Sndrome-de-ventrculo-izquierdo-hipoplastico--caractersticas-anatomicas -Instituto-Nacional-de-Cardiologa-Ignacio-Chavez

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
DIVISIÓN DE CIENCIAS DE LA SALUD 
INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGÍA 
“IGNACIO CHÁVEZ” 
DEPARTAMENTO DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 
 
 
 
 
 
 
SINDROME DE VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLASICO. 
CARACTERISTICAS ANATOMICAS. 
 INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGIA 
“IGNACIO CHAVEZ”. 
 
TÉSIS PARA OBTENER EL GRADO DE 
SUBESPECIALISTA 
EN CARDIOLOGÍA PEDIÁTRICA 
 
PRESENTA: 
DR. JOSE RAMIRO LOPEZ JIMENEZ 
 
ASESORES: 
DRA. EMILIA PATIÑO BAHENA 
 
 
DISTRITO FEDERAL, MÉXICO. AGOSTO DEL 2010. 
 
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respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
 2 
 
3 
 
 
 
 
 
ÍNDICE 
CAPITULOS 
1. SÍNDROME DE VENTRICULO IZQUIERDO HIPOPLASICO. 
EXPERIENCIA DEL INSTITUTO NACIONAL DE CARDIOLOGÍA 
 
Resumen………………………………………………………………….….4-8 
Marco teórico…… …………………………………………………………9-10 
Objetivos del estudio……………………………………………………….. 11 
Pregunta de Investigación…………………………………………………..11 
Justificación…………………………………………………………………...12 
 
2. MÉTODOS DE INVESTIGACIÓN 
 
Diseño del estudio……………………………………………………………12 
Población y muestra………………………………………………………... 12 
Criterios de inclusión……………………………………………………….. 12 
Criterios de exclusión………………………………………………………. 13 
Variables………………………………………………………………….......13 
Ética……………………………………………………………………………13 
 
3. ANÁLISIS DE RESULTADOS 
 
Datos generales de los pacientes………………………………………….14 
 Sexo……………………………………………………………………...14 
 Edad de inicio de síntomas…………………………………………….14 
 Síntomas…………………………………………………………………14 
 Anomalías cardiovasculares asociadas………………………………15 
 Evolución del paciente…..…………………………………………….15 
 
4. DISCUSIÓN……………………………………………………………….17-18 
 
5. CONCLUSIONES………………...………………………………………….19 
 
6. BIBLIOGRAFIA…………………………………………………………..20-21 
 
7. GRÁFICAS Y TABLAS………………………………………………….22-27 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
4 
 
RESUMEN. 
 
 
El síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico describe un amplio espectro de 
variantes anatómicas que involucran estructuras del complejo corazón 
izquierdo-aorta, incluyendo un ventrículo pequeño y un desarrollo anormal de 
las válvulas aórtica y mitral (1,2,4,7,11 ). 
El síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico abarca una serie de diversas 
lesiones del hemicardio izquierdo incluyendo a la aorta en sus porciones 
proximales, se han descrito las siguientes variantes; con estenosis de las 
válvulas mitral y aórtica formas menos severas; estenosis aórtica y atresia 
mitral la menos frecuente en el 5% y con atresia de ambas valvas que es la 
más frecuente en cerca del 70% de los casos, se puede presentar ausencia de 
conexión atrio-ventricular izquierda. Cuando las válvulas son permeables existe 
hipoplásia marcada de los anillos valvulares y en la mitral aumento de grosor 
de los bordes valvulares y alteración a nivel de las cuerdas tendinosas.(1,2,10,14) 
 
OBJETIVO GENERAL: 
Describir la presentación clínica, las características anatómicas más frecuentes 
y el tratamiento quirúrgico y/o intervencionista realizado en los pacientes con 
síndrome de Ventrículo izquierdo hipoplásico en los últimos 20 años en el 
Instituto Nacional de Cardiología en el Departamento de Cardiopatías 
Congénitas. 
 
 
 
 
 5 
OBJETIVOS ESPECÍFICOS: 
1. Determinar los defectos anatómicos cardiacos más constantes en los 
pacientes con síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. 
2. Conocer las manifestaciones clínicas más frecuente en los pacientes 
con síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. 
3. Conocer el tratamiento quirúrgico y/o intervencionista establecido en los 
pacientes con ventrículo izquierdo hipoplásico, en los casos en los que 
se aplico. 
PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN: 
¿Cuáles son las formas de presentación clínica, características anatómicas 
más frecuentes y el manejo intervencionista y/o quirúrgico en los pacientes con 
síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico en el Instituto Nacional de 
Cardiología “Ignacio Chávez“? 
 
