Logo Studenta

CCaractersticas-epidemiologicas-de-las-malformaciones-ano-rectales-en-pacientes-del-Hep-en-el-periodo-2007-2014

¡Este material tiene más páginas!

Vista previa del material en texto

1 
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
 
 
CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS DE LAS 
MALFORMACIONES ANO RECTALES EN 
PACIENTES DEL HEP EN EL PERÍODO 2007-2014. 
 
TESIS 
Que para obtener el título de PEDIATRA 
 
P r e s e n t a 
DRA. JESSICA ALEJANDRA OCHOA TRUJILLO 
 
 
 
 
 
Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. Julio de 2015 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
Restricciones de uso 
 
DERECHOS RESERVADOS © 
PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL 
 
Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal 
del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). 
El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea 
objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para 
fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo 
mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, 
reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el 
respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
 2 
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MÉXICO 
RESIDENCIAS MÉDICAS 
DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES PEDIÁTRICAS 
 
CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS DE LAS MALFORMACIONES ANO RECTALES EN 
PACIENTES DEL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES PEDIÁTRICAS EN EL PERÍODO 2007-
2014. 
TESIS 
QUE PARA OPTAR EL GRADO DE 
ESPECIALIDAD EN PEDIATRÍA 
PRESENTA 
DRA. JESSICA ALEJANDRA OCHOA TRUJILLO 
TUTOR DE TESIS 
Dr. Germán Antonio Nango Méndez 
Médico Adscrito del Servicio de Cirugía Pediátrica. 
ASESOR METODOLÓGICO 
 
JEFE DE PLANEACIÓN, ENSEÑANZA E INVESTIGACIÓN 
Dr. Fernando Tapia Garduño 
Dirección de planeación enseñanza e investigación. 
Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. Julio de 2015 
 3 
Dedicatoria 
 
Quisiera dedicarle esta tesis a Dios, porque siempre he tenido presente que sin él no se 
pueden lograr los objetivos planteados, me ha llevado por el camino correcto, me ha 
dado fortaleza para seguir adelante y superar los problemas que se presentaban y ahora 
no podría graduarme sin antes agradecerle a el primero que a nadie. 
A mi familia quienes por ellos soy lo que soy. 
A mi abuela por su apoyo, consejos, comprensión, amor, ayuda en los momentos 
difíciles, a mi madre porque aunque no está presente tome el mejor ejemplo. Me han 
dado todo lo que soy como persona, mis valores, mis principios, mi carácter, mi empeño, 
mi perseverancia, mi coraje para conseguir mis objetivos. 
A mi hermano por estar siempre presentes, acompañándome para poderme realizar. A 
mi hija porque ella es mi motivación, inspiración y felicidad. 
 
“Vivir no solo es existir, sino existir y crear, saber gozar y sufrir y no dormir sin soñar. 
Descansar, es empezar a morir. (Gregorio Marañón) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 4 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ÍNDICE 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Contenido Pagina 
Marco teórico 6 
Justificación 15 
Planteamiento del problema 15 
Objetivos 16 
Metodología de la investigación 17 
Diseño metodológico 17 
Área de estudio 17 
Población y muestra 17 
Criterios de inclusión, exclusión y eliminación 17 
Variables 18 
Técnicas e instrumentos de recolección de datos 19 
Procesamiento estadístico 19 
Resultados 10 
Discusión 24 
Conclusiones 24 
Bibliografía 25 
 5 
Dr. Antonio Germán Nango Méndez, Dra. Helen Ariadne Ralda Gómez, Dra. Jessica Alejandra Ochoa 
Trujillo. Características Epidemiológicas de las malformaciones anorectales en pacientes del Hospital de 
Especialidades Pediátricas (HEP) en el período 2007-2014. 
 
RESUMEN 
Introducción. A nivel mundial las MAR 
constituyen el 25% de las malformaciones 
digestivas, con una frecuencia de 1 x 4000 
nacidos vivos. Más frecuente en el varón (1.4:1) 
y del 40 al 70% de los pacientes presentan una o 
más anomalías asociadas; 10% con atresia de 
esófago y atresia intestinal, 7%, con alteraciones 
cardiovasculares (Tetralogía de Fallot, CIA y CIV); 
50% con anomalías genito-urinarias y en un 25%. 
Con anomalías de sacro y raquis. En Chiapas, el 
HEP es el principal centro encargado del manejo 
de las MAR por tanto se pretende aportar las 
características epidemiológicas de las mismas. 
Pacientes y Métodos. Incluimos en el estudio 
todos los pacientes con MAR nacidos en el 2007-
2014. Resultados. De los 76 pacientes 44 fueron 
mujeres que corresponde al 57.8%, y 32 fueron 
varones que corresponde al 42.1%. La MAR más 
frecuente en el sexo masculino fue la MAR con 
fístula rectouretral registrándose 19 pacientes 
que corresponde al 59.3% de un total de 32 
pacientes En cuanto a la Mar con fístula 
rectouretral arriba mencionada; la variante 
anatómica uretra prostática se encontró en 11 
pacientes que corresponde al 57.8% y la fístula 
rectouretral-bulbar en 8 pacientes que 
corresponde al 42.1%. Para las MAR del sexo 
femenino, la variedad clínica mayormente 
identificada fue la fístula recto vestibular 
reportándose 27 pacientes que corresponde al 
61.3%. La distribución geográfica estatal se 
encuentra dividida en XV regiones económicas, 
siendo la región Norte (VIII), la región del 
Soconusco (X) y la región Sierra mariscal (XI) las 
de mayor incidencia de pacientes enviados con 
diagnóstico de MAR, la edad de ingreso, fue de 
0 días hasta 31 días, siendo la moda estadística 
de un día 
 Palabras Clave: Malformación anorrectal; 
Teratógenos; Anomalías asociadas 
 
 
SUMMARY 
 
INTRODUCTION. Globally, MAR constitute 25% of 
digestive malformations, with a frequency of 1 x 4000 
live births. more frequent in males (1.4: 1) and 40 to 
70% of patients have one or more associated 
anomalies; 10% with esophageal atresia and 
intestinal atresia, 7%, with cardiovascular disorders 
(Tetralogy of Fallot and CIA, CIV); 50% with 
genitourinary anomalies and 25%. With sacral 
anomalies and persimmons. In Chiapas, the HEP is the 
lead center for management of SEA therefore is to 
provide the epidemiological characteristics of the 
same. PATIENTS AND METHODS. The study included 
all patients with MAR born from 2017 to 2014. 
RESULTS. Of the 76 patients 44 were women 
corresponding to 57.8% were male and 32 
corresponding to 42.1%. The most frequent in males 
MAR MAR was recorded with fistula rectourethral 19 
patients corresponding to 59.3% of a total of 32 
patients Regarding the Sea with rectourethral 
abovementioned fistula; prostatic urethra anatomical 
variant was found in 11 patients and corresponds to 
57.8% rectourethral-vulvar fistula in 8 patients 
corresponding to 42.1%. For SEA female, mostly 
identified the clinical variety was the right vestibular 
fistula being reported 27 patients corresponding to 
61.3%. Geographical distribution state is divided into 
economic regions XV, with the North (VIII), the 
Soconusco region (X) and the region Sierra Marshal 
(XI) the highest incidence of patients referred with 
diagnosis sea age income was from 0 days up to 31 
days, being the statistical mode day 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Keywords: anorectal malformation; Teratogenic; 
Associated anomalies 
 
