Descarga la aplicación para disfrutar aún más
Vista previa del material en texto
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO FACULTAD DE MEDICINA INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL DELEGACIÓN 3 SUR DE LA CIUDAD DE MÉXICO UMAE HOSPITAL DE CARDIOLOGÍA CMNSXXI NEOPLASIAS DEL MEDIASTINO. EXPERIENCIA DE 10 AÑOS DEL HOSPITAL DE CARDIOLOGÍA DEL CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI. TESIS PARA OBTENER EL DIPLOMA EN LA ESPECIALIDAD EN ANATOMÍA PATOLÓGICA PRESENTA: DRA. LAURA DENISSE RAMÍREZ GONZÁLEZ ASESOR DE TESIS: DR. CÉSAR ANTONIO FLORES GARCÍA CIUDAD DE MÉXICO FEBRERO 2019 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. NEOPLASIAS DEL MEDIASTINO. EXPERIENCIA DE 10 AÑOS DEL HOSPITAL DE CARDIOLOGÍA DEL CMNSXXI. ________________________________ DOCTORA DIANA GRACIELA MENEZ DÍAZ JEFA DE LA DIVISIÓN DE EDUCACIÓN EN SALUD UMAE HOSPITAL DE ESPECIALIDADES CMN SIGLO XXI _________________________________ DRA. ROCIO LORENA ARREOLA ROSALES PROFESORA TITULAR DEL CURSO DE ESPECIALIZACIÓN EN ANATOMÍA PATOLÓGICA UMAE HOSPITAL DE ESPECIALIDADES CMN SIGLO XXI __________________________________ DOCTOR CÉSAR ANTONIO FLORES GARCÍA JEFE DEL DEPARTAMENTO DE ANATOMÍA PATOLÓGICA UMAE HOSPITAL DE CARDIOLOGÍA CMN SIGLO XXI 1. Datos del alumno 1. Datos del alumno Apellido Paterno: Apellido Materno: Nombres: Teléfono: Universidad: Facultad o escuela: Carrera: No. De cuenta: Ramírez González Laura Denisse 65.62.01.10.91 Universidad Nacional Autónoma de México Facultad de medicina 516212991 2. Datos del asesor 2. Datos del asesor (es) Apellido Paterno: Apellido Materno: Nombres: Flores García César Antonio 3. Datos de la tesis 3. Datos de la tesis Título: Subtitulo: No. de páginas: Año: Número de registro: Neoplasias del mediastino Experiencia de 10 años del Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI 42 2018 F-2018-3604-22 AGRADECIMIENTOS A mi familia que siempre me ha dado su apoyo incondicional. A mis maestros por su paciencia y enseñanzas, pero en especial al Dr. Flores por su confianza y amistad. A mis compañeros y amigos que siempre han estado conmigo apoyándome. ÍNDICE CONTENIDO PÁGINA RESUMEN------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------1 INTRODUCCIÓN---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------2 OBJETIVOS--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------13 MATERIAL Y MÉTODOS---------------------------------------------------------------------------------------------------------14 RESULTADOS-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------16 DISCUSIÓN--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------25 BIBLIOGRAFÍA----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------26 INSTRUMENTO DE RECOLECCIÓN DE DATOS-------------------------------------------------------------------------29 ANEXO---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------30 1 RESUMEN INTRODUCCIÓN: El mediastino es el compartimento anatómico extrapleural situado en el centro del tórax, entre los pulmones derecho e izquierdo, por detrás del esternón y las uniones parodontales y por delante de las vértebras y de la vertiente más posterior de las costillas óseas. Por debajo está limitado por el músculo diafragmal y por arriba por el istmo cervicotorácico. Se divide en múltiples compartimentos que son de gran importancia por las estructuras que lo delimitan ya que dan origen a múltiples neoplasias. El diagnostico de estas neoplasias continúa siendo un reto para los médicos por sus diferentes presentaciones clínicas, radiológicas e histológicas. Su estudio patológico comienza principalmente con una BAAF hasta llegar a la pieza quirúrgica.Las neoplasias del mediastino abarcan un amplio espectro de entidades histopatológicas. Las lesiones más frecuentes son el timoma, tumor neurogénico