asociadas a 
anticuerpos antimembrana basal glomerular con o sin manifestaciones pulmonares, 
tipo 2 asociada a complejos inmunes y tipo 3 pauciinmunes con lesiones 
necrotizantes glomerulares), siendo las vasculitis asociadas a ANCA la principal 
etiología. Siempre que se presente este síndrome no podrán faltar los datos 
serológicos de anticuerpos anti-MBG, complejos inmunes circulantes, anticuerpos 
antinucleares ANA, anti-DNA, complemento, crioglobulinas y ANCA (10, 11). 
1.1.1.1.3 Presentación clínica 
 
1.1.1.1.3.1 Síndrome nefrítico 
Se caracteriza por el inicio súbito de hematuria micro o macroscópica, oliguria, falla 
renal aguda, manifestándose con retención hídrica, edema e hipertensión arterial 
(7). La hematuria suele acompañarse de presencia en orina de cilindros eritrocitarios 
y sedimento telescopado que son la marca de la inflamación glomerular (8). Aunque 
puede haber proteinuria en rangos no nefróticos. En contraste con el síndrome 
nefrótico donde prevalece la lesión del podocito, en el síndrome nefrítico 
predominan las lesiones inflamatorias del glomérulo comprometiendo células 
mesangiales, endoteliales y/o células parietales epiteliales, en relación más 
frecuentemente con patrones histológicos de glomerulonefritis 
membranoproliferativa, nefropatía por IgA, glomerulonefritis proliferativa 
endocapilar, glomerulonefritis proliferativa extracapilar o crescéntica (9), 
12 
 
habitualmente en relación con etiologías secundarias. Son múltiples las etiologías 
relacionadas pero en términos prácticos podrían clasificarse en tres grupos: 
relacionadas con anticuerpos, relacionadas con complejos inmunes o las de 
mecanismo pauciinmune, siendo la intensidad y el tiempo de la respuesta 
inflamatoria los que definen el curso de la enfermedad como síndrome nefrítico o 
como glomerulonefritis rápidamente progresiva (9).(CUADRO 4) 
 
1.1.2 VASCULITIS 
Las vasculitis son clásicamente definidas como procesos clinicopatológicos 
caracterizados por inflamación y daño de los vasos sanguíneos (vénulas, capilares, 
arteriolas de mediano y gran calibre), produciendo las manifestaciones clínicas de 
acuerdo con la región irrigada, asociándose a necrosis o trombosis, es decir, que 
las vasculitis pueden ser generalizadas o localizadas. 
 
En este contexto se conocen dos categorías: 
• Vasculitis primarias de etología no muy bien esclarecida en la cual la 
vasculitis es la causa básica de la injuria tisular. 
• Vasculitis secundarias, en la que la inflamación de los vasos ocurre asociada 
a una enfermedad subyacente o a una exposición. 
 
Para el año 1994 se realizó una revisión de la nomenclatura (Clasificación de 
Chapel-Hill) describiendo 10 formas de vasculitis. 
En esta oportunidad se enfatiza la importancia de los ANCA (anticuerpos 
anticitoplasma del neutrófilo) en el diagnóstico de vasculitis severas al igual que 
señala los aspectos clínicos, radiológicos, de laboratorio e histológicos para 
acercarse a una etiología específica. Actualmente se reconocen aproximadamente 
20 formas de vasculitis dando reconocimiento a las formas secundarias, según las 
clasificaciones (CUADRO 5) 
13 
 
1.1.3 INSUFICIENCIA RENAL CRONICA 
Según las guías KDIGO de 2012, para poder diagnosticar una enfermedad renal 
crónica (ERC), un paciente debe cumplir los siguientes criterios durante un periodo 
>3 meses: 
• Filtrado glomerular (FG) disminuido (FG <60 ml/min/1,73 m2). 
• Y/o presencia de marcadores de daño renal (uno o varios): 
– Albuminuria aumentada. 
– Anomalías del sedimento urinario. 
– Anomalías electrolíticas u otras anomalías debidas a trastornos 
tubulares. 
– Anomalías detectadas histológicamente. 
– Anomalías estructurales detectadas con pruebas de imagen. 
– Historia de trasplante renal. 
 
Según las mismas guías, esta definición sería válida tanto para adultos como para 
niños, si bien en la edad pediátrica habría que tener en cuenta estos aspectos: 
• En neonatos o lactantes menores de tres meses con anomalías estructurales 
claras, el diagnóstico puede hacerse sin tener que esperar tres meses. 
• En los niños menores de dos años, el criterio de FG <60 ml/min/1,73 m2 no 
es aplicable, ya que el FG al nacimiento es más bajo e irá aumentando 
durante los primeros dos años de vida. En estos niños, la ERC se diag-
nosticará cuando el FG esté por debajo de los valores de referencia para la 
edad. 
• La definición de albuminuria elevada debe referirse al valor normal para la 
edad. En menores de dos años, será válida tanto la proteinuria (índice 
prot:creat) como la albuminuria. 
 
En estas últimas guías, se establecen además unos nuevos estadios que tienen en 
cuenta tanto el FG como la albuminuria y que además quieren tener un valor 
pronóstico. 
14 
 
 
Esta clasificación sería válida para adultos y para niños mayores de dos años. 
Aunque la presencia de proteinuria o microalbuminuria elevada y persistente 
también condiciona una mala evolución en niños, no hay suficientes datos en la 
actualidad como para poder establecer un pronóstico como en adultos, por lo que 
hoy por hoy no hay un consenso sobre el uso de esta nueva clasificación en 
pediatría. En la tabla se muestra la nueva clasificación junto con la usada hasta 
ahora, basada en las guías KDOQI de 2002. (CUADRO 6) En niños menores de dos 
años, no se puede usar una clasificación con FG fijo, ya que este va aumentando 
de modo fisiológico en este periodo. Las guías KDIGO 2012 recomiendan hablar de 
disminución moderada de FG cuando este se encuentre entre -1 y -2 desviaciones 
estándar (DE) del FG y disminución grave cuando los valores sean <-2 DE para el 
valor normal para la edad. Existen pocos datos sobre la incidencia de ERC en la 
edad pediátrica y los que hay posiblemente subestiman los valores reales, ya que 
en muchos casos los estadios iniciales no se registran. Los registros europeos 
muestran incidencias alrededor de 10-12 pacientes por millón de población 
pediátrica (ppmp) y prevalencias alrededor de 59-74 ppmp .El Registro Español 
Pediátrico de ERC no terminal (REPIR II), que recoge desde 2007 datos de niños 
<18 años con FG <90 ml/min/1,73 m2, en su análisis de 2011, encontró una 
prevalencia bastante mayor, de 128 pmpp, posiblemente por ser prácticamente el 
único registro que incluye los estadios más precoces. Las anomalías estructurales 
son la causa de más de la mitad de los casos de ERC en la infancia (57% en datos 
REPIR II) seguidas de las enfermedades renales quísticas y hereditarias (16%), las 
enfermedades vasculares (9,4%) y las glomerulopatías primarias o secundarias 
(5,1%). 
El costo del tratamiento de la IRCT es extremadamente caro. En países como 
Estados unidos, el tratamiento de esta entidad en el año 2007 fue de 24 millones de 
dólares en el sistema Medicare (USRDS, 2009). En México, en el año 2005, en el 
Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) el 21% de los gasto total del mayor 
programa (Seguro de enfermedades y maternidad) se invirtió en tan solo 0.7% de 
15 
 
los derechohabientes, cifra que correspondió a la población con IRCT de esa 
institución (IMSS, 2005). 
 
1.2 ANTECEDENTES ESPECIFICOS:1.2.1 VASCULITIS RENAL 
Las vasculitis son un grupo heterogéneo de trastornos inflamatorios sistémicos 
caracterizados por una inflamación necrotizante de la pared de los vasos, que 
ocurre de forma primaria como una enfermedad autoinmune, o de forma secundaria 
a otros procesos como neoplasias, sepsis, reacciones de hipersensibilidad a 
fármacos, radioterapia o enfermedades del tejido conectivo. 
Las vasculitis pueden afectar a vasos de cualquier tamaño, y es precisamente esta 
condición la que ha permitido una clasificación (nomenclatura de Chapel Hill) que 
asocia manifestaciones clínicas, radiológicas e histopatológicas (GRAFICA 1). Las 
vasculitis de vaso grande raramente afectan al riñón, las de vaso mediano, como la 
poliarteritis nodosa, pueden ser causa de infartos renales. Sin embargo, son las 
vasculitis de vaso pequeño, primarias secundarias, asociadas a anticuerpos 
anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) o a inmunocomplejos (IC), las que pueden 
dañar directamente el riñón. 
La patogénesis concreta de las VAA no es bien conocida. Se sabe que los ANCA 
inducen la activación de los neutrófilos y la liberación de las citoquinas, y participan 
en la citotoxicidad endotelial, también pueden producirse sin presencia de ANCA en 
la sangre y estos pueden persistir positivos a pesar de no existir actividad clínica. 
Parece que las células T reguladoras CD25 (CD8, Tr1 productoras de IL10 y Th 3 
secretoras de TGF), encargadas de llevar a cabo una función supresora tienen un 
papel fundamental, pues se ha demostrado una disminución tanto en el número 
como en la funcionalidad de estas células en distintas enfermedades autoinmunes, 
incluyendo las VAA. 
Otros factores implicados en la patogenia son la exposición a: 
16 
 
1. Factores ambientales Fármacos (penicilamina, hidralazina, propiltiouracilo o 
minociclina) 
2. Infecciones crónicas (virus de la hepatitis B –VHB– y C –VHC–) o infecciones 
por Staphylococcusaureus, este último asociado a recaídas en la GPA. 
 
