Epidemiologa-de-los-defectos-de-pared-abdominal-en-el-Instituto-Nacional-de-Perinatologa-Isidro-Espinosa-de-los-Reyes-en-el-ultimo-decenio

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA 
DE MÉXICO 
 
 
 
 
 
Instituto Nacional de Perinatología 
“I sidro Espinosa de los Reyes” 
Subdirección de Neonatología 
 
 
Epidemiología de los defectos de pared 
abdominal en el Instituto Nacional de 
Perinatología Isidro Espinosa de los Reyes en el 
último decenio 
T e s i s 
 
Que para obtener el título de 
Especialista en Neonatología 
PRESENTA: 
DR. LUIS GABRIEL GARCÍA CERVANTES 
 
PROFESOR TITULAR: DR. LUIS ALBERTO FERNANDEZ 
CARROCERA 
 
 
DIRECTOR DE TESIS: DR. ÓSCAR GUIDO RAMÍRES 
 
 
 
 
MÉXICO, D.F. 2009
 
 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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AUTORIZACIÓN DE TESIS 
EPIDEMIOLOGÍA DE LOS DEFECTOS DE PARED ABDOMINAL EN EL INSTITUTO 
NACIONAL DE PERINATOLOGÍA ISIDRO ESPINOSA DE LOS REYES EN EL 
ÚLTIMO DECENIO 
 
 
Med. Cir. Salvador Gaviño Ambriz 
Director de Enseñanza 
Instituto Nacional de Perinatología “Isidro Espinosa de los Reyes” 
 
 
 
 
Dr. Luis Alberto Fernández Carrocera 
Profesor titular del curso de especialización en Neonatología 
Instituto Nacional de Perinatología “Isidro Espinosa de los Reyes” 
 
 
 
 
Dr. Óscar Guido Ramíres 
Director de tesis 
Cirujano Pediatra 
Profesor adjunto del curso de especialización en Neonatología 
Instituto Nacional de Perinatología “Isidro Espinosa de los Reyes” 
 
 
 
 
 
AGRADECIMIENTOS: 
 
A Dios Nuestro Señor: 
Por haberme otorgado la existencia, así como el privilegio de terminar un ciclo en 
este maravilloso mundo en el cual me he desarrollado. 
 
 
A mis padres: 
Por su apoyo y cuidados desde niño, por su cariño, ternura y comprensión, ya que 
me dieron la oportunidad de realizarme en lo que más anhelo. 
 
 
A mi linda esposa Laura y mi pequeña Laurita: 
Por ser una luz en mi camino, por comprender mi ausencia debido a la carrera, 
por ser la fuerza que me impulsa para seguir adelante, porque me ayudaron para 
no desistir, a creer en mí, por su apoyo incondicional en los momentos adversos, 
por su comprensión, porque juntos vivimos cosas buenas y momentos no muy 
gratos, gracias lindas, las amo, sin ustedes no lo habría logrado, son la razón de 
mi existencia. 
 
 
A mis hermanos y familiares queridos: 
Por confiar en mí, por su apoyo cuando más los he necesitado. 
 
 
A mi director de tesis: 
Dr. Guido, quien además de brindarme su amistad siempre mostró disposición, 
otorgándome parte de su valioso tiempo para lograr la culminación de este trabajo. 
 
 
A mis maestros y compañeros: 
Por su enseñanza día con día, por su amistad y por todos los momentos 
inolvidables que pasamos juntos. 
 
 
Gracias a nuestros pacientes y a todas aquellas personas que de alguna forma 
contribuyeron para la culminación de este trabajo en la actual etapa de mi vida. 
 
 
 
 
íNDICE 
 
I. Agradecimientos I 
 
II. CAPITULO 1 
Introducción 5 
Resumen 6 
 
III. CAPITULO 2 
Planteamiento del problema 8 
 
IV. CAPITULO 3 
Marco teórico 9 
 
V. CAPITULO 4 
Objetivo 41 
Justificación 41 
 
VI. CAPITULO 5 
Diseño metodológico 42 
 Diseño del estudio 42 
 Lugar y Duración 42 
 Universo 42 
 Análisis estadístico 42
 Criterios de inclusión 42 
 Criterios de exclusión 42 
 Definición de las variables 43 
 
VII. CAPITULO 6 
Resultados 51 
Discusión 61 
 
VIII. CAPITULO 7 
Conclusiones 62 
IX. CAPITULO 8 
Tablas y anexos 63 
 
X. CAPITULO 9 
Bibliografía 94 
Capítulo 1. 
INTRODUCCION 
 
Los defectos de la pared anterior del abdomen se ubican en 4° lugar de las 
malformaciones congénitas, siendo los más frecuentes la gastrosquisis y el 
onfalocele que presentan una alta mortalidad perinatal. En los últimos 30 años se 
reporta un aumento de la incidencia a nivel mundial. 
Los defectos de la pared abdominal incluyen una amplia gama de malformaciones. 
En que un defecto o falla en el pliegue superior en la formación de la pared 
abdominal constituiría una Celosomía superior (Pentalogía de Cantrell), si el 
defecto se situaba en el inferior constituiría una Celosomía inferior (Extrofia 
Vesical o Extrofia Cloacal) y si el defecto radicaba en los pliegues laterales 
constituiría un Hernia umbilical en su grado menor o un Onfalocele en su grado 
mayor. Debiendo agregar a estos el S.del cordón umbilical corto o S. Pared 
abdominal extremidades y el S.de la Triada o S.de Prune Belly. 
Onfalocele y gastrosquisis son los defectos congénitos de la pared abdominal 
(DPA) más frecuentes. Hay otros, como la extrofia vesical, que es muy poco 
frecuente y que no todos los programas de registros de malformaciones de pared 
abdominal incluyen, ya que por su baja frecuencia no influirían en las tasas de 
incidencia del grupo total. 
Todos estos defectos de pared abdominal, se caracterizan por presentar una 
eventración de vísceras a través de él. Pueden estar cubiertas por piel como en 
las hernias, por amnios y peritoneo como ocurre en el onfalocele o bien 
presentarse abiertas al exterior como en la gastrosquisis y extrofia vesical. 
En general, estudios internacionales reportan un aumento de la incidencia de 
gastrosquisis y onfalocele en los últimos 30 años. Los estudios epidemiológicos 
demuestran una incidencia de 1/ 4.000 nac. Para Onfalocele (2.5/ 10.000 nac.) y 
de 1/ 6.000 - 10.000 nac. Para Gastrosquisis (1 -1,4/ 10.000 nac.). 
La distribución a nivel mundial no es homogénea, siendo para Onfalocele las 
áreas de mayor incidencia: Perú 6.28/ 10,000 nac; Chile 2,24-3,6/ 10.000 nac; 
Noruega con 3.9/ 10.000 nac. ; Japón con 3.3/ 10.000 nac. Y USA con 3.2 / 10.000 
nac. Las áreas de menor incidencia corresponden a: Francia (central y Este) de 
1.1/ 10.000 nac. Y Finlandia con 1.2/ 10.000 nac. La incidencia de onfalocele es 
mayor, dado a que algunos fallecen in útero y en otros se interrumpe la gestación. 
Para Gastrosquisis tenemos con mayor incidencia: Inglaterra con 2,3/ 10. 000 nac, 
Perú 2.09/ 10,000 nac; USA con 1.9/ 10.000 nac. y como áreas de menor 
incidencia: Italia con 0,4/ 10.000 nac; Israel con 0,5/ 10.000 nac; Chile 0, 32- 0,6/ 
10.000 nac. 
 
Es importante conocer la epidemiología de dicha patología en nuestro medio, por 
lo cual hemos decido realizar una revisión de los RN nacidos vivos con defecto de 
pared abdominal en el instituto Nacional de Perinatología Isidro Espinosa de los 
Reyes durante un periodo de 10 años y hacer una comparación con lo referido en 
la literatura mundial. 
 