y quistes benignos, todos estos juntos representan el 60% de los pacientes con tumores mediastinales. En los adultos las neoplasias más frecuentes se localizan en el mediastino anterior y corresponden principalmente a primarias del timo, tiroideas y linfomas. La clínica de estas neoplasias es poco específica, principalmente se presentan asintomáticas y los síntomas más frecuentes son inespecíficos como tos, dolor torácico y pérdida de peso. En la actualidad nuestro país no cuenta con una estadística de estas neoplasias y muchas de estas llegan a ser mal diagnosticadas lo que repercute en la calidad de la atención y sobrevida del paciente. OBJETIVOS:Conocer la incidencia, estirpe, conducta biológica y el estatus epidemiológico de las neoplasias mediastinales en el universo del periodo comprendido del 1º de enero del 2008 al 31 de diciembre de 2017. MATERIAL Y MÉTODOS:Se trató de un estudio de cohorte, observacional-comparativo, retrospectivo y retrolectivo. Este estudio incluyó pacientes a los que se les sometió a una biopsia por aspiración por aguja fina, biopsia incisional o excisional desde el año 2008 a 2017. RESULTADOS:De acuerdo al análisis retrospectivo de los archivos del servicio de Anatomía Patológica del Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI del Instituto Mexicano del Seguro Social, del 1ero de enero del 2008 al 31 de diciembre del 2017, con un total de 25,604 reportes de estudios histopatológicos, de los cuales 8,934 corresponden a citologías y 16,670 a biopsias incisionales o excisionales, se seleccionaron únicamente los correspondientes a tumores mediastinales con un total de 494 reportes histopatológicos, de los cuales 351 corresponden a biopsias incisionales/ excisionales y 143 estudios de citología en los que se observó una predilección por el género masculino con una relación hombre- mujer 1.3: 1 CONCLUSIONES: En nuestro estudio los tumores mediastinales corresponden al 2%, encontrando dos picos de incidencia en pacientes jóvenes menores de 30 años en los que los tumores germinales en un 18.6%, siendo el seminoma el más comúny el segundo pico de incidencia en adultos mayores de 61 años donde fue más frecuente los Timomas (24.8%), linfomas (29.8%) y metástasis (6.8%). La mayoría de las lesiones estudiadas se presentaron en el mediastino anterior en un 90.4% que comparado con la literatura internacional (50- 60%) es mucho mayor. https://es.wikipedia.org/wiki/T%C3%B3rax https://es.wikipedia.org/wiki/Pulmones https://es.wikipedia.org/wiki/Estern%C3%B3nhttps://es.wikipedia.org/wiki/V%C3%A9rtebra https://es.wikipedia.org/wiki/Costilla_%C3%B3sea https://es.wikipedia.org/wiki/Diafragma_(anatom%C3%ADa) 2 NEOPLASIAS DEL MEDIASTINO. EXPERIENCIA DE 10 AÑOS DEL HOSPITAL DE CARDIOLOGÍA DEL CMNSXXI. INTRODUCCIÓN En la actualidad las neoplasias mediastinales continúan siendo un reto diagnostico por su amplia variedad de diagnósticos diferenciales y requieren un manejo multidisciplinario. De forma estricta el mediastino es el compartimiento entre los pulmones e incluye la pleura mediastinal. De cualquier forma, el termino es utilizado de manera común para el espacio entre las pleuras y es delimitado anteriormente por el esternón y posterior por la columna vertebral, se extiende verticalmente desde el inicio de la cavidad torácica hasta el diafragma (Ver fig. 1).