La clínica inicial es inespecífica, generalmente de meses de evolución, 
caracterizada por: 
1. Síntomas constitucionales (pérdida de peso, astenia, fiebre, mialgias). 
2. Síntomas y signos focalizados 
3. Órgano como una púrpura, rinitis/sinusitis crónica, asma, parestesias o 
pérdida de fuerza que afecta a un grupo muscular o artritis, afectación 
pulmonar en forma de asma intrínseca o fibrosis pulmonar idiopática varios 
años antes de la afectación renal. 
 
En cuanto a la afectación renal, pueden encontrarse desde anormalidades urinarias 
asintomáticas, hasta diferentes grados de insuficiencia renal. 
1.2.1.2 Hematuria: 
La microhematuria es prácticamente constante en la afectación renal de las VAA, 
siendo más rara la presentación como hematuria macroscópica. 
Esta alteración en el sedimento, como ocurre en otras enfermedades glomerulares, 
puede ayudarnos en la valoración de la actividad en el seguimiento, pues cuando la 
afectación renal es controlada desaparece y reaparecería ante una recaída. 
1.2.1.3 Proteinuria 
La proteinuria generalmente se encuentra en rango no nefrótico aunque, hasta en 
un 40% de los casos de MPA, puede llegar a ser superior a 40 mgm2sc o más de 3 
g/día. Durante el seguimiento, el grado de proteinuria también puede ser de utilidad 
para la valoración de una posible recaída renal de la vasculitis. 
17 
 
Sin embargo, deberemos tener en cuenta que puede quedar una proteinuria residual 
si el daño renal causado por la vasculitis ha dejado lesiones crónicas en el glomérulo 
o intersticio. El deterioro de la función renal se presenta, generalmente, de forma 
rápidamente progresiva, en días o semanas. 
Para el diagnóstico de las VAA generalmente se requieren criterios clínicos, 
anteriormente comentados, histológicos y serológicos. La positividad de c-ANCA 
en un contexto clínico compatible puede ser suficiente para llegar al diagnóstico de 
GPA, sin necesidad de realizar una biopsia. 
La biopsia renal es fundamental para el diagnóstico cuando nos encontramos ante 
una vasculitis con ANCA negativo. Además de un papel en el diagnóstico, la biopsia 
renal tiene un papel clave en el pronóstico de la supervivencia renal. 
Los hallazgos en microscopía óptica (MO) son: 
o Una glomerulonefritis necrotizante que puede ser focal y segmentaria o 
difusa y global, y puede acompañarse de semilunas celulares o fibrosas, 
dependiendo del estadio evolutivo. 
o Un infiltrado inflamatorio intersticial de polimorfonucleares y mononucleares 
que en el caso de EGPA puede ser rica en eosinófilos. Además, en las VAA 
granulomatosas (GPA y EGPA) este infiltrado intersticial puede formar 
granulomas. 
o Una necrosis transmural de las arterias con infiltrado inflamatorio. No existen 
grandes diferencias morfológicas entre las vasculitis pauciinmunes (VAA) y 
las relacionadas con IC, siendo necesarias la inmunofluorescencia directa 
(IFD) y la microscopía electrónica (ME) para su caracterización. 
 
En cuanto a tratamiento existen dos claramente diferenciados, el de inducción y el 
de mantenimiento. 
En general, el tipo de tratamiento inmunosupresor empleado va a depender de la 
gravedad de la enfermedad, para las formas leves se prefieren inmunosupresores 
de inducción menos tóxicos como metotrexate, infliximab o micofenolato que 
18 
 
pueden mantenerse en la fase de mantenimiento o cambiarse a azatioprina (AZA); 
Sin embargo, en el tratamiento de las formas graves (afectación renal, hemorragia 
alveolar, afectación ocular severa, compromiso neurológico) se tiende a utilizar 
fármacos inmunosupresores más potentes. 
 
En la forma de inducción al momento del diagnóstico utilizaremos ciclofosfamida 
(CCF) (0,5-1 g/m intravenosos en 6 dosis) más metilprednisolona (3 g intravenosos 
repartidos en 3 4 días) más prednisona (1 mg/kg/día por vía oral). En los casos de 
recidiva, CCF o rituximab (375 mg/m2 intravenosos en 4 dosis o 1 g intravenoso en 
2 dosis). En ambos casos, se asociará también el choque de metilprednisolona y 
prednisona oral que se ha comentado en el caso del diagnóstico. 
Una vez finalizado el tratamiento de inducción, que puede durar hasta 6-9 meses, 
se inicia un tratamiento de mantenimiento para evitar las recidivas. Generalmente 
se emplea AZA, que ha resultado ser superior a micofenolato en la prevención de 
recidivas. Además, actualmente se han publicado ensayos clínicos que defienden 
el uso de rituximab (1 g intravenosocada 4-6 meses) frente a AZA como tratamiento 
de mantenimiento. 
Una reflexión importante en el tratamiento de estas enfermedades es el tiempo de 
mantenimiento del tratamiento, pues debido a que se trata de enfermedades graves, 
existe una tendencia al sobre tratamiento por el temor a la recidiva. Distintos 
estudios han intentado definir el perfil del paciente“recaedor”, hallando como 
factores de riesgo la positividad para PR-3 frente a MPO, la afectación pulmonar y, 
más dudosa, la afectación del tracto respiratorio superior. Por el contrario, el valor 
de la creatinina sérica en el momento del diagnóstico fue un factor protector, hecho 
que se refleja en la práctica clínica, pues las recidivas de la enfermedad cuando los 
pacientes requieren el inicio de tratamiento renal sustitutivo son extremadamente 
raras. 
1.2.2 Nefropatía lúpica 
19 
 
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica autoinmune con 
depósitos de IC e infiltración de células inflamatorias en distintos tejidos del 
organismo, entre los que se incluye con frecuencia el riñón. La nefritis lúpica (NL) 
afecta a más de la mitad de los pacientes con LES. La NL se diagnostica en nuestro 
medio en mujeres en la tercera década de la vida y es la primera causa de 
enfermedad sistémica con afectación renal secundaria. Existe un predominio en la 
incidencia y en la gravedad de la NL en la población de raza negra e hispanos. Se 
caracteriza por un curso en el que se combinan exacerbacionesy remisiones 
clínicas y la presencia de autoanticuerpos en la sangre 
Su origen es multifactorial. Se han descrito asociaciones genéticas (alelos nulos 
para C4A o C4B), alteraciones inmunológicas (células T autorreactivas, 
hiperactividad de las células B), algunas inmunodeficiencias como la deficiencia 
adquirida del C3 o la deficiencia heredada del inhibidor de la esterasa C1q y factores 
ambientales (infecciones crónicas, virus, hierbas, etc.). 
La presencia de autoanticuerpos (principalmente anti-DNA) y de IC es característica 
de la NL. 
El daño renal se produce tras el depósito de IC, formados localmente (insitu) o 
depositados desde la circulación sanguínea 
La NL es reconocida como una de las manifestaciones más graves de compromiso. 
Estas manifestaciones pueden ir desde las anormalidades urinarias asintomáticas 
hasta el síndrome nefrótico florido con deterioro importante de la función renal y 
necesidad de tratamiento renal sustitutivo, y suelen guardar una buena correlación 
con el daño histológico de la NL. La proteinuria es la presentación clínica más usual 
y el síndrome nefrótico está presente hasta en un 25% de los pacientes con LES. 
La microhematuria aislada es infrecuente, pero la presencia de cilindros hemáticos 
y de proteinuria está asociada a formas graves de la NL (clase III y IV). 
La hipertensión arterial se presenta en el 20-50% de los casos en el momento del 
diagnóstico. Más del 50% de los pacientes presentan algún grado de insuficiencia 
20 
 
