Sobrevida-de-ninos-con-sarcomas-de-partes-blandas-en-el-CMN-La-Raza-durante-el-periodo-del-2002-al-2012

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
UNIDAD MÉDICA DE ALTA ESPECIALIDAD 
CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA 
HOSPITAL GENERAL “Dr. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA”
SOBREVIDA DE NIÑOS CON SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EN EL CMN LA RAZA 
DURANTE EL PERIODO DEL 2002 AL 2012
TESIS DE POSGRADO 
PARA OBTENER EL TÍTULO DE:
ESPECIALISTA EN ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 
PRESENTA 
DRA. CLAUDIA CAROLINA GONZÁLEZ RAMÍREZ 
TUTOR PRINCIPAL: 
DRA. SUSANA ELIZABETH ANAYA AGUIRRE 
INVESTIGADORES ASOCIADOS: 
DRA. SANDRA ALICIA SÁNCHEZ FELIX 
DR. MIGUEL ANGEL VILLASIS KEVEER
MÉXICO, DISTRITO FEDERAL AGOSTO 2015.
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
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IDENTIFICACION DE INVESTIGADORES 
INVESTIGADOR PRINCIPAL: 
Dra. Susana Elizabeth Anaya Aguirre 
Enc. Jefatura de Oncología Pediátrica HG del CMN la Raza 
E-mail: s311276@hotmail.com 
Teléfono: 55 44 63 33 33 
INVESTIGADORES ASOCIADOS 
Dra. Sandra Alicia Sánchez Félix 
Enc. División de Pediatría del HG del CMN la Raza 
E-mail: polosan@infosel.net.mx 
Teléfono: 555 451 0690 
 Dr. Miguel Ángel Villasis Keever 
Investigador Titular A 
Unidad de Investigación en Epidemiología Clínica CMNSXXI 
E-mail:miguel_villasis@hotmail.com 
Teléfono: 55 40 67 28 32 
Dra. Claudia Carolina González Ramírez 
Residente del segundo año de Oncología Pediátrica del HG CMN la Raza 
E-mail: lina_gora24@hotmail.com 
Teléfono: 999 134 1062 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA 
HOSPITAL GENERAL ¨DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA¨ 
HOJA DE FIRMAS 
 
__________________________________________________________ 
DRA. LUZ ARCELIA CAMPOS NAVARRO 
DIRECTORA DE EDUCACIÓN E INVESTIGACIÓN EN SALUD 
DEL HG “DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” U.M.A.E. “LA RAZA” 
 
 
__________________________________________________________ 
DRA. SUSANA ELIZABETH ANAYA AGUIRRE 
MÉDICO ONCÓLOGO PEDIATRA ENC. JEFATURA DE ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 
DEL HG “DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” U.M.A.E. “LA RAZA” 
 
__________________________________________________________ 
DRA. SANDRA ALICIA SÁNCHEZ FÉLIX 
MÉDICO ONCÓLOGO PEDIATRIA ENC DIVISIÓN DE PEDIATRIA 
DEL HG “DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” U.M.A.E. “LA RAZA” 
 
__________________________________________________________ 
DRA.CLAUDIA CAROLINA GONZÁLEZ RAMÍREZ 
MÉDICO RESIDENTE DE SEGUNDO AÑO DE ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA 
DEL HG “DR. GAUDENCIO GONZÁLEZ GARZA” U.M.A.E. “LA RAZA” 
 
__________________________________________________________ 
DR. MIGUEL ANGEL VILLASIS KEEVER 
INVESTIGADOR TITULAR A UNIDAD DE INVESTIGACIÓN EN EPIDEMIOLOGÍA 
CLÍNICA CMNSXXI 
 
 
 
ÍNDICE 
 
 
 
 
RESUMEN………………………………. 5 
ANTECEDENTES………………………. 6-14 
JUSTIFICACIÓN………………………… 15 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA… 16 
HIPÓTESIS……………………………… 16 
OBJETIVO GENERAL…………………. 16 
OBJETIVOS ESPECÍFICOS…………… 16 
METODOLOGÍA………………............... 17-21 
RESULTADOS………………………….. 22-26 
DISCUSIÓN……………………………… 27 
CONCLUSIONES……………………….. 28 
BIBLIOGRAFÍA………………………… 29-31 
ANEXOS………………………………… 32-34 
 
5 
RESUMEN 
“SOBREVIDA DE NIÑOS CON SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EN EL CMN LA RAZA 
DURANTE EL PERIODO DEL 2002 AL 2012” 
Anaya-Aguirre Susana1, Sánchez-Félix Sandra2, González-Ramírez Claudia3, Villasis-Keever 
Miguel Ángel4. 
1 Servicio de Oncología Pediátrica del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” Centro 
Médico Nacional la Raza, 2 División de Pediatría del Hospital Genera Centro Médico Nacional l 
“Dr. Gaudencio González Garza” Centro Médico Nacional la Raza, 3 Servicio de Oncología Pediá-
trica del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” Centro Médico Nacional la Raza, 4 
Unidad de Investigación en Epidemiología Clínica Centro Médico Nacional Siglo XXI. 
Introducción. Los sarcomas de tejidos blandos no rabdomiosarcoma (STBNR) son un grupo 
heterogéneo de neoplasias que crecen de células mesenquimales primitivas a lo largo del cuerpo. 
Representan el 4% de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años, con cerca de 500 
casos reportados anualmente. En México y específicamente en el Centro Médico Nacional (CMN) 
La Raza se desconoce la sobrevida de los pacientes pediátricos con éste cáncer. Objetivo. Se 
evaluó la sobrevida global (SG) y la sobrevida libre enfermedad (SLE) de pacientes pediátricos 
diagnosticados con sarcomas de partes blandas no rabdomiosarcomas. Material y Métodos. 
Cohorte histórica. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de STBNR que recibieron tratamiento 
en el servicio de Oncología Pediátrica del CMN La Raza de enero de 2002 a diciembre de 2012. 
Se determinó la SG y la SLE de los pacientes a través del método Kaplan-Meier. Para comparar si 
las diferencias observadas en las curvas de supervivencia pueden ser explicadas o no por el azar 
y determinar cuáles son aquellos factores pronósticos que otorgan mayor sobrevida se utilizaron 
las pruebas de Logrank y Wilcoxon. Resultados. 30 pacientes con diagnóstico confirmado de 
STBNR, con promedio de edad de 108.68 meses, 18 (60%) hombres y 12 (40%) niñas. La SG a 5 
años fue del 80% (24), la SLE de 4.6 años (3.8 a 5.4 años). La SG de acuerdo al estadio fue en el 
estadio I del 100% (0/3), estadio II 83.3% (2/12), estadio III 83.3% (2/12), estadio IV 33.3% (2/3). 
Los pacientes con TC de tórax negativa para actividad tumoral tuvieron una SG a 5 años del 
85.2% (4/27), los pacientes con actividad tumoral pulmonar tienen una SG del 33.3% (2/3), con 
una P=0.009. La supervivencia de aquellos con progresión tumoral, 6 (20%), fue del cero por 
ciento. Conclusiones. Los pacientes con estadio I alcanzaron SG del 100%, dado cuentan con 
bordes quirúrgicos negativos, en cuanto a los esquemas de quimioterapia VACE/VAC otorgaron 
mayor SLE, sin embargo ninguno incluye ifosfamida o doxorrubicina, quimioterápicos con la mayor 
sobrevida reportada en la literatura. 
 
