Eficacia-de-un-programa-de-rehabilitacion-para-el-manejo-de-disfafia-y-sialorrea-en-el-paciente-con-esclerosis-lateral-amiotrofica

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I 
 
ASESORES: 
DR. JORGE HERNANDEZ FRANCO 
DR. FERNANDO RAFAEL JIMENEZ ALBARRAN 
DR. OSCAR MARIO GARCIA ANAYA 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2012 
 
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
 
DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
 
CENTRO NACIONAL MODELO DE ATENCIÓN, 
INVESTIGACIÓN Y CAPACITACIÓN PARA LA 
REHABILITACIÓN E INTEGRACIÓN EDUCATIVA 
 “GABY BRIMMER” 
EFICACIA DE UN PROGRAMA DE 
REHABILITACIÓN PARA EL MANEJO DE 
DISFAGIA Y SIALORREA EN EL 
PACIENTE CON ESCLEROSIS LATERAL 
AMIOTRÓFICA 
T E S I S 
QUE PARA OBTENER EL TÍTULO DE 
ESPECIALISTA EN MEDICINA DE 
REHABILITACIÓN PRESENTA: 
DRA. NALLELY ALVA CASTAÑEDA 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
II 
 
 
 
 
SISTEMA NACIONAL PARA EL DESARROLLO 
INTEGRAL DE LA FAMILIA 
 
DIRECCIÓN GENERAL DE REHABILITACIÓN 
SUBDIRECCIÓN DE ENSEÑANZA E 
INVESTIGACIÓN 
 
 
 
CENTRO NACIONAL MODELO DE ATENCIÓN, 
INVESTIGACIÓN Y CAPACITACIÓN PARA LA 
REHABILITACIÓN E INTEGRACIÓN EDUCATIVA 
 “GABY BRIMMER” 
 
 
 
 
 
III 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
“EFICACIA DE UN PROGRAMA DE 
REHABILITACIÓN PARA EL MANEJO DE DISFAGIA 
Y SIALORREA EN EL PACIENTE CON 
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA” 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
IV 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
INVESTIGADOR: DRA. NALLELY ALVA CASTAÑEDA 
Médico residente de 3er grado de la especialidad de medicina de 
rehabilitación. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
V 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ASESORES: DR. JORGE HERNANDEZ FRANCO 
JEFE DEL DEPARTAMENTO DE REHABILITACIÓN DEL 
INSTITUTO NACIONAL DE NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA 
 DR. FERNANDO RAFAEL JIMENEZ ALBARRAN 
 SUBDIRECTOR DE EPIDEMIOLOGÍA EN EL INSTITUTO DE 
 SALUD DEL ESTADO DE MÉXICO 
 DR. OSCAR MARIO GARCIA ANAYA 
JEFE DEL DEPARTAMENTO DEL PROGRAMA DE UNIDADES 
OPERATIVAS DE LA SUBDIRECCIÓN DE REHABILITACIÓN 
DE LA DIRECCIÓN DE ATENCIÓN A LA DISCAPACIDAD DEL 
SISTEMA PARA EL DESARROLLO INTEGRAL DE LA FAMILIA 
DEL ESTADO DE MÉXICO 
 
 
 
 
 
 
VI 
 
AGRADECIMIENTOS 
 
 
A mi país por ser tan diverso, productivo, amoroso, acogerme en su tierra y poder 
dormir bajo su cielo. 
 
A la Universidad Nacional Autónoma de México por adoptarme como su hija en 
formación esperando seguir siendo amada como siempre lo será ella por mí. 
 
Al Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia por formarme bajo las 
premisas del humanismo, calidez y calidad en el deber médico en la especialidad 
de rehabilitación que han reforzado mis valores y virtudes. 
 
Al Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Dr. Manuel Velásquez Suárez” 
por compartir su enseñanza de alta especialidad a través de sus valiosos recursos 
humanos y de sus pacientes. 
 
A todos los Institutos, centros y hospitales que han participado en mi desarrollo, 
formación y crecimiento como ser humano y recurso humano del área médica. 
 
A todos mis maestros por su interés, dedicación y esfuerzo en lograr la formación 
de nuevos médicos especialistas en beneficio de nuestra sociedad, en una forma 
especial al Dr. Jorge Hernández Franco por haberme permitido convivir con 
pacientes de quienes aprendí el valor de la vida y de la muerte. 
 
A todos mis pacientes de quienes he aprendido una nueva forma de ver la vida. 
 
A la vida misma por su benevolencia hacia mi persona. 
 
 
 
VII 
 
DEDICATORIA 
 
 
A mi creador por cada instante de mi existencia, por la esencia del ser que soy. 
 
A mis padres María Asunción y Raymundo por su amor y apoyo incondicional, por 
haber permitido ser su hija. 
 
A mis hermanas Dzaina, Yew y Aleph, por ser parte de mi vida y mis maestras en 
la constancia del mantenerse en el proceso evolutivo continuo. 
 
Con gratitud y cariño a la Dra. María Virginia Rico Martínez, subdirectora de 
enseñanza e investigación por su apoyo, tiempo y dedicación que ha invertido en 
mi formación y en la conclusión de este ciclo académico. 
 
A mis amigos Ivonne, Lorena, Rosaura, Humberto y Manuel; por ser ellos mismos, 
por su sinceridad, por su apoyo, por su alegría. 
 
Con mucho amor a mis pacientes y a sus familiares por brindarme su corazón y 
permitirme participar del duro proceso que les tocó vivir. 
 
A todos los seres que se encuentran cerca de mí favoreciendo mi desarrollo con 
amor, solidaridad y alegría; incluyendo a mis amigos de toda la vida que me han 
apoyado moral y económicamente o compartiendo su casa conmigo. 
 
A los obstáculos, porque sin ellos no conociera lo valiosa que soy y la capacidad 
que tengo de reponerme ante la adversidad. 
 
 
 
 
1 
 
ÍNDICE 
 
 
AGRADECIMIENTOS ............................................................................................ VI 
DEDICATORIA ...................................................................................................... VII 
INTRODUCCIÓN .................................................................................................... 2 
ANTECEDENTES ................................................................................................... 4 
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA ........................................................... 4 
ANTECEDENTES HISTÓRICOS ..................................................................... 4 
CONCEPTO ..................................................................................................... 4 
EPIDEMIOLOGÍA ............................................................................................. 4 
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA.................................................................... 5 
CUADRO CLÍNICO .......................................................................................... 8 
DIAGNÓSTICO .............................................................................................. 10 
TRATAMIENTO.............................................................................................. 11 
CALIDAD DE VIDA ........................................................................................ 20 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL...................................................................... 21 
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS ................................................................... 22 
JUSTIFICACIÓN ................................................................................................... 24 
OBJETIVOS .......................................................................................................... 27 
OBJETIVO GENERAL ....................................................................................... 27 
OBJETIVOS ESPECÍFICOS .............................................................................. 27 
HIPÓTESIS ........................................................................................................... 29 
HIPÓTESIS NULA ............................................................................................. 29 
HIPÓTESIS ALTERNA ...................................................................................... 29 
MATERIAL Y MÉTODOS ...................................................................................... 30 
RESULTADOS ......................................................................................................34 
DISCUSIÓN .......................................................................................................... 38 
CONCLUSIONES .................................................................................................. 40 
OBSERVACIONES ............................................................................................... 41 
TABLAS Y GRÁFICAS .......................................................................................... 43 
REFERENCIAS ..................................................................................................... 61 
ANEXOS ............................................................................................................... 64 
 
 
 
 
 
 
 
2 
 
 
INTRODUCCIÓN 
 
En los últimos años se ha incrementado la incidencia de enfermedades con mal 
pronóstico para la vida y la función de los individuos afectados, esta situación 
implica la modificación de la dinámica familiar, social y laboral, con deterioro 
progresivo del estado funcional y de la calidad de vida; en la mayoría de los casos 
con la necesidad de brindar cuidados especiales, paliativos y de sostén. (1,2,3) 
La esclerosis lateral amiotrófica se incluye dentro de este tipo de enfermedades, 
es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva, fatal, de la neurona motora; 
trae consigo una gama de manifestaciones clínicas a las cuales tanto el individuo 
afectado como las personas que le proporcionan cuidado tienen que adaptarse 
continuamente; un aspecto habitualmente involucrado en forma desfavorable es el 
de alimentación, el compromiso bulbar favorece el desarrollo de disfagia 
progresiva a las diferentes consistencias de alimentos hasta que se hace 
necesario el apoyo con colocación de sonda por gastrostomía endoscópica 
percutánea; algunos pacientes presentan sialorrea que en ocasiones es tan 
abundante y frecuente que se torna incapacitante para las funciones de deglución 
y respiración con aspiración secundaria de la saliva. 
En el presente trabajo de investigación se planteó un programa para el manejo de 
la disfagia y la sialorrea en pacientes con manifestaciones bulbares como 
consecuencia de la enfermedad. 
Corresponde a un estudio cuasi experimental tipo antes y después, prospectivo, 
de un grupo, que se realizó en las instalaciones del Instituto Nacional de 
Neurología y Neurocirugía (INNN) de septiembre del 2006 a enero del 2007. 
La base del tratamiento propuesto fue la estimulación eléctrica neuromuscular a 
nivel de la cara anterior de cuello para favorecer las fases oral y faríngea de la 
deglución con apoyo de medidas generales previa evaluación clínica (escalas de 
calidad de vida, funcionales, etc…) y por estudios de gabinete (mecánica de la 
deglución por videofluoroscopía) en la primer fase; la segunda fase se basó en la 
3 
 
aplicación de toxina botulínica, sin embargo no se llevó a cabo por no ser 
necesaria su aplicación o por rechazo del paciente a la terapia propuesta por 
considerar tolerable su sialorrea. (15, 22) 
Participaron tres pacientes con disfagia y sialorrea, en los tres hubo 
modificaciones tanto clínicas como videofluoroscópicas de algunos factores de la 
mecánica de la deglución de forma favorable; en dos se observó mejoría con 
respecto a la intensidad y a la frecuencia de la sialorrea, ninguno presentó 
cambios significativos con respecto a su calidad de vida global. 
Es un estudio inicial que permitió evaluar la respuesta de pacientes con una 
patología neurodegenerativa, progresiva, incurable hasta este momento, en 
relación a la aplicación de electroestimulación neuromuscular transcutánea de 
forma objetiva y documentada. (1,2,3,6,21) 
Se espera sea de utilidad para continuar con estudios subsecuentes en pacientes 
con este tipo de patologías. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
4 
 