JUSTIFICACIÓN: 
Los pacientes con síndrome de cavidades izquierdas hipoplásicas 
corresponden al 1% de las cardiopatías congénitas (1), cuya supervivencia esta 
directamente relacionada con la rapidez del diagnóstico, la premura del 
tratamiento y de las alteraciones anatómicas cardiacas encontradas (4,6,15). Por 
esta razón, la revisión de los casos permitirá tener un panorama general sobre 
las formas de presentación clínica, defectos anatómicos más frecuentemente 
encontrados; así como de los resultados obtenidos con los tratamientos 
empleados. 
DISEÑO DEL ESTUDIO: 
Estudio descriptivo, observacional, retrospectivo. 
 6 
POBLACIÓN Y MUESTRA: 
El estudio se llevó a cabo en el Departamento de Cardiopatías Congénitas del 
Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”, se revisaron 34 expedientes 
de pacientes con diagnóstico clínico de síndrome de ventrículo izquierdo 
hipoplásico, en el período comprendido entre septiembre de 1987 a julio del 
2010. 
CRITERIOS DE INCLUSIÓN: 
Pacientes con diagnóstico comprobado en la edad pediátrica de síndrome de 
ventrículo izquierdo hipoplásico en el Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio 
Chávez”. 
 
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN: 
Pacientes con diagnóstico probable de síndrome de ventrículo izquierdo 
hipoplásico sin comprobarse por métodos paraclínicos y aquellos casos en los 
cuales el expediente estuviese incompleto o el ventrículo izquierdo hipoplásico 
es una lesión que acompaña a otras cardiopatías con lesiones no 
características de este síndrome como la tetralogía de Fallot. 
 
RESULTADOS: 
Los pacientes analizados fueron un total de 34, de los cuales 22 (65%) eran del 
sexo masculino y 12 (35%) del sexo femenino. 
Se realizó estudio ecocardiográfico al 100% de los pacientes, los cuales 
mostraron los siguientes hallazgos; situs solitus en el 100% de los pacientes; 
la anatomía valvular mitral y aórtica fue descrita de la siguiente manera: 
estenosis de la válvula mitral en 16 (47%) y como hallazgo predominante la 
 7 
atresia con 18 (53%). La válvula aórtica fue atrésica en 25 (74%) y estenótica 
en 9 (26%). La asociación de atresia valvular mitral y aórtica fue la más 
frecuente con 16 pacientes correspondiendo al 47%, le siguen en frecuencia la 
estenosis mitral y atresia aórtica con 9 pacientes (26%), la estenosis mitral y 
estenosis aórtica en 7 pacientes (20%), por ultimo la atresia mitral con 
estenosis aórtica en 2 pacientes (6%). La cavidad ventricular izquierda fue 
documentada en 6 (18%) de los pacientes con presencia de comunicación 
interventricular en una de ellas. La hipoplásia del arco aórtico en 34 de los 
pacientes (100%). La coartación aórtica fue encontrada en 8(23%) y de estos la 
más frecuente fue la yuxtaductal en 7 y una preductal. (Tabla 2. Gráfica 4,5). 
Las anomalías congénitas cardiovasculares asociadas algunas de ellas 
obligadas fueron: persistencia de conducto arterioso en el 100%, el foramen 
oval se reporto en 14(41%), comunicación interauricular en 20 (59%). (Gráfica 
3,6). Se realizó en 5 pacientes atrioseptostomía (14%). La corrección quirúrgica 
fisiológica se realizo en 14 pacientes (41%), la edad promedio de la corrección 
fuede 7 días, la edad minima de la corrección fue de 1 día de vida en 7 
pacientes (50%). (Tabla 2.) Como tratamiento quirúrgico se empleó la técnica 
de Norwood o variantes en 6 pacientes (43%), de estos fueron Norwood en 5 
pacientes y 1 con la variante de fístula de Sano. El otro tratamiento realizado 
fue con procedimiento de híbrido en 8 pacientes (57%), completos en 6 y 
colocación solo de stent en 2. La mortalidad en los 20 pacientes sin 
tratamiento quirúrgico es del 100%. (Tabla 3. Gráfica 7,8). 
 
