Epidemiologa-y-subtipos-de-neoplasias-hematologicas-en-pacientes-atendidos-en-un-hospital-privado-de-la-Ciudad-de-Mexico-durante-los-anos-2008-2015

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
 
FACULTAD DE MEDICINA 
DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
 
Fundación Clínica Médica Sur 
 
 
 
“EPIDEMIOLOGÍA Y SUBTIPOS DE NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS 
EN PACIENTES ATENDIDOS EN UN HOSPITAL PRIVADO DE LA 
CIUDAD DE MÉXICO, DURANTE LOS AÑOS 2008-2015 ” 
 
TESIS 
 
para obtener el grado de: 
 
ESPECIALISTA EN MEDICINA INTERNA 
 
Presenta: 
 
DRA. TANIA MARCELA AGUADO VÁZQUEZ 
 
Tutor de tesis: 
 
DRA. MARCELA DEFFIS COURT 
 
 
Ciudad de México. Julio del 2016 
 
DEDICATORIA 
 
 
 
 
 
 
 
 
A mis padres: 
 
Por ser el principio de mi historia. 
 Por haberme llevado de la mano hasta la cima. 
 
 
 
Al amor de mi vida: 
 
Por compartir mis sueños. 
Por hacer de cada día un hermoso regalo. 
 
 
 
A mis pacientes: 
 
Por su paciencia. 
Por recordarme siempre la belleza de mi profesión. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ÍNDICE 
 
 
 
I. INTRODUCCIÓN ……………………………..…………………..…………. 1 
 
II. MARCO TEÓRICO …………………………..…………………..…………. 3 
 
III. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA …………………………..……… 20 
 
IV. JUSTIFICACIÓN ………………………………………………..………... 20 
 
V. OBJETIVOS …………………………………….…………………..……… 21 
A. Objetivo principal …………………………….…………………..…….. 21 
B. Objetivos secundarios ……………………….………………….…….. 21 
 
VI. MATERIALES Y MÉTODOS ………………………….……………….... 22 
A. Diseño del estudio ………………………………...….…………..…… 22 
B. Criterios de inclusión …………………………….…………...…….…. 22 
C. Criterios de exclusión …………………………………………………. 22 
D. Recolección de la información ……………………………..………… 23 
E. Variables ……………………………………………………………….. 23 
F. Análisis estadístico ……………………………………………………. 24 
 
VII. RESULTADOS …………………………………………………………... 25 
 
VIII. DISCUSIÓN ……………………………………………………………... 29 
 
IX. CONCLUSIÓN ……………………………………………………………. 33 
 
X. REFERENCIAS …………………………………………………………… 34 
 
XI. ANEXOS …………………………………………………………………... 36 
 
 
 
 
 
 
 
 
1 
I. INTRODUCCIÓN 
 
El presente trabajo es un estudio epidemiológico de tipo descriptivo, pues el objetivo no 
es evaluar una hipótesis de trabajo. Los principales objetivos de la investigación 
epidemiológica son, por un lado, describir la distribución de las enfermedades y eventos 
de salud en poblaciones humanas determinadas y, por otro, contribuir al descubrimiento 
y caracterización de las leyes que gobiernan o influyen en estas condiciones. Los 
principales usos de la epidemiología en salud pública son la identificación de la historia 
natural de las enfermedades, la descripción de la distribución, frecuencia y tendencias 
de la enfermedad en ciertas poblaciones, la identificación de la etiología y los factores 
de riesgo para la aparición y desarrollo de enfermedades, la evaluación de la eficacia y 
efectividad de las intervenciones terapéuticas y la identificación de la magnitud de las 
necesidades de salud. [1] 
Los estudios epidemiológicos en hematología son importantes porque cumplen 
propósitos primarios como son la detección de predisposición genética, el 
descubrimiento de los factores inductores externos para una determinada enfermedad, 
la cuantificación de la exposición de los riesgos para padecer una enfermedad y la 
generación de hipótesis de trabajo para la realización de estudios dirigidos hacia el 
conocimiento de la fisiopatología de las enfermedades hematológicas. Por otro lado, al 
determinar la incidencia de una enfermedad, entendida como los casos nuevos de la 
misma que se presentan en una comunidad determinada, en un lugar establecido y en 
un periodo de tiempo específico, y la prevalencia de ella, es decir el número de todos 
los casos existentes en un lugar y tiempo dados, se pueden programar acciones 
2 
conducentes a mejorar las bases diagnósticas, las medidas terapéuticas y las acciones 
preventivas pertinentes. [2] 
Aún cuando las enfermedades hemato-oncológicas no ocupan los primeros lugares en 
morbilidad y mortalidad generales, tienen gran importancia debido a que presentan 
elevada incidencia y mortalidad en población infantil o adulta joven, lo que repercute 
directamente en la vida productiva de esta población. [3] 
El concepto de enfermedades hemato-oncológicas designa un grupo de neoplasias 
generadas por alteraciones en los mecanismos de vida, crecimiento, diferenciación y 
muerte de las células progenitoras hematopoyéticas. [3] Para esta investigación se 
incluyeron las leucemias, el linfoma de Hodgkin, el linfoma no Hodgkin y el mieloma 
múltiple. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
3 
II. MARCO TEÓRICO 
 
Clasificación de las neoplasias hematológicas 
Las neoplasias de los tejidos linfoides y hematopoyéticos incluyen los linfomas, 
leucemias, neoplasias mieloproliferativas, discrasias de células plasmáticas, tumores 
histiocíticos y neoplasias de células dendríticas. Muchas clasificaciones han sido 
utilizadas para separar estas enfermedades a lo largo de los años, por ejemplo, las 
clasificaciones de Gall y Mallory, Rappaport, Kiel, Lukes-Collins, FAB, REAL, OMS 2001 
y finalmente OMS 2008, la más reciente y aceptada actualmente. [4] 
Los sistemas de clasificación más antiguos se basaban en la arquitectura del tejido y la 
apariencia citológica de las células neoplásicas; sin embargo, con el advenimiento y 
aplicación de las pruebas de inmunofenotipificación y citogenética, se reconocieron 
otras entidades que no hubieran podido ser distinguidas con pura morfología. 
La clasificación de los tumores de los tejidos linfoides y hematopoyéticos de la OMS 
2008, utiliza características morfológicas, inmunofenotípicas, genéticas y clínicas para 
definir las distintas enfermedades, dividiéndolas en la medida de lo posible, de acuerdo 
a su linaje: [5] 
 Neoplasias mieloides: derivadas de células progenitoras de la médula ósea que 
normalmente producen eritrocitos, granulocitos (neutrófilos, basófilos y 
eosinófilos), monocitos o megacariocitos. Algunos ejemplos de éstas son la 
leucemia mieloide aguda, la leucemia mieloide crónica y los síndromes 
mielodisplásicos. 
4 
 Neoplasias linfoides: derivadas de progenitores de células B (en la médula ósea), 
progenitores de células T (derivadas del timo), linfocitos T maduros (células T 
citotóxicas, células T cooperadoras ó células T reguladoras) ó linfocitos B 
maduros (células B o células plasmáticas). Entre estas neoplasias destacan la 
leucemia linfoblástica pre B y pre T, así como la leucemia linfocítica 
crónica/linfoma linfocítico de células pequeñas, neoplasias de células B, T y NK 
maduras y los linfomas de Hodgkin. 
 Neoplasias de células dendríticas/histiocíticas: derivadas de células que 
normalmente se convierten en células presentadoras de antígeno (células 
dendríticas) o macrófagos tisulares (histiocitos). Algunos ejemplos son el 
sarcoma histiocítico y tumores derivados de células de Langerhans. 
También existen otras neoplasias que muestran evidencia de diferenciación tanto 
mieloide como linfoide, probablemente debido a que se derivan de células progenitoras 
multipotenciales. 
 
