Diseno-y-validacion-de-un-instrumento-para-medir-la-gravedad-del-penfigo-vulgar-en-adultos

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PRESENTADO POR: DRA. DIANA LORENA SALCEDO GARCÍA 
PARA OBTENER EL DIPLOMA DE ESPECIALISTA EN 
DERMATOLOGÍA 
DIRECTOR: Dr. FERMÍN JURADO SANTA CRUZ 
ASESOR DE TESIS: Dra. JOSEFINA DE PEÑA ORTIZ 
ASESOR METODOLOGICO MCA MARÍA LUISA PERALTA 
PEDREROS 
2015 
 TRABAJO DE INVESTIGACIÓN 
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE 
MÉXICO 
 
 
FACULTAD DE MEDICINA 
SECRETARÍA DE SALUD DEL DISTRITO FEDERAL 
DIRECCIÓN DE EDUCACIÓN E INVESTIGACIÓN 
SUBDIRECCIÓN DE POSGRADO E INVESTIGACIÓN 
CENTRO DERMATOLÓGICO “DR. LADISLAO DE LA 
PASCUA” 
DISEÑO Y VALIDACIÓN DE UN INSTRUMENTO PARA 
MEDIR LA GRAVEDAD DEL PÉNFIGO VULGAR EN 
ADULTOS 
DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
CURSO UNIVERSITARIO DE 
ESPECIALIZACIÓN EN DERMATOLOGÍA 
Margarita
Texto escrito a máquina
Margarita
Texto escrito a máquina
MÉXICO, D. F.
Margarita
Texto escrito a máquina
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
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Dra. Diana Lorena Salcedo García 
Diseño y validación de un instrumento para medir la 
gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
Vo. Bo. 
Dr. Antonio Fraga Mouret 
Director de Educación e Investigación 
Vo. Bo. 
Dr. Fermín Jurado Santa Cruz 
Profesor Titular del Curso de Especialización 
en Dermatología 
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Vo.Bo. 
Dra Myrna Rodríguez Acar 
Jefa de Consulta Externa 
 
 
Vo. Bo. 
Dra. Martha Morales Sánchez 
Jefe de Enseñanza e Investigación 
Dra. Diana Lorena Salcedo García 
Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del 
pénfigo vulgar en adultos 
Vo. Bo. 
Dra. Josefina de Peña Ortiz 
Jefa de Clínica de Ampollas 
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Dedicatorias 
 
A mi madre, mi motor de todos los días 
 
A mi padre, el más fuerte del mundo 
 
A mi hermano, con amor 
 
A mi tio Tony, mi Segundo padre 
 
A mi esposo Armando, mi gran apoyo 
 
A mis queridos amigos 
 
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Agradecimientos 
 
Mi agradecimiento a la Dra Obdulia Rodríguez, al Dr Fermín Jurado por haberme 
permitido ingresar al Centro Dermatológico “Dr Ladislao de la Pascua” 
Para la realización de ésta tesis a la Dra Josefina de Peña 
Mi agradecimiento por su apoyo incondicional a la Dra Virgina Martínez 
A todo el personal del Centro Dermatológico Pascua por facilitarme la realización 
del trabajo diario 
 
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Índice 
1. Resumen .................................................................................................... 8 
2. Marco Teórico ............................................................................................ 10 
2.1Antecedentes ............................................................................................ 10 
2.2Planteamiento del problema- ..................................................................... 21 
2.3Pregunta de Investigación- ......................................................................... 22 
2.4Hipótesis- .................................................................................................. 22 
2.5Justificación- .............................................................................................. 22 
2.6Objetivo general- ........................................................................................ 23 
2.7Objetivos secundarios- ............................................................................... 23 
3. Material y Métodos 
3.1Tipo de estudio-- ........................................................................................ 23 
3.2Diseño del estudio- .................................................................................... 24 
3.3Definición del universo- .............................................................................. 24 
3.3.1Criterios de inclusión- .............................................................................. 24 
3.3.2Criterios de no inclusión- ......................................................................... -24 
3.3.3Diseño de la muestra- ............................................................................. 25 
Tamaño de la muestra -- ................................................................................. 25 
Tipo de muestreo- ........................................................................................... 25 
3.4Determinación de las variables .................................................................. 26 
3.5Recolección de datos- ................................................................................ 27 
3.6Procesamiento estadístico- ........................................................................ 29 
 
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4. Aspectos Éticos y de Bioseguridad ........................................................... 29 
5. Aspectos Logísticos 
5.1Cronograma- .............................................................................................. 29 
5.2Recursos Humanos-- ................................................................................. 29 
5.3Recursos Materiales- ................................................................................. 30 
5.4Recursos Físicos- ...................................................................................... 30 
5.5Financiamiento-.......................................................................................... 30 
6. Resultados - ................................................................................................ 31 
Análisis de Datos- ........................................................................................... 31 
7. Discusión- ................................................................................................... 52 
8. Conclusiones - ............................................................................................ 55 
9. .... ......................................................................... 56 
10. Anexos- ..................................................................................................... 59 
 