ANTECEDENTES 
 
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA 
ANTECEDENTES HISTÓRICOS 
Charcot describió la patología y las características clínicas de la esclerosis lateral 
amiotrófica (ELA) en 1824; denominó “amiotrofia” a la debilidad y disminución de 
la masa muscular, y en base a los hallazgos patológicos “esclerosis lateral” al 
aspecto de dureza de los cordones medulares vistos lateralmente debido a la 
gliosis de los tractos piramidales. Conocida en Europa como enfermedad de 
Charcot, en Estados Unidos de Norteamérica denominada enfermedad de Lou 
Gering (en honor a un jugador de béisbol de Nueva York fallecido por esta 
enfermedad en 1941), padecida por muchas personas famosas. (1, 2) 
CONCEPTO 
Enfermedad neurodegenerativa, progresiva, fatal, caracterizada por pérdida 
gradual de neuronas motoras superiores e inferiores en múltiples regiones del 
sistema nervioso central (astas anteriores de la médula espinal, tronco encefálico, 
corteza cerebral); manifestada por signos de neurona motora superior e inferior y 
síntomas relacionados con afectación de la musculatura bulbar, de extremidades y 
respiratoria. (1, 3, 4, 5, 6) 
EPIDEMIOLOGÍA 
Dentro de las enfermedades degenerativas de la neurona motora en la vida adulta, 
la ELA es la más común. (1,2) Se desconoce la etiología en el 90% al 95% de los 
casos (correspondientes a ELA esporádica), el 5% al 10% restante son de etología 
hereditaria (habitualmente herencia autosómica dominante). Con un cuadro clínico 
indistinguible entre ambas formas. (1, 6) 
5 
 
La incidencia en casi todas las poblaciones estudiadas a nivel mundial es de 1 a 
2.5 casos por cada 100,000 habitantes, la prevalencia varía entre las series 
reportadas de 4 a 8 casos por cada 100,000 habitantes. Predomina en individuos 
de entre 40 y 70 años de edad, con una edad promedio de inicio de 58 años; 
incrementa su presentación conforme avanza la edad declinando nuevamente 
después de los 70 años. Afecta más a personas del sexo masculino con una 
relación 1.5–2: 1 (hombre: mujer). La sobrevida es de 2 a 3 años a partir del 
diagnóstico (rango: 1 - 10 años), con un promedio de vida de 3.5 años en relación 
al inicio de los síntomas, en algunos estudios se ha reportado una sobrevida a 5 
años del 19% al 39% y a los 10 años del 8% al 22% de los casos. (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7) 
Se consideran predictores de supervivencia: la edad (mayor en personas jóvenes), 
el género (mejor pronóstico en el femenino), la presentación clínica (peor 
pronóstico en aquella con predominio bulbar en relación con la no bulbar) y el 
grado de progresión de la enfermedad. (6) 
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA 
La fisiopatología aún es poco clara. Los conocimientos se sustentan en el estudio 
de las formas hereditarias de la enfermedad, en especial en aquellas transmitidas 
con un patrón de herencia autosómica dominante (5% al 10% de todos los casos); 
de éstos el 1% al 2% presentan mutaciones a nivel del gen que codifica para la 
síntesis de la enzima superóxido dismutasa Cu+2/Zn+2 citosólica (SOD1) de la cual 
se han reportado más de 90 mutaciones. “La SOD1 es una metaloenzima 
compuesta por 153 aminoácidos. Funciona como un homodímero (consta de 2 
monómeros), cada monómero contiene un átomo de cobre y uno de zinc”. (8) 
Pertenece a una familia de proteínas relacionadas dentro de las cuales se 
encuentran: la superóxido dismutasa mitocondrial (SOD2) dependiente de Mg+2, y, 
la superóxido dismutasa extracelular (SOD3) dependiente de Cu+2/Zn+2. Su 
función es catalizar la conversión del ión superóxido (O2-) a peróxido de hidrógeno 
(H2O2) que a su vez es convertido en agua (H2O) por las enzimas glutatión 
peroxidasa y catalasa a nivel citoplasmático (figura 1). (6, 8) 
 
6 
 
 
 O2
- 
 H2O2 H2O 
 SOD1 Glutatión peroxidasa + 
 Catalasa 
 +NO 
 Fe2+Fe2+ 
 ONOO- OH- 
 
Figura 1. La superóxido dismutasa citosólica SOD1 cataliza la conversión del ión 
superóxido (O2-) en peróxido de hidrógeno (H2O2), este último es convertido en agua 
(H2O) por las enzimas catalasa y glutatión peroxidasa. El O2- se puede combinar no 
catalíticamente con el óxido nítrico (NO) para formar peroxinitrito (ONOO -) que a su vez 
puede interactuar con el peróxido de hidrógeno para reducir elementos como el fierro 
(Fe2+) y el cobre (Cu2+) formando radicales hidroxilo. 
Modificado de Brown and Robberecht 2001. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Las mutaciones de la SOD1 pueden disminuir su afinidad por el cobre y por el 
zinc, favorecer la formación de peroxinitrito y la reducción del cobre, acelerar la 
transferencia de grupos nitrato a tirosina, y aumentar su habilidad para actuar 
como peroxidasa (dentro de sus acciones principales); bajo estas circunstancias 
es considerada como una molécula citotóxica. (6,8) 
Dentro de los genes mutados identificados como causa de ELA familiar se 
encuentran los genes alsin, VAPB y senataxin. (9) 
 
La patogénesis de la ELA se ha dividido en cuatro estadios: (1) 
1. Adquisición: del evento inicial que determina cuales pacientes pueden 
desarrollar la enfermedad. 
2. Activación: del inicio del proceso de degeneración de la neurona motora. 
3. Propagación: la evolución del proceso degenerativo de la neurona motora a 
través de la médula espinal y cerebro. 
4. Muerte: por el proceso de degeneración terminal de las neuronas motoras 
individuales a través de apoptosis o necrosis. 
 
7 
 
Dentro de los mecanismos patogénicos se han propuesto los siguientes: (4, 6, 8, 9) 
1. Excitotoxicidad como resultado de una sobreactivación de los receptores de 
glutamato (EAAT2 o GLT1). 
2. Autoinmunidad, quizá anticuerpos contra los canales iónicos de calcio. 
3. Estrés oxidativo por toxicidad secundaria a radicales libres. 
4. Alteración de los canales de sodio sensibles a voltaje con disminución de la 
corriente de este elemento y cambio en su activación dependiente de voltaje en 
presencia de la SOD1 mutante. 
5. Inducción de la muerte celular por activación de genes apoptóticos a nivel 
neuronal a través de la SOD1 mutante; en contraste con la SOD1 “silvestre” 
que es antiapoptótica. 
6. Anormalidades del citoesqueleto, por ejemplo el acúmulo intracelular anormal 
de neurofilamentos. 
Las hipótesis a considerar en la patogénesis de la ELA son: (8) 
1. La muerte de la neurona motora es una consecuencia directa de la pérdida de 
la función de la SOD1. 
2. La nitración crítica de los residuos de tirosina es una clave en el evento, ya que 
se han encontrado altos niveles de nitrotirosina en el líquido cefalorraquídeo de 
seres humanos con esta patología. 
3. La deficiencia de Zinc de la SOD1 aumenta su toxicidad potencial en ambas 
formas (mutante y silvestre), es decir, la deficiencia de Zinc de la apoproteína 
es tan tóxica como la deficiencia de zinc de la proteína mutante. 
4. La SOD1 mutante incrementa su habilidad de actuar como peroxidasa 
teniendo H2O2 como sustrato. 
 
En los pacientes con manifestaciones bulbares a nivel de tallo cerebral los 
cambios predominantes son la degeneración y la depleción de cuerpos neuronales 
en los núcleos motores de los nervios craneales V, VII, IX, X y XII; la degeneración 
del tracto corticoespinal y la pérdida de las células piramidales de la corteza 
motora; los núcleos de los nervios craneales III, IV y VI se mantienen 
relativamente conservados. (1, 6, 10) 
8 
 
Bonduelle notó que las neuronas motoras alteradas con mayor frecuencia fueron 
las del núcleo del hipogloso, con frecuencia menor las del núcleo motor del 
trigémino, y las del núcleo del facial generalmente limitadas a grupos aislados de 
células. Shawker y Sonies sugieren que el deterioro del núcleo del hipogloso es 
progresivo en sentido rostral (los fascículos intrínsecos de la lengua están 
representados caudalmente en la columna de este núcleo en relación con los 
extrínsecos). Mientras que Lawyer y Netsky observaron alteraciones a nivel del 
núcleo ambiguo y en el núcleo motor dorsal. La pérdida potencial del núcleo 
ambiguo que inerva a los músculos constrictores de la faringe y velofaríngeos se 
puede correlacionar con manifestaciones de “nasalidad” durante el habla o con 
síntomas de disfagia. (1,10) 
CUADRO CLÍNICO 
Los pacientes con ELA manifiestan signos de neurona motora inferior como 
debilidad, atrofia, calambres, fasciculaciones; signos de neurona motora superior 
caracterizados por hiperreflexia, espasticidad, pérdida de destreza, presencia de 
reflejos patológicos; signos bulbares como disartria y disfagia; y/o signos 
pseudobulbares como risa y llanto patológicos. (1, 6) 
La presentación inicial más común se caracteriza por debilidad asimétrica focal en 
una extremidad superior o inferior, con una distribución similar de síntomas en 
miembros torácicos y pélvicos de predominio distal; sin embargo los signos y 
síntomas al comienzo son variables. (2, 6) 
En etapas tempranas de la ELA se identifica la presencia de calambres y 
fasciculaciones musculares que tienden a remitir con el desarrollo de atrofia 
muscular importante. El 15% de los pacientes alrededor de los 30 años y el 43% 
de los mayores de 70 años de edad presentan alteraciones bulbares al inicio de la 
enfermedad, primero se afecta el habla y varios meses después los procesos de 
deglución y de masticación; alrededor del 80% de los pacientes con ELA 
desarrollan signos y síntomas bulbares en algún momento de su evolución. (6) 
Dentro de las manifestaciones bulbares, la disartria y la disfagia son los signos 
más comunes en pacientes con ELA definitiva y probable. 
9 
 