Leucemia mieloide aguda 
Su incidencia va de 5 a 8 casos por cada 100 000 individuos al año. Seis mil quinientos 
niños y adolescentes por año en Estados Unidos. No hay diferencia entre hombres y 
mujeres, ni en población blanca o negra. Hay mayor incidencia en población 
latinoamericana y ésta incrementa con la edad, la exposición a quimioterapia, 
radioterapia y químicos como benceno. Algunas condiciones que predisponen al 
desarrollo de leucemia mieloide aguda (LMA) son: Síndrome de Down, anemia 
aplásica, síndrome mielodisplásico, hemoglobinuria paroxística nocturna y algunos 
síndromes mieloproliferativos. [6] 
5 
Para el diagnóstico se requieren más de 20% de blastos en la médula ósea y con 
pruebas de inmunohistoquímica, inmunofenotipo y citogenética se puede establecer la 
variante de LMA (previamente clasificada por la FAB según sus características 
morfológicas, ver anexo 1). Las manifestaciones clínicas varían dependiendo de cada 
tipo, pero van desde fiebre,citopenias, hepatomegalia, esplenomegalia y sangrado, 
hasta trombosis y coagulación intravascular diseminada. [7] 
La respuesta al esquema de inducción, la edad, la cuenta leucocitaria inicial, la 
morfología y sobre todo, las alteraciones citogenéticas y moleculares son factores 
asociados al pronóstico. Las LMA que evolucionan de un síndrome mielodisplásico, 
hemoglobinuria paroxística nocturna o algún síndrome mieloproliferativo, tienen 
pronóstico adverso; así como las LMA con cariotipos complejos y/o monosomías, 
deleciones del cromosoma 5, 7, 11, t(9:11), inversión del cromosoma 3, mutaciones de 
FLT3 y anormalidades en la región 11q23 (MLL)(11-12) son de riesgo desfavorable. [8] 
La estratificación de riesgo citogenético y molecular se ha convertido en la principal 
guía para el tratamiento; el cual consiste en una fase de inducción con fármacos como 
daunorrubicina durante 3 días y citarabina en infusión continua durante 7 días (7+3). 
Posteriormente una fase de consolidación con altas dosis de citarabina, repetir 
esquema 7+3 ó citarabina a dosis intermedia dependiendo del riesgo. [8] En 
enfermedad de riesgo alto, o para aquellos pacientes en recaída, se debe considerar 
fuertemente el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. 
Los pacientes mayores de 60 años son más susceptibles de complicaciones con el 
tratamiento. La diabetes, enfermedad coronaria, enfermedad pulmonar obstructiva 
crónica e infección activa contribuyen a un pronóstico pobre. [6] 
 
6 
Leucemia mieloide crónica 
La leucemia mieloide crónica (LMC) afecta cerca de 1 individuo por cada 100 000 
personas por año, con una ligera preponderancia en varones y representa el 15% de 
todos los casos nuevos de leucemia en el hemisferio occidental; se desconoce la 
incidencia exacta en México. La edad media al diagnóstico es a los 65 años. [9] 
Existen 3 fases de la enfermedad: crónica, acelerada y blástica, siendo diagnosticados 
la mayoría de los pacientes en la fase crónica. Las fases se definen según la presencia 
y porcentaje de blastos en sangre periférica o médula ósea, porcentaje de basófilos, 
trombocitopenia o trombocitosis, crecimiento del bazo, leucocitosis progresiva, 
evidencia citogenética de evolución clonal y proliferación blástica extramedular (ver 
anexo 2). 
La presentación clínica del paciente dependerá de la fase de la enfermedad en la que 
se encuentre; pueden presentarse asintomáticos o referir fiebre, sudoración nocturna, 
malestar general, pérdida de peso y esplenomegalia. Síntomas menos frecuentes 
incluyen priapismo, hemorragias retinianas, trombosis, dolor óseo, linfadenopatía, 
presencia de cloromas o infiltración de la piel. [10] 
El diagnóstico definitivo se establece al demostrar el cromosoma Filadelfia o t(9:22) en 
la médula ósea. En el 5% de los pacientes no se puede demostrar el cromosoma 
Filadelfia, ameritando otros métodos genéticos moleculares para su confirmación. 
Las escalas pronosticas están basadas en la edad, tamaño del bazo, cuenta de 
leucocitos y diferencial; sin embargo, fueron creadas en la era previa a los inhibidores 
de tirosina cinasa (ITK) y aún se están identificando factores de riesgo que modifican el 
pronóstico, como por ejemplo, el grado de respuesta al tratamiento. [9] 
7 
El mesilato de Imatinib es el tratamiento estándar para pacientes con LMC en fase 
crónica; es un inhibidor de tirosina cinasa selectivo (BCR/ABL), que mostró superioridad 
cuando se comparó con interferón alfa y citarabina a dosis bajas. [11] En caso de falla 
al tratamiento, existen nuevas generaciones de ITK que se pueden utilizar como 
Dasatinib y Nilotinib. El trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos se 
considera cuando el paciente presenta falla a múltiples ITK y progresión de la 
enfermedad. [10] [12] 
Leucemia mielomonocítica crónica 
Es uno de los diagnósticos diferenciales de LMC y es una neoplasia maligna de 
progenitores hematopoyéticos con características clínicas y patológicas de neoplasia 
mieloproliferativa y síndrome mielodisplásico. Se caracteriza por monocitosis periférica 
acompañada de displasia de la médula ósea, citopenias y hepato-esplenomegalia; tiene 
cierta propensión a progresar a leucemia mieloide aguda y el cromosoma Filadelfia se 
encuentra ausente. Hasta el día de hoy, el trasplante alogénico de progenitores 
hematopoyéticos es la única terapia potencialmente curativa para esta enfermedad. [5] 
 
Leucemia linfoblástica aguda 
Se estima que al año se diagnostican 6000 nuevos casos de leucemia linfoblástica 
aguda (LLA) en Estados Unidos, en donde la tasa de supervivencia se acerca al 90% 
con tratamiento apropiado. Se ha observado una prevalencia hombre:mujer de 1-3:1. 
Existen dos picos de incidencia por edad, a los 5 años con 8 casos por cada 100 000 y 
a los 85 años con 20 casos por cada 100 000. [13] 
8 
Se han descrito dos factores fuertemente asociados con el desarrollo de LLA: la 
exposición a radiación ionizante y el síndrome de Down. Otros factores asociados son 
la exposición al benceno y a algunos virus como Epstein Barr y HTLV1. 
Clínicamente, esta enfermedad se caracteriza por dolor óseo importante, síndrome 
anémico (palidez, taquicardia, disnea, fatiga), citopenias que pueden ser causa de 
hemorragias e infecciones, organomegalia, leucocitosis y blastos en la médula ósea y 
sangre periférica. [14] 
Previamente, la clasificación de la LLA era puramente morfológica según la FAB (ver 
anexo 3); actualmente el diagnóstico es complementado con la realización de pruebas 
de inmunofenotipo para determinar su origen como T ó B y su grado de maduración. 
Como parte del abordaje, también se realizan pruebas citogenéticas y moleculares que 
contribuyen con la estimación del riesgo; citogenética de buen pronóstico es la 
presencia de hiperdiploidía o hipoploidía, gen de fusión TEL-AML1 y t(1:19)/E2A-PBX1, 
mientras que la citogenética de mal pronóstico es la presencia de t(4:11), t(1:19), 11q23 
y del cromosoma Filadelfia o t(9:22). 
Algunos factores clínicos de mal pronóstico en niños incluyen: niños menores de 1 año 
o mayores de 10 años, cuenta leucocitaria de más de 50x109 /L, raza hispana o negra, 
sexo masculino e inmunofenotipo T. [13] 
El tratamiento de la LLA generalmente se lleva de 1 a 2.5 años y consta de 3 fases: 
inducción a la remisión, intensificación o consolidación y mantenimiento. La mayoría de 
los fármacos que se utilizan se desarrollaron antes de los años setentas, sin embargo, 
las dosis y los esquemas en combinación se han ido optimizando en base a las 
características biológicas de cada leucemia, respuesta a cada tratamiento y 
farmacocinética/farmacodinamia de las sustancias. La quimioterapia de inducción a la 
9 
remisión generalmente incluye un esteroide (prednisona, dexametasona), vincristina, 
asparaginasa y un antracíclico; para la consolidación y mantenimiento se utilizan 
generalmente metotrexate, mercaptopurina y citarabina; éste último junto con 
metotrexate como profilaxis intratecal para evitar la infiltración al sistema nervioso 
central. [13] El trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos es una opción 
para pacientes de alto riesgo o con enfermedad persistente. 
 