renal en el momento del diagnóstico, suele estar asociado a las formas histológicas 
más graves, también con la aparición de trombos en los capilares glomerulares o 
una trombosis de la vena renal, aunque siempre es necesario descartar otras 
causas de fracaso renal agudo en estos pacientes (agentes nefrotóxicos, 
hipovolemia, infecciones sobreañadidas, etc.) 
En cuanto al diagnóstico la NL se debe clasificar según los datos de la biopsia renal. 
Los datos clínicos y analíticos habituales no pueden predecir los hallazgos 
histológicos en un alto porcentaje de los casos. 
La biopsia renal es obligada en todos los pacientes con LES y datos de afectación 
renal como aumento de creatinina, disminución de filtrado glomerular, proteinuria, 
hematuria y sedimento activo. 
El diagnóstico anatomopatológico es clave para establecer el pronóstico y planificar 
el tratamiento. La clasificación vigente es la propuesta de forma conjunto por la ISN 
y la RPS en el año 2003 (CUADRO 8). 
Los pacientes con LES pueden tener otras lesiones renales que no se encuentran 
en la clasificación habitual como nefritis tubulointersticial, enfermedad vascular tipo 
vasculitis o microangiopatíatrombótica (MAT) y podocitopatía que suele cursar con 
un síndrome nefrótico con fusión de podocitos sin depósitos inmunes. 
La presencia de diversos anticuerpos es característica de esta enfermedad. Los 
anticuerpos antinucleares (ANA) dirigidos a diferentes componentes nucleares se 
presentan en el 95% de los casos. 
El anticuerpo anti-ADNd se encuentra en el 50-80% y el anti-sm en el 15-30% de 
los casos. Otros autoanticuerpos presentes en el LES son: 
 anti-Ro (SS-A) en 25-60% 
 anti-La (SS-B) en 19-30% 
 anti-RNP en 15-30% 
 anti-C1q en el 15-55% 
21 
 
 anticuerpos antifosfolípidos hasta en el 40-60%. 
 
El síndrome antifosfolípido (SAF) secundario al LES puede presentarse hasta en el 
15-20% de los pacientes y podría explicar una hipertensión arterial (HTA) de mal 
control o la aparición de un deterioro de la función renal. Entre los marcadores 
serológicos de actividad destacan tres: anti-ADNn, C3 y C417. 
Las medidas generales implican cambios en los hábitos de vida y en el manejo de 
los factores de riesgo cardiovascular (HTA, dislipidemia, tabaquismo). Asimismo, el 
manejo de la salud ósea para la prevención de osteoporosis, las vacunaciones y la 
profilaxis antibiótica. La protección solar por el riesgo de cáncer es también una 
estrategia que debe realizarse. El uso de agentes antimaláricos se ha generalizado 
y se ha convertido en un elemento fundamental para manifestaciones articulares y 
dérmicas, así como el beneficio en el riesgo de recidivas y la supervivencia de los 
pacientes con independencia de la presencia de la NL. Respecto al manejo de la 
NL, los hallazgos de la biopsia renal van a dictaminar el tratamiento inmunosupresor 
del paciente. 
El tratamiento de las clases histológicas más graves de NL (clases III y IV) y de la 
clase V se divide en dos fases. 
1. La primera, o de inducción de la respuesta, tiene como objetivo la remisión 
precoz del brote renal y evitar la evolución a la cronicidad. Su duración puede 
variar pero, en general, será de tres a seis meses, o incluso más, si el 
paciente presenta todavía signos de actividad de la enfermedad en el riñón. 
2. La segunda, o de mantenimiento de la respuesta, tiene como objetivo evitar 
el desarrollo de brotes renales durante la evolución y mantener la mejoría 
conseguida en la fase de inducción. Su duración NL no está definida, pero 
en general se mantiene el tratamiento al menos hasta dos años después de 
establecida la remisión (15). 
Tratamiento según la clase histológica de la biopsia renal 
Clase I 
22 
 
 Dado que el diagnóstico de NL clase I, es únicamente histológico y no se 
acompaña de alteraciones clínicas ni analíticas, no se debería administrar 
tratamiento inmunosupresor. 
 El tratamiento de estos pacientes debería ser guiado por sus manifestaciones 
extrarrenales. 
 
Clase II 
 En los casos de una nefropatía mesangial proliferativa, se propone el 
tratamiento con glucocorticoides (0,5 mg/kg/día) acompañado o no de 
inmunosupresores tipo AZA o micofenolato mofetil (MMF) como ahorradores 
de corticoides, de 6 a 12 meses de duración en aquellos pacientes que 
presenten proteinuria significativa (la mayoría en rango nefrótico), sedimento 
activo, hipertensión arterial o deterioro de la función renal. 
 
Clase III y IV 
 Las clases histológicas III y IV son las más graves y por ello requerirán de un 
tratamiento intensivo basado en la asociación de corticoides e 
inmunosupresores. 
 El tratamiento de inducción en pacientes con NL clase III y IV se recomienda 
que se haga con glucocorticoides acompañados de una de las siguientes 
opciones terapéuticas: 
o CCF, MMF o micofenolato sódico con cubierta entérica. 
o Se recomienda que los glucocorticoides se inicien con una dosis de 
prednisona de hasta 1 mg/kg/día, con una dosis máxima de 60 mg/día, 
si bien se puede optar por dosis inferiores de hasta 0,5 mg/kg/día con 
uso concomitante de pulsos de metilprednisolona intravenosos (250-
1.000 mg/día durante 3 días consecutivos) ante la presencia en la 
biopsia de proliferación extracapilar o en pacientes con deterioro 
agudo de la función renal. 
23 
 
o La CCF se administrará en forma de pulsos intravenosos para evitar 
su toxicidad mediante uno de los siguientes esquemas de 
administración: 
 Pulsos intravenosos mensuales, de 750 mg/m2 de superficie 
corporal, durante seis meses consecutivos o pulsos 
intravenosos quincenales, con una dosis fija de 500 mg, 
durante tres meses. 
o Si se opta por micofenolato como tratamiento de inducción, se inicia 
con dosis de 1 g/día por vía oral (repartido en dos dosis) en la forma 
de MMF o 720 mg (repartido en dos dosis) en la forma de micofenolato 
sódico con cubierta entérica. Esta dosis se irá incrementando 
progresivamente, en dos semanas, para alcanzar la dosis de 2-2,5 
g/día MMF o 1.440-1.800 mg de micofenolato sódico, repartidos en 2-
3 tomas diarias. 
 
Se recomienda que los pacientes con NL clase III o IV reciban, una vez completado 
el tratamiento de inducción y habiendo alcanzado la respuesta al menos parcial, 
tratamiento de mantenimiento con dosis bajas de esteroides y MMF como primera 
opción frente a AZA, o con micofenolato sódico con cubierta entérica. 
La dosisde mantenimiento de MMF oscilará en torno a 1,5-2 g/día o 1.080-1.440 
mg/día (micofenolato sódico), repartidos en dos dosis. Se recomienda que la 
duración del tratamiento con micofenolato sea de al menos 2 años una vez 
alcanzada la remisión. 
En el caso de la AZA, la dosis inicial de mantenimiento oscilará entre 1,5 y 2 
mg/kg/día. Se recomienda que después del tratamiento de inducción, si ha habido 
respuesta, la dosis de prednisona se sitúe como máximo en 10 mg/día. A partir de 
este momento, la pauta de descenso debe ser más progresiva e intentar siempre 
conseguir la más baja posible (5 o menos mg/día). 
Clase V 
24 
 
 Se recomienda un tratamiento inicial con prednisona hasta 1 mg/kg/día (con 
una dosis máxima de 60 mg/día y la posterior reducción de dosis de manera 
similar a las clases III y IV), acompañado de una de las siguientes opciones 
terapéuticas: 
o CCF (misma dosis que en las clases III y IV). 
o Inhibidores de la calcineurina: ciclosporina (2 a 5 mg/kg/día) o 
tacrolimus (0,1 a 0,2 mg/kg/ día) 
o MMF o micofenolato sódico con cubierta entérica (misma dosis que en 
las clases III y IV) o AZA, la dosis inicial sería de 1,5-2 mg/kg/día. 
 
La duración del tratamiento de mantenimiento y las dosis de los fármacos son 
similares a las descritas para las clases III y IV en lo que respecta a esteroides, 
MMF y AZA. La duración será la misma que en el caso de los anticalcineurínicos. 
Factores de riesgo para el desarrollo de la insuficiencia renal en la nefropatía lúpica 
1. Entre los principales factores de riesgo para el desarrollo de insuficiencia renal 
crónica podemos describir: 
 La raza: el pronóstico es peor en la raza negra, seguida de los hispanos, 
y ofrece mejores resultados en la raza caucasiana y china. 
 El estado socioeconómico. 
 Clasificación histológica, los enfermos con formas proliferativas de NL 
(clase III, IV) evolucionan a la ERC avanzada con más frecuencia que los 
de clase V. 
 