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Bibliografía
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
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1. Resumen 
Introducción. 
El pénfigo vulgar (PV) es una de las enfermedades ampollosas autoinmunes 
más frecuentes, la cual sin tratamiento puede ser mortal. Afecta con más 
frecuencia a pacientes entre los 40 y 60 años. 
Tiene como característica la formación de anticuerpos IgG contra desmogleinas 1 
y 3. Se caracteriza por ampollas de diferentes tamaños, las cuales predominan en 
piel cabelluda cara, tronco, axilas, íngles y puntos de presión.Las lesiones en 
mucosa oral son las más frecuentes y pueden preceder a las cutáneas. 
Objetivo. 
Elaboración y validación de un instrumento para medir la gravedad de los 
pacientes adultos con pénfigo vulgar basándose en el análisis de escalas previas. 
Material y Métodos 
Se incluyeron a todos los pacientes mayores de 18 años que acudieron a consulta 
de primera vez o subsecuente a la clínica de ampollas del Centro Dermatológico 
Pascua con diagnóstico de pénfigo vulgar clínico e histopatológico en el periodo 
comprendido en el mes de febrero – marzo 2013 
Resultados. Se realizó el análisis de 3 instrumentos ABSIS, ISMIV y PDAI por 3 
expertas en enfermedades ampollosas, las cuales determinaron las variables que 
deberían de incluirse, después de la propuesta de un primer instrumento se 
integraron las variables y se elaboró una segunda escala definitiva la cual se 
aplicó por 2 observadores a 16 pacientes: sexo (68%: femenino, 32% masculino) , 
edad de 24 a 65 años (media 47), el resultado de los puntajes fueron los 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 9 
siguientes : extensión en piel (Obs1: 1- 42% M:15.56, Obs2: 2-45% M:15.75) 
(t:0.997), gravedad en piel (Obs1: 0-55 M:30, Obs2:0-55 M:30)(t:0.998), extensión 
mucosas (Obs1: 0-10 M:3.44, Obs2 0-10 M:3.38) (t:0.997), gravedad mucosas 
(Obs1 y Obs2 0-2 M:0.656), 3 dermatólogos certificados del CDP corroboraron 
que a mayor puntaje mayor gravedad de PV. Con base a puntajes totales se 
sugirió la clasificación de leve: 0-20 puntos, moderado: 21-80 puntos y grave: 81-
179 puntos 
Conclusiones 
Se elaboró un constructo para valoración de gravedad de PV basado en la 
propedéutica mexicana aplicable a dicha población. El nuevo instrumento permite 
la estandarización de la evaluación clínica de los pacientes debido a que presentó 
una concordancia entre las variables aplicadas por los observadores. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
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2. Marco teórico 
2.1 Antecedentes 
Definición 
El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune órgano-específica, poco 
frecuente, que afecta a la piel, mucosas y anexos, caracterizada por acantólisis, 
inducida por la presencia de autoanticuerpos patogénicos frente a diversas 
proteínas desmosómicas.1 
Historia 
El primero en describir y utilizar el término pénfigo fue De Sauvages en 1760.2 
Treinta años después (1791) Wichmann agupó bajo ese nombre a todas las 
enfermedades ampollosas de etiología no infecciosa.3 A Robert Willan 
corresponde el mérito de la primera descripción del pénfigo como una entidad 
nosológica y a Jean Louis Brocq la responsabilidad de designar con el nombre de 
vulgar. Fue hasta 1975 que se descubrieron las diferentes variables de ésta 
enfermedad.4 
Las variantes de pénfigo actualmente descritas son: pénfigo vulgar (PV), pénfigo 
foliáceo (PF), pénfigo paraneoplásico (PPn), pénfigo IgA (PIgA), pénfigo 
herpetiforme (PH) y por medicamentos.5 
Epidemiología 
El PV es el más común en Europa y Estados Unidos mientras el PF es más 
prevalente en África del Norte, Turquía y América del Sur. 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 11 
La incidencia anual varía entre los diferentes grupo étnicos y se ha sugerido que 
es inversamente proporcional a la latitud, es más frecuente en poblaciones judías, 
principalmente Ashkenazi, en japoneses y en hindús comparado con 
norteamericanos y europeos.6 
La incidencia anual en Finlandia es de 0.76 casos por millón de habitantes, en 
Francia 1.55 a 1.7 casos/ 100 000 /habitantes (estandarizada mundialmente), en 
Italia 3 casos/ 100 000 / habitantes y en Tunez 6 casos / 100 000 habitantes. 6,7 
Afecta por igual a hombres y mujeres, sin embargo en algunas series se ha 
reportado un mayor número de pacientes de sexo femenino.8 
El promedio de edad en el que se presenta es de 40 a 60 años, pero se puede 
presentar cualquier edad.9 En México el PV es el tipo de pénfigo más común, cuya 
mortalidad va del 8 al 10% que corresponde a lo referido en la bibliografía 
internacional.10 
Etiología 
El PV es una enfermedad multifactorial, se ha visto asociado con factores 
genéticos como lo son los antígenos leucocitarios humanos (HLA) tipo II DR4 y 
DR6. 11 Así mismo se han señalado como factores de riesgo otros subtipos de 
HLA II: DRB1*0402 (más frecuentes en judíos ashkenazi) y DQB1*0503. 
A pesar de que la relación entre el PV y los HLA II se encuentra bien 
documentada, también se ha encontrado un vínculo con los HLA tipo I; entre los 
de tipo Ia se encuentran HLA- A 3, A10, A26, B25, B35 Y B38. Entre los de tipo Ib 
existe un nexo con HLA-E*0103 y HLA- G.12 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
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Con respecto a los genes no HLA también se han identificado correlaciones 
principalmente con el haplotipo DSG3*TCCTC y con el polimorfismo VH3 de la 
región genética de la cadena constante de la inmunoglobulina pesada. 13 
El PV se relaciona con algunos factores ambientales que resultan 
desencadenantes como son: dieta (ingesta de ajo, compuestos isotiocianatos, 
fenoles y taninos), virus (herpesvirus y paramixovirus), agentes físicos 
(quemaduras y radiaciones ionizantes), alérgenos de contacto (pesticidas), estrés 
emocional y fármacos: divididos en los que contienen grupo sulfidrilo (thiol): 
penicilamina y captopril y los que no contienen thiol: rifampicina, fenoles y 
AINES.14, 15 
La integridad del epitelio cutáneo depende de los desmosomas, éstos funcionan 
como un complejo adherente con el cual se establece un nexo entre las células y 
los filamentos de queratina intermedia; son proteínas de adhesión que contienen 
desmogleinas (DSG) y desmocolinas ( DSC). Estas 2 últimas son glicoproteínas 
de la familia de las cadherinas que se unen a las citoqueratinas por las 
desmoplaquinas y placoglobinas. Las cadherinas están compuestas por un 
dominio extracelular (calcio dependiente), intracelular y trasmembrana.15 
La característica patogénica del pénfigo vulgar es la formación de autoanticuerpos, 
principalmente inmunoglobulinas (IG) clase G subclase 4, que reaccionan con la 
región amino terminal de las desmogleinas, esto ocasiona cambios en la 
concentración de calcio intracelular y fosfocinasa C, estimulación de p 58 y 
activación de proteinasas con la consecuente separación de los desmosomas. 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 13 
La separación de queratinocitos también es causada por la activación de la 
apoptosis vía Fas-FaL y por los autoanticuerpos que bloquean los receptores de 
acetilcolina de los queratinocitos 16 
Stanley en 1987 demostró que los autoanticuerpos en el PF reconocen a la 
desmogleína 1 de 160 kDa y en el PV a la desmogleína 3 de 130 kD. 
El PV con predominio de lesiones mucosas tiene anticuerpos contra la 
desmogleína 3 y cuando aparecen lesiones cutáneas, presenta también 
anticuerpos contra la desmogleína 1. La desmogleína 3 se expresa únicamente en 
las capas más profundas de la epidermis, mientras que en la mucosa se expresa 
en todo su espesor. 17 
Se ha propuesto la hipótesis compensatoria para explicar los hallazgos clínicos: en 
el PV solo en mucosas los anticuerpos contra la desmogleína 3 condicionarían 
lesiones en éstas debido a la ausencia de la compensación de la desmogleína 1 
en la mucosas, y no presentarían lesiones en la piel por la compensación de la 
desmogleína 1. 
La presencia de anticuerpos contra la desmogleína 1 en PV hace que la 
compensación no sea posible, con aparición de lesiones cutáneas.18 
Cuadro Clínico 
El PV afecta la cavidad oral desde etapas tempranas de la enfermedad, puede 
preceder a las lesiones cutáneashasta por semanas e incluso meses en un 75%. 
La topografía más frecuente es la que más se somete a traumatismos como: 
encías, mucosa de los carrillos, paladar, cara ventral de lengua y labios 
(principalmente inferior). 19 Inicialmente son lesiones ampollosas de pequeño 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 14 
tamaño las cuales se rompen fácilmente debido que tienen un techo muy delgado 
dando lugar a erosiones dolorosas y sangrantes 20,21 
Las lesiones pueden mantenerse localizadas en la cavidad oral durante algunos 
meses, antes de progresar y afectar a la piel y otras mucosas, incluyendo nariz, 
faringe, laringe, esófago, vulva, pene y ano. 22 
En la piel el PV se manifiesta por ampollas flácidas las cuales pueden ser 
transparentes, amarillentas y hemorrágicas. Son de diversos tamaños y pueden 
confluir y hacerse extensas. Debido a la fragilidad de éstas, se rompen fácilmente 
generando lesiones secundarias como exulceraciones, erosiones, lesiones 
escamocostrosas y manchas hiperpigmentadas residuales. La evolución es 
variable. Las diferentes lesiones del PV le han acuñado el término de polimorfo, 
sin embargo la única lesión elemental es la ampolla.23 La topografía más frecuente 
es piel cabelluda, cara, tronco, axilas, íngles y puntos de presión.24 
Clínicamente podemos encontrar dos signos que traducen fragilidad epidérmica: 
Nikolsky y Asboe- Hansen. El signo de Nikolsky (signo de acantólisis activa) es 
positivo en las zonas adyacentes a las ampollas y en ocasiones en la piel sana. 
Consiste en el desprendimiento de las capas superficiales de la epidermis (eritema 
y formación de ampollas) al ser provocado por fricción o presión de la piel. Tiene 
una sensibilidad del 38% en piel sana y de 69% marginal a la ampollas y una 
especificidad del 94 al 100% respectivamente 25. El signo de Asboe- Hansen 
consiste en el aumento periférico del tamaño de la ampolla al presionar 
verticalmente sobre la superficie de la misma 26 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 15 
Las uñas también pueden verse afectadas hasta en un 22%, incluso en algunos 
pacientes la alteración puede preceder a otras manifestaciones mucosas o 
cutáneas. Se puede observar paroniquia, onicosquisis, onicomadesis, hemorragias 
subungueales, alteraciones en la coloración y líneas de Beau. No existe relación 
con la duración o gravedad de la enfermedad.27 
