Malformaciones-congenitas-nasales-patologas-con-abordajes-multidisciplinarios

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2 | P á g i n a
 
 
 
 
3 | P á g i n a
 
 
 
DEDICATORIAS 
 
PARA MI NUEVO MOTOR DE VIDA TU BEBE QUE LLEGASTE COMO LA 
SORPRESA MÁS INESPERADA Y HERMOSA AUN SIN TENERTE AQUI ERES 
LO MEJOR DE MI VIDA 
OSVALDO GRACIAS POR SEGUIR ADELANTE CONMIGO Y CONCEDERME 
EL MEJOR REGLO DE VIDA 
A MIS PADRES QUE SIN DUDARLO HAN APOYADO MIS LOCURAS Y ME DAN 
DADO LAS HERRAMIENTAS PARA LOGRAS MIS METAS 
A MI FAMILIA POR SOPORTAR MIS AUSENCIAS Y ESTAR SIEMPRE 
PRESENTES 
A MIS MAESTROS POR IMPULSARME A SER MEJOR CADA DÍA 
 
 
4 | P á g i n a
 
INDICE 
 
RESUMEN………………………………………… 5 
INTRODUCCION………………………………… 6 
MARCO TEORICO………………………………. 7 
ANTECEDENTES……………………………….. 30 
PLANTEAMIENTO……………………………… 33 
PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN…………….. 34 
JUSTIFICACION…………………………………. 35 
OBJETIVO………………………………………… 36 
METODOLOGIA…………………………………. 37 
CONSIDERACIONES ÉTICAS…………………… 37 
PLAN DE ANALISIS…………………………….. 38 
DESCRIPCION DE VARIABLES………………. 39 
RESULTADOS ………………………………….. 41 
DISCUSIÓN…………………………………….. 45 
CONCLUSIÓN………………………………… 47 
LIMITACIONES DEL ESTUDIO……………… 48 
CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES………… 49 
REFERENCIAS………………………………… 50 
 
 
5 | P á g i n a
 
RESUMEN DE PROTOCOLO 
Las malformaciones congénitas nasales son trastornos poco comúnes del 
desarrollo con una amplia gama de manifestaciones . El objetivo principal de esta 
revisión es identificar la frecuencia de presentación de estas malformaciones; los 
cambios en los manejos de las diversas patologías que se abordan en la 
descripción del trabajo, así como realizar una descripción en cuanto a la evolución 
en el manejo de estas patologías en nuestro centro hospitalario, en el tiempo 
comprendido del 2005 al 2015 y con la incorporación de nuevas estrategias 
quirúrgicas, así como los resultados obtenidos en este tiempo. Se realizó un 
estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y transversal, incluyendo 
pacientes pediátricos, con el diagnóstico de malformación congénita nasal que 
hayan sido atendidos en el servicio de Otorrinolaringología del Hospital Infantil de 
México Federico Gómez entre Enero de 2005 y Diciembre de 2015. 
Se recabaron un total de 25 pacientes a lo largo del periodo estudiado 15 
pacientes del sexo femenino y 10 pacientes del sexo masculino con un rango de 
edades de 7 años con una mediana de edad de 11 de meses .La malformación 
más frecuente fue la atresia de coanas 16/25 pacientes ( 64%), presentándose de 
manera bilateral en la mayoría de los casos 8/16 pacientes (60%), le sigue en 
orden de frecuencia arrinia el cual se presentó en 3/25 pacientes (25%), quiste 
dermoide se presentó en 3/25 pacientes (25%) dos de los mismos con 
comunicación intracraneal, estenosis de aperture piriforme se presentó en 2/25 
pacientes (8%). 
La frecuencia de malformaciones congénitas nasales recabadas en el Hospital 
Infantil de México es similar a lo descrito en la literatura mundial, presentándose 
como causa de malformación congénita nasal, la atresia bilateral de coanas. 
La conclusión más importante en este estudio es que los pacientes con 
alteraciones craneofaciales requieren de un abordaje multidisciplinario con el fin 
de ofrecer mejores expectativas de vida a los pacientes. 
 
 
 
6 | P á g i n a
 
INTRODUCCIÓN 
 
Las malformaciones congénitas nasales son trastornos poco comúnes del 
desarrollo con una amplia gama de manifestaciones incluyendo alteraciones 
ventilatorias, neurológicas, trastornos digestivos, alteraciones anatómicas de base 
de cráneo, oftalmológicas, y de las que preocupa a los padres son las alteraciones 
cosméticas. 
El objetivo principal de esta revisión es identificar la frecuencia de presentación de 
estas malformaciones; los cambios en los manejos de las diversas patologías que 
se abordan en la descripción del trabajo, así como realizar una descripción en 
cuanto a la evolución en el manejo de estas patologías en nuestro centro 
hospitalario, en el tiempo comprendido del 2005 al 2015 y con la incorporación de 
nuevas estrategias quirúrgicas, así como los resultados obtenidos en este tiempo. 
Las patologías a estudiar en la revisión realizada son atresia de coanas, estenosis 
de apertura piriforme, prosbóscide lateral y arrinia parcial y completa, hendiduras 
faciales; siendo éstas las que se presentan con mayor frecuencia en nuestro 
medio. 
Es un trabajo retrospectivo que se realizo con una revisión retrospectiva de dichas 
patologías desde Enero 2005 hasta Diciembre 2015, obteniendo la información de 
los expedientes clínicos de pacientes que fueron valorados en el servicio de 
Otorrinolaringología pediátrica de esta unidad hospitalaria. 
La información incluye datos demográficos, así como la edad al diagnóstico, sexo, 
comorbilidades asociadas, manejo médico versus manejo conservador y manejo 
quirúrgico, resultados postquirúrgicos y tiempo de seguimiento, esto con el fin de 
obtener un panorama general de la enfermedad en nuestro medio, y así poder 
comparar con los resultados descritos a nivel mundial. 
 
 
 
 
 
7 | P á g i n a
 
 
MARCO TEÓRICO 
Las malformaciones congénitas nasales son una amplia gama de alteraciones 
presentes en el desarrollo prenatal de presentación rara y con una amplia gama 
de alteraciones anatomo-clínicas, algunas incompatibles con la vida, alteraciones 
qu comprometen la vía aérea lo que dificulta el manejo en la etapa neonatal, 
alteraciones en el sistema nervioso central y periférico, alteraciones 
oftalmológicas, cardiovasculares y esqueléticas, hasta compromiso estético 
importante. 1. 
Estas malformaciones se pueden presentar de manera aislada o de manera 
sindromática, en los casos de los síndromes craneofaciales, muchas de las 
malformaciones asociadas involucran alteraciones craneales, incluyendo tamaño y 
anormalidades en las fontanelas, de éstas la más frecuente es el cierre prematuro 
de las suturas sagitales, en la región facial se pueden identificar con mayor 
frecuencia en pacientes con parto pretérmino, sin embargo dentro del espectro 
sindromático se observa la presencia de colobomas, fisuras faciales, 
microoftalmia, catarata congénita y paladar hendido. 
Todos los pacientes con alguna alteración craneofacial, deben ser examinados por 
un grupo multidisciplinario de expertos en el tema, desde la evaluación inicial 
realizada en la sala de partos por el médico neonatólogo, la evaluación completa 
de la via aérea por un otorrinolaringólogo pediatra, evalación oftalmológica 
completa, neurológica, y en últimas instancias una evaluación realizada por un 
cirujano plástico2. 
La pérdida de función de la región afectada puede presentarse clínicamente con 
problemas para la deglución y la masticación, problemas de audición, visión y 
olfatorias, cefalea, anomalías sensitivas faciales y craneales, problemas de 
fonación entre otras. Una de las complicaciones más importantes que pone en 
riesgo la vida del niño, es la obstrucción de la vía aérea superior como son la 
micrognatia, una posición anómala de la lengua, hipoplasia faríngea y laríngea y 
estrechamientos traqueales. Se han reportado diversos casos de pacientes que 
desarrollan muerte súbita, cor pulmonale, hipercapnia y episodios de hipoxia. La8 | P á g i n a
 
