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1 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO FACULTAD DE MEDICINA CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS DE LAS MALFORMACIONES ANO RECTALES EN PACIENTES DEL HEP EN EL PERÍODO 2007-2014. TESIS Que para obtener el título de PEDIATRA P r e s e n t a DRA. JESSICA ALEJANDRA OCHOA TRUJILLO Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. Julio de 2015 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 2 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MÉXICO RESIDENCIAS MÉDICAS DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO HOSPITAL DE ESPECIALIDADES PEDIÁTRICAS CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS DE LAS MALFORMACIONES ANO RECTALES EN PACIENTES DEL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES PEDIÁTRICAS EN EL PERÍODO 2007- 2014. TESIS QUE PARA OPTAR EL GRADO DE ESPECIALIDAD EN PEDIATRÍA PRESENTA DRA. JESSICA ALEJANDRA OCHOA TRUJILLO TUTOR DE TESIS Dr. Germán Antonio Nango Méndez Médico Adscrito del Servicio de Cirugía Pediátrica. ASESOR METODOLÓGICO JEFE DE PLANEACIÓN, ENSEÑANZA E INVESTIGACIÓN Dr. Fernando Tapia Garduño Dirección de planeación enseñanza e investigación. Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. Julio de 2015 3 Dedicatoria Quisiera dedicarle esta tesis a Dios, porque siempre he tenido presente que sin él no se pueden lograr los objetivos planteados, me ha llevado por el camino correcto, me ha dado fortaleza para seguir adelante y superar los problemas que se presentaban y ahora no podría graduarme sin antes agradecerle a el primero que a nadie. A mi familia quienes por ellos soy lo que soy. A mi abuela por su apoyo, consejos, comprensión, amor, ayuda en los momentos difíciles, a mi madre porque aunque no está presente tome el mejor ejemplo. Me han dado todo lo que soy como persona, mis valores, mis principios, mi carácter, mi empeño, mi perseverancia, mi coraje para conseguir mis objetivos. A mi hermano por estar siempre presentes, acompañándome para poderme realizar. A mi hija porque ella es mi motivación, inspiración y felicidad. “Vivir no solo es existir, sino existir y crear, saber gozar y sufrir y no dormir sin soñar. Descansar, es empezar a morir. (Gregorio Marañón) 4 ÍNDICE Contenido Pagina Marco teórico 6 Justificación 15 Planteamiento del problema 15 Objetivos 16 Metodología de la investigación 17 Diseño metodológico 17 Área de estudio 17 Población y muestra 17 Criterios de inclusión, exclusión y eliminación 17 Variables 18 Técnicas e instrumentos de recolección de datos 19 Procesamiento estadístico 19 Resultados 10 Discusión 24 Conclusiones 24 Bibliografía 25 5 Dr. Antonio Germán Nango Méndez, Dra. Helen Ariadne Ralda Gómez, Dra. Jessica Alejandra Ochoa Trujillo. Características Epidemiológicas de las malformaciones anorectales en pacientes del Hospital de Especialidades Pediátricas (HEP) en el período 2007-2014. RESUMEN Introducción. A nivel mundial las MAR constituyen el 25% de las malformaciones digestivas, con una frecuencia de 1 x 4000 nacidos vivos. Más frecuente en el varón (1.4:1) y del 40 al 70% de los pacientes presentan una o más anomalías asociadas; 10% con atresia de esófago y atresia intestinal, 7%, con alteraciones cardiovasculares (Tetralogía de Fallot, CIA y CIV); 50% con anomalías genito-urinarias y en un 25%. Con anomalías de sacro y raquis. En Chiapas, el HEP es el principal centro encargado del manejo de las MAR por tanto se pretende aportar las características epidemiológicas de las mismas. Pacientes y Métodos. Incluimos en el estudio todos los pacientes con MAR nacidos en el 2007- 2014. Resultados. De los 76 pacientes 44 fueron mujeres que corresponde al 57.8%, y 32 fueron varones que corresponde al 42.1%. La MAR más frecuente en el sexo masculino fue la MAR con fístula rectouretral registrándose 19 pacientes que corresponde al 59.3% de un total de 32 pacientes En cuanto a la Mar con fístula rectouretral arriba mencionada; la variante anatómica uretra prostática se encontró en 11 pacientes que corresponde al 57.8% y la fístula rectouretral-bulbar en 8 pacientes que corresponde al 42.1%. Para las MAR del sexo femenino, la variedad clínica mayormente identificada fue la fístula recto vestibular reportándose 27 pacientes que corresponde al 61.3%. La distribución geográfica estatal se encuentra dividida en XV regiones económicas, siendo la región Norte (VIII), la región del Soconusco (X) y la región Sierra mariscal (XI) las de mayor incidencia de pacientes enviados con diagnóstico de MAR, la edad de ingreso, fue de 0 días hasta 31 días, siendo la moda estadística de un día Palabras Clave: Malformación anorrectal; Teratógenos; Anomalías asociadas SUMMARY INTRODUCTION. Globally, MAR constitute 25% of digestive malformations, with a frequency of 1 x 4000 live births. more frequent in males (1.4: 1) and 40 to 70% of patients have one or more associated anomalies; 10% with esophageal atresia and intestinal atresia, 7%, with cardiovascular disorders (Tetralogy of Fallot and CIA, CIV); 50% with genitourinary anomalies and 25%. With sacral anomalies and persimmons. In Chiapas, the HEP is the lead center for management of SEA therefore is to provide the epidemiological characteristics of the same. PATIENTS AND METHODS. The study included all patients with MAR born from 2017 to 2014. RESULTS. Of the 76 patients 44 were women corresponding to 57.8% were male and 32 corresponding to 42.1%. The most frequent in males MAR MAR was recorded with fistula rectourethral 19 patients corresponding to 59.3% of a total of 32 patients Regarding the Sea with rectourethral abovementioned fistula; prostatic urethra anatomical variant was found in 11 patients and corresponds to 57.8% rectourethral-vulvar fistula in 8 patients corresponding to 42.1%. For SEA female, mostly identified the clinical variety was the right vestibular fistula being reported 27 patients corresponding to 61.3%. Geographical distribution state is divided into economic regions XV, with the North (VIII), the Soconusco region (X) and the region Sierra Marshal (XI) the highest incidence of patients referred with diagnosis sea age income was from 0 days up to 31 days, being the statistical mode day Keywords: anorectal malformation; Teratogenic; Associated anomalies 6 MARCO TEÓRICO: 1.1 Antecedentes: El ano imperforado se conoce bien y se ha identificado desde la antigüedad, durante muchos siglos los médicos así como otras personas dedicadas a la práctica de la medicina empírica, creaban un orificio en el periné de los niños con ano imperforado. Muchos de ellos sobrevivían y lo más probable es que tuvieran un tipo de defecto