 
 
 8 
DISCUSIÓN: 
El síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico es una patología que posee un 
amplio espectro de características anatómicas, sin embargo, el predominio de 
la obstrucción de las cavidades izquierdas es la constante anatómica. (1,6,7) Los 
hallazgos anatómicos valvulares se mantienen constantes predominando la 
atresia de las válvulas mitral y aórtica en el 47% de los pacientes y la menos 
frecuente la atresia mitral con estenosis aórtica. El tratamiento quirúrgico tiene 
2 modalidades principales, la técnica de Norwood con sus variantes y el 
procedimiento híbrido. La mortalidad es elevada a diferencia de lo publicado 
en otros estudios. (2,3,8,9 ) Uno de los factores que intervienen en los resultados 
de esta serie es el diagnóstico tardío cuando no se tiene sospecha neonatal, 
por lo que se debe investigar otros factores que influyan en los resultados como 
la altura de la ciudad. (3,14) 
 
CONCLUSIONES: 
1.-La obstrucción en las cavidades izquierdas es el hallazgo más importante en 
este síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. 
2.- La alteración valvular mitral y aórtica más frecuente lo constituye la atresia 
valvular. 
5.- La presentación clínica, el início de la sintomatología y su reconocimiento 
son tardíos, si no se tiene diagnóstico prenatal. 
6.- Los resultados del tratamiento de esta serie no son favorables por el 
diagnóstico tardío de estos pacientes. 
7.- Se enfatiza la importancia del diagnóstico prenatal en nuestro medio con el 
fin de obtener mejores resultados quirúrgicos, 
9 
 
MARCO TEORICO: 
 
El síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico describe un amplio espectro de 
variantes anatómicas que involucran estructuras del complejo corazón 
izquierdo-aorta, incluyendo un ventrículo pequeño y un desarrollo anormal de 
las válvulas aórtica y mitral (1,2,4,7,11 ). 
Canton en 1850 realiza la primera descripción de la atresia aórtica, un siglo 
después Lev propone el hipodesarrollo de estructuras izquierdas como común 
denominador. Finalmente el término de síndrome de ventrículo izquierdo 
hipoplásico se uso por primera vez en 1958 por Noonan y Nadas.(1,4) 
En la génesis del desarrollo del síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico 
existen teorías que sugieren que su origen esta dado por un mal desarrollo del 
miocardio del mismo ventrículo o como consecuencia de una válvula aórtica 
atrésica o por cierre prematuro del foramen oval. Si bien el mecanismo exacto 
es desconocido todas coinciden en que la obstrucción del flujo de entrada así 
como el de salida de cavidades izquierdas tiene un papel primordial durante el 
desarrollo fetal, para que esta patología se presente. (1,3,4) 
El síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico abarca una serie de diversas 
lesiones del hemicardio izquierdo incluyendo a la aorta en sus porciones 
proximales, se han descrito las siguientes variantes; con estenosis de las 
válvulas mitral y aórtica formas menos severas; estenosis aórtica y atresia 
mitral la menos frecuente en el 5% y con atresia de ambas valvas que es la 
más frecuente en cerca del 70% de los casos, se puede presentar ausencia de 
conexión atrio-ventricular izquierda. Cuando las válvulas son permeables existe 
hipoplásia marcada de los anillos valvulares y en la mitral aumento de grosor 
de los bordes valvulares y alteración a nivel de las cuerdas tendinosas.(1,2,10,14) 
 10 
El ventrículo izquierdo puede ser pequeño o ausente, algunos casos de atresia 
aórtica puede estar de tamaño normal o cercano a el, en todas estas variantes 
es incapaz de mantener la circulación sistémica. Una característica constante 
es hipertrofia de la pared ventricular izquierda, del septum interventricular y la 
presencia de fibroelastosis. El septum interauricular puede estar intacto, con un 
foramen oval o ser una verdadera comunicación interauricular en el 15%. Una 
comunicación interventricular puede ser encontrada en el 5-10% de los casos y 
cuando está es de predominio infundibular. (2,15) 
La siguiente constante anatómica es la hipoplásia de la aorta ascendente la 
cual puede tener diversos calibres, cuando la válvula aórtica es atrésica las 
arterias coronarias se visualizan de forma retrograda y estas mantienen su 
distribución normal; en su porción transversa da origen a los vasos supra-
aorticos y arterias axilares, enseguida se une a la arteria pulmonar por medio 
de un conducto arterioso y se ensancha en la unión con la porción ascendente. 
La coartación aórtica es un hallazgo asociado frecuente en el 75% de los 
reportes. (7) Las cavidades derechas presentan dilatación constante incluyendo 
el tronco de la pulmonar, la aurícula izquierda es pequeña. Este síndrome se 
presenta en el 0.016-0.036% de todos los recién nacidos vivos, representando 
el 1% de las cardiopatías congénitas en general, sin embargo es de las 
cardiopatías más catastróficas en etapa neonatal (1). El 70% de los pacientes 
son del sexo masculino, y sin tratamiento el 90% de los portadores muere en el 
primer mes de vida (3,4,14). 
 