Leucemia linfocítica crónica/linfoma linfocítico de células pequeñas 
Con más de 15 000 casos diagnosticados anualmente, la leucemia linfocítica crónica 
(LLC) es la leucemia más común diagnosticada en el mundo occidental. La incidencia 
incrementa con la edad, más del 70% de los pacientes tiene al diagnóstico más de 65 
años y menos del 2% son menores de 45 años. La relación hombre:mujer es de 2:1 
respectivamente. Es poco frecuente en latinoamericanos y aún menor en asiáticos. 
Existen pocos estudios en población mexicana, donde las series reportan entre 6.6 a 
9% de las leucemias diagnosticadas en adultos; y de estos pacientes sólo cerca del 
50% son población mestizo mexicana y el resto de origen o descendenciacaucásica. 
[15] La predisposición familiar se ha documentado en 5 a 10% de los pacientes con 
LLC. Otro factor de riesgo es la presencia de linfocitosis monoclonal de células B, la 
cual se define como la presencia de linfocitos menor de 5x109 /L sin evidencia de 
afección ganglionar, con un riesgo de progresión a LLC de 1 a 2% por año. 
La presentación clínica es muy variable, hasta 70% son asintomáticos; sin embargo, los 
pacientes pueden presentarse con fatiga, anemia hemolítica autoinmune, 
trombocitopenia, adenomegalias, hepato-esplenomegalia y síntomas B (fiebre 
10 
inexplicable, pérdida de peso de >10% del peso corporal en 6 meses o sudoración 
profusa de predomino nocturno) en el 10% de los pacientes. [16] 
El diagnóstico de LLC requiere de una cuenta de linfocitos mayor a 5x109/L en sangre 
periférica, donde la clonalidad sea confirmada por citometría de flujo (co-expresión de 
antígenos de células T como CD5 y de células B como CD19, CD20 y CD23), por una 
duración de al menos tres meses. Para el diagnóstico de linfoma linfocítico de células 
pequeñas es necesario linfocitosis (que puede ser menor de 5x109/L), con 
linfadenopatía y/o esplenomegalia y es un requisito la confirmación por biopsia. [17] En 
cuanto a las alteraciones citogenéticas, la presencia de la del(17p) se encuentra en 5-
10% de los pacientes y es considerada de mal pronóstico, así como la presencia de 
otros marcadores como CD38 y ZAP 70. 
La estadificación clínica se realiza mediante dos escalas mundialmente utilizadas, los 
sistemas de Rai y Binet (ver anexo 4); los cuales toman en cuenta la presencia de 
linfocitosis, adenomegalias, hepato-esplenomegalia, anemia y trombocitopenia. 
Los pacientes en estadio temprano sin datos de enfermedad activa, deben ser 
exclusivamente vigilados; ya que se ha demostrado que no se benefician con el 
tratamiento. Debe establecerse tratamiento cuando hay evidencia de progresión en 
médula ósea con desarrollo o empeoramiento de la anemia y/o trombocitopenia no 
autoinmune, esplenomegalia masiva, crecimiento ó progresión de adenopatías, 
aumento de linfocitosis de más del 50% en 2 meses ó el doble de linfocitos en menos 
de 6 meses ó la presencia de síntomas B. En pacientes con buen estado funcional y 
función renal normal, se pueden utilizar fármacos como fludarabina, rituximab y 
ciclofosfamida. No obstante, en pacientes con comorbilidad importante o mayores de 60 
11 
años de edad y mal estado funcional, se puede optar por clorambucil, dosis reducidas 
de fludarabina con ciclofosfamida o bendamustina. [17] 
Cerca del 10% de los pacientes con LLC desarrollan síndrome de Richter; 
transformación a un linfoma agresivo y en raras ocasiones leucemia prolinfocítica, con 
un pronóstico sombrío. 
 
Leucemia de células peludas 
La leucemia de células peludas (LCP) es una patología poco común, representa 
aproximadamente 2% de todas las leucemias y menos de 1% de las neoplasias 
linfoides. En estados Unidos la incidencia estimada es de 3 casos por millón de 
personas por año, lo cual equivale a 600-800 casos nuevos casos cada año. La edad 
media de inicio es 52 años, casi nunca se ve en niños. Existe una gran predominancia 
de la enfermedad en hombres, casi 4:1 y la incidencia es tres veces más alta en 
caucásicos que en negros. [18] 
La LCP se caracteriza por la presencia de “células peludas” típicas, las cuales son 
linfocitos monocitoides con proyecciones vellosas circunferenciales que les dan esa 
apariencia característica en sangre periférica y médula ósea; pancitopenia y un grado 
variable de esplenomegalia. Estas células son linfocitos B maduros, los cuales 
expresan CD11c, CD25, CD103 y CD123. [19] Recientemente se ha demostrado que la 
mayoría de los casos de LCP contienen una forma activa mutada del gen BRAF, una 
característica que es específica de esta enfermedad entre todos los trastornos 
linfoproliferativos y puede utilizarse como blanco terapéutico. 
La mayoría de los pacientes se presentan con síntomas relacionados a la 
esplenomegalia, citopenias, fatiga, infecciones o hemorragias. Un porcentaje muy 
12 
pequeño de pacientes se presentan con leucocitosis marcada de más de 200 000/uL. 
La médula ósea es casi siempre inaspirable (“dry tap”) debido a la fibrosis inducida por 
la LCP, por lo que el diagnóstico se realiza con el análisis de sangre periférica y biopsia 
de hueso. [19] 
Muchos pacientes con LCP se encuentran asintomáticos y pueden ser observados 
durante meses o años antes de requerir tratamiento. Hasta la fecha el dar tratamiento 
temprano no ha ofrecido ventaja alguna; la terapia está indicada sólo cuando el 
paciente desarrolla citopenias significativas, esplenomegalia sintomática o síntomas 
constitucionales (fiebre, fatiga, pérdida de peso, sudoración profusa). Si existe 
indicación de tratamiento, la terapia de inicio es con análogos de purina (cladribina y 
pentostatina). Algunas opciones para enfermedad resistente o en recaída incluyen 
esplenectomía, interferón alfa, rituximab e inhibidores BRAF (vemurafenib). [20] 
Variante de leucemia de células peludas 
La variante de leucemia de células peludas (LCP-v) es una neoplasia maligna de 
células B rara, la cual afecta principalmente a hombres de edad avanzada y se 
manifiesta con esplenomegalia, linfocitosis y citopenias sin monocitopenia. Las células 
neoplásicas tienen características morfológicas de prolinfocitos y células peludas. El 
inmunofenotipo es el de una célula B clonal (CD11c y CD103 positivo) pero a diferencia 
de la LCP clásica, es negativa para CD25, CD123 y CD200. No existen anomalías 
cromosómicas distintivas pero la del(17p13) y mutaciones del gen TP53 son frecuentes. 
El curso clínico es crónico con medias de supervivencia de 7 a 9 años. Los pacientes 
suelen ser refractarios a los análogos de purina y la terapia más efectiva en la 
actualidad es Rituximab con 2-clorodeoxiadenosina. [21] 
 
