Sndrome-de-escafocefalia-familiar-tipo-McGillivray-caractersticas-orales-y-manejo-de-la-maloclusion

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Biológicas / Saúde

Medicina

9/8/2022

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SÍNDROME DE ESCAFOCEFALIA FAMILIAR TIPO
MCGILLIVRAY, CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO
DE LA MALOCLUSIÓN.

T E S I N A

QUE PARA OBTENER EL TÍTULO DE

C I R U J A N A D E N T I S T A

P R E S E N T A:

ANA JIMENA JUÁREZ VÁZQUEZ

TUTORA: Esp. ADRIANA GRACIELA PENICHE BECERRA

MÉXICO, D.F. 2015

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE
MÉXICO

UNAM – Dirección General de Bibliotecas
Tesis Digitales
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mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro,
reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el
respectivo titular de los Derechos de Autor.

DEDICATORIA
A mis padres, Rosa Alva y José Manuel, que gracias a ustedes he podido
llegar tan lejos y sé que cualquier cosa que me proponga, estarán siempre
alentándome, dándome ese coraje que necesito para seguir adelante y
acompañarme incondicionalmente en esta gran etapa de mi vida, los amo.
Mamá, gracias por ser la mujer más fuerte en todo momento y por tu
ejemplo. Papi, gracias por tus palabras de aliento siempre que las necesito,
me han hecho crecer como persona y profesionista.
A mis hermanas, Fernanda y Valentina, que han sido mis cómplices y
mejores amigas de toda la vida, apoyándome y siendo mis conejillos de
India en toda esta etapa. Sé que siempre puedo confiar en ustedes y
viceversa, las adoro.
A mi familia, gracias por creer en mí.
A mis amigos que me llevo de la Facultad y de la periférica, y a los que
desde años atrás siempre han estado conmigo en los buenos y malos
momentos.
A Mikado, por tu amor y comprensión creciendo juntos en esta etapa y por
acompañarme siempre para salir adelante. Gracias también a tu familia por
brindarme su cariño.
A mis profesores que han compartido sus conocimientos conmigo,
llevándome experiencias y aprendizaje para poder aplicarlos en mi vida
profesional.
A la Dra. Adriana Peniche, por permitirme ser mi tutora, compartiendo sus
conocimientos conmigo y por darme su confianza y paciencia. Por su gran
compromiso con la profesión y su sentido del humor.
A la UNAM, por brindarme la mejor etapa de la vida y formarme como
cirujana dentista. Gracias por ser mi segunda casa.

Orgullosamente UNAM.
“Por mi raza hablará el espíritu”

SÍNDROME DE ESCAFOCEFALIA FAMILIAR TIPO MCGILLIVRAY, CARACTERÍSTICAS
ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

ÍNDICE PÁGINA

Introducción 5
Propósito 6
Objetivos 7
Antecedentes 8

Capítulo I
1.1. ¿Qué es un síndrome? 14
1.2. Tipos de crecimiento del complejo craneofacial 14
1.3. Generalidades de la Maloclusión 20
1.4. Causas específicas de Maloclusión 24
1.4.1. Alteraciones en el desarrollo embrionario 25

Capítulo II
2.1. Craneosinostosis 31
2.2. Tipos de Craneosinostosis 33
2.3. Diagnóstico de craneosinostosis 35

Capítulo III
3.1. Generalidades de la Escafocefalia 37
3.1.1 Definición y Epidemiología 37
3.1.2. Características Clínicas 37
SÍNDROME DE ESCAFOCEFALIA FAMILIAR TIPO MCGILLIVRAY, CARACTERÍSTICAS
ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

3.1.3 Tratamiento de la Escafocefalia 40

Capítulo IV
4.1. Síndrome de Escafocefalia Familiar Tipo McGillivray 43
4.2. Características Intra y Extraorales 43
4.3. Tratamiento de la maloclusión 45
4.3.1. Expansores de maxilar 46
4.3.1.1 Expansores de maxilar rápido 47
4.3.1.2 Expansores de maxilar lento 54
4.3.2. Máscara Facial 57
4.3.3. Tándem modificado 60
5. Conclusiones 63
6. Fuentes de información 64
7. Fuentes de información de figuras 68

SÍNDROME DE ESCAFOCEFALIA FAMILIAR TIPO MCGILLIVRAY,
CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

INTRODUCCIÓN

El contenido de éste trabajo, expone las características orales y tratamiento
de la maloclusión que refiere al síndrome de escafocefalia familiar tipo
McGillivray, que se define como un patrón de malformaciones en el
desarrollo y cierre de suturas sagitales prematuras, que concluyen en un
problema de macrocefalia, retrusión maxilar y prognatismo relativo debido a
la deficiencia de crecimiento en el tercio medio.
Para analizar éste síndrome, se debe conocer el crecimiento regular del
complejo craneofacial y su desplazamiento, conociendo los tipos de cierre de
suturas para identificar y diagnosticar correctamente para dar un tratamiento
adecuado a éste.
Antes de ahondar en el tratamiento para la maloclusión que presenta el
síndrome de escafocefalia familiar, es importante el conocimiento e
identificación de maloclusiones dictadas por Edward H. Angle, y clasificar
éstas por causa dental o esquelética, para su correcto diagnóstico y
resultados óptimos en el tratamiento.
La revisión literaria de éste síndrome se realizó con el interés de conocer las
alteraciones esqueléticas que conlleva y así efectuar un buen tratamiento
ortopédico en caso de presentarse a la consulta algún paciente con estas
características, pretendiendo recobrar a temprana edad una función, fonética
y estética lo más adecuado posible, contrarrestando la craneosinostosis por
medios quirúrgicos y tratamientos postquirúrgicos.

SÍNDROME DE ESCAFOCEFALIA FAMILIAR TIPO MCGILLIVRAY,
CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

PROPÓSITO
 Conocer el crecimiento del complejo craneofacial y su alteración en la
etapa embrionaria para poder identificar las causas del Síndrome de
Escafocefalia Familiar, así llevar un correcto tratamiento para éste.

SÍNDROME DE ESCAFOCEFALIA FAMILIAR TIPO MCGILLIVRAY,
CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

OBJETIVOS
 Realizar una revisión bibliográfica del Síndrome de Escafocefalia
Familiar Tipo McGillivray, para conocer las características orales que
conlleva, y así tener el conocimiento necesario para manejar
ortopédicamente las maloclusiones de este tipo de síndrome dentro
del consultorio.
 Comprender la importancia de la interdisciplina del ortodoncista y
médico especialista para dar un seguimiento al tratamiento de los
niños con éste síndrome.

SÍNDROME DE ESCAFOCEFALIA FAMILIAR TIPO MCGILLIVRAY,
CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Antecedentes
Los orígenes de la Ortopedia y Ortodoncia, se inician de los vocablos griegos
Ortho, Odonto y Pedos, cuyo objetivo es estudiar, prevenir, interceptar y
curar las anomalías de la posición de los dientes y sus relaciones
maxilofaciales, con el fin de mantener o restaurar las funciones del sistema
estomatognático.1,2
Los primeros en tratar de corregir las malposiciones dentarias fueron los
griegos y romanos, alrededor de los 1600 años a.C. y es Hipócrates quién
hace referencia a la forma del cráneo y de cómo éste afecta las arcadas así
como la posición de los dientes.
Por otra parte, en el año 24 d.C. Cornelio Celso, fue el primer autor que
menciona una actividad ortodóncica al aplicar presiones digitales en los
dientes permanentes para corregir el problema. Sin embargo, respecto a la
higiene dental, fue durante el siglo XI que en China se describieronlos
principios de masticación y deglución, hasta que a finales del siglo XV, ellos
mismos diseñaron el cepillo dental como lo conocemos actualmente. En éste
mismo siglo, en 1490, Da Vinci detalló el cráneo y sus senos maxilares,
describiendo la anatomía de los dientes, estableciendo diferencia entre
premolares y molares, y el efecto que se produce en los tejidos adyacentes
al perder un diente.1 (Figura 1)

SÍNDROME DE ESCAFOCEFALIA FAMILIAR TIPO MCGILLIVRAY,
CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Figura 1. Boceto de Leonardo Da Vinci a cerca del seno maxilar y forma de dientes