 
 
 
 
6 
 
 
 
 
ANTECEDENTES 
 
Los sarcomas de tejidos blandos (STB) son un grupo heterogéneo de neoplasias que crecen de 
células mesenquimales primitivas a lo largo del cuerpo. Tradicionalmente los Oncólogos Pediatras 
dividimos arbitrariamente estos tumores en dos grupos: rabdomiosarcoma, el sarcoma de tejidos 
blandos más común de la infancia y los sarcomas de tejidos blandos no rabdomiosarcomas 
(STBNR), una variedad biológica y clínica de tumores. (1) 
Los STBNR de acuerdo a datos basados en el programa Survillance, Epidemiology y End Results 
(SEER, por sus siglas en Inglés) del Instituto Nacional de Cáncer, sugieren que estos tumores 
representan el 4% de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años, con cerca de 500 
casos reportados anualmente. (2) En el Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” Centro 
Médico Nacional la Raza, en el período de 2002 al 2012 los sarcomas de partes de partes blan-
das en general ocuparon el NOVENO lugar entre todas las malignidades con 35 casos en total. 
 
Como se mencionó anteriormente, el rabdomiosarcoma es el STB más común en niños, com-
prende el 50% de éstos. (3) La otra mitad se conocen en conjunto STBNR, estos tumores son 
raros y heterogéneos de posible origen mesenquimal, con caracter.sticas histológicas, clínicas y 
factores pronósticosque difieren considerablemente de los rabdomiosarcomas. (1) 
 
En 2008, 10,390 nuevos casos de STB se diagnosticaron en Estados Unidos y 10% en menores 
de 20 años. Los STBNR representan más del 75% en el grupo de 15 a 19 años. (4) 
 
El fibrosarcoma es el tipo histológico más común en lactantes, el dermatofibrosarcoma protube-
rans, el sarcoma sinovial, el tumor de vaina del nervio periférico y el histiocitoma fibroso maligno 
son los más frecuentes en niños mayores y adolescentes. (6) Tiene predominio en hombres con 
respecto a las mujeres, 1.2:1. Los niños de raza negra tienen mayor incidencia con respecto a los 
niños de raza blanca (1.17:1), en el grupo de 15 a 19 años el radio es de 1.33:1. (4) 
 
En cuento a los factores de riesgo conocidos para el desarrollo de STB, la gran mayoría de las 
variedades malignas se originan en regiones anatómicas sin ninguna lesión benigna preexistente. 
(7) 
Pocos pacientes tienen predisposición genética, como lo son aquellos con el síndrome de Li-
Fraumeni, mutación genética autosómica dominante del p53, igualmente la mutación en el gen RB 
 
7 
(niños con retinoblastoma hereditario), es un factor de riesgo para el desarrollo de leiomiosarco-
ma. Pacientes con neurofibromatosis tipo 1, tienen 6 a 13% de predisposición a desarrollar tumor 
maligno de vaina de nervio periférico. El leimiosarcoma es el segundo cáncer en niños con sín-
drome de inmunodeficiencia adquirida y la infección por virus de Epstein Barr parece tener in-
fluencia causal. La fibromatosis desmoide se ha reportado en 28% de los pacientes con poliposis 
adenomatosa familiar. El riesgo parece incrementarse para aquellos con mutaciones en el gen 
APC después del codón 1444. Igualmente se ha visto asociación de los STB con el síndrome de 
Werner. (8,9) 
De los factores medioambientales, la radiación ionizante en niños diagnosticados de retinoblasto-
ma familiar y en miembros de familias con el síndrome de Li-Fraumeni, se ha descrito un riesgo 
muy alto de desarrollar STB después de períodos de latencia de cuatro a seis años. En las diver-
sas series de pacientes irradiados y en los que aparentemente no coexiste una alteración genéti-
ca, los STBNR se han presentado tras un período de latencia de 2 a 40 años y con un tiempo me-
dio de 8 a 10 años. (10,11) 
En estudios de neoplasias secundarias en niños, se ha observado un riesgo dos veces mayor a 
desarrollar STB entre los pacientes que habían recibido quimioterapia alquilante más radioterapia 
en comparación a los que sólo habían sido tratados con radiación ionizante. (12) 
Hay cinco grandes tipos de mutaciones adquiridas en los sarcomas, éstas son: Deleción, que su-
pone cualquier pérdida de material genético menor que un cromosoma. Puede afectar a un brazo 
de un cromosoma, a un gen, o a un pequeño número de pares de bases. Amplificación, se trata 
de la presencia de varias copias de un gen cuya estructura es normal. Translocación, es el inter-
cambio de material genético entre dos cromosomas no homólogos. Lo más frecuente es que no 
se pierda material genético sino que éste simplemente cambie de lugar; en este caso hablamos 
de translocaciones balanceadas. Inversión, es el resultado de dos roturas en un cromosoma se-
guidas por la reinserción del fragmento original pero en orden inverso. Por último, mutación pun-
tual, es un tipo de mutación en la que una base es sustituida por otra. (13) 
 
Traslocaciones específicas definen varios STBNR, por ejemplo la t(X;18)(p11;q11) ocurre en 90% 
de los niños con sarcoma sinovial. Estudios moleculares identifican dos genes con rearreglos en 
el sarcoma sinovial: SS18 en el 18q11 y el SSX en el Xp11. Igualmente, SS18-SSX, SS18-SSX1 
y SS18-SSX2, tres formas predominantes de fusiones de transcripción se han descrito y se rela-
cionan con las características histopatológicas y clínicas. El fibrosarcoma infantil tiene una trans-
locación críptica novel entre el gen TEL en el cromosoma 12p12 y el gen TRK C en el cromosoma 
15, conocidos como el gen de fusión ETV6-NTRK3. (14) 
 
 
8 
Existen dos tipos de sarcomas según la complejidad de sus alteraciones moleculares. Por una 
parte hay un grupo de sarcomas, más frecuente en los niños y adolescentes, cuyas alteraciones 
citogenéticas son relativamente sencillas, generalmente translocaciones equilibradas. Desde el 
punto de vista molecular se caracterizan por fusiones génicas derivadas de dichas translocacio-
nes, o mutaciones puntuales, que suponen la iniciación del proceso de carcinogénesis. (15) 
 
Un segundo grupo de sarcomas, como el osteosarcoma o el histiocitoma fibroso maligno, se ca-
racterizan por tener un cariotipo muy complejo, y por carecer de fusiones génicas. De hecho 
muestran claros signos de inestabilidad cromosómica y genómica. Las mutaciones de genes su-
presores tumorales como p53, INK4A o RB se encuentran en ambos subtipos de tumores, y están 
relacionadas con la progresión tumoral. Es importante hacer notar que, por tanto, no tienen interés 
diagnóstico, pero pueden determinar el pronóstico de algunos sarcomas. (16) 
 
El material citológico, tanto las extensiones como el material obtenido mediante punción aspira-
ción con aguja fina, son una excelente fuente de ARN de alta calidad para estudios citogenéticos y 
moleculares. Habitualmente, una vez asegurado el diagnóstico, se realiza una toma adicional para 
los estudios moleculares. La RT-PCR (Reacción en cadena de la polimerasa con transcriptasa 
inversa) y, especialmente, el FISH (hibridación fluorescente in situ) son técnicas que se pueden 
aplicar con facilidad en muestras citológicas de tumores mesenquimales. (17, 18) 
 
Es evidente que el diagnóstico anatomopatológico de la mayoría de los sarcomas se realiza sin 
demasiadas dificultades cuando se presenta en su contexto clinicopatológico habitual (edad, loca-
lización, etc). Sin embargo el estudio de las fusiones génicas en muestras clínicas es de gran utili-
dad cuando las neoplasias tienen una presentación clínica poco habitual. (19) 
 