En pacientes con afectación bulbar clínicamente se encuentra atrofia, alteración 
de la movilidad, debilidad y fasciculaciones a nivel de la lengua; con compromiso 
menos frecuente de la musculatura facial, velofaríngea o de la masticación. Se 
dificulta categorizar a estos individuos al comienzo de la enfermedad en base a 
signos de neurona motora superior y/o inferior. Sin embargo es más común el 
aumento de la respuesta de los reflejos maseterino, nasopalpebral, de mordida, 
así como la presencia del reflejo de succión; los reflejos de estiramiento miotático 
aumentados tienden a desaparecer cuando la atrofia muscular es severa. (10) 
 
Es importante reconocer que estos pacientes pueden cursar con síntomas 
disautonómicos, no prominentes pero reportados en varios estudios. Dentro de las 
manifestaciones cardiovasculares en casos con estadíos avanzados las 
fluctuaciones de presión arterial se dan frecuentemente durante el sueño 
(episodios paroxísticos hipertensivos acompañados de taquicardia), se ha 
identificado un aumento de las concentraciones plasmáticas de noradrenalina, así 
como un incremento en la respuesta a la administración de adrenalina (en 
pacientes dependientes de ventilador) y de la actividad simpática muscular 
durante el reposo. (10,11) 
La sudoración se encuentra aumentada en etapas iniciales o con mayor frecuencia 
disminuida en respuesta a estímulos térmicos (calor) y a la hormona liberadora de 
tirotropina, la temperatura reducida, y en ocasiones existe decoloración de la piel. 
Charchaflie et al., al estudiar la función salival encontraron disminuido el flujo de 
saliva posterior al estímulo oral de ácido cítrico (reflejo gustativo salival) con una 
respuesta normal a la estimulación directa de la glándula salival con pilocarpina 
subcutánea; estos hallazgos ponen de manifiesto que la sialorrea en el paciente 
con ELA es causada más comúnmente por disfagia que por una producción 
excesiva de saliva. (11) 
10 
 
 
DIAGNÓSTICO 
El diagnóstico se lleva a cabo por medio de los criterios de “El Escorial” aprobados 
en 1990 por la Federación Mundial de Neurología (World Federation ofNeurology), los cuales son sujetos a revisión cada 4 años; se mencionan a 
continuación: (1,6) 
 
 Presencia de todo lo siguiente: 
 Signos de degeneración de neurona motora inferior (NMI) por clínica, 
electrofisiología o examen neuropatológico. 
 Signos de degeneración de neurona motora superior (NMS) por examen 
clínico. 
 Evolución progresiva de los signos dentro de una región u otras regiones 
(bulbar, cervical, torácica, lumbosacra). 
 
 Todo con ausencia de: 
 Evidencia electrofisiológica de otros procesos patológicos que permitan 
explicar los signos de degeneración de NMI y/o NMS. 
 Evidencia por neuroimagen de otro proceso patológico que permita explicar los 
signos clínicos y electrofisiológicos observados. 
 
Además de los criterios mencionados, se utilizan con mayor frecuencia los criterios 
electrodiagnósticos de Lambert (anexo 1). (6, 12) 
 
Así mismo El Escorial ha propuesto las siguientes categorías diagnósticas de la 
ELA: probada, definida, probable, posible y sospechosa (anexo 2). (6) 
 
11 
 
TRATAMIENTO 
Hasta este momento no existe un tratamiento curativo para esta enfermedad, sin 
embargo no debe considerase una condición intratable; el manejo se basa en el 
apoyo de un equipo multi e interdisciplinario en el cual se incluyen médicos y 
enfermeras rehabilitadores; terapistas físicos, del lenguaje y ocupacionales; 
médicos internistas, neurólogos, psiquiatras, gastroenterólogos y cirujanos; así 
como nutriólogos y psicólogos. (1,13, 14) El objetivo general es “mantener al individuo 
con un nivel funcional óptimo el mayor tiempo posible” (13), así como con una 
adecuada calidad de vida la cual se “conceptualiza de acuerdo con un sistema de 
valores, estándares o perspectivas que varían de persona a persona…” (14) 
 
El subcomité de la Academia Americana de Neurología sugiere los siguientes 
principios para el manejo del paciente con ELA: (15) 
1. La decisión del paciente debe ser autónoma tomando en cuenta la relación 
terapéutica. La información y cuidados proporcionados deben ser acorde a su 
contexto psicosocial y cultural propio y familiar. 
2. Los familiares y el paciente necesitan información oportuna en relación con el 
progreso de la enfermedad para tomar las decisiones pertinentes, 
especialmente para el cuidado respiratorio. 
3. El médico en conjunto con otros profesionales de la salud debe estar en 
contacto continuo con el paciente y nutrir la relación terapéutica a través del 
cuidado paliativo enfatizando en la fase terminal de la enfermedad. 
4. La evaluación médica debe ser con intervalos de tiempo no mayores a 6 
meses, y menores en etapa terminal. 
 
Dentro de los signos y síntomas que presentan estos individuos algunos son 
considerados causa directa de la ELA como la debilidad, las fasciculaciones, los 
calambres, la espasticidad, la disartria, la disfagia, la disnea, la risa y el llanto 
patológicos; y otros se consideran causa indirecta de esta enfermedad como los 
problemas psicológicos, los trastornos del sueño, la sialorrea, las secreciones 
mucosas espesas, la constipación, el dolor, la enfermedad de reflujo 
12 
 
gastroesofágico, el edema de pies y manos, la urgencia y la frecuencia urinaria, el 
temblor de mandíbula o la dificultad para su apertura, el laringoespasmo y la 
congestión nasal. (6) 
 DEBILIDAD MUSCULAR Y FATIGA 
Se considera que la debilidad y la fatiga son de etiología multifactorial (depresión, 
deterioro de la activación muscular, desacondicionamiento). En etapas iniciales de 
la ELA se recomienda realizar ejercicio aeróbico de bajo impacto como caminata, 
natación, ciclismo fijo, que pueden mejorar la resistencia, reducir la fatiga y 
depresión así como incrementar la eficiencia muscular. El ejercicio vigoroso o 
pesado puede traer como consecuencia dolor y/o calambre muscular causando 
daño y disfunción a este nivel. Cuando el individuo no puede realizar la actividad 
física o completar un arco de movimiento de forma independiente, se debe indicar 
movilizaciones activo-asistidas o pasivas así como ejercicios de estiramiento para 
prevenir contracturas y capsulitis adhesiva. Chan y Sinaki recomiendan un 
programa de fortalecimiento mediante ejercicios isométricos de 6 contracciones 
como máximo manteniendo cada una durante 6 segundos y/o ejercicios isotónicos 
con theraband a nivel submáximo. El terapeuta ocupacional debe realizar las 
adaptaciones para utensilios, ropa, calzado, etc., enseñar técnicas para sustituir 
funciones con habilidades residuales, técnicas para la conservación de la energía 
y para maximizar la funcionalidad en cada actividad de la vida diaria 
comprometida, esto en base al grado de debilidad muscular y a la(s) región(es) 
afectada(s); el uso de órtesis de mano puede minimizar las contracturas y 
mantener su estado funcional durante más tiempo. Si existe debilidad de los 
músculos extensores de cuello se utiliza un collarín con las siguientes 
características: ser ajustable, confortable y con buen soporte (por ejemplo el 
“freeman executive cervical collar”), el uso de otro tipo de collarines no es 
recomendable debido a que los muy blandos no ofrecen un soporte adecuado y 
los rígidos dificultan incluso los procesos de deglución-respiración con riesgo de 
que el individuo aspire. El compromiso de la marcha se compensa con el uso de 
órtesis tobillo-pie o andadera, y en casos avanzados se sustituye con la silla de 
ruedas; prescripción que depende de las condiciones del paciente. (1,6) 
13 
 
 DISFUNCIÓN BULBAR 
 COMUNICACIÓN 
El deterioro del habla antecede al de la deglución incluso con varios meses. Darley 
reportó que las alteraciones predominantes en el habla en su grupo de estudio se 
caracterizaron por pronunciación imprecisa de consonantes, distorsión de la voz, 
enlentecimiento y acortamiento de frases; mientras que para Carrol los síntomas 
en orden de frecuencia fueron: aspereza de voz (80%), hipernasalidad (75%), 
disminución del aliento (65%), temblor de voz (63%) y pronunciación imprecisa de 
consonantes (57%), en estadios más avanzados refiere una distorsión en la 
emisión de voz nasal y fonación continua. (10) 
 DEGLUCIÓN Y NUTRICIÓN 
Los pacientes con ELA presentan signos como sialorrea, manipulación deficiente 
de los alimentos, falsa vía, reflujo nasal, aspiración, tos o ahogamiento durante la 
toma de los mismos; la mayoría cursan con pérdida adicional de la función de los 
miembros torácicos y en consecuencia de la habilidad para la autoalimentación. 
Todos los pacientes tienen dificultad para mantener un estado de hidratación y 
nutrición idóneos, especialmente cuando se exacerban los signos y síntomas 
bulbares. Como resultado sobrevienen la pérdida de peso por un aporte calórico 
inadecuado y la deshidratación que a su vez condicionan malestar, fatiga excesiva 
y secreciones espesas. (6) 
La deglución anormal con afectación biomecánica de los músculos oro-faringo-
esofágicos secundaria a deterioro de la coordinación, obstrucción o debilidad 
(disfagia) (16); se puede presentar con alimentos sólidos, semisólidos o líquidos; la 
valoración orofaríngea inicial debe ser detallada, y si es posible hacer uso de 
auxiliares de gabinete como la videofluoroscopía que evalúa la mecánica de la 
deglución. 
Actualmente no existe un instrumento de valoración para alteraciones de la 
deglución considerado como el estándar de oro (antes del año 2000 la 
videofluoroscopía fue el prototipo, sin embargo a partir de entonces varios 
estudios refieren a la endoscopia como tal); sin embargo se ha evidenciado que 
ambas son complementarias en varios aspectos. Estos estudios no suplen a una 
14 
 