Más adelante, durante el siglo XVIII Pierre Fauchard, en su libro titulado El
cirujano dentista, describe las irregularidades dentales junto con técnicas
para corregir los apiñamientos dentarios, utilizando la tracción para llevarlos
a posición. Pero fue en 1742 que el término ortopedia fue introducido por
Nicolás Andry, definiéndolo como “El arte de corregir y prevenir en los niños
las deformidades del cuerpo”. En 1771, Jhon Hunter describe el crecimiento
y desarrollo de los maxilares, músculos de masticación y tiene la acertada
forma de extraer los dientes temporales para que erupcionaran los
permanentes y así corregir casos de prognatismo. 1,3
En el siglo XIX, en el año 1815, Cristobal F. Delabarré, utiliza los aparatos de
Ortodoncia para tratamiento de las maloclusiones, incluyendo éstos para
descruzar mordidas con mayor facilidad, y en 1823 cuando Desirabode
empleó bandas confeccionadas en oro colocándolas sobre los molares,
llamándolas “bandalettes” y a las cintas soldadas a éstas como férulas las
llamó “bracelets”. A pesar de estos avances en la ortodoncia, fue hasta 1840
cuando la palabra ortodoncia fue utilizada por primera vez por Pedro J.
Lefoulon, en su libro donde menciona las causas y tratamientos de las
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

irregularidades dentales. Pero fue hasta 1876, que a John Nutting Farrar, se
le llamó el “padre de la Ortodoncia Moderna”, pues ya hablaba sobre las
fuerzas intermitentes en el tratamiento para no producir patologías en los
tejidos. Para facilitar y establecer las relaciones craneometricas, en 1882, en
la ciudad de Fráncfort, se establece un plano orientado horizontalmente
desde el porion hasta la base de la órbita, el cual se denomina “Plano de
Fráncfort”, y es en éste mismo año que se establece el inicio de la nueva era
en Ortodoncia y ortopedia maxilar gracias a Walter H. Coffin, quien realizó
tratamientos para alinear los dientes en mala posición por medio de un
aparato hecho en vulcanita y un resorte central, al expandir sus partes. Para
1887, Edward H. Angle, describió varios aparatos para producir movimientos
dentales y retenerlos cuando habían llegado a su posición. Su creciente
interés para la oclusión dental y por el tratamiento necesario para conseguir
una oclusión normal lo llevó directamente al desarrollo de la ortodoncia como
una especialidad aparte, por lo que se convirtió en el “padre de la ortodoncia
moderna”. 1,3,4
A principios del siglo XX, C. A. Hawley, en 1904, introdujo un nuevo aparato
de retención con arco basado en la figura geométrica de Bonwill de un
triángulo equilátero. (Figura 2) Fue en 1905 que Angle presentó su
clasificación de las anomalías dentarias, estableciendo la “Llave de Angle”
que se ha utilizado hasta hoy en día. Ya en 1914, Pierre Robin tuvo diversas
contribuciones a la Ortodoncia y Ortopedia maxilar, pero hasta 1920, Rodolf
Schwartz que describió un método para trazar perfiles de la cara y maxilares.
También se dedicó al tratamiento con distintas placas y varios tornillos y en
1938 publica un libro acerca de las maloclusiones y su manejo.
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Figura 2. Triángulo de Bonwill.
Para 1940, En España, Pedro Planas introdujo el concepto de “Rehabilitación
Neuro-Oclusal”, y el tratamiento consistía en unas placas de acrílico
separadas por pistas, restituyendo la función respiratoria y masticatoria con
el equilibrio oclusal. 1
Antecedentes del Síndrome de Escafocefalia
La cirugía de cráneo data de la prehistoria, tanto en el continente americano
como en el euro-asiático-africano. Los cráneos trepanados de Europa del Sur
y en América, sobre todo en Perú, son evidencia de esta actividad. En
México tenemos cráneos trepanados por los zapotecas y los aztecas. (Figura
3) En cuanto a la cara, son conocidas las técnicas Sutra para la
reconstrucción de la nariz en India.
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Figura 3. Cráneo trepanado del Periodo Neolítico
Galeno hace formal referencia a la craneoestenosis en sus tratados de
anatomía del cráneo, aunque no existen ilustraciones. En el Renacimiento,
tanto en la Fabrica de Vesalio como en algunos dibujos de Leonardo Da
Vinci y Durero o en las publicaciones de Croce, se pueden distinguir una
buena cantidad de craneoestenosis. Por un lado, Vesalio y Croce muestran
los cráneos malformados, y por otro, Da Vinci y Durero muestran las facies y
cabezas anormales. 5 (Figura 4)

Figura 4. Anormalidad de la cabeza, por Leonardo Da Vinci
SÍNDROME DE ESCAFOCEFALIA FAMILIAR TIPO MCGILLIVRAY,
CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Las primeras referencias a las suturas craneanas se encuentran en las obras
de Alonso López de Hinojoso y Agustín Farfán, 1578 y 1579,
respectivamente, aunque no se mencionan específicamente las
malformaciones cráneo-faciales.6
A fines del siglo XVIII se realiza el estudio de las malformaciones en general,
dando especial importancia a los órganos internos, cerebro, contenido
torácico y abdominal, genitales y extremidades. En el siglo XIX se estudian y
clasifican a las craneoestenosis. Otto Becker y Rudolf Virchow elaboran una
ley que establece que el cráneo se desarrollará en el sentido de la sutura
estenosada. Hacia 1890, se inicia la cirugía de este tipo de padecimientos.
En Francia, Odilon Marie-Lannelongue publica De la craniotomie dans la
microcéphalie en L’Académie de Sciences. Paralelamente, en Estados
Unidos, Lane realiza una publicación privada con la descripción de una
cirugía sobre un cráneo microcéfalo. Este tipo de cirugía es retomado en el
siglo XX en 1927, según las operaciones realizadas por Faber y Towne en
los casos de craneoestenosis, con mejores resultados que los cirujanos
precedentes.5,6,7
En nuestro país, en 1994, fue el maestro Fernando Ortiz Monasterio Garay
“padre de la cirugía plástica mexicana”, pionero del tratamiento de ésta
patología.6

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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Capítulo I
1.1. ¿Qué es un síndrome?
Un síndrome se define como el conjunto de signos y síntomas relacionados
con un funcionamiento desequilibrado y no regular, que conduce al
diagnóstico de la enfermedad que afecta al paciente.8 Los síndromes
normalmente conllevan malformaciones las cuales son definidas como
defecto morfológico de un órgano o una región corporal más grande. Casi el
3% de los recién nacidos presenta malformaciones importantes y cerca del
1% muestra malformaciones múltiples, conocidas como síndromes.
El Síndrome se caracteriza por un patrón de malformaciones sin vínculo al
desarrollo, es decir, ocurren en áreas embrionariamente no contiguas. Por lo
tanto carecen de una definición bioquímica, lo que hace que sea meramente
genético. A lo largo de los años se ha demostrado que muchas
malformaciones y síndromes de malformación muestran crecimientoy
desarrollo dismórfico.8,9
1.2. Tipos de crecimiento del complejo craneofacial
Para conocer mejor los tipos de crecimiento es necesario analizar el
mecanismo y los factores determinantes en cada zona, de acuerdo a las
teorías del crecimiento:
1. Teoría Genética
Establece que el genotipo aporta toda la información necesaria para la
expresión del crecimiento y desarrollo del individuo. Según Burdi en 1995, los
factores epigenéticos serían los que tienen mayor importancia.