 
RESUMEN 
 
Lugar de Realización: Instituto Nacional de Perinatología Isidro Espinosa de los 
Reyes, Distrito Federal, México. 
Objetivo: Conocer las características clínicas y la evolución así como las 
complicaciones de los recién nacidos con defectos de pared abdominal en 
nuestro instituto durante un periodo de diez años. 
Material y métodos: Diseño de estudio retrospectivo, descriptivo. Encontramos 
un total de 203 casos, de los cuales se incluyeron para el estudio 198 casos por 
cumplir con todos los criterios de inclusión. Se excluyeron 5 casos debido a que no 
se lograron conseguir los expedientes clínicos de la madre y/o recién nacido. 
Para el análisis estadístico se utilizó el programa SPSS versión 16.0 para 
Windows. Se describió frecuencias y porcentajes.Resultados: De un total de 58,035 recién nacido vivos en el Instituto Nacional de 
Perinatología Isidro Espinosa de los Reyes durante el periodo del 01 de enero de 
1998 al 31 de diciembre de 2008, se incluyeron en el estudio 198 pacientes (3.41 
por cada 1,000 RN vivos) de los cuales 152 fueron Gastrosquisis, 41 Onfaloceles, 
4 Pentalogías de Cantrell y 1 hernia de Cordón. Encontramos 90 (45.45 %) de 
género masculino, y 108 (54.54 %) de género femenino, relación M:F 1:1.2. 
Predominó edad gestacional entre 37-39 SDG: 113 (57.07 %). 75 (36.36 %) 
madres tenían entre 16-20 años, primigestas: 129 (65.15%) pacientes. En 187 
casos (94.44 %), se realizó el diagnóstico prenatal de defecto de pared abdominal. 
129 (65.15%) casos tuvieron control prenatal en INPerIER, acudiendo de 1-3 
consultas. En 154 (77.77 %) casos no se encontró ningún factor de riesgo. Se 
encontraron 104 (52.52) madres originarias del D.F. Fueron obtenidos por vía 
abdominal 192 (96.96 %) pacientes. La calificación de Apgar fué ≥ 7 tanto al 
minuto como a los 5 minutos. 88 (44.44 %) casos tuvieron un peso entre 2001 y 
2500 grs. No encontramos asociación directa de los defectos de pared abdominal 
con algún síndrome. En 122 (61.61 %) pacientes se realizaron combinaciones de 
ventilación mecánica. 124 (62.62 %) pacientes requirieron de ventilación en fase III 
de 1-10 días. 63 (31.81 %) pacientes requirieron apoyo de NPT durante un periodo 
de 21-30 días. Se realizó colocación de silo en un total de 110 (55.55%) pacientes; 
se realizó cierre primario en 81 (40.90 %) pacientes; no se realizó ningún tipo de 
cirugía en 7 (3.53 %) pacientes. 91 (82.72 %) pacientes requirieron entre 1-3 
plicaturas. 127 (64.14 %) pacientes tuvieron su primer intervención quirúrgica 
entre 1-3 días. A 36 (18.18 %) pacientes se realizó una segunda cirugía entre 7-9 
días. Los hallazgos más comúnmente encontrados fueron: asas de delgado, colon 
y cámara gástrica + defecto abdominal igual o menor de 2 cm en 45 (22.72 %) 
pacientes. En 64 (32.32 %) pacientes se inició VO entre 11-15 días. 43 (21.71 %) 
pacientes presentaron complicaciones a la vía oral. En 126 (82.89 %) pacientes se 
inició a 1 ml/h. En 117 (59.09 %) pacientes se inició la vía oral con leche humana. 
En 128 (64.64 %) pacientes se comenzó en infusión continua; 49 (24.74 %) 
pacientes en bolo. 35 (17.67 %) pacientes presentaron sépsis; 13 (6.56 %) 
presentaron síndrome colestásico. 
En 91 (45.95 %) pacientes la estancia intrahospitalaria fue entre 21-40 días. 172 
(86.86 %) pacientes sobrevivieron; 26 (13.13 %) fueron defunciones. 
Discusión : En los últimos años se reporta un incremento en la frecuencia de los 
defectos de pared abdominal. Su tasa de presentación en los diferentes países 
es variable. 
No se cuenta con suficientes estudios epidemiológicos referentes a defectos de 
pared abdominal en nuestra población, los pocos trabajos publicados incluyen un 
universo de pacientes muy limitado para lograr demostrar las diferencias que 
existen con lo reportado en la literatura mundial siendo una de las principales 
causas de ingreso de recién nacidos con patología quirúrgica en el Instituto 
Nacional de Perinatología Isidro Espinosa de los Reyes consideramos importante 
caracterizar el comportamiento clínico de nuestra población y describir los 
factores de riesgo asociados en los últimos diez años. 
Conclusiones: Los defectos de pared abdominal son cada vez más frecuentes en 
nuestro medio. En nuestro estudio reportamos un total de 198 recién nacidos vivos 
con defectos de pared abdominal de 58,035 RN vivos en el Instituto Nacional de 
Perinatología Isidro Espinosa de los Reyes durante el periodo del 01 de enero de 
1998 al 31 de diciembre de 2008 (3.41 por cada 1,000 RN vivos). Relación M:F 
1:1.2. Predominaron pacientes de término, madres jóvenes entre 16-20 años, 
primigestas. Se detectó casi a todos los casos de forma prenatal. Acudieron a 
control prenatal con 1-3 consultas, no se encontró ningún factor de riesgo, más de 
la mitad de los casos eran provenientes del D.F., se obtuvo por vía abdominal un 
96.96 % de pacientes, el Apgar al minuto y a los 5 minutos fue ≥ 7, el peso en la 
mayoría se encontró entre 2001 y 2500 grs., no se asoció a los casos con algún 
síndrome, los pacientes requirieron combinaciones de ventilación mecánica entre 
1-10 días y apoyo con NPT durante un periodo de 21-30 días. Se realizó 
colocación de silo en un 55.55% de pacientes y cierre primario en 40.90 % de 
pacientes, no se realizó ningún tipo de cirugía en 3.53 % de pacientes. 82.72 % de 
pacientes requirieron de 1-3 plicaturas. Se llevó a cabo una primer cirugía en un 
64.14 % de pacientes entre 1-3 días y una segunda cirugía en un 18.18 % entre 
7-9 días. Los hallazgos más comúnmente encontrados fueron: asas de delgado, 
colon y cámara gástrica + defecto abdominal igual o menor de 2 cm en 22.72 % de 
pacientes. Posterior al cierre del defecto se inició la vía enteral en 32.32 % de 
pacientes entre 11-15 días, 21.71 % de los pacientes presentaron complicaciones. 
Se inició principalmente a 1 ml/h, a base de leche humana, en infusión continua. 
Las complicaciones más frecuentes durante la estancia fueron sépsis y síndrome 
colestásico. Se presentó una estancia intrahospitalaria entre 21-40 días y se 
reportó tan solo una mortalidad de 13.13 %. 
 
Consideramos de trascendencia continuar estudios de seguimiento a los pacientes 
con defectos de pared abdominal en nuestro medio, sobre todo en lo referente al 
neurodesarrollo, ya que la mayoría requiere de ventilación mecánica por periodos 
de tiempo prolongado, además de tener diversas complicaciones durante su 
estancia intrahospitalaria. 
 
 
 
 
 
Capítulo 2. 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
 
 
Los defectos de pared abdominal: Su tasa de presentación en los diferentes 
países es variable, siendo una de las principales causas de ingreso de recién 
nacidos con patología quirúrgica en el Instituto Nacional de Perinatología Isidro 
Espinosa de los Reyes consideramos importante caracterizar el comportamiento 
clínico de nuestra población y describir los factores de riesgo asociados. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Capítulo 3. 
MARCO TEÓRICO 
 
Existen dos grandes grupos: Los relacionados con la formación y cierre del cordón 
y del anillo umbilical (onfalocele) y los relacionados con accidentes evolutivos de la 
pared corporal y de la base del anillo umbilical (gastrosquisis). Aunque ambos 
defectos pueden tener aspectos similares, su diferente origen embrionario les 
concede unas características diferenciales. 
 
Gastrosquisis, también conocida como abdominosquisis, deriva de un término 
griego que significa hendidura abdominal, es una malformación congénita de la 
pared anterior del abdomen, generalmente defecto de la pared abdominal lateral al 
cordón umbilical intacto (7-18,19, 20). 
El contenido abdominal sale a través de este pequeño defecto (casi siempre 
menor de 4 cm.) durante la gestación y flota con libertad dentro de la cavidad 
amniótica (8,9,11,21). No existe un saco peritoneal que cubra el intestino, el cual 
queda en contacto directo con el líquido amniótico (8,9,11,15). 
Se cree que el contacto con el líquido irritante produce serositis intensa y conduce 
a la formación de una cubierta gruesa en la superficie serosa del intestino, que 
puede producir condensación (9-12,14,20) 
 La primera descripción la hizo Ambrosio, quien describió a un recién nacido con 
onfalocele en el siglo XVII. En los siguientes 200 años se publicaron casos 
aislados de gastrosquisis y onfalocele con pocos sobrevivientes. 
La primera intervención quirúrgica a un paciente con gastrosquisis fue reportada 
por Watkins en 1943 (22,23). En 1948, Gross describió una reparación del 
onfalocele por etapas; al principio cerró el defecto con piel y luego reparó la hernia 
ventral (9,18, 24). Shuster en 1967, publicó el uso de un recubrimiento de teflón, 
considerándose el siguiente avancetécnico importante al descubrir el uso de una 
envoltura extra abdominal temporal de dos capas para el intestino expuesto 
(9,14,23).posteriormente esta se vio mejorada en el año 1974 por Othersen y 
Hargest utilizando Dacron, un capa de silastic reforzada (25). Allen y Wrenn 
modificaron esta técnica utilizando una capa simple de silastic para crear el silo 
que cubriera el intestino (9, 23,24). Shermata y Haller en 1975, introdujeron el uso 
de un silo transparente suturado a la pared abdominal y descompresión 
concomitante por gastrostomía bajo anestesia siendo el tratamiento inicial en 
niños con defectos grandes (18,21). El intestino se redujo en forma gradual dentro 
de la cavidad abdominal y el defecto aponeurótico se cerró mas tarde. 
La etiología es desconocida, existe tres teorías que pueden explicar el defecto: 
Vena Umbilical derecha, una involución anómala con subsiguiente defecto de 
pared. 
Arteria Onfalomesenterica (Vitelina). Oclusión que produce necrosis en el lado 
derecho del anillo umbilical. 
Onfalocele. Ruptura prenatal de onfalocele. 
Así como la asociación de teratógenos ambientales; radiación, uso de 
medicamentos tales como aspirina, pseudoefredina, acetaminofen, cocaína y el 
tabaquismo (7). 
El mecanismo fisiopatológico del daño intestinal se ha relacionado con la 
hipotonicidad del líquido amniótico causado por la orina fetal. 
El daño intestinal es la causa primaria de la morbilidad y mortalidad en pacientes 
con gastrosquisis (26). 
Muchas veces eviscera estómago, todo el intestino delgado y grueso (8,9). Es raro 
que afecte el hígado (9-8). No tienen lugar la rotación y la fijación intestinales 
normales. La Gastrosquisis es el defecto de pared abdominal más frecuente, con 
una incidencia con un rango de 0.4 a 3 por 10 000 nacimiento en el mundo (8-
17,20,26-30) La incidencia se incrementado en todo el mundo, particularmente 
entre las madres jóvenes.(19,23). 
La etiología se desconoce, sin embargo se ha asociado con cromosomopatías 
como el síndrome de Turner y la trisomía 18, a la exposición de teratógenos como 
la quinidina, warfarina, talidomida, agentes infecciosos como la infección por 
influenza e incluso a la deficiencia de vitamina A, aunque en término generales se 
considera como multicausal. 
El onfalocele puede ser parte de un síndrome genético o cromosómico, pero la 
mayoría de los casos son esporádicos y no se conocen causas exógenas que lo 
provoquen, la gastrosquisis, por el contrario, no es de origen genético, se han 
propuesto probables causas exógenas, pero no han sido claramente demostradas. 
 
La prematurez, el bajo peso al nacimiento y la hipotrofia son más comunes en la 
gastrosquisis, las malformaciones congénitas asociadas son más frecuentes en 
onfalocele que en gastrosquisis (86 vs 27%). Madres jóvenes > gastrosquisis. 
Madres de edad avanzada > onfalocele. 
Aunque en ambos casos la gran superficie expuesta contribuye a la pérdida de 
calor, en la gastrosquisis la pérdida de líquido por evaporación, la cavidad 
peritoneal abierta, el edema de la pared intestinal y la obstrucción de la pared 
intestinal, es uno de los problemas más importante, apareciendo una rápida y 
grave hipovolemia. Además, existe un alto riesgo de obstrucción y perforación 
intestinal. Estos problemas son mucho menos importantes en el neonato con 
onfalocele, en el que dada la grave naturaleza de las anomalías acompañantes, el 
defecto de la pared abdominal no es muchas veces el problema que hay que tratar 
primero. 
 
El cierre primario de todas las capas de la pared abdominal es el objetivo en las 
dos lesiones, pero no siempre es posible, al menos en un sólo tiempo. En los 
grandes onfaloceles la cavidad peritoneal es muy pequeña para albergar el 
contenido abdominal; por ello, la norma es el cierre utilizando sólo la piel para 
cubrir el defecto, dejando para sucesivas etapas el cierre definitivo. 
 