atresia de coanas congénita bilateral, puede causar asfixia en el neonato, provocar 
estridor y cianosis paroxística y por tal motivo, requieren de atención especializada 
en la reanimación neonatal. El manejo de la vía aérea en estos pacientes es un 
elemento crítico, dentro de la atención multidisciplinaria y debe ser individualizado. 
Estudios de nasofaringoscopía fibróptica a pacientes con malformaciones 
craneofaciales y apnea obstructiva. El manejo integral de los pacientes puede 
requerir del uso de la oximetría de pulso y polisomnografía, ya que es factible el 
desarrollo de síndrome de apnea obstructiva del sueño.3 
El otro punto que merece vigilancia estrecha es la dificultad para la alimentación y 
ésta se haya vinculada directamente a la respiración, ya que la dificultad para 
respirar origina incoordinación para succionar y para deglutir. Múltiples reportes 
demuestran que estos pacientes se encuentran en riesgo para el desarrollo de 
enfermedad por reflujo gastroesofágico, principalmente asociado al uso de tubos 
para alimentación, de manera complementaria se ha utilizado videofluoroscopia de 
la deglución para la búsqueda de estas alteraciones. Se ha asociado a debilidad 
motora de los músculos constrictores de la faringe secundaria a las alteraciones 
óseas implicadas en los síndromes craneofaciales y de manera secundaria al 
déficit neurológico asociado a algunos de éstos síndromes. 
La valoración genética completa se utiliza con el fin no sólo de conocer la 
etiología también encontrar asociaciones y otros órganos blanco afectados, se 
evalúa análisis cromosómico, fluorescencia in situ, test genéticos a nivel 
molecular, test metabólicos, neuroimagen, test radiólogicos2. 
Las anomalías craneofaciales constituyen un tercio de todos los defectos 
congénitos. 
La incidencia global se considera que es de 0,2 a 0,5 por 1000 nacimientos. 
Asociado a anormalidades genéticas hasta en un 20%. 
La forma de transmisión puede ocurrir a través de herencia autosómica dominante 
o recesiva, y la mayoría de las anomalías tienen una incidencia similar en hombres 
y mujeres. 
En general, la patogénesis de las anomalías craneofaciales es complejo, y 
su etiología se describe mejor como multifactorial. 
9 | P á g i n a
 
 
Las alteraciones de la linea media, incluyendo lesiones congénitas de nariz y 
senos paranasales son el resultado de errores de desarrollo en zonas anatómicas 
específicas: 
1) Neuroporo anterior 
2) Tercio medio facial central 
3) La membrana nasobucal 
 
ERRORES DEL NEUROPORO ANTERIOR 
Neuroporo anterior persiste medial a las placodas ópticas durante la tercera 
semana de vida, y alrededor de ella la base del cráneo se desarrolla; asi como los 
huesos frontales, etmoidales, y nasales. Detrás de los huesos nasales pero 
delante de los cartílagos nasales y septal se encuentra el espacio prenasal. El 
agujero ciego constituye un defecto en la base del cráneo anterior en el ápice del 
espacio prenasal, donde la lámina cribosa en última instancia, se condensa. Esta 
estructura está cerrada por su fusión con el músculo fonticulus frontal, entre la 
cara inferior de los huesos frontales y los huesos nasales. 
Durante la tercera hasta la octava semana del desarrollo, una proyección de la 
duramadre se extiende a través del foramen ciego, atraviesa el espacio prenasal, 
y ectodermo en la punta de los huesos nasales (el futuro rhinion). Como el agujero 
se cierra, el divertículo de la duramadre se separa del ectodermo suprayacente y 
se retrae en el cráneo (figura 1 ) 
 
10 | P á g i n a
 
 
Figura 1 
 
Cuando el ectordermo se sitúa en sentido posterosuperior incluso a través del 
agujero ciego, da lugar a un quiste dermoide o fístulas (Figura 2 ). El cierre 
defectuoso o prematuro del foramen puede permitir la persistencia de tejido neural 
en la cavidad nasal como tejido aislado heterotópico glial (glioma), la 
comunicación directa con el sistema nervioso (SNC), comunicación (meningocele 
o encefalocele 4. 
 
FIGURA 2 
QUISTE DERMOIDE 
 
11 | P á g i n a
 
El desarrollo de la arquitectura funcional nasal requiere de una orquestación 
precisa de componentes mesenquimales 5, alguna interrupción o disrupción de 
este delicado proceso tiene como consecuencia alguna malformación nasal. 
El inicio de este proceso inicia al final de la cuarta semana de gestación6 con la 
aparición de las placodas nasales que aparecen en la superficie del ectodermo de 
forma bilateral, las cuales representaran el primordio de la cavidad nasal y la 
nariz. De forma inicial la forma de las placodas es convexa sin embargo, con el 
desarrollo del embrión éstas cambian su forma y se vuelven más delgadas 
produciendo una depresión en el centro de las mismas, más tarde estas 
depresiones se invaginan produciendo el primordio de las cavidades nasales; 
posteriormente existe proliferación del mesénquima en los márgenes de las 
placodas produciendo elevaciones en forma de herradura mediales a las 
prominencias nasales . Junto a esta proliferación se encuentra las prominencias 
formadas por el primer y segundo arco branquial 7 las cuales se encuentran en 
disposición lateral y medial a las placodas nasales; los procesos maxilares que 
junto con las prominencias nasales crearan las estructuras paramedias: apertura 
nasal, ducto nasolacrimal y labio superior (figura 3). 
 
FIGURA 3 
PROMINENCIAS NASALES 
 
12 | P á g i n a
 
La hendidura nasolagrimal se forma por la unión de la prominencias maxilar y 
nasal, de manera subsecuente se invagina se reabsorbe el epitelio en su interior 
formando el conducto lasolagrimal. 
Las prominencias nasales crecen rápidamente al igual que la prominencias 
laterales y se extienden anteriormente formando la punta, columela y se extiende 
hacia hacia la placoda oral formando el filtrum y la porción medial del labio 
superior. 
Las prominencias nasales formarán los huesos nasales, los cartílagos laterales 
superiores y la crura lateral del cartílago lateral inferior. 
La membrana oronasal se separa del saco nasal y cavidad oral al final de la 
sexta semana de gestación, formando una comunicación entre la cavidad nasal y 
oral, esta conexión epitelial entre ambas cavidades se reabsorbe entre la semana 
13-15 de gestación. La coana primordial corre posterior al paladar primario, 
después de desarrollarse el paladar secundario la posición de la coana se sitúa en 
la unión de la cavidad nasal y la faringe. La unión de las cavidades nasales dentro 
de la coana, la fusión del paladar y la unión del septum nasal con el paladar 
blando coincide con el desarrollo de la pared lateral nasal y la anatomía de los 
senos paranasales primitivos. 
Configuración final nasal varía de acuerdo a la edad por ejemplo, la porción 
posterior inferior del vómer normalmente tiene una medida de al menos 2.3mm de 
ancho y cada orificio coanal mide 3.7mm antes de los 2 años de edad 8. 
Durante el primer año de edad la fosa cribiforme se encuentra no osificada y su 
apariencia tomográfica es radiolúcida( figura 4). La crista galli quien corre a lo 
largo de la fosa cribiforme, se encuentra no osificada en pacientes neonatos, la 
misma comienza a partir del primer año de vida.8 
13 | P á g i n a
 