buena valoración clínica que es capaz de identificar los factores de riesgo y nos 
permite implementar un adecuado plan de tratamiento. (17) 
Con el fin de evaluar el grado de alteración de la deglución se ha implementado el 
uso de escalas validadas, en algunasde ellas se evalúa de forma parcial y global 
en conjunto con el estado funcional del paciente. Ejemplos de escalas son: la 
escala de Karnell para identificar el grado de alteración de la deglución, la escala 
de clasificación funcional en la esclerosis lateral amiotrófica que evalúa la 
funcionalidad global así como la de Norris (anexos 3 y 4). (18,19) 
Además de identificar los signos y síntomas, la evaluación clínica inicial debe 
tomar en cuenta en qué fase de la deglución se encuentra la alteración para 
implementar el tratamiento correcto. 
Las deficiencias que se pueden encontrar en la fase oral son: dificultad para llevar 
los alimentos a la boca, ausencia o disminución de la estabilidad de cabeza y 
cuello, alteración de la apertura bucal (incompleta o imposible), cierre bucal 
incompleto, alteración en la preparación del bolo alimenticio (masticación, 
salivación, movilidad lingual), un esfínter bucal posterior incompetente, y una 
propulsión difícil o imposible. En la fase faríngea: retraso o ausencia del reflejo de 
deglución, trastorno del peristaltismo faríngeo, éstasis valecular, cierre incompleto 
del vestíbulo laríngeo, ascensión alterada de la laringe, apertura inadecuada del 
esfínter esofágico superior. En la tercera fase o esofágica se puede encontrar un 
peristaltismo alterado o un trastorno del esfínter esofágico inferior. (16,20) 
Una vez identificado el déficit se procede a posicionar al paciente, la cabeza y el 
tronco deben de estar alineados, el paciente en posición cómoda en sedestación, 
con semiflexión de cabeza para facilitar el paso de los alimentos y evitar la 
aspiración. Existen varias técnicas de facilitación para la nutrición oral, entre éstas 
se tienen las siguientes: (20) 
 Técnica de Logemann: en caso de reflejo de deglución ausente o disminuido. 
Se introduce un espejo laríngeo de diámetro pequeño el cual puede enfriarse 
para aumentar la capacidad de inducir el reflejo), a nivel de los pilares 
anteriores del paladar se estimula 5 a 10 veces de forma sucesiva 
posteriormente se solicita el cierre de la boca y la deglución. 
15 
 
 Maniobra de Mendelson: utilizada para prolongar el tiempo de elevación de la 
laringe consecutiva a la deglución. Se solicita al paciente coloque un dedo 
sobre su cartílago tiroides para mantener elevada esta estructura de forma 
prolongada. 
 Deglución forzada: se solicita pasar el bolo alimenticio de la manera más fuerte 
posible para obtener un esfuerzo muscular máximo. 
 Deglución contra resistencia frontal: el objetivo es producir una contracción de 
los músculos suprahioideos por sinergia muscular, se coloca una mano en la 
frente del paciente y se presiona durante la deglución, el paciente tiene que 
resistir. 
 Deglución supraglótica: su objetivo es permitir una alimentación oral tratando 
de evitar las aspiraciones hacia tráquea y bronquios, se indica al paciente 
inspire-bloquee-trague-espire (o tosa). 
 Ascenso activo de a laringe: cuyo objetivo es proteger las vías respiratorias; el 
terapeuta acompaña el movimiento normal de la laringe y lo completa en caso 
necesario. 
 
En los pacientes con ELA la técnica utilizada es la de deglución supraglótica 
cuando el paciente puede cooperar aún. Las intervenciones iniciales se basan en 
la adecuación de la consistencia, temperatura y sabor de los alimentos así como 
en un correcto posicionamiento del paciente, habitualmente es necesario el uso de 
líquidos espesos y alimentos. (6, 20) 
Actualmente se ha aplicado la estimulación eléctrica neuromuscular a este tipo de 
pacientes con resultados satisfactorios; ésta activa los músculos a través de los 
nervios motores periféricos fortaleciendo los músculos débiles y mejorando su 
control motor. En este caso la principal utilidad que tiene es de mejorar la función 
muscular y la funcionalidad del movimiento. Se utiliza una corriente alterna, de 
baja frecuencia (80Hz), con un tipo de onda bifásica simétrica, pulsada (duración 
de pulso de 700 mcs, duración de fase 300 mcs, intervalo de fase 100 mcs). Se 
aplica utilizando una técnica bipolar, con colocación de 4 electrodos 
correspondientes a 2 canales dependiendo de las deficiencias en la fase de la 
16 
 
deglución alterada (oral y/o faríngea) se elige la forma de colocación de los 
mismos; la intensidad se aumenta hasta lograr una respuesta motora de los 
músculos del área a tratar. Los electrodos son de gel, desechables, útiles para 
una sesión de tratamiento de 60 minutos, deben fijarse adecuadamente a la piel 
para que tengan un manejo de corriente uniforme. 
Las contraindicaciones para este tratamiento son: uso de marcapasos, demencia 
severa con logorrea, reflujo importante, disfagia por medicamentos, la 
electroestimulación con alta intensidad sobre el área cardiaca, aplicar sobre un 
tumor o infección de forma directa, sobre el abdomen en mujeres embarazadas, 
áreas de enfermedades vasculares periféricas. Las precauciones son: uso de 
marcapasos, aparatos auditivos, demasiado tejido adiposo, diatermia cercana, piel 
anestesiada, epilepsia, heridas abiertas, colocación sobre el seno carotídeo. (21) 
Un factor predictor para iniciar tratamiento alternativo a la alimentación por vía 
oral es la pérdida de peso de un 10% a un 15% de forma rápida, de manera que 
se sugiere el uso de sonda nasogástrica o someter al paciente a una gastrostomía 
endoscópica percutánea (GEP). No todos son candidatos a GEP, deben tener 
como criterios de inclusión una capacidad vital forzada mayor del 50% y no 
encontrarse en fase terminal de la enfermedad. (15) 
Al comprometerse la inervación de la musculatura bulbar en estos pacientes y al 
progresar la disfagia se presenta otro signo que en algún momento puede ser 
incapacitante y favorecer el deterioro de la calidad de vida de por si afectada, se 
trata de la sialorrea. 
La sialorrea se ha definido como la secreción excesiva de saliva, en estos 
pacientes se relaciona con la incapacidad para controlar las secreciones orales 
más que por una producción exagerada de saliva, en los pacientes con ELA se 
debe a una alteración en la coordinación del mecanismo de control de la 
musculatura orofacial y palatolingual; clínicamente caracterizándose por una mala 
oclusión, boca abierta de forma constante, pobre control de labios (incompetencia 
del músculo orbicular de la boca), alteraciones de la lengua (fuerza, movilidad) y 
debilidad de cuello. Existen medidas terapéuticas invasivas y no invasivas para el 
manejo de este problema, éstas se resumen a continuación en el Cuadro 1: (22) 
17 
 
 
Cuadro 1. Manejo terapéutico de la sialorrea. 
TRATAMIENTO NO 
INVASIVO 
TRATAMIENTO 
MÍNIMAMENTE INVASIVO 
TRATAMIENTO INVASIVO 
Terapia oral motora 
Se aplican programas 
específicos para mejorar la 
succión, oclusión labial, así 
como los movimientos de 
lengua y mandíbula. 
 
Biofeedback 
El paciente deglute al 
escuchar un estímulo sonoro, 
debe tener la capacidad de 
seguir las órdenes, implica un 
nivel cognitivo aceptable. 
 
Terapia de regulación 
orofacial 
Basada en los principios de 
Castillo-Morales, se utiliza una 
placa de acrílico a nivel de 
paladar con estimuladores 
vestibulares y linguales, uso 
preferente en pacientes con 
musculatura perioral 
hipotónica. 
 
Farmacoterapia 
Atropina, escopolamina, 
glicopirrolato. 
Radioterapia 
A nivel de glándulas parótidas 
y submaxilares. 
Aplicación de toxina 
botulínica 
Inyección de toxina 
botulínica tipo A a nivel 
parotídeo y/o submaxilar 
 
Fotocoagulación de los 
conductos salivales 
Con laser intraductal a 
intensidad de 7 a 10 watts 
durante 10 segundos. 
 