 
 
11 
 
 
OBJETIVO GENERAL: 
 
Describir la presentación clínica, las características anatómicas más frecuentes 
y el tratamiento quirúrgico y/o intervencionista realizado en los pacientes con 
síndrome de Ventrículo izquierdo hipoplásico en los últimos 20 años en el 
Instituto Nacional de Cardiología en el Departamento de Cardiopatías 
Congénitas. 
 
OBJETIVOS ESPECÍFICOS: 
1.-Determinar los defectos anatómicos cardiacos más constantes en los 
pacientes con síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. 
2.-Conocer las manifestaciones clínicas más frecuente en los pacientes con 
síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. 
3.-Conocer el tratamiento quirúrgico y/o intervencionista establecido en los 
pacientes con ventrículo izquierdo hipoplásico, en los casos en los que se 
aplico. 
 
PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN: 
¿Cuáles son las formas de presentación clínica, características anatómicas 
más frecuentes y el manejo intervencionista y/o quirúrgico en los pacientes con 
síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico en el Instituto Nacional de 
Cardiología “Ignacio Chávez“? 
 
 
 12 
 
JUSTIFICACIÓN: 
 
Los pacientes con síndrome de cavidades izquierdas hipoplásicas 
corresponden al 1% de las cardiopatías congénitas (1), si bien son un grupo 
reducido en comparación al resto de las cardiopatías en general, representan 
un grupo especifico cuya supervivencia esta directamente relacionada con la 
rapidez del diagnóstico, la premura del tratamiento y de las alteraciones 
anatómicas cardiacas encontradas (4,6,15). Por esta razón, la revisión de los 
casos con esta patología permitirá tener un panorama general sobre las formas 
de presentación clínica, defectos anatómicos más frecuentemente encontrados; 
así como de los resultados obtenidos con los tratamientos empleados. 
12 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DISEÑO DEL ESTUDIO: 
Estudio descriptivo, observacional, retrospectivo. 
 
POBLACIÓN Y MUESTRA: 
El estudio se llevó a cabo en el Departamento de Cardiopatías Congénitas del 
Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”, se revisaron 34 expedientes 
de pacientes con diagnóstico clínico de síndrome de ventrículo izquierdo 
hipoplásico, en el período comprendido entre septiembre de 1987 a julio del 
2010. A todos los pacientes se les realizó historia clínica completaradiografía 
de tórax, electrocardiograma y ecocardiograma transtorácico. 
CRITERIOS DE INCLUSIÓN: 
Pacientes con diagnóstico comprobado en la edad pediátrica de 
síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico en el Instituto Nacional de 
Cardiología “Ignacio Chávez”. 
 13 
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN: 
Pacientes con diagnóstico probable de síndrome de ventrículo izquierdo 
hipoplásico sin comprobarse por métodos paraclínicos y aquellos casos en los 
cuales el expediente estuviese incompleto o el ventrículo izquierdo hipoplásico 
es una lesión que acompaña a otras cardiopatías con lesiones no 
características de este síndrome como la tetralogía de Fallot. 
DEFINICIÓN DE LAS VARIABLES: 
Variables Independientes: 
Sexo 
Edad de inicio de síntomas 
Síntomas 
Hallazgos en la radiografía de tórax 
Hallazgos electrocardiográficos 
Anomalías cardiovasculares 
Corrección quirúrgica 
Sólo seguimiento médico 
La escala de medición para las variables Edad de inicio de síntomas son 
cuantitativa, continuas. 
La escala de medición para el resto de variables independientes son 
cualitativas, discretas, nominales. 
Variable dependiente: 
Estado clínico actual (escala de medición cualitativa, discreta, nominal). 
ETICA: 
El presente estudio no plantea problemas morales o éticos ya que es un 
estudio retrospectivo 
14 
 