 
 
 6 
 
MARCO TEÓRICO: 
1.1 Antecedentes: 
El ano imperforado se conoce bien y se ha identificado desde la antigüedad, durante 
muchos siglos los médicos así como otras personas dedicadas a la práctica de la 
medicina empírica, creaban un orificio en el periné de los niños con ano imperforado. 
Muchos de ellos sobrevivían y lo más probable es que tuvieran un tipo de defecto que 
hoy día se consideraría como “bajo”. Los niños con un defecto “alto” sucumbían a este 
tipo de tratamiento. En 1835 Amussat suturo por primera vez la pare rectal a los 
márgenes de la piel, lo que puede considerarse como la primera anoplastia real. Durante 
los primeros 60 años del siglo XX, la mayoría de los cirujanos practicaban una anoplastia 
perineal sin colostomía, para las llamadas malformaciones bajas para el tratamiento de 
malformaciones altas, una colostomía realizada duranteel periodo neonatal era seguida 
por una intervención abdominoperineal de movilización, se hacía muchas veces la 
recomendación especifica de tirar del intestino tan cerca del sacro como fuera posible 
para evitar el traumatismo del aparato genitourinario. 
Stephens realizo una contribución importante al llevar a cabo los primeros estudios 
anatómicos objetivos de especímenes humanos. En 1953 este cirujano propuso un 
método sacro inicial, seguido por una intervención abdominoperineal cuando fuera 
necesario, el propósito de la etapa sacra del procedimiento era conservar la banda 
puborrectal considerada como factor clave para mantener la continencia fecal. Desde 
entonces, otros han diseñado diferentes técnicas quirúrgicas todas con un denominador 
común la protección y utilización de la banda puborrectal. 
El método sagital posterior para el tratamiento de estos defectos se efectuó por primera 
vez en septiembre de 1980 y luego se publicó su descripción en 1982.Este método 
permitió la exposición directa de esta importante área anatómica así mismo, surgió la 
oportunidad única de correlacionar el aspecto externo del perineo con los datos 
quirúrgicos y después con los resultados clínicos. Esto tuvo importantes consecuencias 
en términos de terminología y clasificación. 
FISIOPATOLOGIA Y CLASIFICACION: 
Las MAR se originan por la interrupción del desarrollo caudal del embrión generalmente 
en la cuarta a sexta semanas de vida, y son la causa más frecuente de obstrucción 
intestinal congénita; su incidencia ha sido estimada con rangos variables desde uno en 
1500 hasta cada 5000 nacidos vivos según distintas series internacionales. 
Se han propuesto múltiples clasificaciones de las malformaciones anorectales la de 
Wingspread formulada en 1984, en la que atendiendo a la posición del recto las divide 
en altas, intermedias y bajas; esta clasificación sin embargo, no ofrece utilidad en 
términos de pronóstico y tratamiento por lo que la más utilizada hoy en día es la 
propuesta por el Dr. Alberto Peña que describe claramente la totalidad de las variantes 
observadas, define las características de las distintas fistulas en cada sexo así como las 
malformaciones complejas y orienta las estrategias de los tratamientos. 
 7 
DEFECTOS EN EL SEXO MASCULINO. 
Fistulas cutáneas: El recto se localiza dentro de la mayor parte del mecanismo del 
esfínter. Solo la parte más inferior del recto está mal colocada en sentido anterior. En 
ocasiones la fistula no se abre hacia el perineo, sino más bien sigue una vía en la línea 
media subepitelial, abriéndose en algún punto a lo largo del rafe perineal de la línea 
media escroto o incluso en la base del pene. El diagnóstico se establece mediante la 
inspección perineal. Los términos ano cubierto, membrana anal, y malformaciones en 
asa de cubo se refieren a diferentes manifestaciones externas de las fistulas perineales 
Fistula rectouretral: Es el defecto más frecuente en el sexo masculino. La 
desembocadura rectal se hace en la cara posterior de la uretra, observándosela a 
distintos niveles. Cuando el recto comunica con la porción bulbar de la uretra, se 
constituye la fístula recto-bulbar. Cuando el recto desemboca a nivel más alto, en la 
uretra prostática, conforma la fístula recto-prostática y se asocia con frecuencia a una 
anomalía sacra y por lo común a una pobre estructura esfinteriana. Inmediatamente por 
arriba del sitio de la fistula, el recto y la uretra comparten una pared común. Por lo 
regular el recto esta distendido y rodeado lateral y posteriormente por el musculo 
elevador. Entre el recto y la piel perineal existe una porción de musculo voluntario 
estriado llamada complejo muscular. La contracción de las fibras de este musculo eleva 
la piel de la depresión anal. A nivel de la piel a ambos lados de la línea media se 
localiza un grupo de fibras de musculo voluntario conocidas como fibras parasagitales. 
Muchas veces los pacientes expulsan meconio atreves de la uretra, un signo inequívoco 
de fistula rectouretral. 
Fistula rectovesical: El recto desemboca en el cuello de la vejiga. El recto no comparte 
pared común con la vejiga, localizándose en situación proximal al músculo elevador del 
ano. El paciente tiene mal pronóstico ya que el musculo elevador, el complejo muscular 
y el esfínter externo suelen estar mal desarrollados. Toda la pelvis parece estar 
subdesarrollada. En muchas ocasiones el perineo es plano, con datos de desarrollo 
muscular deficiente .Cerca de 10% de los casos de MAR pertenece a esta categoría. En 
estas fístulas altas la asociación de anomalías urinarias y sacras es muy frecuente. 
Malformación anorectal sin fistula: El recto termina aproximadamente a 2cm de la piel 
perineal y presenta generalmente un aceptable desarrollo del aparato esfinteriano. El 
recto cercano a la piel, a pesar de no tener fístula, comparte una pared común con la 
vagina en la niña o con la uretra en el varón. Casi 50% de los pacientes con MAR sin 
fistula también padece síndrome de Down y más del 90% de los pacientes con este 
síndrome y MAR muestran este defecto especifico. Es común que los pacientes tengan 
un buen pronóstico en términos de función intestinal. 
Atresia rectal-estenosis rectal: El recto está cerrado por completo uno o dos centímetros 
por encima del ano; en la estenosis en cambio, existe una comunicación recto- anal 
filiforme. El saco ciego superior está representado por un recto dilatado en tanto que la 
porción inferior está representada por un conducto anal pequeño que mide alrededor de 
1 a 2cm de profundidad. Las estructuras pueden estar separadas por una membrana 
delgada o por una porción densa de tejido fibroso .Estos defectos se observan cerca del 
1% del grupo entero de malformaciones. 
 8 
 La apariencia no permite sospechar inicialmente la MAR hasta que el cuadro clínico de 
obstrucción intestinal se hace presente en las primeras horas de vida. Es una anomalía 
extremadamente rara en los varones. Los pacientes con este defecto tienen todos los 
elementos necesarios para para la continencia y un pronósticos excelente 
 
