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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO FACULTAD DE MEDICINA DIVISiÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO E INVESTIGACiÓN SECRETARIA DE SALUD INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA QUILOTÓRAX CONGÉNITO: EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL Y REVISiÓN DE LA LITERATURA TESIS PARA OBTENER EL TITULO DE ESPECIALISTA EN PEDIATRíA PRESENTA: DRA. MARíA ANTONIETA CABRERA HERNÁNDEZ TUTOR: INP DR. HÉCTOR MACíAS AVILÉS MÉXICO, D.F. 2015 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. QUILOTÓRAX CONGÉNITO: EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL Y REVISIÓN DE LA LITERATURA D LEJAN O SERRANO SIERRA PROFESOR TITULAR DEL CURSO DE ESPECIA ZACION EN PEDIATRIA SAURA ROSAS VAA(f, ORA DE ENSEÑ DR. MANUEL RIQUE FLORES LANDERO • JEFE DEL DEPARTAMENTO DE PRE Y POSGRADO DR. HECTOR MACiAS AVILES TUTOR DE TESIS /?;tuUéV (1~¿ & DRA. PATRICIA DEL CARMEN CRAVIOTO QUINTANA , ASESOR METODOLOGICO FIS. MAT:'f. 'f~JÁ LVÁN CASTILLO íNDICE 1. ANTECEDE NTES ...... .......... .......... .. ..................... .. ......... ....... .. .. . 3 a. EPI DEM 10LOG lA ....... ......... .. ................... .. ........................ 5 b. DE FI N I ClÓN ... ... ........ .. ......... .. ...... .................................. .. .. 6 e. CUADRO CLíNICO Y DIAGNÓSTICO .... ............... .. .. ........ . 7 d. TRA T AM lENTO .................... ... ... ........................... .... ....... . 9 2. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA ...... ...... ... ........ .. .. ........... 13 3. J USTI FI CACI ÓN ....... .......................... ... ... ... .. .... ..... ... ......... ... .. . 14 4. M ETO DO LOG íA ....... ......... ..... ... ... .. ... ............. .................... ... .. 15 a) MÉTODOS DE LA REVISIÓN .. .... ......... .... .. .. ... .. .... .. .. ..... 1S b) VARIAB LES DEL ESTU D 10 ..................... ........................ 16 e) CARACTERISTICAS DE ESTUDIOS INCLUIDOS ........... . 19 d) REVISiÓN DE EXPEDIENTES ......................... .. .... .. .... .. . 28 S. R ESU L T ADOS ................................. ...... .. .. .. .. ... .......... ... .. ........ 33 6. DISCUSiÓN Y CONCLUSIONES .. .. .. .. ............................ .. ....... 36 7. BI BlIOG RAF íA ...... ................. ........ .. .. ................... .................. 38 http://www.tcpdf.org UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO FACULTAD DE MEDICINA DIRECCIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO E INVESTIGACIÓN SECRETARÍA DE SALUD INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA TESIS QUILOTÓRAX CONGÉNITO: EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL Y REVISIÓN DE LA LITERATURA QUE PARA OBTENER EL TÍTULO DE ESPECIALIDAD EN PEDIATRÍA PRESENTA: DRA. MARÍA ANTONIETA CABRERA HERNÁNDEZ MÉDICO RESIDENTE TERCER AÑO PEDIATRÍA TUTOR DE TESIS: DR. HÉCTOR MACÍAS AVILÉS MÉDICO ADSCRITO SERVICIO DE NEONATOLOGÍA INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA ASESORES METODOLÓGICOS: DRA. PATRICIA CRAVIOTO QUINTANA FIS. MAT. FERNANDO GALVÁN CASTILLO - 2 - ÍNDICE 1. ANTECEDENTES a. DEFINICIÓN b. EPIDEMIOLOGIA c. CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO d. TRATAMIENTO 2. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 3. JUSTIFICACIÓN 4. OBJETIVO 5. METODOLOGÍA 6. ANÁLISIS ESTADÍSTICO 7. RESULTADOS 8. DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES 9. BIBLIOGRAFÍA - 3 - ANTECEDENTES El descubrimiento del sistema linfático se atribuye a Gaspar Aselli en 1622. Antes de ello, todas las funciones nutritivas y absorbentes se atribuían a las venas; de tal modo que Erasistrato y Herófi describieron los vasos lácteos del mesenterio en las ovejas, pero los consideraron tubos que formaban parte del sistema venoso general. Galeno negó su existencia, asegurando que los jugos de la digestión eran tomados por las venas y acarreados al hígado, donde se transformaban en sangre. Desde esa época hasta el siglo XVI no hubo anatomista que se interesara por los vasos linfáticos; por el contrario, todos aceptaron sin contradicción las ideas de Galeno. En 1563, Bartolomé Eustaquio, mientras estudiaba la vena ácigos, descubrió el conducto torácico; lo describió con exactitud pero interpretó equivocadamente su naturaleza, pues lo consideró una vena nutricia del pecho. Después del descubrimiento del sistema linfático, se realizaron numerosas observaciones en animales domésticos y se demostró su naturaleza vascular. Aselli, a pesar de haber identificado el sitio real de la absorción intestinal, no vio con exactitud el trayecto de los quilíferos y afirmó equivocadamente que terminaban en la vena porta. Otros como Harvey y Riolano combatieron este descubrimiento, logrando que Aselli fuera tenido por visionario y los quilíferos, como creación fantástica. Posteriormente, en 1628, Gassendi demostró por primera vez la existencia de estos vasos en el hombre y Juan Pequet, en 1649, descubrió que los quilíferos, después de atravesar los ganglios mesentéricos, convergen en un reservorio ubicado delante de las vértebras lumbares, la cisterna quilífera. (12). ANATOMÍA DEL CONDUCTO LINFÁTICO El conocimiento de la anatomía del sistema linfático torácico es importante para el diagnóstico y tratamiento del paciente con quilotórax. El conducto torácico se forma por la coalescencia de los linfáticos intestinales y lumbares a nivel de la cisterna quilífera, una dilatación anterior al cuerpo de la segunda vértebra lumbar, detrás de la aorta y que entra a la cavidad torácica a través del hiato diafragmático entre la vértebra torácica 10 y 12 detrás del esófago y del pericardio (se separa del pericardio mediante un receso en la cavidad pleural derecha. A nivel de T5 y T6 el duco torácico cruza al lado izquierdo para entrar al mediastino superior, ascendiendo detrás del arco aórtico. Después el ducto emerge del tórax a través de la abertura torácica superior pasando a través del cuello donde forma un arco que es anterior al músculo escaleno solo unos centímetros por arriba de la clavícula izquierda, a nivel de C7. Entonces se vuelve lateral, y entra a la circulación a nivel de la unión de la vena yugular interna y la subclavia izquierdas. - 4 - Las variaciones anatómicas son comunes. Duplicaciones, triplicaciones y otras se presentan en aproximadamente 35-50% de la población (13). También existe una amplia red de linfáticos colaterales, tanto que el conducto torácico puede unirse en cualquier punto a ellos durante su trayecto cervical y torácico. El conducto torácico, drena el proveniente de las extremidades inferiores, abdomen, intestinos, tórax izquierdo, cuello y la extremidad superior izquierda. El flujo linfático del lado derecho de la cabeza, cuello y tórax, extremidad derecha superior, corazón derecho y la superficie convexa del hígado drena a través del conducto linfático derecho y no contiene quilo. (14) La importancia clínica del conocimiento anatómico es la identificación de la localización de la posible lesión del conducto torácico y sus posibles etiologías. La ruptura del ducto entre el diafragma y T5 usualmente produce quilotórax derecho; si la lesión es por arriba de T5 el quilotórax se presentará del lado izquierdo. (14,15) Cuando el quilotórax es bilateral, la lesión suele estar localizada donde el conductotorácico cruza la línea media a nivel de T5 o bien está asociado a malformaciones linfáticas sistémicas. (13). Por último, el conducto torácico tiene numerosas válvulas que llevan el quilo de manera proximal. El flujo depende de la cantidad de grasas ingeridas