(24) En el mediastino existen diversas divisiones anatómicas que se han propuesto por medios radiológicos, pero ninguna es utilizada de forma universal. (2) La más utilizada es la propuesta por Shields y que distingue un compartimiento anterior, uno medio y uno posterior. (4) El mediastino anterior se define como la región posterior al esternón y anterior al corazón y vasos braquiocefálicos (Ver Fig. 2). se extiende desde el inicio de la cavidad torácica al diafragma y contiene el timo, tejido adiposo y ganglios linfáticos. El mediastino medio se define como el espacio que contiene el corazón y pericardio e incluye la aorta ascendente y transversa, los vasos braquiocefálicos, la vena cava y las arterias y venas pulmonares principales, la tráquea, bronquios y ganglios linfáticos (Ver fig. 2). El mediastino posterior contiene la aorta torácica descendente, esófago, venas ácigos, ganglios y nervios autonómicos, conducto torácico, ganglios linfáticos y tejido adiposo (Ver fig. 2). (2) 3 Los tumores mediastinales primarios son poco usuales y representan alrededor del 3% de los tumores de la pared torácica. En la estadística global se estima que de un 25 a 40% de las neoplasias mediastinales llegan a ser malignas, de estos el 59% se localizan en mediastino anterior, 29% en mediastino medio y 16% en mediastino posterior. (1-15)Preeti Sharma et al. Observaron en un periodo de 5 años 60 casos de tumores mediastinales de los cuales el 73.33% correspondían a lesiones benignas y el 26.67% lesiones malignas. (17) Los tumores mediastinales pueden representar neoplasias derivadas de los tejidos presentes en la región o metástasis de tumores originados en otros sitios. (4) Los timomas y tumores de células germinales son las lesiones más comunes localizadas en el mediastino anterior. Los quistes broncogénicos son más comunes en el mediastino medio, mientras que los tumores neurogénicos y de tejidos blandos afectan más al mediastino posterior. Sin embargo, los linfomas mediastinales llegan a ser poco frecuentes, pero se presentan en cualquier parte del mediastino. Estas lesiones pueden ocurrir en Fig. 1: Corte transversal de tórax, límites de mediastino. Fig. 2: Principales divisiones del mediastino (Ver texto para detalles). 4 cualquier edad de la vida. (10) Shin-Ichi Takaeda et al. Estudiaron a 676 pacientes adultos y 130 pacientes pediátricos (menores de 15 años) donde observaron que los timomas eran más frecuentes en la edad adulta seguidos por el teratoma, mientras que en la edad pediátrica los ganglioneuromas eran más frecuentes seguidos por el teratoma que al igual que en el adulto se encuentra en el segundo lugar de frecuencia. (16) Riti Aggarwal et al. En un estudio de 116 pacientes en el que solo el 7.8% eran pacientes pediátricos (menores de 15 años) donde observaron que en adultos la neoplasia más común era el timoma en adultos seguido del linfoma, sin embargo, en adultos jóvenes la neoplasia primaria más frecuente era el teratoma. (11)Ramakant Dixit et al. Estudiaron 144 casos de lesiones mediastinales en general y encontraron que el diagnóstico más frecuente de neoplasia eran carcinomas metástasicos y de lesiones no neoplásicas eran causadas por tuberculosis. Sin embargo, la lesión neoplásica primaria más frecuente era el linfoma no Hodgkin. (20) Las neoplasias malignas primarias del mediastino se presentan principalmente en la tercera a quinta década de la vida. (18)Se ha observado en diversos estudios que la incidencia es más alta en hombres que en mujeres (Hombre- Mujer 1.5:1) El abordaje inicial de estas lesiones comprende un manejo multidisciplinario, la primera estrategia diagnostica es la realización de radiografías simples de tórax posteroanterior y lateral, esto aporta gran información para la localización de las lesiones, tamaño y densidad. Posteriormente se recomienda continuar con una Tomografía computarizada para observar las relaciones del tumor con las estructuras adyacentes. El uso de Resonancia magnética se restringe para lesiones en las que se tenga alta sospecha de un tumor neurogénico, de igual forma es de utilidad para observar extensión vascular o involucro cardiaco (Ver anexo tabla 1). (13) Cuando la lesión tiene gran sospecha de ser benigna se opta por realizar un manejo quirúrgico sin biopsia previa. Si la lesión tiene sospecha