1.2.3 PUROURA DE HENOCH SCHÖNLEIN 
 
El Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una de las vasculitis más comunes en la 
infancia, se puede presentar a cualquier edad pero el grupo etario más afectado 
está comprendido entre los dos y seis años, aunque también puede presentarse en 
niños mayores (1,2). El PSH es una vasculitis sistémica que afecta principalmente 
25 
 
a la piel, articulaciones, sistema gastrointestinal y renal (1,2,3). Su cuadro clínico 
más característico es el compromiso cutáneo, en donde todos los pacientes con 
PSH presentan al comienzo pápulas eritematosas no pruriginosas que evoluciona 
a púrpura palpable. Se localiza generalmente en las zonas de declive o de mayor 
presión como en extremidades inferiores, nalgas y superficie extensora de las 
extremidades (1). En un 75% de los pacientes presentan compromiso articular, 
caracterizado por una artritis no migratoria, que compromete rodillas, tobillos y 
pequeñas articulaciones. Los síntomas de la artritis, que incluyen inflamación, calor 
y limitación en la movilidad, son transitorios los cuales no dejan deformidad y 
pueden preceder a la púrpura en un 15 a 25% (1). La aparición de sus signos y 
síntomas es precedida, en la mayoría de los casos, por una infección respiratoria 
alta o gastrointestinal. La evolución es autolimitada recuperándose entre 4 y 6 
semanas, siendo los síntomas extrarenales los que se resuelven rápidamente sin 
complicaciones (4). Aproximadamente el 40% de los pacientes pediátricos 
desarrollan un compromiso renal luego de 4 a 6 semanas de la presentación inicial 
(5). En la mayoría de los casos se presenta como hematuria, aunque también puede 
manifestarse como proteinuria, síndrome nefrítico y nefrótico (3) en quienes su 
pronóstico usualmente es peor que en los otros casos (4). En aproximada mente el 
1% de los casos llegan a desarrollar Enfermedad Renal Crónica (2). La 
fisiopatología del PSH es desconocida, sin embargo, se explica como una 
enfermedad producida por complejos inmunes caracterizados por la presencia de 
IgA que se hacen insolubles, depositándose en las paredes de pequeños vasos 
sanguíneos de los sistemas característicamente afectados. Esta teoría se respalda 
por la presencia patognomónica de depósitos granulares de IgA en biopsias renales 
(5,6). 
2. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
La presentación puede ser clínica, como bioquímica iniciando desde hematuria mono 
sintomática, entendiéndose esto la ausencia de proteinuria concomitante hasta la 
falla renal aguda (Glomerulonefritis rápidamente progresiva) o crónica. Los estadios 
intermedios van desde la proteinuria subnefrótico menos de 40mg/m2sc/hora, 
26 
 
síndrome nefrótico, síndrome nefrítico. La Nefritis secundaria a purpura representa el 
1% de las causas de insuficiencia renal y la Nefritis lupica representa el 2%. 
¿Cuáles son las características clínica/Bioquímico de las Nefritis asociado a Púrpura 
de Schönlein-Henoch y Lupus Eritematoso sistémico en un Paciente pediátrico? 
3. JUSTIFICACION 
La púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis más frecuente en pediatría, con 
una incidencia anual de casos de 14 casos por 100 000 niños, un reciente estudio 
en Alemania menciona que su incidencia es de 6.1 caso por 10 000 niños, y en 
Reino Unido de 22.1. La afección renal más frecuente inicia a la edad de 6 a 10 
años, el 5.1% de la Nefritis secundaria a PSH, terminan en falla renal. En cuanto 
Lupus Eritematoso sistemático el 50% de las presentaciones clínicas es a nivel 
renal, y más del 50% de los niños con Nefritis Lupica tienen un decremento de la 
filtración glomerular en 5 años. La prevalencia e incidencia de Enfermedad renal 
crónica (ERC) ha aumentado, el Registro Estatal de Diálisis y trasplante en Jalisco 
(REDTJAL) ha informado un aumento continuo del número de pacientes con 
insuficiencia renal; en cuanto a la incidencia la cifra se incrementó de 92 pacientes 
por millón de habitantes (ppmh) en 1999 a 372 ppmh en el año 2007, lo cual 
constituye la segunda cifra más alta del mundo y la prevalencia de IRCT en Jalisco 
en el año de 2003 fue de 394 ppmh, mientras que en el 2007 fue de 986 ppmh.(1) 
 Entre las causas más frecuentes en pediatría se encuentran las anomalías 
estructurales son la en la mitad de los casos de ERC en la infancia (57% en datos 
REPIR II) seguidas de las enfermedades renales quísticas y hereditarias (16%), las 
enfermedades vasculares (9,4%) y las glomerulopatías primarias o secundarias 
(5,1%). (2) Los marcadores de daño renal incluyen la proteinuria y anormalidades 
de sedimento urinario, estudios de imagen o histopatológicos. La presencia de 
proteinuria o albuminuria en la orina es evidencia de daño renal; hoy en día se puede 
detectar rápidamente y confiablemente. La presencia de elementos formes (células 
cilindros, cristales) en cantidades significativas en el sedimento urinario puede 
indicar enfermedad glomerular, intersticial o vascular renal aguda o crónica. (1) 
27 
 
Las anomalías urinarias con presentación clínica o sin ella que es más importante 
justifica él envió oportuno. Este estudio enfatiza la presentación, el seguimiento y la 
evolución de las Nefritis secundarias a Lupus Eritematoso Sistémico y Púrpura de 
Henoch Schönlein. El carácter subclínico de algunas de las presentaciones con 
anormalidades urinarias lleva al deterioro progresivo de la función renal, con el 
consiguiente daño renal irreversible en el paciente. 
Es así que el reconocer los cambios mínimos es indispensables para un abordaje 
diagnóstico y terapéutico temprano. 
4. HIPOTESIS: 
No aplica por tratarse de un estudio descriptivo únicamente. 
5. OBJETIVOS 
5.1 General: 
Determinar las características clínicas/ Bioquímicas de las Nefritis asociadas a 
Purpura Henoch Schönlein y Lupus Eritematoso sistémico. 
5.2 Específicos (segmentación de la finalidad en sus fracciones elementales). 
 Conocer el grupo etario y sexo más afectado. 
 Determinar la correlaciónel espectro clínico/Bioquímico con las 
presentaciones histológicas en la Nefritis por Lupus y en la purpura de 
Henoch-Schönlein. 
 Establecer el tratamiento inmunosupresor en relación al complejo 
sindromatico. 
 
6. MATERIAL Y METODOS 
6.1 Diseño del estudio: 
o Observacional: Cuando el investigador observa el fenómeno, que se da de 
manera independiente del estudio, sin intervenir. 
28 
 
o Descriptivo: Se estudia una sola población. 
o Transversal: La variable o las variables de estudio se miden una sola vez de 
acuerdo a espacio y tiempo, sin intentar conocer su evolución. 
o Retrospectivo: La información se generó antes de comenzar el estudio y con 
fines ajenos al mismo, a partir de la revisión de expedientes clínicos, archivos 
y estadísticas. 
6.2 Ubicación espacio-temporal: 
En el mes de abril del 2014 al mes de mayo del 2015 se realiza estudio en el Hospital 
Pediátrico Iztacalco, en el servicio de Nefrología pediátrica de la ciudad de México, 
Distrito Federal. 
6.3 Estrategia de trabajo: 
Se considera como universo de estudio a todos los pacientes de 1 mes de edad a 
17 años de edad, en la unidad de Nefrología Pediátrica. Se elaborará un instrumento 
de captación de la información y se seleccionaran los expedientes clínicos de los 
pacientes con diagnóstico de purpura de Henoch Schönlein y Lupus Eritematoso 
Sistémicos. Posteriormente se realizará el análisis y discusión de los datos 
obtenidos. 
6.4 Muestreo: 
6.4.1 Definición de la unidad de población: 
Se considera como universo de estudio a todos los pacientes, en que acudan al 
servicio de Nefrología del Hospital Pediátrico Iztacalco con diagnósticos de Purpura 
de Henoch-Schönlein y Lupus Eritematoso sistémico. Se elaborará un instrumento 
de captación de la información y se seleccionaran los expedientes clínicos de 
pacientes del servicio de Nefrología Pediátrica con diagnósticos de Purpura de 
Henoch-Schönlein y Lupus Eritematoso Sistémico. Posteriormente se realizará el 
análisis y discusión de los datos obtenidos 
6.4.2 Selección de la muestra: 
29 
 
Una vez identificados los expedientes clínicos que cumplen los criterios de 
selección, se recaban los datos necesarios para el estudio. 
6.4.3 Criterios de selección de las unidades de muestreo: 
6.4.3.1 Criterios de inclusión: 
 Expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico establecido Purpura de 
Henoch Schönlein y Lupus eritematoso sistémico. 
 Pacientes de ambos sexo. 
 Edad entre y 1 mes de vida y 17 años. 
 Acudan a la consulta Externa de Nefrología del Hospital Pediátrico Iztacalco. 
 Expediente clínico completo. 
 