Acupuntura lingual 
Aplicando en 5 puntos 
específicos de la lengua. 
Neurectomía 
Sección del plexo timpánico y 
del nervio cuerda del tímpano 
 
Procedimientos a nivel de 
conductos y de glándulas 
salivales 
Recolocación bilateral del 
conducto parotídeo a nivelde 
la fosa amigdalina más 
sialoadenectomía 
submandibular 
Ligadura de las glándulas 
parótidas más recolocación 
de los conductos 
submaxilares. 
Recolocación de los 
conductos submandibulares. 
18 
 
En pacientes con ELA se utilizan medidas conservadoras que incluyen: la terapia 
oral motora, la farmacoterapia y actualmente con resultados satisfactorios la 
aplicación de toxina botulínica tipo A a nivel intraparotídeo y/o de glándulas 
submaxilares. (22, 23) 
Fisiológicamente se considera que un sujeto sano secreta de entre 1 a 1 y ½ litros 
de saliva por día (45% glándulas parótidas, 45% submandibulares, 10% 
sublinguales y salivales menores), la accesibilidad de la glándula parótida y su 
importante función en la secreción salival la hacen objeto de tratamiento más 
seguro para la sialorrea. (24) 
La toxina botulínica es una potente neurotoxina de 150kDa producida por la 
bacteria Clostridium botulinum, se encuentra formada por una cadena pesada que 
se liga a través de un puente disulfuro a una cadena ligera la cual contiene una 
secuencia de aminoácidos que indica el sitio de acción. Existen 7 diferentes 
serotipos (A, B, C, D, E, F y G), de las cuales la tipo A es la más utilizada con fines 
terapéuticos. Las toxinas botulínicas bloquean la liberación de acetilcolina a nivel 
de las terminaciones nerviosas en la superficie presináptica; las toxinas botulínicas 
tipo A y E interactúan con la proteína asociada al sinaptosoma de 25kDa (SNAP 
25), los tipos B, D y F afectan a la sinaptobrevina-2 (VAMP) y el tipo C actúa a 
nivel de la sintaxina. (24) Cuando se aplica en las glándulas salivales induce 
sequedad de boca y disminución de la salivación, por lo cual se ha utilizado en la 
sialorrea discapacitante en los pacientes con ELA. (26) 
“La aplicación transcutánea de toxina botulínica tipo A es un procedimiento 
relativamente seguro y eficaz para tratar la sialorrea en enfermedades 
neurológicas, por neurólogos con experiencia… con escasos efectos secundarios.” 
(22) La aplicación se ha realizado en ambas glándulas parótidas a nivel de su punto 
principal (área glandular preauricular) y en el accesorio (porción glandular ubicada 
por encima del músculo masetero) de cada una a dosis de entre 10U a 20U por 
punto de aplicación. Es considerada como un procedimiento médico. Dentro de los 
efectos secundarios potenciales de la aplicación de la toxina botulínica se 
encuentran los siguientes: hematomas menores, infecciones de glándulas 
salivales, cálculos en conductos salivales, y lesiones locales en pequeñas ramas 
19 
 
del N. facial y arteria carótida externa, dentro de los efectos colaterales temporales 
se tienen: rubor, dolor, edema en el sitio de aplicación, eritema, equimosis, 
hiperestesia en el punto de inyección, cefalea, se ha comunicado un único caso de 
anafilaxia en tratamiento de distonía, y dentro de las complicaciones generales se 
incluyen rash cutáneo y síndrome pseudogripal. (24, 27) 
 PROBLEMAS PSICOLÓGICOS 
El enfrentar una patología de este tipo no es fácil, ya que no solo afecta al 
individuo que la padece, sino a todo su entorno familiar y social; es en este 
aspecto en donde se hace necesario el apoyo psicológico y/o psiquiátrico 
pertinente. 
La depresión varía ampliamente del 5 al 75% de los pacientes, y de acuerdo con 
Bocker et al. la severidad del estrés emocional se relaciona con la discapacidad 
progresiva que se presenta para el llevar a cabo sus actividades de la vida diaria. 
Muchas veces las personas afectadas se resisten a tomar sus medicamentos, en 
otras ocasiones no los toman por debilidad o incapacidad para cooperar. (1,6) 
Los pacientes que presentan síntomas pseudobubares afectivos como risa y llanto 
patológicos deben ser medicados correctamente, el uso de amitriptilina suele ser 
útil en el manejo de este estado. Se ha reportado la presencia de labilidad 
emocional en el 50% de los casos. (1) 
En el aspecto psicológico se debe proporcionar terapia individual y familiar; así 
como dar información concreta en la etapa de evolución precisa con el objetivo de 
lograr la cooperación y adaptación progresiva de ambas partes. 
 TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO 
En diciembre de 1995 fue aprobado por la U.S. Food and Drug Administration el 
uso de riluzol (Rilutec), un antagonista glutamaérgico que produce una 
prolongación de la superviviencia de 2 a 6 meses por disminución de la 
exitotocicidad al reducir la liberación del glutamato. En un estudio se observó 
mejoría de la fuerza en pacientes con ELA y afectación bulbar primaria. La dosis 
estándar es de 50mg (tabletas) vía oral dos veces por día, en el 2% de los 
pacientes se presenta toxicidad hepática por lo cual se debe discontinuar (se debe 
llevar un control mensual de transaminasas séricas durante los tres primeros 
20 
20 
 
meses, posteriormente cada 3 meses durante el primer año), otros efectos 
secundarios incluyen astenia, vómito, náusea, vértigo, tos, rinitis, disminución de la 
función pulmonar, que se han presentado en casos raros. (1) 
Dentro de los medicamentos para el manejo de las fasiculaciones y los calambres 
se cuenta con: el sulfato de quinina (200mg), la carbamazepina (200mg), la 
fenitoína (100mg), el magnesio (mmol), la vitamina E (400 IE), el verapamilo 
(120mg), por vía oral. La espasticidad puede ser tratada mediante: el baclofeno 
(10-80mg), la tizanidina (6 a 24mg), la memantina (10 a 60mg), el tetrazepam (100 
a 200mg) vía oral. La risa y el llanto patológicos se tratan mediante fármacos 
como: la amitriptilina (10 a 150mg), la fluvoxamina (100 a 200mg), el carbonato de 
litio (400 a 800mg), la L-Dopa (500 a 600mg) vía oral; el tratamiento de elección es 
la amitriptilina iniciando con 25mg/día incrementando gradualmente hasta 100 a 
150mg/día, si se presenta constipación o sequedad de boca se puede emplear un 
inhibidor de la recaptación de serotonina (entre paréntesis se señala la dosis diaria 
recomendada de los medicamentos mencionados). (5) 
La fatiga puede ser tratada mediante: piridostigmina, sertralina, metilfedinato. En el 
caso de que la fatiga cause discapacidad cuando el paciente tiene una fuerza 
muscular relativamente conservada se sugiere utilizar un recaptador de 
serotonina. El tratamiento de elección para la salivación es el glicopirrolato (0.1 a 
0.2 mg) vía oral, otros medicamentos alternativos son: los parches transdérmicos 
de hioscina (1 a 2 parches por día), amitriptilina (10 – 150 mg) vía oral, 
atropina/benzotropina (0.25 a 0.75mg/1 a 2 mg), trihexifenidilo (6 a 10mg) vía oral, 
clonidina (0.15 a 0.3mg) vía oral. En caso de depresión se recomienda el uso de 
sertralina o amitriptilina. (1,5) 
CALIDAD DE VIDA 
“La calidad de vida se conceptualiza de acuerdo con un sistema de valores, 
estándares o perspectivas que varían de persona a persona, de grupo a grupo y 
de lugar a lugar; así, la calidad de vida consiste en la sensación de bienestar que 
puede ser experimentada por las personas y que representa la suma de 
sensaciones subjetivas y personales del “sentirse bien.””(13) 
21 
 
Existen instrumentos para la valoración de la calidad de vida en diferentes 
patologías, en la ELA no hay uno apropiado para poder evaluarla, se han 
propuesto varios y dentro de éstos se encuentra el cuestionario de calidad de vida 
de McGill, el cual a diferencia de otros le da menor peso a la función física e 
incluye un dominio del aspecto existencial del individuo (anexo 8); la versión corta 
del Sickness Impact Profile para la ELA (SIP/ALS-19) es otro instrumento 
empleado habitualmente para la medición de este aspecto. (27) 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
Se realiza en relación a otras enfermedades de neurona motora que incluyen un 
espectro de síndromes que afectan neuronas motoras superiores, inferiores o 
ambas; dentro de los cuales se encuentran los siguientes: (1, 3) 
 
 Parálisis bulbar progresiva (PBP): los síntomas iniciales(alteraciones en la 
deglución y el habla) son resultado de disfunción a nivel bulbar, se encuentran 
relacionados con degeneración de neuronas motoras superiores, inferiores o 
ambas. Puede permanecer estable durante muchos años o evolucionar 
rápidamente siendo esto último lo más común. 
 Esclerosis lateral primaria (ELP): caracterizada por degeneración exclusiva de 
la neurona motora superior, muy rara, de larga evolución, los afectados pueden 
sobrevivir décadas. 
 Atrofia muscular progresiva o síndrome de Aran-Duchenne (AMP): se 
caracteriza por presentar compromiso de la neurona motora inferior 
únicamente, el pronóstico es mejor que en pacientes con ELA. 
 
Otras patologías con las que hay que realizar un diagnóstico diferencial son: 
mielopatía espondilótica cervical, radiculopatía cervical y/o lumbar, neuropatía 
motora multifocal, mononeuropatía, polineuropatía, tumores de médula espinal y 
cerebro, hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, gammapatía monoclonal con 
asociación a enfermedad maligna hematológica (por ejemplo linfoma, mieloma 
[solo se permite la gammapatía monoclonal]), siringomielia, siringobulbia, 
22 
22 
 
esclerosis múltiple, miastenia gravis, enfermedad de Parkinson, paraparesia 
hereditaria espástica, enfermedad vascular cerebral, infección por el virus de la 
inmunodeficiencia humana (VIH), síndrome postpolio, miopatías, depresión, 
fasciculaciones benignas, enfermedad pulmonar o cardiaca, antecedente de 
radiación a nivel de sistema nervioso central (cerebro o médula espinal), 
deficiencia de hexosaminidasa (en pacientes menores de 30 años). (6) 
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS 
VIDEOFLUOROSCOPÍA 
La videofluoroscopía orofaríngea es una técnica utilizada en la valoración de la 
disfagia orofaríngea, y proporciona información acerca cuatro categorías de 
disfunción oral y faríngea: 
1. Incapacidad o dificultad para iniciar la deglución faríngea. 
2. Aspiración del alimento ingerido. 
3. Regurgitación nasofaríngea. 
4. Permanencia del alimento ingerido en la cavidad faríngea durante o al final 
de la etapa faríngea de la deglución [remanente (durante la deglución) o 
residuo (después de la deglución)]. 
 