que hoy día se consideraría como “bajo”. Los niños con un defecto “alto” sucumbían a este tipo de tratamiento. En 1835 Amussat suturo por primera vez la pare rectal a los márgenes de la piel, lo que puede considerarse como la primera anoplastia real. Durante los primeros 60 años del siglo XX, la mayoría de los cirujanos practicaban una anoplastia perineal sin colostomía, para las llamadas malformaciones bajas para el tratamiento de malformaciones altas, una colostomía realizada duranteel periodo neonatal era seguida por una intervención abdominoperineal de movilización, se hacía muchas veces la recomendación especifica de tirar del intestino tan cerca del sacro como fuera posible para evitar el traumatismo del aparato genitourinario. Stephens realizo una contribución importante al llevar a cabo los primeros estudios anatómicos objetivos de especímenes humanos. En 1953 este cirujano propuso un método sacro inicial, seguido por una intervención abdominoperineal cuando fuera necesario, el propósito de la etapa sacra del procedimiento era conservar la banda puborrectal considerada como factor clave para mantener la continencia fecal. Desde entonces, otros han diseñado diferentes técnicas quirúrgicas todas con un denominador común la protección y utilización de la banda puborrectal. El método sagital posterior para el tratamiento de estos defectos se efectuó por primera vez en septiembre de 1980 y luego se publicó su descripción en 1982.Este método permitió la exposición directa de esta importante área anatómica así mismo, surgió la oportunidad única de correlacionar el aspecto externo del perineo con los datos quirúrgicos y después con los resultados clínicos. Esto tuvo importantes consecuencias en términos de terminología y clasificación. FISIOPATOLOGIA Y CLASIFICACION: Las MAR se originan por la interrupción del desarrollo caudal del embrión generalmente en la cuarta a sexta semanas de vida, y son la causa más frecuente de obstrucción intestinal congénita; su incidencia ha sido estimada con rangos variables desde uno en 1500 hasta cada 5000 nacidos vivos según distintas series internacionales. Se han propuesto múltiples clasificaciones de las malformaciones anorectales la de Wingspread formulada en 1984, en la que atendiendo a la posición del recto las divide en altas, intermedias y bajas; esta clasificación sin embargo, no ofrece utilidad en términos de pronóstico y tratamiento por lo que la más utilizada hoy en día es la propuesta por el Dr. Alberto Peña que describe claramente la totalidad de las variantes observadas, define las características de las distintas fistulas en cada sexo así como las malformaciones complejas y orienta las estrategias de los tratamientos. 7 DEFECTOS EN EL SEXO MASCULINO. Fistulas cutáneas: El recto se localiza dentro de la mayor parte del mecanismo del esfínter. Solo la parte más inferior del recto está mal colocada en sentido anterior. En ocasiones la fistula no se abre hacia el perineo, sino más bien sigue una vía en la línea media subepitelial, abriéndose en algún punto a lo largo del rafe perineal de la línea media escroto o incluso en la base del pene. El diagnóstico se establece mediante la inspección perineal. Los términos ano cubierto, membrana anal, y malformaciones en asa de cubo se refieren a diferentes manifestaciones externas de las fistulas perineales Fistula rectouretral: Es el defecto más frecuente en el sexo masculino. La desembocadura rectal se hace en la cara posterior de la uretra, observándosela a distintos niveles. Cuando el recto comunica con la porción bulbar de la uretra, se constituye la fístula recto-bulbar. Cuando el recto desemboca a nivel más alto, en la uretra prostática, conforma la fístula recto-prostática y se asocia con frecuencia a una anomalía sacra y por lo común a una pobre estructura esfinteriana. Inmediatamente por arriba del sitio de la fistula, el recto y la uretra comparten una pared común. Por lo regular el recto esta distendido y rodeado lateral y posteriormente por el musculo elevador. Entre el recto y la piel perineal existe una porción de musculo voluntario estriado llamada complejo muscular. La contracción de las fibras de este musculo eleva la piel de la depresión anal. A nivel de la piel a ambos lados de la línea media se localiza un grupo de fibras de musculo voluntario conocidas como fibras parasagitales. Muchas veces los pacientes expulsan meconio atreves de la uretra, un signo inequívoco de fistula rectouretral. Fistula rectovesical: El recto desemboca en el cuello de la vejiga. El recto no comparte pared común con la vejiga, localizándose en situación proximal al músculo elevador del ano. El paciente tiene mal pronóstico ya que el musculo elevador, el complejo muscular y el esfínter externo suelen estar mal desarrollados. Toda la pelvis parece estar subdesarrollada. En muchas ocasiones el perineo es plano, con datos de desarrollo muscular deficiente .Cerca de 10% de los casos de MAR pertenece a esta categoría. En estas fístulas altas la asociación de anomalías urinarias y sacras es muy frecuente. Malformación anorectal sin fistula: El recto termina aproximadamente a 2cm de la piel perineal y presenta generalmente un aceptable desarrollo del aparato esfinteriano. El recto cercano a la piel, a pesar de no tener fístula, comparte una pared común con la vagina en la niña o con la uretra en el varón. Casi 50% de los pacientes con MAR sin fistula también padece síndrome de Down y más del 90% de los pacientes con este síndrome y MAR muestran este defecto especifico. Es común que los pacientes tengan un buen pronóstico en términos de función intestinal. Atresia rectal-estenosis rectal: El recto está cerrado por completo uno o dos centímetros por encima del ano; en la estenosis en cambio, existe una comunicación recto- anal filiforme. El saco ciego superior está representado por un recto dilatado en tanto que la porción inferior está representada por un conducto anal pequeño que mide alrededor de 1 a 2cm de profundidad. Las estructuras pueden estar separadas por una membrana delgada o por una porción densa de tejido fibroso .Estos defectos se observan cerca del 1% del grupo entero de malformaciones. 