13 
Linfoma de Hodgkin 
El linfoma de Hodgkin (LH) es una neoplasia monoclonal de células B, caracterizado 
por la presencia de células anormales llamadas células de Reed Sternberg. La 
incidencia de LH en Estados Unidos y el Reino Unido es de 2.7-2.8 por 100 000 
habitantes por año, con 1700 casos nuevos diagnosticados en Reino Unido cada año. 
La enfermedad es más frecuente en hombres que en mujeres; se han visto dos picos 
de incidencia, el primero en adultos jóvenes y el segundo en personas mayores de 60 
años. [22] En México, hasta el 2003 se reportaron 935 casos, con mayor incidencia en 
el grupo de varones de 15 a 19 años y en mujeres igual incidencia en los grupos de 20 
a 24 años. En el Instituto Nacional de Cancerología, hasta el 2004 representó el 0.8% 
de los linfomas, con 162 casos diagnosticados de los cuales 88 fueron hombres y 74 
mujeres. [23] 
El LH se clasifica en clásico o nodular de predomino linfocítico. Existen cuatro subtipos 
de LH clásico, los cuales difieren en presentación, epidemiología y manejo: esclerosis 
nodular, celularidad mixta, rico en linfocitos y depleción linfocítica. El LH típicamente se 
presenta como linfadenopatía no dolorosa, la cual es frecuentemente cervical o 
supraclavicular. Más del 50% de los pacientes tienen masa mediastinal, la cual puede 
ser sintomática y presentarse con disnea, tos u obstrucción de la vena cava. Los 
síntomas sistémicos (síntomas B) se reportan en aproximadamente 25% de los 
pacientes y tienen significado pronóstico. Otros síntomas como fatiga, prurito y dolor 
relacionado con alcohol pueden estar presentes, pero no son pronósticos. [22] 
El diagnóstico de LH debe confirmarse histológicamente con una biopsia excisional de 
ganglio linfático. La inmunohistoquímica mínima obligatoria para diagnóstico de LH 
14 
clásico es con CD30 y CD15 positivo; por otro lado, para el diagnóstico de LH de 
predominio linfocítico es con CD20 y CD45 positivo. [23] 
Para la estadificación se utiliza tomografía contrastadade cuello, tórax, abdomen y 
pelvis. La imagen funcional con PET-CT se recomienda ampliamente, ya que puede 
utilizarse para estadificar, delinear márgenes de radioterapia y provee la base para 
evaluar la respuesta al tratamiento posteriormente. La biopsia de médula ósea es 
controversial, ya que sólo 5-8% de los pacientes y menos de 1% de los pacientes con 
LH en estadio temprano presentan involucro de la misma; por otro lado, el PET-CT es 
sensible para diagnosticar infiltración de la médula ósea. [24] Para estadificación del LH 
se utiliza el sistema Ann Arbor con modificaciones de Cotswold (ver anexo 5). 
El tratamiento de LH depende del tipo y si es de riesgo favorable o no favorable. Los 
esquemas más comúnmente utilizados son ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina 
y dacarbazina) y BEACOPP (bleomicina, etopósido, doxorrubicina, ciclofosfamida, 
vincristina, procarbazina y prednisona). Para la enfermedad refractaria o en recaída se 
puede utilizar quimioterapia de salvamento, seguida de trasplante autólogo de 
progenitores hematopoyéticos. [23] 
 
Linfoma no Hodgkin 
Los linfomas no Hodgkin (LNH) son más frecuentes en adultos que en niños y tienen un 
incremento gradual con la edad, sobre todo a partir de los 50 años. La edad promedio al 
diagnóstico es de 45-55 años. En niños la incidencia es baja, tiene predominio 
extranodal, el 50-70% presentan inmunofenotipo B, es agresivo y se cura en el 70-90% 
de los casos. En adultos la incidencia es alta, tiene predominio nodal, el 70-90% 
15 
corresponden a inmunofenotipo B, el curso clínico es variable y la tasa de curación es 
alrededor del 30%. [25] 
La frecuencia de los subtipos específicos de LNH varía sustancialmente de acuerdo a la 
región geográfica; por ejemplo, el linfoma de células T asociado con infección por el 
HTLV1 es mucho más frecuente en el este de Asia que en otras regiones, mientras que 
el linfoma folicular es más frecuente en el occidente de Europa y Norteamérica. El 
linfoma difuso de células grandes B es común en todo el mundo. Para México, los datos 
de Globocan 2012 indican una incidencia de 3.9/100 000 y una tasa de mortalidad de 
2.3/100 000 para hombres; mientras que para mujeres, se reporta una incidencia de 
3/100 000 y una tasa de mortalidad de 1.2/100 000. El factor de riesgo mejor 
establecido para el desarrollo de LNH es la inmunosupresión. Los pacientes con VIH 
tienen aumentado el riesgo de desarrollar LNH de alto grado. Otros pacientes en riesgo 
son los receptores de trasplante de órgano sólido, aquellos que recibieron quimioterapia 
a altas dosis con trasplante de progenitores hematopoyéticos, pacientes con 
enfermedades autoinmunes o con inmunodeficiencias hereditarias. [26] 
La clasificación actual de la OMS de los tumores de los tejidos hematopoyéticos y 
linfoides, describe las diferentes categorías de las neoplasias linfoides y los divide 
según su linaje (ej. B y T), su morfología y su grado de maduración; apoyándose en 
inmunofenotipo y citogenética. [5] 
La presentación clínica depende del sitio involucrado, la historia natural del subtipo de 
linfoma y la presencia o ausencia de síntomas B. Dos tercios de los pacientes se 
presentan con linfadenopatía no dolorosa; los linfomas de bajo grado típicamente 
presentan linfadenopatía periférica, mientras que los de alto grado pueden presentar 
16 
síntomas fulminantes como derrame pleural, disnea, compresión de la vena cava, etc. 
que requieren tratamiento de urgencia. 
El LNH se estadifica mediante estudios de imagen como TAC contrastada o PET-CT y 
se clasifica según la clasificación de Lugano, la cual está basada en el sistema Ann 
Arbor diseñado para linfoma de Hodgkin (ver anexo 6). También es importante 
establecer la estratificación del riesgo según el índice pronóstico internacional (IPI), el 
cual incluye las variables edad, estadio clínico, sitios extranodales, estatus funcional 
(ECOG) y niveles de deshidrogenasa láctica; y tomar en cuenta para el tratamiento. [18] 
El tratamiento dependerá del tipo específico de linfoma, del estadio de la enfermedad, 
de la estratificación del riesgo y las comorbilidades de cada paciente. Entre los 
fármacos más utilizados se encuentran ciclofosfamida, antracíclicos, vincristina, 
esteroides (CHOP) y rituximab para aquéllos con CD20 positivo. La evaluación y 
seguimiento post tratamiento es muy importante, ya que algunos LNH presentan altas 
tasas de recaída. [27] 
 