Diagnóstico 
 El diagnóstico de PV se puede realizar con el uso de los 4 principales criterios: 
1) Hallazgos clínicos 
2) Histopatología 
3) Inmunofluorescencia directa 
4) Inmunofluorescencia indirecta 
Las biopsias deben ser realizadas cuidadosamente 
El sitio ideal para la biospia es la ampolla más reciente que no ha recibido 
tratamiento. El borde de la ampolla es el mejor sitio para analizarla con 
hematoxilina y eosina y discernir el nivel de ésta y la acantólisis, debe 
transportarse en formol. 
Las biopsias perilesionales deben tomarse a 2 cms del borde activo de la ampolla 
para analizarse por medio de inmunofluorescencia directa, deben ser 
transportadas en solución salina. 
A los pacientes con afección exclusiva de mucosas deben realizarse biopsias 
lesionales y perilesionales. 28 
 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 16 
Histopatología 
La imagen histopatológica característica del PV es una ampolla suprabasal en la 
que la epidermis se despega en bloque por encima de la hilera basal, que es la 
única que queda unida a la dermis, originando una imagen que se ha comparado a 
una “hilera de lápidas”, ya que las células basales quedan unidas a la dermis por 
sus hemidesmosomas, pero se separan de sus células vecinas por la rotura de los 
desmososmas. 
En el interior de esta ampolla suprabasal se observan algunas células 
acantolíticas, que son células aisladas o en pequeños grupos de morfología 
redondeada y núcleo picnótico que han perdido los puentes de unión con sus 
queratinocitos vecinos. Estas células acantolíticas son las que requieren para el 
diagnóstico cuando hacemos un citodiagnóstico de Tzanck. A veces, también se 
observan focos de espongiosis eosinofílica. 
En la dermis subyacente existe un escaso infiltrado inflamatorio de disposición 
perivascular superficial y compuesto por linfocitos y neutrófilos.29 
Inmunofluorescencia Directa 
En ella se observa depósito de IgG en el espacio intercelular hasta en 90% de los 
casos,y de C3 en 30 a 50%, en un patrón llamado en “panal de abeja”. 
Puede utilizarse en el seguimiento de los pacientes, pues cuando es positiva 
confiere un riesgo de recaída de 44 a 100%, mientras que cuando es negativa el 
riesgo disminuye a 13-27%.30 
 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
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Inmunofluorescencia Indirecta 
La inmunofluorescencia indirecta confirma la existencia de anticuerpos circulantes, 
habitualmente IgG en el suero de la mayoría de los enfermos en piel humana o 
mucosa animal. En el PV el sustrato con mayor porcentaje de sensibilidad es el 
esófago de mono, mientras que en el PF es el esófago del cerdo de guinea. 
El título de anticuerpos IgG circulantes del suero de la mayoría de los enfermos 
está en relación con la extensión y con la actividad de la enfermedad, y es un 
marcador evolutivo que, junto con la remisión clínica, se utiliza para valorar la 
eficacia del tratamiento.31 
Diagnóstico Diferencial 
Es frecuente que los pacientes con PV sean tratados por otras enfermedades 
ampollosas, previo al diagnóstico acertivo de ésta enfermedad. El diagnóstico 
diferencial en lesiones mucosas es con: herpes simple, estomatitis aftosa, liquen 
plano ampolloso, eritema multiforme, PPn, penfigoide cicatricial, lupus eritematoso 
y dermatitis herpetiforme En el caso de lesiones cutáneas debe excluirse: pénfigo 
vegetante, PF, PIgA, PPn, dermatitis IGA linear, eritema polimorfo, enfermedad 
de Grover, enfermedad de Hailey – Hailey. 
Evaluación de la gravedad 
El pénfigo vulgar sin tratamiento es mortal y a pesar de éste puede tener una 
mortalidad hasta del 10%. La clasificación en cuanto a su severidad determina la 
pauta terapéutica.32 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 18 
Los corticoides orales son el pilar del tratamiento, sin embargo también se 
emplean corticoides tópicos, en pulsos, intralesionales, en caso de no administrar 
adecuadamente cada uno de ellos se vería reflejado en el pronóstico del paciente. 
La determinación de la severidad de la enfermedad también es crucial para decidir 
si se agrega algún otro tratamiento: azatioprina, micofenolato mofetilo, 
ciclofosfamida, rituximab, inmunoglobulinas, plasmaféresis. 
Debido a que todas estas terapéuticas tienen un riesgo elevado de reacciones 
adversas, debe de ser muy cuidadosa la selección de pacientes a los que se 
incluyan. 
La primera escala encargada de medir la gravedad del PV la describió Agarwal, et 
al en 1998 fue un estudio de cohorte y prospectivo y estaba enfocado en crear un 
puntaje para pénfigo basado en el Indice para Area y severidad de psoriasis, sin 
embargo no estaba diseñada especialmente para pénfigo. En 2000 Herbst 
mediante un ensayo clínico diseño una escala para valorar la terapéutica. 
Saraswat en 2003 realizó la primera escala específica para valorar la severidad en 
mucosa oral, diseñada particularmente para población hindú. En 2005 Mahjan 
diseño un instrumento mediante que clasificaba el PV en leve, moderado, severo y 
extensivo, sin embargo ésta escala era completamente arbitraria. Un año después 
Kumar correlacionó los niveles de desmogleina con la actividad de la enfermedad. 
Mediante un consenso de expertos en 2007 se desarrolló un sistema capaz de 
identificarcambios en la actividad de la enfermedad con una escala que valoraba 
desde los 0 a 206 puntos. Doce meses después otro consenso de expertos 
propuso otro índice de valoración para severidad, ésta vez con una escala de 263 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 19 
puntos. Ese mismo año Esmailin con un ensayo clínico basado en tratamiento con 
micofenolato de mofetilo, sugirió otro instrumento y Harmann propuso la 
graduación del pénfigo vulgar y foliáceo con base a los niveles séricos de 
desmogleina 1 y 3. Finalmente en 2011 Reader y col. realizaron un ensayo clínico 
con 7 pacientes para la creación y valoración de la reproducibilidad de un 
instrumento para evaluar en pénfigo vulgar. (Anexo1) 
En un trabajo de tesis realizado en el Centro Dermatológico Pascua en mayo de 
201232 se analizaron las escalas antes comentadas por 3 expertas en 
enfermedades ampollosas. 
De los 10 instrumentos seleccionaron 3 de manera unánime que cumplieron con 
parámetros para validez: PDAI- (pemphigus disease area index), ABSIS 
(autoimmune bullous skin disorder intensity score) y el ISMIPV (Index of Skin and 
Mucous Involvement in Pemphigus Vulgaris) (Anexo 2) De estos 3 instrumentos se 
realizó la equivalencia lingüística al idioma español validada por 2 expertos en 
traducción. (Anexo 3) 
La escala PDAI valora la topografía de 12 sitios del cuerpo, a cada uno de ellos se 
les mide si existen erosiones, ampollas o nuevo eritema y se da una puntación de 
del 0 al 10, siendo la menor de 0 y la mayor de 120, así mismo para cada una de 
las topografías se toma en cuenta si hay hiperpigmentación postinflamatoria o 
eritema post resolución y en caso de que exista se da el valor de 1, siendo el 
menor puntaje de 0 y el mayor de 12. 
De manera independiente se valora la piel cabelluda se dan valores del 0 al 10 
(dependiendo de los cuadrantes afectados ) en caso de que existan erosiones, 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 20 
ampollas o nuevo eritema, se asigna 1 punto más en caso de hiperpigmentación ó 
eritema postresolución. La puntuación menor es de 0 y la mayor de 11 
En mucosas también se divide en 12 zonas de las cuales se da un valor de 0 al 10 
dependiendo del tamaño de las ampollas. La puntuación mínima es de 0 y la 
máxima de 120. 
En la escala ABSIS valora la extensión de la superficie corporal mediante la regla 
de los 9 y ésta se multiplica por un factor que va desde 0.5 a 1.5 dependiendo del 
tipo de lesiones que se presente. Puntaje menor 0 y mayor 150. 
A la mucosa oral la divide en 11 regiones, se da un punto por cada una en caso de 
afección, teniendo un máximo de 11. 
De manera independiente valora la severidad de la mucosa oral si se presenta 
dolor o sangrado se da un puntaje de 0 , 0.5 y 1 dependiendo de la frecuencia, asi 
mismo para diferentes grupos alimenticios se da un valor de 0 al 9 en caso de 
presentar dolor. El valor máximo es de 45. 
La escala ISMIPV valora el número y el tamaño de ampollas atribuyendo una 
puntuación de 0 a 25, valora si hay signo de Nikolsky o de Asboe Hansen dando 
un valor de 0 o 20 en caso de presentarse cualquiera de los dos. Finalmente si 
hay involucro de mucosas y/ o sepsis se asigna un valor de 0, 10, 20, 30. 
Estás 3 escalas antes mencionadas se aplicaron por 2 evaluadores previamente 
entrenados. En general con los 3 instrumentos se obtuvo poca variación del 
puntaje obtenido entre los 2 evaluadores, logrando una buena concordancia, 
siendo estos consistentes y reproducibles. 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 21 
2.2Planteamiento del Problema 
Actualmente se conocen 10 escalas para valoración de la gravedad del pénfigo 
vulgar, en cada una de ellas se evalúan parámetros entre como el número de 
ampollas, tamaño y extensión de las mismas, signo de Nikolsky, superficie 
corporal afectada, intensidad de la terapia con esteroides, intensidad de la terapia 
con inmunosupresores, hiperpigmentación postinflamatoria, afección de las 
mucosas y tolerancia a cierto tipo de alimentos 
En el trabajo realizado por Valencia M, et. al se analizaron 10 instrumentos en los 
que se valoraba la gravedad del pénfigo vulgar, se observó que en ellos se toman 
en cuenta parámetros ambiguos, arbitarios, incompletos, de difícil aplicación o 
diseñados para otros fines. 
En algunas de las mediciones que se han realizado se debe tomar en cuenta la 
integridad de la mucosa, y para esto debe de correlacionarse con los alimentos 
que el paciente ingiere. Las escalas sugeridas por la literatura toman en cuenta 
alimentos para población norteamericana y para población hindú. No existe una 
escala aplicable a población mexicana. 
Por otro lado, no hay una homogenización de los parámetros más relevantes que 
deben de evaluarse y de la manera en que deben ser medidos; debido a esto se 
propondrá y verificará cuales son las variables que deben de incluirse. 
El motivo de este trabajo es proponer una nueva escala para evaluar el índice de 
gravedad del PV, que permita contribuir a la estandarización de la evaluación 
clínica de los pacientes, y que además sea fidedigna. 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 22 
2.3Pregunta de Investigación 
¿Cuál es la validez de un instrumento elaborado con los componentes de mayor 
consistencia de los instrumentos ISMIPV, PDAI y ABSIS para clasificar en términos 
de gravedad, pacientes con pénfigo vulgar? 
 