En casos de onfaloceles gigantes se emplea la técnica de Schuster, en la que se 
crea un saco con malla de silastic, adherida a la pared abdominal y que alberga el 
contenido intestinal; posteriormente va cerrándose progresivamente hasta realojar 
las vísceras en la cavidad abdominal. 
 
 
En las gastrosquisis suele ser posible el cierre directo, que casi siempre precisa la 
resección previa de los segmentos de intestino atrésicos o necrosados; en los 
casos en que no se puede reintegrar el intestino a la cavidad peritoneal para 
practicar un cierre primario de la pared abdominal, puede utilizarse igualmente la 
técnica de Schuster, para dar tiempo a la resolución del edema de la pared 
intestinal y al gradual ensanchamiento de la cavidad peritoneal. Generalmente es 
posible reducir por completo el intestino y cerrar la pared abdominal en una 
semana. En cualquier caso, tras la reducción del contenido abdominal expuesto, 
es posible que aparezcan problemas compresivos, tanto del diafragma 
(provocando una insuficiencia respiratoria), como de cava inferior, que deberán ser 
vigilados en el postoperatorio. La medición de la presión vesical es un buen 
indicador en estos casos. 
 
 
DIFERENTES CARACTERISTICAS ENTRE ONFALOCELE Y GASTROSQUISIS. 
 
CARACTERISCAS ONFALOCELE GASTROSQUISIS 
LOCALIZACION DE 
DEFECTO 
ANILLO UMBILICAL LATERAL AL CORDON 
(DER.) 
TAMAÑO DEL DEFECTO 4 – 10 CM < 4 CM 
LOCALIZACION DEL 
CORDON 
SOBRE EL SACO SOBRE LA PIEL 
POSICION DEL HIGADO HERNIADO IN SITU 
APARIENCIA DEL 
INTESTINO 
NORMAL EDEMATOSO 
CAVIDAD ABDOMINAL PEQUENA CASI NORMAL 
MALROTACION 
INTESTINAL 
PRESENTE PRESENTE 
ATRESIA INTESTINAL RARO COMUN 
ISQUEMIA MESENTERIO RARO COMUN 
ANOMALIAS ASOCIADAS 40 80 % RARO 
NEC RARO 18% 
MALABSORCION AUSENTE FRECUENTE 
PREMATURIDAD 10 20% 50 60% 
EDAD MATERNA MAS DE 20 A MENOS DE 20 A 
PRONOSTICO DE 
SOBREVIDA 
CON CARDIOPATIA: 20% 
SIN CARDIOPATIA: 70% 
 
70 90% 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ONFALOCELE 
 
Definición: 
Onfalocele : (O) Defecto abdominal central a nivel umbilical a través del cual se 
hernian intestinos y vísceras sólidas, cubierto por una doble membrana de amnios 
(externa) y peritoneo (interno) , el cordón umbilical se inserta en la membrana 
habitualmente en la región central o inmediatamente inferior, puede tener una 
extensión variable que va desde los pocos centímetros de diámetro que 
corresponde más bien a una hernia umbilical , hasta un diámetro mayor 
constituyendo Onfalocele gigante (> 5 cm). 
El onfalocele puede ser pequeño, con sólo una porción intestinal sobresaliendo de 
la cavidad abdominal o bien, grande, con la mayoría de los órganos abdominales 
(incluyendo el intestino, el hígado y el bazo) fuera de la cavidad abdominal. 
Además, es posible que la propia cavidad abdominal sea pequeña debido al 
subdesarrollo gestacional. 
 
Respecto de la etiopatogenia del onfalocele, se ha planteado que el cierre 
incompleto de los pliegues laterales del embrión durante la cuarta semana de 
gestación produce un gran defecto de la pared abdominal anterior que determina 
que la mayor parte de los órganos abdominales permanezcan fuera del embrión 
en un saco transparente; esta alteración sería secundaria a un defecto del 
desarrollo del mesoderma a nivel del saco vitelino. Otra hipótesis es que se 
debería a una disrupción vascular de las venas umbilicales primitivas. Tanto los 
onfaloceles grandes como los pequeños están cubiertos por una capa delgada, 
transparente formada por el amnios y el peritoneo parietal, pudiendo contener a 
una parte o la mayor parte del intestino e incluso otros órganos como hígado. Está 
en relación con la base del cordón umbilical, formando una tumoración, cuya 
cubierta es el epitelio del cordón, que es un derivado del amnios. Su incidencia es 
de 2 por 10.000 nacidos vivos. 
El onfalocele forma parte de un síndrome polimalformativo en más de un 50% de 
los casos (cardiopatías, trisomías 13 ó 18, etc). Localizado en la porción central de 
la pared abdominal, su tamaño puede variar desde una simple hernia umbilical 
hasta grandes defectos que afectanincluso a la cara anterior de tórax y pelvis. 
Independientemente de su tamaño, siempre se encuentran cubiertos por una 
membrana, aunque excepcionalmente ésta puede romperse. No suele haber 
áreas de infarto pero el intestino medio casi siempre presenta algún grado de 
malrotación. Cuando el defecto es grande, la cavidad peritoneal suele ser 
demasiado pequeña para albergar las vísceras. 
En cualquier caso, el diagnóstico ecográfico prenatal puede modificar la incidencia 
de ambas malformaciones (aborto inducido en graves malformaciones asociadas) 
y el pronóstico, remitiendo a la gestante a un centro terciario para cesárea 
electiva. 
 
 
 
 
 
Causas: 
A medida que el feto crece en el útero de la madre antes del nacimiento, los 
diversos aparatos orgánicos se desarrollan y maduran. Entre la 6ª y la 10ª semana 
de gestación, los intestinos se proyectan dentro del cordón umbilical a medida que 
crecen. Antes de la 11ª semana de gestación, los intestinos deben volver al 
abdomen. Cuando el feto está creciendo y desarrollándose durante el embarazo, 
se produce una pequeña abertura en los músculos abdominales, que permite que 
el cordón umbilical la atraviese, conectando a la madre con el bebé. A medida que 
el feto madura, los músculos abdominales deben unirse en el medio y crecer 
juntos, cerrando dicha abertura. Un onfalocele se produce cuando los órganos 
abdominales no vuelven a la cavidad abdominal como deberían hacerlo. 
Las causas del onfalocele se desconocen. Los pasos que generalmente ocurren 
durante el desarrollo de los órganos y los músculos abdominales simplemente no 
se llevan a cabo correctamente. Nada que la madre haya hecho durante la 
gestación causa este trastorno. 
 
Riesgo de desarrollar un Onfalocele: 
Cuando el onfalocele se presenta aislado (sin ningún otro defecto congénito), el 
riesgo de que vuelva a producirse en un embarazo futuro es del uno por ciento o 
uno en 100. Hay algunas familias a las que se les determinó un onfalocele 
hereditario como una condición autosómica dominante o un rasgo recesivo ligado 
al X. En dichos casos, las posibilidades de recurrencia son mayores. 
Muchos bebés que nacen con un onfalocele también padecen otras anomalías. La 
posibilidad de recurrencia depende del trastorno principal: 
El treinta por ciento tiene una anomalía cromosómica (genética), mayormente una 
Trisomía 13, Trisomía 18, Trisomía 21, síndrome de Turner o una triploidía. 
Algunos bebés con onfalocele padecen un síndrome conocido como síndrome de 
Beckwith-Wiedemann. 
Más que la mitad de bebés con onfalocele presentan anomalías en otros órganos 
o partes del cuerpo, mayormente en la columna vertebral, el aparato digestivo, el 
corazón, el aparato urinario y las extremidades. 
 
Frecuencia de ocurrencia: 
Un onfalocele de tipo "pequeño" (con sólo una pequeña porción del intestino que 
sobresale del abdomen) se presenta en uno de cada 5000 nacidos vivos. 
Un onfalocele de tipo "grande" (con intestinos, hígado y demás órganos que 
sobresalen del abdomen) se presenta en uno de cada 10.000 nacidos vivos. 
El onfalocele afecta más niños que niñas. 
 
Implicaciones clínicas: 
Debido a que algunos o todos los órganos abdominales se encuentran fuera del 
cuerpo, la infección es una preocupación, especialmente si la membrana 
protectora que circunda a los órganos se quiebra. Además, un órgano puede 
perder la irrigación sanguínea si se comprime o se dobla. Una pérdida de flujo 
sanguíneo puede dañar al órgano afectado. 
 
 
Diagnóstico: 
El onfalocele se suele detectar con una ecografía fetal en el segundo y tercer 
trimestres de gestación. También puede realizarse un electrocardiograma fetal 
para verificar la existencia de anomalías cardíacas. También se puede realizar una 
radiografía después del nacimiento para evaluar las anomalías de otros órganos o 
partes del cuerpo. 
 
Tratamiento: 
El tratamiento específico de un onfalocele será basándose en lo siguiente: 
La edad gestacional del recién nacido, su estado general de salud y antecedentes 
médicos, qué tan avanzado está el trastorno, la tolerancia del neonato a ciertos 
medicamentos, procedimientos o terapias, las expectativas para la evolución del 
trastorno. En caso de un onfalocele "pequeño" (sólo una porción del intestino 
sobresale de la cavidad abdominal), se realiza una intervención quirúrgica al poco 
tiempo del nacimiento para volver a colocar los órganos dentro del abdomen y 
cerrar el orificio de la pared abdominal (cierre primario). 
En caso de un onfalocele "grande" (la mayoría de los órganos, incluyendo el 
intestino, el hígado y el bazo sobresalen de la cavidad abdominal), la reparación 
se realiza en "etapas" y puede incluir lo siguiente: 
Inicialmente, los órganos abdominales se cubren con una lámina estéril de 
protección (silo). 
Dado que el abdomen puede ser pequeño y subdesarrollado, es posible que no 
tenga la capacidad suficiente para que se coloquen todos los órganos de una sola 
vez. Por consiguiente, los órganos expuestos se colocan en el interior del 
abdomen gradualmente durante varios días o semanas. 
La pared abdominal se cierra quirúrgicamente cuando todos los órganos se hayan 
dispuesto dentro de la cavidad abdominal. 
Dado que la cavidad abdominal puede ser pequeña y subdesarrollada y los 
órganos pueden estar tumefactos, es posible que tenga dificultad para respirar a 
medida que los órganos se introducen en el abdomen, requiriendo de apoyo 
ventilatorio. 
 
Perspectivas: 
Los problemas en el futuro dependen de: El tamaño del onfalocele, la pérdida del 
flujo sanguíneo en la porción del intestino u otros órganos, el alcance de otras 
anomalías. Los recién nacidos que sufrieron daños en los intestinos u otros 
órganos abdominales pueden experimentar problemas a largo plazo con la 
digestión, la eliminación e infecciones. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
GASTROSQUISIS 
 
Definición: 
Gastrosquisis: (G) Defecto de la pared abdominal habitualmente paraumbilical 
derecho, pequeño de 4 centímetros de diámetro o menos, con cordón umbilical 
intacto, a través del cual se evisceran el intestino, el que se encuentra sin 
membrana cobertora y presentando en la serosa una reacción inflamatoria o peel 
de intensidad variable, con grado variable de malrotación, el hígado permanece 
generalmente al interior del abdomen. Es un defecto congénito de la pared 
abdominal anterior, lateral a la inserción del cordón umbilical. 
 