en la dieta absorbidas a nivel intestinal, y es impulsado mediante la compresión intermitente de la cisterna quilífera durante la respiración, especialmente con el incremento de la presión intraabdominal durante la inspiración. (13) - 5 - EPIDEMIOLOGIA Aunque infrecuente, el quilotórax es la causa más común de derrame pleural en los primeros días de vida; sin embargo, su incidencia es desconocida. La mortalidad de este proceso es elevada (20-50%) (4). La acumulación de quilo en el espacio pleural ocurre como consecuencia la ruptura, laceración o compresión del conducto torácico (1). Embriológicamente el conducto torácico se forma por un proceso de anastomosis y obliteraciones múltiples a partir de una estructura bilateral primitiva. Un fallo en la correcta anastomosis de los diversos segmentos provoca la pérdida de quilo al espacio pleural causando el quilotórax congénito primario (4), mismo que puede manifestarse comúnmente como parte de hidrops fetal de causa no inmune como resultado del desarrollo anormal de los vasos linfáticos y pudiendo resultar en pérdida. La causa de quilotórax neonatal en ausencia de anormalidades linfáticas no es clara. Mientras se considera quilotórax congénito, el mecanismo se cree traumático con ruptura del ducto torácico por hiperextensión de la columna o buen secundario al incremento de la presión venosa durante el nacimiento, especialmente durante partos complicados. (4) Por otro lado, con más frecuencia, el quilotórax en el periodo neonatal es consecuencia de una complicación posoperatoria (quilotórax secundario), principalmente posterior a cirugías cardiotorácicas o por trombosis de la vena subclavia izquierda o derecha; otras causas incluyen malformaciones congénitas del sistema linfático pulmonar o torácico, o ser una manifestación clínica de una malformación linfática generalizada con ectasia y/o proliferación anormal de los linfáticos (linfangiomatosis sistémica), obstrucción de la vena cava superior, o tumores malignos de mediastino o pleura, así como síndromes dismorfológicos como síndrome de Turner o de Noonan y trisomía 21. (1) - 6 - DEFINICIÓN Se define “Quilo” al fluido de aspecto lechoso, líquido no inflamatorio, alcalino y bacteriostático compuesto de grasa (colesterol y quilomicrones), electrolitos, proteínas, glucosa y abundantes linfocitos absorbidos por las células intestinales y transportados por los canales linfáticos que posteriormente se convierten en conducto torácico y se vierten a la circulación sistémica. (Imagen 1) (1) Aproximadamente 2.4 litros de quilo son transportados por el sistema linfático cada día, por lo que el daño o ruptura en el conducto torácico puede llevar a un acúmulo rápido de quilo en el espacio pleural (3). Lo anterior, se refiere a la definición de quilo en adultos, misma que, como se hace notar, está bien establecida en la bibliografía. Sin embargo, en niños no ha hay una definición clara, y con frecuencia se aplican los criterios diagnósticos definidos en adultos. En 1999, Bütikker et al publicaron un estudio en el que establecen las guías para el diagnóstico y el tratamiento del quilotórax en pacientes pediátricos. Se establecieron como criterios diagnósticos de quilotórax los derrames en los que el análisis del líquido pleural muestra un contenido de triglicéridos > 1,1 mmol/l (> 100 mg/dl), > 1.000 células/μl, y un predominio de linfocitos (> 80%). Esta definición es simple y en la mayoría de los casos permite un diagnóstico definitivo. (2) Otras características clásicas del quilo incluyen la presencia de proteínas en valores superiores a 20 g/dl, su pH alcalino y cultivos estériles. Es importante resaltar que, en base a los estudios de Bütikker, el quilo adquiere esta apariencia sólo si los quilomicrones están presentes, y que las características del líquido varían con el tipo de alimentación. Sin ingesta enteral, el quilo suele ser de color claro o amarillo. Por otro lado, no todos los derrames que adquieren ese aspecto macroscópico lechoso se corresponden finalmente con quilotórax, por lo que, se trata de una característica prescindible como criterio diagnóstico. (2) Imagen 1. Quilotórax. Aspecto macroscópico. (2) - 7 - CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO La presencia del derrame pleural puede observarse antes del nacimiento mediante ecografía fetal. El segundo trimestre es un período crítico en el desarrollo pulmonar, de manera que el hallazgo de derrame pleural significativo antes de las 28 semanas de gestación conlleva un riesgo elevado de hipoplasia pulmonar, que tras el nacimiento puede condicionar una insuficiencia respiratoria grave, a menudo de mal pronóstico. Además de la hipoplasia pulmonar, el quilotórax congénito que se inicia prenatalmente puede condicionar la aparición de hidropesía no inmunitaria por insuficiencia cardíaca congestiva, secundaria a la compresión de las cavidades cardíacas y a la afectación del retorno venoso por compresión de la vena cava, y a la hipoproteinemia fetal secundaria a las pérdidas proteicas a través del quilotórax. Finalmente, la compresión intratorácica y esofágica puede dificultar la deglución fetal y favorecer la presencia de polihidramnios, que aumenta el riesgo de prematuridad. (3) Durante el periodo posnatal, la presencia de quilo en el espacio pleural debe sospecharse si se presenta un extenso acúmulo de líquido en la cavidad pleural en el neonato, especialmente después de una cirugía cardiotorácica o mediastinal, pacientes con masas mediastinales o malformaciones linfáticas mayores. (6,7) Clínicamente, disnea y tos son las manifestaciones más frecuentes (10). La pérdida rápida de líquido, se asocial a hipovolemia y dificultad respiratoria conforme el espacio pleural es llenado de quilo. Los pacientes pueden desarrollar desnutrición debido a la pérdida de proteínas, grasas y vitaminas. La pérdida de electrolitos puede condicionar hiponatremia e hipocalcemia. La pérdida significativa de inmunoglobulinas, linfocitos T y proteínas al espacio pleural condicionan inmunosupresión (7,8). Esta inmunosupresión predispone al paciente a infecciones oportunistas a pesar de que el quilotórax por sí mismo es bacteriostático. (9) Fármacos como digoxina y amiodarona pueden tener efecto subterapéutico al perderse a través del sitio de fuga de quilo. (10). La radiografía de tórax permite identificar el acumulo de líquido pleural, permitiendo estimar el tamaño y la localización del mismo. (7) El quilotórax puede ser unilateral, ya sea derecho (50%) o izquierdo (33.3%), o bien bilateral (16.66%) dependiendo de la localización del sitio de fuga. El drenaje del ducto por arriba de la quinta vértebra torácica resulta en el acúmulo de quilo del lado izquierdo, mientras que la lesión del ducto por debajo de dicho nivel resulta en acúmulo derecho de quilo. (11) - 8 - El uso de la radiografía en decúbito o el ultrasonido torácico permiten determinar si el líquido se encuentra libre en el espacio pleural (simple o no tabicado) o bien si está organizado. (7) El diagnóstico de quilotórax se confirma mediante el estudio del líquido pleural, mediante la realización de toracocentesis, un procedimiento sencillo y seguro que permite obtener el líquido presente en el espacio pleural, mismo que debe ser procesado para su análisis bioquímico, donde en base a los criterios ya mencionados, la presencia de quilomicrones es el hallazgo clave mediante la tinción de Sudan III (7), así vale la pena recordar que los quilomicrones son moléculas protéicas complejas que se sintetizan en el yeyuno yúnicamente se encuentran en la circulación de manera postprandial con un pico de tres horas posterior a la ingesta de alimentos. (10,11) Una vez que el diagnóstico se ha establecido mediante el estudio bioquímico del líquido, si no se encuentra una causa obvia (como por ejemplo una cirugía cardiaca o traumatismo) se deben investigar los vasos linfáticos para identificar el sitio de la fuga de quilo mediante estudios de imagen como la tomografía computarizada, linfangiografía o bien mediante una linfoescintografía. (8) - 9 - TRATAMIENTO El tratamiento del quilotórax es independiente de la causa, sin embargo, ninguna medida ha sido sujeta a estudios aleatorizados. La mayoría del conocimiento del tratamiento de quilotórax en niños se ha obtenido de series de casos. 