2.4 Hipótesis 
Un instrumento elaborado con los componentes de mayor validez de los 
instrumentos ISMIPV, PDAI, ABSIS para clasificar en términos de gravedad 
pacientes con pénfigo vulgar, será consistente y válido. 
 
2.5 Justificación 
El pénfigo vulgar es la variedad más común del grupo de los pénfigos, sin 
tratamiento puede ser mortal, sin embargo aún con los fármacos 
inmunosupresores existentes puede alcanzar una mortalidad del 15%. 
Por otro lado la determinación de la gravedad en esta enfermedad es crucial 
debido a que esto nos indica la terapéutica adecuada que debe seguirse y las 
modificaciones que deben de realizarse conforme la evolución del paciente. 
Un tratamiento inadecuado repercute en la mortalidad. 
Para la realización de ensayos clínicos enfocados a nuevos tratamientos es 
indispensable contar con una forma válida, confiable y estandarizada de clasificar 
a los pacientes que permita la comparación de resultados. 
Se requiere un nuevo instrumento resultado del constructo de escalas previas con 
adaptación transcultural (Valencia M, et, al) debido a que las anteriores no 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 23 
incluyen todos los parámetros empleados en la propedéutica dermatológica 
mexicana. 
 
2.6 Objetivo General 
Elaborar y validar un instrumento para clasificar según su gravedad a pacientes 
adultos con pénfigo vulgar basándose en el análisis de escalas previas. 
 
2.7 Objetivos Específicos 
a) Determinar la validez de apariencia de los dominios que previamente mostraron 
ser reproducibles de la versión en español de los instrumentos ISMIPV, PDAI 
ABSIS mediante ronda de expertos 
b) Elaborar la versión preliminar de un instrumento con los acuerdos logrados 
mediante las rondas de expertos 
c) Determinar la consistencia de la versión preliminar del instrumento 
 
 
3. Material y Métodos 
3.1 Diseño de la muestra 
Tamaño de la muestra y tipo de muestreo 
 Se incluirán a todos los pacientes mayores de 18 años que acudan la clínica de 
ampollas del centro dermatológico Pascua con diagnóstico de pénfigo vulgar en el 
periodo comprendido entre los meses de febrero – marzo de 2013 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigovulgar en adultos 
 
 24 
3.2Diseño 
Observacional 
Transversal, descriptivo, prospectivo 
 
3.3Definición del Universo 
Pacientes que acudan a la Clínica de Enfermedades Ampllosas Autoinmunes del 
Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua de primera vez o subsecuentes 
con diagnóstico clínico e histopatológico de pénfigo vulgar. 
3.3.1Criterios de Inclusión 
a) Pacientes mayores de 15 años de edad, de cualquier género. 
b) Pacientes con diagnóstico clínico e histológico de pénfigo vulgar. 
c) Pacientes con lesiones dermatológicas en cualquier topografía 
d) Pacientes que mediante el consentimiento informado expresen de manera 
voluntaria su deseo de participar en el estudio. 
e) Pacientes residentes de los Estados Unidos Mexicanos. 
3.3.2Criterios de No Inclusión 
*Pacientes con alguna enfermedad concomitante autoinmune. 
*Pacientes que no firmen el consentimiento informado 
 
 
 
 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 25 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
3.3.3 Diseño de la muestra 
Tamaño de muestra y muestreo 
No aplica. Se incluirán a todos los pacientes que acudan a consulta externa de la 
clínica de ampollas del centro dermatológico Pascua con diagnóstico de pénfigo 
vulgar en el periodo comprendido entre los meses de febrero y marzo 2013 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 26 
 
 
3.4 Determinación de las variables de estudio 
 
 
 
 
 
Edad 
Tiempo que una 
persona ha vivido 
desde el nacimiento 
Edad en años en el 
momento del estudio 
Años Razón 
Sexo 
Constitución orgánica 
que distingue 
masculino y femenino 
Se registra con base al sexo 
de asignación social 
Masculino Femenino 
Nominal 
dicotómico 
Escala 
ISMIPV 
Index of Skin and 
Mucous Involvement in 
Pemphigus 
Vulgaris 
Se compone de 4 dominios: 
ponderando por número de 
ampollas o ulceras 
secundarias a ampollas, 
tamaño de las mismas, 
presencia o ausencia de 
signo de nikolsky…..número 
de mucosas afectadas 
Puntaje de 0 a 100. Define la 
gravedad. 
Clase 1: 5 a 30 puntos 
Clase ll: 35 a 65 puntos 
Clase lll 70 a 100 puntos. 
Intervalo 
 
Escala 
ABSIS 
Autoimmune bullous 
skin disorder intensity 
score 
Se compone de 3 dominios: 
ponderado por el área de 
superficie corporal afectada 
multiplicada por un factor 
establecido, la extensión del 
involucro de la mucosa oral y 
la severidad de esta 
0 a 
206 
puntos 
Intervalo 
Escala 
PDAI 
The Pemphigus 
Disease Area Index 
Se compone de 5 dominios 
que que evalúan las lesiones 
activas y residuales 
cutáneas, en piel cabelluda y 
activas en mucosas 
0 a 
265 
puntos 
Intervalo 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
27 
3.5 Primera fase: Análisis de instrumentos, Integración de las variables y 
elaboración de un nuevo instrumento 
a) Tres expertas en enfermedades ampollosas analizarán las variables de los 
instrumentos seleccionados en el trabajo de Valencia M, et.al 
b) Se sugerirán las variables correspondientes a la propedéutica mexicana 
c) Con base a las observaciones realizadas se elaborará un nuevo instrumento 
Segunda fase: Evaluación de la confiabilidad entre observadores 
Lugar y tiempo: Centro dermatológico “Dr. Ladislao de la Pascua”. Durante los 
meses de febrero y marzo 2013 
Descripción General del Estudio 
Con base a una búsqueda sistemática de la literatura científica se encontraron 
numerosas escalas para clasificar a los pacientes con pénfigo vulgar de acuerdo a 
su gravedad, de éstas se analizaron sus fortalezas y debilidades. 
Finalmente se seleccionaron tres: ABSIS, PDAI, ISMIPV, con base a un consenso 
nominal de expertos, se realizó su adaptación transcultural y se aplicaron a 
pacientes del CDP. Los pacientes incluidos cumplieron con los criterios de 
selección. Los cuestionarios se realizaron por 2 observadores estandarizados y se 
aplicaron de manera concomitante pero independiente. Posteriormente se realizó 
un análisis de dichas escalas en donde se confirmó su aplicabilidad. 
(Valencia M, et. Al) 
 Con éste fundamento y como motivo de ésta tesis se analizarán por medio de un 
consenso de expertas las variables empleadas en la investigación previa en donde 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
28 
se sugerirá cuales son imprescindibles y a cuales podrían realizarse 
modificaciones. 
Después se sugerirá cuales son las variables correspondientes a la propedéutica 
mexicana y se verificará si pueden incluirse. 
Una vez que se cuente con éstas sugerencias. Se elaborará un constructo con los 
componentes de mayor validez de los instrumentos ISMIPV, PDAI ABSIS y con la 
inclusión de las variables empleadas en la propedéutica dermatológica mexicana 
que permitan evaluar la severidad de manera sencilla pero integral a los pacientes 
con PV. Posteriormente se buscara la reproducibilidad de ésta misma, por medio 
de 2 observadores que la aplicarán nuevamente a los pacientes que cumplan con 
los criterios de inclusión y que acudan a consulta a la Clínica de Ampollas de CDP. 
Así mismo se solicitará la participación de 3 dermatólogos certificados quienes a la 
par de la aplicación de la escala pero de manera independiente clasificaran como 
leve, moderada o severa la condición del paciente. Finalmente se analizarán los 
resultados para verificar su utilidad. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
29 
3.6 Procesamiento estadístico 
Plan de análisis estadístico 
 Se hará uso del SPSS, para la captura y análisis de los datos. 
Los resultados serán presentados por medio de porcentajes, tablas de 
contingencia, gráficas de barra y pastel. 
 
4. Aspectos Éticos y de Bioseguridad 
Los pacientes incluidos en el estudio no se someterán a algún riesgo. 
 
5. Aspectos Logísticos 
5.1 Cronograma 
Realización de protocolo de tesis septiembre a diciembre 2012. 
Recolección de datos enero a marzo 2013. Entrega de tesis junio 2013 
5.2 Recursos Humanos 
Investigador principal: Dra. Diana Lorena Salcedo García 
Centro dermatológico “Dr. Ladislao de la Pascua”. Residente 3o año. 
Investigador responsable CDP: Dra. Josefina de Peña Ortiz 
Centro Dermatológico “Dr. Ladislao de la Pascua”. Jefa de la clínica de ampollas. 
 Asesor metodológico: Dra. Ma. Luisa Peralta Pedrero 
Pacientes del Centro Dermatológico Pascua 
 
 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
30 
5.3Recursos Materiales 
Consultorio médico del Centro Dermatológico Pascua 
Cámara digital sony de 10 megapixeles 
Computadora con programa Exel, Windows, SPSS para análisis estadístico 
Calculadora manual 
Pluma 
Hojas de papel Bond tamaño carta 
 
5.4Recursos Físicos 
Área de consulta externa del Centro Dermatológico Pascua 
Laboratorio de histopatología 
 
5.5Financiamiento 
 Autofinanciado 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
31 
6. Resultados 
Primera fase: 
Análisis de instrumentos, Integración de las variables y elaboración de un nuevo 
instrumento 
a) Análisis de instrumentos 
Se eligieron los 3 instrumentos previamente adaptados transculturalmente: 
ISMIPV, ABSIS, PDAI, los cuales fueron analizados por 3 expertas en ampollas 
que se enuncian a continuación 
 Dra. Maria Teresa Zambrano Díaz. Formación académica: Dermatóloga 
Egresada de la UNAM. Fundadora y ex-jefa de la clínica de enfermedades 
ampollosas del CDP. Con 30 años de experiencia en el manejo pénfigo 
vulgar. 
 Dra. Josefina de Peña Ortiz. Formación académica: Dermatóloga Egresada 
de la UNAM. Jefe de Clínica de enfermedadesampollosas del CDP. Con 22 
años de experiencia en el manejo de pénfigo vulgar. 
 Dra Myrna Rodriquez Acar Formación académica: Dermatóloga y 
Dermatoncóloga Egresada de la UNAM. Jefa de consulta externa del CDP 
con 14 años de experiencia en el manejo de pénfigo vulgar. 
 