Mieloma múltiple 
El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia de células plasmáticas caracterizada por 
destrucción ósea y daño a órgano blanco. Es la segunda neoplasia hematológica más 
frecuente con una incidencia ajustada a la edad de 6/100 000 por año en Estados 
Unidos y Europa. La media de edad al diagnóstico es de 69 años con una 
predominancia en hombres. Con el advenimiento de terapias más efectivas y mejoría 
de los cuidados de soporte, la media de supervivencia ha aumentado de 3 a 6 años en 
las últimas dos décadas. [28] 
17 
El mieloma múltiple nace de la proliferación premaligna asintomática de células 
plasmáticas monoclonales que se derivan de células B post-centro germinal. Cambios 
genéticos y microambientales llevan a la transformación de estas células en células 
malignas de MM. Existe un gran espectro de presentación de esta enfermedad, desde 
la gamapatía monoclonal de significado incierto, macroglobulinemia de Waldenström, el 
mieloma no secretor, el mieloma indolente, hasta el plasmocitoma solitario y la leucemia 
de células plasmáticas. [29] 
Las manifestaciones clínicas más comunes del MM son síndrome anémico, 
hipercalcemia, infecciones, lesiones líticas en hueso y falla renal. El diagnóstico se 
realiza por medio de aspirado de médula ósea con más de 10% de células plasmáticas 
anormales o pico monoclonal positivo en electroforesis de proteínas en suero; además 
de evidencia de daño a órgano blanco ya mencionado. El diagnóstico se complementa 
con inmunohistoquímica y citometría de flujo, citogenética, beta 2 microglobulina, 
proteínas en orina de 24 horas con electroforesis e inmunofijación, así como serie ósea 
metastásica. [30] 
Una vez realizado el diagnóstico de MM, se debe estadificar la enfermedad con 
cualquiera de los dos sistemas aprobados actualmente: el sistema de estadificación 
internacional (ISS) y el sistema Durie-Salmon (ver anexo 7). 
En cuanto al tratamiento se refiere, aquellos pacientes con mieloma indolente, no tienen 
indicación de tratamiento y deberán ser monitorizados en busca de progresión de la 
enfermedad. El plasmocitoma solitario puede ser tratado con resección o radioterapia 
local; mientras que los pacientes con mieloma múltiple activo con daño a órgano 
blanco, deben ser tratados con quimioterapia sistémica para prevenir progresión y 
reducir los síntomas. Algunos fármacos utilizados frecuentemente dependiendo del 
18 
esquema, son: talidomida, lenalidomida, dexametasona, ciclofosfamida, melfalan y 
bortezomib. Debido a que la quimioterapia mieloablativa a altas dosis con trasplante 
autólogo de progenitores hematopoyéticos prolonga la supervivencia sustancialmente, 
comparado con otros tratamientos citostáticos convencionales, se ha convertido en una 
parte esencial del tratamiento del MM. [28] 
 
Sarcoma histiocítico 
El sarcoma histiocítico (SH) es una enfermedad de los histiocitos no-Langerhans 
extremadamente rara y de causa desconocida. Sólo se han reportado en la literatura 
unos pocos cientos de casos. El SH se ha diagnosticado en todos los grupos de edad, 
pero es más común en adultos. En dos series de casos, la media de edad al 
diagnóstico es de 46-55 años. No parece existir diferencia en cuanto a sexo. [31] 
No se conocen factores ambientales o hereditarios que predispongan al desarrollo de 
SH. Puede ocurrir como enfermedad aislada o en el contexto de otras neoplasias 
hematológicas como linfoma folicular, mielodisplasia o leucemia mieloide aguda;y 
cuando esto ocurre, se dice que ambas entidades están relacionadas clonalmente. 
La mayoría de los pacientes se presentan con síntomas dependiendo del sitio de 
involucro (unifocal o enfermedad extranodal multifocal), más comúnmente involucrando 
el tracto gastrointestinal, la piel y los tejidos blandos. El diagnóstico se realiza con 
evaluación histológica del tejido en cuestión mediante una biopsia excisional o incisional 
y debe hacerse diagnóstico diferencial con histiocitosis de células de Langerhans, 
linfohistiocitosis hemofagocítica, linfoma, carcinoma metastásico y melanoma 
metastásico. 
19 
Durante la evaluación inicial, es necesario confirmar el diagnóstico histológico, la 
magnitud de la extensión de la enfermedad (con TAC o PET-CT) y el estatus funcional 
del paciente. 
No existe una terapia estandarizada para los pacientes con SH. Las opciones 
actualmente disponibles en ensayos clínicos incluyen: cirugía, radioterapia y 
quimioterapia sistémica con esquemas como CHOP, ICE (ifosfamida, carboplatino, 
etopósido), inhibidores BRAF (vemurafenib) y trasplante alogénico de progenitores 
hematopoyéticos para enfermedad refractaria o en recaída. [31] 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
20 
III. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
 
Al evaluar la escasa información publicada acerca de la epidemiología de las 
neoplasias en nuestro país, se hace evidente que las enfermedades neoplásicas, 
incluyendo las neoplasias hematológicas como las leucemias y los linfomas, constituyen 
una de las primeras causas de muerte en todas las edades. 
Esta situación nos permite hacer énfasis en la necesidad de cada instancia de salud, de 
programar la distribución adecuada de los recursos humanos (particularmente médicos 
especialistas en oncología y hematología de niños y adultos) y los materiales 
necesarios para la atención adecuada de las entidades mencionadas. 
Por otro lado, debe favorecerse la realización de estudios epidemiológicos regionales 
que permitan detectar factores de riesgo predisponentes al desarrollo de diversas 
enfermedades en el campo de la hemato-oncología. 
 
 
IV. JUSTIFICACIÓN 
 
En la actualidad no se cuenta con información suficiente sobre las tasas de incidencia y 
prevalencia de las neoplasias hematológicas en México; por tal razón y con el objeto de 
contribuir a la epidemiología descriptiva de las enfermedades hemato-oncológicas en 
nuestro país, la presente revisión muestra el perfil epidemiológico y subtipos de 
neoplasias hematológicas en pacientes atendidos en un hospital privado en la Ciudad 
de México durante los años 2008 al 2015. 
21 
V. OBJETIVOS 
 
A. Objetivo principal 
 Describir la frecuencia, distribución y comportamiento de las neoplasias 
hematológicas (leucemias, linfomas y mieloma múltiple) y sus subtipos, en una 
población de pacientes determinada. 
 
 
B. Objetivos secundarios 
 Determinar la frecuencia de las neoplasias hematológicas y sus subtipos en 
relación a la edad y sexo de los pacientes. 
 Describir la relación entre las neoplasias hematológicas y sus subtipos. 
 Determinar la frecuencia de tratamientos como radioterapia, quimioterapia y 
trasplante de médula ósea en la población estudiada. 
 Describir la frecuencia de desenlaces como remisión y muerte en la población 
estudiada. 
 
 
 
 
 
 
 
22 
VI. MATERIALES Y MÉTODOS 
 
A. Diseño del estudio 
Estudio transversal y descriptivo de una población de pacientes atendidos en el Hospital 
de la Fundación Clínica Médica Sur, un hospital privado de la Ciudad de México, 
durante los años 2008 a 2015. 
 
 
 
CRITERIOS DE SELECCIÓN DE LA POBLACIÓN 
 
B. Criterios de inclusión 
Pacientes atendidos en el Hospital de la Fundación Clínica Médica Sur durante los años 
2008 a 2015 con expediente electrónico y diagnóstico de egreso de leucemia, linfoma y 
mieloma múltiple. 
 
C. Criterios de exclusión 
Pacientes con expediente electrónico vacío, expediente electrónico no existente, 
expediente electrónico repetido, expediente electrónico sin diagnóstico, expediente 
electrónico con diagnóstico no correspondiente al criterio de búsqueda y diagnósticos 
reclasificados a otra neoplasia no hematológica. 
 
 
23 
D. Recolección de información 
Se solicitó al departamento de archivo clínico del Hospital de la Fundación Clínica 
Médica Sur, una lista con los números de registro de expediente electrónico de 
pacientes atendidos durante los años 2008 a 2015 con diagnóstico de egreso de 
leucemia, linfoma y mieloma múltiple; previa autorización del Director Médico del 
Hospital. 
Se recabaron 344 registros, de los cuales se eliminaron 82, porque cumplían con 
alguno de los criterios de exclusión; quedando así, 262 pacientes para el análisis final. 
Se utilizó la plataforma Medsys para accesar al expediente electrónico institucional de 
dichos pacientes y se recabaron tanto las variables demográficas como clínicas en una 
base de datos en Excel (Microsoft Office para Mac 2011). 
 