1. Drenaje El paso inicial en todos los casos de quilotórax es la aspiración del líquido pleural. La primera toracocentesis generalmente tiene propósitos diagnósticos, sin embargo, si la cantidad de quilo es lo suficientemente grande para comprometer la respiración, y ó si la colección es recurrente, el tubo pleural debe permanecer para permitir el drenaje continuo en el espacio pleural. En algunos centros, la conducta se ha normado en base al drenaje diario de quilo, considerando como falla aquel drenaje mayor de 10ml/kg/día después de 4 semanas. (3) 2. Nutrición El objetivo del tratamiento del quilotórax es reducir el flujo de quilo a través del ducto torácico esperando la resolución espontánea. Entonces, es común utilizar una dieta libre de grasas adicionada con triglicéridos de cadena media, los cuales se componen de ácidos grasos saturados con átomos de carbono en las posición 8 y 12 que son absorbidos de manera directa a la circulación del sistema porta. Una medida más agresiva es el reposo intestinal absoluto mediante nutrición parenteral total. (16) 3. Somatostatina y sus análogos La somatostatina es una hormona endógena con un amplio rango de acciones que incluyen el sistema gastrointestinal. El ocreótide es un análogo sintético y de larga acción de la somatostatina. (17). Somatostatina y ocreótide son los únicos fármacos utilizados con éxito en el tratamiento de quilotórax en niños. (17, 18,19); sin embargo, actualmente, no existe un consenso sobre cuándo es el momento indicado para iniciar el tratamiento con dichos agentes, cuyo mecanismo de acción aún no es claro. La mejor explicación es la reducción del flujo sanguíneo intestinal y vasoconstricción de la circulación esplácnica disminuyendo la producción de linfa, y por tanto, de quilo. (19,20). También, disminuyen la motilidad gastrointestinal, el volumen gástrico, las secreciones biliares y pancreáticas, lo cual disminuye el flujo linfático hacia el conducto torácico (17,18). En caninos, el ocreótide disminuye la absorción de triglicéridos, lo cual puede ser un mecanismo de acción relevante en humanos (21). El ocreótide tiene la ventaja sobre la - 10 - somatostatina de tener una vida media más larga, mayor potencia y la opción de su administración subcutánea. (20). El tiempo de inicio del tratamiento y su duración en pacientes pediátricos aún se desconoce. Algunos autores argumentan que el uso del ocreótide de manera temprana puede reducir la pérdida de líquidos y electrolitos, así como las complicaciones y puede permitir el retiro temprano de drenajes pleurales; sin embargo, el nivel de evidencia sobre esta recomendación en pobre. Existen algunas formas de administración y dosis tanto de ocreótide como de somatostatina a considerar. Ambos medicamentos se pueden administrar mediante infusión continua o bien en bolos intravenosos dos veces al día. Como ya se mencionó el ocreótide, también se puede administrar de manera subcutánea. En cuanto a la dosis a utilizar, en el estudio de Roehr y colaboradores en 2006 (18), se realizó una revisión sistemática sobre el uso de somatostatina y ocreótide en el tratamiento de quilotórax en niños, donde se utilizó en treinta y cinco paciente somatostatina en infusión continua a una dosis promedio de 204 mg/kg/día (10 – 288 mg/kg/día) y en 25 ocreótide en infusión intravenosa a dosis media de 68 mg/kg/día (7.2 - 240 mg/kg/día). La duración del tratamiento en promedio fue de 9.5 días para somatostatina en comparación de 7 días para los pacientes que usaron ocreótide. La reducción del flujo linfático es evidente en el tercer y sexto día después del inicio del tratamiento (22). Tanto somatostatina como ocreótide se consideran fármacos seguros, con pocos efectos secundarios, los cuales incluyen: hiperglucemia, hipotiroidismo, calambres, náusea, diarrea, enterocolitis necrotizante y falla hepática. (20). Se han descrito otros tratamientos en casos únicos en adultos que incluyen óxido nítrico, ventilación con presión positiva al final de la espiración alta y epinefrina. Este último es una droga simpaticomimética que se ha usado en un número reducido de adultos para el manejo de quilotórax secundario posquirúrgico sin reporte de efectos secundarios, y actúa mediante la contracción del músculo liso lo que disminuye el flujo de quilo al conducto torácico (23). - 11 - La respuesta al tratamiento médico del quilotórax tarde semanas, la mayoría de las series reportadas en niños recomiendan de 2 a 4 semanas de tratamiento antes de considerar el tratamiento quirúrgico. Ninguno de los tratamientos de quilotórax en niños es exitoso en más del 80% de los casos reportados, incluyendo los casos de pacientes con quilotórax secundario posterior a cirugía cardiotorácica. (21-24) 4. Cirugía El tratamiento quirúrgico debe considerarse cuando el tratamiento médico del quilotórax ha fallado en la reducción del flujo de quilo. No hay un consenso actual sobre el tiempo apropiado para realizar la cirugía. La mayoría de los autores recomiendan de dos a cuatro semanas de tratamiento médico, (14) sin embargo, la cirugía temprana se puede considerar en pacientes en los que se ha identificado el sitio de la lesión del conducto torácico y el flujo de quilo es alto. Se han descrito numeroso abordajes quirúrgicos para la ligadura del conducto torácico, a pesar de que las comparaciones son difíciles debido a las numerosas etiologías y al uso concomitante de pleurodesis ya sea química o quirúrgica. Si el sitio de la ruptura del conducto torácico es identificado, el tratamiento mediante la ligadura directa del conducto torácico está indicado como tratamiento definitivo. (13,14) Recientemente la toracoscopía video-asistida se ha recomendado por su baja tasa de complicaciones y mejores índices de costo-efecto (25). Otro abordaje es la obliteración del espacio pleural, tanto de manera química (tetraciclinas, talco, iodopovidona) como de manera quirúrgica. Este tratamiento ha sido empleado de manera efectiva en casos donde la dieta con TCM y el uso de ocreótide han fallado. (26) Los cortocircuitos pleuroperitoneales proveen otra forma de drenaje del quilo del espacio pleural y tienen la ventaja de evitar la pérdida del quilo. Los cortocircuitos son conexiones de un vía de manera subcutánea entre la pleura y el peritoneo. Se han considerado seguras y efectivas en el tratamiento de quilotórax persistente en niños. (27). Hasta el momento, no hay una guía publicada sobre el uso de esta terapéutica en niños con quilotórax refractario. - 12 - Otros abordajes incluyen la embolización percutánea transabdominal del conducto torácico dirigida por fluoroscopía con platino. (28) En los casos de quilotórax severo que llevan a hidrops fetal, el tratamiento antenatal mediante toracocentesis intrauterina o mediante la inserción de un cortocircuito pleuro-amniótico se debe considerar. (29) La pleurodesis con OK-452 puede prevenir la hipoplasia pulmonar y mejorar la función respiratoria al nacimiento. (30) Tambiénse