 
 
 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
32 
En la escala ISMIPV se valora el número de ampollas o úlceras secundarias a 
ampollas, tamaño de las ampollas, signo de Nikolsky o Asboe Hansen , involucro 
de mucosas y sepsis. La puntuación de número de ampollas es de 0 – 25, del 
tamaño de ampollas de 0 – 25, siendo la puntuación de 25 de más del 20 % de la 
superficie corporal. El signo de Nikolsky o Asboe – Hansen es 0 en caso de ser 
negativo y 20 en caso de ser positivo. En caso de involucro de mucosas y/o sepsis 
la puntuación es del 0 – 30 , siendo el 0 sin mucosas afectadas , 10 con 1 mucosa 
afectada, 20 con 2 mucosas afectadas y 30 con más de 3 sitios de mucosa 
afectada o sepsis. 
Dentro de análisis de las expertas la experta número 1 recomienda eliminar la 
superficie corporal. La sepsis se consideraría como complicación retirar ese rubro, 
la experta 2 comentó que el número de ampollas o úlceras secundarias a 
ampollas se conservara, el tamaño de las ampollas podría categorizarse en 
menores segmentos. Debería eliminarse o cambiar el parámetro de superficie 
corporal por ser una variable de cuantificación diferente. El involucro de mucosas 
no especifica áreas ni hace énfasis en la mucosa oral (la más importante debido a 
la incapacidad que produce). El rubro de sepsis debería eliminarse por ser una 
complicación y no un factor de medición de severidad. La experta 3 comentó que 
las ampollas mayores a 2 cms pueden sugerir otra patología y que no debería de 
incluirse la superficie corporal. 
En la escala PDAI se valora la topografía, las erosiones, ampollas o nuevo 
eritema y la hiperpigmentación post inflamatoria o eritema post resolución de la 
lesión. Con respecto a las erosiones , ampollas o nuevo eritema se da un valor de 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
33 
0 , 1, 2, 3, 5, y 10 , siendo 0 ausente , 1 corresponde a de 1 – 3 lesiones, una > 
de 2 cms pero < de 6 cms, 2 corresponde a 2- 3 lesiones por lo menos 2 > 2 cms 
pero < de 6 cms, 3 corresponde a > 3 lesiones ninguna < de 6 cms, 5 
corresponde a > de 3 lesiones y/o por lo menos una de > 6 cms, 10 corresponde 
a > 3 lesiones y/o por lo menos una de > de 16 cms o un área entera. Se 
establece 1 valor de los previamente citados para cada una de las topografías que 
incluyen oídos, nariz, resto de la cara , cuello, pecho , abdomen , espalda / 
glúteos, brazos, manos , piernas, pies y genitales. También se da 1 punto en caso 
de hiperpigmentación post inflamatoria o eritema post resolución de la lesión por 
cada una de las topografías. 
La experta 1 comentó que esta sección divide en demasiados rubros. No obstante 
mide demasiadas lesiones erosiones, ampollas y nuevo eritema dando una misma 
ponderación. La experta 2 comentó que en esta sección de la escala se valoraran 
erosiones, ampollas o nuevo eritema, sin embargo el eritema no representa 
actividad. Se considera que la clasificación del tamaño de las ampollas no es 
funcional ni de fácil aplicabilidad. La hiperpigmentación o eritema postinflamatorio 
no refleja el grado de severidad. Los pacientes que tienen estas manifestaciones 
pueden encontrarse inactivos. Las manchas pueden permanecer por varios 
meses. La experta 3 concluyó que existen demasiadas secciones y que es poco 
funcional. 
En esta misma escala se separa la piel cabelluda del resto de la topografía y se 
asignan puntajes de erosión, ampollas o nuevo eritema con valores del 0 al 10. 0 
si es ausente. 1 en caso de afectar a 1 cuadrante, 2 corresponde a 2 cuadrantes, 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
34 
3 corresponde a 3 cuadrantes y 4 afecta toda la piel cabelluda. Así mismo se 
agrega 1 punto en caso de existir hiperpigmentación postinflamatoria o eritema 
post resolución de las lesiones. 
En cuanto a las membranas mucosas se da un valor del 0 al 10 en donde 0 es 
ausente, 1 corresponde a 1 lesión, 2 corresponde a 2 -3 lesiones, 5 corresponde 
a > 3 lesiones o 2 lesiones > 2 cms y 10 a toda el área. Se asigna un valor de los 
antes comentados por cada topografía: ojos, nariz, mucosa bucal, paladar duro, 
blando, encía superior, inferior, lengua, piso de la boca, mucosa labial, faringe 
La escala ABSIS valora la extensión de la enfermedad mediante la “regla de los 
nueve”. La palma de la mano del paciente (y áreas de tamaño equivalente) se 
usaron como 1% de superficie corporal total (SCT). La extensión de la SCT (en 
porcentaje) se multiplica x un factor. El factor de 1.5 corresponde a lesiones 
erosivas, ampollosas, exudativas y signo de Nikolsky, El factor 1 a erosiones y 
lesiones secas, El factor 0.5 a lesiones reepitelizadas ( excluye eritema 
postinflamatorio y/o hiperpigmentación) 
La experta 1 dijo que la superficie corporal ésta bien asignada sin embargo 
puede ser de difícil valoración debido a que no en todas las ocasiones se afectan 
todos los segmentos. La experta 2 sugiere que se utilice la palma de la mano la 
cual representa el 1% para facilitar la medición. La experta 3 considera que es una 
buena escala de medición. En cuanto al factor ponderal de las lesiones la experta 
1 que el factor 1.5 de las lesiones erosivas no expresan ninguna diferencia de las 
erosiones que se mencionan en el factor 1. En el factor 1.5 se sugiere el cambio 
de lesiones ampollosas a exclusivamente ampollas En el factor 1 en las lesiones 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
35 
secas se debería expresar que tipo de lesión vgr. Escamosa. La experta 2 
comenta que en el factor 1.5 y 1 se utiliza de manera semejante las palabras 
lesiones erosivas y erosión y no establecen diferencias entre éstas por lo cual 
puede existir una confusión y una mala categorización de las lesiones. 
En el factor 1.5 se mencionan lesiones exudativas sin embargo es una 
terminología que no se emplea en la propedéutica dermatológica mexicana para 
la descripción de éstas lesiones. Se sugiere su eliminación. En el factor 1 se 
menciona la existencia de lesiones secas, sin embargo nuevamente nos 
confrontamos con una terminología que no se emplea en nuestra semiología 
mexicana, no obstante no específica el tipo de lesiones que se encuentran. Se 
propone que se describan como escama y/o costra. 
En el factor 0.5 no se incluyen eritema ni hiperpigmentación postinflamatoria solo 
se incluyen lesiones reepitelizadas las cuales no definen que tipo de “lesiones “se 
buscan. 
La experta 3 dijo que las lesiones erosivas y las erosiones son semánticamente 
iguales. Las lesiones secas podrían corresponder a costras melicericas 
Se valora el involucro de la mucosa oral en donde se da un punto por cada sitio 
afectado. Evalúa la gravedad de la afección de la mucosa oral mediante dolor o 
sangrado, si se presenta siempre se da 1 punto en caso de dolor ocasional 0.5 si 
no se presenta nunca 0. Este puntaje se multiplica por agua, sopa, yogurt, natilla, 
puré de papas / huevos revueltos, pescado al horno, pan blanco , manzana / 
zanahoria cruda , filete frito/ pan integral se asigna un puntaje de 1 al 9 en orden 
decreciente. 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
36 
En cuanto a la evaluación del involucro de la mucosa oral la experta 1 dijo que es 
una buena valoración sin embargo no considera que exista diferencia entre 
mucosa bucal izquierda y derecha deberían fusionarse. La experta 2 comentó queexiste una excelente valoración de los sitios de la mucosa oral. No se valora el tipo 
de lesiones. La experta 3 opinó que es óptima valoración. Falta valorar otras 
mucosas adicionales. 
Con respecto a la evaluación de la severidad de la mucosa oral. La experta 1 
manifestó que le parece complicado asignar demasiados valores a cada alimento. 
Preferiría reducir los rubros. La experta 2 expresó que el puntaje de dolor o 
sangrado comenta claramente que en ocasiones se presenta. Se considera que 
la clasificación tan categórica de cada sustancia líquida o sólida no representa 
una ventaja para la determinación de severidad. Podría solo emplearse 2 
categorías: Sólidos y Líquidos. 
La experta 3 nombró que no debe dividirse en cada alimento .Lo que se sugiere es 
incluir alimentos irritantes 
Posterior a éste primer análisis se sugirió un primer borrador de escala aplicable. 
(Anexo 4) 
 