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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

2. Teoría del crecimiento dirigido por el cartílago
Según Scott en 1967, el cartílago es el principal factor en el desarrollo
craneofacial. Comprende la sincondrosis basicraneales, el tabique nasal y el
cóndilo mandibular. Son considerados como centros de crecimientos
primarios y autónomos. Siendo éste a nivel de las suturas secundario y
compensador.
3. Teoría de la matriz funcional
Moss, en 1997, propone que en la morfogénesis craneofacial intervienen
factores regionales y locales. El desarrollo del cartílago y el hueso parece ser
una respuesta compensatoria al crecimiento de la matriz funcional,
constituida por músculos, nervios, glándulas y dientes.
Se distinguen dos tipos de matriz funcional: perióstica y capsular. La primera
es equivalente a las inserciones musculares, mientras que la segunda se
subdivide en neurocraneal, orbitatoria y orofacial.
La matriz funcional desarrolla una función concreta como la respiración,
visión y masticación, y es de crecimiento primario, mientras que las unidades
esqueléticas como son los huesos, cartílagos y tendones, se utilizan como
protección y soporte de matriz funcional y son de tipo secundario,
adaptativo.10
Partiendo de lo anterior, los tipos de crecimiento que se dan son 3:
1) Cartilaginoso. Basado en la proliferación inicial de cartílago y posterior
osificación
2) Sutural. Consiste en aposición ósea a nivel de las suturas que
separan los huesos.
3) Por aposición- reabsorción. Son proporcionados por los tejidos
blancos que transmiten los estímulos al hueso. Cuando la cantidad de
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

aposición es mayor que la reabsorción, el agrandamiento del hueso
produce un desplazamiento y se reubica físicamente.9,10
Estos tipos de crecimiento se expresaran correspondientemente en el
desarrollo de cada uno de los huesos craneofaciales:
 La bóveda craneana

a) Funciones: Soporta, protege el cerebro y la médula espinal,
también articula el cráneo con la columna vertebral, mandíbula
y región naso- maxilar. Pero de las funciones más importantes
se encuentra la de ser una zona neutralizante entre el cerebro,
la cara y la región faríngea, puesto que tienen ritmos distintos
de crecimiento.11

b) Crecimiento: Se constituye por una serie de huesos planos que
se originan por formación de hueso intramembranoso. La
remodelación y el crecimiento se producen fundamentalmente
en las zonas de contacto recubiertas de periostio que existen
entre los huesos craneales contiguos, o suturas craneales, pero
la actividad perióstica también modifica las superficies interiores
y exteriores de estos huesos aplanados. (Figura 5)

Los huesos planos están separados por un tejido conjuntivo
intermedio laxo. Estos espacios abiertos o fontanelas, permiten
que el cráneo se deforme considerablemente en el momento
del parto. La aposición de hueso neoformado en estas suturas
es el principal mecanismo para el crecimiento de la bóveda
craneal. Aunque mayor parte del crecimiento se produce en las
suturas, el cerebro es el punto de partida para el empuje de
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

éstas. Formándose inicialmente gracias al crecimiento de las
sincondrosis occipitoesfenoidal, intraesfenoidal y
esfenoetmoidal y éstos se transforman posteriormente en
hueso por osificación endocondral. 9,10,11

La influencia del crecimiento de la base de cráneo hacia el
plano oclusal, contribuye a la formación de maloclusiones. Por
lo tanto si está aumentado, colabora para una clase II y si
disminuye, será una Clase III.

Figura 5. Crecimiento de Bóveda Craneal

 Complejo Naso-Maxilar

a) Funciones: Masticación como parte de inserción de dientes y
músculos, proporciona parte de la vía aérea.9

b) Crecimiento: Se desarrolla por completo de osificación
intramembranosa, produciéndose aposición de hueso en las
suturas que conectan en maxilar con el cráneo y su base,
siendo ésto por remodelación superficial.
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Su crecimiento es hacia abajo y hacia adelante por el
crecimiento en las suturas en relación con el cráneo y su base.
A su vez hasta la edad de 6 años el desplazamiento producido
por el crecimiento de la base del cráneo es una parte
importante del crecimiento hacia delante del maxilar. (Figura 6)
El fracaso del alargamiento normal de la base del cráneo, como
ocurre en síndromes congénitos, crea una deficiencia
hemifacial.

Las suturas que fijan posterosuperiormente al maxilar están
situadas de forma idónea para permitir su recolocación hacia
abajo y hacia adelante. Al producirse este desplazamiento
anteroinferior, el espacio de las suturas, se rellena de
proliferación ósea, manteniendo su anchura y los diversos
procesos maxilares se van alargando. Sin olvidar el paladar que
en sentido transversal crece en forma de “V” hacia abajo y
hacia afuera dentoalveolarmente (según Enlow). 11,12

Figura 6. Crecimiento de complejo naso-maxilar

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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

 Mandíbula

a) Funciones: Es la parte móvil de los huesos cráneo faciales,
dándole importancia porque está implicado en las funciones de
masticación, fonética y expresión facial.

b) Crecimiento: Es importante la actividad endocondral y la
perióstica. El crecimiento se produce en el cóndilo y a lo largo
de la superficie posterior de la mandíbula. El cuerpo de la
mandíbula se alarga por aposición perióstica de hueso sólo en
su superficie posterior, mientras que la rama mandibular crece
en altura por reposición endocondral en el cóndilo y
remodelación superficial. (Figura 7) Se conceptualiza que la
mandíbula se desplaza hacia abajo y hacia adelante, y
aumenta de tamaño al crecer hacia atrás y hacia arriba.

La mandíbula va alargándose por aposición de hueso
neoformado en la superficie posterior de la rama. Al mismo
tiempo se van eliminando cantidades de hueso de la superficie
anterior de la misma.9-1

Figura 7. Crecimiento Mandibular
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Cabe mencionar que el crecimiento de los tejidos blandos faciales no es
paralelo al crecimiento de los tejidos duros adyacentes. Por lo tanto, el
crecimiento dependerá significativamente de factores genéticos, pero
también puede verse afectado por el entorno, nutrición, grado de actividad
física, estado de salud y otros.11,12
La falta de desarrollo de cualquiera de éstas estructuras o el exceso, llevará
a una evolución anormal de la oclusión.

1.3. Generalidades de la Maloclusión
Cuando hablamos de maloclusión, es importante clasificarla en los tres
planos del espacio: anteroposterior, vertical y transversal, puesto que se
involucra el aparato estomatológico en general incluyendo el sistema
neuromuscular, periodontal y óseo, que constituye el sistema craneofacialtridimensional.
De acuerdo a Graber, los factores etiológicos de la maloclusión se clasifican
en:
 Genéticos
 Defectos congénitos
 Medio Ambiente
 Problemas nutricionales
 Postura
 Traumatismos
Edward H. Angle postulaba que los primeros molares superiores eran
fundamentales en la oclusión y que estos junto con los inferiores deberían
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

relacionarse de forma que la cúspide mesiobucal del molar superior ocluya
con el surco bucal del molar inferior; produciendo una oclusión normal. Por
otro lado, la maloclusión, la definió cómo la perversión del desarrollo y
crecimiento normal de la dentadura y la describió en tres tipos basándose en
dichas relaciones:1,11
 Clase I: cuándo la cúspide mesiovestibular del primer molar superior
ocluye en el surco vestibular del primer molar inferior.

 Clase II: cuándo la cúspide mesiovestibular del primer molar superior
ocluye por delante de la cúspide mesiovestibular del primer molar
inferior.

 División 1: se caracteriza por el resalte y la proinclinación de
los incisivos superiores, en la cual la mordida probablemente
sea profunda.

 División 2: el resalte está reducido y la corona de los incisivos
superiores se encuentra inclinada hacia lingual.1 (Figura 8 y 9)

 Clase III: cuándo la cúspide mesiovestibular del primer molar superior
ocluye por detrás de la cúspide distovestibular del primer molar
inferior.11 (Figura 10)
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Figura 8. Clase II subdivisión 1

Figura 9. Clase II subdivisión 2

Figura 10. Representación en diagramas de Clases I, II y III

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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Esqueléticamente podemos observar:

 Clase I (Figura 11-A)
a) Posición normal de los maxilares con respecto a su base craneal.
b) Posición de avance en ambos maxilares con respecto a su base
craneal (biprotrusión).
c) Posición de retrusión de ambos maxilares con respecto a su base
craneal.
 Clase II (Figura 11-B)
a) Maxilar en buena posición, mandíbula retruída.
b) Maxilar protruido, mandíbula en buena posición.
c) Maxilar protruido, mandíbula retruída.