de ser maligna o de significado incierto se realiza biopsia transtoracica o transbronquial por medio de aspiración por aguja fina, pero esto requiere ser realizado por personal experimentado para la obtención de una muestra adecuada, de otra forma puede existir un margen de error amplio (Ver anexo tabla 2). (19) La precisión del diagnóstico de las biopsias transtoracicas varían del 5 75 al 90%. (20)Conocer la localización de las lesiones mediastinales es indispensable para comenzar a abordar el caso ya que de ahí deriva el diagnóstico diferencial para crear estrategias diagnósticas y terapéuticas (ver anexo tabla 3). (1-12)En edades pediátricas de dos tercios a la mitad de los casos llegan a ser sintomáticos en contraste con los pacientes adultos en donde un tercio a la mitad llegan a ser sintomáticos. (21) Los síntomas más frecuentes que se llegan a presentar se dan por compresión del tumor a las estructuras adyacentes o por liberación de hormonas y son tos (60%), dolor torácico (30%), fiebre (20%) y disnea (16%). Generalmente los síntomas se dividen en síntomas localizados y sistémicos de los cuales pueden derivarse diversos síndromes que ayudan a orientar el diagnóstico clínico (Ver anexo tabla 4 y 5). (1) La Organización Mundial de la Salud es el organismo encargado de establecer la clasificación histológica de los tumores mediastinales, así como los criterios histopatológicos de cada entidad y para estadificar se utiliza la clasificación TNM (Ver anexo, tabla 6, 7 y 8). (25) TUMORES DEL MEDIASTINO ANTERIOR. TIMOMA Son neoplasias que surgen o exhiben diferenciación de las células epiteliales del timo independientemente de la presencia de linfocitos. Su potencial maligno puede ser desde moderado, bajo o estar ausente. Presentan una incidencia anual de 1-5 por millón con un pico edad en lo 55-65 años. (25) Microscopicamente se utiliza el sistema de clasificación de la OMS que se basa predominantemente en el tipo celular, atipia citológica y proporción de linfocitos y células epiteliales (Ver anexo tabla 9). Otra clasificación también usada de forma rutinaria es la de Suster y Moran (Ver anexo tabla 9). Se reconocen básicamente dos tipos células: fusiformes/ ovales a redondas/ epitelioides. Tipo A: Compuesto por células ovales o fusiformes con cromatina dispersa y nucléolo incospicuo o ausente sin actividad mitótica (Ver fig. 1) 6 Tipo AB: Compuesto de células ovales o fusiformes idénticas a las observadas en el tipo “A” pero con una mezcla de abundantes linfocitos pequeños (Ver fig. 1). Tipo B1: Compuesto de células redondas/ epitelioides con un nucléolo eosinófilo, pequeño, único y abundante citoplasma, con numerososlinfocitos T entremezclados (Ver fig. 1). Tipo B2: Compuesto de una mezcla aproximadamente igual de células epiteliales redondas y pequeños linfocitos (Ver fig. 1). Tipo B3: Compuesto de láminas de células epitelioides grandes con escasos linfocitos entremezclados (Ver fig. 1). (23) Por TC un timoma encapsulado es una lesión de tejidos blandos bien definida, homogénea o heterogénea que puede presentar hemorragia, necrosis, o formación quística. Puede tener áreas de atenuación baja en lesiones grandes. Por IRM tienen una señal intermedia de intensidad similar al músculo esquelético en T1 y con señal incrementada en T2. (2) CARCINOMA TÍMICO Es una neoplasia extremadamente rara que representa menos del 1% de los tumores del Timo, afecta a pacientes entre los 30 a 60 años de edad. (25) Histológicamente puede tener diferentes variantes, la más común es el carcinoma epidermoide, las otras variantes son carcinoma basaloide, carcinoma mucoepidermoide, carcinoma poco diferenciado no queratinizante (tipo linfoepitelioma), carcinoma adenoescamoso, adenocarcinoma del timo, carcinoma papilar, carcinoma de células claras, carcinoma de células