b) Integración de las variables 
En cuanto a la encuesta posterior al análisis de las escalas en una ronda de 
expertas se concluyó: el 100% de las expertas opinó que no conocían o 
consideraban que alguna medición fuese superior para valorar la extensión del 
pénfigo vulgar que la regla de los “9” de Wallace, un 75% se recomendó cambiar 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
37 
la terminología de úlcera por exulceración, 75% afirmó que las lesiones escamo 
costrosas eran relevantes y que no deberían eliminarse. El 100% propuso que la 
mucosa oral era la más importante para valorar la severidad y que en segundo 
lugar se encontraba la faríngea. En un 75% se aseveró que la mucosa ocular fue 
la tercera en importancia. En un 100% se contempló que era importante 
contemplar si existía dolor y sangrado al tomar bebidas o ingerir alimentos, sin 
embargo, estos últimos no deberían de dividirse en varios rubros. En un 100% se 
consideró que no debería de agregarse el rubro de alimentos irritantes al nuevo 
instrumento. 
Se agrega cuadro resumen en el anexo 5 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
38 
c) Elaboración del instrumento 
Finalmente con el previo análisis por medio de las expertas y con la colaboración 
de la asesora estadística se realizó la escala final sugerida. (Anexo 6) 
d) Aplicación de escalas 
Se aplicó la nueva escala por los 2 médicos aplicadores a pacientes con pénfigo 
vulgar dentro del periodo de 15 febrero al 30 de abril de 2013, así mismo para 
dar mayor sustento a la correlación de la gravedad, cada paciente fue valorado por 
3 diferentes dermatólogos certificados, adscritos del CDP (no incluían a los 
aplicadores), éstos clasificaron a cada paciente según su severidad en leve, 
moderado y severo. No le dieron puntuación a cada paciente 
Durante el periodo del 15 de febrero de 2013 al 30 de abril de 2013, se incluyeron 
16 pacientes. 11 pacientes de sexo femenino (68%) y 5 de sexo masculino 
(32%) (Figura 1) 
 
 
Figura 1. Distribución con base en sexo de asignación de los pacientes 
Sexo
n=16
Mujeres
11 (69%)
Hombres
5 (31%)
Fuente: Clínica de enfermedades ampollonas
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
39 
 
La edad mínima fue de 24 años y la máxima de 65 años, con una media de 47 
años, y un rango intercuartilar de 21 
 
 
En cuanto a la superficie corporal afectada se podía obtener un mínimo de 0 y un 
máximo de 100%. Por parte del observador 1 se obtuvo un mínimo de 1 %, siendo 
el máximo de 42%. Con respecto al observador 2 el mínimo fue de 2 % y el 
máximo de 45%. 
La media fue de 15.5 y 15.6 % respectivamente. (cuadro1) (gráfica1). 
 
Edad
N
o
. d
e 
p
ac
ie
n
te
s
años
39.5 47 56.5
24 65
20 a 30 31 a 40 41 a 50 51 a 60 más de 60
2 2
5
3
4
n=16
Fuente: Clínica de enfermedades ampollonas
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
40 
Cuadro 1. Puntuaciones obtenidas por 2 observadores independientes para extensión en 
la piel con nuevo instrumento para medición de gravedad en pacientes con PV. 
 
Extensión en la piel 
 
Obs1 Obs2 
Mínimo – Máximo 1-42 2-45 
Promedio 15.56 15.75 
DS 11.91 12.31 
Moda 5 5 
Mediana 12 11.50 
Asimetría .721 .901 
Curtosis -.262 .357 
 
Gráfica 1. Puntuaciones obtenidas por 2 observadores independientes para extensión en 
la piel con nuevo instrumento para medición de gravedad en pacientes con PV. 
 
 
 
 
31
15
1
3
27
20
42
5
27
9
5 5
20
8
9
22
31
13
2
2
27
20
45
5
27
10
5 5
20
9
9
22
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
50
Extensión de las lesiones
pacientes
Observador 1
Observador 2
G
ra
do
 d
e 
se
ve
rid
ad
 
n=16
Fuente: Clínica de enfermedades ampollonas
a b c d e f g h i j k l m n o p
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
41 
Gravedad 
La gravedad se dividió en 4 secciones A, B, C, D. Dentro de la sección A se 
incluyeron número de ampollas y lesiones escamocostrosas, en éste apartado la 
menor puntuación era de 0 y la mayor de 26. En la sección B se incluyeron el 
tamaño de las ampollas, siendo la menor puntuación de 0 y la mayor de 20. En el 
apartado C se agregaron los signos de Nikolsky y Asboe Hansen, con un puntaje 
de 0 ó 20. La sección D incluyó el puntaje total. 
Dentro de la gravedad sección A el observador 1 obtuvo un puntaje menor de 0 y 
un máximo de 25 con una media de 11.8. El observador 2 obtuvo un puntaje 
menor de 0 y un máximo de 25 con una media de 11.56. La prueba T de student 
tuvo una correlación de 0.988 
En la sección B tanto el observador 1 como el observador 2 obtuvieron un mínimo 
de 0 y un máximo de 20, la media fue de 9.69 para ambos casos, no pudo 
realizarse correlación T. 
En la sección C mínimo de 0 y un máximo de 20, con una media de 8.75 para 
ambos observadores, no pudo realizarse prueba T. 
Dentro de la gravedad en el apartado D el observador 1 reportó un mínimo de 0 y 
un máximo de 55 con una media de 30.31. El observador 2 tuvo un mínimo de 0 y 
un máximo de 55 con una media de 30. Se obtuvo una T de 0.998 (cuadro2) 
(gráfica2) 
 
 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
42 
 
 
 
 
 
Cuadro 2. Puntuaciones obtenidas por 2 observadores independientes para gravedad en 
la piel con nuevo instrumento para medición de gravedad en pacientes con PV 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Número de 
ampollas y lesiones 
escamo 
costrosas Tamaño de ampollas 
Nikolsky y/o Asboe 
Hansen Total 
 
Obs1 Obs2 Obs1 Obs2 Obs1 Obs2 Obs1 Obs2 
Mínimo - 
Máximo 0-25 0-25 0-20 0-20 0-20 0-20 0-55 0-55 
Promedio 11.88 11.56 9.69 9.69 8.75 8.75 30.31 30.00 
DS 7.974 7.899 6.183 6.183 10.247 10.247 18.909 19.026 
Mediana 11 11 10 10 0 0 28.5 28.5 
Asimetría .269 -.856 .375 .375 .279 .279 -.183 -1.197 
Curtosis .401 -.684 .096 .096 -2.219 -2.219 -.152 -1.266 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
43 
 
 
Gráfica 2. Puntuaciones obtenidas por 2 observadores independientes para gravedad en 
la piel con nuevo instrumento para medición de gravedad en pacientes con PV 
 
 
 
 
6
16
0
6
11
16
25
6
20
6
25
0
21
11
6
11
0
6
11
16
25
6
20
6
25
0
21
10
11
11
Observador 1
Observador 2
G
ra
d
o
 d
e
 s
e
ve
ri
d
ad
 
Fuente: Clínica de enfermedades ampollonas
5
10
0
5
10 10 10
5
10 10
10
0
20 20
10
20
20
0 0 0 0 0
20
0
20 20
20
0 0
20
0
20
Signos de Nikolsky
Tamaño de las ampollas
Lesiones escamo costrosas y ampollas
a b c d e f g h i j k l mn o p
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
44 
 
 
 
 
Extensión de Mucosas 
Dentro de la extension de mucosas tanto el observador 1 como el 2 obtuvieron un 
mínimo de 0 con un máximo de 10, el primero tuvo una media de 3.44 y el 
segundo de 3.38, la T se student tuvo una correlación de 0.997 (cuadro3) 
(gráfica3) 
 
 
 
31
26
0
11
21
26
55
11
50
36
55
0
41
50
21
51
31
21
0
11
21
26
55
11
50
36
55
0
41
50
21
51
Observador 1
Observador 2Puntaje total
n=16
a b c d e f g h i j k l m n o p
G
ra
do
 d
e 
se
ve
rid
ad
 
Fuente: Clínica de enfermedades ampollonas
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
45 
Cuadro 3. Puntuaciones obtenidas por 2 observadores independientes para extensión de 
mucosas con nuevo instrumento para medición de gravedad en pacientes con PV. 
 
Extensión de las mucosas 
 
Obs1 Obs2 
Mínimo – Máximo 0-10 0-10 
Promedio 3.44 3.38 
DS 3.38 3.42 
Mediana 2 2 
Asimetría .911 .922 
Curtosis -.265 -.305 
 
Gráfica 3. Puntuaciones obtenidas por 2 observadores independientes para extensión de 
mucosas con nuevo instrumento para medición de gravedad en pacientes con PV. 
 
Gravedad de mucosas 
Dentro de la gravedad de mucosas el mínimo fue de 0 y máximo de 2 con una 
media de 0.656 para ambos observadores. (cuadro 4) (gráfica 4) 
Cuadro 4. Puntuaciones obtenidas por 2 observadores independientes para gravedad de 
mucosas con nuevo instrumento para medición de gravedad en pacientes con PV. 
a b c d e f g h i j k l m n o p
Pacientes
Ex
te
ns
ió
n 
en
 M
uc
os
a
0
2
4
6
8
10
0 0 0 0
7 7
2 2
0 0
2 2
6 6
2
1
2 2
6 6
1010 1010
0 0
2 2 2 2
4 4
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
46 
 
Gravedad de mucosas 
 
Obs1 Obs2 
Mínimo – Máximo 0-2 0-2 
Promedio .656 .656 
DS .7685 .7685 
Mediana .50 .50 
Asimetría .908 .908 
Curtosis -.532 -.532 
 
Gráfica 4.Puntuaciones obtenidas por 2 observadores independientes para gravedad de 
mucosas con nuevo instrumento para medición de gravedad en pacientes con PV. 
 