En cuanto al sitio primario del tumor, en la población pediátrica, aproximadamente la mitad de los 
STBNR crecen en las extremidades, usualmente como un tumor indoloro. Estos tumores también 
se pueden presentar en tronco, cabeza, cuello y las regiones intratoracica/intraabdominal, donde 
pueden hacer efecto de masa sobre estructuras normales, resultando en otros síntomas. Sínto-
mas sistémicos, tales como la pérdida de peso, fiebre, sudación nocturna, son poco comunes, 
excepto en pacientes con enfermedad francamente metastásica. (20) 
Más del 15% de los pacientes tienen enfermedad metastásica al diagnóstico. El involucro ganglio-
nar regional es extremadamente raro, excepto en algunos tipos histológicos como el sarcoma epi-
teloide y el sarcoma de células claras. El pulmón es el sitio de metástasis a distancia, el involucro 
de hueso, hígado y piel es poco común y las metástasis a médula ósea y cerebro son extrema-
damente raras. (21) 
 
9 
Los STBNR se dividen en tumores de grado bajo, intermedio y alto, usando el sistema de estadifi-
cación del Grupo de Oncología Pediátrica (POG, por sus siglas en Inglés), que reconoce las ca-
racterísticas únicas de algunos sarcomas de tejidos blandos en niños pequeños (Ver Tabla 1). La 
clasificación histológica es altamente predictiva de la evolución. Los pacientes con tumores de alto 
grado están en mayor riesgo para metástasis a distancia, recurrencia y pobre evento libre de en-
fermedad y sobrevida global. (22) Estudios retrospectivos en niños y adolescentes con STBNR 
localizados, encontraron que otros factores con impacto desfavorable, como son el tamaño mayor 
de 5 cm, tumor no resecado o resecado con márgenes quirúrgicos positivos, tumor primario ab-
dominal y la edad mayor de 10 años. (23) 
Los estudios de extensión deben incluir imagen del sitio primario con RM (resonancia magnética). 
La TC (tomografía computarizada)se prefiere para la evaluación de tumores en tórax y abdomen. 
La tomografía por emisión de positrones puede ser útil en pacientes con tumores irresecables 
para evaluar la respuesta a la terapia neoadyuvante. El diagnóstico por imagen de los ganglios 
linfáticos regionales está indicado en tumores asociados con metástasis linfática como son el sar-
coma epiteloide y el sarcoma de células claras. (2) 
Tabla 1. SISTEMA DE ESTADIFICACIÓN HISTOLÓGICA DEL GRUPO DE ONCOLOGÍA PE-
DIÁTRICA (22) 
GRADO DESCRIPCION 
1. Bajo Liposarcoma mixoide y bien diferenciado 
Fibrosarcoma bien diferenciado o infantil (edad 
<4 años). 
Hemangiopericitoma bien diferenciado o infantil 
(edad <4 años) 
Tumor de la vaina de nervio periférico bien di-
ferenciado 
Histiocitoma fibroso maligno angiomatoide 
Dermatofibrosarcoma protuberans 
Condrosarcoma mixoide 
2. Intermedio Sarcomas de tejido blando con: 
<15% de necrosis 
Mitosis < 5/10 campos de alto poder usando 
objetivo 40x. 
Atipia nuclear no marcada. 
El tumor no es muy celular 
3. Alto Tumores con el siguiente diagnóstico: 
Liposarcoma pleomórfico o de células redon-
das. 
Condrosarcoma mesenquimal 
Sarcoma osteogénico extraesquelético 
Tumor tritón maligno 
Sarcoma alveolar de tejidos blandos 
Cualquier tumor no de grado 1, con >15% de 
necrosis o > 5 mitosis/10 campos de alto poder 
usando el objetivo 40x 
 
10 
 
Se debe realizar radiografía de tórax o TC en busca de metástasis pulmonares. La búsqueda de 
metástasis hepática se debe reservar a pacientes con tumores intrabdominales y retroperitonea-
les; el gammagrama óseo se debe reservar a aquellos pacientes con dolor óseo y enfermedad 
metastásica extensa. El aspirado de médula ósea e imagen de encéfalo, no están indicados ex-
cepto en pacientes con enfermedad metastásica y evidencia clínica de involucro medular o de 
encéfalo, respectivamente. (21, 24) 
No hay un sistema de estadificación validado. En adultos con STBNR el sistema más empleado 
es el desarrollado por el Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC, por sus siglas 
en inglés), que data desde 1977. Este sistema se utiliza para todos los STB, con excepción del 
dermatofibrosarcoma, sarcoma de Kaposi, fibrosarcoma infantil y el angiosarcoma, así como sar-
comas primarios de la duramadre, órganos parenquimatosos y vísceras huecas. Este sistema 
reconoce cuatro grados histológicos, en combinación con el tamaño, profundidad y extensión de 
metástasis ganglionar y a distancia como determinantes del estadio clínico. (25)(Ver tabla 2) 
Tabla 2. AJCC SISTEMA DE ESTADIFICACION DE SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS 
(25) 
Estadio I 
No metastásico, de bajo grado, superficial o profundo, < 5 o > 5 cm en su mayor diámetro. 
• G1-2 T1a, N0, M0 
• G1-2 T1b, N0, M0 
• G1-2 T2a, N0, M0 
• G1-2 T2b, N0, M0 
 
Estadio II 
No metastásico, alto grado y < 5 cm en su mayor diámetro y superficial o profundo o > 5 cm en 
su mayor diámetro y superficial. 
• G3-4 T1a, N0, M0 
• G3-4 T1b, N0, M0 
• G3-4 T2a, N0, M0 
 
Estadio III 
No metastásico, alto grado, > 5 cm en su diámetro mayor y profundo. 
• G3-4 T2b, N0, M0 
 
Estadio IV 
Metastásico, involucro de ganglios linfáticos y sitios distantes 
• Cualquier G, Cualquier T, N1, M0 
• Cualquier G, Cualquier T, N0, M1 
 
Los pacientes pediátricos con STBNR se dividen en tres categorías de riesgo con el propósito de 
valorar la evolución y el abordaje terapéutico. Los pacientes de bajo riesgo incluyen aquellos tu-
mores no metastásicos, resecados macroscópicamente de bajo grado y alto grado menores de 5 
cm. Estos pacientes tienen una sobrevida mayor del 85%. La resección quirúrgica es la base del 
 