 
FIGURA 4 
 
HENDIDURAS FACIALES 
Los errores en la línea media y de fusión paramedia dan como resultado la 
presencia de hendiduras del tercio medio facial, que pueden presentarse de forma 
aislada o asociados a fisura cefálica (síndrome de Robert) u holoprosencefalia. 
Se debe a una falta de fusión embriologica de dos procesos faciales durante la 
etapa embriológica. Esta fusión ocurre cuando la placa epitelial de Hochsteter 
degenera sobre el mesodermo y los procesos faciales emergen uno encima del 
otro. 
Establecidos en cuatro áreas específicas: 
 Entre proceso maxilar y lateronasal denominado oro-naso-ocular 
 Entre elproceso medionasal y maxilar denominado fisura labial 
 Entre los procesos maxilares denominado fisura del paladar 
 Entre proceso maxilar y mandibular denominado macrostoma 
Tambien se pueden presentar pseudo-fisuras orientadas en posición craneo-
caudal secundarias a arrestos ectodermicos en la línea media, y que impide el 
14 | P á g i n a
 
desarrollo de las estructuras de la línea media, de los más representativos son los 
colobomas. 
Son malformaciones extremadamente raras, que se caracterizan hipertelorismo 
ocular, raíz nasal amplia, falta de formación de la punta de la nariz, cráneo 
anterior bífido oculto, fisura del ala de la nariz, los labios y el paladar, y la fisura 
orbitaria unilateral o bilateral 9 Pueden existir diferentes presentaciones 
dependiente de la alteración en la fusón de las estructuras, la displasia internasal 
es de las más frecuentes y se presenta al existir interrupción en la unión de los 
procesos nasales, clínicamente se presenta como aumento de la separación entre 
los cantos internos y una linea internasal amplia. (Figura 5) 
 
FIGURA 5 
DISPLASIA INTERNASAL 
 
Otra de las formas de presentación es la displasia naso- ocular se debe a un 
arresto óseo durante la fusón de los procesos nasal lateral y maxilar (Figura 6 ) 
15 | P á g i n a
 
 
FIGURA 6 
DISPLASIA NASO-OCULAR 
 
La forma de presentación más frecuente es la displasia nasal aislada en las que 
se incluyen alteraciones en la fusión de los procesos nasales medial y lateral con 
alteraciones en la diferenciación del mesodermo, lo que provoca alteraciones en la 
formación de los cartílagos nasales 9. 
La mayoría de los sistemas de clasificación de las hendiduras faciales son clínicas 
o anatómicas y no correlaciona alteraciones multinivel. 
Tessier desde 1976 fue el primero en enfatizar relación con tejido blandos y 
estructuras óseas, estableció un sistema de clasificación de tipo numérico del 0-
14 dependiendo de su orientación con la línea medio-facial. 
 
ARRINIA 
Se define como ausencia de nariz externa, cavidades nasales y aparato olfatorio 
10. A pesar de ser una patología grave, poco se sabe acerca de su patogénesis, se 
ha postulado un error en el desarrollo debido a la falla en el crecimiento de los 
procesos nasales medial y lateral, sin embargo también se podría deber a un 
sobre crecimiento y fusión prematura del proceso nasal medial resultado en la 
formación de una placa atrésica, una tercera teoría resultaría en la falla en la 
16 | P á g i n a
 
reabsorción de la capa epitelial durante la 13-15 semanas de gestación , la cuarta 
teoría en orden de importancia es la migración anormal de células de la cresta 
neural hacia la región centrofacial resultando en la formación aberrante de 
estructuras mesodérmicas2. De la misma manera existe fusión anormal de la fosa 
cribiforme con la subsecuente agenesia olfatoria 10. 
Se ha asociado este tipo de patología con otras alteraciones multinivel de las más 
importantes la presencia de holoprosencefalia con sus diversas manifestaciones, 
que van desde la presencia de micro/anoftálmia esta reportada hasta en un 40% 
de los casos, hipertelorismo, paladar hendido submucoso y meningocele. 
La gran mayoría de los pacientes se han asociado con niveles de inteligencia 
normal. 
Existe también una asociación que involucra la presencia de arrinia, es el 
síndrome Bosnia en el que se encuentra incluído anoftalmia, hipogonadismo y 
arrinia, de estas tres alteraciones, la más constante es la arrinia, es una entidad 
aún mas rara y no tiene una asociación con una alteración genética específica, 
sin embargo a lo largo del tiempo se ha estudiado la relación que tiene la 
presencia de arrinia y anoftalmia con alteraciones en el gen PAX6, en el estudio 
de Becerra-Solano et al. 11realizado en población mexicana no se pudo establecer 
una relación de causalidad asociado a mutación de este gen. 
De la misma manera se asocia a alteraciones sindrómicas como trisomía 13, 21, 
inversión del cromosona 9 y traslocación cromosoma 3 y 1211. 
La etapa más crítica es la etapa neonatal, por el compromiso respiratorio que se 
tiene secundario al tipo de respiración característica de los neonatos, 
presentándose distrés respiratorio, cianosis, especialmente durante la 
alimentación. 
Incluso existe posibilidad de detección de manera prenatal de este tipo de 
patología, con el fin de determinar con exactitud anomalías craneofaciales y 
realizar un manejo oportuno, en la actualidad se encuentra la resonancia 
magnética como predictor prenatal según Xiaobing et al. 12 en el cual se refiere 
como una alternativa de diagnóstico, de manera normal los pasajes nasales se 
visualizarán como señales hiperintensas en fase T2 llenas de líquido amniótico a 
17 | P á g i n a
 
partir de la semana 20 de gestación, y es fácil su identificación en cortes axiales a 
nivel de cráneo, de manera secundaria en presencia de arrinia estas señales se 
encuentran ausentes. 
En cuando a los métodos de diagnóstico, que contribuyen a un mejor 
entendimiento de esta patología se encuentra la valoración clínica completa en 
búsqueda de otras anomálías previamente descritas asociadas. La tomografía 
computarizada es un método utilizado para identificar las alteraciones 
estructurales y las posibilidades para la reconstrucción nasal ( figura 7), así como 
evaluar la profundidad de la placa atrésica como consideración preoperatoria12, 
la tomografía multiplanar con reconstrucciones en tercera dimensión es de las 
más utilizadas12; de manera complementaria para la evaluación de 
malformaciónes cerebrales asociadas es necesario realizar resonancia magnética. 
 
 FIGURA 7 
PROCESO VÓMERO-NASAL AUSENTE 
El espectro de alteraciones presentes con ausencia de configuración externa 
nasal, hipoplasia maxilar e hipertelorismo, se ha descrito de la misma manera 
alteraciones en complejo vómero-septal ausente, y en caso de que se encuentre 
presente corre adyacente con el cuerpo de la maxila 13, el proceso frontomaxilar es 
18 | P á g i n a
 
delgado y flácido. Debido a que existe hipoplasia de tercio medio facial puede 
existir un pseudoprognatismo. 
Existen alteraciones del lenguaje asociadas a esta patologia, se habla de una voz 
hipernasal. 
Hablando del manejo clínico inicial se incluye la traqueotomía para proveer una 
vía aérea segura. En cuanto al manejo correctivo definitivo se ha descrito el inicio 
del mismo entre los 6-8 años de edad, consiste en distracción vertical para 
ampliar la longitud del tercio medio facial para realizar correción quirúrgica 
definitiva o avances maxilares con osteotomías tipo Lefort I, una vez que se ha 
aumentado la longitud maxilar; reestablecer los pasajes nasales con ayuda de 
injertos libres de piel, de la misma manera rotación de injertos, el más 
recientemente utilizado es el colgajo de avance frontal (Tagliacozzi), con forma 
trapezoide 75x35x75mm independientemente de la edad del paciente, esta 
expansión debe permanecer en espera de procedimiento correctivo alrededor de 
un mes previo a reconstrucción definitiva, en cuanto a este método quirúrgico se 
ha relacionado con altas tasas de reestenosis lo que requiere de manera 
complementaria uso stents y dilataciones seriadas. (Figura 8) 
 
FIGURA 8 
DISPLASIA CRANEOFACIAL CON HENDIDURAS FACIALES Y ARRINIA 
 
19 | P á g i n a
 
ARRINIA UNILATERAL / HEMIARRINIA /ARRINIA PARCIAL 
Ausencia unilateral de fosa nasal, es una entidad extremadamente rara y 
esporádica.También se encuentra asociada a una amplia gama de alteraciones 
óseas subyacentes incluyendo ausencia de fosa cribiforme, desviación septal 
severa, malformación de pared lateral nasal, ausencia de huesos nasales propios 
y disrupción del hueso lacrimal. Puede existir microoftalmia ipsilateral, tambíen 
asociada a fisuras faciales.Elnivel de inteligencia suele ser normal. (Figura 9) 
 