E. Variables 
VARIABLE TIPO 
ESCALA DE 
MEDICIÓN 
DEFINICIÓN OPERACIONAL 
Año 
cuantitativa, 
continua 
años 
Período que comprende doce 
meses. 
Sexo 
cualitativa, 
nominal, 
dicotómica 
hombre 
mujer 
Condición orgánica, hombre o 
mujer, del paciente. 
Edad 
cuantitativa, 
continua 
años 
Tiempo que ha vivido un 
paciente. 
Edad al 
diagnóstico 
cuantitativa, 
continua 
años 
Años que han transcurrido desd
e el nacimiento del paciente 
hasta el diagnóstico de la 
enfermedad. 
Neoplasia 
hematológica 
cualitativa, 
nominal 
LLA, LMA, 
LLC, LMC, 
LMMC, LCP, 
LNH, LH, MM, 
SH 
Multiplicación o crecimiento 
anormal de las células que 
conforman la sangre. 
Variedad de 
neoplasia 
cualitativa, 
nominal 
subtipos varios 
Tipo de neoplasia hematológica 
(ver definición de la misma). 
24 
hematológica 
Estadio al 
diagnóstico 
cualitativa, 
ordinal 
escalas varias 
Periodo o fase en que se 
encuentra una neoplasia 
hematológica al momento en 
que es diagnosticada. 
Síntomas B 
cualitativa, 
nominal, 
dicotómica 
sí 
no 
Fiebre >38 grados Celsius, 
pérdida de peso no intencional 
de >10% del peso corporal en 6 
meses, sudoración profusa de 
predominio nocturno. 
Quimioterapia 
cualitativa, 
nominal, 
dicotómica 
sí 
no 
Tratamiento farmacológico de 
las neoplasias hematológicas, 
registrado en el expediente 
electrónico. 
Radioterapia 
cualitativa, 
nominal, 
dicotómica 
sí 
no 
Tratamiento de las enfermedad
es hematológicas mediante 
radiaciones, registrado en el 
expediente electrónico. 
Trasplante de 
médula ósea 
cualitativa, 
nominal, 
dicotómica 
sí 
no 
Procedimiento mediante el cual 
se destruye la médula ósea del 
paciente y se le reemplaza por 
precursores hematopoyéticos 
nuevos, registrado en el 
expediente electrónico. 
Remisión 
cualitativa, 
nominal 
sí 
no 
desconocido 
Curación de un paciente 
registrada en el expediente 
electrónico. 
Defunción 
cualitativa, 
nominal, 
dicotómica 
sí 
no 
Muerte de un paciente 
registrada en el expediente 
electrónico. 
 
 
 
F. Análisis estadístico 
Se utilizó el programa IBM SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) Statistics 
versión 23.0. Los procesos o rutinas utilizados dentro del programa fueron frecuencias y 
tablas cruzadas. 
Los resultados se encuentran expresados como frecuencias. 
25 
VII. RESULTADOS 
 
Características de la población 
De los 262 expedientes que se analizaron, se observó que, al momento del diagnóstico, 
19 pacientes se encontraban en un rango de edad entre 0 y 21 años (7.3%); 114 
pacientes en el rango de 22 a 59 años (43.5%) y 129 pacientes de 60 años y más 
(49.2%). Así mismo, se encontró que del total de pacientes estudiados, 147 (56%) 
fueron hombres y 115 (43.8%) mujeres. 
Del total de pacientes, se observó que 20 contaban con antecedente de alguna 
enfermedad hematológica como trombocitopenia inmune primaria (3 pacientes), 
síndromemielodisplásico (5 pacientes), linfoma no Hodgkin (4 pacientes), anemia 
hemolítica autoinmune (2 pacientes), trombocitosis esencial (2 pacientes), beta 
talasemia mayor (1 paciente), policitemia vera (1 paciente), anemia perniciosa (1 
paciente) o leucemia linfoblástica aguda (1 paciente). 
En los pacientes de sexo masculino, la neoplasia hematológica más común resultó ser 
el linfoma no Hodgkin (58%); en segundo lugar, la leucemia mieloide aguda (15.6%) y 
en tercer lugar el mieloma múltiple (14.2%). En pacientes de sexo femenino, la 
neoplasia hematológica más común fue el linfoma no Hodgkin (34.7%); en segundo 
lugar, el mieloma múltiple (19.1%) y en tercer lugar el linfoma de Hodgkin y la leucemia 
mieloide aguda (13% ambos). 
Por grupos de edad al diagnóstico, en pacientes de 0 a 21 años, la neoplasia 
hematológica más común resultó ser la leucemia linfoblástica aguda; en pacientes de 
22 a 59 años, la neoplasia hematológica que se presentó con mayor frecuencia fue el 
26 
linfoma no Hodgkin; de igual manera, el linfoma no Hodgkin fue la neoplasia 
hematológica más frecuente en el grupo de 60 años y más, aunque vale la pena 
destacar, que es en este grupo de edad, en el cual se presentaron la mayoría de los 
casos de mieloma múltiple de la población estudiada. 
 
Características de las neoplasias hematológicas 
La distribución de las neoplasias hematológicas en la población estudiada fue la 
siguiente: leucemia linfoblástica aguda (7.6%), leucemia mieloide aguda (14.5%), 
leucemia linfocítica crónica (5.7%), leucemia mieloide crónica (5.7%), leucemia 
mielomonocítica crónica (0.3%), leucemia de células peludas (1.5%), linfoma no 
Hodgkin (36.6%), linfoma de Hodgkin (11%), mieloma múltiple (16.4%), sarcoma 
histiocítico (0.3%). La relación entre las neoplasias hematológicas y sus variedades, por 
frecuencia, se resumen en la siguiente tabla: 
 
 
Otros desenlaces y variables observadas 
 
 
27 
Tabla 1. Relación entre neoplasias hematológicas y sus variedades. Ver anexo 8. 
 
Es importante destacar que de la leucemia linfoblástica aguda, la variedad más común 
fue pre B; de la leucemia mieloide aguda, la variedad más común fue M3 o 
promielocítica; de la leucemia linfocítica crónica y el linfoma linfocítico de células 
pequeñas, la variedad más común fue la primera. Se observó también que, del linfoma 
no Hodgkin, la variedad de células grandes B fue la más común; del linfoma de Hodgkin 
la variedad más común fue celularidad mixta, seguido de cerca por el tipo esclerosis 
nodular. En cuanto a mieloma múltiple, desgraciadamente se desconoce la variedad de 
la mayoría, aunque de los datos conocidos, la mayor parte de los casos fueron variedad 
IgG. Sarcoma histiocítico se presentó solamente en 1 caso de los 262 estudiados. 
En cuanto a citogenética, la mayoría de los datos se desconocen (no existe registro en 
el expediente); en embargo, de los datos conocidos se encontró que de los pacientes 
con leucemia linfoblástica aguda, sólo 1 paciente era portador del cromosoma Filadelfia. 
De los pacientes con leucemia mieloide crónica cuya citogenética se registró en el 
expediente, sólo 1 paciente resultó portador de doble cromosoma Filadelfia, el resto 
fueron Filadelfia positivo. Del resto de los datos, vale la pena mencionar que el único 
caso con deleción 5q registrado en el expediente, corresponde a un paciente con 
leucemia mieloide aguda relacionada a síndrome mielodisplásico. 
 