11 
tratamiento y la excisión amplia generalmente es adecuada para la cura. Cuando hay residual 
microscópico, se indica radioterapia adyuvante. Sin embargo, en pacientes con STBNR de bajo 
grado con márgenes quirúrgicos positivos la proporción de recaída local es baja. (26) 
Los niños y adolescentes en riesgo intermedio, incluyen aquellos con tumores no metastásicos de 
alto grado mayores de 5 cm o los que no pueden resecarse. Estos pacientes tienen una sobrevida 
a cinco años de aproximadamente el 50%. El tratamiento óptimo para este subgrupo sigue siendo 
difícil de alcanzar. Los pacientes con tumores grandes, de alto grado están en riesgo para metás-
tasis a distancia. La experiencia en adultos sugiere que los regímenes de quimioterapia disponi-
bles actualmente, tienen modesta influencia en la prevención de metástasis a distancia y la muer-
te secundaria. Los tumores con involucro nodal y metástasis a distancias se consideran de alto 
grado, con sobrevida global menor de 15%. Continúan en debate muchos aspectos de la terapia, 
incluyendo el papel y el momento de la quimioterapia para STBNR alto grado. (2, 27) 
La indicación más clara para quimioterapia en STBNR es la de un tumor irresecable. Son pocos 
los pacientes que se curan en el contexto de una enfermedad residual macroscópica. Los quimio-
terápicos más activos son la ifosfamida y la doxorrubicina, sin embargo la tasa de respuesta tumo-
ral seguida de la terapia neoadyuvante con estos agentes oscila entre 25 a 40%. (28) 
La intensificación de la dosis de estos agentes, puede mejorar la tasa de respuesta ligeramente, 
aunque el impacto de en la sobrevida parece ser insignificante. Los pacientes con STBNR irrese-
cables están en riesgo de progresión local, lo que puede llevar a complicaciones fatales de forma 
local, cuando el tumor crece en la cabeza, cuello o regiones intraabdominal/intratorácica. La qui-
mioterapia neoadyuvante combinada y la radioterapia pueden ser un enfoque prometedor para 
mejorar el control local de estos pacientes. (29) 
La extensión de la resección al momento del diagnóstico, es uno de los factores que determinan la 
necesidad de radioterapia. Si se tienen márgenes quirúrgicos negativos, no se requiere RT pos-
quirúrgica para los tumores de bajo y se puede evitar en tumores de alto grado de 5 cm o menos 
(Ver tabla 3). Algunas series se argumenta que tumores de mayor tamaño están asociados con 
mayor riesgo de recurrencia local y la radiación postoperatoria puede optimizar el control local. El 
uso de esta modalidad no ha probado incrementar la sobrevida. (30) 
En niños, prácticamente sólo ha habido un estudio prospectivo controlado aleatorizado de quimio-
terapia adyuvante para STBNR. De junio de 1986 a mayo de 1991, la POG evaluó el beneficio de 
la quimioterapia adyuvante (vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y actinomicina), comparada 
con la observación en la resección quirúrgica. De los 81 pacientes elegidos, sólo 30 aceptaron 
aleatorización y no se observó evidencia de un mejor resultado en el subgrupo que recibió quimio-
terapia adyuvante. Esto es probablemente el resultado de un exceso de pacientes con lesiones 
de alto grado que recibieron quimioterapia adyuvante. (32) 
 
12 
 
 
 
Tabla 3. GUÍAS DE RADIOTERAPIA, CHILDREN´S ONCOLOGY GROUP STBNR ESTUDIO 
ARST 033 (30) 
TUMOR 
PRIMARIO 
GRADO DEL 
TUMOR 
TAMAÑO 
DEL 
TUMOR 
LÍMITES 
QUIRÚRGICOS 
RT PREOP RT POSTOP 
Resecado Bajo Ninguno Negativo o posi-
tivo 
No No 
 Alto <5 cm Negativo No No 
 Alto <5cm Positivo No 55.8 Gy 
 Alto >5 cm Negativo o posi-
tivo 
No 55.8 Gy 
No resecado Alto o bajo Cualquiera No aplica 45 Gy No boost para márgenes 
negativos. 
10.8 Gy para márgenes 
microscópicos. 
19.8 para márgenes ma-
croscópicos. 
 
RT, radioterapia; PREOP, preoperatoria; POSTOP, postoperatoria. 
 
 
En 2007, la COG evaluó un enfoque de tratamiento basado en el riesgo para pacientes menores 
de 30 años con STBNR en todos los estadios. En este estudio la quimioterapia adyuvante se ad-
ministró a pacientes con tumores de alto grado mayores de 5 cm en su diámetro máximo que su-
frieron una resección macroscópica previa. Otros pacientes con más riesgo para diseminación a 
distancia (no resecados, tumores de alto grado > 5 cm, aquellos con metástasis al momento de 
diagnóstico)recibieron quimioterapia neoadyuvante y radioterapia. El régimen de quimioterapia 
que se probó en este ensayo clínico es doxorrubicina (75mg/m2/ciclo) e ifosfamida (9g/m2/ciclo). 
Un ensayo clínico similar realizado en Europa y patrocinado por el Pediatric Soft Tissue Sarcoma 
Study Group, utiliza un régimen idéntico con ifosfamida/doxorrubicina, pero con criterios ligera-
mente diferentes para la selección de los pacientes. Estos dos estudios que aún están inconclu-
sos proporcionarán información adicional acerca de los resultados en pacientes pediátricos poste-
rior a la terapia local en combinación con quimioterapia adyuvante. (33) 
Los estudios en STBNR en estadios avanzados son limitados. En 2007, la COG en pacientes con 
enfermedad de riesgo intermedio y alto (se define como tumor de alto riesgo > 5 cm, enfermedad 
 
13 
irresecable, o enfermedad metastásica) recibieron quimioterapia a dosis altas (ifosfamida 
9g/m2/ciclo y doxorrubicina 75 mg/m2/ciclo). En aquellos en los que el tumor primario no fue rese-
cado también recibieron radioterapia neoadyuvante de 45Gy. Después de una resección quirúrgi-
ca recibieron un “boost” en base a la situación de los márgenes quirúrgicos. (2,33)(Ver tabla 3 y 
Figura 1) 
Los niños y adolescentes con STBNR metastásicos comprenden el subgrupo de alto riesgo. 
Estos pacientes tienen una sobrevida de aproximadamente 6 meses y menos del 10% están 
con vida a los 5 años a partir del diagnóstico. Dado el pobre pronóstico observado en estos 
pacientes con la 
Figura 1. Ruta de tratamiento para STBNR del protocolo ARST0332 de la COG (33) 
 
quimioterapia estándar, estos pacientes son candidatos para estudios clínicos con nuevos agen-
tes quimioterápicos. (33) 
 
En 2015, Waxweiler et al., validaron los grupos de riesgo para STBNR arriba comentados (Clasi-
ficación de riesgo de la COG). Para esto utilizaron la base de datos SEER de 1988 a 2007, en 
menores de 18 años. De un total de 941 pacientes, el rango de edad fue de 13 a 18 años, 49.6% 
fueron hombres, 76.8% raza blanca, el sitio primario más común fue en las extremidades 54.5%, 
el tipo histológico sarcoma sinovial 26.8%. La SG a 5 años para los pacientes fue de 79.6%. (34) 
 
14 
Farfalli et al., evaluaron 29 pacientes con diagnóstico de STBNR tratados quirúrgicamente entre 
2000 y 2010, y se analizaron la SG y los factores que influyen en el pronóstico. Se documentaron 
8 variedades histológicas diferentes de tumores malignos, y el sarcoma sinovial resultó ser el más 
frecuente (14 pacientes). La cirugía de conservación de miembro fue posible en 28 pacientes y se 
asoció tratamiento adyuvante en 26. La SG de la serie estudiada fue de 72% a los 5 años y, en 9 
pacientes, se diagnosticó una recurrencia local. La presencia de metástasis (p < 0,0001) y la recu-
rrencia local (p < 0,007) resultaron ser factores de pronóstico negativo para la supervivencia glo-
bal. (35) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
15 
JUSTIFICACIÓN 
En epidemiología clínica, especialmente con enfermedades neoplásicas, pronosticar la 
supervivencia a largo plazo es de fundamental importancia para la toma de decisiones acerca de 
la efectividad de la terapéutica y definir cuál es la más adecuada. 
En el servicio de Oncología Pediátrica del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del 
Centro Médico Nacional la Raza, en el período de enero 2002 a diciembre de 2012 los sarcomas 
de partes de partes blandas no rabdomiosarcomas ocuparon el NOVENO lugar entre todas las 
malignidades con 35 casos, sin embargo en los últimos años la incidencia ha aumentado, llegando 
a ocupar el 4º/5º lugar de las neoplasias. 
 