DEFECTOS EN EL SEXO FEMENINO 
Fistula rectovestibular: Es la malformación anorectal más frecuente en niñas. En esta 
variedad el recto desemboca inmediatamente posterior al himen en el vestíbulo vaginal. 
Inmediatamente por arriba del sitio de la fistula, el recto y la vagina están separados por 
una pared común delgada. Estas pacientes tiene por lo general músculos bien 
desarrollados y un sacro y nervios normales. El diagnóstico preciso es clínico. Se 
requiere una inspección minuciosa de los genitales de la recién nacida para el 
diagnóstico. En ocasiones el calibre de la fístula es mínimo, otras veces es en cambio 
suficiente para permitir evacuaciones, aun manteniendo cierta continencia. Dentro del 
tratamiento se recomienda colostomía protectora seguida por una forma de 
procedimiento sagital posterior limitado como reparación final. El término fistula vaginal 
se emplea muchas veces en forma equivocada para referirse a pacientes que en 
realidad tienen una fistula vestibular o cloaca. La fístula vaginal verdadera se encuentra 
en menos del 1% de todos los casos por lo que no se considera parte de esta 
clasificación. 
Cloaca persistente: Esta malformación consiste en la desembocadura del recto, la 
vagina y la uretra en un canal común. De acuerdo a la clasificación del Dr. Peña se 
denomina corto al canal menor de 3 cm. de longitud y largo al que excede esa medida, 
llegando en algunos casos a 10 centímetros. El periné, la musculatura y el sacro suelen 
encontrarse bien desarrollados en la variedad corta mientras que en las largas es común 
observar incontinencia urinaria asociada y frecuentemente duplicación de la vagina y del 
útero. El diagnóstico es clínico. Este defecto debe de sospecharse en un lactante 
femenino con malformación anorectal y genitales de aspecto pequeño, la separación 
cuidadosa de los labios revela un orificio perineal único.Para el tratamiento es difícil la 
movilización de la vagina. En consecuencia con frecuencia se utiliza alguna forma de 
sustitución vaginal durante la reparación. En ocasiones el recto se abre alto en la cúpula 
de la vagina. Por lo tanto, una laparotomía debe ser parte del procedimiento para 
movilizar el intestino. Es común así mismo que la vagina este distendida de manera 
normal y llena de secreciones mucosas generando hidrocolpos.Esta vagina distendida 
comprime el trígono y por ende suele acompañarse de megaureteres. Una vagina 
grande representa una ventaja técnica para la reparación en virtud de que más tejido 
vaginal facilita su reconstrucción. 
ANOMALIAS ASOCIADAS 
Del 40 al 70% de los pacientes presentan una o más anomalías asociadas. 
Defectos genitourinarios: La frecuencia de estos defectos adjuntos varia de 20 a 54% la 
exactitud y minuciosidad de los estudios urológicos pueden explicar la variación 
informada; mientras más alta sea la malformación, más a menudo se encuentran 
 9 
anormalidades urológicas acompañantes, los pacientes con cloacas persistentes o 
fistulas recto-vesicales tienen una probabilidad de 90% de presentar un defectos 
genitourinario adjunto por el contrario los niños con deformidades bajas como las fistula 
perineales tienen una probabilidad menor de 10% de presentar una anormalidad 
urológica acompañante. La hidronefrosis urosepsis y acidosis metabólica por una 
función renal deficiente representan la fuente principal de mortalidad y morbilidad en 
recién nacidos con malformaciones anorectales por consiguiente, es obligatoria una 
investigación urológica completa en caso de defectos altos. Estos estudios pueden 
representar una prioridad mayor que la colostomía misma. La valoración urológica 
también es obligatoria aunque no tan urgente como en el caso de las fistulas 
rectouretrales. La valoración urológica de cualquier niño con MAR debe incluir un estudio 
ultrasonografico de los riñones y de todo el abdomen para descartar la presencia de 
hidronefrosis o cualquier otro proceso obstructivo. Dentro de las anomalías asociadas 
más frecuentes se encuentran ausencia, displasia o riñones en herradura, reflujo 
vesicoureteral, hidronefrosis, hipospadias y escroto bífido. 
Sacro y raquis: La deformidades sacras parecen acompañar con mayor frecuencia a las 
malformaciones sacras y raquídeas. Puede faltar una o varias vertebras sacras. La falta 
de una vértebra no parece tener consecuencias pronosticas de importancia. Sin 
embargo la usencia de más de dos vértebras representa un signo pronóstico malo en 
términos de la continencia intestinal y a veces del control urinario. Dentro de las 
anomalías asociadas más frecuentes se encuentran hemisacro, sacro asimétrico, 
ausencia de vértebras, y agenesia del cóccix. 
Anomalías del sistema nervioso: las alteraciones del sistema nervioso central aparecen 
entre 10-40 %, entre ellas atadura del cordón medular, Meningocele y 
mielomeningocele, Estenosis del saco dural,Estrechamiento del canal espinal,Teratoma 
intraespinal y Vejiga neurogénica. 
DIAGNÓSTICO 
Se, diagnostica al examinar la región perineal del recién nacido, aunque los hallazgos 
dependerán del tipo de malformación que presente y el sexo del paciente. Además 
pueden presentar, fecaluria, meconio por vagina, que son los hallazgos físicos relativos 
a las anomalías asociadas. En más de 80% de los niños la inspección perineal 
proporciona suficiente datos clínicos para decidir el establecimiento de una colostomía 
de desviación. Todos los defectos universalmente bajos se tratan con una anoplastia 
perineal sin una colostomía protectora, la presencia de una fondo plano o la presencia 
de meconio en la orina son indicadores para colostomía de desviación. Esta 
descomprime el intestino y proporciona protección durante la reparación total 
subsecuente. Posteriormente si el crecimiento del niño es normal y no tiene otros 
defectos acompañantes se le hospitaliza a las 8 semanas de edad para efectuar una 
anorectoplastia sagital posterior. Sin embargo la intervención quirúrgica no es tan difícil 
en pacientes mayores. Por esta razón la reparación de tales defectos se realiza por lo 
general cuando el niño es mayor (1 año). La práctica de la reparación definitiva al mes 
de edad tiene ventajas importantes para el individuo entre ellas menor tiempo con un 
estoma abdominal menor discrepancia del tamaño entre el intestino proximal y el distal 
al momento del cierre de la colostomía, dilatación anal más sencilla y ausencia de 
 10 
secuelas psicológicas reconocibles por maniobras perineales dolorosas. La valoración 
urológica se debe practicar antes de establecer la colostomía en caso de que este 
indicada la derivación urinaria. Se puede realizar colostomía y derivación de manera 
simultánea. Se puede obtener un invertograma que ayuda a la toma de decisiones. Esto 
se debe tomar después de las 16 a 24 horas de vida. Antes de este tiempo el intestino 
no está lo bastante distendido y la presión intraluminar no es lo suficientemente alta para 
forzar aire al extremo distal del intestino. Además este periodo de espera puede permitir 
el paso de meconio a través de la uretra en caso de fistulauretral. La presencia de un 
saco intestinal a una distancia mayor de 1 cm. de la piel anal representa una indicación 
de colostomía. Un recto localizado más cerca de 1 cm. De la piel se considera un 
defecto bajo. En este caso lo más probable es que el paciente tenga una fistula perineal 
muy estrecha. El paciente puede tratarse con un procedimiento perineal sin colostomía. 
En las pacientes femeninas la inspección perineal suministra más información que en los 
niños la presencia de cloaca indica que se debe delinear con urgencia la anatomía del 
tracto urinario, para realizar una colostomía y derivación urinaria posteriormente la 
reparación final una anorectovaginouretroplastia sagital posterior. La presencia de una 
masa abdominal palpable es que patognomónica de hidrocolpos. Se debe drenar la 
vagina atreves de una sonda para permitir drenen bien hacia la vejiga. 
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS 
Hematológicos: Hemoglobina y hematocrito, coagulograma, gasometría, grupo 
sanguíneo y factor RH. 
Imagenológicos: Radiografía de invertograma, puede combinarse con inyección de 
contraste a través del periné o de la fístula si existe en la luz del intestino distal. Esta 
técnica puede mostrar la presencia de aire en la vejiga en varones con fístulas recto 
urinarias, anomalías sacras, vertebrales y otras. 
En posición invertida los gases se elevan hasta la bolsa rectal ciega, y colocándose una 
referencia en la huella anal se puede medir la distancia entre el fondo de saco y la piel. 
La presencia de errores puede deberse a meconio situado en el extremo caudal del 
intestino evitando que el gas llegue hasta el extremo distal del bolsón ciego rectal. Otra 
causa es que en varones solo un 10 % de los defectos son verdaderamente 
supraelevadores; en el resto de los casos, el recto está localizado a diferentes alturas 
dentro de las estructuras musculares que representan el mecanismo esfinteriano, cuyo 
tono mantiene el recto colapsado y solo la distensión intraluminal puede vencer esa 
tonicidad cuando existe significativa distensión abdominal, lo que se logra no antes de 
las 24 horas de nacido. Realizar antes la radiografía puede conducir a errores. 
Ultrasonido perineal: Puede mostrar el extremo distal ciego del intestino. 
Ultrasonido abdominal, espinal y transfontanelar: Para detectar anomalías asociadas. Se 
recomienda ultrasonido espinal a todos los niños con MAR independientemente de la 
altura del defecto o de los hallazgos de la radiografía simple, después de 2-3 meses de 
edad, tiempo en que se osifica la lámina posterior y logran visualizarse las anomalías. 
 11 
Tomografía axial computarizada (TAC) y Resonancia magnética nuclear (RMN): Útiles 
en el diagnóstico de ataduras del cordón medular. La RMN se realizara en niños grandes 
y nunca en neonatoscon sospecha de hallazgos espinales por ultrasonido. 
Ultrasonido prenatal: Calcificaciones intraluminales en un intestino dilatado sugieren 
presencia de fístula rectourinaria. 
Estudios contrastados del aparato urinario y colon distal: El colostograma distal precisa 
la relación entre la porción distal del recto y el tracto genitourinario, utilizando contraste 
hidrosoluble a presión para distender la porción más distal del recto rodeada por 
músculos voluntarios estriados y valoración de la longitud de colon distal a la colostomía, 
útil para el futuro descenso rectal 
MANEJO INICIAL 
En la mayoría de los casos la decisión de crear una colostomía se debe demorar hasta 
que el niño tenga 18-24 horas. Excepto en de casos de fístula perineal, la mayoría son 
bien tratados con una colostomía completamente dividida en el cuadrante inferior 
izquierdo entre el colon descendente y sigmoides. 
Las niñas con cloacas deben ser reconocidas al nacimiento y debe realizarse una 
valoración urológica urgente. El hidrocolpos y la uropatía obstructiva son frecuentes en 
estas recién nacidas y necesitan urgente descompresión del tracto urinario con una 
vaginostomía y/o vesicostomía tanto como una colostomía. 
En varones con lesiones bajas, los errores ocurren cuando la decisión de hacer la 
colostomía se hace muy rápido. El incremento de la presión rectal intraluminal no ocurre 
hasta después de 18-24 horas de nacido, necesarias para forzar el meconio hasta el 
recto distal y vencer la contracción normal del complejo muscular que rodea el recto y 
que a veces no deja pasar el gas con facilidad a través de él. 
Defectos bajos como fístula perineal y membrana anal se tratan con anoplastia. Los 
hallazgos al examen de pobre desarrollo de los músculos glúteos, mal desarrollo sacro o 
fístulas altas son evidencia de que el defecto es alto y la colostomía está indicada. 
Cuando el examen físico no ofrece datos que indiquen hacer una colostomía, los 
estudios imagenológicos pueden ayudar. En la práctica casi todos los varones son 
tratados con colostomía excepto si tienen fístula perineal. 
Todas las niñas con fístula rectovestibular, rectovaginal y cloacas son bien tratadas con 
una colostomía al nacimiento distinguir las diferencias entre ellas requiere un meticuloso 
examen del periné. 
MANEJO QUIRÚRGICO 
Colostomía: Una colostomía descendente dividida es ideal para el tratamiento de las 
malformaciones anorectales, La colostomía de derivación completa proporciona 
descompresión intestinal así como protección para la reparación final del defecto. 
Además este procedimento permite llevar acabo un colostograma distal que representa 
el estudio diagnóstico más exacto para determinar la anatomía detallada de estos 
 12 
defectos. Una colostomía descendente tiene ventajas definitivas sobre una colostomía 
derecha o transversa. Es importante dejar un segmento de colon distal 
desfuncionalizado. La atrofia del intestino distal a la colostomía pueden resultar heces 
liquidas por un periodo posterior al cierre de la colostomía. La limpieza mecánica del 
colon distal antes de la reparación definitiva es mucho menos difícil cuando la 
colostomía se localiza en la porción descendente del colon. 
Técnicas quirúrgicas para las malformaciones anorectales: Se han descrito muchas 
técnicas quirúrgicas para reparar malformaciones anorectales. La mayoría de ellas 
intenta conservar la banda puborrectal puesto que ha sido considerada una estructura 
clave para lograr el control intestinal. 
Método Sagital posterior: Todas las malformaciones anorectales se pueden corregir con 
el método sagital posterior, con o sin laparotomía. El tamaño de la incisión cambia según 
sea el defecto específico. El paciente se coloca en posición prona con la pelvis elevada, 
es muy recomendable el uso de un estimulador eléctrico para provocar la contracción 
muscular durante la operación, que sirve como guía para trazar la incisión exactamente 
en la línea media dejando una cantidad igual de musculo a ambos lados de la misma. 
Por lo general la incisión comienza en la porción media del sacro y se extiende a través 
del centro del esfínter externo .El razonamiento de este método se basa en el hecho que 
ningún nervio o vaso importante cruza la línea media. En consecuencia se obtiene una 
excelente exposición sin dañar estructuras relevantes. Como parte del método sagital 
posterior las estructuras de musculo estriado voluntario se separan, no se seccionan. La 
abertura sagital posterior favorece una exposición completa y reduce la posibilidad de 
dañar estructuras importantes, como el conducto deferente, uréteres ectópicos, tejido 
prostático, uretra y vesículas seminales. Cerca del 90% de los defectos de los niños se 
puede reparar por el método sagital posterior sin abrir el abdomen. Nunca debe 
intentarse un abordaje sagital posterior sin un estudio imagenologico de la parte distal 
del colon con buena técnica para establecer la posición exacta del recto y la fístula. 
REPARACIONES DE DEFECTOS ESPECIFICOS EN NIÑOS: 
Fistula cutánea, estenosis anal: Tienen unos pronósticos excelente excepto en los casos 
en los que se practica una disección innecesaria. Quizá sea necesaria la movilización 
posterior mínima para colocar la fistula dentro de los límites del esfínter externo. 
Fistulas rectouretrales: 
Seguimiento post-operatorio: Después de la intervención los pacientes tienen por lo 
general una evolución sin grandes complicaciones en la reparación de la cloaca la sonda 
Foley se deja en su lugar entre 8 y 14 días. En los niños cuya uretra recién construida es 
larga se establece drenaje suprapúbico para evitar la colocación de una sonda Foley. Si 
la sonda uretral se desplaza accidentalmente se debe observar al paciente para detectar 
la micción completa espontanea. Si la micción no es posible se introduce una sonda de 
cistostomia suprapúbica percutánea. Debido a que la reintroducción de la sonda uretral 
puede romper la reparación se debe evitar. Se administran antibióticos intravenosos 
durante 48 horas. Se aplica ungüento local con antibióticos durante 8 a 10 días. Dos 
semanas después de la reparación se inician las dilataciones anales. Se debe emplear 
un dilatador que se ajuste en el ano con comodidad. Los padres practican este 
 13 
procedimiento dos veces al dia,cada semana se aumenta el tamaño del dilatador hasta 
que el recto alcanza el tamaño deseado lo que depende de la edad del sujeto. Una vez 
que se logra el tamaño adecuado se puede cerrar la colostomía 
Dilataciones: Estas dilataciones son periódicas para posteriormente realizar el cierre de 
la colostomía aproximadamente a las 4-8 semanas de operado. Se emplean bujías de 
cuello uterino tipo “Hegar”. 
Esquema: 
 Por lo menos una vez al día por un mes. 
 Cada tercer día durante un mes. 
 Dos veces por semana durante un mes. 
 Una vez por semana durante un mes. 
 Una vez al mes durante tres meses. 
 