8 La apariencia no permite sospechar inicialmente la MAR hasta que el cuadro clínico de obstrucción intestinal se hace presente en las primeras horas de vida. Es una anomalía extremadamente rara en los varones. Los pacientes con este defecto tienen todos los elementos necesarios para para la continencia y un pronósticos excelente DEFECTOS EN EL SEXO FEMENINO Fistula rectovestibular: Es la malformación anorectal más frecuente en niñas. En esta variedad el recto desemboca inmediatamente posterior al himen en el vestíbulo vaginal. Inmediatamente por arriba del sitio de la fistula, el recto y la vagina están separados por una pared común delgada. Estas pacientes tiene por lo general músculos bien desarrollados y un sacro y nervios normales. El diagnóstico preciso es clínico. Se requiere una inspección minuciosa de los genitales de la recién nacida para el diagnóstico. En ocasiones el calibre de la fístula es mínimo, otras veces es en cambio suficiente para permitir evacuaciones, aun manteniendo cierta continencia. Dentro del tratamiento se recomienda colostomía protectora seguida por una forma de procedimiento sagital posterior limitado como reparación final. El término fistula vaginal se emplea muchas veces en forma equivocada para referirse a pacientes que en realidad tienen una fistula vestibular o cloaca. La fístula vaginal verdadera se encuentra en menos del 1% de todos los casos por lo que no se considera parte de esta clasificación. Cloaca persistente: Esta malformación consiste en la desembocadura del recto, la vagina y la uretra en un canal común. De acuerdo a la clasificación del Dr. Peña se denomina corto al canal menor de 3 cm. de longitud y largo al que excede esa medida, llegando en algunos casos a 10 centímetros. El periné, la musculatura y el sacro suelen encontrarse bien desarrollados en la variedad corta mientras que en las largas es común observar incontinencia urinaria asociada y frecuentemente duplicación de la vagina y del útero. El diagnóstico es clínico. Este defecto debe de sospecharse en un lactante femenino con malformación anorectal y genitales de aspecto pequeño, la separación cuidadosa de los labios revela un orificio perineal único.Para el tratamiento es difícil la movilización de la vagina. En consecuencia con frecuencia se utiliza alguna forma de sustitución vaginal durante la reparación. En ocasiones el recto se abre alto en la cúpula de la vagina. Por lo tanto, una laparotomía debe ser parte del procedimiento para movilizar el intestino. Es común así mismo que la vagina este distendida de manera normal y llena de secreciones mucosas generando hidrocolpos.Esta vagina distendida comprime el trígono y por ende suele acompañarse de megaureteres. Una vagina grande representa una ventaja técnica para la reparación en virtud de que más tejido vaginal facilita su reconstrucción. ANOMALIAS ASOCIADAS Del 40 al 70% de los pacientes presentan una o más anomalías asociadas. Defectos genitourinarios: La frecuencia de estos defectos adjuntos varia de 20 a 54% la exactitud y minuciosidad de los estudios urológicos pueden explicar la variación informada; mientras más alta sea la malformación, más a menudo se encuentran 9 anormalidades urológicas acompañantes, los pacientes con cloacas persistentes o fistulas recto-vesicales tienen una probabilidad de 90% de presentar un defectos genitourinario adjunto por el contrario los niños con deformidades bajas como las fistula perineales tienen una probabilidad menor de 10% de presentar una anormalidad urológica acompañante. La hidronefrosis urosepsis y acidosis metabólica por una función renal deficiente representan la fuente principal de mortalidad y morbilidad en recién nacidos con malformaciones anorectales por consiguiente, es obligatoria una investigación urológica completa en caso de defectos altos. Estos estudios pueden representar una prioridad mayor que la colostomía misma. La valoración urológica también es obligatoria aunque no tan urgente como en el caso de las fistulas rectouretrales. La valoración urológica de cualquier niño con MAR debe incluir un estudio ultrasonografico de los riñones y de todo el abdomen para descartar la presencia de hidronefrosis o cualquier otro proceso obstructivo. Dentro de las anomalías asociadas más frecuentes se encuentran ausencia, displasia o riñones en herradura, reflujo vesicoureteral, hidronefrosis, hipospadias y escroto bífido. Sacro y raquis: La deformidades sacras parecen acompañar con mayor frecuencia a las malformaciones sacras y raquídeas. Puede faltar una o varias vertebras sacras. La falta de una vértebra no parece tener consecuencias pronosticas de importancia. Sin embargo la usencia de más de dos vértebras representa un signo pronóstico malo en términos de la continencia intestinal y a veces del control urinario. Dentro de las anomalías asociadas más frecuentes se encuentran hemisacro, sacro asimétrico, ausencia de vértebras, y agenesia del cóccix. Anomalías del sistema nervioso: las alteraciones del sistema nervioso central aparecen entre 10-40 %, entre ellas atadura del cordón medular, Meningocele y mielomeningocele, Estenosis del saco dural,Estrechamiento del canal espinal,Teratoma intraespinal y Vejiga neurogénica. DIAGNÓSTICO Se, diagnostica al examinar la región perineal del recién nacido, aunque los hallazgos dependerán del tipo de malformación que presente y el sexo del paciente. Además pueden presentar, fecaluria, meconio por vagina, que son los hallazgos físicos relativos a las anomalías asociadas. En más de 80% de los niños la inspección perineal proporciona suficiente datos clínicos para decidir el establecimiento de una colostomía de desviación. Todos los defectos universalmente bajos se tratan con una anoplastia perineal sin una colostomía protectora, la presencia de una fondo plano o la presencia de meconio en la orina son indicadores para colostomía de desviación. Esta descomprime el intestino y proporciona protección durante la reparación total subsecuente. Posteriormente si el crecimiento del niño es normal y no tiene otros defectos acompañantes se le hospitaliza a las 8 semanas de edad para efectuar una anorectoplastia sagital posterior. Sin embargo la intervención quirúrgica no es tan difícil en pacientes mayores. Por esta razón la reparación de tales defectos se realiza por lo general cuando el niño es mayor (1 año). La práctica de la reparación definitiva al mes de edad tiene ventajas importantes para el individuo entre ellas menor tiempo con un estoma abdominal menor discrepancia del tamaño entre el intestino proximal y el distal al momento del cierre de la colostomía, dilatación anal más sencilla y ausencia de 10 secuelas psicológicas reconocibles por maniobras perineales dolorosas. La valoración urológica se debe practicar antes de establecer la colostomía en caso de que este indicada la derivación urinaria. Se puede realizar colostomía y derivación de manera simultánea. Se puede obtener un invertograma que ayuda a la toma de decisiones. Esto se debe tomar después de las 16 a 24 horas de vida. Antes de este tiempo el intestino no está lo bastante distendido y la presión intraluminar