FIGURA 9 
ARRINIA PARCIAL DERECHA CON MICROOFTALMIA IPSILATERAL 
 
PROSBOCIDE LATERAL 
Desde la primera documentada por Foster (1861) sigue siendo una entidad 
extremadamente rara, dentro de los antecedentes históricos se describe la 
resección completa de la misma, método abandonado en la actualidad. 
Se desribe con apariencia de tubo con una longitud aproximada de 2-3 cm x 1cm 
de diámetro. 
En el interior esta recubierto por epitelio cuboidal, la parte externa del mismo esta 
cubierta por epitelio escamoso estratificado. 
20 | P á g i n a
 
Tasas de incidencia reportadas a nivel mundial van de 1:100 000 recién nacidos 
vivos con cierta predisposición hacia el sexo masculino en una relación 2:1. 
Se produce secundario a la fusión de los procesos maxilares del lado afectado 
con los procesos nasales contralaterales, aunado a una proliferación del 
mesodermo en los procesos frontonasal y maxilares adyacentes1. 
Para su estadificación clínica la clasificación actual más empleada es la 
modificada por Boo-Chiar de Sakamoto , exponiendo en el grupo I con porcentaje 
de presentación del 9% pacientes con prosbocide lateral con nariz normal, grupo II 
(23%) alteraciones nasales ipsilaterales , grupo III (47%) prosboscide lateral, con 
deformidades nasales ipsilaterales, defectos oculares o anexiales presentes, 
grupo IV (21%) características del grupo III adicionado la presencia de labio y 
paladar hendido. 
Usualmente su configuración externa está orientada lateralmente, y esta limitado 
por el canto medial. 
Está asociado a otras anormalidades craneofaciales incluyendo deformidades 
ipsilaterales de la cavidad nasal, hendiduras atípicas, encefalocele. Otra 
asociación es la presencia de coloboma de párpado inferior, adicionalmente se 
pueden presentar colobomas de iris, retina y párpado superior, así como 
variaciones en aparato nasolacrimal, en una asociación entre anoftalmmia, 
coloboma de párpado inferior y coloboma de coroides se pueden presentar hasta 
en un 44% de los casos. 
La alteraciones en senos paranasales asociadas son la falta en el desarrollo de 
seno maxilar, etmoidal y frontal ipsilateral 14. 
El manejo en estos pacientes debe de ser individualizado, debe abordarse de 
manera multidisciplinaria. Dentro de los criterios más importantes es su asociación 
con malformaciones en cavidad nasal, como regla principal la prosbóscide 
representa un donador ideal de tejido para la reconstrucción nasal15 , también son 
utilizados colgajos de avance melolabial y generalmente son necesarios los 
injertos de cartílago y óseos para mantener soporte nasal. 
 
 
21 | P á g i n a
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
PROSBOCIDE LATERAL EN TIEMPO PRE Y POSTQUIRURGICO 
 
ESTENOSIS DE APERTURA PIRIFORME 
Constituye una causa infrecuente de obstrucción nasal en niños y neonatos, se 
describe su causa secundario a un sobrecrecimiento de la porción ascendente de 
la maxila lo que provoca disminución de la apertura piriforme y el proceso 
horizontal de la maxila; ésta se encuentra limitada lateralmente por el proceso 
nasal de la maxila, inferiormente por la unión de del proceso horizontal de la 
maxila, anterior por la espina nasal anterior y superiormente por los huesos 
nasales propios. 
Sus primeras descripciones fueron realizadas en adultos (1950) hasta la primera 
descripción en donde se explica su origen congénito realizada por Brown en 1989 
16. 
Desde su primera descripción ha sido una de las patologías en las que más han 
variado las técnicas quirúrgicas utilizadas, incluso, el manejo conservador el cual 
ha tenido mayor auge en la última década. 
Se ha postulado que el origen de esta patología inicia alrededor de el tercer mes 
de vida fetal durante la diferenciación y osificación del proceso frontonasal. 
 
22 | P á g i n a
 
Previamente se había descrito como un fenómeno aislado; sin embargo Arlis y 
Ward en 199217 lo incluyeron dentro de los defectos asociados a 
holoprosencefalia, la cual se describe como una malformación cerebral la cual 
resulta de un anclaje incompleto de proencéfalo dentro de ambos hemisferios 
cerebrales, su prevalencia estimada es de 1 en 16 000 recién nacidos, de ésta 
manera, aproximadamente 43% de los pacientes con estenosis de apertura 
piriforme se ha encontrado esta asociación y solo <1% asociado a agenesia de 
cuerpo calloso y panhipopituitarimo18, sin embargo podrían existir diversas 
alteraciones en glándula hipofisis presentes hasta en el 40% de los casos. Otras 
de las asociaciones más frecuentes encontradas en esta patología es la 
presencia de incisivo central considerada como la forma de presentación menos 
severa de holoprosencefalia y esta se puede presentar en un 50-63% de los casos 
de estenosis de apertura piriforme19 
Existe una amplia gama de diagnósticos diferenciales tratándose de un proceso 
obstructivo nasal en edad neonatal, los más mencionados son el trauma neonatal 
nasal, quistes dermoides, encefalocele, hipoplasia nasal, atresia de coanas. 
Esta entidad debe de ser considerada en cualquier niño con obstrucción nasal 
bilateral que puede estar asociado o no a alteraciones craneofaciales, en su gran 
mayoría éstas pueden encontrarse ausentes, la principal sospecha inicia ante la 
dificultad de introducir una sonda de alimentación 20 y al presentarse dificultad 
para la introducción de endoscopio de 2.2mm . 
Existe discusión en cuanto al diagnóstico con métodos de imagen de esta 
patología, en diversas series de origen anglosajón se sospecharía patología 
encontrando distancia entre ambos procesos nasales de la maxila <11mmm 21 
esta medición se realiza a nivel de meato inferior en un plano axial, de la misma 
manera en una proyección simple anteroposterior en un paciente a término una 
distancia de <8-11 mm indicaría la presencia de estenosis de apertura piriforme. 
En conclusión la tomografía computarizada es el método de elección en el 
diagnóstico de estenosis de apertura piriforme, junto con las diversas técnicas de 
reconstrucción, depende de la misma en un plano bidimensional el sitio más 
estrecho entre los procesos nasales en niños menores de 3 meses es de 4.8 mm 
23 | P á g i n a
 
sin embargo, en un plano tridimensional es de 4.5mm , comparando ambas 
ténicas de reconstrucción la de tipo tridimensional muestra diversas ventajas; la 
primera y más importante muestra una visión completa de la apertura piriforme, se 
pueden identificar en su totalidad la extensión del proceso nasal de la maxila e 
identificar la calidad ósea de la misma22 (Figura 10). 
 
FIGURA 1O 
RECONSTRUCCIÓN TRIDIMENSIONAL DIMENSIONES APERTURA 
PIRIFORME 
 
Existen otras pausas diagnósticas en los estudios de la imagen , tradicionalmente 
con las técnicas ya mencionadas y de manera secundaria otras mediciones que se 
han correlacionado con la presencia de la enfermedad, de éstas las más 
mencionadas es la medida del ángulo maxilar-nasal lo que nos provee 
información imporante acerca de la cavidad nasal posterior, esto importante para 
la evaluación preoperatoria que junto con las medidas externas nos dan un amplio 
panorama acerca del pronóstico postoperatorio (figura 11 ) 
24 | P á g i n a
 
 
FIGURA 11 
FLECHA DIMENSIONES APERTURA PIRIFORME 
 
El espectro de posibilidades terapéuticas inicia desde el manejo de distrés 
respiratorio dentro de las primeras horas de vida, esto debido al compromiso tan 
importante de la vía aérea, desde manejo de ventilación mecánica invasiva, 
traqueotomía y uso de cánulas de guedel, chupon de Mcgovern hasta manejo 
con esteroides tópicos y mantenimiento de la vía oral. 
En la mayoría de los casos descritos en la literatura el manejo conservador es 
identificado como terapia de elección dentro de las 3 primeras semanas de vida. 
Dificultad para la alimentación y presencia de distrés respiratorio son factores 
importantesa considerar manejo quirúrgico, así como la presencia de 
comorbilidades asociadas.23 
Existen dos principales abordajes para el manejo de esta patología; transnasal y 
sublabial (figura 12) 
25 | P á g i n a
 