 Clase III (Figura 11-C)
a) Maxilar en buena posición
b) Maxilar retruido, mandíbula en buena posición.
c) Maxilar retruido, mandíbula protruida.1
SÍNDROME DE ESCAFOCEFALIA FAMILIAR TIPO MCGILLIVRAY,
CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Figura 11 A, 11 B, 11 C. Diagrama de clasificación esquelética

1.4. Causas específicas de maloclusión
La maloclusión es el resultado de la anormalidad morfológica y funcional de
los componentes óseos, musculares y dentarios que conforman el sistema
estomatognático, siendo frecuente que estos problemas sean el resultado de
una compleja interacción entre varios factores genéticos y del medio
ambiente que influyen el crecimiento y el desarrollo. En la mayoría de los
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

casos, la maloclusión y la deformidad dentofacial no se deben a procesos
patológicos, sino a distorsiones en el desarrollo normal.
En ocasiones es posible demostrar la existencia de una causa específica
aislada, como en la deficiencia mandibular secundaria o en la maloclusión
característica que aparece en algunos síndromes genéticos. En otros casos
se presentan las maloclusiones debido a hábitos orales, como respiración
bucal, succión digital, onicafagia, etcétera.11,13,14 Pero también puede
deberse a traumatismos en edad de desarrollo.
1.4.1 Alteraciones en el desarrollo embrionario
Los defectos en el desarrollo embrionario terminan normalmente en la muerte
del embrión. Hasta un 20% de los embarazos se interrumpen por
consecuencia de los defectos embrionarios letales, y a menudo el problema
es tan precoz que la madre ni siquiera llega a enterarse de que se ha
producido la concepción. Aunque la mayoría de las alteraciones embrionarias
son genéticas, es importante detectar los cambios que puede producir el
medio ambiente. Se denomina teratógeno a todo producto químico o
sustancia que pueda producir alguna alteración en el embrión cuando se
administra en un momento importante del desarrollo embrionario. Si los
fármacos al ser en dosis elevadas y no interfieren en éste, por lo tanto son no
teratógenos. En cambio si los fármacos son teratógenos, provocarán
defectos aunque sean en dosis reducidas y por consiguiente daños letales en
dosis elevadas.
El desarrollo cráneo facial se divide en cinco etapas fundamentales y durante
cada una de ellas puede haber efecto sobre la cara y los maxilares en
proceso de desarrollo.
1.- Formación del estrato germinal y organización inicial de las estructuras
cráneofaciales.
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

2.- Formación del tubo neural y formación inicial de la orofaringe.
3.- Origen, migración e interacción de las células de la cresta neural.
4.- Formación de los órganos y sistemas, especialmente de los arcos
faríngeos y de los paladares primario y secundario.
5.- Diferenciación final de los tejidos (elementos esqueléticos, musculares y
nerviosos).11
Una de las características más importantes en la formación de la cara la
constituyen los desplazamientos y multiplicación celular que dan como
resultado la formación de los procesos faciales. Los cuales se diferencian a
partir de las células de la cresta neural de la zona craneal y vagal que dan
lugar al ectomesénquima de la región cráneo-cérvico-facial y arcos
branquiales.
La formación de arcos branquiales o faríngeos, aparecen en la cuarta y
quinta semana del desarrollo intrauterino. En un periodo inicial se constituyen
por tejido mesenquimático, separados por surcos denominados hendiduras
faríngeas. Los arcos branquiales no solo contribuyen a la formación del
cuello, sino que desempeñan un papel importante en la formación de la cara,
principalmente el primer y segundo arcos.
La cara se forma entre las semanas cuarta a octava del periodo embrionario
gracias al desarrollo de los cinco procesos faciales:
 El proceso frontonasal que constituye el borde superior del estomodeo
o boca primitiva.
 Los procesos maxilares se colocan en los lados laterales del
estomodeo
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

 Los procesos mandibulares, se colocan en posición caudal de los
procesos maxilares y son derivados del primer arco branquial.
 Las placodas Nasales son el engrosamiento local del ectodermo
superficial que se colocan a cada lado de la prominencia frontonasal.
Durante la quinta semana las placodas nasales se invaginan para
formar las fositas nasales.
 Los procesos nasales internos y externos, aparecen en la sexta
semana y son rebordes de tejido que rodean a cada fosita,
colocándose particularmente del lado externo e interno. (Figura 12)
En el curso de las dos semanas siguientes los procesos maxilares crecen
simultáneamente en dirección medial, comprimiendo los procesos nasales
hacia la línea media. En una etapa posterior queda cubierta la hendidura
que se encuentra entre el proceso nasal interno y el maxilar, y ambos
procesos se fusionan. En consecuencia, el labio superior es formado por
los dos procesos nasales internos y los dos procesos maxilares. El labio
inferior y la mandíbula se forman a partir de los procesos mandibulares,
que se fusionan en la línea media.La nariz se formará a partir de las cinco prominencias faciales:
 La prominencia frontonasal da origen al puente de la nariz y la
frente; los mamelones nasales externos forman las aletas y los
procesos nasales internos fusionados dan lugar a la punta de la
nariz.
Las crestas palatinas derivadas de los procesos maxilares se fusionan entre
sí la séptima semana, dando lugar al paladar secundario. Hacia delante las
crestas se fusionan con el paladar primitivo dejando como línea divisoria
entre ambos paladares el agujero incisivo.
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

El pabellón de la oreja se desarrolla a partir de seis proliferaciones
mesenquimatosas en los extremos dorsales del primer y segundo arcos
branquiales, y rodeando a la primera hendidura faríngea. Estas
prominencias, tres a cada lado del conducto auditivo externo, se fusionan y
se convierten en la oreja que quedará como definitiva.
Los ojos comienzan a desarrollarse en forma de un par de vesículas ópticas
de cada lado del prosencéfalo al final de la cuarta semana de la vida
intrauterina. Las vesículas ópticas, evaginaciones del cerebro, toman
contacto con el ectodermo superficial y provocan los cambios necesarios
para la formación del cristalino. La córnea se forma a partir de ectodermo
superficial y epitelio epidérmico. A través de la fisura coroidea penetra la
arteria hialoidea que será la futura arteria central de la retina y las fibras
nerviosas del ojo.11,15

Figura 12. Microfotografías electrónicas de barrido de embriones de ratón
ejemplificando las fases del desarrollo facial.
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Muchos de los problemas que dan lugar a anomalías craneofaciales
aparecen durante la tercera etapa del desarrollo y se relacionan con el origen
y la migración de células de la cresta neural. Dado que la mayoría de las
estructuras de la cara se derivan de la última instancia de las células que
migran de la cresta neural, (Figura 13) cuándo éstas son interrumpidas en la
migración, se producen deformidades faciales. Cuándo se concluye la
migración hacia la cuarta semana de vida embrionaria forman todo el tejido
mesenquimatoso laxo de la región facial, entre el ectodermo superficial y
prosencéfalo, así como la mayor parte de mesénquima de la arcada inferior.
La mayoría de las células de la cresta neural de la región facial se
diferencian en los tejidos esquelético y conjuntivo posteriormente, junto con
los huesos del maxilar y los dientes.11 (Figura 14)
Últimamente cada vez son más los autores que consideran que muchos de
los síndromes con afectación craneofacial tienen algo en común, y es que las
malformaciones se producen por alteraciones de las células de la cresta
neural y las consideran como neurocrestopatías.15

Figura 13. Cortes laterales de embriones de 20 y 24 días, que muestra la formación
de pliegues neurales, el surco y crestas neurales.

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Figura 14. Representación esquemática de la fusión de los procesos faciales.