ha usado radioterapia en el contexto de pacientes con malformaciones linfáticas complejas y quilotórax secundario. (31). - 13 - PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA El síndrome de dificultad respiratoria neonatal constituye una de las patologías más frecuentes durante el primer mes de vida caracterizado por aumento del esfuerzo respiratorio asociado a ausencia de murmullo vesicular en el hemitórax afectado y matidez a la percusión ipsilateral. El quilotórax congénito es una entidad nosológica rara. En México, desconocemos su incidencia, prevalencia y, en consecuencia, mortalidad. Afecta a pacientes pediátricos dentro del periodo neonatal, y, aunque ya se conoce su etiología, no constituye una sospecha diagnóstica común, teniendo además múltiples tratamientos. El presente trabajo pretende responder y aportar información a la comunidad médica pediátrica en relación a las siguientes preguntas de investigación: ¿Cuáles son las características clínicas de pacientes con quilotórax congénito en el Instituto Nacional de Pediatría? ¿Cuál es el tratamiento ideal? ¿Qué opciones terapéuticas se utilizan en el Instituto Nacional de Pediatría? - 14 - JUSTIFICACIÓN En el Instituto Nacional de Pediatría se proporciona asistencia en salud de alta especialidad con gran calidad, por lo que es nuestra misión proporcionar modelos de atención aplicables a las necesidades priorizadas de la población nacional. En México, 63% de la mortalidad infantil, ocurre en el periodo neonatal y son las afecciones originadas en el periodo perinatal aquellas que explican la mitad de las defunciones infantiles. La primera causa de muertes en el periodo neonatal es la dificultad respiratoria (32), síndrome de etiología múltiple y donde se engloba de manera general al quilotórax congénito. La presente investigación pretende que, a pesar de que el quilotórax congénito no constituye una entidad nosológica de alta sospecha clínica que representa una afección potencialmente mortal, esparcir el conocimiento de la patología que, a su vez, permitirá realizar un diagnóstico temprano, aplicar el tratamiento adecuado y oportuno que, al impedir serias complicaciones metabólicas, inmunológicas y nutricionales en el paciente, proporcionando al médico pediatra, la capacidad de brindar a sus pacientes atención de calidad con los mejores resultados posibles y disminuyendo la mortalidad infantil, problema prioritario nacional y que constituye uno de los objetivos del nuevo milenio aplicable a todos los niveles de atención en la salud nacional. OBJETIVO Determinar la frecuencia, características clínicas y estrategias de tratamiento utilizadas en pacientes con quilotórax congénito, así como la evolución de los mismos en pacientes del Instituto Nacional de Pediatría, comparando sus resultados con los reportados en la literatura internacional. - 15 - METODOLOGÍA MÉTODOS DE LA REVISIÓN La primera fase del estudio, consistió en la revisión bibliográfica internacional, teniendo como fuentes de información los principales buscadores de literatura médico: PubMed, EBSCO, ELSEIVER, ScienceDirect, MedicLatina, COCHRAINE, siendo introducidos los términos quilotórax, quilotórax congénito, ocreótide. Una vez obtenidos los artículos, la información se organizó en un cuadro cualitativo el orden de mayor a menor evidencia, describiendo las características de cada ensayo clínico, evaluando su calidad metodológica, comparando resultados y finalmente se presenta una discusión sobre la evidencia encontrada. En la segunda parte del estudio, se realizó la búsqueda de los casos clínicos reportados con diagnóstico de Quilotórax congénito en el Instituto Nacional de Pediatría de 2000 a 2013; se realizó la revisión de expedientes y se organizó la información en un cuadro cualitativo exponiendo las variables de interés para la revisión, para posteriormente ofrecer la discusión de la información encontrada. NIVELES DE EVIDENCIA (32) - 16 - VARIABLES DEL ESTUDIO Las variables que se incluirán en el presente estudio se enumeran a continuación: Nombre de la Variable Definición Conceptual Tipo de Variable Medición de la Variable Edad Es el tiempo de vida desde el nacimiento hasta la fecha actual. La importancia de ésta variable es que a menor edad de aparición de la EI en el paciente la enfermedad es mas deformante y limitante Intervalo Días Sexo Estará acorde a los genitales externos del paciente. Ésta variable es importante para determinar la frecuencia en el genero Nominal 1= Femenino 2= Masculino Diagnóstico Del griego diag que significa a través de, gnosis sinónimo de conocimiento y el sufijo tico que es relativo a. Es el procedimiento por el cual se Nominal 1=Diagnóstico Oportuno 2= Diagnóstico Tardío - 17 - identifica una enfermedad, recabando datos clínicos, de imagen y laboratorio para interpretarlos y llegar a una conclusión Tipo de Tratamiento El tratamiento se define como el conjunto de medios que se utilizan para aliviar o curar una enfermedad o deformidad Nominal 1.- Oportuno 2.-Tardío 3.- Conservador 4.-Quirúrgico Resultado Se refiere al efecto, consecuencia o conclusión de una acción, un proceso, un cálculo, cosa o manera en que termina algo. Nominal 1.-Muy Bueno 2.-Bueno 3.-Regular 4.-Malo Tiempo transcurrido entre la resolución del quilotórax y el inicio de alimentación enteral Cantidad de tiempo en el que los pacientes recibieron alimentación Continua Días - 18 - Tipo de alimentación Ingestión de alimento por parte de los organismos para proveerse de sus necesidades alimenticias, fundamentalmente para conseguir energía y desarrollarse Nominal 1= Parenteral 2= Enteral Estancia intrahospitalaria Indicador que refleja la permanencia promedio de los pacientes en el hospital Continua Días Tiempo de sobrevida Tiempo transcurrido desde el diagnostico hasta el egreso hospitalario Continua Días Complicación Agravamiento de una enfermedad o de un procedimiento médico con una patología intercurrente, que aparece espontáneamente con una relación causal más o menos directa con el diagnóstico o el tratamiento aplicado. Nominal 1= Sepsis 2= Infección asociada a catéter 3= Hemorragia pulmonar 4= Neumonía intrahospitalaria - 19 - CARACTERÍSTICAS DE LOS ESTUDIOS INCLUIDOS TITULO DISEÑO OBJETIVO METODOLOGÍA ANÁLISIS ESTADÍSTICO RESULTADOS CONCLUSIONES AUTOR NIVEL DE EVIDENCIA CARACTERÍSTICAS DEL ESTUDIO REVISTA The impact of chylothorax on neonates with repaired congenital diaphragmatic hernia Estudio Prospectivo, observacional tipo cohorte Evaluar los factores de riesgo, morbilidad y mortalidad así como sobrevida asociada a quilotórax en neonatos posterior a la reparación de hernia diafragmática congénita. De Enero de 2007 a Enero de 2010, se evaluaron neonatos nacidos vivos con reparación de hernia diafragmática congénita unilateral en una base de datos prospectiva en varias Instituciones para el desarrollo de quilotórax. Se diagnosticó quilotórax mediante análisis de líquido pleural. Las variables del estudio incluyeron características de los pacientes, tipo de defecto de la hernia diafragmática y la severidad de la enfermedad, tratamiento del quilotórax y la sobrevida. Además, se evaluó la relación temporal entre el tiempo de la reparación de la hernia y el uso de oxigenación por membrana extracorpórea como factor de riesgo para el desarrollo de quilotórax. Las variables clínicas se reportaron como porcentajes y representan ± desviación estándar. Las variables categóricas fueron analizadas con χ2, y las variables continuas con la prueba tde student. La significancia estadística fue considerada como p< 0.05. Las variables independientes se analizaron incluyendo las características