no es lo suficientemente alta para forzar aire al extremo distal del intestino. Además este periodo de espera puede permitir el paso de meconio a través de la uretra en caso de fistulauretral. La presencia de un saco intestinal a una distancia mayor de 1 cm. de la piel anal representa una indicación de colostomía. Un recto localizado más cerca de 1 cm. De la piel se considera un defecto bajo. En este caso lo más probable es que el paciente tenga una fistula perineal muy estrecha. El paciente puede tratarse con un procedimiento perineal sin colostomía. En las pacientes femeninas la inspección perineal suministra más información que en los niños la presencia de cloaca indica que se debe delinear con urgencia la anatomía del tracto urinario, para realizar una colostomía y derivación urinaria posteriormente la reparación final una anorectovaginouretroplastia sagital posterior. La presencia de una masa abdominal palpable es que patognomónica de hidrocolpos. Se debe drenar la vagina atreves de una sonda para permitir drenen bien hacia la vejiga. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Hematológicos: Hemoglobina y hematocrito, coagulograma, gasometría, grupo sanguíneo y factor RH. Imagenológicos: Radiografía de invertograma, puede combinarse con inyección de contraste a través del periné o de la fístula si existe en la luz del intestino distal. Esta técnica puede mostrar la presencia de aire en la vejiga en varones con fístulas recto urinarias, anomalías sacras, vertebrales y otras. En posición invertida los gases se elevan hasta la bolsa rectal ciega, y colocándose una referencia en la huella anal se puede medir la distancia entre el fondo de saco y la piel. La presencia de errores puede deberse a meconio situado en el extremo caudal del intestino evitando que el gas llegue hasta el extremo distal del bolsón ciego rectal. Otra causa es que en varones solo un 10 % de los defectos son verdaderamente supraelevadores; en el resto de los casos, el recto está localizado a diferentes alturas dentro de las estructuras musculares que representan el mecanismo esfinteriano, cuyo tono mantiene el recto colapsado y solo la distensión intraluminal puede vencer esa tonicidad cuando existe significativa distensión abdominal, lo que se logra no antes de las 24 horas de nacido. Realizar antes la radiografía puede conducir a errores. Ultrasonido perineal: Puede mostrar el extremo distal ciego del intestino. Ultrasonido abdominal, espinal y transfontanelar: Para detectar anomalías asociadas. Se recomienda ultrasonido espinal a todos los niños con MAR independientemente de la altura del defecto o de los hallazgos de la radiografía simple, después de 2-3 meses de edad, tiempo en que se osifica la lámina posterior y logran visualizarse las anomalías. 11 Tomografía axial computarizada (TAC) y Resonancia magnética nuclear (RMN): Útiles en el diagnóstico de ataduras del cordón medular. La RMN se realizara en niños grandes y nunca en neonatoscon sospecha de hallazgos espinales por ultrasonido. Ultrasonido prenatal: Calcificaciones intraluminales en un intestino dilatado sugieren presencia de fístula rectourinaria. Estudios contrastados del aparato urinario y colon distal: El colostograma distal precisa la relación entre la porción distal del recto y el tracto genitourinario, utilizando contraste hidrosoluble a presión para distender la porción más distal del recto rodeada por músculos voluntarios estriados y valoración de la longitud de colon distal a la colostomía, útil para el futuro descenso rectal MANEJO INICIAL En la mayoría de los casos la decisión de crear una colostomía se debe demorar hasta que el niño tenga 18-24 horas. Excepto en de casos de fístula perineal, la mayoría son bien tratados con una colostomía completamente dividida en el cuadrante inferior izquierdo entre el colon descendente y sigmoides. Las niñas con cloacas deben ser reconocidas al nacimiento y debe realizarse una valoración urológica urgente. El hidrocolpos y la uropatía obstructiva son frecuentes en estas recién nacidas y necesitan urgente descompresión del tracto urinario con una vaginostomía y/o vesicostomía tanto como una colostomía. En varones con lesiones bajas, los errores ocurren cuando la decisión de hacer la colostomía se hace muy rápido. El incremento de la presión rectal intraluminal no ocurre hasta después de 18-24 horas de nacido, necesarias para forzar el meconio hasta el recto distal y vencer la contracción normal del complejo muscular que rodea el recto y que a veces no deja pasar el gas con facilidad a través de él. Defectos bajos como fístula perineal y membrana anal se tratan con anoplastia. Los hallazgos al examen de pobre desarrollo de los músculos glúteos, mal desarrollo sacro o fístulas altas son evidencia de que el defecto es alto y la colostomía está indicada. Cuando el examen físico no ofrece datos que indiquen hacer una colostomía, los estudios imagenológicos pueden ayudar. En la práctica casi todos los varones son tratados con colostomía excepto si tienen fístula perineal. Todas las niñas con fístula rectovestibular, rectovaginal y cloacas son bien tratadas con una colostomía al nacimiento distinguir las diferencias entre ellas requiere un meticuloso examen del periné. MANEJO QUIRÚRGICO Colostomía: Una colostomía descendente dividida es ideal para el tratamiento de las malformaciones anorectales, La colostomía de derivación completa proporciona descompresión intestinal así como protección para la reparación final del defecto. Además este procedimento permite llevar acabo un colostograma distal que representa el estudio diagnóstico más exacto para determinar la anatomía detallada de estos 12 defectos. Una colostomía descendente tiene ventajas definitivas sobre una colostomía derecha o transversa. Es importante dejar un segmento de colon distal desfuncionalizado. La atrofia del intestino distal a la colostomía pueden resultar heces liquidas por un periodo posterior al cierre de la colostomía. La limpieza mecánica del colon distal antes de la reparación definitiva es mucho menos difícil cuando la colostomía se localiza en la porción descendente del colon. Técnicas quirúrgicas para las malformaciones anorectales: Se han descrito muchas técnicas quirúrgicas para reparar malformaciones anorectales. La mayoría de ellas intenta conservar la banda puborrectal puesto que ha sido considerada una estructura clave para lograr el control intestinal. Método Sagital posterior: Todas las malformaciones anorectales se pueden corregir con el método sagital posterior, con o sin laparotomía. El tamaño de la incisión cambia según sea el defecto específico. El paciente se coloca