RESULTADOS: 
Los pacientes analizados fueron un total de 34, de los cuales 22 (65%) eran del 
sexo masculino y 12 (35%) del sexo femenino. La edad mínima al diagnóstico 
fue de 1 día, la edad máxima al diagnostico fue de 3 meses y la edad promedio 
fue de 18 días de edad. El diagnóstico prenatal solo se hizo en 8 (23%). En 26 
(77%) el diagnóstico fue posterior al inicio de síntomas; de estos 8 (30%) tuvo 
síntomas en la primera semana y en 18 (70%) la sintomatología inicio después 
de la primera semana de vida; esta consistió principalmente en datos de falla 
cardiaca, cianosis y taquipnea. (Tabla 1. Gráfica 1,2) 
Los hallazgos electrocardiográficos más frecuentes fueron: ritmo sinusal en el 
100% de los pacientes, el eje desviado a la derecha entre +90° y +140° en 28 
correspondiendo al 82%, y en 6 pacientes (18%) con desviación extrema 
entre -90° y -180°; los datos de crecimiento auricular y ventricular derecho 
predominaron en 16 (47%), crecimiento auricular únicamente en 4 (12%) y 
ventricular en 14 (41%). 
En la radiografía de tórax los hallazgos más constantes fueron en primer lugar 
cardiomegalia grado II con 20 (59%), le siguieron cardiomegalia grado III con 
10 (29%) y por ultimo cardiomegalia grado I con 4 (12%). Los signos de 
hipertensión venocapilar pulmonar fueron demostrados en 18 (53%), con datos 
de crecimiento auricular en 16 (47%) y el flujo pulmonar aumentado fue 
predominante con 20 (59%). Se documentó 12 pacientes (36%) con 
hipertensión arterial pulmonar. 
Se realizó estudio ecocardiográfico al 100% de los pacientes para determinar 
las características anatómicas, los cuales mostraron los siguientes hallazgos; 
situs solitus en el 100% de los pacientes; la anatomía valvular mitral y aórtica 
 15 
fue descrita de la siguiente manera: estenosis de la válvula mitral en 16 (47%) 
y como hallazgo predominante la atresia con 18 (53%). La válvula aórtica fue 
atrésica en 25 (74%) y estenótica en 9 (26%). La asociación de atresia valvular 
mitral y aórtica fue la más frecuente con 16 pacientes correspondiendo al 47%, 
le siguen en frecuencia la estenosis mitral y atresia aórtica con 9 pacientes 
(26%), la estenosis mitral y estenosis aórtica en 7 pacientes (20%), por ultimo 
la atresia mitral con estenosis aórtica en 2 pacientes (6%). La cavidad 
ventricular izquierda fue documentada en 6 (18%) de los pacientes con 
presencia de comunicación interventricular en una de ellas. La hipoplásia del 
arco aórtico en 34 de los pacientes (100%). La coartación aórtica fue 
encontrada en 8(23%) y de estos la más frecuente fue la yuxtaductal en 7 y una 
preductal. (Tabla 2. Gráfica 4,5). El uso del cateterísmo cardiaco se realizó solo 
como parte del tratamiento, no para determinar las características anatómicas 
de los defectos cardiacos. 
Las anomalías congénitas cardiovasculares asociadas algunas de ellas 
obligadas fueron: persistencia de conducto arterioso en el 100%, el foramen 
oval se reporto en 14(41%), comunicación interauricular en 20 (59%). (Gráfica 
3,6). Se realizó en 5 pacientes atrioseptostomía (14%). La corrección quirúrgica 
fisiológica se realizo en 14 pacientes (41%), la edad promedio de la corrección 
fue de 7 días, la edad minima de la corrección fue de 1 día de vida en 7 
pacientes (50%). (Tabla 2.) Como tratamiento quirúrgico se empleó la técnica 
de Norwood o variantes en 6 pacientes (43%), de estos fueron Norwood en 5 
pacientes y 1 con la variante de fístula de Sano. El otro tratamiento realizado 
fue con procedimiento de híbrido en 8 pacientes (57%), completos en 6 y 
colocación solo de stent en 2. La mortalidad en los 20 pacientes sin 
 16 
tratamiento quirúrgico es del 100%. (Tabla 3. Gráfica 7,8). El único paciente al 
que se le realizo técnica de Norwood y sobrevivió perdió seguimiento por la 