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Capítulo II
2.1. Craneosinostosis
Las malformaciones craneofaciales son las malformaciones congénitas más
frecuentes, pero se sabe muy poco acerca de su etiología. En algunos casos
existe una transmisión genética, siendo la mayoría esporádicas, aunque la
mayoría de éstas son de causa desconocida. En los síndromes asociados
con el cierre precoz de suturas se ha demostrado la implicación de ciertos
factores de crecimiento o de sus receptores. La base del cráneo y su
crecimiento desempeñan un papel muy importante, especialmente en las
craneoestenosis con retraso del crecimiento facial.15
La craneosinostosis es un estado que resulta de la fusión temprana de las
suturas craneales. La morfología cefálica depende de las suturas que sufren
sinostosis prematura, el orden en que se unen y la sincronía de su fusión.
Cuánto más prematura se presenta la sinostosis, mayor es el efecto sobre el
desarrollo y crecimiento craneales posteriores pudiendo ocasionar entre un
10% y 20% diferentes grados de compresión cerebral, hipertensión
intracraneana y deterioro del cociente intelectual del niño, así como de la
visión.9
Para comprender los resultados del cierre prematuro de una sutura es
esencial referirse a la denominada “Ley de Virchow”, según la cual al
soldarse precozmente una sutura craneal se altera el crecimiento óseo y
éste, que normalmente tiene lugar en sentido perpendicular a dicha sutura,
pasa a realizarse en sentido paralelo a la misma ocasionando una alteración
en la forma definitiva de la cabeza.16
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Entre los mecanismos propuestos para explicar el cierre precoz de las
suturas, se pueden encontrar:
 Defecto Primario de la Bóveda: Propuesta por Virchow, siendo ésta
cómo consecuencia del defecto primario que se encuentra en la propia
sutura de la bóveda craneana. Para el autor se trataba de un proceso
inflamatorio, probablemente secundario a la sífilis que se desarrollaba
en las meninges y afectaba los huesos del cráneo.
 Intraútero. Propuesto por Thoma, en 1907, dónde se formula la
hipótesis de una presión externa que produce el cierre patológico de
alguna sutura durante la etapa fetal.
 Defecto Primario de la Base. Propuesta por Moss, en 1959, quien
plantea que el defecto primario es debido a cambios en la base del
cráneo. Él enfatiza que la duramadre está íntimamente adherida a la
base craneal en puntos fundamentales:
 Apófisis crista gallis
 Alas menores del esfenoides
 Crestas petrosas
Donde hay tractos fibrosos durales que se dirigen a la bóveda en
la misma dirección que las suturas craneales. Estos tractos
transmitirían las fuerzas mecánicas recíprocas entre la base y la
bóveda dirigiendo las líneas de crecimiento encefálico en
direcciones específicas. Sin tales tractos el neurocráneo tendría
una forma completamente esférica.
 Alteración primaria del Mesénquima. Planteada inicialmente por Park
y Powers, propone que la causa primaria es un crecimiento defectuoso
del mesénquima en el cual se forma el hueso. Los huesos formados
en este tejido son más pequeños que los normales y hacen contacto
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uno con el otro muy pronto. Como se conoce, los márgenes de los
huesos del cráneo se mantienen separados por el crecimiento
intersticial de tejido mesenquimatoso. Al existir un defecto en el
plasma germinal, la capacidad de crecimiento normal del mesénquima
está disminuida o abolida, sin desarrollarse el exudado que tiene la
capacidad de resistir la osificación. Esto explica la sinostosis
prematura, ya que tan pronto los huesos toman contacto se fusionan.
Las lagunas de mesénquima han sido demostradas
experimentalmente.
 Hereditaria. Sugieren alteraciones en los genes que se van
transmitiendo. En algunos tipos como el Síndrome de Crouzon (CS) y
el de Apert estos factores han sido determinados por mutaciones del
cromosoma 10, locus FGFR2.15,16

2.2. Tipos de Craneosinostosis
 Normocefalia: es la morfología cefálica normal.

 Escafocefalia: Es el cierre precoz y exclusivo de la sutura sagital que
separa a los huesos parietales, lleva al crecimiento del cráneo en
paralelo a la sutura cerrada y a la imposibilidad de crecimiento
transversal.El resultado es una cabeza alargada en sentido
anteroposterior.

 Braquicefalia: Es el cierre precoz de la sutura coronal que separa a
los huesos parietales del occipital. La deformidad es asimétrica con
aplanamiento del lado afectado y de la órbita ocular correspondiente,
y prominencia del lado que no ha recibido ningún daño.

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 Plagiocefalia: El cráneo es transversalmente ancho pero corto en
sentido longitudinal. Puede ocasionar exoftalmos, hipertelorismo,
aplanamiento de la cara e incluso deficiencia mental.

 Trigonocefalia: Resulta del cierre prematuro de la sutura frontal o
metópica. La frente es estrecha y prominente y se aprecia
hipotelorismo. Su interés es exclusivamente estético.16 (Figura 15 y
16)

Figura 15. TAC de los diferentes tiipos de Craneosinostosis
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Figura 16. Cierre de suturas sagitales en las diferentes tipos de craneosinostosis

2.3. Diagnóstico de la craneosinostosis
Tomando en cuenta todas las características antes mencionadas, los
diferentes tipos de craneosinostosis se diagnosticarán a la primera consulta
con el médico, quien observará clínicamente y detectará depresiones leves
palpando las suturas. El diagnóstico es clínico, con la presencia de
malformación del cráneo característica de la sutura o suturas afectadas,
engrosamiento palpable de las mismas. El diagnóstico se complementa con
estudios de imagen: radiografías simples de cráneo, donde se observa la
presencia o no de alguna sutura, y manifestación de hipertensión
endocraneana. En diferentes casos donde exista duda o que se asocien más
de una sutura afectada, es recomendado realizar un estudio tomográfico con
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

reconstrucción de tercera dimensión de la estructura ósea craneal haciendo
de ésta, una imagen más definida, que pueda demostrar engrosamiento o
abultamiento en el sitio de la sinostosis y ayuda a delimitar el contorno
craneal. 17,18
El diagnóstico diferencial de las deformidades craneales en el lactante debe
estar siempre dirigido a distinguir las deformidades posturales de aquellas
secundarias a un cierre precoz de las suturas de la bóveda y la base del
cráneo, siendo ésta última la craneosinostosis.19

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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Capítulo III
3.1. Generalidades de la Escafocefalia
3.1.1. Definición y Epidemiología
Es el cierre aislado de la sutura sagital. Se presenta de 1/1700 a 1/2100 de
nacidos vivos en los Estados Unidos. Es predominante en el sexo masculino
en proporción 4:1 y constituye entre 40 y 60% de las craneoestenosis según
Posnick. Y en México, en el Hospital Infantil de México Federico Gómez,
representa un 24% del total de las craneosinostosis.20
El diagnóstico diferencial se basa mayormente entre la dolicocefalia, siendo
ésta una deformidad estética y la escafocefalia, al ser una craneosinostosis,
se basa en el cierre prematuro de la sutura sagital. Aunque su aspecto puede
recordar la dolicocefalia del prematuro, la escafocefalia se acompaña,
habitualmente, de abombamientos frontales y occipitales compensadores y
no mejora con el tiempo.19

3.1.2. Características clínicas
Siguiendo la “Ley de Virchow”, la deformación encontrada en la escafocefalia
es el alargamiento del diámetro fronto-occipital y acortamiento del biparietal.
Existen variantes en cuanto al abombamiento frontal que es bilateral y
rectangular, aunque puede ser normal o abombado en forma hemiesférica.
Cuando el diámetro frontal es el más abultado, la razón es que el cierre de la
sutura es predominantemente anterior; en cambio, cuando el diámetro
predomina a nivel occipital, es debido a un cierre principalmente posterior. El
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diámetro occipital tiene generalmente forma cónica, con el vértice hacia la
parte media de la escama del occipital. Cuando los dos polos se deforman, la
totalidad de la sutura ha tenido un cierre agresivo. En las malformaciones
severas, se encuentra una inversión de la curvatura del hueso en los niveles
parietales y temporales, presentando la convexidad hacia la superficie
cerebral. Existiendo también un hundimiento de diversos grados de
severidad a nivel pterional, que acentúa la deformación frontal; esto es
debido a diversos grados de estenosis de la sutura esfenofrontal.5,20
Es del tipo de craneostosis no sindromática o simple. El cierre precoz de la
sutura sagital, siendo ésta la más frecuente, pero con etiología desconocida.
Produce expansión frontal y occipital, el cráneo es largo y angosto. Pueden
ser unilaterales o bilaterales, familiares o esporádicas. Las familiares
representan un 2 a 9% del total, presentándose retraso mental leve. (Figura
17)