6.4.3.2 Criterios de exclusión: 
 Expedientes clínicos incompletos 
 Pacientes mayores de 18 años. 
 Paciente con diagnóstico de otras glomerulonefritis. 
6.4.4 Diseño y tipo de muestreo: 
 Determinístico Intencional. 
6.4.5 Tamaño de la muestra: 
El tamaño de la muestra considerará una selección que incluirá una muestra del 
total expedientes de pacientes pediátricos que acudan al servicio de Nefrología del 
Hospital Pediátrico de Iztacalco con los diagnósticos de Lupus Eritematoso 
Sistémico y Purpura de Henoch-Schönlein. 
6.5 Definición de las variables y escalas de medición. 
PATOLOGIA DESCRIPCION TIPO DE 
VARIABLE 
30 
 
Lupus 
eritematoso 
sistémico 
1. LES: 
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmunitaria, 
multisistémica y episódica, caracterizada por la inflamación vascular 
generalizada y del tejido conectivo, y por la presencia de anticuerpos 
antinucleares especialmente los anticuerpos antiADN de doble 
cadena. 
Variable 
Independiente 
 Purpura 
Henoch-
Schönlein 
2. PSH: 
Purpura de Henoch Schönlein es una vasculitis leucocitoclástica, la 
más común en la infancia. Se caracteriza por una púrpura palpable, 
artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia 
gastrointestinal y nefritis 
Variable 
Independiente 
 
Variable Definición 
Operacional 
Tipo Escala de 
medición 
Valor/rango 
Sexo Conjunto de las 
peculiaridades 
que caracterizan 
los individuos de 
una especie 
dividiéndolos en 
masculinos y 
femeninos, y 
hacen posible una 
reproducción que 
se caracteriza por 
una 
diversificación 
genética 
Dependiente Cualitativa 
Nominal 
Hombre 
Mujer 
Edad Tiempo 
transcurrido a 
partir del 
nacimiento de un 
individuo. 
Dependiente Cuantitativa 
Continua 
1 mes- 17 años 
Talla Estatura de una 
persona. 
Dependiente Cuantitativa 
Continua 
Centímetros 
Peso El peso corporal 
es la suma de 
todos los 
componentes del 
organismo y 
representa la 
masa corporal 
total. 
Dependiente Cuantitativa 
Continua 
Kilogramos 
https://es.wikipedia.org/wiki/Estatura
31 
 
Edema Acumulación de 
líquido 
extravascular 
proveniente al 
plasma 
sanguíneo o de 
sangre circulante 
Dependiente Cualitativa 
Ordinal 
₊ 
₊₊ 
₊₊₊ 
₊₊₊₊ 
Hipertensión Se define cuando 
la Presión arterial 
sistólica y/o 
diastólica están 
por encima del 
percentil 95th 
específico para 
edad, sexo y talla 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
PA sistólica y/o 
diastólica están 
por encima del 
percentil 95th 
específico para 
edad, sexo y talla 
Proteínas en orina Es un examen 
que mide la 
presencia de 
proteínas. 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
Trazas: 5 a 20 mg/dl 
1+: 30 mg/dl 
2+: 100 mg/dl 
3+: 300 mg/dl 
4+: >2 g/dl. 
Eritrocitos en orina Presencia de 
sangre en la orina 
Independiente Cuantitativa 
Discontinua 
Más de 5 eritrocitos por campo 
Hemoglobina Pigmento rojo 
contenido en los 
hematíes de la 
sangre de los 
vertebrados, cuya 
función consiste 
en captar el 
oxígeno de los 
alveolos 
pulmonares y 
comunicarlo a los 
tejidos, y en tomar 
el dióxido de 
carbono de estos 
y transportarlo de 
nuevo a los 
pulmones para 
expulsarlo. Se 
expresa en g/ dL o 
g/L. 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
Recién Nacidos: 
-16.8 (13.7 a 20.1) g/dL 
2 semanas: 
-16.5 (13.0 a 20.0) g/dL 
3 meses: 
-12.0 (9.5 a 14.5) g/dL 
6 meses a 6 años: 
-12 (10.5 a 14) g/dL 
7 a 12 años: 
-13 (11 a 16) g/dL 
Adulto: 
-Mujer: 14 (12 a 16 ) g/dL 
-Hombre: 16(14 a 18) g/dL 
 
Hematocrito Volumen de 
glóbulos con 
relación al total de 
la sangre; se 
expresa de 
manera 
porcentual 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
Recién Nacidos: 
-55 (45 a 65) % 
2 semanas: 
-50 (42 a 66) % 
3 meses: 
-36 (31 a 41) % 
6 meses a 6 años: 
-37 (33 a 42) % 
32 
 
7 a 12 años: 
-38 (34 a 40) % 
Adulto: 
-Mujer: 42 (37 a 47) % 
-Hombre: 47(42 a 52) % 
 
Plaquetas Es un examen de 
laboratorio que 
mide la cantidad 
de plaquetas que 
usted tiene en la 
sangre. Las 
plaquetas son 
partes de la 
sangre que 
ayudan a la 
coagulación. Son 
más pequeñas 
que los glóbulos 
blancos y los 
rojos. 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
Se mide en 10 3/mL 
26-30 semanas 
gestación: 254 (180-
327) 
28 semanas gestación: 275 
32 semanas gestación: 290 
Termino: 290 
1-3 dias:192 
2 semanas:252 
1 mes:----- 
2 meses:----- 
6 meses:----- 
6 meses a 2 años:150-350 
2 años a 6 años: 150-350 
6 años a 12 años150-350 
12 años a 18 años: 
-Hombre:150-350 
-Mujer:150-350 
Urea Es un examen 
que mide la urea 
en sangre en 
mg/dl 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
15-38 mg/dl 
Bun Es un examen 
que mide en 
nitrógeno ureico 
en sangre en 
mg/dl 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
7-21mg/dl 
Creatinina Es un examen 
que mide la 
creatinina en 
sangre en mg/dl 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
0.1-1.2mg/dl 
Tasa de filtrado 
glomerular 
Volumen de fluido 
filtrado por una 
unidad de tiempo 
desde los 
capilares 
glomerulares 
renalaes hacia el 
interior de la 
capsula de 
Bowman. En la 
clínica este índice 
es usualmente 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
135-180 ml/min/1.73 m2 
33 
 
empleado para 
medir la función 
renal 
Sodio Es un examen 
que mide el sodio 
en sangre en 
mEq/L 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
135-145mEq/L 
Potasio Es un examen 
que mide el 
potasio en sangre 
en mEq/L 
Dependiente CuantitativaDiscontinua 
3.5-5.3 mEq/L 
Cloro Es un examen 
que mide el cloro 
en sangre en 
mEq/L 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
98-107 mEq/L 
Calcio Es un examen 
que mide el calcio 
en sangre en 
mg/dl 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
8.4-10.5 mg/dl 
Fosforo Es un examen 
que mide el 
fosforo en sangre 
en mg/dl 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
2.5-4.6 mg/dl 
Magnesio Es un examen 
que mide el 
fosforo en sangre 
en mg/dl 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
1.7-2.8 mg/dl 
Albumina Es un examen 
que mide la 
albumina en 
sangre en mg/dl 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
2-3.5 g/dl 
Colesterol Es un examen 
que mide la 
colesterol en 
sangre en mg/dl 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
Menos 200mg/dl 
200-239 mg/dl 
Mas 240 mg/dl 
Triglicéridos Es un examen 
que mide la 
triglicéridos en 
sangre en mg/dl 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
45-170 mg/dl 
Biopsia renal Es la extracción 
de un pequeño 
fragmento de 
tejido del riñón 
para su análisis. 
Dependiente Cualitativa 
Ordinal 
Clasificación: 
Clase 1. Nefritis lúpica 
mesangial mínima 
Clase ll. Nefritis lúpica 
proliferativa mensangial 
Clase lll. Nefritis lupica focal 
Clase lV. Nefritis lúpica difusa 
Clase V. Nefritis lúpica 
Membranosa 
34 
 
Clase Vl. Nefritis lúpica con 
esclerosis 
 
C3 Es un examen de 
sangre que mide 
la actividad de 
una cierta 
proteína que es 
parte del sistema 
de 
complementos. 
Dicho sistema es 
un grupo de 
proteínas que se 
mueven 
libremente a 
través del torrente 
sanguíneo. Las 
proteínas trabajan 
con el sistema 
inmunitario y 
cumplen una 
función en el 
desarrollo de la 
inflamación. 
Existen nueve 
proteínas 
mayores del 
complemento y se 
clasifican de C1 a 
C9. Este examen 
mide la C3 
 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
CUADRO 6 
Se mide en mg/dL 
C4 Es un examen de 
sangre que mide 
la actividad de 
una cierta 
proteína que es 
parte del sistema 
de 
complementos. 
Dicho sistema es 
un grupo de 
proteínas que se 
mueven 
libremente a 
través del torrente 
sanguíneo. Las 
proteínas trabajan 
con el sistema 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
CUADRO 6 
Se mide en mg/dL 
35 
 
inmunitario y 
cumplen una 
función en el 
desarrollo de la 
inflamación. 
Existen nueve 
proteínas 
mayores del 
complemento y se 
clasifican de C1 a 
C9. Este examen 
mide la C4 
 