• Edad 1-3 meses Dilatador 12 
• Edad 4-8 meses Dilatador 13 
• Edad 9-12 meses Dilatador 14 
• Edad 1-3 años Dilatador 15 
• Edad 4-14 años Dilatador 16 
• Edad > 14 años Dilatador 17 
Cierre de la colostomía: Debe realizarse lo antes posible, una vez alcanzado el calibre 
de dilatación anal deseado sin dolor ni sangrado. Esto tiene lugar en un tiempo 
aproximado casi siempre de 3-6 meses.Para lograr que la reintegración a la sociedad se 
efectúe lo antes posible, disminuyendo el rechazo social y el trauma psicológico que 
representa tener una colostomía, la mayoría de los autores resuelven la malformación en 
el periodo de lactante. 
Los pacientes con malformaciones bajas tienen mejor continencia fecal que los 
pacientes con malformaciones altas, y a su vez las niñas tienen mejor continencia que 
los varones, independientemente de la altura de la malformación y el método evaluativo 
empleado. 
TRASTORNOS FUNCIONALES DESPUÉS DE LA REPARACIÓN DE 
MALFORMACIONES ANORRECTALES 
La mayoría de los pacientes que se someten a unareparación de una malformación 
anorectal sufre algún grado de trastorno funcional. 
La continencia fecal: 
 14 
1. Estructuras musculares voluntarias. Estas estructuras están representadas por el 
musculo elevador complejo muscular y esfínter externo en condiciones normales se 
utilizan solo durante periodos breves cuando la más rectalfecal llega al área anorectal 
empujada por la contracción involuntaria del sigmoides esta contracción ocurre 
únicamente en los minutos anteriores a la defecación. Los pacientes con 
malformaciones anorectales tienen músculos estriados voluntarios anormales con 
diferentes grados de desarrollo. Sin embargo los músculos voluntarios solo se pueden 
utilizar cuando el niño siente que es necesario. Para esa sensación el paciente necesita 
información que solo se puede derivar de un mecanismo sensitivo intacto. 
2. Sensación: La sensación aguda en las personas normales reside en el conducto anal 
con excepción de los enfermos con atresia rectal la mayor parte de los pacientes con 
estos defectos nacen si un conducto anal; por tanto, esta sensación es nula o 
rudimentaria. Según varios datos muchos de estos pacientes perciben la distensión del 
recto siempre y cuando el recto se halla localizado dentro de las estructuras musculares. 
Esta sensibilidad parece ser consecuencia del estiramiento del musculo voluntario. La 
implicación clínica más importante es que las heces liquidas o el material fecal blando 
quizá no los perciben los niños ya que no se distiende el recto. En consecuencia para 
logra algún grado de sensibilidad y control intestinal el paciente debe tener la capacidad 
para formar heces sólidas. 
3. Motilidad intestinal: en una persona normal el recto sigmoides permanece silencioso 
por un tiempo dependiendo de los hábitos específicos de la defecación. Durante ese 
tiempo casi no son necesarias la sensación y las estructuras del musculo voluntario 
puesto que las heces permanecen dentro del intestino si son sólidas. Por lo regular el 
paciente percibe la contracción del recto sigmoide que se presenta antes de la 
defecación. Las personas normales pueden relajar de manera voluntaria los músculos 
estriados, lo que permite al contenido rectal migrar hacia abajo en dirección del área 
altamente sensible del conducto anal; ahí se capta información exacta sobre la 
consistencia y la calidad de las heces los músculos voluntarios se utilizan para empujar 
el contenido rectal de regreso al recto sigmoides y consérvalo ahí hasta el momento 
adecuado para la evacuación. 
En el momento de la defecación se relajan las estructuras del musculo voluntario. El 
factor principal que provoca el vaciamiento del recto sigmoides es una contracción 
intestinal masiva involuntaria, asistida por ocasiones por la maniobra de valsalva. Los 
pacientes con malformaciones anorectales sufren un trastorno grave de este complejo 
mecanismo de motilidad intestinal. La manifestación clínica principal es el estreñimiento 
las fistulas vestibulares en particular tienen mayor tendencia a estos problemas 
Pese a contarse hoy con mejores técnicas operatorias las secuelas no son infrecuentes 
y afectan la calidad de vida del niño en etapas fundamentales de su maduración y 
desarrollo. La disfunción urinaria y o fecal durante la infancia y los interrogantes en torno 
a la aptitud sexual más tarde, requerirán frecuentemente intervenciones terapéuticas 
complementarias en la búsqueda de la mejor recuperación funcional posible del 
paciente. 
 