demográficas de los pacientes, comorbilidades asociadas, tipo y características de la hernia diafragmática congénita, evolución hospitalaria, indicadores de morbilidad y mortalidad. Se usó análisis univariado para determinar los factores de riesgo asociados con el desarrollo de quilotórax. Regresión logísticas multivariable y lineal se ajustaron para las variables de severidad. Las variables inicialmente incluidas en el análisis de regresión se identificaron con una p<0.20. Este análisis generó odds ratios ajustados (aOR) e intervalos de confianza del 95%. De los 1383 pacientes evaluados, se diagnosticó quilotórax en 4.6% de la cohorte. La reparación con parche y el uso de oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) fueron factores significativos para el desarrollo de quilotórax. Las probabilidades de desarrollar quilotórax se incrementaron significativamente en pacientes con hernia diafragmática congénita con ECM (aOR 2.6; 95% CI: 1.3–4.9) o después del uso de la misma (aOR 3.1; 95% CI: 1.7–5.8). La mayoría de los quilotórax (83.1%) fueron exitosamente tratados sin la necesidad de cirugía. Los pacientes que desarrollaron quilotórax tuvieron mayor morbilidad, incluyendo mayor uso de oxígeno a los 30 días y mayor estancia intrahospitalaria. La sobrevida no se vio afectada significativamente por el desarrollo de quilotórax. Los factores de riesgo que llevan al desarrollo de quilotórax, parecen estar relacionados con la severidad de la enfermedad con pacientes sometidos a reparación con ECMO. A pesar de que el quilotórax no contribuye a la mortalidad, si afecta la morbilidad respiratoria y hospitalaria. Por fortuna, la mayoría de los quilotórax en esta población de pacientes resolvió únicamente con manejo médico. De cualquier forma, el tratamiento del quilotórax asociado a hernia diafragmática congénita, aún debe ser determinado. Shauna M. Levy, Pamela A. Lally. Journal of Pediatric Surgery (2013) 48, 724– 729 2b Revisión de base de datos de 55 Instituciones de Hernia diafragmática congénita (Grupo Internacional para el estudio de la Hernia Diafragmática Congénita) realizando una cohorte de pacientes en tres años - 20 - TITULO DISEÑO OBJETIVO METODOLOGÍA ANÁLISIS ESTADÍSTICO RESULTADOS CONCLUSIONES AUTOR NIVEL DE EVIDENCIA CARACTERÍSTICAS DEL ESTUDIO REVISTA Common Etiologies of Neonatal Pleural Effusion Estudio descriptivo observacional Retrospectivo .Determinar las características e incidencia de los diferentes tipos de derrame pleural en neonatos hospitalizados en la Unidad de Cuidados Intensivos de un Hospital en Taiwan. Búsqueda retrospectiva en la base de datos del hospital de pacientes egresados de la unidad de cuidados intensivos del Hospital de la Universidad Médica de Chung Shan, Taichung, Taiwan, incluyendo a todos los pacientes con diagnóstico de derrame pleural, quilotórax, hidrotórax, hemotórax y empiema de Enero de 1999 a Diciembre de 2009. Se diagnosticó derrame pleural mediante radiografía de tórax; en la mayoría de los pacientes se realizó estudio ecográfico para calcular el volumen del derramen y dar seguimiento. Se realizó toracocentesis para realizar análisis del líquido de derrame pleural. Se utilizaron los criterios de Buttiker para diagnóstico de quilotórax: leucocitos mayores de 1000/ml con predominio de linfocitos mayor de 80% y triglicéridos mayor de 110 mg/dL. Recolección de datos y análisis descriptivo mediante software SPSS versión 16.0. Los datos se expresaron como mediana y número (porcentaje). Se obtuvieron datos de 21 pacientes, dividiéndolos en derrame pleural primario (38%) y secundario (62%). De los derrames pleurales primarios, el quilotórax fue el más frecuente (42.8%). 71% de los pacientes requirió colocación de tubo pleural posterior a toracocentesis. Solo un paciente requirió tratamiento quirúrgico. La duración del derrame fue variable (2-4 días). La mortalidad fue de 14.3%, aunque sin relación directa con el derrame pleural. El derrame pleural en la etapa neonatal es resultado de la presencia de quilotórax, hidrops fetal, extravasación de nutrición parenteral de un catéter venoso central o n catéter umbilical, derrame paraneumónico, insuficiencia cardiaca congestiva y otras causas menos comunes. De manera general se tiene un buen pronóstico a excepción del hidrops fetal, el cual se acompaña de un alto índice de mortalidad. Yueh-Ting Shih, Et Al. Pediatrics and Neonatology (2011) 52, 251e255 4 Se recolectaron de manera retrospectiva a todos los neonatos que se admitieron en la unidad de cuidados intensivos del Hospital de la Universidad Médica de Chung Shan, Taichung, Taiwan, y que fueron egresados con diagnóstico de derrame pleural, quilotórax, hidrotórax, hemotórax y empiema de Enero de 1999 a Diciembre de 2009. Se analizaron las características, la etiología, tratamiento y resultados. - 21 - TITULO DISEÑO OBJETIVO METODOLOGÍA ANÁLISIS ESTADÍSTICO RESULTADOS CONCLUSIONES AUTOR NIVEL DE EVIDENCIA CARACTERÍSTICAS DEL ESTUDIO REVISTA Congenital chylothorax: lymphopenia and high risk of neonatal infections Estudio Observacional, retrospectivo Describir la evolución de siete pacientes con quilotórax congénito con enfoque en la linfopenia y a las complicaciones infecciosas. Se realizó la revisión retrospectiva de los expedientes de siete pacientes (4M y 3F) con diagnóstico al egreso de quilotórax congénito; se realizó la búsqueda para determinar la forma de presentación, la duración, el volumen del quilo, la cuenta de linfocitos y su diferencia, así como la incidencia de infecciones tempranas neonatal y nosocomiales. Se consideró quilotórax al líquido pleural con triglicéridos mayores de 110mg/dl y predominio de linfocitos >70%. Los datos de proporcionaron en medianas y porcentajes. El análisis de correlación se realizó la correlación de Spearman después de excluir una distribución normal. Un valor de p <0.05 de consideró estadísticamente significativo. El análisis estadístico se realizó con el SPSS software (Versión 10; SPSS Inc.). La duración de la pérdida de quilo se relacionó significativamente con una mayor duración de linfopenia. La duración del drenaje pleural fue mayor en los pacientes analizados con una media de 22 días y con mayor cantidad de líquido perdido, principalmente en la primera semana, de aproximadamente 100ml/kg, con la caída de la cuenta linfocitaria al quinto día. Sin embargo no se encontró relación entre la duración de la pérdida de quilo y la cuenta mínima linfocitaria. Cuatro de los 7 paciente estudiados (57%) desarrollaron infecciones nosocomiales, representando 15 a 25% de todas las infecciones en la unidad de cuidados intensivos neonatales. Por lo tanto, la incidencia de infecciones es tres veces mayor en los pacientes con quilotórax congénito, aunque solo 2 de los pacientes presentaban linfopenia al momento de la infección. El quilotórax congénito tratado con drenaje pleural continuo se asocial a linfopenia y a mayor riesgo de infecciones. Con el tratamiento especializado apropiado, el pronóstico del quilotórax congénito es bueno, parece que no hay disfunción inmune posterior a la resolución del quilotórax. A Wasmuth- Pietzuch, M Hansmann, P Bartmann and A Heep Acta Paediatr 93: 220-224. 2004. 