Figura 17. TAC axial simple de paciente con escafocefalia
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Clínicamente se aprecia una cabeza muy estrecha y alargada. (Figura 18) La
fontanela anterior, suele estar presente y abierta. Vista desde arriba la
cabeza es mucho más ancha de delante y se estrecha hacia atrás a medida
que se alarga más de lo normal. Y lo que es característico es que se palpa
una cresta ósea anómala a lo largo de la sutura sagital, una especie de
cordón duro que traduce el engrosamiento óseo de la sutura.20,21

Fig. 18. Vista de la cabeza de escafocefalia
El cierre de la sutura es el origen del problema y el resultado es un
crecimiento indeseado hacia adelante y arriba; atrás y abajo, del cráneo.22,23
(Figura 19)

Figura 19. Escafocefalia. Imágenes de TC de cráneo con escafocefalia.
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Los hallazgos muestran un patrón de herencia autosómico dominante. Que
se caracteriza de la necesidad un gen para que la condición se manifieste, y
el gen se transmite del padre o la madre al hijo con un riesgo de 50/50 en
cada embarazo.
Actualmente su tratamiento es normalmente el planteamiento quirúrgico que
se dirige fundamentalmente a la obtención de un resultado estético
satisfactorio, ya que en la escafocefalia, a diferencia de otras formas de
craneosinostosis más complejas, la hipertensión intracraneal no es
frecuente.11,24

3.1.3. Tratamiento de la Escafocefalia
El tratamiento será basándose según el tipo y los problemas que padece
cada uno de los tipos de craneosinostosis. Casi siempre será quirúrgico,
tanto si se buscan mejoras estéticas como si trata de evitar las graves
complicaciones que conlleve cada una de ellas. Sin embargo también
pueden utilizarse como complemento las ortesis craneales, también
llamadas bandas acrílicas (DOC bands), que trabajan aplicando presiones
de retención leves a crecimiento de la cabeza directo a las regiones planas
y desalienta en las zonas prominentes. Se realizan ajustes para acomodar
el crecimiento de la cabeza y optimizar el resultado del tratamiento. (Figura
20) La duración del tratamiento depende de la edad del bebé y la gravedad
de la condición.22,23
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Figura 20. Ej. Niños utilizando DOC Bands.
Desde la primera descripción detallada de esta malformación y las primeras
craniectomíaslineales realizadas, las técnicas quirúrgicas que han sido
propuestas para su tratamiento han sido numerosas y diversas. Por ejemplo
la que se utiliza en el caso de la escafocefalia, la indicación de cirugía es
estética, ya que la incidencia de hipertensión intracraneal asociada a esta
anomalía es mínima. La edad ideal para la intervención quirúrgica es entre
los tres y los ocho meses de edad, aunque es aceptable hasta los 11 meses.
Entre los principales objetivos para realizar la cirugía se encontrarán en
primera instancia:
 Funcional: para evitar el sufrimiento cerebral, que se manifestará
recién en la edad escolar (déficit atencional, de memoria y un cociente
intelectual menor estadísticamente)
 Morfológico: al dar al cráneo una forma lo más normal posible evitando
la repercusión psicológica negativa ante las burlas o rechazo de su
entorno.
 Estética.
La técnica a emplear será menos compleja a menor edad de intervención. En
menores de cuatro meses se realiza suturectomía abierta o bien
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procedimiento en Pi, en la que se retiran dos fragmentos de hueso a ambos
lados de la sutura sagital. A esta edad, si la deformidad no es muy grave,
puede realizarse la suturectomía asistida por endoscopia, menos invasiva
que los procedimientos convencionales, ya que disminuye el tiempo de
cirugía, la necesidad de transfusiones sanguíneas y el tiempo de estancia
hospitalaria. A partir de esa edad, la remodelación de la bóveda craneal
puede necesitar el uso de implantes.24,25 (Figura 21 y 22)

Figura 21. Suturectomía, osteotomías biparietales y remodelación occipital
estándar.

Figura 22. Escafocefalia TC craneal antes y después de la cirugía. Resultado
obtenido tras cirugía endoscópica.
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Capítulo IV
4.1. Síndrome de Escafocefalia Familiar tipo McGillivray
Recientemente descrito por McGillivray et al. en el 2005, representada por
una rara craneosinostosis caracterizada por escafocefalia, macrocefalia,
retrusión maxilar grave y un retraso intelectual leve. (Figura 23 y 24) Los
análisis moleculares han demostrado una mutación K526E en el gen del
receptor 2 del factor de crecimiento de fibroblastos, FGFR2. 22 En el
cromosoma 10q26, por dominio de tirosina quinasa. Los autores señalan que
la ausencia de órbitas poco profundas y proptosis ocular en esta parentela
excluye el diagnóstico de síndrome de Crouzon. Igualmente del síndrome de
Pfeiffer, ya que no presentan pulgares anchos.
Se ha mostrado en 11 miembros de una misma familia, a lo largo de 3
generaciones. Que muestran herencia autosómica dominante.27 (Figura 25)
4.2. Características Intra y Extraorales
Los pacientes presentan rasgos dismórficos variables que incluyen: frente
alta, fisuras palpebrales pequeñas, orejas de implantación baja, nariz ancha,
hipertelorismo y la hipoplasia marcada del tercio medio facial asociada a una
importante retrusión maxilar, prognatismo relativo y maloclusión. Por lo tanto
presentan perfil cóncavo.
También presentan sindactilia sin fusión ósea, limitación de extensión en
rodillas y tobillos, y genitales externos ambiguos. Los más afectados son
hombres y presentan déficit intelectual leve.26,27,28
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Figura 23. Radiografía Lateral de cráneo con elongación anteroposterior
(Escafocealia).

Figura 24. Radiografía frontal de cráneo que muestra sutura sagital fusionada.

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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Figura 25. 11 Miembros de la familia a lo largo de 3 generaciones con
características del síndrome de escafocefalia familiar tipo McGillivray.
4.3. Tratamiento de la maloclusión
El tratamiento se llevará a cabo de acuerdo con la severidad de éste
síndrome y su maloclusión, comprendiendo desde el mínimamente invasivo,
como placas con tornillos de expansión, hasta disyuntores que se
complementarán con procedimientos quirúrgicos.
SÍNDROME DE ESCAFOCEFALIA FAMILIAR TIPO MCGILLIVRAY,
CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

De acuerdo a Angle, se clasifica a la Clase III como una disgnacia con
mesoclusión, donde existe una relación mesial del primer molar inferior con
respecto al primer molar inferior. En éste síndrome las estructuras alteradas
son esqueléticas y pueden desarrollar ésta clase por diversas causas:
 Por defecto del maxilar, que se encuentra disminuido a causa de falta
en el desarrollo del tercio medio de la cara.

 Exceso de crecimiento mandibular y no logra retroceder.

 Combinación de los casos antes mencionados.
Para lo anterior es inminente llevar a cabo el tratamiento adecuado para
cada causa específicamente, eligiendo la aparatología correcta según la
severidad del síndrome. 29

4.3.1 Expansores del Maxilar
La expansión es el procedimiento terapéutico que pretende aumentar la
distancia transversal entre las piezas dentarias de las hemiarcadas
superiores por transformación de la base apical, mientras que la disyunción
pretende el mismo fin pero con base a la separación de la sutura media
palatina permitiendo la neoformación ósea en el espacio que queda libre
entre los bordes de la separación siendo una terapéutica modeladora de la
sutura media palatina y tercio medio de la cara.
La expansión del arco está determinada por la duración del tiempo requerido
para alcanzar el objetivo deseado; los dispositivos expansores se pueden
dividir en expansor de maxilar rápido y expansor lento:
SÍNDROME DE ESCAFOCEFALIA FAMILIAR TIPO MCGILLIVRAY,
CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

 El aparato de Expansión maxilar rápido es un aparato de ortopedia
dentofacial que tiende a producir sus cambios mediante la separación
de la sutura palatina. El principio es que si se aplican fuerzas extremas
a las apófisis palatinas, la sutura interconectada se separa y da lugar
a cambios esqueléticos verdaderos. Los dientes se utilizan
generalmente con el fin de transmitir las fuerzas sobre el hueso
maxilar propiamente dicho.30