Anti DNA Nativo Los anticuerpos 
para DNA son 
utilizados para 
diagnóstico y 
seguimiento de 
lupus eritematoso 
sistémico. Los 
niveles 
encontrados se 
relacionan con la 
aparición y 
actividad de 
glomerulonefritis. 
Dichos 
anticuerpos están 
presentes en el 
80-90%. Además 
estan presentes 
en pequeñas 
cantidades en 
pacientes con 
otros desórdenes 
reumatológicos, 
hepatitis crónica 
activa, 
mononucleósis 
infecciosa y 
cirrósis hepática. 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
Positivo: >ó= 1:10 diluciones 
Negativo: < 1:10 diluciones 
Anticuerpos 
antinucleares 
Los anticuerpos 
para DNA son 
utilizados para 
diagnóstico y 
seguimiento de 
lupus eritematoso 
sistémico. Los 
niveles 
encontrados se 
relacionan con la 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
Negativo – Menor 1:40 
Positivo bajo 1:40 a 1:80 
Positivo – Sobre 1:60 
36 
 
aparición y 
actividad de 
glomerulonefritis. 
Dichos 
anticuerpos están 
presentes en el 
80-90%. Además 
estan presentes 
en pequeñas 
cantidades en 
pacientes con 
otros desórdenes 
reumatológicos, 
hepatitis crónica 
activa, 
mononucleósis 
infecciosa y 
cirrósis hepática. 
Anti DNAds Los anticuerpos 
para DNA son 
utilizados para 
diagnóstico y 
seguimiento de 
lupus eritematoso 
sistémico. Los 
niveles 
encontrados se 
relacionan con la 
aparición y 
actividad de 
glomerulonefritis. 
Dichos 
anticuerpos están 
presentes en el 
80-90%. Además 
estan presentes 
en pequeñas 
cantidades en 
pacientes con 
otros desórdenes 
reumatológicos, 
hepatitis crónica 
activa, 
mononucleósis 
infecciosa y 
cirrósis hepática. 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
Positivo: >ó= 1:10 diluciones 
Negativo: < 1:10 diluciones 
IgA Mide el nivel de 
ciertas 
inmunoglobulinas, 
o anticuerpos, en 
la sangre. Los 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
CUADRO 7 
Se mide en mg/dL 
37 
 
anticuerpos son 
proteínas 
producidas por el 
sistema 
inmunológico 
para atacar a los 
antígenos, como 
las bacterias, los 
virus y los 
alérgenos. 
IgG Mide el nivel de 
ciertas 
inmunoglobulinas, 
o anticuerpos, en 
la sangre. Los 
anticuerpos son 
proteínas 
producidas por el 
sistema 
inmunológico 
para atacar a los 
antígenos, como 
las bacterias, los 
virus y los 
alérgenos. 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
CUADRO 7 
Se mide en mg/dL 
IgM Mide el nivel de 
ciertas 
inmunoglobulinas, 
o anticuerpos, en 
la sangre. Los 
anticuerpos son 
proteínas 
producidas por el 
sistema 
inmunológico 
para atacar a los 
antígenos, como 
las bacterias, los 
virus y los 
alérgenos. 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
CUADRO 7 
Se mide en mg/dL 
IgE Mide el nivel de 
ciertas 
inmunoglobulinas, 
o anticuerpos, en 
la sangre. Los 
anticuerpos son 
proteínas 
producidas por el 
sistema 
inmunológico 
para atacar a los 
Dependiente Cuantitativa 
Discontinua 
CUADRO 7 
Se mide en IU/ml 
38 
 
antígenos, como 
las bacterias, los 
virus y los 
alérgenos. 
 
6.6 Método de recolección de datos: 
Se obtendrán de manera cualitativa mediante los formatos elaborados para la 
cedula de recolección de datos. Los cuales son procedentes de los expedientes 
clínicos. 
6.7 Técnicas y procedimientos: 
Previa autorización del protocolo, por parte del comité de investigación se procedió 
a obtener la muestra de la revisión exhaustiva de los censos de servicio de 
Nefrología Pediátrica atendidas en el Hospital Pediátrico de Iztacalco, que con 
diagnóstico de Purpura de Henoch-Schönlein y Lupus eritematoso sistémico en el 
periodo que comprende de Abril del 2014 a Mayo 2016. Se aplicaron los criterios de 
selección y posteriormente se realizó la medición de las variables y se recolectaron 
los datos en las hojas de recolección. Se codificaron las variables registradas y se 
capturaron en una hoja de cálculo, para posteriormente realizar el análisis 
estadístico en el programa correspondiente. 
6.8 Análisis de datos: 
6.8.1Métodos Estadísticos 
6.8.1.1Estadística descriptiva 
Se describieron los datos obtenidos mediante métodos de resumen: 
a) Tablas de Frecuencia. 
Medidas de resumen estadístico: 
a. Moda. 
b. Media. 
c. Mediana. 
39 
 
d. Rango, Rango Intercuartilico. 
e. Desviación estándar. 
Los datos se organizaron y se presentaron en: 
a) Tablas de contingencia. 
b) Histogramas 
c) Gráficas de barras comparativas de promedios 
6.8.1.2 El análisis de inferencia estadística se basó en las siguientes 
pruebas: 
a) Mediante la prueba de ji-cuadrada se comprobará la homogeneidad y 
comparabilidad de los subgrupos estudiados, así como los grados de 
asociación con los factores de riesgo identificados. 
b) Se aplicó Análisis de Varianza de un para investigar la existencia de 
diferencia estadísticamente significativas. 
 
6.9 Procesamiento de datos 
Los datos se procesaron en el programa Software utilizado: SATATISTICA 10. 
Sstata12. 
7. BIOÉTICA: 
El investigador garantiza que este estudio tuvo apego a la legislación y 
reglamentación de la Ley General de salud en materia de Investigación para la 
Salud, lo que brinda mayor protección a los sujetos del estudio. 
De acuerdo al Reglamento de la Ley General de Salud en Materia de Investigación 
el riesgo de esta investigación está considerada como investigación de riesgo menor 
al mínimo. 
Los procedimientos de este estudio se apegan a las normas éticas, al Reglamento 
de la Ley General de Salud en Materia de Investigación y se llevó a cabo en plena 
conformidad con los siguientes principios de la “Declaración de Helsinki” (y sus 
enmiendas en Tokio, Venecia, Hong Kong y Sudáfrica) donde el investigador 
garantiza que: 
40 
 
Se realizó unabúsqueda minuciosa de la literatura científica sobre el tema a realizar. 
Este protocolo fue sometido a evaluación por el Comité Local de Investigación y 
Ética en Investigación en Salud. 
Este protocolo fue realizado por personas científicamente calificadas y bajo la 
supervisión de un equipo de médicos clínicamente competentes y certificados en su 
especialidad. 
Este protocolo guardó la confidencialidad de las personas. 
La publicación de los resultados de esta investigación preserva la exactitud de los 
resultados obtenidos. 
Al tratarse de un estudio descriptivo no fue necesario informar a cada participante 
los objetivos, métodos, beneficios y posibles riesgos previstos y las molestias que 
el estudio podría acarrear. 
De acuerdo al artículo 23 del Reglamento de la Ley General de Salud en Materia de 
Investigación para la Salud, en caso de investigaciones con riesgo mínimo, la 
Comisión de Ética, por razones justificadas, podrá autorizar que el consentimiento 
informado se obtenga sin formularse escrito, y tratándose de investigaciones sin 
riesgo, podrá dispensar al investigador la obtención del consentimiento informado. 
Se respetaron cabalmente los principios contenidos en el Código de Nuremberg, y 
el Informe Belmont 
8. LOGISTICA: 
8.1 Recursos Humanos 
1. Un residente de pediatría 
2. Un investigador médico adscrito de Nefrología Pediátrica 
8.2 Recursos Materiales 
1. Registros diversos hospital y expedientes clínicos del Archivo Clínico. 
2. Una Computadora Personal con Windows 7®, Plataforma Office 2010®, 
SPSS 21.0® y además de conexión a Internet. 
41 
 