Este estudio permite evaluar la eficacia de la terapia deglutoria utilizada en la 
corrección de la deficiencia identificada. Dentro de las limitantes que se tienen no 
es posible cuantificar la contractilidad faríngea o la presión intrabolo durante la 
deglución ni detectar una relajación incompleta del esfínter esofágico superior, 
para lo cual se hace uso de la endoscopia y manometría respectivamente, siendo 
estudios complementarios en la evaluación del paciente con disfagia. (29, 30, 31) 
Para realizar la videofluoroscopía de la mecánica de la deglución a los pacientes 
se les da a comer alimentos de diferentes consistencias mezclados con un medio 
de contraste con bario, con exposición a la radiación desde el ingreso del alimento 
a la boca hasta el momento en que el bolo alimenticio llega al estómago. Para 
evitar la aspiración, la consistencia que se proporciona va de lo espeso a lo líquido 
hasta antes de que ocurra aspiración. 
23 
 
Existen dos términos a definir: la penetración y la aspiración. El primero ocurre 
cuando hay entrada del bolo alimenticio al vestíbulo laríngeo; el segundo se utiliza 
cuando existe paso de este bolo por debajo de las cuerdas vocales. 
Para interpretar un estudio de trago de bario modificado se utiliza una escala de 
deglución en base a la consistencia de los alimentos que pueden ser deglutidos 
por el paciente (anexo 8), la consistencia es uno de los aspectos a tomar en 
cuenta para evaluar el estado funcional (los pacientes pueden presentar mayor 
dificultad para deglutir algunas consistencias en relación a otras); una vez 
realizada la videofluoroscopía de la mecánica de la deglución se aplica una escala 
funcional de la disfagia inicialmente utilizada en pacientes con enfermedad 
vascular cerebral que puede ser útil en otras patologías debido a los aspectos que 
evalúa, en esta escala se consideran las alteraciones que pueden facilitar una 
aspiración tanto en la fase oral como faríngea de la deglución, además de 
observarse si un paciente presenta aspiración inadvertida o silente (anexo 9) . (33) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
24 
 
JUSTIFICACIÓN 
 
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la enfermedad neurodegenerativa más 
frecuente de la neurona motora superior e inferior en la edad adulta. (1,5) La 
principal causa de mortalidad en las personas que la padecen es la neumonía por 
aspiración secundaria a disfagia por alteración de la motilidad de lengua, faringe y 
esófago. (5) 
En el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía (INNN) se llevó a cabo un 
análisis epidemiológico de las enfermedades de neurona motora diagnosticadas 
de octubre de 1992 a octubre del 2002 contabilizando en total 146 pacientes de 
los cuales el 51% fueron hombres; en promedio el inicio de la enfermedad fue a 
los 52 años y 46 años en mujeres y hombres respectivamente; el diagnóstico de 
ELA se llevó a cabo en el 57% de la población total, 21 de estos pacientes 
tuvieron predominio bulbar como presentación clínica (14%); el síntoma inicial más 
frecuente fue debilidad, se presentaron síntomas bulbares al inicio de la patología 
en el 26% de los casos los cuales nunca estuvieron presentes antes de los 30 
años de edad. En este momento no se cuentan con datos recientes específicos de 
la incidencia y prevalencia de esta patología en el Instituto, sin embargo de enero 
a diciembre del año 2005 en el área de hospitalización hubo un total de 16 
pacientes de nuevo ingreso (12 del sexo femenino y 4 del masculino), en el área 
de rehabilitación se encontraron registrados un total de 24 pacientes con la 
enfermedad durante el mismo periodo. Para conocer la incidencia y prevalencia de 
esta población en el presente Instituto se tendrían que realizar otro estudio de 
investigación que no corresponde al objetivo de éste. Sin embargo evidentemente 
se ha incrementado la frecuencia de la misma en los últimos años. (28) 
Es conocido que actualmente “la medicina paliativa enfatiza el manejo de los 
síntomas para aliviar los sufrimientos y mejorar la calidad de vida… el criterio de 
éxito terapéutico no se mide por la prolongación de la vida o la curación del 
enfermo, sino de que la muerte es un final inevitable por la persona, con el menor 
sufrimiento posible”. (23) Por lo tanto teniendo en cuenta el carácter progresivo y 
hasta ahora incurable de esta enfermedad se hace necesario continuar 
25 
 
investigando medidas terapéuticas que disminuyan la sintomatología y sufrimiento 
de los pacientes. La medicina de rehabilitación no se enfoca únicamente a mejorar 
la funcionalidad como en la mayoría de las patologías que maneja, sino en 
mantener la funcionalidad el mayor tiempo posible e implementar nuevas 
estrategias de manejo para ofrecer una mejor calidad de vida a los pacientes que 
no se encuentran en condiciones de recuperarse físicamente por la historia natural 
de la enfermedad en sí. 
En este caso se buscó causar el menor sufrimiento posible a un paciente ya de 
por sí deteriorado por la patología de base, se sabe que no tienen alteraciones 
sensitivas, por tal motivo no se consideró prudente llevar a cabo un seguimiento 
electrofisiológico a base de electromiografía. 
En últimas fechas se ha utilizado la estimulación eléctrica neuromuscular en el 
manejo de disfagia en pacientes con parálisis cerebral, enfermedad vascular 
cerebral (32), enfermedad de parkinson, esclerosis lateral amiotrófica, con buenos 
resultados; así como la aplicación de toxina botulínica tipo A a nivel de la glándula 
parótida para el manejo de la salivación excesiva o de la sialorrea en pacientes 
con esclerosis lateral amiotrófica logrando su reducción y mejoría en la 
sintomatología en la mayoría de los casos sinla presencia de efectos secundarios 
sistémicos que sí se presentan con el uso de fármacos como la atropina y sus 
derivados. 
En el INNN se ha iniciado la aplicación de estimulación eléctrica neuromuscular en 
pacientes con ELA, no se han publicado los resultados, sin embargo se ha logrado 
que algunos de los pacientes conserven la capacidad de deglución aún en 
estadíos avanzados. De forma general se considera que para observar resultados 
en un tratamiento para el manejo de la disfagia se deben aplicar de entre 10 a 14 
sesiones de terapia con estimulación neuromuscular. Por lo tanto se considera 
que el uso de estas modalidades terapéuticas puede realizarse de la forma 
planteada en la población en estudio. 
Hasta la fecha no existen reportes de estudios publicados utilizando ambas 
modalidades terapéuticas en esta población ni de la forma en que influye el 
estímulo a nivel del sistema nervioso central. Se pudo realizar la primera fase de 
26 
 
tratamiento (estimulación eléctrica neuromuscular), la segunda fase queda 
pendiente para ser aplicada en un nuevo grupo de estudio. 
Se buscó realizar un estudio preliminar objetivo, documentado, que se continúe 
desarrollando en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía; para la 
población participante en esta ocasión las intervenciones terapéuticas no tuvieron 
costo alguno debido a que las empresas participantes proporcionaron los insumos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
27 
 
OBJETIVOS 
 
OBJETIVO GENERAL 
Determinar si la aplicación de la estimulación eléctrica neuromuscular y de la 
toxina botulínica tipo A es eficaz en mejorar la deglución, la funcionalidad en la 
alimentación y la calidad de vida de los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica 
que cursan con disfagia y sialorrea. 
 
OBJETIVOS ESPECÍFICOS 
1. Identificar y comparar el grado de disfagia en pacientes con esclerosis lateral 
amiotrófica antes y después de la aplicación de estimulación eléctrica 
neuromuscular. 
 
2. Identificar y comparar el grado de disfagia en pacientes con esclerosis lateral 
amiotrófica antes y después de la de la inyección de toxina botulínica tipo A a 
nivel de la glándula parótida bilateral. 
 
3. Identificar y comparar las alteraciones de la deglución en sus fases oral y 
faríngea antes y después del tratamiento con estimulación eléctrica 
neuromuscular. 
 
4. Identificar y comparar la intensidad y frecuencia de sialorrea en pacientes con 
esclerosis lateral amiotrófica antes y después de la aplicación de estimulación 
eléctrica neuromuscular 
 
5. Identificar y comparar la intensidad y frecuencia de sialorrea en pacientes con 
esclerosis lateral amiotrófica antes y después de la inyección de toxina 
botulínica tipo A, a nivel de la glándula parótida bilateral. 
28 
 
 
6. Comparar la funcionalidad en la alimentación antes y después del tratamiento 
con la estimulación eléctrica neuromuscular. 
 
7. Comparar la funcionalidad en la alimentación antes y después del tratamiento 
con la inyección de toxina botulínica tipo A. 
 
8. Comparar la calidad de vida al inicio y al final del tratamiento con la aplicación 
de estimulación eléctrica neuromuscular. 
 
9. Comparar la calidad de vida al inicio y al final del tratamiento con la inyección 
de toxina botulínica tipo A. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
29 
 
HIPÓTESIS 
 
 
 
HIPÓTESIS NULA 
El manejo de la disfagia y la sialorrea con estimulación eléctrica neuromuscular y 
toxina botulínica tipo A no es eficaz, en base a que no mejoran la deglución, la 
funcionalidad del paciente con respecto a la alimentación así como tampoco su 
calidad de vida. 
 