 15 
1.2 JUSTIFICACION 
Las malformaciones anorectales incluyen una serie de lesiones congénitas que van 
desde una leve mal posición del ano, hasta anomalías complejas del recto sigmoides y 
los órganos urogenitales. Del 40 al 70% de los pacientes presentan una o más 
anomalías asociadas. El Hospital de especialidades pediátricas (HEP), al ser un hospital 
de reciente inicio carece de datos estadísticos y por ende se desconoce el número y 
tipos de MAR que llegan a este nosocomio, así como las anomalías congénitas 
asociadas, luego entonces la finalidad de este estudio es dar a conocer el número de 
pacientes que fueron atendidos con diagnóstico de malformación anorectal así como las 
características epidemiológicas; los resultados impactaran hacia los hospitales de 
segundo nivel ya que se podrá establecer los protocolos y estrategias del traslado 
oportuno de los pacientes, y el manejo de las especialidades afines que resultan 
involucradas para el manejo multidisciplinario. 
1.3 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
En el estado de Chiapas, el Hospital de especialidades pediátricas es el principal 
encargado de la atención de Malformaciones anorectales, con este estudio pretendemos 
aportar datos de interés clínico-epidemiológico, a través de la solución de esta pregunta: 
¿Cuáles son las características epidemiológicas de las MAR en el Hospital de 
especialidades pediátricas? 
Los antecedentes descritos en los siguientes párrafos y el estudio sobre la literatura dice 
que las malformaciones anorectales (MAR). Son patologías que ocurren durante la vida 
embrionaria entre la sexta y la octava semanas de gestación, desde el punto de vista 
embriológico y anatómico, el sistema urogenital se desarrolla de un pliegue 
mesodérmico común situado a lo largo de la pared posterior de la cavidad abdominal. La 
cloaca es una cavidad revestida de endodermo en contacto directo con el ectodermo 
superficial que se forma alrededor de los veintiún días de gestación. En la semana siete 
de gestación se produce la división de la membrana cloacal dando lugar al tabique 
urorectal y se forma el cuerpo perineal. La desviación del tabique puede ocasionar 
atresia rectal y comunicaciones anómalas entre el recto y la uretra, la vejiga o la vagina. 
De esta manera, el complejo anorectal no se desarrolla adecuadamente. Los músculos 
que rodean el recto también podrán hacerlo defectuosamente, con implicancias futuras 
en su inervación voluntaria e involuntaria para permitir la continencia fecal. 
Las MAR representan, un amplio espectro malformativo que abarcan diferentes grados 
de severidad; la etiología no está bien definida, aunque se ha observado ciertas 
tendencias familiares ya que el riesgo estimado de que una pareja tenga un segundo hijo 
con alguna malformación anorectal es del 1%. 
A nivel mundial las MAR son relativamente frecuentes, constituyen el 25% de las 
malformaciones digestivas, con una frecuencia de 1 por 4000 nacidos vivos. Son más 
frecuentes en el varón (1.4:1) y del 40 al 70% de los pacientes presentan una o más 
anomalías asociadas. Las MAR frecuentemente se asocian a otras anomalías 
congénitas, entre ellas alteraciones gastrointestinales la cuales se reportan en un 10% 
como son atresia de esófago y atresia intestinal, anomalías cardiovasculares en un 7%, 
 16 
dentro de ellas se encuentran la Tetralogía de Fallot y defectos septales ventriculares; 
anomalías genito-urinarias en un 50%, por ejemplo agenesia y displasias renales, y 
anomalías de sacro y raquis en un 25%. La asociación de malformación anorectal y la 
enfermedad de Hirschsprung se presentan en uno de cada 110,000 recién nacidos. 
Esto lleva a destacar que el reconocimiento y abordaje temprano es muy importante, 
pues de no ser así, las complicaciones que pueden presentarse ponen en riesgo la 
vida del paciente. Como se puede observar en la literatura la frecuencia es alta y siendo 
una patología que de no ser diagnosticada en los primeros momentos de la vida pone en 
riesgo la misma, es primordial tener conocimientos del comportamiento en este hospital, 
cuyos datos servirán como eje central, para posteriormente partir de ello y desarrollar 
nuevos estudios investigativos. 
 