Otros desenlaces y variables observados 
En cuanto al estadio al diagnóstico, se observó que la mayoría de los pacientes con 
linfoma no Hodgkin, linfoma de Hodgkin y mieloma múltiple, se diagnosticaron con 
estadios avanzados (III y IV de sus respectivos modelos de estadiaje) de la enfermedad 
28 
desde el inicio. Sólo 33.2% de los pacientes refirieron síntomas B al momento del 
diagnóstico, el 66.7% restante negó fiebre, pérdida de peso o sudoración profusa de 
predominio nocturno. 
En cuanto a tratamiento se refiere, se encontró que el 18.7% de los pacientes 
estudiados recibieron radioterapia (con registro en el expediente). El 73.3% de los 
pacientes recibieron algún esquema de quimioterapia (con registro en el expediente), 
3% de los pacientes no recibieron quimioterapia y 23.6% se desconoce el dato. 
Se encontraron 20 registros de trasplante de progenitores hematopoyéticos, los cuales 
corresponden a pacientes con diagnóstico de leucemias (diferentes variedades) y 
mieloma múltiple en su mayoría. 
Los desenlaces de remisión de la enfermedad y muerte fueron imposibles de analizar, 
ya que en la mayoría de los casos, estos datos no se registraron en el expediente de 
forma apropiada. De manera general, se encontró que el 22.1% de los pacientes 
presentó remisión completa, 28.6% no remitió y en 49.2% de los casos se desconoce el 
dato. De la misma forma, solamente se tiene registro de 52 muertes, las cuales 
corresponden a pacientes con linfoma no Hodgkin en su mayoría. 
 
 
 
 
 
 
 
29 
VIII. DISCUSIÓN 
 
Panorama mundial 
Al analizar los datos de Globocan 2012 sobre la incidencia a nivel mundial por grupo de 
edad de las neoplasias hematológicas, se observa que, tanto en hombres como en 
mujeres, las leucemias y el linfoma no Hodgkin fueron las enfermedades hemato-
oncológicas que se presentan con mayor frecuencia en la población. En el grupo de los 
niños y adolescentes, independientemente del sexo, las leucemias ocuparon el primer 
lugar dentro de este grupo de enfermedades. El mieloma múltiple se presentó con 
mayor frecuencia en edades más avanzadas, como es de esperarse de acuerdo con la 
historia natural de la enfermedad. El linfoma de Hodgkin presentó una tendencia estable 
en los diferentes grupos de edad y en ambos sexos, aunque cabe aclarar que la 
incidencia fue ligeramente mayor en hombres. En relación a las tasas de incidencia de 
leucemias, linfomas y mieloma múltiple por sexo, se observó que todas fueron mayores 
en los hombres. [3] 
Es interesante observar que, desde la edición previa del Globocan 2002 no se ha visto 
gran cambio en la incidencia de las neoplasias hematológicas a nivel mundial en ésta 
última década. 
 
 
 
 
 
 
30 
HOMBRES MUJERES 
 
Figura 1. Incidencia mundial de enfermedades hemato-oncológicas según sexo y grupo de edad, 2002. 
Imagen obtenida de [3]. 
 
En cuanto a mortalidad, la distribución por edad fue similar a la observada en incidencia 
aunque, afortunadamente, en ambos sexos, la mortalidad por neoplasias hematológicas 
a nivel mundial, se sitúa muy por debajo de otras neoplasias como cáncer de mama, 
próstata, pulmón, colon y recto, cervico-uterino, estómago, hígado, ovario, esófago y 
vejiga; según los datos que otorga Globocan 2012. 
 
Panorama nacional 
Según el Registro Histopatológico de neoplasias malignas (última edición en 2011), en 
el año 2006 se registraron un total de 106 238 casos nuevos y 65 867 defunciones con 
diagnóstico histopatológico de cáncer. Del total de casos nuevos, 12 850 
correspondieron a enfermedades hemato-oncológicas. 
 
31 
Según este registro, que es la única publicación oficial con la que se cuenta en el país 
con respecto a la incidencia y mortalidad por cáncer, la incidencia de tumores del 
“sistema hematopoyético y otros” ha ido aumentando paulatinamente conforme pasa el 
tiempo. En 2004 sumaron 9722 registros, siendo el 8.4% del total de casos nuevos de 
ese año; en 2005 fueron 11820 registros (10.49%) y para 2006 ya eran 14340 registros 
(13.5%). [32] De estos registros, el linfoma no Hodgkin y la leucemia linfocítica aguda 
se ubicaron dentro de las primeras 15 causas de neoplasias malignas y representaron 
el cerca del 10%. [32] 
En cuanto a mortalidad, la mortalidad general por tumores malignos, que registra una 
tasa de 62.8/100 000 hab., tiene como primer exponente al tumorde tráquea, bronquios 
y pulmón (tasa 6.3), seguido del de estómago (5.2) y en tercer puesto al de próstata 
(4.8). La mortalidad masculina por tumores malignos tiene a la leucemia en sexto lugar 
(tasa 1.9), seguida de los linfomas y mieloma múltiple con una tasa de 1.8. La 
mortalidad femenina tiene a la leucemia en noveno lugar (tasa 1.6) y a los linfomas y 
mieloma múltiple en onceavo lugar con una tasa de 1.4. Todas las tasas están 
expresadas por 100 000 habitantes. En general, en los diferenciales de mortalidad por 
sexo, se observa que los hombres presentan mayores tasas de mortalidad que las 
mujeres, en cuanto a neoplasias hematológicas se refiere. [32] 
Desgraciadamente, la información con la que se cuenta en la actualidad a nivel nacional 
sobre la incidencia y mortalidad de las neoplasias en general, y de las neoplasias 
hematológicas en específico, es muy poca y dista mucho de estar actualizada; por lo 
que no se puede hacer una comparación adecuada. 
 
 
32 
Panorama local: Hospital de la Fundación Cínica Médica Sur 2008-2015 
Los resultados obtenidos en este estudio en cuanto a incidencia de neoplasias 
hematológicas y frecuencias por edad y sexo, corresponden en su mayoría con los que 
se registran a nivel mundial. Tanto en hombres como en mujeres, las leucemias y el 
linfoma no Hodgkin fueron las enfermedades hemato-oncológicas que se presentan con 
mayor frecuencia en la población. En el grupo de edad de 0 a 21 años, 
independientemente del sexo, las leucemias (leucemia linfoblástica aguda en su 
mayoría) ocuparon el primer lugar dentro de este grupo de enfermedades. En pacientes 
de 22 a 59 años y en el grupo de 60 años y más, la neoplasia hematológica que se 
presentó con mayor frecuencia fue el linfoma no Hodgkin (de células grandes B 
principalmente). El mieloma múltiple se presentó con mayor frecuencia en edades más 
avanzadas, como era de esperarse. 
En relación a las tasas de incidencia de leucemias, linfomas y mieloma múltiple por 
sexo en el Hospital de la Fundación Clínica Médica Sur, se observó que todas fueron 
ligeramente mayores en los hombres, a excepción del linfoma de Hodgkin y el mieloma 
múltiple que se presentaron con mayor frecuencia en mujeres, aunque con muy poca 
diferencia. 
Cabe destacar, que la mayoría de los pacientes estudiados se encontraron en estadios 
avanzados de la enfermedad al diagnóstico; la mayoría de los pacientes recibieron 
algún esquema de quimioterapia, el 18.7% de los pacientes recibieron radioterapia y 
sólo hay registro de 20 trasplantes de progenitores hematopoyéticos. 
Desgraciadamente, datos como la citogenética y desenlaces como remisión y muerte, 
no aparecen registrados de manera adecuada o se encuentran ausentes en la mayoría 
de los expedientes, por lo tanto son difíciles de analizar. 
33 
IX. CONCLUSIÓN 
 
Como ya se mencionó en la discusión, los resultados obtenidos en este estudio en 
cuanto a la frecuencia de las neoplasias hematológicas y sus subtipos en relación a la 
edad y sexo, corresponden en su mayoría con los que se registran a nivel mundial. 
Los datos registrados con respecto a tratamiento fueron muy variados, ya que existen 
numerosos esquemas de radioterapia y quimioterapia para cada una de las neoplasias 
hematológicas, y éstos varían dependiendo de las características clínicas y aspectos 
económicos de cada paciente; por lo tanto, no se logró hacer una correlación en cuanto 
a tratamiento y desenlaces como remisión y muerte (mismos que no se encuentran 
registrados en el expediente, en la mayoría de los casos). 
Como institución, es importante poner atención a este tipo de neoplasias, ya que no son 
tan infrecuentes y con el tratamiento y los cuidados adecuados, el pronóstico de la 
mayoría podría llegar a ser bueno. 
Definitivamente, nos hacen falta más pacientes para poder comparar desenlaces con 
diferentes esquemas de tratamiento; sin embargo, como institución, podemos comenzar 
por mejorar el registro de los datos de los pacientes en el expediente clínico, ya que es 
la base para la realización de estudios como el presente. 
 