Es importante medir la sobrevida obtenida en pacientes con STBNR durante un periodo de 10 
años, con la finalidad de analizar si los tratamientos por estadio han funcionado, así como definir 
si los diversos cambios de línea de quimioterapia en recaída o progresión de la enfermedad han 
prolongado ésta. 
El régimen de quimioterapia con doxorrubicina (75mg/m2/ciclo) e ifosfamida (9g/m2/ciclo) es el 
que mayor sobrevida ha demostrado. Los pacientes con enfermedad metástasica tienen una SLE 
a 5 años menor del 10%. 
Es prioritario determinar si los esquemas de quimioterapia empleados son los adecuados o debe-
mos buscar nuevos protocolos, a fin de mejorar la SG y la SLE de nuestros pacientes. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
16 
PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 
Los STBNR son un grupo heterogéneo de neoplasias que ha incrementado su incidencia en la 
población pediátrica del Servicio de Oncología del Hospital General “Dr. Gaudencio González 
Garza”, CMN La Raza. Por lo anterior es prioritario medir la sobrevida de estos pacientes con el 
fin de dar el tratamiento correcto, evitar el mayor número de complicaciones y defunciones, otor-
gando el esquema de quimioterapia con mayor sobrevida. 
PREGUNTA DE INVESTIGACION 
¿Cuál es la sobrevida global y la sobrevida libre de enfermedad en pacientes pediátricos con 
STBNR en el Servicio de Oncología del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza”, CMN 
La Raza de enero de 2002 a diciembre de 2012? 
HIPOTESIS GENERAL 
La sobrevida global y la sobreviva libre de enfermedad en pacientes pediátricos con STBNR en el 
Servicio de Oncología del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza”, CMN La Raza de 
enero de 2002 a diciembre de 2012, es menor a la reportada en la literatura internacional. 
OBJETIVO GENERAL 
Evaluar la sobrevida global y la sobrevida libre de enfermedad de pacientes pediátricos diagnosti-
cados con STBNR en el Servicio de Oncología del Hospital General “Dr. Gaudencio González 
Garza” del CMN La Raza en el periodo comprendido de enero 2002 a diciembre 2012. 
OBJETIVOS ESPECIFICOS 
Medir la sobrevida global y la sobrevida libre de enfermedad de pacientes pediátricos diagnostica-
dos con STBNR de acuerdo al estadio de la enfermedad. 
Medir la sobrevida global y la sobrevida libre de enfermedad de pacientes pediátricos diagnostica-
dos con STBNR de cuerdo al tipo histológico. 
Medir la sobrevida global y la sobrevida libre de enfermedad de pacientes pediátricos diagnostica-
dos con STBNR de acuerdo a la presencia o ausencia de metástasis a nivel pulmonar. 
Medir la sobrevida global y la sobrevida libre de enfermedad de pacientes pediátricos diagnostica-
dos con STBNR con progresión o recaída. 
Medir la sobrevida global y la sobrevida libre de enfermedad de pacientes pediátricos diagnostica-
dos con STBNR sin progresión o recaída. 
Medir la sobrevida global y la sobrevida libre de enfermedad de pacientes pediátricos diagnostica-
dos con STBNR de acuerdo al esquema de quimioterapia utilizada. 
 
17 
METODOLOGÍA 
Diseño: Cohorte histórica 
Estudio: longitudinal, retrospectivo, observacional, comparativo. 
Universo: Todos los pacientes pediátricos con sospecha de STBNR admitidos al Servicio de 
Oncología Pediátrica del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del Centro Médico 
Nacional La Raza, del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) de enero de 2002 a diciembre 
de 2012. 
Población: Pacientes pediátricos con el diagnóstico histopatológico de STBNR admitidos al 
Servicio de Oncología Pediátrica del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del Centro 
Médico Nacional La Raza, del IMSS de enero de 2002 a diciembre de 2012. 
Criterios de selección: 
a) Criterios de inclusión: Pacientes pediátricos con diagnóstico histopatológico de STBNR admiti-
dos al Servicio de Oncología Pediátrica del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” 
del Centro Médico Nacional La Raza, del IMSS de enero de 2002 a diciembre de 2012. 
 Sin distinción de sexo. 
b) Criterios de exclusión: Que los pacientes hayan recibido tratamiento previo de quimioterapia y/o 
radioterapia en otro hospital. 
c) Criterios de eliminación: Datos incompletos del expediente clínico. 
Tamaño de muestra: Si se incluyeran todos lospacientes pediátricos con diagnóstico 
histopatológico de STBNR admitidos de enero de 2002 a diciembre de 2012 se estima una 
muestra de 50 pacientes. De acuerdo a la fórmula para cálculo de tamaño de muestra para 
estudios de cohortes, tomando en consideración: relación expuesto: no expuesto de 1, nivel de 
confianza de 95%, poder de la prueba de 80%, porcentaje del evento en los no expuestos de 10, 
porcentaje del evento en los expuestos de 30, riesgo relativo esperado de 3, nos da un tamaño de 
muestra calculado de n=36 pacientes confirmados con STBNR. 
Muestreo: Consecutivo, no probabilístico. 
Lugar: Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza”, Centro Médico Nacional La Raza, del 
IMSS. Hospital de tercer nivel de atención con 29 camas censables en el servicio de Oncología 
Pediátrica. 
 
 
 
 
 
 
18 
DEFINICIÓN Y OPERACIONALIZACIÓN DE VARIABLES 
SARCOMAS DE TEJIDOS BLANDOS NO RABDOMIOSARCOMA 
DEFINICIÓN CONCEPTUAL: Grupo heterogéneo de neoplasias que crecen de células mesen-
quimales primitivas a lo largo del cuerpo. 
DEFINICIÓN OPERACIONAL: Bajo grado: Liposarcoma mixoide y bien diferenciado; Fibrosar-
coma bien diferenciado o infantil (edad <4 años); Hemangiopericitoma bien diferenciado o infantil 
(edad <4 años); Tumor de la vaina de nervio periférico bien diferenciado;Histiocitoma fibroso ma-
ligno angiomatoide; Dermatofibrosarcoma protuberans; Condrosarcoma mixoide. Grado interme-
dio: Sarcomas de tejido blando con: <15% de necrosis, mitosis < 5/10 campos de alto poder 
usando objetivo 40x, atipia nuclear no marcada, el tumor no es muy celular. Alto grado: Tumores 
con el siguiente diagnóstico: Liposarcoma pleomórfico o de células redondas; Condrosarcoma 
mesenquimal; Sarcoma osteogénico extraesquelético; Tumor tritón maligno; Sarcoma alveolar de 
tejidos blandos. Cualquier tumor no de grado 1, con >15% de necrosis o > 5 mitosis/10 campos de 
alto poder usando el objetivo 40x. 
UNIDAD: 
Estadio I 
No metastásico, de bajo grado, superficial o profundo, < 5 o > 5 cm en su mayor diámetro. 
• G1-2 T1a, N0, M0 
• G1-2 T1b, N0, M0 
• G1-2 T2a, N0, M0 
• G1-2 T2b, N0, M0 
Estadio II 
No metastásico, alto grado y < 5 cm en su mayor diámetro y superficial o profundo o > 5 cm en su 
mayor diámetro y superficial. 
• G3-4 T1a, N0, M0 
• G3-4 T1b, N0, M0 
• G3-4 T2a, N0, M0 
Estadio III 
No metastásico, alto grado, > 5 cm en su diámetro mayor y profundo. 
• G3-4 T2b, N0, M0 
Estadio IV 
Metastásico, involucro de ganglios linfáticos y sitios distantes 
• Cualquier G, Cualquier T, N1, M0 
• Cualquier G, Cualquier T, N0, M1 
ESCALA DE MEDICIÓN: categórica 
TIPO DE VARIABLE: cualitativa, nominal 
 
 
 
19 
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO 
DEFINICIÓN CONCEPTUAL: Sistema o método que se emplea para curar o aliviar una enferme-
dad. DEFINICIÓN OPERACIONAL: Cirugía local y/o esquema de radioterapia y/o quimioterapia 
aplicado a un paciente. UNIDAD: 1.Cirugía local, 2. Quimioterapia, 3. Radioterapia. ESCALA DE 
MEDICIÓN: categórica. TIPO DE VARIABLE: nominal. 
 