fusiformes, carcinosarcoma, carcinoma anaplásico, carcinoma neuroendocrino y otras formas raras (carcinoma rabdoide, carcinoma hepatoide, carcinoma desmoplásico). Este carcinoma no muestra hallazgos patognomónicos que permitan al patólogo realizar el diagnostico ya que asemeja carcinomas de otros órganos (Ver anexo fig. 2). (23) Radiológicamente se observan como lesiones grandes, poco 7 definidas, que infiltran el mediastino anterior y frecuentemente se asocian con derrame pleural o pericárdico. (2) TERATOMA Tumor germinal compuesto de diferentes tipos de tejidos somáticos maduros y/o inmaduros derivados de dos o tres de las capas germinales (ectodermo, endodermo y mesodermo). Los teratomas mediastinales representan del 7 a 9.3% de los tumores mediastinales y del 50 al 70% de los tumores de células germinales mediastinales. Se presentan principalmente en adultos jóvenes alrededor de los 28 años de edad. (25) En los teratomas maduros es común encontrar tejido pancreático y la presencia de piel con anexos. En los teratomas inmaduros la presencia de túbulos neurales es más común, así como la presencia de rosetas. Los teratomas con componente maduro pueden presentar áreas de seminoma, tumor de senos endodérmicos, carcinoma embrionario, coriocarcinoma o algún otro componente maligno epitelial o mesenquimal (Ver anexo fig. 3). (23) Radiológicamente son lesiones redondas a lobuladas, bien definidas que usualmente protruyen hacia un lado de la línea media y pueden llegar a presentarse como tumores de gran tamaño. En una radiografía simple hasta un 26% muestran calcificaciones y pueden mostrar hueso o dientes. En tomografía típicamente muestran quistes multiloculares con paredes de grosor variable. (2) SEMINOMA Tumor germinal primitivo que en el mediastino es indistinguible de su contraparte en las gónadas. Solo de un 2 a 5 % de tumores de células germinales del adulto se presentan en el mediastino. De los seminomas solo el 8% se presentan en el mediastino y estos representan el 1.6% de las neoplasias mediastinales primarias. (25)Histológicamente muestran un patrón en nidos y mantos solidos con células de mediano tamaño con citoplasma claro o ligeramente eosinófilo que se acompaña de infiltrado inflamatorio de 8 linfocitos. Las células predominantes son las germinales (Ver anexo fig. 4) (23). Por imagen se observa una lesión lobulada, homogénea querara vez llega a invadir estructuras adyacentes, pero puede llegar a metastatizar ganglios linfáticos regionales y hueso. Es poco común llegar a observar calcificaciones (2). TUMOR DEL SACO VITELINO Los tumores del saco vitelino primarios del mediastino son neoplasias poco comunes que afectan a pacientes jóvenes principalmente a hombres entre la segunda y tercera década de la vida. Representan aproximadamente el 12% de los tumores germinales en esta localización (5). Histológicamente se observan células que crecen en múltiples canales comunicantes formando cuerpos de Schiller- Duval. Presentan globos hialinos extracelulares e intracelulares. (ver anexo fig. 5)(23). LINFOMA MEDIASTINAL PRIMARIO DE CÉLULAS B GRANDES El linfoma primario mediastinal de células B grandes es un subtipo del linfoma difuso de células grandes B. Representa aproximadamente el 5% de los linfomas no Hodgkin. Tiene predilección por adultos jóvenes, principalmente mujeres de entre los 30 a 40 años (6). No existe evidencia de factores de riesgo para el desarrollo de esta neoplasia y no se relaciona con infecciones virales como el VEB (25). Histopatológicamente muestra fibrosis esclerosante con infiltrado de células linfoides grandes a medianas. Las células se encuentran atrapadas entre los haces de colágena y forman la llamada fibrosis compartamental alveolar. Las células muestran núcleos redondos de contornos irregulares a multilobulados con citoplasma claro y nucléolo prominente eosinófilo. Po inmunohistoquímica comúnmente es positivo a CD20, CD79a, MUM1, BCL6, BCL2 y CD23. (6) (Ver anexo fig. 6.) (23). Por imagen el 76% de las radiografías simples de tórax muestran agrandamiento de ganglios prevasculares y pretraqueales. Una tomografía casi siempre es suficiente para identificar la lesión. (1) Menos del 5% de los pacientes tienen invasión pulmonar y la adenopatía hiliar se asocia a estadios tardíos (3). 