Embriología y patogenia: 
La pared abdominal deriva de los pliegues cefálico, caudal y lateral, que se 
encuentran bien delimitados hacia la tercera semana de gestación. Cada uno de 
estos pliegues está formado por capas somáticas, que conforman la pared 
abdominal, y capas esplácnicas, que conforman el intestino anterior, el intestino 
medio y el intestino posterior durante la tercera y cuarta semana de la gestación. 
El intestino medio crece con mayor rapidez que el cuerpo del embrión, llenando el 
saco vitelino. El celoma extra embrionario (un orificio grande desde el intestino 
medio, que se conecta con el saco vitelino y que se denomina conducto 
onfalomesentérico) disminuye de tamaño a lo largo del embarazo. Entre la décima 
y undécima semanas, el desarrollo de la pared abdominal es suficiente para 
permitir el retorno del intestino medio en el celoma embrionario donde sufre la 
rotación y fijación subsiguiente (9). 
 
Aunque la etiología es desconocida y al generar cierta se asociado mas a un 
accidente vascular durante la embriogénesis (9-11). Se ha postulado que la 
oclusión intrauterina de la arteria onfalomesentérica derecha interrumpe el anillo 
umbilical y propicia la herniación del intestino (6-11,13). Esta hipótesis explica el 
predominio del defecto del lado derecho y su relación con la arteria intestinal, otro 
defecto atribuible a un accidente vascular en la distribución de la arteria 
onfalomesentérica derecha. Otras teorías aseveran que el defecto es resultado de 
una hernia rota en el cordón umbilical o debilitamiento congénito del lado derecho 
del cordón umbilical(7-11). Se han involucrado factores maternos como 
exposición a agentes teratógenos, salicilatos y deficiencias nutricionales en las 
primeras semanas de gestación, pero no se ha encontrado una base de 
predisposición genética. Cualquiera de los factores teratogénicos antes 
mencionados, puede producir una alteración vascular de la arteria 
onfalomesentérica, que evita la formación de una porción de la pared abdominal a 
través del cual protruye el contenido abdominal hacia la cavidad amniótica. 
 
Epidemiología: 
La Gastrosquisis malformación congénita, con una incidencia en algunos reportes 
con un rango de 0.4 a 3 por 10 000 nacimiento en el mundo (8-17,20,26-30). 
Se ha observado una relación importante entre el defecto de la corta edad de la 
madre, estado socioeconómico bajo e inestabilidad social (8, 9,11,15,17, 31). 
Sustentando el origen vascular, el uso de medicamentos como aspirina, 
ibuprofeno y pseudofedrina durante el primer trimestre del embarazo conlleva un 
riesgo aumentado de gastrosquisis (17,18,32). 
El consumo de alcohol, cigarrillos y drogas también incrementa el riesgo de esta 
malformación (9,15,17-19,32). Las anomalías cromosómicas y de otro tipo son 
raras en pacientes con gastrosquisis, excepto en casos con atresia intestinal, la 
cual se observa alrededor del 5.5 al 25% de los pacientes con gastrosquisis 
(8,9,11-13,15,18,27,30,33-35). Observándose un retraso en el crecimiento 
intrauterino y o bajo peso para edad gestacional (8,9,11,13, 20). 
 
Detección prenatal: 
Con la popularización del uso de ultrasonido durante los años ochenta ofreció a 
los obstetras y perinatólogo la posibilidad de conocer la existencia de 
malformaciones fetales, así en diferentes instituciones han generados estrategias 
de programas para atención inmediata de dichas malformaciones (36). El 
diagnóstico prenatal de los defectos de pared abdominal y la intervención 
terapéutica son de interés y controversia (9,33). La realización de un ultrasonido 
fetal durante el segundo trimestre de embarazo, es una forma precisa de 
establecer el diagnóstico de los defectos de pared abdominal. Pero importante 
considerar que ultrasonografia realizada en el primer trimestre es difícil 
interpretarlo porque el intestino medio normal se hernia en el cordón durante este 
periodo (9,11,13). Los hallazgos sonográficos de gastrosquisis incluyen un defecto 
pequeño de la pared abdominal menor de 4cm, a la derecha del cordón umbilical 
en mayor frecuencia intestino herniado, así como colon, estomago, vesícula, 
trompas de Falopio, o testículos, los cuales pueden encontrase flotando en el 
líquido amniótico (7,8,11). 
Otro método es la determinación de alfa feto proteína en suero materno y la 
ultrasonografía fetal (6,13,15). La alfa feto proteína se mide durante el segundo 
trimestre de gestación y es útil para la detección de gastrosquisis (9,11).Logrando 
asociar niveles altos de alfa feto proteína en más del 100% en aquellos pacientes 
con gastrosquisis. 
 
Interrupción del embarazo: 
En la actualidad existe controversia en el método de interrupción del parto 
recomendando para pacientes con diagnóstico prenatal de Gastrosquisis, algunos 
apoyan la cesárea electiva con cirugía neonatal inmediata y otros estudios que 
comparan el parto vaginal con parto por vía abdominal, los cuales están sujetos a 
múltiples variables de confusión, como el diagnóstico prenatal, la presencia o 
ausencia de trabajo de parto, el nacimiento en una institución regional o de tercer 
nivel, el transporte materno o infantil y el período del nacimiento a intervención 
quirúrgica (37-39). Algunos estudios como el de Sakala (38), y Dunn (37) 
consideran probable que el trabajo de parto podría ser nocivo para las vísceras 
herniadas en los recién nacidos. 
 
 
 
Debido a que el intestino eviscerado podría lesionarse durante el proceso del 
nacimiento, sobre todo en el recién nacido con una presentación transversa o 
podálica, así como la el traumatismo probable que pueda tener en el canal del 
parto, también al no contar con un recubrimiento o protección ante las lesiones o 
de la flora bacteriana del canal vaginal, predisponiendo a complicaciones 
infecciosas (9,11,17,29). De igual manera se reporta las ventaja de cesárea con 
respecto a la vía vaginal, en donde los recién nacidos que obtenidos por cesárea 
electiva presentaron menos episodios de sépsis, disminuyo el número de días de 
estancia intrahospitalaria, recibiendo nutrición parenteral por menor tiempo. (9,17). 
Se considera que la interrupción optima del embarazo se ubica entre la semana 37 
y 38, en el que se observa mejores condiciones del intestino y de las estructuras 
anatómicas para el éxito de cierre primario, (9,37-40). Existe controversia para 
considerar a la gastrosquisis como indicación de cesárea, ya que los estudios 
reportados en diversos lugares del mundo refiere que la interrupción se realiza por 
indicaciones obstétricas, no debido al defecto de pared, aunque reportes recientes 
del 2000 a la fecha sustentan que el pronóstico y evolución intrahospitalaria de los 
grupos de pacientes obtenidos por cesárea electiva y cirugía Neonatal inmediata 
se incrementa importantemente (13,17, 29, 36-40). 
La prevalencia de la gastrosquisis oscila entre 0.66 y 2.17 con un promedio de 
1.33 por 10,000 nacimientos vivos. En Latinoamérica la prevalencia de 
gastrosquisis según el Estudio Colaborativo Latino Americano de Malformaciones 
Congénitas (ECLAMC) en el período 1982-1998 fue de 1.1 por 10,000 nacimientos 
vivos. Otro factor asociado con el aumento de la prevalencia de gastrosquisis es el 
estado de primigravidez y la edad materna menor de 20 años. 
 
Su patogenia sería probablemente una disrupción vascular, por interrupción 
intrauterina de las arterias onfalomesentéricas. Se describen algunos factores de 
riesgo como cuadros infecciosos maternos, tabaquismo, drogas y alcohol, edad 
materna baja y el bajo nivel socio-económico-cultural. 
En la gastrosquisis el cordón umbilical está a la izquierda del defecto de la pared 
abdominal, con un trozo de piel sana entre ambos; el músculo recto, situado por 
fuera del defecto, es normal; las asa intestinales herniadas no están recubiertas 
por peritoneo, sino que está engrosado, generalmente adherido a sí mismo y 
cubierto de una espesa cáscara fibrinosa, con zonas de infarto y una o más zonas 
de atresia o estenosis resultantes de infartos intrauterinos. Generalmente la 
cavidad peritoneal está bien desarrollada. 
 
Tratamiento: 
La atención de un recién nacido con gastrosquisis inicia desde el momento en 
que se detecta la malformación siendo este el pilar que soporta una adecuada 
atención médica. El manejo medico inicial involucra nutrición intravenosa y 
antibióticos profilácticos para prevenir la infección. Se debe controlar 
cuidadosamente la temperatura, debido a que el intestino expuesto permite el 
escape de mucho calor corporal. La atención inmediata del paciente con 
gastrosquisis al nacimiento tiene objetivos específicos: 
1. Proporcionar al intestino una cobertura protectora estéril, 2.Prevenir la 
hipotermia y 3. Asegurar la homeostasis de líquidos (9,13, 36-40). 
El tratamiento para la gastrosquisis es quirúrgico, en la cual el cirujano reintroduce 
los intestinos dentro del abdomen y cierra el defecto, de ser posible. Si la cavidad 
abdominal es muy pequeña, se sutura un saco de malla (silo) alrededor de los 
márgenes del defecto abdominal y los bordes del defecto se dejan a tensión hacia 
arriba. Con el tiempo, el intestino herniado cae de nuevo dentro la cavidad 
abdominal y el defecto se pueda cerrar. 
 