2b - 22 - TITULO DISEÑO OBJETIVO METODOLOGÍA ANÁLISIS ESTADÍSTICO RESULTADOS CONCLUSIONES AUTOR NIVEL DE EVIDENCIA CARACTERÍSTICAS DEL ESTUDIO REVISTA Quilotórax neonatal: etiología, evolución y respuesta al tratamientoEstudio Prospectivo, cohorte Investigar la etiología, curso clínico y respuesta al tratamiento del quilotórax neonatal. Estudio prospectivo en la unidad de cuidados intensivos neonatales de un hospital terciario durante un período de 2 años. Se incluyen 22 recién nacidos vivos seguidos durante 6 meses. Análisis descriptivo donde se exploró la relación de la duración del quilotórax con la etiología e incidencia de colostasis mediante test no paramétricos (Mann-Whitney y Kruskal-Wallis). La asociación entre la eficacia de las intervenciones y la etiología subyacente se investigó mediante el test exacto de Fisher. La correlación entre las cifras de albúmina,linfocitos e IgG se estudió mediante la Rho de Spearman. Todos los análisis se realizaron con el SPSS (versión 12 para Windows). Las causas más frecuentes: cirugía cardíaca y hernia diafragmática con incidencia de quilotórax del 11,2 % [IC 95 %] y del 26,6 % (IC 95%: 4,3-40 %), respectivamente. 17 pacientes respondieron al tratamiento médico. El octreótide fue eficaz en 5 de los 10 pacientes en que fracasó la NPT. No hay asociación significativa entre la etiología y la respuesta al tratamiento. Fallecieron 5 pacientes durante los 6 meses de seguimiento pero en ningún caso la muerte fue directamente atribuible al quilotórax. Debe considerarse una cirugía precoz en la minoría de pacientes que no responden al tratamiento médico. La etiología es el principal determinante de la mortalidad. Son necesarios estudios aleatorizados controlados que establezcan la eficacia y momento de aplicación de las diferentes opciones terapéuticas. C. Copons Fernández, I. Benítez Segura, F. Castillo Salinas y S. Salcedo Abizanda An Pediatr (Barc). 2008;68(3):224-31 4 Se aplicó un protocolo terapéutico predefinido consistente en la administración secuencial de nutrición parenteral total (NPT), octreótide y cirugía. Se investigó la influencia de la etiología sobre la evolución y respuesta al tratamiento. - 23 - TITULO DISEÑO OBJETIVO METODOLOGÍA ANÁLISIS ESTADÍSTICO RESULTADOS CONCLUSIONES AUTOR NIVEL DE EVIDENCIA CARACTERÍSTICAS DEL ESTUDIO REVISTA Quilotórax: experiencia en una unidad de cuidados intensivos pediátricos Estudio descriptivo retrospectivo Describir la experiencia en el manejo de los pacientes con quilotórax ingresados en una unidad de cuidados intensivos pediátricos. Buscar factores pronósticos de respuesta a los diversos tratamientos. Se planteó un estudio retrospectivo, descriptivo y analítico, basado en la revisión de los pacientes con diagnóstico de quilotórax en edad pediátrica (hasta los 14 años cumplidos) en un hospital terciario. Se realizo´ una búsqueda de casos en el registro hospitalario de diagnósticos y en el de la unidad de cuidados intensivos pediátricos. Se excluyeron los casos atendidos en el servicio de neonatología por las características intrínsecas de dichos pacientes y las posibles diferencias en el manejo. Los resultados se procesaron con los programas Microsoft Excel 2003 y SPSS 11.5 para Windows. Se hizo estadística descriptiva de todas las variables. Posteriormente, se aplicaron diversas pruebas para analizar la posible correlación entre débito inicial y duración o débito total (test de Pearson), entre características del paciente (edad, sexo, tipo de cardiopatía y tipo de cirugía) y débito total y duración, así como para valorar la asociación entre uso de SST y débito total y duración (pruebas de Mann-Whitney y de Kruskal-Wallis). Se recogieron datos de 24 pacientes, de entre 15días y 12años de edad. La mitad de los pacientes eran varones y la otra mitad, mujeres. En 19 (79,2%) casos, el antecedente próximo era una cirugía cardíaca por cardiopatía congénita. En 18 (75%) casos, el derrame estaba situado en el lado izquierdo, en 3 en el derecho y en otros 3 era bilateral. Se encontraron complicaciones destacables: sepsis en 3 de los 24 pacientes (12,5%), hipoalbuminemia en 3 (12,5%) casos y trastornos hemodinámicos en 2 (12,5%). El tratamiento con dieta exenta de grasas o rica en TCM conllevó la resolución del quilotórax en 9 de los 21 pacientes en los que se aplicó (43%). En 9 de los 12 casos en los que se produjo respuesta inicial al tratamiento dietético (75%), ésta se observó en los primeros 5 días. En 3 de 5 pacientes se produjo la curación con el uso de nutrición parenteral total. No se encontraron características de los pacientes que permitan predecir la evolución de su quilotórax. No fue posible correlacionar la aparición de lesión residual, en los casos de cirugía cardíaca, ni el inicio de alimentación enteral con una evolución distinta. La mortalidad en relación con el quilotórax fue nula. No se encontró ningún factor pronóstico de respuesta a los diversos tratamientos. J. Lumbreras Fernández y J. Sánchez. An Pediatr(Barc).2009; 70(3):223–229 4 Se incluyeron los casos de quilotórax pediátrico de cualquier etiología atendidos en el periodo 2000–2007. En la unidad (excluidos casos neonatales congénitos). Se registraron variables demográficas, etiología, evolución del débito, complicaciones, tipo de tratamiento con resultado y efectos secundarios y evolución clínica. Se analizó estadísticamente la posible relación entre diversas variables (edad, etiología, débito) y la evolución y la respuesta a tratamientos - 24 - TITULO DISEÑO OBJETIVO METODOLOGÍA ANÁLISIS ESTADÍSTICO RESULTADOS CONCLUSIONES AUTOR NIVEL DE EVIDENCIA CARACTERÍSTICAS DEL ESTUDIO REVISTA OCTREOTIDE FOR THE TREATMENT OF CHYLOTHORAX IN NEONATES Revisión sistemática . Determinar la eficacia y seguridad de ocreótide en el tratamiento del quilotórax en neonatos. Se realizó la búsqueda en la base de datos de la librería Cochrane de Registro de Estudios Controlados, MEDLINE y EMBASE hasta marzo de 2010. Se buscaron referencias en las listas de estudios identificados y resúmenes de las reuniones anuales de la Sociedad Académica Pediátrica de 2002 a 2009 sin restricción en el lenguaje. La información primaria (cantidad de fluido drenado, uso de soporte respiratorio y mortalidad) y la información secundaria (efectos secundarios) se obtuvieron y analizaron usando riesgo relativo y riesgo diferencial con intervalos de confianza de 95%. No se identificó ningún estudio controlado aleatorizado. Se encontraron 20 reportes de caso de neonatos con quilotórax en quienes se utilizó ocreótide subcutáneo ó intravenoso. Catorce reportes de caso describen éxito en su uso con resolución del quilotórax, cuatro reportaron falla o no resolución. El tempo en el inicio, dosis, duración y frecuencia de las dosis varía marcadamente. La intolerancia gastrointestinal, la clínica sugestiva de enterocolitis necrozante y el hipotiroidismo transitorio se reportaron como efectos adversos. No se puede hacer ninguna recomendación práctica basada en la evidencia identificada en esta revisión. Un registro prospectivo de los pacientes con quilotórax y posteriormente un estudio controlado aleatorizado son necesarios para determinar la seguridad y eficacia del ocreótide en el tratamiento del quilotórax en neonatos. Das Animitra, Shah Prakeshkumar S Cochrane Database of Systematic Reviews. In: The Cochrane Library, Issue 5, Art. No. CD006388. 