 
FIGURA 12 
ABORDAJE SUBLABIAL 
El acceso transnasal no debe ser considerado en neonatos por las dimensiones 
de la fosa nasal y pobre exposición que provee la misma, además de incrementar 
el riesgo de trauma y lesión de tejidos blandos adyacentes lo que modifica el curso 
de la enfermedad. 
En el manejo sublabial se expone de manera completa con ayuda de colgajo 
subperióstico la totalidad de apertura piriforme en su porción inferior 23. 
Dentro de las complicaciones con éstas técnicas son falta de resección ósea y 
exceso de tejido de granulación, trauma del periostio, lesión dental, y lesión de 
conducto nasolacrimal 24. 
Hay descritas otras técnicas menos invasivas 25 que no han podido demostrar en 
la actualidad éxito por la poca cantidad de pacientes incluidas en las mismas, tal 
es el caso de la técnica de dilatación con balón descrita por Gungor y 
colaboradores colocando un balón de 7mm y colocando un stent durante 12 días, 
se explica el éxito de esta técnica por la plasticidad natural del tejido óseo y 
tejidos adyacentes , en su serie se reporta seguimiento a un año, presentándose 
ausencia de estenosis 27 
26 | P á g i n a
 
ATRESIA DE COANAS 
Se define como la ausencia de comunicación entre la cavidad nasal posterior y la 
nasofaringe.1. La primera descripción de esta patología es la realizada por Emmert 
y Roederer en 1755, y las primeras descripciones de técnica se realizaron en 
1854 introduciendo trócares de manera transnasal para realizar la dilatación 21 
Su incidencia mundial esta estimada en 1 en 5000 recién nacidos vivos, no se 
observa predilección de sexo. Cerca de dos tercios de los mismos se presenta de 
forma uniateral y de predominio derecho . 
Durante el desarrollo embrionario la cavidad nasal se extiende posteriormente 
hacia el proceso palatal y éste se fusiona para realizar el cierre palatino; la falla en 
la ruptura posterior de la membrana bucofaríngea o sobrecrecimiento del hueso 
palatino puede dar lugar a esta malformación, el crecimiento óseo asociado está 
dado por sobrecrecimiento de las láminas laterales de los procesos pterigoideos, 
el vómer de manera medial y superiormente el esfenoides 2. 
Existen diversos modelos embriológicos asociados al desarrollo de la atresia, 
dentro de los modelos moleculares asociados se encuentra anormalidades en 
metabolismo de la vitamina A la cual metaboliza al ácido retinóico por la enzima 
retinaldehído deshidrogenasa, éste a su vez se encarga de traducción celular 
através de receptores nucleares, esta señal es indispensable para la homeostasis 
de numerosos tejidos, Dupe y colaboradores mostraron modelo en ratones que al 
suprimirse la formación de ácido retinoico es causante de malformaciones en 
nariz y ojo, también asociado a regulación a la baja de FGF-8 encargado de la 
resorción de la membrana nasobucal . Múltiples casos también se encuentran 
asociados al uso prenatal de tionamidas (metimazol), en un estudio realizado por 
Barbero en donde se estudio a 61 pacientes con atresia de coanas no sindrómica 
se encontró que la elevación de tirotropina se asocia a alteración en la expresión 
de FGF y receptores angiogénicos asociados a aparición de atresia de coanas. 
Hasta un 75% de los pacientes con atresia bilateral están asociados a otras 
anomalías congénitas, de las más importantes es la asociación CHARGE ( 
acrónimo en sus siglas en inglés representa C coloboma, H heart defects, A atretic 
choana, R retardation in growth and develompent, G genitourinary defects, E ear 
27 | P á g i n a
 
anormalities) de ésta su asociación sindrómica está asociada a anormalidades en 
CHD7 hasta en un 64%, tambien asociado a anomalías aisladas como polidactilia, 
síndrome de Crouzon, microcefalia, labio y paladar hendido e hipertelorismo. 
Se sabe que la mayoría de los casos de síndrome CHARGE son esporádicos o 
con tipo de herencia autosómico dominante. CHD7 es el gen implicado en la 
presencia de asociación CHARGE, Byeonghyeon y colaboradores examinaron 
dos pacientes portadores de CHARGE; identificaron dos mutaciones de CHD7 
incluyendo una mutación en el sitio de empalme (c.2443-2ANG) y una mutación 
del marco de lectura previamente conocido (c.2504_2508delATCTT), en este 
estudio se demostró un déficit en el exón 7 CHD7. Los resultados de estudios 
anteriores sugieren que la mutación afecta c.2443-2ANG la formación de los 
tejidos nasales y la retina neural durante el desarrollo temprano, lo que resulta en 
la atresia de coanas y coloboma, respectivamente.29 
Hablando de los cambios histológicos que repercuten se ha encontrado que las 
principales características histológicas de la mucosa nasal en la atresia de coanas 
son la distorsión ciliar, el marcado aumento de las glándulas submucosas 
asociado a una reducción de la densidad de células caliciformes y la infiltración 
celular linfocítica 30, lo que se traduce clínicamente como aumento de secreciones 
mucosas y el grado de edema encontrado como hallazgo común durante las 
exploraciones endoscópicas de la atresia de coanas. 
Dentro de las características clínicas se incluye una cavidad nasal estrecha, 
obstrucción lateral secundaria a sobrecrecimiento de procesos laterales de 
láminas pterigoideas y obstrucción medial secundaria a sobrecrecimiento de 
vómer y obstrucción por crecimiento membranoso. 
Antiguamente se clasificaba en alteraciones puramente óseas, membranosas y 
mixtas; en la actualidad, se sabe que en todos los casos hay implicación de los 
dos factores 32. 
Los datos clínicos más representativos dependen del compromiso unilateral/ 
bilateral, siendo así pacientes con compromiso unilateral pueden presentar de 
forma tardía rinorrea intermitente y obstrucción nasal, a la rinoscopía anterior la 
cavidad nasal se observa con abundante rinorrea hialina 33. En la atresia de 
28 | P á g i n a
 
coanas bilateral la severidad de los síntomas aumenta, y se presenta desde el 
periodo neonatal con datos de distrés respiratorio, y cianosis cíclica, este ciclo se 
rompe al presentar llanto y se exacerba durante la alimentación34. 
El diagnóstico inicialmente es clínico al introducir de forma fallida durante la 
reanimación neonatal una sonda de aspiración de 6 French desde la nariz hacia 
la nasofaringe (distancia aproximada 32mm) 35. De manera complementaria se 
realiza diagnóstico con endoscopía nasal y con métodos de imagen, de éstos el 
más utilizado es la tomografía axial computarizada (figura 13) 
 