en posición prona con la pelvis elevada, es muy recomendable el uso de un estimulador eléctrico para provocar la contracción muscular durante la operación, que sirve como guía para trazar la incisión exactamente en la línea media dejando una cantidad igual de musculo a ambos lados de la misma. Por lo general la incisión comienza en la porción media del sacro y se extiende a través del centro del esfínter externo .El razonamiento de este método se basa en el hecho que ningún nervio o vaso importante cruza la línea media. En consecuencia se obtiene una excelente exposición sin dañar estructuras relevantes. Como parte del método sagital posterior las estructuras de musculo estriado voluntario se separan, no se seccionan. La abertura sagital posterior favorece una exposición completa y reduce la posibilidad de dañar estructuras importantes, como el conducto deferente, uréteres ectópicos, tejido prostático, uretra y vesículas seminales. Cerca del 90% de los defectos de los niños se puede reparar por el método sagital posterior sin abrir el abdomen. Nunca debe intentarse un abordaje sagital posterior sin un estudio imagenologico de la parte distal del colon con buena técnica para establecer la posición exacta del recto y la fístula. REPARACIONES DE DEFECTOS ESPECIFICOS EN NIÑOS: Fistula cutánea, estenosis anal: Tienen unos pronósticos excelente excepto en los casos en los que se practica una disección innecesaria. Quizá sea necesaria la movilización posterior mínima para colocar la fistula dentro de los límites del esfínter externo. Fistulas rectouretrales: Seguimiento post-operatorio: Después de la intervención los pacientes tienen por lo general una evolución sin grandes complicaciones en la reparación de la cloaca la sonda Foley se deja en su lugar entre 8 y 14 días. En los niños cuya uretra recién construida es larga se establece drenaje suprapúbico para evitar la colocación de una sonda Foley. Si la sonda uretral se desplaza accidentalmente se debe observar al paciente para detectar la micción completa espontanea. Si la micción no es posible se introduce una sonda de cistostomia suprapúbica percutánea. Debido a que la reintroducción de la sonda uretral puede romper la reparación se debe evitar. Se administran antibióticos intravenosos durante 48 horas. Se aplica ungüento local con antibióticos durante 8 a 10 días. Dos semanas después de la reparación se inician las dilataciones anales. Se debe emplear un dilatador que se ajuste en el ano con comodidad. Los padres practican este 13 procedimiento dos veces al dia,cada semana se aumenta el tamaño del dilatador hasta que el recto alcanza el tamaño deseado lo que depende de la edad del sujeto. Una vez que se logra el tamaño adecuado se puede cerrar la colostomía Dilataciones: Estas dilataciones son periódicas para posteriormente realizar el cierre de la colostomía aproximadamente a las 4-8 semanas de operado. Se emplean bujías de cuello uterino tipo “Hegar”. Esquema: Por lo menos una vez al día por un mes. Cada tercer día durante un mes. Dos veces por semana durante un mes. Una vez por semana durante un mes. Una vez al mes durante tres meses. • Edad 1-3 meses Dilatador 12 • Edad 4-8 meses Dilatador 13 • Edad 9-12 meses Dilatador 14 • Edad 1-3 años Dilatador 15 • Edad 4-14 años Dilatador 16 • Edad > 14 años Dilatador 17 Cierre de la colostomía: Debe realizarse lo antes posible, una vez alcanzado el calibre de dilatación anal deseado sin dolor ni sangrado. Esto tiene lugar en un tiempo aproximado casi siempre de 3-6 meses.Para lograr que la reintegración a la sociedad se efectúe lo antes posible, disminuyendo el rechazo social y el trauma psicológico que representa tener una colostomía, la mayoría de los autores resuelven la malformación en el periodo de lactante. Los pacientes con malformaciones bajas tienen mejor continencia fecal que los pacientes con malformaciones altas, y a su vez las niñas tienen mejor continencia que los varones, independientemente de la altura de la malformación y el método evaluativo empleado. TRASTORNOS FUNCIONALES DESPUÉS DE LA REPARACIÓN DE MALFORMACIONES ANORRECTALES La mayoría de los pacientes que se someten a unareparación de una malformación anorectal sufre algún grado de trastorno funcional. La continencia fecal: 14 1. Estructuras musculares voluntarias. Estas estructuras están representadas por el musculo elevador complejo muscular y esfínter externo en condiciones normales se utilizan solo durante periodos breves cuando la más rectalfecal llega al área anorectal empujada por la contracción involuntaria del sigmoides esta contracción ocurre únicamente en los minutos anteriores a la defecación. Los pacientes con malformaciones anorectales tienen músculos estriados voluntarios anormales con diferentes grados de desarrollo. Sin embargo los músculos voluntarios solo se pueden utilizar cuando el niño siente que es necesario. Para esa sensación el paciente necesita información que solo se puede derivar de un mecanismo sensitivo intacto. 2. Sensación: La sensación aguda en las personas normales reside en el conducto anal con excepción de los enfermos con atresia rectal la mayor parte de los pacientes con estos defectos nacen si un conducto anal; por tanto, esta sensación es nula o rudimentaria. Según varios datos muchos de estos pacientes perciben la distensión del recto siempre y cuando el recto se halla localizado dentro de las estructuras musculares. Esta sensibilidad parece ser consecuencia del estiramiento del musculo voluntario. La implicación clínica más importante es que las heces liquidas o el material fecal blando quizá no los perciben los niños ya que no se distiende el recto. En consecuencia para logra algún grado de sensibilidad y control intestinal el paciente debe tener la capacidad para formar heces sólidas. 