El proyecto de Cirugía Neonatal Inmediata (CNI) comparte con la cirugía fetal el 
intento por ofrecer un tratamiento oportuno, pero con las ventajas de ser 
aplicables en todo hospital medianamente equipado, no elevar la morbilidad 
materna, tener bajo costo y ofrecer resultados satisfactorios al alcance de 
cualquier equipo. Tiene dos elementos indispensables: eldiagnóstico prenatal y la 
voluntad del equipo multidisciplinario de conjuntar tratamientos materno y fetal. 
La CNI se basa en que algunos pacientes con malformaciones congénitas nacen 
con desventajas mayúsculas, son con frecuencia pequeños para edad gestacional 
están sometidos a grandes pérdidas de agua y calor por la exposición intestinal, 
además de observar perse una disminución de desarrollo pulmonar y sus reservas 
de proteínas séricas, originando exposición visceral y después de nacer enfrentar 
la hipotermia, deshidratación, desecación y endurecimiento de la pared intestinal. 
El feto con gastrosquisis nunca estará en mejores condiciones para ser 
intervenidos que inmediatamente después de nacer (9,13,16,36). 
Las ventajas de una intervención inmediata disminuye el impacto fisiológico de las 
pérdidas provocadas por la malformación, la restauración inmediata de la pared 
abdominal puede tener otras dos grandes ventajas: a) parece ser mayor la 
factibilidad de lograr un cierre primario anatómico, debido al menor volumen y 
consistencia de las vísceras expuestas, y b) es probable que el íleo adinámico 
que acompaña estas enfermedades sea de menor duración. (36) 
La atención de recién nacidos consiste en una reanimación neonatal básica 
inmediata, al salir del útero se realiza la aspiración de secreciones, secado, 
sondeado por la boca hasta el estomago con sonda para descomprimir y prevenir 
la deglución de aire, envuelto con sabanas estériles si se interviene 
inmediatamente o con colocación de silo para disminuir al máximo perdidas de 
líquidos y mantener la homeostasis. 
En la unidad de cuidados intensivos neonatales se inicia la reanimación con 
líquidos isotónicos. Es probable que estos pacientes necesiten 2.5 3 veces, más 
volumen para mantenimiento que un recién nacido normal en las primeras 24 
horas después de nacer. La reanimación de líquidos continúa hasta que se logra 
un gasto urinario adecuado y el equilibrio ácido-base. Así mismo, se comienza la 
cobertura con antibióticos de amplio espectro (9,13). 
 
Si se cuenta con el programa de cirugía neonatal inmediata se programara de 
manera electiva la cesárea a primera hora de la mañana en el quirófano A y el 
neonato se programara a la misma hora para el quirófano B, (36), si esto no es 
posible se dará la atención del parto o cesárea y se buscara el traslado a la unidad 
correspondiente para la intervención quirúrgica oportuna del recién nacido con 
malformación, gastrosquisis. (36-40). 
 
Puesto que la gastrosquisis solo en el 15% de los casos se asocia con otra 
anormalidad como lo es atresia duodenal más frecuentemente, así como 
hipoplasia vesícula biliar, hernia hiatal, divertículo de meckel, hidronefrosis, 
defectos cardiacos congénitos, etc. Basta con una exploración física cuidadosa y 
radiografía de tórax (7,9,11). 
En caso de no contar con CNI, Después de la estabilización del paciente, se lleva 
a cabo la reparación, se practica en un quirófano bajo anestesia general y 
relajación muscular completa. Los informes recientes señalan que la anestesia 
regional es una alternativa aceptable (9,41).La anestesia epidural tiene la ventaja 
adicional de aliviar el dolor postoperatorio, lo cual es esencial para los recién 
nacidos que se someten a mas de una intervención quirúrgica (9, 17). 
 
Los métodos de reparación quirúrgica para los defectos de pared, especialmente 
gastrosquisis ha tenido una evolución considerable y ambiciosa para lograr la 
reducción de desventajas fisiológicas que presentan este tipo de pacientes, la 
primera intervención reportada en los años 60´s, el uso de colgajos de piel, de 
silo de silastic para proporcionar una cobertura temporal a los intestinos 
expuestos, hasta la implementación de técnicas quirúrgicas inmediatas y más 
sofisticadas que permiten mejorar el pronóstico de los recién nacidos 
(9,16,17,40). El cierre prostético conlleva mayor incidencia de sépsis (9, 10,12). 
Sin embargo, algunos estudios hacen referencia como complicación y muerte el 
aumento de la presión abdominal secundario a un cierre primario a tensión, con 
trastornos fisiológicos que incluyen la disminución del gasto cardiaco debido a un 
descenso del retorno venoso por comprensión de la vena cava; dificultad 
respiratoria por elevación del diafragma; insuficiencia renal; isquemia intestinal e 
hipoperfusión de las extremidades inferiores (9,10). La sugerencia actual de los 
cirujanos pediatras y del equipo que interviene apoya un tratamiento selectivo, de 
acuerdo con el grado de desproporción entre vísceras y abdomen y la elevación 
de la presión intra abdominal. 
Después de reducir el intestino, si es posible el cierre primario, el defecto de la 
fascia abdominal puede aproximarse en sentido vertical o transversal en una sola 
capa con puntadas separadas. El tejido subcutáneo y la piel se cierran por 
separado. Al final de la operación, la colocación de un catéter venoso central 
facilita la administración postoperatoria de líquidos y realimentación parenteral (9). 
Cerca del 25% de los recién nacidos no son candidatos al cierre primario. En este 
grupo de pacientes se crea un compartimiento extra abdominal prostético para los 
intestinos con una hoja de silastic reforzada con dacrón (9,12,17,42). 
En la unidad de cuidados intensivos se realiza la reducción del contenido del silo a 
intervalos frecuentes, con vigilancia estrecha de datos que sugieran incrementos 
de la presión intra abdominal excesiva (9, 12,17). 
El silo se examina con cuidado durante los procedimientos de reducción con 
vigilancia de datos que sugieran infección, o compromiso vascular del intestino. 
Cualquier sospecha de compromiso es indicación para retirar la prótesis e 
inspeccionar el intestino en forma directa. Por lo general, el silo puede retirarse y 
la pared se cierra después de 7 a 10 días (9,12,17). 
 
En aquellos pacientes que se observo alguna otra malformación asociada el 
pronóstico del 95% de sobre vivencia disminuye, si se asocia con atresia 
duodenal se estima del 77%, del 10 al 15% persisten con alguna complicación 
como lo es el síndrome de intestino corto y desordenes de motilidad intestinal, 
(una incidencia del 10% para síndrome de hipoperistalsis, y 50% tienen reflujo 
gastroesofágico de leve a severo). (7). 
Entre las malformaciones asociadas se encuentra la atresia más frecuentemente 
la cual puede ser única o múltiple, la cual afecta cualquier segmente del intestino. 
Si la atresia intestinal se detecta al momento de la intervención quirúrgica existe 
dos opciones terapéuticas primero la reparación de la atresia al momento del 
cierre de la pared abdominal, la segunda es enterostomía. La reparación primaria 
implica a menudo dificultades técnicas porque el intestino está engrosado, 
edematoso y apelotonado (8,16). 
La mayoría de los pacientes con gastrosquisis pueden extubarse en las primera 
24hrs posterior a la intervención quirúrgica. La mayoría de los recién nacidos que 
fueron intervenidos por gastrosquisis cursan con íleo adinámico, complicación post 
quirúrgica más común, necesitan el apoyo nutricional, que les permita la 
recuperación y el incremento ponderal, lo cual es posible con nutrición parenteral 
total (NPT) hasta que toleran la alimentación enteral, casi siempre tres a cuatro 
semanas después del cierre abdominal (9,13,16, 36-42). 
 Otras anomalías asociadas son la enfermedad de Hirchsprung y la hipogénesis 
oromandibular, en menor frecuencia. 
Con las técnicas modernas de cuidados intensivos neonatales, la variedad de 
abordajes quirúrgicos disponibles, así como la creación del concepto de cirugía 
Neonatal Inmediata (CNI) permite a los pacientes con gastrosquisis tener un 
índice mayor de supervivencia con mortalidad más baja en la actualidad. (9,33). 
 
Espectativas: 
La probabilidad de recuperación es buena si la cavidad abdominal es 
relativamente grande, ya que una cavidad abdominal muy pequeña puede causar 
complicaciones que requieran cirugía adicional.Complicaciones: 
Los contenidos abdominales mal ubicados pueden causarle dificultad para 
expandir los pulmones, llevando a que se presenten problemas respiratorios de 
tipo restrictivo. La isquemia/necrosis intestinal es otra complicación. 
La sépsis por el cierre abdominal, por colocación de catéter central o de origen 
pulmonar es una complicación común, que puede ser la causa de mortalidad en 
estos pacientes. La enterocolitis necrosante post operatoria parece ser la 
enfermedad más leve en el neonato con gastrosquisis que en los recién nacidos 
con pared abdominal intacta (9,17). Se observa además como complicación 
colestásis relacionada al uso de nutrición parenteral total la cual puede tener un 
desenlace devastador, ictericia, cirrosis, insuficiencia hepática, disminuyendo el 
pronóstico de estos pacientes. La criptorquidia es relativamente frecuente en los 
pacientes con gastrosquisis (31%). 
Es recomendable que los testículos retornen al abdomen en el momento de la 
cirugía, descenderlos a su posición escrotal posteriormente (17). 
Conclusiones: 
Más del 70% de los defectos de la pared abdominal corresponden a gastrosquisis, 
lo que se asemeja a lo descrito en la literatura. 
La sobrevida promedio de los pacientes es cercana al 90 en los reportes 
internacionales. 
El diagnóstico antenatal ha permitido la resolución de gran parte de los partos de 
las pacientes. 
Es necesario unificar criterios para establecer la cesárea electiva y así disminuir la 
morbilidad asociada y lograr un manejo médico-quirúrgico óptimo. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
HERNIA DE CORDÓN. 
 
Definición: 
Es una protuberancia del revestimiento abdominal, o de una porción de los 
órganos abdominales a través del área alrededor del ombligo. 
 
Etiopatogenia: 
Durante la vida intrauterina, la pared abdominal está abierta por el ombligo para 
permitir el desarrollo del intestino. Aproximadamente, en la 10ª semana de 
gestación, éste regresa a la cavidad abdominal y se cierra progresivamente el 
orificio. Cuando falla este mecanismo y persiste el orificio aparece la hernia 
umbilical. Esta persistencia se había relacionado, erróneamente, con la forma en 
que se ha atado el cordón umbilical. 
 
Incidencia: 
Es uno de los problemas más frecuentes en la infancia, 1 de cada 6 recién nacido 
la presentan. Es más frecuente en el sexo femenino, en niños prematuros (un 75% 
de niños de menos de 1500 gr.) y en africanos (raza blanca /raza negra = 9/1). 
Con frecuencia acompaña a procesos como el Síndrome de Down, Hipotiroidismo, 
síndromes metabólicos como la mucopolisacaridosis (especialmente el Síndrome 
de Hurler) o el síndrome exonfalomacroglosia. 
 