Totales 
El observador 1 obtuvo un mínimo de 10 puntos con un máximo de 113.5, el 
observador 2 obtuvo un mínimo de 11 con un máximo de 116.5, la media fue de 
50.594 y de 50.406. La T de student fue de 0.998. (cuadro5), (gráfica5) 
a b c d e f g h i j k l m n o p
Pacientes
G
ra
ve
da
d
0.
0
0.
5
1.
0
1.
5
2.
0
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
47 
Cuadro 5. Puntuaciones totales obtenidas por 2 observadores independientes con nuevo 
instrumento para medición de gravedad en pacientes con PV. 
 
Puntuaciones Totales 
 
Obs1 Obs2 
Mínimo – Máximo 10-113.5 11-116.5 
Promedio 50.59 50.40 
DS 27.96 28.73 
Mediana 50.50 51.00 
Asimetría .416 .509 
Curtosis .264 .264 
 
Gráfica 5. Puntuaciones totales obtenidas por 2 observadores independientes con nuevo 
instrumento para medición de gravedad en pacientes con PV. 
 
Tres dermatólogos certificados con experiencia en enfermedades ampollosas 
clasificaron a los pacientes según su severidad: 4 pacientes fueron clasificados 
como leve (25%), 10 de los pacientes fueron clasificados como moderado (62.5%) 
y 2 severos (12.5 %). (cuadro6) 
a b c d e f g h i j k l m n o p
Pacientes
P
un
tu
ac
ió
n 
To
ta
l
0
20
40
60
80
10
0
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
48 
 
Cuadro 6. Clasificación a 16 pacientes con PV obtenida por 3 dermatólogos 
certificados independientes 
 
 
(0-20: leve. 21-81:moderado. 81 a 179:grave) 
 
 
Paciente Dermatologo 1 Dermatologo 2 Dermatologo 3 
1 Moderado Moderado 
 
Moderado 
2 Moderado 
 
Moderado 
 
Moderado 
3 Leve 
 
Leve 
 
Leve 
4 Leve 
 
Leve 
 
Leve 
5 Moderado 
 
Grave 
 
Moderado 
6 Moderado 
 
Grave 
 
Moderado 
7 Grave 
 
Grave 
 
Grave 
8 Leve 
 
Leve 
 
Leve 
9 Grave 
 
Grave 
 
Grave 
10 Moderado 
 
Moderado 
 
Moderado 
11 Moderado 
 
Moderado 
 
Grave 
12 Leve 
 
Leve 
 
Leve 
13 Moderado 
 
Moderado 
 
Moderado 
14 Moderado 
 
Moderado 
 
Moderado 
15 Moderado 
 
Moderado 
 
Moderado 
16 Moderado 
 
Moderado 
 
Moderado 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
49 
Se realizó una correlación entre el puntaje obtenido por los 2 observadores y la 
clasificación de gravedad de los 3 dermatologos certificados del CDP. (cuadro7) 
Cuadro 7. Correlación de la clasificación por 3 dermatólogos certificados independientes 
y el puntaje obtenido por 2 observadores independientes. 
 
 
Se corroboró que mientras mayor puntaje obtenía un paciente también se 
clasificaba dentro de un rubro de mayor gravedad. 
Para comprobar la consistencia entre los evaluadores se calculo la desviación 
estándar y el coeficiente de correlación intraclase (cuadro8) 
 
Paciente Observador 1 Observador 2 
Clasificación por 3 
dermatólogos 
1 62 62 
 
Moderado 
2 41 
 
34 
 
Moderado 
3 10 
 
11 
 
Leve 
4 16 
 
15 
 
Leve 
5 48 
 
48 
 
Moderado 
6 49 
 
39 
 
Moderado 
7 113.5 
 
116.5 
 
Grave 
8 18.5 
 
17.5 
 
Leve 
9 79 
 
79 
 
Grave 
10 52 
 
53 
 
Moderado 
11 72 
 
72 
 
Moderado 
12 17 
 
17 
 
Leve 
13 61 
 
61 
 
Moderado 
14 50 
 
61 
 
Moderado 
15 32.5 
 
32.5 
 
Moderado 
16 78 
 
78 
 
Moderado 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
50 
Cuadro 8. Consistencia entre 2 observadores independientes. 
 
*Coeficiente de correlación intraclase 
 ** Concordancia por kappa 
+Mediana y rango intercuartilar 
++Grado de acuerdo casi perfecto 
Dentro de cada rubro de leve, moderado y severo se formulo un promedio de 
puntaje para cada segmento de la nueva escala (cuadro12) 
Cuadro12.Promedio del puntaje por categorías de la escala 
Ítems 
Observador 1 
X (DE) 
 Observador 2 
X (DE) 
Correlación* 
 
 (IC95%) 
 p 
Superficie 
Corporal 
Afectada (%) 
15.56 
(11.911) 
15.75 
(12.310) 
 
 0.996 
 (0.990-0.999) 
0.0001 
Número de 
ampollas 
11.88 
(7.974) 
 
11.56 
(7.899) 
 
0.988 
(0.966-0.996) 
0.0001 
Tamaño de 
ampollas+ 10 (5) 
 
10 (5) 
 
1.0 
0.0001 
Signo de 
Nikolsky y/o 
Asboe Hansen 
(%) 43.8 (7) 
 
43.8 (7) 
 
 1.0** 
 
 
 
0.0001 
Extensión en 
mucosas+ 2 (6) 
 
2 (6) 
 
0.997 
 
0.0001 
Gravedad en 
mucosas+ 0.5 (1) 
 
0.5 (1) 
 
1.0 
 
0.0001 
Puntaje Total 
49.9688 
(26.54522) 
 
49.7813 
(27.26901) 
 
0.997 
(0.992-0.999) 
 
 
0.0001 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
51 
 
 
 
 
Gravedad de PV Evaluador 1 X 
(min-máx) 
Evaluador 2 X 
(min-máx) 
p* 
Leve 15.375 (10-18.5) 15.125 (11-17.5) 0.0001 
Moderado 55.55 (32.5-78) 55.05 (32.5-78) 
Severo 91.25 (79-103.5) 92.75 (79-106.5) 
 
 
PV Consenso 
Extensión 
de la piel 
 Gravedad 
en la piel 
 Obs1 Obs 2 Obs 1 
 
Obs 2 
 
Leve 
3.5 
(1.915) 
 
3.5 
(1.732) 
 5.5 
 (6.351) 
 
5.5 
(6.351) 
 
Moderado 
16.6 
(8.784) 
 
16.6 
(8.656) 
 35.80 
(12.831) 
 
35.3 
(13.342) 
 
Grave 
34.5 
(10.607) 
 
36 
(12.728) 
52.5 
(3.536) 
 
52.5 
(3.536) 
 
Gravedad 
PV Consenso 
Extensión 
de mucosas 
 Gravedad 
de mucosas 
 Obs1 Obs 2 Obs 1 
 
Obs 2 
Leve 
5.25 
(3.948) 
 
5 
(4.243) 
1.125(1.0308) 
 
1.125 
(1.0308) 
Moderado 
2.60 
(3.273) 
 
2.60 
(3.273) 
0.55 
(0.6852) 
 
0.55 
(0.6852) 
Grave 
 
4 (2.828) 
 
4 (2.828) 
0.25 
(0.35.36) 
 
0.25 (0.3536) 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
52 
*ANOVA 
El puntaje total de la escala es diferente dependiendo de la gravedad de PV 
determinada por consenso, los casos leves tiene un puntaje menor y los casos 
graves el puntaje más alto. 
De acuerdo a los puntajes totales obtenidos para cada categoría, se propone 
calificar de la siguiente forma: leve: 0-20 puntos, moderado: 21-80 puntos y 
severo: 81-179 puntos 
De los 16 pacientes incluidos en el estudio, con base a la nueva escala 4 se 
clasifican como casos leves, 11 casos moderados y 1 severo. 
 