consulta externa, sin embargo, por referencias se sabe que esta vivo hasta el 
día del cierre de este estudio. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 17 
DISCUSIÓN: 
El síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico es una patología que posee un 
amplio espectro de características anatómicas, sin embargo el predominio de la 
obstrucción de las cavidades izquierdas es la constante anatómica. (1,6,7) 
De la misma forma que los estudios publicados por diversos grupos en el resto 
del mundo, los datos obtenidos por ecocardiograma fueron definitivos para la 
caracterización de las variantes anatómicas descritas en el estudio. El 
cateterismo cardiaco solo fue necesario como parte del tratamiento de la 
patología y no como parte del abordaje diagnóstico.(1,6,7 ) 
Al igual que lo encontrado en revisiones previas el sexo masculino es el más 
afectado y las formas de presentación clínica son similares; existiendo un 
porcentaje mínimo de diagnóstico prenatal en nuestro medio. En un estudio 
multicéntrico reciente realizado por el grupo de Brasil, (16) los hallazgos 
anatómicos valvulares son muy similares a los encontrados por nosotros; 
predomina la atresia de la válvula aórtica en el 74% y en nuestra serie fue de 
72%; la asociación de atresia de las válvulas mitral y aórtica es el principal 
hallazgo con un 47% y la asociación menos frecuente correspondió en los dos 
estudios a la atresia mitral con estenosis aórtica. En nuestra serie se 
encuentra un mayor número de defectos interauriculares y menor número de 
defectos interventriculares.(6,7,16) La coartación aórtica es vista con menor 
frecuencia en nuestra serie 23%, que corresponde a la mitad de lo informado 
por el estudio de referencia con 45%. Cuando está presente, la coartación es 
yuxtaductal, a diferencia del estudio Brasileño que la refiere como preductal. La 
hipoplásia del arco aórtico es un hallazgo constante en todos los pacientes en 
ambos estudios.(16 ) 
 18 
Los hallazgos electrocardiográficos documentados en este estudio coinciden 
con lo descrito en otras series como la de Toronto(17); la presencia de ritmo 
sinusal, con el eje a la derecha; en 6 pacientes (18%) de nuestra serie se 
documento desviación extrema del eje eléctrico entre -90° y -180°, si bien ha 
sido informado en algunas series por Wolf R y Keane (7,17), este no es un 
hallazgo habitual.(2) Los datos de crecimiento de cavidades derechas fue una 
constante en nuestra serie, de los cuales predominó el crecimiento de ambas 
cavidades, siendo con menor frecuencia el crecimiento auricular y ventricular 
de manera aislada, ambos datos informados en otros estudios.(3,4) Estos 
hallazgos son explicados por la fisiopatología del padecimiento dondelas 
cavidades derechas son las responsables de mantener el gasto pulmonar y 
sistémico al mismo tiempo. 
Sin tratamiento la mortalidad de nuestra serie es del 100% de los pacientes, 
esta no difiere del las series como la de Boston y Toronto.(17) El tratamiento 
quirúrgico tiene 2 modalidades principales, la técnica de Norwood con su 
variante con fístula de Sano y el procedimiento híbrido, descritas como 
tratamiento para los pacientes con síndrome de ventrículo izquierdo 
hipoplásico,(2,3) ambas fueron utilizadas en nuestros casos como tratamiento 
paliativo y la mortalidad fué elevada a diferencia de lo publicado en otros 
estudios, que mencionan una mortalidad del 20-30% con la técnica de 
Norwood.(3,8,9,14) Uno de los factores que pueden explicar nuestros resultados 
es el diagnostico tardío; cuando no se tiene la sospecha neonatal, se deben 
investigar otros factores que influyan en el desenlace final como son la altura 
de la ciudad y la revisión de los criterios para la indicación quirúrgica. (3,14) 
 