Causas y factores de riesgo: 
Una hernia umbilical en un bebé es causada por el cierre incompleto del anillo 
umbilical (músculo), a través del cual pasaban los vasos sanguíneos para proveer 
de nutrientes al feto en desarrollo. 
La hernia generalmente aparece como una pequeña hinchazón bajo la piel que 
sobresale con frecuencia cuando el niño está erguido, llora o hace un esfuerzo. 
Dependiendo de la gravedad de la hernia, el área del defecto puede variar en 
tamaño de menos de uno a más de cinco centímetros de diámetro. 
Las hernias pequeñas (menos de 1 cm) usualmente se cierran espontáneamente 
a los 3 ó 4 años de edad sin tratamiento alguno, pero las que no cierran pueden 
requerir de una cirugía. 
Por lo general, las hernias umbilicales no son dolorosas, son comunes en los 
bebés y ocurren con una frecuencia ligeramente mayor en los bebés de raza 
negra. Su incidencia exacta se desconoce, pero puede ser de 1 en cada 6 bebés. 
La gran mayoría de las hernias umbilicales no están relacionadas con ninguna 
afección patológica; sin embargo, pueden estar asociadas con enfermedades 
raras, como la enfermedad de almacenamiento de mucopolisacáridos, el síndrome 
de Beckwith-Wiedemann, el síndrome de Down y otros. 
 
Síntomas: 
Una protuberancia suave sobre el ombligo Puede ser plana cuando el recién 
nacido está boca arriba y calmado, pero sobresale cuando el bebé se incorpora, 
llora o hace esfuerzo. 
 
 
Signos: 
La salida de contenido abdominal, epiplón o intestinos si es de gran tamaño, es 
más visible a los aumentos de la presión abdominal, como por ejemplo en llorar. 
La mayoría de hernias umbilicales son asintomáticas. La salida o protrusión de la 
hernia no es dolorosa, ni causa ningún problema. La presencia de una hernia 
umbilical no hace al niño más susceptible a la aparición de otras hernias. La 
valoración de la hernia umbilical no se debe hacer por el volumen que protruye, 
sino por el diámetro del anillo. La incarcelación es muy rara, pero puede producir 
atrapamiento de una porción de epiplón y dar dolor abdominal y umbilical. 
 
Tratamiento: 
Más del 90% de las hernias umbilicales cierra espontáneamente a los 3 años de 
edad y el 95% a los 5. Sólo las hernias de un diámetro de más de 2,5 cm tienen 
pocas posibilidades de cierre espontáneo, por lo que se recomienda la resolución 
quirúrgica, así como en los casos en que persistan más allá de los 5 años de 
edad. 
La utilización de fajas, esparadrapos y, en general, mecanismos externos de 
compresión sobre hernia son desaconsejados por inefectivos, y en algunas 
ocasiones pueden ser perjudiciales, causando laceraciones, irritación o 
sobreinfección de la piel. En el caso de las niñas, se aconseja, especialmente, el 
cierre antes de la edad fértil, ya que el aumento de presión intraabdominal durante 
el embarazo puede complicar la hernia. 
 
Espectativas: 
La mayor parte de las hernias umbilicales se resuelven sin tratamiento a la edad 
de 3 a 4 años y las que persisten en general se resuelven de forma exitosa con 
cirugía. 
Las indicaciones para la cirugía son: 
1.- Complicaciones: incarcelación (5,1% de niños con HU se incarcelan); y la 
estrangulación. 
2.- En los casos de persistir hernias umbilicales pasados los 3 años si son de gran 
tamaño y a los 5 años si son de menos de 1 cm. de diámetro. 
La reparación quirúrgica se puede realizar de forma ambulatoria (ingreso, 
intervención y alta el mismo día). 
Bajo anestesia general, se procede, generalmente por incisión al pliegue inferior 
del mismo ombligo, a la resección del saco herniario y cierre del defecto. 
En el postoperatorio no suele haber dolor y a les pocas horas el paciente puede 
duro una actividad normal. 
 
Complicaciones: 
El estrangulamiento del tejido del intestino es una condición seria y requiere de 
cirugía inmediata (es poco usual). 
 
 
 
 
 
PENTALOGIA DE CANTRELL: 
 
Cantrell y cols. En 1958 describieron un síndrome que incluía la variedad 
toracoabdominal descrita por Van Praagh así como otros defectos de la línea 
media caracterizado por: 
1) Defecto de la línea media abdominal supraumbilical. 
2) Defecto de la parte inferior del esternón. 
3) Defecto del diafragma anterior. 
4) Defecto del pericardio diafragmático. 
 5) Malformaciones congénitas intracardíacas. 
La Pentalogía de Cantrell (PC) es un síndrome congénito raro que incluye defecto 
en la pared abdominal ventral (frecuentemente onfalocele), ectopia cordis, defecto 
de la porción inferior del esternón, defecto del pericardio diafragmático y defecto 
del diafragma anterior. Fue descrito por J.R.Cantrell en el año 1958 y aparece 
esporádicamente con grados de expresión variables. 
El esternón, la pared abdominal, el pericardio y la pared del diafragma derivan del 
mesodermo somático, mientras que el miocardio se forma en el mesodermo 
esplácnico. Un evento que ocurre antes de la diferenciación del mesodermo en 
estas dos capas podría producir defectos en todas las estructuras involucradas, 
como lo observamos en este síndrome. Aunque se desconoce la etiología 
específica se piensa que este evento ocurre entre los 14 y 18 días después de la 
concepción. El defecto en la embriogénesis postula un fallo en los pliegues del 
mesodermo lateral en su migración hacia la línea media. 
 
Incidencia:La incidencia de este síndrome, en países desarrollados, es de un afectado por 
cada cien mil nacimientos (Soria et al. 2004). Para Yadav et al. (2003), el defecto, 
tiene igual distribución por sexo, pero para Soria et al. (2004), el sexo masculino 
resulta afectado en proporción 2:1. En lo relativo a la casuística, hasta 1992 sólo 
se habían reportado, en el mundo, un total de 90 casos (Craigo et al. 1992). En el 
año 2004, se hizo una publicación en la cual se informa que no se consiguió 
casuística en Latinoamérica (Soria et al. 2004). Sin embargo, en Junio de 2002, se 
presentó en un caso en Colombia (Cortés 2003). 
 
Etiología: 
Hasta ahora se desconoce la etiología de este defecto y no se ha descrito una 
predisposición familiar (Martin et al. 1992). La causa de la alteración del desarrollo 
embrionario es heterogénea, se propone que pueden estar involucrados diferentes 
genes localizados en el cromosoma X o aparecer asociada a síndromes mal 
formativos múltiples de origen cromosómico. 
Soria et al. (2004) afirman que se ha atribuido la etiología de este cuadro a 
diferentes aneupleudías tales como trisomía 18 y 21, a infección viral y también a 
la exposición a sustancias como beta-aminopropionitrilo. Según ellos, entre los 
pocos casos publicados, hay información que relaciona el cuadro con problemas 
de herencia familiar y herencia dominante ligada al cromosoma X. En tal sentido 
se orienta el artículo de Carmi et al. (1993). 
Cantrell (1958) sugirió que las anomalías podían ser divididas en dos grupos de 
acuerdo con el mecanismo embriológico de desarrollo. 
En el primer grupo, una falla en el desarrollo mesodermal, deviene en defectos 
diafragmáticos, pericárdicos e intracardíacos. El segundo grupo, resulta de la 
migración ventral inadecuada de estructuras del primordio e incluye los defectos 
esternales y el onfalocele. Las fallas en la diferenciación del mesodermo, entre los 
catorce y los dieciocho días después de la concepción, explican la formación del 
conjunto de defectos observados en la Pentalogía de Cantrell (Cordoni et al. 
1999). Los defectos del diafragma y los pericárdicos, serían consecuencia de las 
anormalidades en el desarrollo del septum transverso. Algunas complicaciones en 
la migración de las estructuras del mesodermo, serían las responsables del 
defecto del esternón y de la pared abdominal. (Yadav et al. 2003, Cordoni et al. 
1999). 
 
Diagnóstico Diferencial: 
En la Pentalogía de Cantrell, el corazón tiene una ubicación normal en el tórax 
"ectopia cordis toraco-epigástrica", a diferencia de lo que ocurre en la ectopia 
cordis, en la cual el corazón posee localización ectópica. Esta última, puede no 
incluir defecto pericárdico, diafragmático o de pared abdominal, constituyendo la 
“ectopia cordis verdadera", que se acompaña de una "fisura esternal completa", en 
la cual el corazón aparece fuera de la cavidad torácica. En la mayoría de los casos 
asociados a ectopia cordis, pueden encontrarse defectos estructurales (Quiroga 
2004). La hendidura esternal, cuando está comprometida la parte inferior del 
esternón generalmente se asocia a ectopia cordis toracoabdominal o a Pentalogía 
de Cantrell, condición, esta última, con una tasa más alta de mortalidad (Varela et 
al. 2005). La forma más frecuente es la hendidura parcial y superior (Bianchi 
et al. 2000, Tayoma 1972). 
 
El diagnóstico prenatal se dificulta en la medida en que los autores no distinguen 
entre ectopia cordis y Pentalogía de Cantrell. En el síndrome de bandas 
amnióticas, la ectopia cordis puede presentarse asociada con la presencia de 
bandas amnióticas, para dar lugar a defectos costoesternales, gastrosquisis o 
defectos supraumbilicales, diferentes a los producidos cuando la ectopia cordis se 
asocia a defectos de la línea media con onfalocele y hernia diafragmática 
(Mendoza et al. 2004). Desde el punto de vista ecográfico, en la Pentalogía de 
Cantrell, el defecto más obvio es el onfalocele epigástrico. Los casos con 
pequeños defectos en el segmento inferior del esternón sin herniación evidente del 
corazón serían más difíciles de diagnosticar (Cordoni et al. 1999). Los defectos 
pericárdicos y diafragmáticos son difíciles de diagnosticar por ecografía. Las 
características más fácilmente identificables, incluyen el onfalocele, los defectos 
del tercio inferior del esternón y los defectos intracardíacos. 
 
Aún cuando otros defectos anatómicos no sean encontrados, cualquier feto con 
onfalocele debe ser evaluado para descartar Pentalogía de Cantrell, prestando 
especial atención a los defectos intracardíacos (Cordoni et al. 1999). 
 
A pesar de lo ya afirmado, en relación con la ubicación del corazón en la 
Pentalogía de Cantrell, el ápex se orienta verticalmente hacia la región superior 
del defecto abdominal. La anomalía intracardíaca más común es el defecto del 
septum ventricular. 
Además de los cinco defectos asociados que constituyen el síndrome de Cantrell, 
se han reportado otros tales como: El síndrome de bandas amnióticas, la 
cifoescoliosis y clinodactilia, el encefalocele, el labio hendido, paladar hendido, 
microftalmia, pabellones auriculares de inserción baja, el higroma quístico y la 
hernia inguinal bilateral (Paritosh et al. 2004, Fox et al. 1988, Carmi et al. 1992). 
Es posible realizar el diagnóstico prenatal sonográfico en dependencia del tamaño 
y la extensión de los defectos. En 1992, se reportó un caso detectado a las 31 
semanas mediante exámenes ultrasonográficos de segundo nivel después de 
detectara cifras altas de alfafetoproteína en el suero materno.2 Otros autores lo 
diagnosticaron con 11 semanas por vía transvaginal terminándose el embarazo a 
las trece semanas. 
 