 
 
 
HIPÓTESIS ALTERNA 
El manejo de la disfagia y la sialorrea con estimulación eléctrica neuromuscular y 
toxina botulínica tipo A es eficaz al mejorar la deglución, la funcionalidad del 
paciente con respecto a la alimentación así como su calidad de vida. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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MATERIAL Y MÉTODOS 
 
Corresponde a un estudio cuasi experimental del tipo antes y después, 
prospectivo, de un grupo. 
El universo de trabajo incluyó a los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica 
(ELA) de la consulta externa del servicio de Neurología y Rehabilitación en el 
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía “Dr. Manuel Velásquez Suárez” 
(INNN), en el periodo comprendido de septiembre del 2006 a enero del 2007. 
Se seleccionaron de un total de 24 pacientes a aquellos que cumplieron con los 
criterios de inclusión para el presente estudio de investigación. Tres pacientes 
fueron incluidos, ninguno abandonó el estudio. Participaron dos individuos del 
género masculino y uno del femenino de 59, 56 y 55 años de edad 
respectivamente, con un promedio de edad de 56.6 años; para la presentación de 
los resultados los denominaremos paciente 1, paciente 2 y paciente 3 en lo 
sucesivo, los tres pacientes cuentan con diagnóstico de ELA definida, el paciente 
1 de predominio bulbar. 
Se consideraron los siguientes criterios de inclusión: pacientes con esclerosis 
lateral amiotrófica definida, disfagia grado 3 a 7 en base a la escala de Karnell, 
sialorrea con intensidad de 3 a 5 y/o frecuencia 4 a 5 de acuerdo a la escala de 
intensidad y frecuencia de la sialorrea, subescalas de alimentación y salivación de 
0 a 3, correspondientes a la escala de clasificación funcional en la esclerosis 
lateral amiotrófica, sexo indistinto, edad de 40 a 80 años, que acepten participar 
en el estudio de forma voluntaria. Se consideraron los siguientes criterios de 
exclusión: que presenten datos de aspiración importante en base a la 
videofluoroscopía, que refieran síntomas clínicos sugerentes de reflujo 
gastroesofágico importante, uso de marcapasos, lesión de la piel en la zona de 
aplicación los electrodos y/o de la inyección de la toxina botulínica, demencia 
severa, disfagia por medicamentos. Como criterios de eliminación se 
consideraron: quienes abandonen el esquema terapéutico (por deseo propio, 
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defunción, no acuda a las sesiones terapéuticas al INNN), pacientes en etapa 
terminal (insuficiencia respiratoria). 
Se informó de forma verbal y por escrito a los pacientes y a sus familiares sobre 
las características del estudio, la aplicación de cuestionarios, escalas, la 
valoración clínica y a través de estudios de gabinete pre y pos tratamiento. 
Una vez que aceptaron participar en el estudio se proporcionó la hoja de 
consentimiento informado la cual firmaron los representantes legales del paciente 
o el paciente por sí mismo. Se recopilaron datos personales como nombre, edad, 
sexo, fecha aproximada del diagnóstico de la enfermedad, teléfono, domicilio. 
De las dos fases previstas sólo se llevó a cabo la primer fase consistente en la 
aplicación de estimulación eléctrica neuromuscular para el manejo de la disfagia y 
de la sialorrea con las respectivas evaluaciones a través de las escalas previstas; 
de los tres pacientes dos no ameritaron la inclusión dentro de la segunda fase por 
mejoría clínica, uno no aceptó porque consideró que su sialorrea era tolerable y ya 
no estaba dispuesto a exponerse a la disminución de la motilidad de los músculos 
inervados por la rama cervicofacial del nervio facial. Por lo cual no se evaluaron 
los objetivos específicos propuestos para esta fase. 
El tratamiento con estimulación eléctrica neuromuscular por medio de un aparato 
denominado VitalStim consistió en la aplicación de una corriente pulsada de onda 
bifásica simétrica con un pulso de 700mcs e intervalo de fase de 100mcs a una 
frecuencia de 80Hz , a través de 4 electrodos correspondientes a 2 canales 
utilizando técnica bipolar a nivel de cuello o a nivel del tronco del nervio facial de 
acuerdo a la fase de deglución alterada (en base a las alteraciones 
documentadas); se proporcionaron 12 sesiones de tratamiento con una duraciónde 30 minutos 3 veces por semana; con una intensidad incrementada hasta 
obtener respuesta motora; se inició con el manejo de la fase faríngea de la 
deglución. 
Se aplicaron las siguientes escalas: la Escala de la Deglución de Karnell y la 
escala de la Función de la Deglución para evaluar el grado de disfagia, la Escala 
Funcional de la Disfagia utilizando videofluoroscopía en el estudio de las 
alteraciones en la mecánica de la deglución, la Escala de Intensidad y Frecuencia 
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de la sialorrea, la Escala de Clasificación Funcional en la Esclerosis Lateral 
Amiotrófica en sus subescalas de alimentación y salivación con la que se evaluó la 
función en la alimentación, así como el Cuestionario de Calidad de Vida de McGill. 
La escala de Deglución de Karnell clasifica a los pacientes en siete grados del 1 al 
7 en donde el 1 representa una función normal y el 7 la alteración más severa, el 
grado 1 corresponde a una deglución normal, el grado 2 a una limitación leve del 
paciente que come una dieta normal, el grado 3 a una disfagia leve en donde el 
paciente ingiere una dieta vía oral modificada, el grado 4 a una disfagia leve-
moderada en la cual el paciente se alimenta a base de una dieta vía oral 
precisando medidas terapéuticas para evitar aspiración, el grado 5 a una disfagia 
moderada en la que el paciente presenta aspiración traqueobronquial, el grado 6 a 
una disfagia moderada-severa en donde es necesario para el paciente el 
suplemento enteral y hay presencia de aspiración, y el grado 7 a una disfagia 
severa en la cual es absolutamente necesaria la alimentación enteral con 
imposibilidad de tomar alimentos por la boca. (Anexo 4) 
La Escala de la Función de la Deglución evalúa la consistencia de líquidos que el 
paciente puede deglutir sin aspiración, maneja siete grados diferentes de 
seguridad de la consistencia (del 0 al 6), dependiendo del tipo de consistencia 
aspirada (saliva, pudín, pasta, hielo, miel, néctar, líquidos delgados, agua) es la 
implicación clínica (tipo de alimentos cuya ingestión es segura) que se deduce así 
como el nivel de déficit de deglución correspondiente (profundo, sustancial, 
moderado, medio, mínimo); un menor puntaje indica una peor función, el mayor 
puntaje (6 puntos) se relaciona con una deglución normal . (Anexo 8) 
La Escala Funcional de la Disfagia utilizando videofluoroscopía en el estudio de la 
mecánica de la deglución evalúa once factores de este mecanismo (cierre de 
labios, formación de bolo, residuo en la cavidad oral, tiempo de tránsito oral, inicio 
de la deglución faríngea, elevación laríngea y cierre epiglótico, penetración nasal, 
residuos en valécula, residuos en senos piriformes, si se cubre la pared faríngea 
después de la deglución, y el tiempo de tránsito faríngeo), cada factor tiene un 
código de evaluación y a cada código se le asigna un puntaje, la suma total de 
estos puntos varía de 0 a 100 puntos, 0 puntos indica una deglución normal y 100 
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puntos la mayor alteración funcional en base al estudio de gabinete de la 
mecánica de la deglución mediante videofluoroscopía. (Anexo 9) 
La Escala de Intensidad y Frecuencia de Sialorrea consta de dos subescalas, la 
primera es la de intensidad y la segunda la de frecuencia de la sialorrea; la 
primera consta de 5 grados de severidad (1 a 5) y la segunda de cuatro grados (1 
a 4), el primer grado se corresponde con una salivación normal, el grado 4 o 5 con 
una sialorrea importante que puede ser poco tolerable o discapacitante. (Anexo 5) 
La Escala de Clasificación Funcional en la Esclerosis Lateral Amiotrófica cuenta 
con diez subescalas (lenguaje, salivación, alimentación, escritura, cortar comida y 
manejar utensilios, vestido e higiene, movilizaciones en cama y ajuste de sábanas, 
marcha, subir escaleras, respiración), cada subescala tiene cinco opciones de 
respuesta, a cada respuesta se le asignó un puntaje de 0 a 4 puntos en base a su 
significado, 0 puntos indica dependencia total o incapacidad para realizar la 
actividad mencionada y 4 puntos implica independencia o la realización de la 
actividad de forma normal, el puntaje total es de 0 a 40 puntos en donde 0 puntos 
corresponde al peor estado funcional y 40 puntos a la funcionalidad normal. 
(Anexo 2) 
El Cuestionario de Calidad de Vida de McGill evalúa aspectos generales de la 
calidad de vida que son relevantes para toda la gente, se conforma de cuatro 
subescalas que se relacionan con los síntomas físicos, los síntomas psicológicos, 
el bienestar existencial y el apoyo, además de una pregunta única que indica el 
bienestar físico, estos aspectos se evalúan en base a las preguntas de las partes 
B y C; la parte A corresponde a una escala que evalúa a la calidad de vida del 
paciente de una forma global, maneja un puntaje del 0 al 10 puntos, 0 indica una 
mala calidad de vida, 10 una calidad de vida excelente. La subescala de síntomas 
físicos consta de las preguntas 1 a la 3 de la parte B, la subescala de síntomas 
psicológicos se evalúa en base a las preguntas 5 a 8 de la parte B, la subescala 
de bienestar existencial se corresponde con las preguntas 9 a 14 de la parte B, la 
subescala de apoyo se constituye con las preguntas 15 y 16 de la parte C, y la 
pregunta 4 nos indica el bienestar físico del paciente; cada pregunta se evalúa en 
una escala del 0 al 10, 0 indica la situación menos deseable y 10 la más deseable, 
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en algunas preguntas el puntaje debe transponerse, es decir al 10 se le asigna el 
valor de 0 y al 0 el valor de 10 (preguntas 1–3 y 5–8), para las tres preguntas de 
los síntomas físicos (1-3) un puntaje transpuesto de 10 es asignado cuando la 
respuesta es ningún síntoma. (Anexo 6) 
La presente investigación se realizó en base a la declaración de Helsinki en 1975 
y su revisión en Edimburgo en el año 2000, así como en la Ley General de Salud 
artículos 96 al 102 en materia de investigación con apego a los procedimientos 
institucionales vigentes en materia de investigación y bioética. 
 
RESULTADOS 
Por la evolución de los pacientes ante la estimulación eléctrica neuromuscular no 
fue necesario pasar a la segunda fase del programa para el manejo de disfagia y 
sialorrea en el paciente con esclerosis lateral amiotrófica, por lo cual el segundo, el 
quinto, el séptimo y el noveno objetivo no se evaluaron. 
 