 Expansor de Maxilar Lento: Permite una adaptación fisiológica de la
sutura media, lográndose mayor estabilidad de ésta. Todos los
aparatos con ésta expansión, tienen en común la fuerza transversal
que se encuentra a nivel de las coronas de los dientes maxilares. El
resultado de ésta mecánica es una tendencia que los molares y
premolares se muevan con una inclinación vestibular durante la
expansión.30,31

4.3.1.1. Expansores de Maxilar Rápido
Actúa sobre los dientes del maxilar y hueso alveolar. Donde los dientes
posteriores son usados para transmitir fuerzas al maxilar. Existe deflexión del
proceso alveolar adyacente, propiciando que el diastema después de seis
meses, se cierre por la tracción de las fibras transeptales.
Sus efectos esqueléticos sobre el maxilar incluyen los procesos palatinos,
que se separan de una manera triangular en vista oclusal. Los puntos más
anteriores e inferiores mueven las distancia máxima con el fulcro a la vía
aérea nasal, puesto que el EMR tiende a incremental el espacio intranasal,
haciendo más amplio el piso nasal. Mejorando, la respiración.
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Los parietales así como los huesos cigomáticos muestran signos de
realineación en las suturas, especialmente en pacientes jóvenes.
 Indicaciones para el uso de EMR
Los aparatos están indicados para individuosen crecimiento con los arcos
maxilares severamente angostos, acompañado de la deficiencia de la vía
aérea o tendencia a respiración bucal. Así mismo, en mordidas cruzadas
posteriores con deficiencia maxilar verdadera o relativa, pacientes con
hendidura, en clases III con deficiencia maxilar. Todo en conjunto de la
terapia con la máscara facial.32
Para aparatología removible, se considera como primera fase de tratamiento
en edades tempranas y en pacientes colaboradores. Por otro lado, en
aparatología fija, se utiliza para las anomalías oclusales asociadas a
mordidas cruzadas, cuando se persigue una apertura de la sutura media o
palatina o expansión rápida y cuándo no hay seguridad de la colaboración
del paciente.
 Efectos sobre los procesos alveolares y dientes del maxilar

El hueso alveolar es resiliente, por lo que los procesos alveolares y las
corticales óseas externas se inclinarán tempranamente. Así los
dientes posteriores se utilizan como palancas para transmitir las
fuerzas al maxilar, tendiendo a inclinarse bucalmente debido a la
compresión del ligamento periodontal en el lado de la presión. Hay
deflexión del proceso alveolar adyacente junto con la inclinación
limitada y movimiento ortodóntico extrusivo de los dientes.
Respecto al diastema de la línea media que aparece dentro de varios
días de iniciada la terapia con los EMR, está reportado que se cierra
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simultáneamente dentro de 6 meses debido a la tracción de las fibras
transeptales.

 Efectos esqueléticos sobre el maxilar
Los procesos palatinos se separan de una manera triangular al ser
visto oclusalmente. Se produce un descenso de la bóveda palatina, lo
que trae como consecuencia un aumento de la capacidad de
ventilación nasal. Existe un avance del punto A con respecto al
aumento de la base maxilar.
 Efectos sobre la mandíbula

La mandíbula rota hacia abajo y atrás debido al movimiento
descendente de los dientes posteriores del maxilar en una dirección
vestibular. Las cúspides palatinas de los dientes posteriores del
maxilar, que deberían ocluir idealmente en el surco oclusal de los
dientes posteriores de la mandíbula, tienden a ocluir con las vertientes
linguales de las cúspides vestibulares de estos dientes, creando un
efecto de mordida abierta.

 En la cavidad Nasal y Huesos Craneales Adyacentes
El EMR tiende a incrementar el espacio intranasal pues las paredes
externas de la cavidad nasal divergen y la apófisis palatinas se
aplanan, haciendo más amplia el piso nasal. Los efectos pueden ser
suficientes ocasionalmente para corregir un tabique nasal desviado,
mejorando también la respiración nasal.
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Los parietales así cómo los huesos cigomáticos muestran signos de
cierta forma de realineación en las suturas, especialmente en los
individuos más jóvenes.
El esfenoides tiende a un efecto secundario gracias a esta
aparatología.
Su recidiva es muy alta, por lo que se requieren 3 a 6 meses de
contención.1
 Aparatos fijos de EMR

 EMR Isaacson
Consiste en una estructura metálica soldada tanto por labial y palatino en las
bandas del primer premolar y molar. Tiene un tornillo formado por resorte
frecuentemente llamado el expansor frontal. Cuando se comprime el resorte,
se activa el expansor.
 EMR Hyrax:
Para la disyunción de la sutura palatina media se utiliza un aparato cuyo
centro hay un tronillo especial (tornillo tipo Hyrax). Este tornillo va soldado a
bandas de premolares y molares.
Pueden ser utilizados tanto en dentición mixta como en la dentición
permanente temprana para producir la expansión ortopédica del maxilar.
(Figura 26)
Comúnmente tiene un tornillo con expansiones de alambre grueso que se
encuentra soldado a bandas metálicas.
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Como signo clínico del éxito para la disyunción de la sutura palatina media,
se forma temporalmente un diastema medial. Si no se forma el diastema, es
signo de que la fuerza se está transfiriendo a los dientes y produce dolor, por
tal motivo la expansión debería interrumpirse de inmediato.
Después de la expansión, debe permanecer in situ aún 8-10 semanas, hasta
que la sutura se consolide desde el punto de vista óseo. A ello se le suma
una fase de retención por lo menos 3-4 meses para estabilizar el resultado
logrado.

Figura 26. EMR Hyrax

 EMR Derichswelier
Bandas en premolar y molar, que tienen soldados cabos de alambre; éstos
están incorporados a una placa de acrílico que contiene un tornillo en la línea
media. Aunque éste aparato no se utiliza actualmente.
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

 EMR Hass:
Es el primer aparato que se utiliza como aparato de expansión. Creado por el
Dr. Andrew J. Hass.
Este aparato consiste en cuatro bandas colocadas en primeros premolares y
molares superior con un tornillo medio, adherido a dos masas de acrílico que
están en íntimo contacto en la mucosa palatina. (Figura 27)
La sutura media palatina puede separarse mediante la expansión rápida o
lenta, y en ambos casos, se puede emplear el mismo tipo de aparato. En el
caso de la expansión lenta, se requiere de dos a tres meses para lograr la
expansión y se puede retirar el aparato al cabo de otros tres meses de
retención (la expansión lenta es más estable que la rápida). En la expansión
rápida, el proceso de separación dura aproximadamente dos semanas, pero
después debe estabilizarse el perno y mantener el aparato pasivo en boca
durante un período de 5 a 6 meses.32,33

 Indicaciones:

 Contraindicaciones:

 Constricción de arco dentario
superior generalmente
relacionado con una
maloclusión esquelética de
Clase III.
 Constricción del arco dentario
superior relacionado con
respiración bucal y bóveda
 Pacientes con mordida
abierta, plano mandibular
alto, dolicofaciales.
 Pacientes con problemas
esqueléticos marcados,
calificados para cirugía
ortognática.
 Molares inclinados
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

Figura 27. EMR Hass

palatina alta.
 Mordida cruzada completa.
 Mordida cruzada posterior con
inclinación dentaria promedio
de molares y premolares.
 Discrepancia de anchura de
4mm o más entre los primeros
molares y premolares
superiores inferiores y
superiores.

vestibularmente.1,31,32,33
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

4.3.1.2. Expansores de maxilar lento
 Resorte de Coffin:
Es capaz de producir una expansión lenta, aún que se ha demostrado que se
separa el paladar especialmente en pacientes de edad temprana de
dentición mixta. Es un aparato ideal para tratar las mordidas cruzadas
unilaterales. (Figura 28)

Figura 28. Resorte Coffin.