Manejo Perinatal: 
Para el manejo perinatal se debe tener en cuenta el tamaño del onfalocele y el 
contenido del saco. La circunferencia de la membrana amnioperitoneal debe ser 
cuidada y vigilada, además se debe detectar la orientación del corazón y la hernia 
diafragmática. El análisis cromosómico está 
Estrictamente indicado en todos los casos de onfalocele, y más si están asociados 
a otras malformaciones (Cortés 2002). El paciente debe ser manejado por un 
equipo multidisciplinario integrado por: perinatólogo, cardiólogo pediatra, genetista, 
neonatólogo, pediatra quirúrgico y cirujano neonatal cardiovascular. En otros 
países se suele recomendar la interrupción del embarazo debido al mal pronóstico 
post natal, aunque si se decide continuar con éste, hasta el término, se puede 
presentar trabajo de parto pretérmino en el 26 al 65% de los casos, retardo en el 
crecimiento intrauterino en el 6 al 35% y polihidramnios. La vía de resolución más 
recomendada es la vaginal, debido a la poca viabilidad del producto y a que la 
intervención fetal in útero no es posible por los momentos. 
 
Mortalidad: 
Ninguno de los defectos asociados en la Pentalogía de Cantrell produce, por sí 
solo, desarrollo adverso o muerte fetal intrauterina, encontrándose el pronóstico de 
los fetos afectados de esta patología, más estrechamente relacionado con la 
severidad de los defectos intracardíacos y la presencia de otras malformaciones 
que no forman parte de la Pentalogía de Cantrell, tales como la gastrosquisis 
(Paidas 1994). 
 
Supervivencia: 
La supervivencia más allá del período perinatal es poco probable, los neonatos 
son sometidos a la corrección quirúrgica del onfalocele que se realiza 
frecuentemente, mientras que para corregir la ectopia cordis se han descrito 
diferentes procedimientos, en su mayoría riesgosos. 
La expectativa de vida aumenta a medida que disminuyen los defectos cardíacos. 
El pronóstico es desfavorable y está relacionado con la severidad de los defectos 
cardíacos, esternal y de la pared anterior, los casos que llegan a nacer deben ser 
sometidos con urgencia a la reparación de los defectos que a la vez es difícil 
debido a la hipoplasia de la caja torácica y la dificultad para reducir la ectopia del 
corazón. 
 
INCIDENCIA DE LOS DEFECTOS DE PARED ABDOMINAL:La frecuencia al nacimiento de estas malformaciones es variable, algunos estudios 
reportan frecuencia de 2 a 4 por diez mil nacimientos. Otros reportan una 
frecuencia de 1: 5.000-10.000 RN vivos. 
En general, estudios internacionales reportan un aumento de la incidencia de 
gastrosquisis y onfalocele en los últimos 30 años. Los estudios epidemiológicos 
demuestran una incidencia de 1/ 4.000 nac. para Onfalocele (2.5/ 10.000 nac.) y 
de 1/ 6.000 - 10.000 nac. para Gastrosquisis (1 -1,4/ 10.000 nac.). 
 
La distribución a nivel mundial no es homogénea, siendo para Onfalocele las 
áreas de mayor incidencia: Perú 6.28/ 10,000 nac; Chile 2,24-3,6/ 10.000 nac; 
Noruega con 3.9/ 10.000 nac. ; Japón con 3.3/ 10.000 nac. y USA con 3.2 / 10.000 
nac. 
Las áreas de menor incidencia corresponden a: Francia (central y Este) de 1.1/ 
10.000 nac. y Finlandia con 1.2/ 10.000 nac. 
 
Para Gastrosquisis tenemos con mayor incidencia: Inglaterra con 2,3/ 10. 000 nac, 
Perú 2.09/ 10,000 nac; USA con 1.9/ 10.000 nac. y como áreas de menor 
incidencia: Italia con 0,4/ 10.000 nac; Israel con 0,5/ 10.000 nac; Chile 0, 32- 0,6/ 
10.000 nac. 
 
Sin embargo para Onfalocele la incidencia in útero es mayor, dado a que algunos 
fallecen in útero y en otros se interrumpe la gestación. 
 
Riesgo de malformaciones congénitas: 
En la actualidad se acepta en México un riesgo de malformaciones congénitas del 
0.8 al 4%. 
La frecuencia de la enfermedad es baja: 2 de 1,716 autopsias con una prevalencia 
reportada de 0.079 por cada 10,000 nacidos vivos. 
Los defectos de pared abdominal predominan en el varón en relación 1.5 a 1. 
Con la ecografía se establece precozmente el diagnóstico hacia las 17 y 20 
semanas de gestación 
En el Instituto Materno Infantil del Estado de México. Frecuencia de 1 por 10,000 
nacidos vivos. 
López Chávez y cols, encontraron en un estudio realizado en 3 hospitales de 
Hermosillo Sonora México durante un periodo de 2 años (92 a 94) 12 pacientes 
con gastrosquisis y 1 paciente con onfalocele de 17,834 RNV. 
Se ha observado un incremento en la incidencia de gastrosquisis en los últimos 
años, (onfalocele permanece igual). 
Japón incremento de 0.131 a 0.467 /100,000 RNV. Suecia de 0.5 a 1.0. Finlandia 
de 0.47 a 1.42. Reino Unido de 0.65 a 1.35. California de 0.6 a 0.89. 
Hospital infantil La Paz, Madrid: Se reporta desde 1993 a 2002 30 onfaloceles y 
14 gastrosquisis. 
Estudio en los municipios de Lisa y Marianao en la Habana Cuba desde los años 
de 1994 hasta 2003 con universo de 32,972, se encontró: Gastrosquisis 19 y 
onfalocele 13 casos. 
Children's Hospital of Philadelphia de 2000 to 2007 reportan 64 casos de 
gastrosquisis. 
Se reportan 170 casos de defectos de pared abdominal en Department of General 
Surgery, Alysis Health Care. 
Rijnstate, Arnhem, The Netherlands. (111 onfaloceles y 59 gastrosquisis), entre 
1971 y 2004. 
En mayo de 2005 a noviembre de 2006 se reportaron 114 gastrosquisis en 
diversos hospitales de Orlando Florida. 
En Fetal Medicine Unit, Mount Sinai Hospital, Toronto Ontario Canadá se reportó 
durante el periodo de 1980 a 2001 159 gastrosquisis. 
De 1996 a 2003 se repararon un total de 9459 en New Brunswick, NJ USA. 
Entre 1990 y 2004 se trataron 64 gastrosquisis en Sheffield Children’s Hospital, 
en Sheffield, UK. 
Entre enero de 2002 y enero de 2005, 55 infantes con gastrosquisis fueron 
manejados en the Loma Linda University Children’s Hospital. 
University Hospital Nottingham, Nottingham and Belfast,UH, UK, Se reporta 164 
casos tratados de gastrosquisis. 
51 neonatos nacidos con gastrosquisis entre julio de 1998 y diciembre de 2003 en 
Birmingham Children’s Hospital NHS Trust, NH Birmingham, UK. 
Se realizó un estudio por Peña Cedeño y colaboradores acerca de los fetos con 
malformaciones congénitas, dadas por defecto de la pared abdominal (DPA), 
nacidos en el Hospital Universitario Ginecoobstétrico de Guanabacoa durante los 
años 1984 al 2000, encontrando 25 casos, siendo los más frecuentes 14 
onfaloceles y 6 gastrosquisis. (2). 
En un reporte realizado por Islas y colaboradores se revisaron los expedientes 
clínicos de recién nacidos vivos que presentaron defectos de la pared abdominal 
anterior y que fueron hospitalizados y tratados en el Hospital General de México 
durante el periodo comprendido del año 2000 al 2004, encontrando un total de 38 
casos: 11 onfaloceles y 27 gastrosquisis. (3). 
Nazer y colaboradores durante el período en estudio, 1996-2005, encontraron 24 
pacientes con defectos de pared abdominal, (10,9/10.000 nacimientos), 19 
presentaban onfalocele (9/10.000), 4 (1,9/10.000) gastrosquisis y una extrofia 
vesical (0,5/10.000) en la maternidad del Hospital Clínico de la Universidad de 
Chile (HCUCH). (4). 
 
Arango y colaboradores evaluaron a los pacientes del servicio de cirugía pediátrica 
del Hospital San Vicente de Paúl con diagnóstico de gastrosquisis y onfalocele, 
entre enero de 1998 y diciembre de 2006. Se evaluaron 55 pacientes, 32 con 
gastrosquisis y 23 con onfalocele. (5). 
 
Jauregui y colaboradores revisaron las historias de los pacientes con diagnostico 
de Onfalocele y Gastrosquisis que nacieron o ingresaron referidos al IAHULA 
durante el periodo 01-01-91 al 31-12-2000. Un total de 37 pacientes se analizaron 
en el estudio, 13(35,1 por ciento) con diagnostico de Onfalocele y 24 (64,9) con 
Gastrosquisis; con una incidencia para el Onfalocele de 0,05 a 0,17 y 0,05 a 0,29 
para el Gastrosquisis (6). 
M. Bugge and N. V. Holm, reportan en su estudio realizado en Dinamarca 
durante el periodo del 1ro de enero de 1970 al 31 de diciembre de 1989 156 
gastrosquisis (1.33 por cada 10,000 nacidos vivos y muertos), 258 onfaloceles 
(2.07 por cada 10,000 nacidos vivos y muertos). (48). 
J. Allotey y colaboradores reportan un total de 53 gastrosquisis durante el periodo 
comprendido de Febrero de 2000 a enero de 2006 en el Hospital King’s College en 
Dinamarca. (49). 
L Teoh y colaboradores reportan un caso de gastrosquisis asociada con 
obstrucción biliar en The Children’s Hospital en Westmead, Westmead, New 
South Wales, Australia. (50). 
Francois Cachat y colaboradores Incluyeron 72 pacientes en su estudio realizado 
en Hospitales pediátricos de Lausanne Suiza y la Univerisidad de Virginia en 
Charlottesville, VA, USA,: 29 con onfalocele y 43 con gastrosquisis durante el 
periodo comprendido de 1 enero de 1980 al 30 de junio de 2002. (51). 
Jelena G. Petrova and Arild Vaktskjold reportaron 76 casos de defectos de pared 
abdominal donde incluyeron recién nacido vivos y muertos en Arkhangelskaja 
Oblast en Rusia durante el periodo comprendido de 1995 a 2004 y 150 en 
Noruega durante el periodo comprendido de 1999 a 2003. La incidencia de 
defectos de pared abdominal fue de 5.4/10,000 en Rusia y 5.1/10,000 en Noruega. 
La relación onfalocele: gastrosquisis fue respectivamente de 1:1.2 en Rusia y 1:0.9 
en Noruega. (52). 
Mathias B. Forrester, Ruth D. Merz. Identificaron un total de 109 casos en 
Honolulú Hawaii, USA durante el periodo comprendido entre 1986 a 2002, 
reportando solo 5 casos de antecedente de uso de drogas prenatales. Un gran 
número de publicaciones alrededor del mundo reportan un incremento en la 
incidencia de gastrosquisis en las últimas décadas: (Kazaura et al., 2004; Laughon 
et al., 2003; Reid et al., 2003; Salihu et al., 2003; Bugge & Holm, 2002; Di Tanna 
et al., 2002; Lancaster & Hurst, 2001; Forrester & Merz, 1999; Rankin et al., 1999; 
Tan et al., 1996; Metropolitan Atlanta Congenital Defects Program, 1993; Roeper 
et al., 1987; Martinez Frias et al., 1984; Hemminki et al., 1982; Baird & MacDonald, 
1981). (53). 
Según Erica Weir, la prevalencia de gastrosquisis es de aproximadamente de 
1/10,000 nacimientos y del onfalocele es de 2.5/10,000 nacimientos. (54). 
 