 
OBJETIVOS 
2.1 OBJETIVO GENERAL: 
Describir las características epidemiológicas de las malformaciones anorectales en 
pacientes del Hospital de Especialidades Pediátricas en el periodo 2007 a 2014. 
2.2 OBJETIVOS ESPECIFICOS: 
2.2.1 Identificar lamalformación anorectal más frecuente según la clasificación 
del Dr. Peña en el Hospital de Especialidades Pediátricas. 
2.2.2 Identificar la anomalía congénita más frecuentemente asociada según el 
tipo de malformación anorectal. 
2.2.3 Identificar características propias predominantes en los pacientes con 
malformaciones anorectales. (sexo, edad al diagnóstico, condiciones de 
traslado) 
2.2.4 Identificar el área geográfica con mayor número de referencias de 
pacientes con MAR. 
 
 17 
METODOLOGIA 
3.1 DISEÑO DE ESTUDIO: Retrospectivo, descriptivo, transversal, analítico. 
3.2 DESCRIPCION DEL AREA DE ESTUDIO: El Hospital de Especialidades 
Pediátricas, ubicado en la ciudad Tuxtla Gutiérrez, , se encuentra enmarcado en el 
Centro Regional de Alta Especialidad de Chiapas, y cubre las demandas de la 
población, en especial de las enfermedades de alta complejidad diagnóstica terapéutica, 
de la población infantil desde recién nacidos hasta los 17 años 11 meses de edad. 
Funcionan 39 especialidades clínico-quirúrgicas, con alrededor de 152 camas 
censables y no censables, consultorios, cinco quirófanos, auxiliares de diagnóstico, 
laboratorios de análisis clínicos, salas de radiología simple, tomografía, resonancia 
magnética y medicina nuclear. 
3.3 POBLACION DE ESTUDIO: Se tomarán a todos los pacientes registrados en la 
base de datos del hospital de especialidades pediátricas con diagnóstico de 
malformación anorectal en el periodo Enero 2007-Agosto 2014. 
3.4 UNIVERSO DE ESTUDIO Y CALCULO DE TAMAÑO DE MUESTRA 
Todos los pacientes con el diagnostico de MAR ingresados en el HEP, en el periodo 
comprendido 2007-2014. 
 
3.4.1 CRITERIOS DE INCLUSION : 
Se incluirá a todo paciente ingresado al hospital de especialidades pediátricas 
con diagnóstico de malformación anorectal, documentados en el SIGHO en el 
periodo de Enero 2007-Agosto 2014 sin importar sexo o edad. 
3.4.2 CRITERIOS DE EXCLUSION 
Se excluirán a todos los pacientes que tengan expedientes con datos 
incompletos. 
3.4.3 CRITERIOS DE ELIMINACION 
Se eliminará a todo paciente con diagnostico no corroborado. 
 