3. Motilidad intestinal: en una persona normal el recto sigmoides permanece silencioso por un tiempo dependiendo de los hábitos específicos de la defecación. Durante ese tiempo casi no son necesarias la sensación y las estructuras del musculo voluntario puesto que las heces permanecen dentro del intestino si son sólidas. Por lo regular el paciente percibe la contracción del recto sigmoide que se presenta antes de la defecación. Las personas normales pueden relajar de manera voluntaria los músculos estriados, lo que permite al contenido rectal migrar hacia abajo en dirección del área altamente sensible del conducto anal; ahí se capta información exacta sobre la consistencia y la calidad de las heces los músculos voluntarios se utilizan para empujar el contenido rectal de regreso al recto sigmoides y consérvalo ahí hasta el momento adecuado para la evacuación. En el momento de la defecación se relajan las estructuras del musculo voluntario. El factor principal que provoca el vaciamiento del recto sigmoides es una contracción intestinal masiva involuntaria, asistida por ocasiones por la maniobra de valsalva. Los pacientes con malformaciones anorectales sufren un trastorno grave de este complejo mecanismo de motilidad intestinal. La manifestación clínica principal es el estreñimiento las fistulas vestibulares en particular tienen mayor tendencia a estos problemas Pese a contarse hoy con mejores técnicas operatorias las secuelas no son infrecuentes y afectan la calidad de vida del niño en etapas fundamentales de su maduración y desarrollo. La disfunción urinaria y o fecal durante la infancia y los interrogantes en torno a la aptitud sexual más tarde, requerirán frecuentemente intervenciones terapéuticas complementarias en la búsqueda de la mejor recuperación funcional posible del paciente. 15 1.2 JUSTIFICACION Las malformaciones anorectales incluyen una serie de lesiones congénitas que van desde una leve mal posición del ano, hasta anomalías complejas del recto sigmoides y los órganos urogenitales. Del 40 al 70% de los pacientes presentan una o más anomalías asociadas. El Hospital de especialidades pediátricas (HEP), al ser un hospital de reciente inicio carece de datos estadísticos y por ende se desconoce el número y tipos de MAR que llegan a este nosocomio, así como las anomalías congénitas asociadas, luego entonces la finalidad de este estudio es dar a conocer el número de pacientes que fueron atendidos con diagnóstico de malformación anorectal así como las características epidemiológicas; los resultados impactaran hacia los hospitales de segundo nivel ya que se podrá establecer los protocolos y estrategias del traslado oportuno de los pacientes, y el manejo de las especialidades afines que resultan involucradas para el manejo multidisciplinario. 1.3 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA En el estado de Chiapas, el Hospital de especialidades pediátricas es el principal encargado de la atención de Malformaciones anorectales, con este estudio pretendemos aportar datos de interés clínico-epidemiológico, a través de la solución de esta pregunta: ¿Cuáles son las características epidemiológicas de las MAR en el Hospital de especialidades pediátricas? Los antecedentes descritos en los siguientes párrafos y el estudio sobre la literatura dice que las malformaciones anorectales (MAR). Son patologías que ocurren durante la vida embrionaria entre la sexta y la octava semanas de gestación, desde el punto de vista embriológico y anatómico, el sistema urogenital se desarrolla de un pliegue mesodérmico común situado a lo largo de la pared posterior de la cavidad abdominal. La cloaca es una cavidad revestida de endodermo en contacto directo con el ectodermo superficial que se forma alrededor de los veintiún días de gestación. En la semana siete de gestación se produce la división de la membrana cloacal dando lugar al tabique urorectal y se forma el cuerpo perineal. La desviación del tabique puede ocasionar atresia rectal y comunicaciones anómalas entre el recto y la uretra, la vejiga o la vagina. De esta manera, el complejo anorectal no se desarrolla adecuadamente. Los músculos que rodean el recto también podrán hacerlo defectuosamente, con implicancias futuras en su inervación voluntaria e involuntaria para permitir la continencia fecal. Las MAR representan, un amplio espectro malformativo que abarcan diferentes grados de severidad; la etiología no está bien definida, aunque se ha observado ciertas tendencias familiares ya que el riesgo estimado de que una pareja tenga un segundo hijo con alguna malformación anorectal es del 1%. A nivel mundial las MAR son relativamente frecuentes, constituyen el 25% de las malformaciones digestivas, con una frecuencia de 1 por 4000 nacidos vivos. Son más frecuentes en el varón (1.4:1) y del 40 al 70% de los pacientes presentan una o más anomalías asociadas. Las MAR frecuentemente se asocian a otras anomalías congénitas, entre ellas alteraciones gastrointestinales la cuales se reportan en un 10% como son atresia de esófago y atresia intestinal, anomalías cardiovasculares en un 7%, 16 dentro de ellas se encuentran la Tetralogía de Fallot y defectos septales ventriculares; anomalías genito-urinarias en un 50%, por ejemplo agenesia y displasias renales, y anomalías de sacro y raquis en un 25%. La asociación de malformación anorectal y la enfermedad de Hirschsprung se presentan en uno de cada 110,000 recién nacidos. Esto lleva a destacar que el reconocimiento y abordaje temprano es muy importante, pues de no ser así, las complicaciones que pueden presentarse ponen en riesgo la vida del paciente. Como se puede observar en la literatura la frecuencia es alta y siendo una patología que de no ser diagnosticada en los primeros momentos de la vida pone en riesgo la misma, es primordial tener conocimientos del comportamiento en este hospital, cuyos datos servirán como eje central, para posteriormente partir de ello y desarrollar nuevos estudios investigativos. OBJETIVOS 2.1 OBJETIVO GENERAL: Describir las características epidemiológicas de las malformaciones anorectales en pacientes del Hospital de Especialidades Pediátricas en el periodo 2007 a 2014. 2.2 OBJETIVOS ESPECIFICOS: 2.2.1 Identificar lamalformación anorectal más frecuente según la clasificación del Dr. Peña en el Hospital de Especialidades Pediátricas. 2.2.2 Identificar la anomalía congénita más frecuentemente asociada según el tipo de malformación anorectal. 2.2.3 Identificar características propias predominantes en los pacientes con malformaciones anorectales. (sexo, edad al diagnóstico, condiciones de traslado) 2.2.4 Identificar el área geográfica con mayor número de referencias de pacientes con MAR. 17 METODOLOGIA 3.1 DISEÑO DE ESTUDIO: Retrospectivo, descriptivo, transversal, analítico. 3.2 DESCRIPCION DEL AREA DE ESTUDIO: El Hospital de Especialidades Pediátricas, ubicado en la ciudad Tuxtla Gutiérrez, , se encuentra enmarcado en el Centro Regional de Alta Especialidad de Chiapas, y cubre las demandas de la población, en especial de las enfermedades de alta complejidad diagnóstica terapéutica, de la población infantil desde recién nacidos hasta los 17 años 11 meses de edad. Funcionan 39 especialidades clínico-quirúrgicas, con alrededor de 152 camas censables y no censables, consultorios, cinco quirófanos, auxiliares de diagnóstico, laboratorios de análisis clínicos, salas de radiología simple, tomografía, resonancia magnética y medicina nuclear. 