1a Se incluyeron estudios controlados aleatorizados y quasi-aleatorizados de uso de ocreótide en el tratamiento de quilotórax congénito y adquirido en neonatos de término y pretérmino, con cualquier dosis, duración y vía de administración. - 25 - TITULO DISEÑO OBJETIVO METODOLOGÍA ANÁLISIS ESTADÍSTICO RESULTADOS CONCLUSIONES AUTOR NIVELDE EVIDENCIA CARACTERÍSTICAS DEL ESTUDIO REVISTA Massive chylothorax in small babies Estudio retrospectivo, descriptivo. Realizar una revisión de la experiencia de los autores hasta hoy sobre la importancia y el tiempo ideal del tratamiento quirúrgico para los casos de neonatos pequeños y prematuros con quilotórax masivo. Se realizó un análisis retrospectivo de todos los pacientes en las instituciones en población de neonatos diagnosticados con quilotórax de Junio de 2000 a Abril de 2008 Para los autores, la muestra fue demasiado pequeña para realizar un análisis estadístico adecuado. De un total de 23 pacientes, 17 fueron tratados de manera conservadora, con 6 con quilotórax masivo que fueron tratados quirúrgicamente. El tratamiento quirúrgico varió, incluyendo la ligadura del conducto torácico, pleurodesis mecánica, aplicación de pegamento de fibrina. La sobrevida en el grupo de pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico fue de 83% contra un 59% de los pacientes tratados de manera conservadora. La duración media del drenaje con tubo pleural fue de 5 días en el grupo de pacientes tratados quirúrgicamente contra 14 días de los pacientes tratados conservadoramente. La Cirugía tiene un rol definitiva en el cuidado de pacientes adecuadamente seleccionados. Aún no se ha resulto un punto crítico, la identificación temprana de pacientes con alta morbilidad y en los que la terapia médica superaría el tratamiento quirúrgico temprano. Múltiples limitantes aparecen antes de tomar cualquier decisión, con muestras de pacientes tratados quirúrgicamente pequeñas, sin análisis estadístico adecuado de la mortalidad asociada, además de amplia heterogeneidad de la población pediátrica. Katherine Cleveland, Diane Zook, Kayla Harvey, Ronald K. Woods Journal of Pediatric Surgery (2009) 44, 546– 550 4 Se incluyeron todos los casos diagnosticados como quilotórax congénito masivo (50mlkg por día), se estudió el tipo de tratamiento incluido siendo este quirúrgico ó conservador, y posteriormente la sobrevida de los pacientes sometidos a cada uno. - 26 - TITULO DISEÑO OBJETIVO METODOLOGÍA ANÁLISIS ESTADÍSTICO RESULTADOS CONCLUSIONES AUTOR NIVEL DE EVIDENCIA CARACTERÍSTICAS DEL ESTUDIO REVISTA Congenital fetal and neonatal visceral chylous effusions: neonatal chylo thorax and chylous ascites revisited. A multicenter retrospective study. Estudio retrospectivo, observacional tipo cohorte Investigar la evolución clínica de los pacientes diagnósticados con quilotórax en unidades de cuidado intensivo neonatal Se realizó un estudio retrospectivo en 8 unidades de cuidado intensivo neonatal alrededor del mundo Seis pacientes se trataron in útero con drenaje pleuro- amniótico. Cinco de esto pacientes siguen vivos a la fecha. Al nacimiento, se realizó drenaje pleural en 29 de los 33 pacientes y el drenaje abdominal ocurrió en 3 de 33 pacientes. La nutrición parenteral toral se proporcionó a 32 pacientes sin efectos adversos. En ocho pacientes se utilizó ocreótide a diferentes dosis. Todos los pacientes mostraron disminución del quilo. Dos pacientes fueron tratados con pleurodesis. 22 pacientes se encontraban vivos a los 6 meses de seguimiento. Los derrames quilosos son raros en pediatría, y actualmente no hay una ruta diagnóstico-terapéutica específica. Es necesario realizar un ensayo clínico prospectivo internacional para determinar las mejores opciones de diagnóstico y de tratamiento para los pacientes con derrames quilosos. Bellini C, Ergaz Z, Radicioni M, Et Al. Lymphology. 2012 Sep;45(3):91-102. 4 Se incluyeron 33 neonatos con derrame pleural, pericárdico ó abdominal al nacimiento con características de quilo. - 27 - TITULO DISEÑO OBJETIVO METODOLOGÍA ANÁLISIS ESTADÍSTICO RESULTADOS CONCLUSIONES AUTOR NIVEL DE EVIDENCIA CARACTERÍSTICAS DEL ESTUDIO REVISTA Utility of a Clinical Practice Guideline in Treatment of Chylothorax in the Postoperative Congenital Heart Patient Estudio retrospectivo descriptivo de cohorte Quilotórax después de una cirugía cardiaca es una complicación frecuente, pero no existe una guía de tratamiento actual. La variabilidad en el tratamiento y en el momento para realizar el tratamiento quirúrgico es demasiado amplia. Después de establecer una guía de práctica clínica para el manejo de quilotórax postquirúrgico en un único centro, en la unidad de cuidados intensivos cardiotorácicos en junio de 2010, se a analizaron dos cortes de pacientes: aquellos con quilotórax de enero de 2008 a mayo de 2012 (n=118) y de junio de 2010 a agosto de 2011 (n=45). Se presenta la información como n (%) para las variables categóricas y mediana para variables continuas. Se consideró significativo aquel valor de p<0.05. No se encontraron diferencias demográficas en ambas cohortes. No se encontraron diferencias entre el uso de ocreótide y el tratamiento quirúrgico de quilotórax. Se encontraron diferencias significativas en el tiempo de diagnóstico (9 en cohorte temprana versus 6 días en corte tarída p = 0.004), estancia en UCI (18 vs 9 días, p = 0.01), duración de la estancia hospitalaria (30 vs 23 días, p = 0.005), y furación de la ventilación mecánica (11 vs 5 días, p = 0.02). El establecimiento de una guía de tratamiento para el quilotórax posterior a una cirugía cardiaca se asocia a un diagnóstico temprano, menor estancia intrahospitalaria, ventilación mecánica usada en estos pacientes. Jay Yeh, Erin R. Brown, Kimberly A. Kellogg, Janet E. Donohue, Sunkyung Yu, Michael G. Gaies, Carlen G. Fifer, Jennifer C. Hirsch, Ranjit Aiyagari The Annals of Thoracic Surgery Volume 96, Issue 3 , Pages 930-936, September 2013 4 La información recolectada incluyó características demográficas, procedimiento quirúrgico cardiaco, tratamiento de quilotórax, infecciones, mortalidad hospitalaria, duración de la hospitalización y la duración de la ventilación mecánica. - 28 - REVISIÓN DE EXPEDIENTES CLÍNICOS DEL ARCHIVO CLÍNICO EN EL INSTITUO NACIONAL DE PEDIATRÍA Se realizó la revisión de de 14 expedientes que se encuentran en el sistema electrónico con diagnóstico de Quilotórax, tres han sido depurados del archivo del hospital por falta de seguimiento por parte de los pacientes y tres más por mayoría de edad de los pacientes. De los seis restantes, tres no cumplían con los criterios de inclusión al corresponder a quilotórax adquiridos de manera posoperatoria, uno posterior a realización de procedimiento de Fontan, otro secundario a esofagoplastía por atresia esofágica tipo III y uno más secundario a esofagoplastía por atresia esofágica tipo I, todos con tratamiento conservador de quilotórax, remitido sin complicaciones. Únicamente cinco pacientes pudieron incluirse en la revisión, sus características, evolución y tratamiento se exponen en las siguientes tablas: - 29 - CASOS REGISTRADOS EN ARCHIVO ELECTRÓNICO DEL INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA CON DIAGNÓSTICO DE QUILOTÓRAX CONGÉNITO 2000-2014: 1. PACIENTES PACIENTE GÉNERO DIAGNÓSTICO PRENATAL POLIHIDRAMNIOS VÍA DE NACIMIENTO REANIMACIÓN NEONATAL TORACOCENTESIS EN SALA DE PARTOS SMN MASCULINO NO SI VAGINAL MANIOBRAS AVANZADAS NO BRI FEMENINO NO NO VAGINAL MANIOBRAS BÁSICAS NO PLD MASCULINO SÍ NO ABDOMINAL MANIOBRAS BÁSICAS NO ABN FEMENINO SÍ SÍ ABDOMINAL MANIOBRAS BÁSICAS NO AON MASCULINO NO NO ABDOMINAL MANIOBRAS BÁSICAS NO - 30 - 2. CARACTERÍSTICAS DEL QUILOTÓRAX PACIENTE LOCALIZACIÓN CARACTERÍSTICAS DE LP EDAD A LA QUE SE REALIZÓ TORACOCENTESIS (DÍAS) CANTIDAD DRENADA (ml)SMN BASAL DERECHO NO SE ESPECIFICA 5 NO SE ESPECIFICA BRI BASAL DERECHO NO SE ESPECIFICA 240 12 PLD BASAL DERECHO líquido turbio pH 8.5 densidad 1025 leucos 10900 PMN 10%, eritrocitos 8 a 12 x campo proteínas 888 LDH 228, triglicéridos 1121 45 20 ABN BASAL DERECHO SIN RESULTADO 33 22 AON BASAL DERECHO NO SE ESPECIFICA 12 NO SE ESPECIFICA - 31 - TRATAMIENTO UTILIZADO PACIENTE USO DE ANÁLOGOS DE SOMATOSTATINA PLEURODESIS QUÍMICA LIGADURA DE CONDUCTO TORÁCICO SMN NO SI NO BRI NO NO NO PLD NO SÍ NO ABN NO SÍ NO AON SI SI NO - 32 - 3. EVOLUCIÓN PACIENTE