3. Calculadora de bolsillo. 
4. Hojas para registro de datos. 
8.3 Recursos físicos 
1. Sala de Archivo Clínico del Hospital Pediátrico Iztacalco. 
8.4 Financiamiento del Proyecto 
El estudio fue autofinanciado. 
ACTIVIDAD FECHA DE 
INICIO 
FECHA DE 
TERMINO 
PERSONAL RECURSOS 
MATERIALES 
NECESIDADES 
DE TIEMPO 
NECESIDADES 
ECONÓMICAS 
ELECCION DEL 
TEMA 
1-04-2014 01.05.2016 Investigador 
principal 
Bibliografía Periodo de tiempo 
establecido 
Ninguna 
RECOPÌLACION 
BIBILOGRAFICA 
5.04.2015 12.04.2015 Investigador 
principal 
Bibliografía Periodo de tiempo 
establecido 
Acceso a internet 
ELABORACION 
DE PROTOCOLO 
11.05.2015 16.05.2015 Investigador 
principal 
Asesor de 
tesis 
Equipo de 
computo 
Periodo de tiempo 
establecido 
Ninguna 
RECOLECCION 
DE DATOS 
01.02.2016 01.05.2016 Investigador 
principal 
Equipo de 
computo 
Periodo de tiempo 
establecido 
autofinanciado 
ANALISIS DE 
RESULTADOS 
17.05.2016 27.05.2016 Investigador 
principal 
Asesor de 
tesis 
Equipo de 
computo 
Periodo de tiempo 
establecido 
Autofinanciamiento 
ELABORACION 
DE INFORME 
FINAL 
28.05.2016 31.05.2016 Investigador 
principal 
Asesor de 
tesis 
Equipo de 
computo 
Periodo de tiempo 
establecido 
Autofinanciamiento 
ENTREGA DE 
INFORME FINAL 
DE 
INVESTIGACION 
 Investigador 
principal 
Equipo de 
cómputo e 
impresión 
Indicado Autofinanciamiento 
 
8.5 Cronograma de actividades: 
8.5.1Grafica de Gantt: 
42 
 
ACTIVIDAD RESPONSABLE ENE
RO 
FEBRER
O 
MARZO ABRIL MAYO JUNI
O 
JULIO 
ELECCION 
DEL TEMA 
Investigador 
principal 
 15.07.
2014 
RECOPÌLACI
ON 
BIBILOGRAFI
CA 
Investigador 
principal 
 05.04.2
015 
 
ELABORACI
ON DE 
PROTOCOLO 
Investigador 
principal 
Asesor de tesis 
 11.05.2
015 
 
REVISIÓN DE 
PROTOCOLO 
Investigador 
principal 
Asesor de tesis 
 18.02.20
16 
 
RECOLECCI
ON DE 
DATOS 
Investigador 
principal 
 01.02.20
16 
 
ANALISIS DE 
RESULTADO
S 
Investigador 
principal 
Asesor de tesis 
 01.04.2
016 
 
ELABORACI
ON DE 
INFORME 
FINAL 
Investigador 
principal 
Asesor de tesis 
 01.05.2
016 
 
ENTREGA 
DE INFORME 
FINAL DE 
INVESTIGACI
ON 
Investigador 
principal 
 25.05.2
016 
 
 
9. RESULTADOS 
El presente estudio desarrollado bajo un diseño de investigación prospectivo y 
transversal, reunieron a 46 pacientes con diagnóstico de LES y Purpura de Henoch. 
Los primeros constituyen una submuestra de 6 (13%) casos y los segundos 
alcanzaron un total de 40 (87%). La gráfica 1 presenta la composición de la muestra 
de estudio. La distribución del género en cada submuestra se presenta en la gráfica 
2 y tabla 1. El análisis estadístico aplicado, no reveló diferencia estadística 
significativa (p = 0.4460) en la composición por género. La edad de los pacientes y 
su distribución se muestra en la gráfica 3 y tabla 2. Las edades se distribuyeron 
uniformemente en ambos grupos (p = 0.07010). 
Los 46 pacientes se agruparon para los fines de la presente investigación en los 
siguientes subgrupos diagnósticos: 
43 
 
(1) LES + GRP, 2) LES + Sx Nefrótico, 3) Purpura + GRP, 4) Purpura + 
Sx Nefrótico, 5) Purpura sin Nefritis. (Nota: GRP: Glomerulonefritis 
rápidamente progresiva). 
La distribución de la muestra de estudio de acuerdo a su clasificación diagnóstica 
se muestra en la gráfica 4. El análisis comparativo de las edades bajo este esquema 
de clasificación se muestra en la gráfica 5 y tabla 3, la cual concentra las medidas 
de resumen estadístico y la significancia estadística de las diferencias observadas 
(p = 0.062812). 
Correlación con género. Esta correlación se presenta en la tabla 9 a, gráfica 11 y 
tabla 9b. El análisis estadístico aplicado no reveló asociación estadísticamente 
significativa (p = 0.358). 
Correlación con grupos etarios. La correlación se presenta en la tabla 10 a, 
gráfica 12 y tabla 10b. El análisis estadístico aplicado reveló asociación 
estadísticamente significativa (p = 0.05). 
La fuerza de asociación se acentuó más en el grupo Purpura + GRP y el grupo etario 
13 a 16 años. 
Dos marcadores que resultaron discordantes en los grupos de lupus con 
enfermedad rápidamente progresiva y purpura con enfermedad rápidamente 
progresiva en su intensidad, la proteinuria, y en su expresión sérica, albuminemia, 
recalcan el compromiso vascular fuera del lecho glomerular y mecanismos 
diferentes a la alteración de la barrera de filtración propiamente dicha, como 
vasculitis preglomerular e incluso tubulitis en el caso de la nefritis lupica, donde pese 
a la intensidad de la proteinuria (semicuantitativa de más de 100-300mg) solo uno 
de ellos presentaba hipoalbuminemia en base a la definición operacional. En el 
subgrupo de purpura con nefritis y purpura sin nefritis y lupus con enfermedad 
nefrótica los criterios de síndrome nefrótico se cumplen al 100% (proteinuria masiva 
e hipoalbuminemia). 
44 
 
Correlación con Albumina. La correlación se presenta en la tabla 14 a, gráfica 16 
y tabla 14 b. El análisis estadístico aplicado reveló asociación estadísticamente 
significativa (p < 0.001). La fuerza de asociación se acentuó más en los subgrupos 
2, 4 y 5 con hipoalbuminemia 
Correlación con Proteinuria. La correlación se presenta en la tabla 15 a, gráfica 
17 y tabla 15 b. El análisis estadístico aplicado reveló asociación estadísticamente 
significativa (p < 0.001). La fuerza de asociación se acentuó más en los subgrupos 
(1) y (4) con proteinuria 2+; en los subgrupos (2) y (5) con proteinuria 3+ 
La expresión funcional medida por la creatinina sérica, tomando en cuenta los 
valores medios para su edad y el comportamiento al tiempo hace evidente, el 
carácter inflamatorio glomerular en él LES y en la púrpura, que se expresa 
clínicamente como un patrón rápidamente progresivo. 
Correlación con Creatinina. La correlación se presenta en la tabla 17 a, gráfica 19 
y tabla 17 b. El análisis estadístico aplicado reveló asociación estadísticamente 
significativa (p < 0.001). 
La fuerza de asociación se acentuó más en los subgrupos (1) y (3) con Creatinina 
elevada. 
Es clara la participación de los eritrocitos como marcadores de afección glomerular. 
Sin embargo debe resaltarse la presentación de hematuria monosintomatica en 
17% de los pacientes que no presentan nefritis. No hayevidencia clara de que la 
progresión está dada a partir de esta presentación, pero obliga al seguimiento dado 
la presentación renal fuera de la actividad vascular extrarrenal. 
Correlación con Eritrocitos. La correlación se presenta en la tabla 19a, gráfica 21 
y tabla 19 b. El análisis estadístico aplicado reveló asociación estadísticamente 
significativa (p < 0.001). La fuerza de asociación se acentuó más en los subgrupos 
(1), (2) y (4) y (5) hematuria. 
El binomio de sedimento glomerular activo (proteinuria y hematuria) y alteración de 
la función renal en un paciente que clínicamente debuta con edema, se aborda 
45 
 