 18 
3.5 VARIABLES 
NOMBRE DE LA VARIABLE DEFINICIÓN CONCEPTUAL DE LA 
VARIABLE 
DEFINICIÓN OPERACIONAL DE LA 
VARIABLE 
Género Conjunto de personas o cosas que 
tienen características generales 
comunes. 
Cualitativa ( Femenino / 
Masculino ) 
Edad al momento del envío Número de días u horas de vida 
extrauterina al ingreso en este 
Hospital 
Cuantitativa ( días /horas) 
MAR Grupo de malformaciones 
congénitas que se caracterizan por 
la falta de continuidad entre el ano 
y el conducto rectal. 
Cualitativa ( MAR alta/ MAR 
baja )ano imperforado sin 
fístula, con fístula perineal, 
uretral, vesical, cloaca, 
Malformación congénita asociada 
a MAR 
malformaciones a otros niveles 
aunadas al diagnóstico de MAR 
Cualitativa alteraciones 
gastrointestinales (atresia de 
esófago y atresia intestinal), 
anomalías cardiovasculares 
(Tetralogía de Fallot y defectos 
septales ventriculares), 
anomalías genito-urinarias 
(agenesia y displasias renales) 
anomalías de sacro y Raquis. 
Herramientas diagnosticas 
utilizadas 
Procedimiento por el cual se 
identifica una enfermedad, entidad 
nosológica, síndrome o cualquier 
estado patológico. 
Cualitativa (Exploración 
física,anamnesis,estudios de 
imagen) 
Tratamiento realizado Conjunto de medios, quirúrgicos, 
fisiológicos, farmacológicos, etc. Su 
objetivo es curar los síntomas 
detectados a través de un 
diagnóstico 
Cualitativa(manejo inicial, 
tratamiento quirúrgico) 
 Condiciones de traslado Características clínicas de los 
pacientes a la movilidad de un 
centro de salud a otro. 
Cualitativa(estable, inestable, 
diagnóstico oportuno, 
diagnóstico tardío) 
Condiciones clínicas a su ingreso Características hemodinámicas de 
los pacientes durante el ingreso a 
un centro de salud. 
Cualitativa(estable, inestable, 
diagnóstico oportuno, 
diagnóstico tardío) 
Complicaciones post-tratamiento. Situación que agrava y alarga el 
curso de una enfermedad y que no 
es propio de ella sino secundaria a 
su tratamiento. 
Cualitativa(constipación, 
incontinencia fecal) 
 
 
 19 
3.6 TECNICAS E INSTRUMENTOS DE RECOLECCION DE DATOS 
Se llevara a cabo una revisión en el periodo comprendido del 2007-2014 sobre el 
sistema de base de datos SIGHO según la clasificación internacional de 
enfermedades CIE-10 como: 
Q42.0 Ausencia, atresia y estenosis congénita del recto, con fístula. 
Q42.1 Ausencia, atresia y estenosis congénita del recto, sin fístula. 
Q42.2 Ausencia, atresia y estenosis congénita del ano, con fístula. 
Q42.3 Ausencia, atresia y estenosis congénita del ano, sin fístula. 
- BASE DE DATOS: SIGHO. 
3.7 TECNICAS E INSTRUMENTOS DE PROCESAMIENTO Y ANALISIS DE DATOS. 
- Se utilizara para el análisis estadístico un SOFTWARE ANALITICO EPIINFO, se 
realizará análisis univariado y bivariado. 
 
 20 
RESULTADOS. 
Se incluyeron 76 pacientes con diagnóstico de Malformación anorectal en el estudio, en 
estos la variable edad de ingreso, fue de 0 dias hasta 31 días, siendo la moda 
estadistica de un dia (25 pacientes 32.9%). Ver (Grafica 1). 
 
En cuanto al género de pacientes incluidos en el estudio; 44 fueron mujeres que 
corresponde al 57.8%, y 32 fueron varones que corresponde al 42.1%. 
Tomando en cuenta la clasificación del Dr. Peña para Malformación Anorectal (MAR): 
La MAR más frecuente en el sexo masculino fue la MAR con fístula rectouretral 
registrándose 19 pacientes que corresponde al 59.3% de un total de 32 pacientes. 
(Grafica 2). 
 Grafica 2. Tipo de MAR 
En cuanto a la Mar con fístula rectouretral arriba mencionada; la variante anatómica 
uretra prostática se encontró en 11 pacientes que corresponde al 57.8% y la fístula 
rectouretral-bulbar en 8 pacientes que corresponde al 42.1%. 
Grafica 1. Edad de diagnóstico al ingreso 
 21 
Para las MAR del sexo femenino, la variedad clínica mayormente identificada fue la 
fístula recto vestibular reportándose 27 pacientes que corresponde al 61.3%. 
 
Las condición de ingreso estable prevaleció en los pacientes con diagnostico de MAR 
en un 76.3% (58 pacientes) y 18 de ellos se reportaron como inestables al momento del 
ingreso, que corresponde al 23.7%. 
Dentro de los estudios más utilizados para el abordaje diagnóstico inicial se encontró el 
ecocardiograma y el invertograma. Ver gráfico 4. 
 
 Grafica 2 Tipo de MAR en el sexo femenino 
Grafica 3 Estudios diagnósticos 
 22 
La distribución geográfica estatal se encuentra dividida en XV regiones económicas, 
siendo la región Norte (VIII), la región del Soconusco (X) y la región Sierra mariscal (XI) 
las de mayor incidencia de pacientes enviados con diagnostico de MAR, (ver grafica 5). 
 
 
MAR y otras malformaciones congénitas asociadas, se encuentra descrito en la Tabla 1 
 
TOTAL DE PACIENTES CON 
MAR COMO UNICA 
MALFORMACION 
PACIENTES TOTALES CON OTRAS MALFORMACIONES ASOCIADAS A MAR TOTAL DE PACIENTES 
29(38.1%) 47(61.8%) 76(100%) 
 CARDICAS 
26 
GENITOURINARIAS 
15 
GASTROINTESTINALES 
1 
SNC 
2 
OSEAS 
3 
 
Tabla.1 
 De los 47 pacientes con otras malformaciones congénitas asociadas a MAR (100%), 
dentro de las malformaciones Gastrointestinales solo uno de los pacientes (2.1%) se le 
diagnosticó atresia intestinal, mientras que 15 pacientes (equivalente a 31.9%) 
presentaron alguna malformación genitourinaria, siendo la hidronefrosis la condición más 
frecuentemente encontrada en 8 pacientes. 
De las malformaciones óseas asociadas con MAR se reportaron 2 con escoliosis y uno 
con anomalías vertebrales (6.3%). 
 