7. Discusión 
En las últimas décadas de la medicina incluyendo la dermatología se ha 
implementado el uso de instrumentos diagnósticos y pronósticos para diversas 
enfermedades con la finalidad de unificar criterios. Considerando que el pénfigo 
vulgar tiene una base inmunológica, afecta a varias regiones anatómicas y es 
heterogénea en su cuadro clínico y gravedad, se ha establecido que se requieren 
de escalas sistematizadas que se consideren instrumentos pronósticos con la 
mejor rentabilidad y reproducibilidad para catalogar el grado de severidad. 
El PV es una patología cutánea que requiere de una evaluación para la toma de 
decisiones en cuanto al tratamiento y el impacto que este tiene en la calidad de 
vida del paciente. 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
53 
Existen publicados varios índices de medición de severidad del PV, los cuales 
presentan discrepancia entre ellos al emplear variables poco prácticas. Lo cual no 
permite un juicio objetivo. 
Por lo tanto en nuestro estudio el objetivo fue integrar un constructo con base a 
un consenso de expertos y la aplicación de éste para determinar una escala 
simplificada y aplicable a población mexicana. 
Como referencia se utilizaron 3 escalas: PDAI, ISMIPV y ABSIS, éstas tuvieron 
previa validación lingüística. Con base a criterio de las expertas entrevistadas, Se 
comentó que en la escala PDAI existían muchos rubros innecesarios tanto para 
valorar topografía así como para evaluar el tamaño de las lesiones. Se dictaminó 
que la hiperpigmentación y el eritema postinflamatorio no son útiles para valorar 
gravedad, debido a que son secuelas. 
De igual forma se sugirió que se eliminara la sección en donde se evaluaba la piel 
cabelluda de manera individual, las 3 expertas comentaron que no debe de 
aislarse del resto de la topografía a pesar de ser una región anatómica 
frecuentemente afectada. En cuanto a la evaluación de las mucosas se observó 
que la topografía evaluada era adecuada pero que la escala contaba con muchas 
subdivisiones. 
Con respecto a la escala ABSIS, se consideró que para la evaluación del factor 
ponderal las llamadas lesiones erosivas y erosiones son sinónimos dentro de 
nuestra propedéutica mexicana, por lo tanto no deben de recibir diferentes 
puntuaciones. El termino de lesiones reepitelizadas tampoco correspondería con 
nuestra nomenclatura. 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
54 
En general la evaluación de la topografía de mucosas fue adecuada, solo se 
comentó que no deberían subdividirse en mucosa bucal izquierda y derecha. Con 
respecto a la severidad de la mucosa oral se comentó que no deberían de existir 
tantos rubros y que no deberían de incluirse alimentos que no fueran o fueran 
raramente ingeridos por la población mexicana. 
Finalmente en la escala ISMIPV se acordó conservar el número de ampollas, 
categorizar en menores segmentos el tamaño de las ampollas y eliminar dentro de 
ese rubro la superficie corporal, se consensó que la valoración del rubro de 
sepsis debería retirarse por ser una complicación y no un factor de medición de 
severidad. 
Posterior a estas evaluaciones se integraron las variables y se sugirió una primera 
escala en donde los rubros a evaluar fueron: superficie corporal, un factor 
ponderal, extensión de afección de mucosas, severidad de mucosa oral, número 
de ampollas, tamaño de ampollas, signo de Nikolsky y Asboe Hansen 
Nuevamente se realizó un cuestionario a las 3 expertas en donde se comentó; la 
importancia de la evaluación de superficie corporal, la nomenclatura de erosión y 
úlcera secundaria a ampolla, se determinó si las lesiones escamocostrosas 
reflejaban severidad y cuál era la mucosa afectada con mayor importancia. 
Finalmente con base al cuestionario realizado a las expertas pudo elaborarse el 
nuevo constructo en donde a diferencia de la primera escala sugerida se eliminó el 
factor ponderal y se agregó en la sección que valora el tamaño y número de 
ampollas la nomenclatura de lesiones escamocostrosas. Se destaca que dentro 
de la nueva escala las exulceraciones y lesiones escamosas fueron los términos 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
55 
más relevantes para las expertas y la afección de mucosa oral el dato clínico más 
representativo. 
La nueva escala se aplicó por 2 diferentes observadores a 16 pacientes. Así 
mismo 3 dermatólogos del CDP exploraron a cada uno de dichos pacientes sin 
aplicar la escala, clasificaron su gravedad en leve, moderado y severo, esto se 
realizó con la finalidad de correlacionar los resultados de los 2 observadores y los 
3 dermatólogos del CDP. Se corroboró que mientras mayor puntaje obtenía un 
paciente también se clasificaba dentro de un rubro de mayor gravedad. 
 
8. Conclusiones 
En este estudio se diseñó una escala basada en tres constructos previamente 
validados, 3 médicos dermatólogos expertos en PV, mediante consenso, 
colaboraron a la formación de ésta con selección objetiva de las variables de 
medición. Al ponerla en práctica se observó concordancia en el grado de 
severidad de acuerdo a los pacientes, que son reafirmadas por los médicos de un 
centro de referencia de alta especialidad. Con ello se puede concluir que esta 
escala tiene validez de acuerdo a los signos y síntomas dermatológicos y la 
gravedad de los pacientes. 
Finalmente, debido a que en el periodo en que se aplicó la nueva escala solo 
acudieron pacientes con PV de predomino leve a moderado, se sugiere que se 
aplique a mayor número de pacientes, en un intervalo mayor y en centro 
hospitalarios para aumentar la validez. 
 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 
56 
 
 
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pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2003; 49: 1059-62. 
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pénfigo vulgar en el CDP. Tesis para obtención de título de Dermatología, 
México,D.F. Centro Dermatológico Ladislao de la Pascua. 
 
 
 
10. ANEXOS 
Anexo 1 
Cuadro de análisis de escalas propuestas para graduar la gravedad de pacientes 
con pénfigo vulgar 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 60 
 
Año y 
Autor 
Nombre del 
índice 
Validaci
ón 
Objetivo del estudio Resultados posibles Resultados Limitantes 
1998 
Agarwal 
, et al . 
Puntaje de area 
y actividad de 
Pénfigo 
Cohorte 
Prospec
tivo 
Crear un puntaje para 
pénfigo basado en el 
Indice para Area y 
Severidad de 
Psoriasis 
Escala con pntuación 
máxima de 60 puntos 
( 54 puntos cutáneos, 6 
de mucosas ) 
Puntaje alto 
peor pronóstico 
No diseñada especialmente 
para pénfigo 
Pocos pacientes 
( no se especifica número) 
2000 
Herbst, 
et al 
Escala de 
severidad de 
pénfigo 
Ensayo 
clínico 
Determinar remisión ( 
frecuencia, tiempo de 
inducción y duración) 
Escala 10 puntos 
Extensión 0- 4 
Intensidad de terapia 0-
6 
Valorar 
porcentaje de 
remisión 
Diseñada para valorar 
terapéutica 
2003 
Saraswa
t et al 
Escala de 
pénfigo oral de 
Saraswat 
Cohorte 
longuitu
dinal 
Hacer valida y 
reproducible una 
escala para severidad 
de mucosa oral en 
pénfigo 
 
Escala de 0 – 45 puntos Valorar mejoría 
a nivel de 
mucosas 
Utilizada en población Hindú 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 61 
 
2005 
Mahajan 
et al. 
 
SAC 
Superficie de 
área corporal 
Cohorte 
retrospe
ctivo 
Tratamiento Leve 
Moderado 
Severo 
Extensivo 
Mejor resultado 
con 
dexametasona y 
ciclofosfamida 
que con 
esteroides solos 
Escala completamente 
arbitraria 
El objetivo del estudio era 
otro 
2006 
 Kumar 
et al 
Sistema de 
puntuación de 
Kumar 
Cohorte 
prospect
ivo 
Correlación niveles de 
desmogleina y 
actividad de la 
enfermedad 
Escala 1- 6 
3 puntos mucosas 
3 puntos piel 
DSG 1 – mayor 
severidad en 
piel 
DSG 3- mayor 
severidad en 
mucosas 
Escala completamente 
arbitraria 
2007 
Pfütze, 
et al . 
 
Puntaje de 
Intensidad en 
Desordenes 
autoinmunes 
ampollosos 
ABSIS 
Consen
so de 
expertos 
Desarrollar un sistema 
de puntaje capaz de 
identificar cambios en 
la actividad de la 
enfermedad 
Escala que va del 0 – 
206 
150 para piel 
11 involucro oral 
45 capacidad funcional 
oral 
 Validada por consenso de 
expertos 
http://hinari-gw.who.int/whalecomwww.ijdvl.com/whalecom0/searchresult.asp?search=&author=Bhushan+Kumar&journal=Y&but_search=Search&entries=10&pg=1&s=0
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 62 
2008 
Murrell , 
et al 
Índice de 
enfermedad en 
pénfigo (PDAI) 
 
Consen
so de 
expertos 
El objetivo del 
consenso era 
establecer los 
términos en comn y 
los puntos finales de 
pénfigo por un 
consenso de expertos 
 
Escala 263 puntos 
120 ampollas 
12 hipepigmentación 
postinflamatoria 
Piel cabelluda 10 
Hiperpigmentación 
postinflamatoria 1 
Mucosas 120 
Consenso para 
establecer 
definiciones, 
puntos finales y 
respuesta 
terapéutica para 
pénfigo vulgar 
 
Consenso de expertos 
Esmaili 
N 
 
Puntación de 
severidad de 
lesión de 
pénfigo vulgar 
Ensayo 
clínico 
Tratamiento con 
micofenolato mofetilo 
 
Tratamiento de 
pénfigo vulgar 
con 
micofenolato de 
mofetilo como 
ahorrador de 
esteroide 
 
. 
 Diseño y validación de un instrumento para medir la gravedad del pénfigo vulgar en adultos 
 
 63 
Harman 
KE, et al 
Graduación de 
pénfigo por 
Harman 
No se 
valida 
como tal 
 
 
 
Comparar niveles de 
Dsg 1 y 3 en pénfigo 
vulgar y foliáceo 
 La severidad de 
pénfigo cutáneo 
y oral 
relacionada con 
niveles de 
desmogleina 1 y 
3 
 
Se miden niveles de 
desmogleina para demostrar 
actividad 
Reder 
de 
Saouza 
S,et al 
 
Validación del 
compromiso en 
el índice piel y 
membranas 
mucosas para el 
Pénfigo Vulgar 
en la evaluación 
clínica del 
pénfigo vulgar 
 
Ensayo 
Clínico 
Creación y valoración 
de la reproducibilidad 
de