SOBREVIDA GLOBAL 
DEFINICIÓN CONCEPTUAL: Tiempo luego del diagnóstico de la enfermedad en cuestión o co-
mienzo del tratamiento hasta la presentación del suceso final, en este caso la muerte DEFINI-
CIÓN OPERACIONAL: Tiempo que transcurre desde el diagnóstico de la enfermedad o inicio del 
tratamiento hasta el fallecimiento del paciente si este ocurre. UNIDAD: años. ESCALA DE MEDI-
CIÓN: discreta TIPO DE VARIABLE: numérica 
 
SOBREVIDA LIBRE DE ENFERMEDAD/ EVENTO 
DEFINICIÓN CONCEPTUAL: Tiempo luego del diagnóstico de la enfermedad en cuestión o co-
mienzo del tratamiento hasta la presentación del suceso final en este caso la muerte. DEFINI-
CIÓN OPERACIONAL: Tiempo transcurrido desde el diagnóstico de la enfermedad o inicio del 
tratamiento y la recurrencia de la enfermedad o recaída. UNIDAD: años. ESCALA DE MEDICIÓN: 
discreta TIPO DE VARIABLE: numérica 
 
EDAD 
DEFINICIÓN CONCEPTUAL: Tiempo que ha transcurrido desde el nacimiento de un ser vivo DE-
FINICIÓN OPERACIONAL: Meses cumplidos desde el nacimiento hasta la fecha UNIDAD: Meses. 
ESCALA DE MEDICIÓN: Continua TIPO DE VARIABLE: Numérica 
 
GÉNERO 
DEFINICIÓN CONCEPTUAL: Conjunto de características biológicas y genéticas que distinguen a 
los individuos en hombres y mujeres. DEFINICIÓN OPERACIONAL: Se identificará según se re-
fiera en la encuesta llenada como hombre o mujer UNIDAD: Masculino, Femenino. ESCALA DE 
MEDICIÓN: nominal/dicotómica. TIPO DE VARIABLE: Cualitativa 
 
LOCALIZACIÓN 
DEFINICIÓN CONCEPTUAL: El estudio del cuerpo humano se organiza por regiones siguiendo 
diversos criterios, primordialmente, una segmentación ordenada (Cabeza, cuello, tórax, abdomen, 
etcétera) DEFINICIÓN OPERACIONAL: Es el sitio anatómico donde se localiza el tumor que fue 
diagnosticado en el paciente UNIDAD: Región anatómica. ESCALA DE MEDICIÓN: Nominal/ poli-
tómica TIPO DE VARIABLE: Cualitativa 
 
 
20 
TASA DE LETALIDAD 
DEFINICIÓN CONCEPTUAL: proporción de casos de una enfermedad que resultan mortales con 
respecto al total de casos en un período especificado. DEFINICIÓN OPERACIONAL: número de 
muertes por una enfermedad específica en un período determinado entre el número de casos 
diagnosticados de la misma enfermedad en el mismo período por 100% UNIDAD: porcentaje de 
muertes por una causa específica. ESCALA DE MEDICIÓN: discreta. TIPO DE VARIABLE: numé-
rica 
 
PROCEDIMIENTO 
Se revisaron los expedientes clínicos, carnets de quimioterapia, registros electrónicos médicos de 
los pacientes estudiados. Mediante el formato de recolección de datos diseñado para este estudio 
(Anexo 1), se recabaron los reportes histopatológicos, signos y síntomas del pacientes, resultados 
de TC de tórax, RMN, manejo médico otorgado y resultados del mismo, estado actual de los pa-
cientes. Esta información se concentró en una base de datos que se diseñó ex profeso en el pa-
quete Microsoft office Excel y posteriormente se analizaron en el programa SPSS v.20.0 para la 
elaboración del reporte final. Los datos se presentan en gráficas y tablas. 
ASPECTOS ÉTICOS: El proyecto se llevó a cabo de acuerdo al Reglamento de la Ley General 
de Salud en materia de investigación así como la Declaración de Helsinki (última versión 2013, 
Fortaleza, Brasil). La información obtenida en este estudio, utilizada para la identificación de cada 
paciente, es mantenida con estricta confidencialidad por el grupo de investigadores. Por ser un 
estudio de revisión de expedientes no fue necesaria la carta de consentimiento informado. 
ANALISIS ESTADÍSTICO 
Se realizó el análisis de supervivencia a través del método no paramétrico de Kaplan-Meier para 
medir la sobrevida global y la sobrevida libre de enfermedad. Para comparar si las diferencias 
observadas en las curvas de supervivencia con cada tratamiento pueden ser explicadas o no por 
el azar y describir cuáles son aquellos factores pronósticos que otorgan mayor sobrevida se utili-
zaron las pruebas de Logrank y Wilcoxon. 
Todos los datos se almacenaron en formato Excell de Microsoft Office versión 2007 y se 
analizaron utilizando el paquete estadístico SPSS 20.0.0. 
Se calcularon además medidas de tendencia central y dispersión, porcentajes y para determinar 
asociación se calculó el riesgo relativo con sus respectivos intervalos de confianza del 95%. El 
nivel de significancia estadística se estableció en una p<0.05. 
 
 
21 
FACTIBILIDAD 
RECURSOS HUMANOS: 
Residente de pediatría quien revisó los expedientes clínicos, integró la base de datos y junto con 
sus tutores analizó la información y posteriormente redactó el manuscrito de tesis. 
RECURSOS MATERIALES 
Hojas en blanco, fotocopiadora, plumas, equipo de cómputo, resaltadores, paquete estadístico 
SPPSS 20.0.0. 
RECURSOS FINANCIEROS 
No se requirieron recursos financieros adicionales. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
22 
RESULTADOS 
Se obtuvieron un total de 30 expedientesde pacientes admitidos al servicio de Oncología Pediá-
trica del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del CMN La Raza de enero 2002 a 
diciembre 2012 con el diagnóstico histopatológico de STBNR, de ellos 18 niños (60%) y 12 niñas 
(40%), con un promedio de edad de 108.68 meses, con una relación hombre/mujer de 1.5. Cinco 
expedientes fueron excluidos al no contar con la información completa. 
 
Se tuvieron nueve tipos histológicos de STBNR. De acuerdo a su grado histológico, no se contó 
con sarcomas de grado intermedio. Los sarcomas de alto grado fueron: sarcoma sinovial 13 
(43.3%), leiomiosarcoma 1 (3.33 %), tumor tritón 2 (6.66%); de bajo grado: fibrosarcoma 4 
(13.33%), liposarcoma 1(3.33%) tumor maligno de la vaina del nervio periférico 3 (3.33%), he-
mangiopericitoma 2 (6.66%), dermatofibrosarcoma 3 (10%), histiocitoma fibroso maligno 1 
(3.33%). 
 