3.3 POBLACION DE ESTUDIO: Se tomarán a todos los pacientes registrados en la base de datos del hospital de especialidades pediátricas con diagnóstico de malformación anorectal en el periodo Enero 2007-Agosto 2014. 3.4 UNIVERSO DE ESTUDIO Y CALCULO DE TAMAÑO DE MUESTRA Todos los pacientes con el diagnostico de MAR ingresados en el HEP, en el periodo comprendido 2007-2014. 3.4.1 CRITERIOS DE INCLUSION : Se incluirá a todo paciente ingresado al hospital de especialidades pediátricas con diagnóstico de malformación anorectal, documentados en el SIGHO en el periodo de Enero 2007-Agosto 2014 sin importar sexo o edad. 3.4.2 CRITERIOS DE EXCLUSION Se excluirán a todos los pacientes que tengan expedientes con datos incompletos. 3.4.3 CRITERIOS DE ELIMINACION Se eliminará a todo paciente con diagnostico no corroborado. 18 3.5 VARIABLES NOMBRE DE LA VARIABLE DEFINICIÓN CONCEPTUAL DE LA VARIABLE DEFINICIÓN OPERACIONAL DE LA VARIABLE Género Conjunto de personas o cosas que tienen características generales comunes. Cualitativa ( Femenino / Masculino ) Edad al momento del envío Número de días u horas de vida extrauterina al ingreso en este Hospital Cuantitativa ( días /horas) MAR Grupo de malformaciones congénitas que se caracterizan por la falta de continuidad entre el ano y el conducto rectal. Cualitativa ( MAR alta/ MAR baja )ano imperforado sin fístula, con fístula perineal, uretral, vesical, cloaca, Malformación congénita asociada a MAR malformaciones a otros niveles aunadas al diagnóstico de MAR Cualitativa alteraciones gastrointestinales (atresia de esófago y atresia intestinal), anomalías cardiovasculares (Tetralogía de Fallot y defectos septales ventriculares), anomalías genito-urinarias (agenesia y displasias renales) anomalías de sacro y Raquis. Herramientas diagnosticas utilizadas Procedimiento por el cual se identifica una enfermedad, entidad nosológica, síndrome o cualquier estado patológico. Cualitativa (Exploración física,anamnesis,estudios de imagen) Tratamiento realizado Conjunto de medios, quirúrgicos, fisiológicos, farmacológicos, etc. Su objetivo es curar los síntomas detectados a través de un diagnóstico Cualitativa(manejo inicial, tratamiento quirúrgico) Condiciones de traslado Características clínicas de los pacientes a la movilidad de un centro de salud a otro. Cualitativa(estable, inestable, diagnóstico oportuno, diagnóstico tardío) Condiciones clínicas a su ingreso Características hemodinámicas de los pacientes durante el ingreso a un centro de salud. Cualitativa(estable, inestable, diagnóstico oportuno, diagnóstico tardío) Complicaciones post-tratamiento. Situación que agrava y alarga el curso de una enfermedad y que no es propio de ella sino secundaria a su tratamiento. Cualitativa(constipación, incontinencia fecal) 19 3.6 TECNICAS E INSTRUMENTOS DE RECOLECCION DE DATOS Se llevara a cabo una revisión en el periodo comprendido del 2007-2014 sobre el sistema de base de datos SIGHO según la clasificación internacional de enfermedades CIE-10 como: Q42.0 Ausencia, atresia y estenosis congénita del recto, con fístula. Q42.1 Ausencia, atresia y estenosis congénita del recto, sin fístula. Q42.2 Ausencia, atresia y estenosis congénita del ano, con fístula. Q42.3 Ausencia, atresia y estenosis congénita del ano, sin fístula. - BASE DE DATOS: SIGHO. 3.7 TECNICAS E INSTRUMENTOS DE PROCESAMIENTO Y ANALISIS DE DATOS. - Se utilizara para el análisis estadístico un SOFTWARE ANALITICO EPIINFO, se realizará análisis univariado y bivariado. 20 RESULTADOS. Se incluyeron 76 pacientes con diagnóstico de Malformación anorectal en el estudio, en estos la variable edad de ingreso, fue de 0 dias hasta 31 días, siendo la moda estadistica de un dia (25 pacientes 32.9%). Ver (Grafica 1). En cuanto al género de pacientes incluidos en el estudio; 44 fueron mujeres que corresponde al 57.8%, y 32 fueron varones que corresponde al 42.1%. Tomando en cuenta la clasificación del Dr. Peña para Malformación Anorectal (MAR): La MAR más frecuente en el sexo masculino fue la MAR con fístula rectouretral registrándose 19 pacientes que corresponde al 59.3% de un total de 32 pacientes. (Grafica 2). Grafica 2. Tipo de MAR En cuanto a la Mar con fístula rectouretral arriba mencionada; la variante anatómica uretra prostática se encontró en 11 pacientes que corresponde al 57.8% y la fístula rectouretral-bulbar en 8 pacientes que corresponde al 42.1%. Grafica 1. Edad de diagnóstico al ingreso 21 Para las MAR del sexo femenino, la variedad clínica mayormente identificada fue la fístula recto vestibular reportándose 27 pacientes que corresponde al 61.3%. Las condición de ingreso estable prevaleció en los pacientes con diagnostico de MAR en un 76.3% (58 pacientes) y 18 de ellos se reportaron como inestables al momento del ingreso, que corresponde al 23.7%. Dentro de los estudios más utilizados para el abordaje diagnóstico inicial se encontró el ecocardiograma y el invertograma. Ver gráfico 4. Grafica 2 Tipo de MAR en el sexo femenino Grafica 3 Estudios diagnósticos 22 La distribución geográfica estatal se encuentra dividida en XV regiones económicas, siendo la región Norte (VIII), la región del Soconusco (X) y la región Sierra mariscal (XI) las de mayor incidencia de pacientes enviados con diagnostico de MAR, (ver grafica 5). MAR y otras malformaciones congénitas asociadas, se encuentra descrito en la Tabla 1 TOTAL DE PACIENTES CON MAR COMO UNICA MALFORMACION PACIENTES TOTALES CON OTRAS MALFORMACIONES ASOCIADAS A MAR TOTAL DE PACIENTES 29(38.1%) 47(61.8%) 76(100%) CARDICAS 26 GENITOURINARIAS 15 GASTROINTESTINALES 1 SNC 2 OSEAS 3 Tabla.1 De los 47 pacientes con otras malformaciones congénitas asociadas a MAR (100%), dentro de las malformaciones Gastrointestinales solo uno de los pacientes (2.1%) se le diagnosticó atresia intestinal, mientras que 15 pacientes (equivalente a 31.9%) presentaron alguna malformación genitourinaria, siendo la hidronefrosis la condición más frecuentemente encontrada en 8 pacientes. De las malformaciones óseas asociadas con MAR se reportaron 2 con escoliosis y uno con anomalías vertebrales (6.3%). Grafica 4 Región socio-económica de envío de pacientes con MAR al HEP 23 26 pacientes tuvieron alguna anomalía cardiaca asociada, siendo la más frecuente CIV en 17 de ellos. (Grafica 6)De los 47 pacientes que presentaron alguna malformación asociada a MAR 37 presentaron una sola anomalía, 8 pacientes dos anomalías y solo dos se registraron con 3 o más alteraciones asociadas. Grafica 6 Alteraciones cardiacas asociadas a MAR 24 DISCUSIÓN Los resultados de este estudio señalan que para el Hospital de Especialidades Pediátricas, de un total de 76 pacientes estudiados en el periodo comprendido 2007 al 2014 las MAR son más frecuentes