FIGURA 13 
ATRESIA BILATERAL DE COANAS 
 
Dentro de las principales ventajas de la tomografía son identificar el calibre de la 
placa atrésica, los componentes óseos de la misma. 
La medida de profundidad de espacio nasal posterior en un recién nacido a 
término es de 0.67cm, el cual se incrementa a 0.86 a los 6 años de edad, 1.16 
cm a los 16 años de edad, en pacientes menores de 8 años la medida del vómer 
es de 0.23cm y su ancho no debe exceder 0.34cm . 
Las estrategias quirúrgicas reportadas son infinitas, sin embargo, al tener bajo 
impacto metodológico no se ha podido adoptar una técnica 100% eficaz, y en la 
29 | P á g i n a
 
actualidad se decide individualizar cada caso para adoptar una técnica quirúrgica 
ideal. 
La técnica transnasal con dilatadores de Fearon es una técnica utilizada para 
asegurar una vía aérea permeable, se introduce en un ángulo dde 120 grados con 
respecto a la alineación del endoscopio con el plano atrésico, dentro de la técnica 
se incluye el fresado de la placa atrésica, esta técnica tiene altas tasas de 
reeestenosis y se debe considerar en uso combinado con otras técnicas de 
resección endoscópica. 
La resección transpalatal fue la primera técnica descrita que permitióuna amplia 
exposición del sitio quirúrgico, se realiza una incisión en U invertida sobre el 
paladar conservando la arteria y el nervio palatino mayor, y así; bajo visión directa 
se realiza la resección de vómer y placa atrésica. Sin embargo, al ser una técnica 
tan invasiva las tasas de morbilidad son amplias de las más descritas son la 
presencia de sangrado importante, fístula nasopalatina y alteraciones en el 
crecimiento de tercio medio facial. 
La resección endoscópica en la actualidad; es la técnica de elección en centros 
hospitalarios de tercer nivel, donde se cuenta con las herramientas necesarias, 
como endoscopios neonatales y pinzas neonatales, en esta técnica se realiza 
resección de la porción posterior del septum nasal con el uso de colgajos de 
mucosa y fresado de las porciones óseas con sobrecrecimiento. 
Existen así mismo coadyuvantes para el manejo quirúrgico de éstos pacientes de 
las más conocidas es el uso de mitomicina C, se define como una agente 
antiproliferativo que inhibe el crecimiento fibroblástico lo que previene la 
formación de cicatrices y tejido de granulación . 
El uso de stents aún continúa en controversia ha sido parte del manejo 
convensional; de los más utilizados son las férulas realizadas con tubos 
orotraqueales idealmente 3 a 3.5 mm 31. 
 
 
 
 
30 | P á g i n a
 
ANTECEDENTES 
 
Uno de los mayores mitos dentro del grupo de otorrinolaringólogos incluido dentro 
del gremio pediátrico es definir a los neonatos como respiradores nasales 
obligados, lo que implica que el neonato no tiene otra opción más que la 
ventilación nasal, el término apropiado sería respiradores nasales preferenciales. 
En la evaluación inicial de un paciente pediátrico con datos de obstrucción nasal 
se debe identificar un factor anatómico alterado de manera concomitante de uno 
no anatómico hablando específicamente de procesos inflamatorios, asociados a 
infección, ERGE, entre otros. 
La evaluación de la alimentación juega un papel muy importante en la 
examinación inicial, el paciente neonato con obstrucción nasal tiene pobre 
tolerancia a la alimentación de manera contínua, presentando discordinación para 
la misma. 
Tal como se describe en los algoritmos de manejo, el primer paso en la 
identificación de estas patologías es la introducción de una sonda de alimentación 
de 5, 5 y 6 French a una longitud de 32mm, esto nos permite identificar la 
lateralidad de las lesiones y de manera secundaria la profundidad de la misma. 
El espectro de alteraciones presentes en las malformaciones congénitas puede 
ser incluso tan evidente que no es necesario realizar maniobras activas para 
identificar dichas patologías , tal es el caso de la ausencia de estructura nasal o 
arrinia, en donde el diagnóstico es evidente, sin embargo como lo menciona Ginat 
25 en su revisión de diagnóstico por imagen de malformaciones nasales, es 
necesario el estudio de imagen complementario para identificar las anomalías 
óseas asociadas y de esta manera valorar la probabilidad de funcionalizar 
mediante procedimientos quirúrgicos en éstos pacientes. 
En cuanto al manejo quirúrgico de arrinias, la serie más grande publicada por 
Tessier en 2009 12 donde se recabaron 51 pacientes, se describió que el éxito de 
la técnica quirúrgica depende de la preparación previa a la reconstrucción, esto 
debido a que existe hipoplasia de los ángulos maxilares e hipoplasia de piel 
circundante que servirá en un futuro como injertos rotacionales cutáneos y para 
31 | P á g i n a
 
formación de la futura fosa nasal, otro de los criterios para corrección del 
hipertelorimo presente en esta patología es el corte del ligamento cantal medial y 
sutura a la porción contralateral nasal para evitar distorsión de los ángulos 
nasales. 
La edad ideal para realizar un procedimiento quirúrgico de éste tipo aún se 
encuentra en discusión; Ortiz Monasterio realizó una técnica modificada de 
Tagliacozzi la cual se puede realiza a partir de los 10 a 12 años de edad, éste 
procedimiento correctivo debe realizarse posterior a realizar los pasajes nasales 
para funcionalización nasal, utilizando colgajos libres de piel de abdomen o 
miembros inferiores. La funcionalización nasal debe realizarse en una edad más 
temprana; desde los cuatro años de edad debe comenzar a considerarse el inicio 
de la misma, los puntos más importantes según menciona Tessier es tratar de 
corregir la porción medial del septum nasal y resección de las porciones 
posteriores atrésicas. 
En el caso de estenosis de apertura piriforme la valoracion tomográfica juega un 
papel muy importante en el diagnóstico y evaluación pre y postquirúrgica, tal como 
lo menciona Jigar et al. 38, existen ciertos parámetros a medir en los estudios 
tomográficos, es necesario realizar los cortes más delgados como sea posible lo 
que revela el sobrecrecimiento medial del proceso nasal de la maxila, además de 
valorar el diámetro coanal posterior, esto con los fines quirúrgicos previamente 
descritos, otro de los parametros importantes para valorar es la presencia de 
comorbilidades asociadas presentes, ya que como sabemos, puede presentarse 
hasta en un 60% el espectro de alteraciones propias de la holoprosencefalia, esto 
como factor predictor en el desarrollo de complicaciones postquirúrgicas 
asociadas39. Una de las series publicadas más largas realizada por Nathan (1) en 
el 26departamento de Otorrinolaringología en The Bronxs en Nueva York, con una 
experiencia de 14 años logró recabar 10 pacientes con diagnóstico de estenosis 
de apertura piriforme, como observamos la prevalencia es baja por el rango de 
años estudiados, en esta serie se describe que 60% de los casos no requirieron 
manejo quirúrgico, los pacientes a los que se realizó alguna intervensión dos de 
los mismos requirieron manejo con traqueotomía, estos mismos se encontraban 
32 | P á g i n a
 
con anomalías craneofaciales asociadas lo que complicó el curso natural de la 
enfermedad40. 
Hablando de atresia de coanas una de las controversias en el manejo 
postquirúrgico de estos pacientes es la colocación de stents nasales, en un 
estudio publicado por Strychowsky27 se realiza una revisión sistemática con 
metanálisis de cuatro publicaciones, se concluye la ventaja de uso de stent, sin 
embargo no es el único parámetro clínico a considerar, el más importante es el 
tiempo de permanencia del mismo los resultados publicados son estadísticamente 
significativos siguen la corriente de permanencia corta de los stents nasales, en 
promedio menos de 7 días, con un nivel de heterogeneidad alto (73%), lo que le 
da alto poder al metanalisis, en cuanto al uso de mitomicina C hay poca 
información aun estadísticamente aceptable, se reportan altas tasas de efectividad 
en manejo conjunto con uso de stents. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
33 | P á g i n a
 
PLANTEAMIENTO 
Identificar prevalencia de malformaciones congenitas nasales en un Hospital de 
Referencia a nivel Nacional. Al ser un centro de referencia nacional, el número de 
muestra recabado deberia ser una imagen del contexto en que se encuentra la 
prevalencia de la enfermedad. 
A nivel mundial las pautas en el manejo de esta patología han cambiado, sin 
embargo esto depende en gran medida de las herramientas de las que cuente 
cada centro hospitalario, en nuestro caso, hay limitantes en cuando a la 
adquisición de instrumental médico especial para este grupo etáreo, lo que limita 
el avance de muchas de las técnicas quirurgicas, si bien que muchas de las 
técnicas a nivel mundial no hay demostrado tener un 100% de éxito en nuestro 
centro hospitalario la experiencia es limitada. 
Uno de los objetivos primordiales de esta revisión es identificar, la variables 
demográficas, edad de diagnóstico de este tipo de patologías, y el impacto en la 
salud de los pacientes portadores de anomalías craneofaciales 
Otro aspectoimportante identificar las comorbilidades asociadas que afectan el 
curso clínico de estas patologias, secundario a su asociación con factores 
genéticos subyacentes. 
Tomando en cuenta que en el año 2105 se registraron un total de 5289 consultas, 
los procedimientos quirúrgicos consistieron en un 5.5% (293), y de éstas se 
registraron 5 procedimientos por esta patología, podemos resumir que aunque se 
presenta de forma esporádica tiene un alto impacto en aspectos económicos 
propios de la institución. 
 