desde el complejo sindromatico nefrítico predominante, obliga al clínico a 
determinar complemento de forma inicial, ya que el compromiso de las 2 vías 
(clásica y alterna) dada la fisiopatología consume dichos marcadores. Ante la 
ausencia o lo sutil de los criterios de la SLICC extrarrenales, la determinación del 
complemento orienta fuertemente al diagnóstico. El antecedente vascuocutaneo en 
la purpura de Henoch Schonlein, no exenta de su toma, máxime en las de 
comportamiento rápidamente progresivo, ya que la presentación cutánea (Lupus 
cutáneo) forma parte de los criterios diagnósticos lupus, si su comportamiento es 
normocomplementemico, exenta la actividad inmunológica mediada por las vías del 
complemento en el lupus y el patrón inmunológico corresponde al de una púrpura 
vascular. 
Correlación con C3. La correlación se presenta en la tabla 20 a, gráfica 22 y tabla 
20 b. El análisis estadístico aplicado reveló asociación estadísticamente significativa 
(p < 0.001). La fuerza de asociación se acentuó más en el subgrupo (4) con 
Hipocomplementemia; los subgrupos (1) y (2) con Hipocomplementemia mixta. 
Correlación con C4. La correlación se presenta en la tabla 21 a, gráfica 23 y tabla 
21 b. El análisis estadístico aplicado reveló asociación estadísticamente significativa 
(p < 0.001). La fuerza de asociación se acentuó más en los subgrupos (1) y (2) con 
Hipocomplementemia mixta; los subgrupos (1) y (2) con Hipocomplementemia mixta 
El patrón histológico en las rápidamente progresivas, a las que se les tomo biopsia 
fue de Nefritis Lupica clase IV, cuya definición por la organización mundial de la 
salud, involucra menos del 50% de los glomérulos, o global que afecta más 50% de 
los glomérulos.(19) Es esperable entonces ante la modificación de la función renal 
en la nefropatía lupica biopsia renal que revele Nefritis Lupica Clase IV ya que 
involucrar más del 50% de los glomérulos afectados incide invariablemente en una 
disminución de la tasa de filtración glomerular. Si se revisa la tabla (TRATAMIENTO) 
es evidente la intensidad de la inmunosupresión, iniciada una vez identificado en 
diagnóstico clínico y serológico en relación Systemic Lupus International 
collaborating clinics (SLICC) (complemento y perfil de lupus) independientemente 
46 
 
del resultado de la biopsia, estableciendo la relación clínica histológica para 
minimizar el riesgo de cronicidad (fibrosis) en la enfermedad. (20, 21). 
En relación a las purpuras no fue posible tomar biopsias, los pacientes tuvieron 
presentación clínica de rápidamente progresiva en 1 caso y nefrotico en 4 casos. Si 
bien el incremento de la creatinina sugiere una afección glomerular mayor de 50% 
de las glomerulos en un proceso inflamatorio, existió respuesta favorable, al inicio 
del tratamiento con esteroides. Establecida la respuesta solamente fue sujeto de 
biopsia un paciente dada la resistencia al tratamiento, que mostro esclerosis focal y 
segmentaria que mantiene la cronicidad al momento, pese a manejo combinado de 
esteroide con azatioprina. 
Es importante recalcar, que la aparición de la sintomatología nefrótica tuvo 
presentación fuera del periodo de actividad vascular extrarrenal. (Cutánea, articular 
y digestiva). 
Correlación con Biopsia Renal. La correlación se presenta en la tabla 21 a, gráfica 
23 y tabla 21 b. El análisis estadístico aplicado reveló asociación estadísticamente 
significativa (p < 0.001). La fuerza de asociación se acentuó más en el subgrupo (1) 
con Clase IV; el subgrupo (2) con Clase V. 
 
 
 
 
 
 
 
 
47 
 
10. GRAFICAS 
GRAFICA 1 
 
Hombre
Mujer
0
5
10
15
20
1) LES + GRP 2) LES + Sx
Nefrótico
3) Purpura + GRP 4) Purpura + Sx
Nefrótico
5) Purpura sin
Nefritis
2
0 1 1
18
1
3
1
3
16
Correlación con género
Hombre Mujer
48 
 
Categorized Histogram: DX x Sexo
Sexo
P
ac
ie
nt
es
DX: Purpura de Henoch
20 20
Hombre Mujer
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
22
DX: LES
2
4
Hombre Mujer
20 20
2
4
 
 
Gráfica 2. Distribución por género: HOMBRES Y MUJERES DE LES Y 
PURPURA 
Tabla 1. Correlación entre género y diagnóstico 
2-Way Summary Table: Observed Frequencies (BD_Dx_LES_ Purpura)
Marked cells have counts > 10
DX
Sexo
Hombre
Sexo
Mujer
Row
Totals
Purpura de Henoch
Column %
Row %
LES
Column %
Row %
Totals
20 20 40
90.91% 83.33%
50.00% 50.00%
2 4 6
9.09% 16.67%
33.33% 66.67%
22 24 46
 
49 
 
Statistics: DX(2) x Sexo(2) (BD_Dx_LES_ Purpura)
Statistic Chi-square df p
Pearson Chi-square
M-L Chi-square
Yates Chi-square
Fisher exact, one-tailed
two-tailed
McNemar Chi-square (A/D)
(B/C)
.5808081 df=1 p=.44600
.5926122 df=1 p=.44141
.1049085 df=1 p=.74602
p=.37625
p=.66723
9.375000 df=1 p=.00220
13.13636 df=1 p=.00029
 
Tabla 2. Distribución de la edad de los pacientes por género. 
2-Way Summary Table: Observed Frequencies (BD_Dx_LES_ Purpura)
Marked cells have counts > 10
Edad (años)
DX
Purpura de
Henoch
DX
LES
Row
Totals
2
Row %
5
Row %
6
Row %
7
Row %
8
Row %
9
Row %
10
Row %
11
Row %
12
Row %
13
Row %
14
Row %
15
Row %
16
Row %
Totals
0 1 1
0.00% 100.00%
6 0 6
100.00% 0.00%
4 1 5
80.00% 20.00%
7 0 7
100.00% 0.00%
11 0 11
100.00% 0.00%
1 1 2
50.00% 50.00%
1 0 1
100.00% 0.00%
2 0 2
100.00% 0.00%
1 1 2
50.00% 50.00%
2 0 2
100.00% 0.00%
2 1 3
66.67% 33.33%
1 1 2
50.00% 50.00%
2 0 2
100.00% 0.00%
40 6 46 
Statistics: Edad (años)(13) x DX(2) (BD_Dx_LES_ Purpura)
Statistic Chi-square df p
Pearson Chi-square
M-L Chi-square
19.84389 df=12 p=.07010
18.48266 df=12 p=.10180 
 
 
50 
 
GRAFICA 3 
 
1) 2 a 5 años
2) 6 a 12
3) 13 a 16
0
5
10
15
20
25
1) LES + GRP 2) LES + Sx
Nefrótico
3) Purpura +
GRP
4) Purpura +
Sx Nefrótico
5) Purpura
sin Nefritis
Correlación con grupos etarios
1) 2 a 5 años 2) 6 a 12 3) 13 a 16
51 
 
LES y Purpura de Henoch
BD_Dx_LES_ Purpura.sta 66v*46c
3, 7% 3, 7% 2, 4%
4, 9%
34, 74%
1) LES + GRP
2) LES + Sx Nefrótico
3) Purpura + GRP
4) Purpura + Sx Nefrótico
5) Purpura sin Nefritis
Subgrupos
0
5
10
15
20
25
30
35
40
P
ac
ie
nt
es
0%
11%
22%
33%
43%
54%
65%
76%
87%
3, 7% 3, 7% 2, 4%
4, 9%
34, 74%
 Subgrupos: N = 46
 
 
Gráfica 4. Distribución por diagnóstico y subdiagnósticos 
GRP: Glomerulonefritis rápidamente progresiva 
52 
 
Plot of Means and Conf. Intervals (95.00%)
Edad (años)
 Edad (años)
5)
 P
ur
pu
ra
 s
in
 N
ef
rit
is
2)
 L
E
S
 +
 S
x 
N
ef
ró
tic
o
4)
 P
ur
pu
ra
 +
 S
x 
N
ef
ró
tic
o
1)
 L
E
S
 +
 G
R
P
3)
 P
ur
pu
ra
 +
 G
R
P
Subgrupos
-10
-5
0
5
10
15
20
25
30
35
añ
os
 
 
Gráfica 5. Análisis comparativo de la edad promedio (años) en los subgrupos 
estudiados 
 
GRP: Glomerulonefritis rápidamente progresiva 
 
 
 
 
 
 
 
 
53 
 
Tabla 3. Medidas de resumen estadístico para Edad (años) de los pacientes 
agrupados en cinco subgrupos diagnósticos 
 Análisis Estadístico (Anova) 
Subgrupos N Media Desv. Est. Mínimo Mediana Máximo F p 
1) LES + GRP 3 8.3 6.0 2 9 14 
2.430984 0.062812 
2) LES + Sx Nefrótico 3 11.0 4.6 6 12 15 
3) Purpura + GRP 2 14.0 1.4 13 14 15 
4) Purpura + Sx 
Nefrótico 4 6.0 1.4 5 5.5 8 
5) Purpura sin Nefritis 34 8.6 3.0 5 8 16 
Todos 46 8.8 3.4 2 8 16 
 
Tabla 9a. Correlación entre los subgrupos de diagnósticos estudiados con género. 
 
 Género 
Subgrupos