en el sexo femenino con 57.8% para las mujeres y 42.1% para los varones lo cual contrasta con la epidemiología reportada a nivel mundial donde es más frecuente en el sexo masculino con una relación 1.4:1 De acuerdo a la clasificación de las malformaciones anorectales del Dr. Peña las pacientes del sexo femenino tuvieron en un 61.3% MAR con fistula recto vestibular y en los varones MAR con fistula rectouretral en un 59.3% y de estas la fistula uretroprostatica es la más común, por tanto se considera que estos resultados no tienen mayor diferencia con lo reportado en la literatura a nivel mundial. Las MAR frecuentemente se asocian a otras anomalías congénitas, en este estudio 61.8% de los pacientes presentaron alguna alteración asociada siendo más frecuente las alteraciones cardiacas y las alteraciones genitourinarias con un 55.3% y 31.9% respectivamente, siendo las alteraciones gastrointestinales y las de SNC las menos reportadas. En este hospital al ser de tercer nivel se recibe pacientes de referencia de todo el estado .Las regiones de envió más frecuentes fue la Región Norte, Región del Soconusco y la Región Sierra Mariscal no habiendo diferencias en el número de pacientes entre ellos. Se desconoce cuál es la relación entre MAR y las condiciones epidemiológicas (edad y estado de salud de los padres, gestación, exposición a teratógenos especialmente, ingesta de fármacos, edad gestacional, peso al nacimiento), condiciones sociodemográficas y/o genéticas de estas regiones, quedando ello como propuesta para otros estudios de investigación en este hospital. Dentro de las particularidades se pudo identificar que la edad de ingreso más frecuente fue de un día de vida, y aunque la mayoría de los pacientes que se referenciaron al Hospital de especialidades pediátricas estaban en condiciones estables hay un porcentaje de pacientes que por falta de diagnóstico precoz y tratamiento oportuno presentan complicaciones desde su ingreso, por tanto es una prioridad implementar protocolos y estrategias en estos hospitales (hospitales de Referencia /segundo y primer nivel) para mejorar el diagnóstico prenatal y la atención de estos pacientes al momento del nacimiento, y con ello favorecer resultados óptimos en el manejo de los pacientes con este diagnóstico. 25 CONCLUSIONES 6.1 La malformación anorectal más frecuente según la clasificación del Dr. Peña en el Hospital de Especialidades Pediátricas en el periodo comprendido 2007 al 2014 para el sexo masculino fue la MAR con fistula rectouretral y de estas la MAR con fistula uretro prostática y para el sexo femenino la MAR más frecuente fue la fistula rectovestibular. 6.2 Las anomalías congénitas más frecuentemente asociadas con MAR fueron en orden de frecuencia; las alteraciones cardiacas, seguidas de las genitourinarias y por ultimo las alteraciones gastrointestinales y óseas 6.3 en el HEP se identificó que el género más frecuente para diagnostico de MAR es el femenino, la edad más frecuente registrada al momento del ingreso para los pacientes con MAR fue de un día de nacimiento, y las condiciones que predominaron para su traslado e ingreso fueron pacientes estables. 6.4 Áreas geográficas con mayor número de referencias de pacientes con MAR son las regiones económicas; Norte (VIII), la región del Soconusco (X) y la región Sierra mariscal (XI) del estado de Chiapas. 26 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS Peña A. Posterior sagittal anorectoplasty as a secondary operation for the treatment of fecal incontinence.J Pediatr Surg 1983;18:762-773. Peña A. Surgical treatment of high imperforate anus. World J Surg 1985;9:236-243. Szot J. Mortalidad Infantil por malformaciones congénitas:Chile, 1985-2001. Rev Chil Pediatr 75 (4); 2004:347-54. Caldamone N, Adzick S, Krummel TM, Laberge JM, Shamberger R. Pediatric Surgery. 7th edition, volume II. Philadelphia:Mosby; 2012. p. 1283-309. Gómez AAV, Rascón-Pacheco RA. La mortalidad infantil por malformaciones congénitas en México: un problema de oportunidad y acceso al tratamiento. Rev Panam Salud Pública 2008;24:297-303. Peña A, Grasshoff S, Levitt M. Reoperations in anorectal malformations.J Pediatr Surg. 2007; 42: 318-25. Bischoff A, Levitt MA, Lawal TA, Peña A. Colostomy closure: how to avoid complications. Pediatr Surg Int. 2010; 26: 1087-92. Ratan SK, Rattan KN, Pandey RM, Mittal A, Magu S, Sodhi PK.Associated congenital anomalies in patients with anorectal malformations-a need for developing a uniform practical approach. J Pediatr Surg. 2004; 30: 1706-11. Levitt M, Peña A. Management in the newborn period. En: Holschneider AM, Hutson JM, eds. Anorectal Malformations in Children.New York: Springer Berlin Heidelberg; 2006. p. 289-93. Peña A, Migotto-Krieger M, Levitt MA. Colostomy in anorectal malformations: a procedure with serious but preventable complications.J Pediatr Surg. 2006; 41: 748-56. Moore SW. Genetics, pathogenesis and epidemiology of anorectal malformations and caudal regression syndrome. En: Holschneider AM, Hutson JM (eds.). Anorectal Malformations in Children. New York: Springer Berlin Heidelberg; 2006. p. 31-48. Cuschieri A. Anorectal anomalies associated with or as part of other anomalies. Am J Med Genet. 2002; 110: 122-30. Sachs T y colab.: Use of MRI in evaluation of anorectal anomalies.J Pediatr Surg: 1990; 25; 817. Peña A, Posterior sagital anorectoplasty: Results in the management of 322 cases of anorectal malformation; Pediatr Sur Int 3: 94-104, 1988. Ashcraft WK, Pediatric Surgery; Ed. WB Saunders, 3a. ed., 2000, pp 473-92. Türkmen M, Inan G, et al, Urorectal Septum Malformation Sequence: A Case Report, Eastern Jour Med 7(1): 19-21, 2002. 27 Gross GW, Wolfson PJ, Peña A. Augmented-pressure colostogram in imperforate anus with fistula. Pediatr Radiol 1991;21:560-2. Pena A. Management of anorectal malformations during the newborn period. World J Surg. 1993;17:385-92. Hendren WH. Cloaca, the most severe degree of imperforate anus:experience with 195 cases. Ann Surg. 1998;228:331-46. Hendren WH. Cloacal malformations: experience with 105 cases. J Pediatr Surg. 1992;27:890-901 Cuschieri A,Eurocat Working Group. Anorectal anomalies associated with or as part of other anomalies. Am J Med Genet 2000; 110:122–130. Goon H. Repair of anorectal anomalies in the neonatal period. Pediatr Surg Int 1990;5:246-249. Hassink EA, Rieu PN, Brugman AT, Festen C. Quality of life after operatively corrected high anorectal malformation: a long-term follow-up study of patients aged 18 years and older. J Pediatr Surg 1994; 29:773–776. Portada Ínidice Resumen Texto Conclusiones Referencias Bibliográficas
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