VMI* (DÍAS) NPT** (DÍAS) ALIMENTACIÓN ENTERAL (DÍA DE INICIO) MALFORMACI ONES ASOCIADAS VIVE ACTUALMENTE COMPLICACIONES DEIH*** (DÍAS) RECIDIVA SMN 28 25 18 TRISOMÍA 21 SE DESCONOCE HEMORRAGIA PULMONAR + SEPSIS NEONATAL + IAC + PCR 59 NO BRI 7 18 15 NINGUNA SÍ NEUMONÍA INTRAHOSPITALARIA 25 NO PLD 9 20 18 CIA+ SÍ IAC + SEPSIS SECUNDARIA 28 NO ABN 10 19 15 NINGUNA SÍ SEPSIS SIN FOCO + NEUMONÍA INTRAHOSPITALARIA 30 NO AON 8 21 13 TRISOMÍA 21 SI NEUMONÍA INTRAHOSPITALARIA 27 NO *Ventilación Mecánica Invasiva + Comunicación Interauricular ** Nutrición Parenteral Total Infección Asociada a Catéter *** Días de Estancia Intra Hospitalaria Paro Cardio Respiratorio - 33 - RESULTADOS Después de realizar la revisión de los seis expedientes, se obtuvo y analizó la siguiente información: De los pacientes, la razón en cuanto al género fue de 1.5 masculinos: 1 femeninos; únicamente en 20% se realizó el diagnóstico de manera prenatal, sin especificarse el mes de diagnóstico, aunque el método fue en el 100% el ultrasonido, de los cuales 40% reportó polihidramnios, siendo en todos los casos justificación de interrupción quirúrgica del embarazo; todos los pacientes fueron obtenidos a término de la gestación y 60% de los pacientes se obtuvo vía abdominal. Únicamente uno de los pacientes (20%) requirió maniobras avanzadas de reanimación, no se especifica la presencia de dificultad respiratoria. En ninguno de los casos se realizó toracocentesis en sala de partos. En cuanto a las características del quilotórax, la localización más frecuente fue basal derecho en 100% de los casos, sugiriendo la lesión por debajo de la quinta vértebra torácica; el único líquido pleural reportado de manera oficial en los expedientes cumple con los criterios mencionados previamente de quilotórax. El promedio de días de vida en los que se realizó el procedimiento diagnóstico-terapéutico (toracocentesis) fue de 67 días; la edad por paciente se expone en la siguiente tabla: - 34 - En promedio, la cantidad de líquido drenado fue de 18 ml; sin embargo, no fue posible determinar la cantidad de líquido drenado en el 40% de los casos. El Tratamiento implementado con mayor frecuencia fue la Pleurodesis química en un 75% con iodopobidona y talco, usados de manera simultánea. No se reportó el uso de análogos de somatostatina y ningún caso requirió la ligadura del conducto torácico. En 25% de los pacientes recibieron tratamiento conservador. No se reportan complicaciones en ninguno de los casos relacionadas con los diferentes procedimientos. Por otro lado, los pacientes requirieron en promedio de 12.4 días de ventilación mecánica invasiva y 20.6 días de nutrición parenteral total. Fue posible el inicio de alimentación enteral a los15.8 días en promedio, solo uno de los casos (20%) requirió suspender nutrición parenteral por inestabilidad hemodinámica. El promedio de días de estancia intrahospitalaria fue de 33.8 días, con 0% de recidivas. De los seis casos, 40% de los casos se asociaron a Trisomía 21 y 20% con presencia de cardiopatía congénita acianógena tipo comunicación auricular. Hasta hoy, 80% de los pacientes continúa en seguimiento en nuestro Instituto. Únicamente uno de los pacientes referidos ha perdido contacto con el Hospital y, hasta la fecha, se desconoce estado de salud actual. Por último, en la revisión de expedientes, se reportan cuatro complicaciones principales que se exponen en la siguiente gráfica: - 35 - Ninguno de los pacientes presenta hasta el momento, dependencia de suplementación de oxígeno tanto por causas cardiacas como pulmonares. - 36 - DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES La presencia de “Quilo” en el espacio pleural representa una afección de etiología no bien determinada pero de consecuencias mortales; en niños no hay una definición clara, y con frecuencia se aplican los criterios diagnósticos definidos en adultos. En el estudio realizado, la muestra se constituye de únicamente de cinco pacientes lo que representa la mayor limitante; no fue posible comparar las características bioquímicas de los líquidos pleurales de los pacientes considerados, siendo el diagnóstico principalmente clínico. La medición no rutinaria de triglicéridos aunado a la pobre disponibilidad para la medición de quilomicrones sugiere que existe subdiagnóstico de quilotórax congénito. Tampoco se determinó la etiología del derrame ante la ausencia de factores quirúrgicos o traumáticos relacionados con el mismo. En cuanto al cuadro clínico, todos los pacientes presentaron dificultad respiratoria en la primera semana posterior al nacimiento en diferentes grados; solo uno requirió maniobras avanzadas de reanimación; de los dos pacientes en los que se realizó el diagnóstico prenatal mediante ultrasonografía, sin embargo, en ninguno de los casos se realizaron medidas preventivas al nacimiento ya que ambas madres realizaron la interrupción del embarazo en centros diferentes a aquellos donde se estableció el diagnóstico. Lo anterior evidencia el mal apego al control prenatal. Dos de los pacientes tenían antecedente de polihidramnios aunque esta condición no se relacionó con prematuridad contrario a lo que se describe a nivel internacional. Así también, no se refieren hallazgos sugestivos de derrame pleural en ninguno de los casos posterior al nacimiento, sin embargo, cabe mencionar, que los pacientes fueron referidos a nuestro Instituto por persistencia de la dificultad respiratoria a pesar del manejo médico; lo anterior sugiere la necesidad de mayor sensibilidad diagnóstica en centros de primer y segundo nivel de atención. Las modalidades de tratamiento utilizadas en el Instituto Nacional de Pediatría son semejantes a las descritas en otros estudios internacionales, sin embargo, en ningún caso se reportó el uso de - 37 - análogos de somatostatina, recurso con el cual cuenta el Instituto y que debe considerarse como una opción terapéutica factible a pesar de los resultados satisfactorios con procedimientos invasivos A nivel internacional, se refieren múltiples complicaciones de la patología per se, en nuestro estudio, la más frecuente, fue sepsis con y sin foco sin aislamiento en ninguno de los casos de gérmenes específicos, pero relacionado en dos casos con infección asociada a catéter y neumonía intrahospitalaria, por lo que es necesario continuar e incrementar las medidas de seguridad del paciente para disminuir la cantidad de infecciones relacionadas a cuidados de la salud; solo un caso presentó paro cardiorespiratorio asistido de 6 minutos, asociado a choque séptico, sin relación con el tratamiento del quilotórax de manera directa. El quilotórax congénito constituye una enfermedad cuya poca frecuencia es subestimada, a pesar de ser un centro de referencia nacional, en el Instituto Nacional de Pediatría, el quilotórax congénito constituye una entidad rara. En conclusión, el quilotórax congénito debe considerarse como una opción diagnóstica en el neonato con dificultad respiratoria al nacimiento o dentro de los primeros días de vida con el fin de realizarel diagnóstico oportuno, y, en consecuencia, proporcionar el tratamiento adecuado que permita disminuir las complicaciones propias del quilotórax, la morbilidad y mortalidad relacionada al mismo. Se requiere mayor investigación sobre quilotórax congénito para establecer un protocolo diagnóstico y terapéutico que constituya un estándar internacional y garantice atención médica de calidad a los pacientes pediátricos con quilotórax congénito. - 38 - BIBLIOGRAFÍA 1. McGrath E, Blades Z, Anderson P. Chylothorax: Aetiology, diagnosis and therapeutic options. 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