 
 
 
 
 
 
 
34 | P á g i n a
 
PREGUNTA DE INVESTIGACION 
¿Cuál es la frecuencia de malfomaciones congénitas nasales en servicio un de 
Otorrinolaringologia pediatrica en un hospital de tercer nivel? 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
35 | P á g i n a
 
JUSTIFICACION 
Conocer la frecuencia de malformaciónes congénitas nasales en un Hospital de 
referencia Nacional, se conoce que a nivel mundial este tipo de patologías se 
presentan de esta manera conocer el panorama nacional de este tipo de 
patología, así como identificar las diferencias el manejo de las mismas, existe una 
amplia gama de alteraciones, que pueden comprometer desde el nacimiento los 
procesos de crecimiento, de esta manera se conocera el manejo a corto y largo 
plazo. 
Todas las patologías presentadas tienen un impacto, social, emocional y 
económico muy importante, en nuestro centro hospitalario, todos los pacientes con 
alguna anomalía craneofacial deben contar con una valoración multidisciplinaria, 
desde el inicio de su vida, y continuar seguimiento de manera subsecuente. 
El manejo de estos pacientes no sólo debe realizarse por el Otorrinolaringólogo, 
muchas de las patologías involucran alteraciones a nivel de sistema nervioso 
central, lo que amerita evaluación del estado neurológico, las mismas pueden 
dejar secuelas que deben manejarse con ayuda de rehabilitadores, terapia de 
lenguaje, foniatras y audiólogos. 
Es importante conocer la frecuencia de estas patologías para evaluar guias y 
protocolo de manejo a nivel hospitalario, dentro del protocolo de manejo, conocer 
las patologías asociadas, así como las complicaciones propias de los manejos 
multidisciplinarios. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
36 | P á g i n a
 
OBJETIVO 
General: 
Describir la frecuencia de malformaciones congénitas nasales en un servicio de 
Otorrinolaringología pediátrica en un hospital de tercer nivel. 
 
Específicos: 
 Describir el sexo de los pacientes. 
 Describir la edad al diagnóstico. 
 Describir las comorbilidades asociadas. 
 Describir el tipo de manejo que tienen estos pacientes. 
 Describir los principales resultados postquirúrgicos. 
 Describir el tiempo de seguimiento que se da a un paciente con 
malformaciones congénitas nasales. 
 Comparar los datos encontrados con lo reportado en la literatura mundial. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
37 | P á g i n a
 
 
METODOLOGÍA 
DISEÑO DE ESTUDIO: Observacional, descriptivo, retrospectivo y transversal. 
 
POBLACIÓN: Pacientes pediátricos, hombres y mujeres con el diagnóstico de 
malformación congénita nasal (arrinia, arrinia parcial, estenosis de apertura 
piriforme, atresia de coanas y prosbócide lateral), que hayan sido atendidos en el 
servicio de Otorrinolaringología del Hospital Infantil de México Federico Gómez 
entre Enero de 2005 y Diciembre de 2015. 
 
 
CRITERIOS DE SELECCIÓN: 
INCLUSIÓN: 
Pacientes de 0-17 años de edad. 
Pacientes del sexo masculino y femenino. 
Pacientes con el diagnóstico de arrinia, arrinia parcial, estenosis de apertura 
piriforme, atresia de coanas y prosbócide lateral. 
EXCLUSIÓN: 
 Pacientes con expediente clínico incompleto para los fines del estudio. 
 
MUESTRA: La muestra se obtuvo mediante un muestreo no probabilístico de 
casos consecutivos. 
 
 
 
CONSIDERACIONES ÉTICAS 
No existieron implicaciones éticas en este tipo de estudio de acuerdo con la Ley 
General de Salud en materia de investigación en seres humanos ya que al ser un 
estudio en el que se realizó la revisión de los expedientes clínicos de los 
pacientes, se considera una investigación sin riesgo. 
 
38 | P á g i n a
 
 
PLAN DE ANÁLISIS 
 
ANALISIS ESTADÍSTICO Se realizó una estadística descriptiva de acuerdo a la 
distribución de los datos con medidas de tendencia central y de dispersión. 
 
PROCESAMIENTO DE DATOS 
Los resultados de cada una de las determinaciones se registraron en la hoja de 
recolección de datos. Después se concentró la información en una hoja de cálculo 
(Excel 2000, Microsoft, Palo Alto) para efectuar su análisis estadístico mediante el 
programa computado CSS (Statsof, Tulsa). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
39 | P á g i n a
 
DESCRIPCIÓN DE VARIABLES: 
- Edad al diagnóstico. 
 Definición Conceptual: Medida de duración de vivir, lapso de tiempo transcurrido 
desde el nacimiento hasta el instante o periodo que se estima de existencia de 
una persona. 
Definición operacional: Se registró con base a lo asentado en el expediente. 
Escala de medición. Cuantitativa discreta. 
Indicadores: Años y meses cumplidos. 
 
- Sexo. 
 Definición Conceptual. Diferencia física y de conducta que distingue a los 
organismos individuales, según las funciones que realizan en los procesos de 
reproducción y se dividen en hombres y mujeres. 
Definición operacional. La que se observe según las características fenotípicas del 
paciente y por la letra especificada en los últimos dígitos de la filiación según 
corresponda la letra “M” o “F”. 
Indicadores. Masculino y Femenino. 
Escala de medición: Cualitativa nominal. 
 
- Comorbilidades asociadas. 
Definición conceptual. Estado mórbido subyacente que afecta las funciones, 
fisiológicas normales. 
Definición operacional. Se registró con base a lo asentado en el expediente 
Indicadores. Diagnósticos establecidos 
Escala de medición: Cualitativa nominal. 
 
- Tipo de manejo. 
Definición conceptual. Intervención realizada en los pacientes incluyendo 
procedimiento quirúrgicos, manejo farmacológico u observación en un periodo de 
tiempo. 
Definición operacional. Se registró con base a lo asentado en el expediente 
40 | P á g i n a
 
Indicadores: Médico, conservador. 
Escala de medición: Cualitativa nominal. 
 
- Resultados postquirúrgicos. 
Definición conceptual. Desenlace secundario a intervención realizada. 
Definición operacional. Se registró con base a lo asentado en el expediente 
Indicadores: Curación, recidiva. 
Escala de medición: Cualitativa nominal. 
 
Tiempo de seguimiento. 
Definición conceptual. Tiempo el que se llevó el seguimiento de los pacientes en 
un periodo determinado en años o meses. 
Definición operacional. Se registró con base a lo asentado en el expediente 
Indicadores: Periodo de tiempo 
Escala de medición: Cuantitativa discreta. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
41 | P á g i n a
 
 
RESULTADOS 
Se recabaron un total de 25 pacientes a lo largo del periodo estudiado con numero 
de paccientes sexo femenino y pacientes del sexo masculino (tabla 1), la mediana 
de edad fue de 11 de meses (rango 25 dias-7 años). 
 