 Bi/Tri/Quad-Helix:

Es un aparato con capacidad de producir la expansión diferencial, usando
fuerzas ligeras, realiza una expansión sutural y dentaria. Produce una
expansión de buena estabilidad. (Figura 29a, Figura 29b y Figura 29c)
Facilita la instauración de una función más normal, corrigiendo la
maloclusión, abarcando también la lengua, respiración, oclusión y
articulación temporomandibular. Corrigiendo los hábitos del paciente.
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

 Indicaciones: Contraindicaciones:

 Para corrección de mordidas
cruzadas posteriores, ya sea
en dentición temporal, mixta o
permanente, en donde sea
necesario ensanchar el arco
superior.
 En pacientes Clase III en los
que el arco superior debe
ensancharse y adelantarse
con gomas de Clase III.
 En pacientes con labio
paladar hendido, uni o
bilaterales.

 No se recomienda su uso en
adultos

Figura 29a. Quad-Helix
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Figura 29b. Bihelix

Figura 29c. Trihelix

 Aparato de Schwarz:
Su función es simplemente la expansión transversal de las arcadas.
La placa de Schwarz superior consiste en una placa activa de acrílico
adaptada al paladar deja expuestas las superficies incisales y oclusales de
todos los dientes. Está dividida longitudinalmente por la mitad por uno o dos
tornillos de expansión dependiendo de la edad del paciente y del tamaño de
la arcada. Habitualmente lleva una arco vestibular que se emplea para
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transmitir presión activa a las superficies vestibulares de los dientes
anteriores maxilares y que es sujetada firmemente en posición con ganchos
de bola o de Adams en las regiones premolares y molares respectivamente.
(Figura 30) 1,31,32,33

Figura 30. Shwarz

4.3.2 Máscara facial
La máscara facial es una opción para corrección de mordidas cruzadas
anteriores de tipo esquelética por hipoplasia maxilar. Esta tracción maxilar es
factible a que todo el complejo craneofacial pueda obtener cambios
significativos en los tres planos del espacio. Puesto que el maxilar, al ser de
osificación intramembranosa, su crecimiento responde a estímulos
funcionales y ortopédicos. (Figura 31)
Potpeschnigg en 1875 fue el primero en desarrollar la idea de la tracción
maxilar; posteriormente Delaire en los años 60‟s, comenzó a utilizar una
máscara facial para la protracción del maxilar. Pero fue Petit, a finales de los
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

70‟s quien propuso su uso para clase II esquelética; cambiando la anatomía
de la máscara para aumentar la fuerza generada y reducir el tiempo de
tratamiento.
Normalmente es utilizada en combinación del aparato fijo de expansión
maxilar, siendo el método de tratamiento para la intercepción de
maloclusiones Clase III con mordida cruzada anterior.
Se comienza el tratamiento en cuanto hayan erupcionado los primeros
molares, incisivos centrales y laterales superiores permanentes; con previa
colocación de un EMR, para facilitar la protracción del maxilar.
 Indicaciones
 Pacientes con poco desarrollo anteroposterior maxilar
 Clase III esquelética por hipoplasia maxilar.
Efectos producidos por terapia con máscara facial
Se corrigen las discrepancias entre oclusión céntrica y relación céntrica,
sobre todo en pacientes con Clase III. Existe una protracción esquelética del
maxilar produciendo un avance de 1 mm a 3 mm.
Redirige el crecimiento mandibular gracias a la rotación hacia abajo y hacia
atrás de la mandíbula. Aumenta la altura facial inferior.
Realiza un movimiento del punto “A” y un movimiento hacia adelante y abajo
del maxilar, aumentando también el volumen de los pómulos.10,32
 Ventajas:

 Desventajas:

 Efectiva en el tratamiento de
la Maloclusión esquelética de

 El diseño inadecuado puede
producir laceraciones o
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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

clase III, con el maxilar
retrusivo y crecimiento
hipodivergente.
 Reduce la posibilidad de un
tratamiento quirúrgico a futuro.
 Las pistas de acrílico ayudan
a controlar la erupción vertical
de los molares. Produciendo
un salto de mordida y
descruce de la misma,
facilitando la protracción
maxilar.
 Los pacientes clase III
esquelético presentan perfil
cóncavo, depresión de la
región nasomaxilar, protrusión
del labio inferior y mandibular
prominente. Con el uso de la
máscara facial, se rectifican
tanto el perfil facial como
también la aposición del labio
inferior.
 El maxilar se puede adelantar
2mm a 4 mm en el transcurso
de 8 a 12 meses de
protracción.

irritación

 Se necesita 100% de
colaboración del paciente, y
como es un aparato
extrabucal, es antiestético.32,33

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Figura 31. Máscara Facial

4.3.3 Tandem Modificado
Es un dispositivo de tracción anterior del maxilar, indicado en casos dónde el
paciente se encuentra en crecimiento y existe una hipoplasia del maxilar
superior con mordida cruzada anterior.
Se clasifican en fijos y removibles.
 Fijos:
Expansor superior de adhesión con pistas y ganchos para protracción,
colocados en las bandas de los molares superiores. (Figura 32)
Pistas de adhesión inferior de molar a molar con tubos dobles en acrílico a
nivel de molares para insertar el arco de protracción anterior.

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CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

 Removibles:
Arco de protracción anterior (arco extraoral modificado) y ligas de
protracción.
 Ventajas:

 Desventajas:

 Al ser un aparato más
estético, facilita la
colaboración del paciente.

 No sólo corrige la maloclusión,
también redirige tejidos
blandos.
 El Tandem es una
herramienta efectiva para el
tratamiento de la Maloclusión
clase III , aumentando el tercio
inferior de la cara, debido al
movimiento hacia abajo del
maxilar y la rotación hacia
abajo y atrás de la mandíbula.

 Mala higiene

 Gingivitis

 Halitosis1,11,31,32,33
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Figura 32. Aparatología Tandem con elásticos.

 Mini-Protactor Maxilar
Al igual que el Tandem y la máscara facial, es un dispositivo de tracción
anterior maxilar, que va a estar indicado para pacientes que se encuentren
en crecimiento con Clase III por deficiencia esquelética del maxilar.
El avance del maxilar y su proceso dentoalveolar se obtiene como efecto de
la fuerza ejercida por los elásticos sobre la aparatología intraoral. Éstos son
elásticos pesados que van a ejercer una fuerza de 230gr y 400gr por cada
lado y van a ser insertados en los ganchos del expansor tipo Hass a la barra
horizontal del arco anterior. La mentonera sirve como anclaje para facilitar el
adelantamiento maxilar. La dirección será dada por las ligas hacia abajo y
adelante, siguiendo la forma normal del crecimiento maxilar. 31
Es importante recordar que como complemento de éste siempre irá el
tratamiento quirúrgico mínimamente invasivo, mencionado anteriormente
para la craneosinostosis, ayudando al paciente en la estética y función del
complejo craneofacial.
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CONCLUSIONES
Debido a la gran complejidad que muestra el desarrollo craneofacial, es de
suma importancia su conocimiento para poder identificar las alteraciones de
éste que propician la modificación del crecimiento de tejidos bucales.
En el síndrome de escafocefalia familiar tipo McGillivray, la condición que se
encuentra es la disminución del crecimiento de base craneal por el cierre
precoz de la sutura sagital, indicando un menor desarrollo en el tercio medio
(hipoplasiamaxilar), por lo tanto modifica la oclusión haciendo de ésta una
clase III esquelética.
Es de fundamental importancia que el odontólogo general y especialista
identifiquen los signos de éste síndrome para su buen diagnóstico,
basándose en una anamnesis completa, realizando también una adecuada
valoración de los tejidos óseos.
El tratamiento de éste síndrome deberá estar enfocado en un punto de vista
interdisciplinario, integrado por el odontólogo, el ortodoncista, cirujano
maxilofacial y médico general que ayudarán a obtener óptimos resultados
para la adecuada integración del paciente a la sociedad y lograr los objetivos
de función y estética.

SÍNDROME DE ESCAFOCEFALIA FAMILIAR TIPO MCGILLIVRAY,
CARACTERÍSTICAS ORALES Y MANEJO DE LA MALOCLUSIÓN.

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Figura 3. http://tomascabacas.com/origenes-de-la-cirugia-prehistoria/craneo-
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Figura 5, Figura 6 y Ffigura 7. Proffit, W.R. Ortodoncia Contemporánea.