Por la localización del tumor primario, la incidencia fue la siguiente: extremidades inferiores 12 
(40%), extremidades superiores 5 (16.66%), glúteo 2 (6.66%), intraabdominal 2 (6.66%), axilar 2 
(6.66%), pulmón 1 (3.33%), retroperitoneo 1 (3.33%), región inguinal 1(3.33%), infraclavicular 
1(3.33%), cervical 1 (3.33%), mediastino 1 (3.33%), tórax 1 (3.33%). (Ver gráfica 1) 
Conforme a los estudios de extensión realizados, al momento del diagnóstico la tomografía de 
MTS
16.67% 
MPS
40.00% 
GLUTEO
6.67% 
INTRABDOMINAL
6.67% 
AXILAR
6.67% 
PULMON
3.33% 
RETROPERITONEO
3.33% 
INGUINAL
3.33% 
INFRACLAVICULAR
3.33% 
CERVICAL
3.33% 
MEDIASTINO
3.33% 
TORAX
3.33% 
GRAFICA 1. LOCALIZACION DEL TUMOR 
PRIMARIO
 
23 
tórax se encontró positiva en 3 (10%) pacientes y Negativa en 27 (90%). La tomografía de abdo-
men se encontró positiva en 2 (6.66%) y negativa 28 (93.3%). 
En relación al estadio de la enfermedad, se catalogaron en estadio I 3 (10%), en estadio II 12 
(40%), en estadio III 12 (40%) y en estadio IV 3 (10%). 
De acuerdo al esquema de quimioterapia empleado como primera línea encontramos que el más 
utilizado fue VIP (etopósido, ifosfamida, cisplatino)+ vincristina en 13 (43.33%) pacientes, segui-
do de VACE (vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida, epirrubicina) 8 (26.66%), VCE (vincristina, 
ciclofosfamida, epirrubicina) + vincristina 3 (10%), VAC (vincristina, actinomicina, ciclofosfamida) 
+ vincristina 3 (10%) y CISCA II (cisplatino, ciclofosfamida, doxorrubicina) 3 (10%). El número de 
ciclos de primera línea fue de 12 en 13 (43.33%) pacientes, 8 en 11 (26.66%) pacientes, 6 en 3 
(10 %) pacientes, 4 en 2 (6.66%) pacientes, 18 en 1 (3.33%) paciente. El cambio a segunda línea 
se dio en 6/30 pacientes, las causas fueron 1) progresión de la enfermedad en 1 (3.33%) con 
diagnóstico de sarcoma sinovial 2) recaída temprana a pulmón 3 (10%) en un paciente con sar-
coma sinovial y dos con tumor de la vaina del nervio periférico, 3) recaída temprana a pulmón, 
ganglios retroperitoneales y al sitio primario 1 (3.33%) paciente con sarcoma sinovial 4) recaída 
temprana a pulmón y al sitio primario 1 (3.33%) en un paciente con hemangiopericitoma. 
Los esquemas de quimioterapia empleados en segunda línea fueron VIP + vincristina en 2 
(6.66%) pacientes y VACE en 3 (10%) pacientes. Los pacientes que progresaron o recayeron 
todos fallecieron. 
El estado actual de los pacientes, 24 (76.66%) se encuentran vivos, 6 (20%) fallecieron, 6 (20%) 
de ellos por recaída y progresión de la enfermedad y un alta por edad (3.33%), en esta cohorte 
no se presentó abandono de tratamiento. 
La sobrevida global a 5 años fue del 80%, con un período libre de enfermedad de 4.6 años (3.8 – 
5.4 años). (Ver figura 1) 
La sobrevida en relación al estadio de la enfermedad, los pacientes en estadio I fue del 100% (3), 
Estadio II 83.3% (2/12), estadio III 83.3% (2/12), estadio IV 33.3% (2/3), con una P= 0.63 (Ver ta-
bla 4 y figura 2). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
24 
Figura 1. Sobrevida global de STBNR 
Figura 2. Sobrevida global de STBNR por estadio 
 
Estadio de la Enfermedad N % sobrevida Número 
fallecimientos 
SLE años 
Estadio I 3 100 0 5.3 
Estadio II 12 83.3 2 4.6 
Estadio III 12 83.3 2 5.2 
Estadio IV 3 33.3 2 2.8 
Tabla 4. Sobrevida globlal y sobrevida libre de enfermedad de acuerdo al estadio de la en-
fermedad. 
Por el tipo histológico del tumor la sobrevida global a 5 años para el fibrosarcoma (3/12), el derma-
tofribrosarcoma (0/3), el tumor tritón (0/2), leiomiosarcoma (0/1), liposarcoma (1/0), histiocitoma 
 
25 
fibroso maligno (0/1) fue del 100%, sarcoma sinovial 76.9% (3/12), hemagiopericitoma 50% (1/2), 
tumor maligno de la vaina de nervio periférico 33% (2/3), con una P=0.28. 
Aquellos pacientes con TC de tórax negativa para actividad tumoral tuvieron una sobrevida global 
a 5 años del 85.2% (4/27), en tanto los pacientes con actividad tumoral pulmonar tienen una SG 
del 33.3% (2/3), con una P=0.009. (Ver tabla 5 y Figura 3) 
TC pulmón N % sobrevida Número 
fallecimientos 
SLE años 
Positiva 3 33.3% 2 2.8 
Negativa 27 85.2% 4 5.7 
Tabla 5. Supervivencia global y sobrevida libre de enfermedad de acuerdo la actividad tu-
moral pulmonar. 
Figura 3. Sobrevida globlal de STBNR por actividad tumoral pulmonar 
 
Los pacientes que presentaron progresión o recaída de la enfermedad, ninguno sobrevivió, 0% 
(6/6) con una p:<0.001, la SLE fue del 1.3 años. Los pacientes sin progresión o recaída tienen 
una SLE de 6.3 años. 
La sobrevida global a 5 años de acuerdo a la quimioterapia utilizada, resultó con VIP 69% (4/13), 
VACE 62% (3/8), VCE 100% (3/3), VAC 100% (3/3), CISCA 100% (3/3). (Ver figura 4) 
 
 
 
 
26 
Figura 4. Sobrevida globlal de STBNR por quimioterapia 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
27 
DISCUSIÒN 
 