 
 
La malformación más frecuente fue la atresia de coanas 16/25 pacientes (64%), 
presentándose de manera bilateral en la mayoría de los casos 8/16 pacientes 
(60%), le sigue en orden de frecuencia arrinia el cual se presentó en 3/25 
pacientes (25%), quiste dermoide se presentó en 3/25 pacientes (25%) dos de los 
mismos con comunicación intracraneal, estenosis de apertura piriforme se 
presentó en 2/25 pacientes (8%).(Tabla 2) 
 
 
0
5
10
15
20
MUJERES HOMBRES
ARRINIA
ATRESIA DE COANAS
DISPLASIA FRONTONASAL
ESTENOSIS APERTURA
PIRIFORME
PROSBOCICE LATERAL
42 | P á g i n a
 
 
Dentro de los antecedentes prenatales 22 de lo pacientes fueron pacientes a 
término (88%). 
Dentro de todos los procedimientos quirúrgicos realizados sepresentaron 3 
complicaciones en mismo orden de frecuencia (Tabla 3) 
 
 
 
Dos de los 25 pacientes requirieron posterior a manejo quirúrgico soporte 
avanzado de la vía aérea, solo uno ameritó intubación orotraqueal por 7 días. 
De los 25 pacientes estudiados 17 contaban con alguna anormalidad asociada, 8 
de los mismos sin otra malformación congénita asociada (32%). (Tabla 4) 
 
AGENESIA DE CUERPO CALLOSO, 
HOLOPROSENCEFALIA 
1 
ANOFTALMIA 1 
CRANEOSINOSTOSIS 1 
DESNUTRICION CRONICA 1 
DESNUTRICION LEVE, AMNIOCELE 
BILATERAL 
1 
DISPLASIA FRONTONASAL 1 
ESTENOSIS SUBGLOTICA 1 
HOLOPROSENCEFALIA, MEGAINCISIVO 1 
0
0.2
0.4
0.6
0.8
1
1.2
HIPOGLUCEMIA INFECCION SITIO
QUIRURGICO
PARO
RESPIRATORIO
43 | P á g i n a
 
CENTRAL 
MICROOFTALMIA IZQUIERDA 1 
SINDROME APERT / DESVIACION SEPTAL 1 
ASOCIACIÓN CHARGE 4 
ASOCIACIÓN CHARGE / HIPOPITUITARISMO 1 
ASOCIACIÓN CHARGE, PCA, CIV 1 
SINDROME DISMORFICO 1 
Total 17 
TABLA 4. COMORBILIDADES ASOCIADAS 
 
La mediana de seguimiento postquirurgico fue de 1 año 5 meses (5 meses-10 
años). 
Las masas congénitas de la línea media se presentaron en 3/25 pacientes, la 
forma de presentación fue la presencia de quiste dermoide nasal, dos de los 
mismos con extension intracraneal. 
 
 
 
La patología más prevalente fue atresia de coanas presentándose en 16/25 
pacientes incluidos en la serie, de éstos 8 pacientes se presentaron de forma 
bilateral (50%), 5 con atresia derecha y 3 pacientes con atresia izquierda. 
(Tabla 6) 
 
33% 
67% 
SIMPLE EXTENSION INTRACRANEAL
44 | P á g i n a
 
 
 
La asociación CHARGE se presentó en 6/16 pacientes (37.5%) con atresia de 
coanas. En un 50% de los pacientes se presentó de manera bilateral. 
Los manejos en el 84% de los casos fue plastia de coanas guiada por endoscopía, 
solo un paciente se manejo de manera conservadora, de las mismas la mediana 
del número de procedimientos de los pacientes fue de 2 ( 1-4 procedimientos). 9 
pacientes requirieron cirugía de revisión, la terapia adyuvante utilizada para esta 
patología fue con mitomicina C se utilizó en 3/16 pacientes. El uso de stents se 
manejo en 10/16 pacientes (62%). Los días de estancia intrahospitalaria posterior 
a primer procedimiento quirúrgico con mediana de 5 dias ( rango 2-30 dias ). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
50% 
31% 
19% 
BILATERAL DERECHA IZQUIERDA
45 | P á g i n a
 
DISCUSION 
 
La forma de presentación de los casos que se encontraron en el Hospital Infantil 
de México se relacionan con lo descrito en la bibliografía mundial, la forma más 
frecuente de presentación fue la atresia de coanas en un (64%) de los casos, la 
forma más común descrita a nivel mundial es la forma unilateral, en esta serie se 
presentó de manera más frecuente (50%) de forma bilateral, de la misma ésta se 
ha asociado a otras alteraciones sindromáticas y a la asociación CHARGE, en 
esta serie no hubo correlación entre la forma de presentación uni/bilateral. Todos 
los pacientes recibieron un manejo multidisciplinario, por los servicios de Genética, 
Rehabilitación, Oftalmología, Neurología, Audiología y caso de presentarse 
asociado a síndromes craneofaciales se anexa manejo con Neurocirugia y Cirugía 
plástica. 
De los datos representativos de estas patologías se encuentra su poca asociación 
con tiempo de gestación en los pacientes siendo así la mayoría de los mismos 
pacientes que llegan a término de gestación, en esta seríe hubo correlación con 
estos hallazgos. 
En cuando al manejo medico vs quirúrgico, un alto porcentaje de los pacientes 
recibió manejo quirúrgico, se explica en la literatura mundial que es necesario 
evaluar de manera individualizada a los pacientes, en este caso, las 
caracteristicas de los pacientes requirieron manejos avanzados. 
Las morbilidad asociada al manejo quirurgico fúe bajo solo se presenta en 3 de los 
pacientes, si bien lo que se conoce es que la mayoría de las complicaciones son 
de tipo respiratorio, por el edema postquirurgico que se presenta de manera 
habitual, lo que conlleva con otras complicaciones como estenosis subglotica o 
alteraciones cicatrizales de vía aérea, en la institución tuvo bajo porcentaje de 
morbilidad. 
La controversia en cuanto al manejo de atresia de coanas es la colocación de 
stents nasales para evitar presencia de reestenosis y formación de tejido de 
granulación, el manejo con stents en este hospital no se realizó en todos los 
pacientes, y no tuvo correlación con el grado de estenosis postquirurgica. 
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En cuanto a lateralidad si hubo relación con la literatura revisada, se dice que 
hasta un 60% de las atresias son predominantemente de lado derecho, efecto que 
se corroboro con nuestros pacientes presentándose hasta en un 62% de los casos 
de atresia de coana unilateral, en cuanto al predominio por sexo se presentó en el 
sexo femenino en una relación 3:1 concluyente con las series reportadas 
previamente. 
Se dice que la asociación CHARGE se puede presentar hasta en un 40% de las 
atresias de coanas de tipo bilateral, en nuestro centro hospitalario no hubo una 
relación importante en este sentido, otro de los aspectos importantes es la 
asociación de bilateralidad con comorbiliades asociadas, de ésta es la presencia 
de atresia de coanas asociadas a sindrome de Apert, patología que tiene altas 
tasas de morbilidad secundario a las alteraciones de la vía respiratoria. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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CONCLUSION 
La frecuencia de malformaciones congénitas nasales recabadas en el Hospital 
Infantil de México es similar a lo descrito en la literatura mundial, presentándose 
como causa de malformación congénita nasal, la atresia bilateral de coanas. 
Se tiene que tomar en cuenta que los tratamientos ofrecidos a estos pacientes han 
cambiado de manera importante. El papel que juega el Otorrinolaringólogo 
pediatra en el abordaje de estas patologías congénitas es más inclusivo en el 
grupo multidisciplinario de tratamiento. 
Actualmente parte del manejo ofrecido en esta unidad es la posibilidad de 
recuperar la función nasal, con diagnósticos no invasivos para el niño y que 
permite al especialista tomar decisiones de importancia en la reconstrucción y 
valoración de la función nasal junto con el resto del equipo multidisciplinario, esto 
con el fin de ofrecer mejores expectativas de vida. 
Al ser un centro hospitalario de referencia a nivel nacional, se recabaron pocos 
casos, si bien a nivel mundial todas las series recabadas incluyen pocos 
pacientes, es difícil llegar a tener resultados con validez externa, sin embargo a lo 
largo de los años la experiencia y los resultados postquirúrgicos en nuestro medio 
se correlacionan con el éxito obtenido a nivel mundial. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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LIMITACION DEL ESTUDIO 
 
Al ser un estudio retrospectivo que presenta una serie de casos, no se puede 
deducir conclusiones con base a los resultados y que puedan traspolarse a la 
población general. Como solución a este problema el siguiente paso posterior a 
identificación del problema sería realizar un estudio con un tamaño de muestra 
más amplio y el periodo del estudio para poder determinar diferencias entre los 
diversos manejos, así como proponer nuevas opciones terapéuticas. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Margarita
Texto escrito a máquina
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