 
Grafica 4 Región socio-económica de envío de pacientes con MAR al HEP 
 23 
 
 
26 pacientes tuvieron alguna anomalía cardiaca asociada, siendo la más frecuente CIV 
en 17 de ellos. (Grafica 6)De los 47 pacientes que presentaron alguna malformación asociada a MAR 37 
presentaron una sola anomalía, 8 pacientes dos anomalías y solo dos se registraron con 
3 o más alteraciones asociadas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Grafica 6 Alteraciones cardiacas asociadas a MAR 
 24 
DISCUSIÓN 
Los resultados de este estudio señalan que para el Hospital de Especialidades 
Pediátricas, de un total de 76 pacientes estudiados en el periodo comprendido 2007 al 
2014 las MAR son más frecuentes en el sexo femenino con 57.8% para las mujeres y 
42.1% para los varones lo cual contrasta con la epidemiología reportada a nivel mundial 
donde es más frecuente en el sexo masculino con una relación 1.4:1 
De acuerdo a la clasificación de las malformaciones anorectales del Dr. Peña las 
pacientes del sexo femenino tuvieron en un 61.3% MAR con fistula recto vestibular y en 
los varones MAR con fistula rectouretral en un 59.3% y de estas la fistula 
uretroprostatica es la más común, por tanto se considera que estos resultados no tienen 
mayor diferencia con lo reportado en la literatura a nivel mundial. 
Las MAR frecuentemente se asocian a otras anomalías congénitas, en este estudio 
61.8% de los pacientes presentaron alguna alteración asociada siendo más frecuente las 
alteraciones cardiacas y las alteraciones genitourinarias con un 55.3% y 31.9% 
respectivamente, siendo las alteraciones gastrointestinales y las de SNC las menos 
reportadas. 
En este hospital al ser de tercer nivel se recibe pacientes de referencia de todo el estado 
.Las regiones de envió más frecuentes fue la Región Norte, Región del Soconusco y la 
Región Sierra Mariscal no habiendo diferencias en el número de pacientes entre ellos. 
Se desconoce cuál es la relación entre MAR y las condiciones epidemiológicas (edad y 
estado de salud de los padres, gestación, exposición a teratógenos especialmente, 
ingesta de fármacos, edad gestacional, peso al nacimiento), condiciones 
sociodemográficas y/o genéticas de estas regiones, quedando ello como propuesta para 
otros estudios de investigación en este hospital. 
Dentro de las particularidades se pudo identificar que la edad de ingreso más frecuente 
fue de un día de vida, y aunque la mayoría de los pacientes que se referenciaron al 
Hospital de especialidades pediátricas estaban en condiciones estables hay un 
porcentaje de pacientes que por falta de diagnóstico precoz y tratamiento oportuno 
presentan complicaciones desde su ingreso, por tanto es una prioridad implementar 
protocolos y estrategias en estos hospitales (hospitales de Referencia /segundo y primer 
nivel) para mejorar el diagnóstico prenatal y la atención de estos pacientes al momento 
del nacimiento, y con ello favorecer resultados óptimos en el manejo de los pacientes 
con este diagnóstico. 
 
 25 
CONCLUSIONES 
6.1 La malformación anorectal más frecuente según la clasificación del Dr. Peña en el 
Hospital de Especialidades Pediátricas en el periodo comprendido 2007 al 2014 para el 
sexo masculino fue la MAR con fistula rectouretral y de estas la MAR con fistula uretro 
prostática y para el sexo femenino la MAR más frecuente fue la fistula rectovestibular. 
6.2 Las anomalías congénitas más frecuentemente asociadas con MAR fueron en orden 
de frecuencia; las alteraciones cardiacas, seguidas de las genitourinarias y por ultimo las 
alteraciones gastrointestinales y óseas 
6.3 en el HEP se identificó que el género más frecuente para diagnostico de MAR es el 
femenino, la edad más frecuente registrada al momento del ingreso para los pacientes 
con MAR fue de un día de nacimiento, y las condiciones que predominaron para su 
traslado e ingreso fueron pacientes estables. 
6.4 Áreas geográficas con mayor número de referencias de pacientes con MAR son las 
regiones económicas; Norte (VIII), la región del Soconusco (X) y la región Sierra 
mariscal (XI) del estado de Chiapas. 
 26 
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
Peña A. Posterior sagittal anorectoplasty as a secondary operation for the treatment of 
fecal incontinence.J Pediatr Surg 1983;18:762-773. 
Peña A. Surgical treatment of high imperforate anus. World J Surg 1985;9:236-243. 
Szot J. Mortalidad Infantil por malformaciones congénitas:Chile, 1985-2001. Rev Chil 
Pediatr 75 (4); 2004:347-54. 
Caldamone N, Adzick S, Krummel TM, Laberge JM, Shamberger R. Pediatric Surgery. 
7th edition, volume II. Philadelphia:Mosby; 2012. p. 1283-309. 
Gómez AAV, Rascón-Pacheco RA. La mortalidad infantil por malformaciones congénitas 
en México: un problema de oportunidad y acceso al tratamiento. Rev Panam Salud 
Pública 2008;24:297-303. 
Peña A, Grasshoff S, Levitt M. Reoperations in anorectal malformations.J Pediatr Surg. 
2007; 42: 318-25. 
Bischoff A, Levitt MA, Lawal TA, Peña A. Colostomy closure: how to avoid complications. 
Pediatr Surg Int. 2010; 26: 1087-92. 
Ratan SK, Rattan KN, Pandey RM, Mittal A, Magu S, Sodhi PK.Associated congenital 
anomalies in patients with anorectal malformations-a need for developing a uniform 
practical approach. J Pediatr Surg. 2004; 30: 1706-11. 
Levitt M, Peña A. Management in the newborn period. En: Holschneider AM, Hutson JM, 
eds. Anorectal Malformations in Children.New York: Springer Berlin Heidelberg; 2006. p. 
289-93. 
Peña A, Migotto-Krieger M, Levitt MA. Colostomy in anorectal malformations: a 
procedure with serious but preventable complications.J Pediatr Surg. 2006; 41: 748-56. 
Moore SW. Genetics, pathogenesis and epidemiology of anorectal malformations and 
caudal regression syndrome. En: Holschneider AM, Hutson JM (eds.). Anorectal 
Malformations in Children. New York: Springer Berlin Heidelberg; 2006. p. 31-48. 
Cuschieri A. Anorectal anomalies associated with or as part of other anomalies. Am J 
Med Genet. 2002; 110: 122-30. 
Sachs T y colab.: Use of MRI in evaluation of anorectal anomalies.J Pediatr Surg: 1990; 
25; 817. 
Peña A, Posterior sagital anorectoplasty: Results in the management of 322 cases of 
anorectal malformation; Pediatr Sur Int 3: 94-104, 1988. 
Ashcraft WK, Pediatric Surgery; Ed. WB Saunders, 3a. ed., 2000, pp 473-92. 
Türkmen M, Inan G, et al, Urorectal Septum Malformation Sequence: A Case Report, 
Eastern Jour Med 7(1): 19-21, 2002. 
 27 
Gross GW, Wolfson PJ, Peña A. Augmented-pressure colostogram in imperforate anus 
with fistula. Pediatr Radiol 1991;21:560-2. 
Pena A. Management of anorectal malformations during the newborn period. World J 
Surg. 1993;17:385-92. 
Hendren WH. Cloaca, the most severe degree of imperforate anus:experience with 195 
cases. Ann Surg. 1998;228:331-46. 
Hendren WH. Cloacal malformations: experience with 105 cases. J Pediatr Surg. 
1992;27:890-901 
Cuschieri A,Eurocat Working Group. Anorectal anomalies associated with or as part of 
other anomalies. Am J Med Genet 2000; 110:122–130. 
Goon H. Repair of anorectal anomalies in the neonatal period. Pediatr Surg Int 
1990;5:246-249. 
Hassink EA, Rieu PN, Brugman AT, Festen C. Quality of life after operatively corrected 
high anorectal malformation: a long-term follow-up study of patients aged 18 years and 
older. J Pediatr Surg 1994; 29:773–776. 
 
 
 
 
 
 
	Portada
	Ínidice
	Resumen
	Texto
	Conclusiones
	Referencias Bibliográficas

Continuar navegando