Para cubrir el primer objetivo se valoró el grado de disfagia en base a la escala de 
deglución de Karnell, obteniendo los siguientes resultados: el paciente 1 de una 
disfagia leve-moderada inicial evolucionó a una disfagia leve, el paciente 2 se 
mantuvo en una disfagia moderada, y el paciente 3 presentó una disfagia 
moderada antes del tratamiento y una disfagia leve-moderada después del 
tratamiento (grados 4 a 3, 5 a 5 y 5 a 4 respectivamente). (Tabla I, gráfica I) 
Al aplicar la escala de la función de la deglución para identificar la consistencia de 
los líquidos que el paciente puede deglutir sin aspiración se obtuvieron los 
siguientes resultados: el paciente 1 comenzó en un nivel de déficit de la deglución 
profundo y finalizó en un déficit mínimo (de una puntuación de 2 inicial obtuvo una 
de 5 posteriormente), el paciente 2 presentó un nivel de déficit de la deglución 
moderado finalizando en el nivel normal (de 3 puntos al inicio evolucionó a 6 
puntos al final), y el paciente 3 de un nivel de déficit de la deglución mínimo pasó 
al nivel normal posterior al tratamiento (de 5 puntos previos obtuvo 6 puntos 
posterior al manejo con electroestimulación neuromuscular). (Tabla II, gráfica II) 
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Es importante mencionar que el paciente 3 no pudo ser evaluado de forma 
objetiva con la presente escala debido a que presentaba disfagia a consistencias 
extremas tolerando de forma adecuada las semilíquidas pero con gran dificultad 
para deglutir las sólidas, tuvo aspiración con las consistencias líquidas antes del 
tratamiento, posterior al tratamientodeglutió todas las consistencias sin aspiración, 
se dio una puntuación de 5 por la tolerancia a consistencias semisólidas. 
 
El tercer objetivo se cumplió al identificar las alteraciones en las fases de 
deglución oral y faríngea evidenciadas en el estudio de la mecánica de la 
deglución por medio de videofluoroscopía, los datos se recolectaron en base a la 
escala funcional de la disfagia utilizando videofluoroscopía, se encontraron 
alteraciones en todos los pacientes. A continuación se menciona cada factor y el 
puntaje obtenido en la evaluación inicial y en la final respectivamente de cada 
paciente. En el paciente 1 se obtuvo el puntaje siguiente en la escala inicial: para 
el factor cierre de labios 5 puntos, en la formación de bolo 6, en la cantidad de 
residuo en la cavidad oral 4, en el tiempo de tránsito oral 6, en el inicio de la 
deglución faríngea 10, en la elevación laríngea y en el cierre epiglótico 12, en la 
penetración nasal 0, en los residuos en valécula 4, los residuos en senos 
piriformes 4, cuando se cubre la pared faríngea después de la deglución 0 y en el 
tiempo de tránsito faríngeo 4, con un total de 55 puntos; en la escala final los 
factores que se modificaron fueron la formación de bolo el cual disminuyó a 3 
puntos, el factor indicativo de residuos en valécula se incrementó a 8, y el tiempo 
de tránsito faríngeo disminuyó a 0 puntos, sin modificación del resto de los 
factores con un total de 52 puntos (tabla III, gráfica III). En el paciente 2 el puntaje 
inicial de cada factor fue para el cierre de labios de 5 puntos, para la formación de 
bolo de 3, en la cantidad de residuo en la cavidad oral de 6, en el tiempo de 
tránsito oral de 6, en el inicio de la deglución faríngea de 10, en la elevación 
laríngea y cierre epiglótico de 12, en la penetración nasal de 4, para los residuos 
en valécula de 4, en los residuos en senos piriformes de 4, al cubrirse la pared 
faríngea después de la deglución de 0 y en el tiempo de tránsito faríngeo de 4 
puntos, con un total de 58 puntos, hubo variación de puntaje en la escala final 
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respecto a la cantidad de residuo en la cavidad oral que disminuyó a 4 y en el 
tiempo de tránsito faríngeo a 0, sin cambio en los demás factores, totalizando 52 
puntos (tabla IV, gráfica IV). En el paciente 3 la escala inicial recopiló los 
siguientes datos: en el cierre de labios 5 puntos, en la formación de bolo 5, en la 
cantidad de residuo en la cavidad oral 4, en el tiempo de tránsito oral 6, en el inicio 
de la deglución faríngea 10, en la elevación laríngea y cierre epiglótico 12, en la 
penetración nasal 0, en los residuos en valécula 4, en los residuos en senos 
piriformes 4, cuando se cubre la pared faríngea después de la deglución 0 y en el 
tiempo de tránsito faríngeo 0, con un total de 48 puntos, en comparación con la 
escala final se modificó la elevación laríngea y el cierre epiglótico disminuyendo a 
0 puntos y los residuos en senos piriformes aumentando a 8 puntos, con un total 
de 40 puntos (tabla V, gráfica V) . 
El porcentaje de variación hacia la mejoría en el paciente 1 con respecto a la 
evaluación pre y postratamiento en base a esta escala fue del 5.4% (55 puntos al 
inicio, 52 al final), del paciente 2 fue del 10.3% (58 puntos al inicio, 52 al final) y del 
paciente 3 fue del 16.7% (48 puntos al inicio, 40 al final). (Tabla VI, gráfica VI) 
 
El cuarto objetivo se cumplió al identificar y comparar la intensidad y frecuencia de 
la sialorrea; con respecto a la intensidad, en los tres pacientes el grado fue menor 
al final del tratamiento, en el paciente 1 de sialorrea grave se modificó a 
moderada, en los paciente 2 y 3 de sialorrea grave pasó a leve; los tres pacientes 
iniciaron con sialorrea frecuente, el paciente 1 se mantuvo en el mismo grado, los 
pacientes 2 y 3 finalizaron con sialorrea ocasional. (Tabla VII, gráfica VII) 
Se evaluó además la salivación con la subescala de salivación de la Escala de 
Clasificación Funcional en la Esclerosis Lateral Amiotrófica, en el paciente 1 no se 
modificó iniciando en 2 y finalizando en 2 puntos, en el paciente 2 de 1 punto al 
inicio aumentó a 3 puntos al término del tratamiento, en el paciente 3 de 2 puntos 
pasó a 3 puntos lo cual indica que se mantuvo estable en el paciente 1 y una 
evolución favorable en los pacientes 2 y 3. (Tabla VIII, gráfica VIII) 
El sexto objetivo se cumplió al comparar el estado funcional global de cada 
paciente así como las subescala de alimentación de la Escala de Clasificación 
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Funcional en la Esclerosis Lateral Amiotrófica. El paciente 1 en la escala global 
obtuvo 29 puntos antes del tratamiento y 24 al final, con modificación en las 
subescalas de escritura, cortar comida y manejar utensilios, vestido e higiene, 
movilizaciones en cama y ajuste de sábanas con tendencia al deterioro reflejado 
en la disminución de uno a dos puntos por cada una, la subescala de alimentación 
no se modificó después del tratamiento, ameritando dos puntos antes y después 
del tratamiento. El paciente 2 tuvo 7 puntos previo tratamiento y 9 puntos en la 
escala global posterior al tratamiento sin modificación de la subescala de 
alimentación la cual se mantuvo en dos puntos, el resto de las subescalas no 
variaron. El paciente 3 comenzó con una escala global de 11 puntos y finalizó en 
una escala de 12 puntos, la escala de alimentación inició con 2 puntos y finalizó 
con 2 puntos, el resto de las subescalas conservaron el mismo puntaje. Se 
presentan los datos recabados al aplicar las subescalas de alimentación de los 
tres pacientes (tabla IX, gráfica IX), así como de la escala global de los mismos 
(tabla X, gráfica X). 
 
El octavo objetivo se valoró con la aplicación del cuestionario de calidad de vida 
de McGill. En el paciente 1 el puntaje global este cuestionario se modificó de 
forma favorable en base a la pregunta acerca del bienestar físico (5.0 puntos pre y 
8.0 puntos postratamiento), el resto de subescalas permanecieron sin cambios 
significativos (síntomas físicos 4.3, 4.3 puntos; síntomas psicológicos 4.5, 4.5 
puntos; apoyo 10.0, 10.0; bienestar existencial 8.5, 8.6 puntos, previos y 
posteriores al tratamiento respectivamente); obteniendo un puntaje total de 6.5 
antes y 7.1 puntos después del tratamiento. (Tabla XI, gráfica XI) 
El paciente 2 presentó un deterioro de la calidad de vida en todos los aspectos 
reflejados en las subescalas con excepción de la de síntomas físicos que mantuvo 
el mismo puntaje (1.0 punto al inicio y al final), en la subescala de bienestar físico 
de 8.0 puntos al inicio quedó en 3.0 puntos al final, en la subescala de síntomas 
psicológicos de 4.5 puntos pasó a 1.0 punto, en la de bienestar existencial de 7.8 
puntos disminuyó a 7.7 puntos, y en el aspecto de apoyo de 9.5 puntos a 9.0 
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puntos, el resultado fue un decremento de 6.0 a 4.3 puntos de forma global. (Tabla 
XII, gráfica XII) 
Las subescalas de apoyo y bienestar existencial en el paciente 3 se mantuvieron 
en 10 puntos la primera y en 9 puntos la segunda, con un incremento en el puntaje 
de la pregunta acerca del bienestar físico de 7.0 a 8.0 puntos y decremento de 5.0 
a 2.3 puntos en la subescala de síntomas físicos y de 6.0 a 2.5 puntos en la de 
síntomas psicológicos; el total resultó en la disminución de un punto, con 7.4 
puntos previos al tratamiento y 6.4 puntos posteriores a éste, lo cual es indicativo 
de un deterioro de la calidad de vida. (Tabla XIII, gráfica XIII) 
En la escala única de calidad de vida formada por la pregunta 1 de la parte A el 
paciente 1 antes del tratamiento la calificó con 6 puntos y después del tratamiento 
con 7, el paciente 2 con 8 y 7 puntos pre y postratamiento respectivamente, y el 
paciente 3 asignó 4 puntos en la evaluación inicial y 6 en la final; esto indica que 
dos pacientes consideraron que su calidad de vida con respecto a los aspectos de 
su vida físico, emocional,