 
 
 
 
34 
X. REFERENCIAS 
 
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Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®), 2015. Version 2.2015: p. 1-46. 
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26. Shankland, K.R., J.O. Armitage, and B.W. Hancock, Non-Hodgkin lymphoma. 
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Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®), 2015. Version 2.2015: p. 
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28. Rollig, C., S. Knop, and M. Bornhauser, Multiple myeloma. Lancet, 2015. 
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29. Palumbo, A. and K. Anderson, Multiple myeloma. N Engl J Med, 2011. 364(11): 
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31. Dalia, S., et al., Dendritic cell and histiocytic neoplasms: biology, diagnosis, and 
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Registro histopatológico de neoplasias malignas. 2011, Secretaría de Salud. 
Dirección General de Epidemiología. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
36 
XI. ANEXOS 
 
1. Clasificación para LMA según la FAB. 
LAM DESCRIPCIÓN 
M0 Mínimamente diferenciada 
M1 Mieloblástica sin maduración 
M2 Mieloblástica con maduración 
M3 Promielocítica hipergranular 
M3v Promielocítica hipogranular 
M4 Mielomonoblástica 
M4eo Mielomonoblástica con eosinofilia 
M5a Monoblástica sin maduración 
M5b Monoblástica con maduración 
M6 Eritroleucemia 
M7 Megacarioblástica 
 
2. Fases de LMC según la OMS. 
FASE CARACTERÍSTICAS 
Crónica 
Ausencia de blastos. Puede haber 
trombocitosis o leucocitosis. 
Acelerada 
10-19% de blastos en sangre periférica o 
médula ósea, basófilos >20% en sangre 
periférica, plaquetas <100 000/uL, 
plaquetas >1 millón/uL, esplenomegalia 
progresiva, leucocitosis y evolución 
citogenética aparte el cromosoma 
Filadelfia. 
Blástica 
>20% de blastos en sangre periférica o 
médula ósea, grandes focos o “clusters” 
de blastos en la biopsia de médula ósea 
y presencia de infiltrados extramedulares 
de blastos (sarcoma mieloide o cloroma). 
 
3. Clasificación para LLA según la FAB. 
Característica 
morfológica 
L1 L2 L3 
Tamaño celular Pequeño Grande Grande 
37 
Cromatina 
nuclear 
Fina o en grumos Fina Fina 
Forma nuclear Regular Irregular Regular, redondo 
Nucléolo Indistinguible 
Uno o más por 
célula, grande 
Uno o más por 
célula, grande 
Citoplasma Escaso Moderado Abundante 
Basofilia Leve Leve Prominente 
Vacuolas Ausentes Ausentes Presentes 
 
4. Clasificación de Rai y Binet para LLC. 
Rai 
ESTADIO DESCRIPCIÓN 
0 Linfocitosis en sangre o médula ósea. 
I Linfocitosis y linfadenopatía. 
II 
Linfocitosis, hepato-esplenomegalia con 
o sin linfadenopatía. 
III 
Linfocitosis y anemia, con o sin hepato-
esplenomegalia o linfadenopatía. 
IV 
Linfocitosis y trombocitopenia con o sin 
anemia, hepato-esplenomegalia o 
linfadenopatía. 
 
Binet 
ESTADIO DESCRIPCIÓN 
A 2 o menos regiones linfoides afectadas. 
B 3 o más regiones linfoides afectadas. 
C Presencia de anemia o trombocitopenia. 
 
5. Sistema de estadificación de Ann Arbor para LH. 
ESTADIO DESCRIPCIÓN 
I 
Una sola región ganglionar o estructura 
linfoide como bazo, timo o anillo de 
Waldeyer. 
II 
Dos regiones ganglionares del mismo 
lado del diafragma. 
III 
Varias regiones ganglionares de ambos 
lados del diafragma. 
IV 
Enfermedad difusa o diseminada con 
involucro de órganos extranodales, con o 
38 
sin linfadenopatía. 
Otras consideraciones: A: Ausencia de síntomas B 
B: Presencia de síntomas B 
E: extranodal contiguo 
X: enfermedad voluminosa 
 
6. Sistema de estadificación de Lugano para LNH 
ESTADIO DESCRIPCIÓN 
I Una sola región ganglionar o estructura 
linfoide como bazo, timo o anillo de 
Waldeyer. 
II Dos regiones ganglionares del mismo 
lado del diafragma. 
III Varias regiones ganglionares de ambos 
lados del diafragma. 
IV Enfermedad difusa o diseminada con 
involucro de órganos extranodales, con o 
sin linfadenopatía. 
Otras consideraciones: No se utilizan los sufijos A, B y X ya que 
los síntomas B en LNH no son 
pronósticos y en lugar de enfermedad 
voluminosa, Lugano utiliza el diámetro 
en cm. 
 
7. Sistema de estadificación Durie-Salmon para MM. 
ESTADIO I 
Masa celular baja: <0.6 x 1012 células/m2 más todos los siguientes: 
Hb >10 g/dl 
IgG en suero <5 g/dl 
IgA en suero <3 g/dl 
Calcio sérico normal 
Excreción urinaria de proteína monoclonal <4 g/día 
ESTADIO II 
Masa celular intermedia: no estadio I ni estadio III 
ESTADIO III 
Masa celular elevada: >1.2 x 1012 células/m2 más uno o más de los siguientes: 
Hb <8.5 g/dl 
IgG en suero >7 g/dl 
IgA en suero >5 g/dl 
Calcio sérico >12 mg/dl 
39 
Excreción urinaria de proteína monoclonal >12 g/día 
Lesiones líticas avanzadas en hueso 
ESTADIO III SE SUBCLASIFICA EN IIIA O IIIB SEGÚN LA CREATININA 
A. Creatinina sérica <2 mg/dl 
B. Creatinina sérica >2 mg/dl 
 
8. Abreviaturas 
LLA: Leucemia linfoblástica aguda 
LMA: Leucemia mieloide aguda 
LLC: Leucemia linfocítica crónica 
LMC: Leucemia mieloide crónica 
LMMC: Leucemia mielomonocítica crónica 
LCP: Leucemia de células peludas 
LNH: Linfoma no Hodgkin 
LH: Linfoma de Hodgkin 
MM: Mieloma múltiple 
LLCP: Linfoma linfocítico de células pequeñas 
LCP-v: Leucemia de células peludas variante 
DCGB: de células grandes B 
MALT: Tejido linfoide asociado a mucosas 
DCGT: de células grandes T 
FAB: French-American-British 
OMS: Organización mundial de la salud 
 
 
	Portada
	Índice
	I. Introducción
	II. Marco Teórico
	III. Planteamiento del Problema IV. Justificación
 
	V. Objetivos
	VI. Materiales y Métodos
	VII. Resultados
	VIII. Discusión
	IX. Conclusión
	X. Referencias
	XI. Anexos