Los defectos de pared abdominal se encuentran clasificados en el 4to lugar de 
todas las malformaciones congénitas. Los defectos de pared anterior del abdomen 
presentan una incidencia de 1 en 2.000 recién nacidosvivos, siendo los más 
frecuentes, la gastrosquisis y el onfalocele, poco frecuentes, la ectopia cordis, 
exostrofia vesical y cloaca. Estudios internacionales reportan un aumento de la 
incidencia de gastrosquisis y onfalocele en los últimos 30 años. 
En Santiago la maternidad del Hospital Clínico de la Universidad de Chile presenta 
una incidencia de onfalocele de 6.28 / 10.000 nacimientos y gastrosquisis en 2.09 / 
10.000 nacimientos. La Dra patricia Muñoz y colaboradores realizaron un estudio 
en Santiago de Chile entre marzo de 2003 y agosto de 2006 encontrando 7 casos 
de onfalocele y 7 casos de gastrosquisis. (55). 
Según lo refiere Paola Midrio, la gastrosquisis es una entidad cuya prevalencia en 
Europa se ha visto incrementada 4 veces más (de 0.54 a 2.12 por cada 10,000 
nacimientos) en los últimos 20 años. (56). 
L. Cara Jager y Hugo A. Heii, analizaron de forma retrospectiva 59 recién nacidos 
con gastrosquisis durante el periodo de 1988 a 2005 en el Pediatric Surgical 
Center of Amsterdam, Emma Children’s Hospital AMC and VU University Medical 
Center. (57). 
Amulya y colaboradores reportan que se realizó reparación quirúrgica en 70 recién 
nacidos con gastrosquisis en el Pediatric Surgical University Clinic, Münster, desde 
junio de 1984 hasta diciembre de 1998. La gastrosquisis se produjo con más 
frecuencia en varones (44 varones) que mujeres (26 niñas). 67 de los 70 pacientes 
fueron caucásicos, 2 asiático y un negro. (58). 
Una revisión retrospectiva realizada por F. L. Murphy y colaboradores mostró a 96 
pacientes con defectos de pared abdominal manejados en dos hospitales de gran 
importancia quirúrgica: Our Lady’s Hospital for Sick Children, y the Children’s 
University Hospital, Dublin. durante un periodo de 7 años de 1998 a 2004 en Ia 
República de Irlanda. (53 gastrosquisis y 43 onfaloceles). (59). 
Onfalocele y gastrosquisis son los defectos de pared abdominal anterior más 
comunes, con una incidencia de 17 y 22 por cada 100,000 respectivamente. 
Entre febrero de 1994 y abril de 2004, se trató a 40 niños con gastrosquisis y 26 
niños con onfalocele. (60). 
En un estudio retrospectivo realizado por Joao y colaboradores, se reporta un total 
de 76 defectos de pared abdominal: 43 gastrosquisis y 33 onfaloceles en el 
Instituto da Crianca Prof. Pedro de Alcántara, Universidad de Sao Paulo Medical 
School, Sao Paulo, SP, Brazil, durante el periodo comprendido de enero de 1998 a 
marzo de 2005. (61). 
Loane y colaboradores analizaron en su estudio retrospectivo 936 casos de 
gastrosquisis en 25 poblados de 15 países de Europa entre 1980 y 2002 
(prevalencia de 1.62/10,000 nacimientos vivos y muertos. 
En Tuscany Italia 0.31/10,000; en Mainz Alemania de 4.48/10,000; Se observa un 
incremento en los últimos años: Portugal 0.36-0.60/10,000; Croacia y Malta 0.64-
0.65/10,000; España 0.96-1.21/10,000. En Francia, Filandia y la Unión Soviética 
varía entre 1.66-2.33/10,000 recién nacidos vivos y muertos. (1980–84:0.74/10 
000 nacimientos; 1985–89: 0.69/ 10 000 births; 1990–94: 0.83/10 000 nacimientos; 
1995–99: 0.51/10 000 nacimientos; 2000–02: 0.63 /10 000 nacimientos). La 
prevalencia de gastrosquisis en madres jóvenes fue de 3.9/10,000 nacimientos en 
Italia. (62). 
Gómez-Alcalá y colaboradores reportan un total de 15 casos de defectos de 
pared abdominal: 11 gastrosquisis y 4 onfaloceles, provenientes de los estados de 
Sonora (10), Sinaloa (3) y Baja California Sur (2). (63). 
 
Según investigaciones de Gow y colaboradores, la incidencia de gastrosquisis es 
de aproximadamente 1 por cada 2000 nacidos vivos, sin embargo solo se había 
reportado 14 casos en la literatura mundial de defecto de pared abdominal 
paraumbilical izquierdo hasta el año de 2006. (64). 
Kitchanan y colaboradores reportan en su estudio retrospectivo durante el periodo 
de enero de 1988 al 31 de diciembre de 1997 21 casos de gastrosquisis (17 vivos) 
y 5 casos de onfalocele (4 vivos) en James Cook University, Townsville, 
Queensland, Australia. (65). 
Entre enero de 1989 y noviembre de 1996 Salihu y colaboradores detectaron un 
total de 44 casos de defectos de pared abdominal, 29 onfaloceles y 15 
gastrosquisis en the Women’s Hospital afliated to the University of 
Saarland,Homburg/Saar, Alemania. (66). 
Chia-Chi Hsu y colaboradores realizaron un estudio retrospectivo encontrando 
115casos de defectos de pared abdominal entre enero de 1990 y junio de 2000 en 
2 centros médicos de tercer nivel en Taiwan: 65 gastrosquisis y 50 onfaloceles. 
(67). 
Davies y Durán reportan 4 casos de Pentalogía de Cantrell por medio de autopsias 
durante un periodo de 4 años entre 1996 y 1999 en el Departamento de Patología, 
Hospital General de México. (68). 
Goldkrand y colaboradores, encontraron 64 pacientes: 34 con gastrosquisis y 30 
con onfalocele de 1994 a 2002, en el Department of Obsfetrics and Gynecology, 
Perinatal Center, Memorial Health University Medical Center, Savannah, Georgia, 
USA, incidencia para gastrosquisis de 1 por cada 3600 nacimientos y para 
onfalocele de 1 por cada 3400 nacimientos. (69). 
Ruiz y colaboradores, basados en los registros de la EUROCAT mencionan que la 
prevalencia de gastrosquisis y onfalocele es de 0.94 y 2.52 por cada 10,000 
nacimientos respectivamente. (70). 
Gian Luca Di Tanna y colaboradores, realizaron un estudio retrospectivo desde 
1974 a 1998, incluyendo un total 3073 casos de recién nacidos vivos y muertos 
con gastrosquisis en 19 países. Países como Australia, Finlandia, Francia, Irlanda, 
Japón, México, Noruega, entre otros países de Sudamérica tuvieron un 
incremento significativo en los últimos años. La prevalencia en general fue de 0.29 
por cada 10,000 nacimientos en 1974 y 1.66 por cada 10,000 nacimientos en 
1998. (71). 
Bill Chiu y colaboradores, realizaron un revisión de pacientes con gastrosquisis 
durante el periodo de 1994 a 2004 en el Children’s Memorial Hospital Chicago, 
USA, encontrando un total de 28 casos. (72). 
Morrison y colaboradores, realizaron un estudio con un total de 22 pacientes con 
gastrosquisis en la Unidad de Medicina Fetal y Clínica Antenatal en University 
College London Hospitals (UCLH). (73). 
Shinkichi Kamata y colaboradores, reportan un total de 28 casos de defectos de 
pared abdominal nacidos vivos, de los cuales 19 fueron onfaloceles y 9 
gastrosquisis detectados por medio de ultrasonido prenatal entre 1991 y 2003 en 
el Departament de Cirugía Pediátrica en Yamadaoka, Suita, Osaka, Japón. (74). 
En 1733 Calder describe a dos infantes con gastrosquisis. En 1978 se reportan 
dos casos en Inglaterra. Ogle, reporta un prematuro con defecto de pared 
abdominal. (75). 
Singh et al, realizaron un estudio retrospectivo en donde reportan 181 pacientes 
con gastrosquisis durante el periodo de 1990 a 2000 en 5 centros de tercer nivel: 
Royal Alexandra Hospital for Children at Camperdown (Sydney), Westmead 
Hospital (Sydney),The Children’s Hospital and Westmead (Sydney), Royal 
Children’s Hospital (Brisbane) and Mater Misericordiae Hospital (Brisbane). (76). 
Denise A. Netta et al realizaron un estudio retrospectivo de todos los casos de 
gastrosquisis entre febrero de 1996 y marzo de 2002 encontrando un total de 40 
pacientes en el Children’s Hospital of Philadelphia, E.U. (77). 
Se operaron ocho pacientes con gastrosquisis y un onfalocele durante un periodo 
de 10 años en un Hospital de México. (78). 
En 1970 se observó en Finlandia un incremento en la incidencia de gastrosquisis. 
En 1980 se observó este incremento en Strasbourg, Paris, Israel, y Atlanta. En 
1990 se reporta que el incremento continúa en países como Inglaterra, Estados 
Unidos. Antes se reportaba prevalencia de onfalocele: gastrosquisis 3:2, 
actualmente hay lugares donde la relación onfalocele gastrosquisis es 1:1 por 
ejemplo en Florida. La incidencia de gastrosquisis por cada 10,000 nacimientos se 
reporta en Finlandia de 0.77 1970 a 1974 y de 1.4 1975 a 1979; Inglaterra y 
Wales de 0.65 en 1987 y 1.35 en 1991;Al suroeste de Inglaterra 1.6 en 1987