19 
 
 
CONCLUSIONES: 
 
1.-La obstrucción en las cavidades izquierdas es el hallazgo más importante en 
este síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico. 
2.- La alteración valvular mitral y aórtica más frecuente lo constituye la atresia 
valvular. 
3. - La comunicación interauricular es el defecto asociado con mayor frecuencia 
en esta serie. 
4.- La coartación aórtica no es un hallazgo frecuente en esta serie. 
5.- La presentación clínica, el início de la sintomatología y su reconocimiento 
son tardíos, si no se tiene diagnóstico prenatal. 
6.- Los resultados del tratamiento de esta serie no son favorables por el 
diagnóstico tardío de estos pacientes. 
7.- Se enfatiza la importancia del diagnóstico prenatal en nuestro medio con el 
fin de obtener mejores resultados quirúrgicos, 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
22 
 
 
 
 
 
 
 
TABLAS Y GRAFICAS. 
TABLA 1. 
DISTRIBUCIÓN POR EDAD Y SEXO: 
 NÚM. % 
EDAD (días) 
 1 7 20% 
 2 2 6% 
 3 3 9% 
 4 2 6% 
 6 1 3% 
 8 2 6% 
 14 2 6% 
 15 1 3% 
 19 1 3% 
 20 1 3% 
 22 1 3% 
 24 1 3% 
 30 3 9% 
 39 1 3% 
 40 1 3% 
 46 1 3% 
 51 1 3% 
 55 1 3% 
 60 1 3% 
 90 1 3% 
 
SEXO 
 Masculino 22 65% 
 Femenino 12 35% 
SÍNTOMAS 
 Dx prenatal 8 24% 
 ≤ 1 sem 8 24% 
 > 1 sem 18 52% 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 23 
 
 
 
 
 
 
TABLA 2. 
CARACTERÍSTICAS DE LOS PACIENTES ANALIZADOS: 
CIA: comunicación interauricular, PCA: persistencia de conducto arterioso, FOP: foramen oval permeable, CIV: 
comunicación interventricular, CoAo: coartación aórtica, H. Ao: hipoplásia aórtica 
 NÚM. % 
HALLAZGOS ECOCARDIOGRAFICOS 
 Situs solitus 34 100% 
 Estenosis mitral 16 47% 
 Atresia mitral 18 53% 
 Estenosis aórtica 9 26% 
 Atresia aórtica 25 74% 
 CIA 20 59% 
 FOP 14 41% 
 CIV 1 3% 
 CoAo 8 23% 
 PCA 34 100% 
 H. Ao Ascendente 34 100% 
 
ASOCIACIONES VALVULARES 
Atresia mitral y aórtica 16 47% 
Estenosis mitral y atresia aórtica 9 26% 
Estenosis mitral y aórtica 7 20% 
Atresia mitral y estenosis aórtica 6 18% 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TABLA 3. 
TRATAMIENTO 
 NÚM. % 
 
 TIPO DE TRATAMIENTO 
Médico 20 59% 
 
Quirúrgico 14 41% 
 Norwood 6 43% 
 Híbrido 857% 
 
EVOLUCION 
 
 Defunción con tratamiento medico 20 59% 
 Defunción con tratamiento quirúrgico 13 38% 
 
 
 
 24 
 
 
 Grafica 1. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Graficas 2. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
HOMBRE
22
65%
MUJER
12
35%
Distribución por sexo
DX Prenatal
8
24%
1er semana
8
24%
2da semana
18
52%
Início de síntomas
 25 
 
 
 
 
 Grafica 3. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Grafica 4. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
CIA FOP
20
14
Tabique interauricular
0
5
10
15
20
25
18
16
25
9
Lesiones Valvulares
Atresia Mitral (AM)
Estenosis Mitral (EM)
Atresia Ao(A Ao)
Estenosis Ao(E Ao)
 26 
 
 
 
Grafica 5. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Gráfica 6. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
0
2
4
6
8
10
12
14
16
AM+A Ao EM+A Ao EM+E Ao AM+E Ao
16
9
7
2
Asociaciones valvulares
Mitral
Aòrta
0
5
10
15
20
25
30
35
PCA FOP CIA H. Ao Co Ao CIV
34
14
20
34
8
1
ALTERACIONES ANATOMICAS CARDIACAS
 27 
 
 
 
 Gráfica 7. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 Gráfica 8. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
QUIRURGICO
14
41%
MEDICO
20
59%
Tratamiento
0
1
2
3
4
5
6
7
8
HIBRIDO NORWOOD
8
6
TRATAMIENTO QUIRURGICO
NORWOOD
6
43%
Híbrido
8
57%
Tratamiento quirúrgico
20 
 
 
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