La sobrevida global para los STBNR en la literatura internacional se reporta del 70 al 75%, y 
comparado con nuestro estudio de 30 pacientes, hubo 6 muertes, con una sobrevida global del 
80% a 5 años. 
La sobrevida internacional reportada en estadio I es del 70 al 85%, en estadio II del 70% y en es-
tadio III del 50 al 70%, en etapa IV de menos del 30%. Comparada con lo medido en nuestro es-
tudio, la sobrevida fue mayor debido a que en el estadio I fue del 100%, en los estadios II y III fue 
del 83% y en el estadio IV del 33%. Así la prueba de Logrank por estadio fue estadísticamente 
significativa 0.063, debido a que en los estadios IV tuvimos más defunciones. En cuanto al tipo 
histológico del tumor la prueba de Logrank no fue estadísticamente significativa, sin embargo la 
menor sobrevida fue reportada para el hemangiopericitoma y el sarcoma sinovial. La tomografía 
de tórax positiva al diagnóstico si influyó en la sobrevida, con una P de 0.009. La sobrevida global 
medida cuando los pacientes tuvieron actividad tumoral pulmonar documentada en la TC de tórax 
al diagnóstico fue del 33.3% mientras los que la tuvieron negativa del 85.2%. Cuando se compra-
ron las curvas de sobrevida de los pacientes con progresión o recaída, con los que no la tuvieron 
hubo significancia estadística con una P de 0.001, debido a que los pacientes que recayeron o 
progresaron todos murieron. Cuando se compararon las curvas de sobrevida con los diferentes 
esquemas de quimioterapia se corroboró que con VACE o VAC se logró mayor sobrevida. Y para 
la sobrevida libre de enfermedad no influyó el estadio. 
La utilidad de la quimioterapia adyuvante en los STBNR de riesgo alto se ha evaluado en varios 
estudios. En un metanálisis publicado en 1997 donde se incluyeron 1568 pacientes de estudios 
fase III de investigación se concluyó que la quimioterapia con doxorrubicina incrementaba a SLE 
en un 10% y la supervivencia global en un 4%. Así como, en los metanálisis más recientes se ha 
observado que la doxorrubicina con ifosfamida tiene mayor impacto en la sobrevida global que la 
doxorrubicina sola. Sin embargo no la recomiendan cuando los tumores son sarcomas de bajo 
grado yde un tamaño menor a 5cm, pero si la recomiendan cuando el STBNR es de alto grado de 
malignidad y es mayor de 5 cm, así como si tiene una localización profunda. No obstante, la qui-
mioterapia adyuvante no puede sustituir en ningún caso a la administración de radioterapia com-
plementaria cuando este indicada. Esta puede administrarse al finalizar la quimioterapia o inme-
diatamente después de la cirugía. Estas observaciones son comentadas debido a que en base a 
los estudios de metanálisis y a la experiencia del tratamiento de los STBNR que se tiene en los 
últimos 10 años en nuestro servicio, se ofrecía de primera línea VAC o VACE y de segunda línea 
el VIP pero a partir del 2014 se utiliza el protocolo nacional con ifosfamida y doxorrubicina o en su 
lugar epirrubicina. Hasta el momento con resultados favorables en los sarcomas de alto grado de 
malignidad, por lo que posteriormente analizaremos nuestra sobrevida con estas drogas y hare-
mos comparación con lo plasmado en este estudio. (34) 
 
 
28 
 
CONCLUSIONES 
La sobrevida global a 5 años de los sarcomas de partes blandas fue del 80% y la sobrevida libre 
de enfermedad fue de 3.8 a 5.4 años, con IC del 95%. Esta sobrevida fue lograda a que la mayo-
ría de los tumores resecados tenían bordes quirúrgicos negativos, se otorgó hasta una segunda 
línea de quimioterapia y recibieron radioterapia adecuada. 
 
Sería útil en el futuro medir la SG y SLE con el uso del protocolo nacional para este tipo de tumo-
res. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
29 
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32 
ANEXO 1 
HOJA DE RECOLECCION DE DATOS 
“SOBREVIDA DE NIÑOS CON SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EN EL CMN LA RAZA 
DURANTE EL PERIODO DEL 2002AL 2012” 
Anaya-Aguirre Susana1, Sánchez-Félix Sandra2, González-Ramírez Claudia3, Villasis-Keever 
Miguel Ángel4. 
1 Servicio de Oncología Pediátrica del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” Centro 
Médico Nacional la Raza, 2 División de Pediatría del Hospital Genera Centro Médico Nacional l 
“Dr. Gaudencio González Garza” Centro Médico Nacional la Raza, 3 Servicio de Oncología Pediá-
trica del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” Centro Médico Nacional la Raza, 4 
Unidad de Investigación en Epidemiología Clínica Centro Médico Nacional Siglo XXI. 
 
1.-FICHA DE IDENTIFICACION: 
NOMBRE___________________________________ 
FECHA DE NACIMIENTO______________________ 
AFILIACIÓN_________________________________ 
EDAD_____________SEXO_________ 
 
2.-CUADRO CLINICO: 
______________________________________________________________________________
___________________________________________ 
LOCALIZACIÓN:__________________________________________________________ 
 
3.-ESTUDIOS DE EXTENSIÓN: 
FECHA DEL DIAGNÓSTICO: ______________________________________ 
SE REALIZÓ BIOPSIA (SI) (NO) EXCISIONAL (SI) (NO) INCISIONAL (SI) (NO) 
REPORTE HISTOPATOLÓGICO: _____________________________________________ 
TC TORAX (SI) (NO) METÁSTASIS (SI) (NO) 
RNM DE LA EXTREMIDAD (SI) (NO) 
ESTADIFICACION________________________________________________________ 
 
4.-TIPO DE TRATAMIENTO: 
FECHA DE INICIO DE QUIMIOTERAPIA____________________________ 
QUIMIOTERAPIA NEOADYUVANTE: (SI) (NO) 
QUIMIOTERAPIA ADYUVANTE: (SI) (NO) 
PRIMERA LÍNEA________________________________No. Ciclos_______ 
FECHA 1ra RECAÍDA_______________SITIO:___________QT:___________ No. CICLOS___ 
FECHA 2a RECAÍDA_______________SITIO:____________QT:____________No. CICLOS____ 
FECHA 3ra RECAÍDA_______________SITIO:___________QT:___________ No. CICLOS____ 
 
EXISTIÓ SEGUNDA CIRUGIA: (SI) (NO) 
FECHA______________________________________________ 
RADIOTERAPIA (SI) (NO) SITIO_______ DOSIS________FRACCIONES__________ 
 
TOTAL DE CICLOS DE QUIMIOTERAPIA__________FECHA ÚLTIMA QT__________ 
COMPLICACIONES SECUNDARIAS A LA QT_________________________________________ 
 
 
 
 
 
33 
5.-ESTADO ACTUAL: 
FECHA DE LA ÚLTIMA CONSULTA: ____________________________ 
VIVO: 
A) SIN ENFERMEDAD: (SI) (NO) 
B) CON ENFERMEDAD: (SI) (NO) EN 1) QT PALIATIVA: (SI) (NO) 
MUERTO: 
A) POR ENFERMEDAD B) POR COMPLICACION C) OTRO_____________________ 
ALTA POR: 
1) VIGILANCIA 2)MUERTE 3)ABANDONO 4)EGRESO POR EDAD 
 
Sobrevida global (fecha del diagnóstico----fecha del último control) 
Sobrevida libre de enfermedad (fecha del diagnóstico-----fecha recaídas) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
34 
ANEXO 2 
 
“SOBREVIDA DE NIÑOS CON SARCOMAS DE PARTES BLANDAS EN EL CMN LA RAZA 
DURANTE EL PERIODO DEL 2002 AL 2012” 
Anaya-Aguirre Susana1, Sánchez-Félix Sandra2, González-Ramírez Claudia3, Villasis-Keever 
Miguel Ángel4. 
1 Servicio de Oncología Pediátrica del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” Centro 
Médico Nacional la Raza, 2 División de Pediatría del Hospital Genera Centro Médico Nacional l 
“Dr. Gaudencio González Garza” Centro Médico Nacional la Raza, 3 Servicio de Oncología Pediá-
trica del Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” Centro Médico Nacional la Raza, 4 
Unidad de Investigación en Epidemiología Clínica Centro Médico Nacional Siglo XXI. 
 
CONSENTIMIENTO INFORMADO. 
 
La información obtenida en este estudio, utilizada para la identificación de cada paciente, será 
mantenida con estricta confidencialidad por el grupo de investigadores. 
 
NO APLICA. 
 
	Portada
	Índice
	Resumen
	Antecedentes
	Justificación
	Planteamiento del Problema Pregunta de Investigación Hipótesis Objetivos
	Metodología
	Resultados
	Discusión
	Conclusiones
	Bibliografía
	Anexos