9 TUMORES DEL MEDIASTINO MEDIO QUISTES BRONCOGÉNICOS Los quistes broncogénicos se forman durante el desarrollo embrionario del plegamiento del giro laringotraqueal. Se encuentran delimitados por un epitelio ciliado, cilíndrico pseudoestratificado y contiene glándulas bronquiales y cartílago. (1) (ver anexo fig. 7) (26). LINFANGIOMA Los linfangiomas son anormalidades congénitas de los vasos linfáticos, en un 75% se encuentran en la región cervical pero un 10% se llegan a extender al mediastino (1). Radiológicamenteson tumores grandes de aspecto blando, quístico que se extiende del cuello al mediastino. Histológicamente son de tres tipos: capilar, cavernosa o quística. Compuesto de proliferación de canales linfáticos pequeños con agregados linfoides en el estroma. Los vasos linfáticos dilatados pueden tener hiperplasia muscular. (ver anexo fig. 8) (23). QUISTE PERICARDICO Se forman por la fusión aberrante de los recesos pericárdicos anteriores. Tienden a estar adheridos al diafragma o al pericardio anterior y en algunas ocasiones se comunican con el pericardio. Radiológicamente se observa un tumor bien delimitado, esférico, que se localiza a un lado del corazón, pared costal anterior y diafragma (3). La localización más común es en el ángulo cardiofrénico derecho (70%), seguido del ángulo cardiofrénico izquierdo (20%) (1). 10 TUMORES DEL MEDIASTINO POSTERIOR SCHWANNOMA Los schwannomas son los tumores neurogénicos mediastinales más comunes. Son neoplasia encapsuladas de lento crecimiento. Aproximadamente un 30-45% ocurren en pacientes con neurofibromatosis (3). Radiológicamente son tumores esféricos bien delimitados que se encuentran adyacentes a la columna vertebral y pueden causar erosión y deformidad de las costillas o cuerpos vertebrales. Por tomografía presentan cambios quísticos, hemorragia o presencia de lípidos en la mielina. (1) Histológicamente se componen de célulasfusiformes que se agrupan en áreas Antoni A y Antoni B con formación de cuerpos de Vercoay. No presentan atipia ni pleomorfismo y ocasional pueden observarse algunas mitosis. (ver anexo fig. 9) (27). GANGLIONEUROMA Tumor benigno compuesto por grupos de células ganglionares maduras. Se presenta en pacientes mayores de 3 años, adolescentes y adultos jóvenes (3). Histológicamente se observan células ganglionares maduras en un estroma laxo fibrocolagenoso o un estroma fusiforme.Presenta proliferación de células de Schwann, fibras nerviosas y células ganglionares. En algunos casos pueden observarse gránulos de Nissl (ver anexo fig. 10) (23). Radiológicamente se observa un tumor bien delimitado de base ancha anterolateral a columna vertebral que se expande de 3 a 5 espacios vertebrales. En algunas ocasiones puede provocar escoliosis. En IRM puede observase un aspecto arremolinado de la lesión en T1 (3). GANGLIONEUROBLASTOMA Neoplasia maligna con compuesta de elementos neuronales inmaduros que pueden entremezclarse con componente ganglioneuromatoso. Se presenta en individuos jóvenes sin predilección de género. 11 Histológicamente es una proliferación de células pequeñas, redondas y azules en neuroepitelio. Presentan células ganglionares en cantidad variable. Presenta pleomorfismo nuclear y actividad mitótica de acuerdo a su grado de diferenciación. Pueden tener áreas de hemorragia, necrosis o calcificaciones. Pueden estar presentes rosetas de Homer-Wright. (ver anexo fig. 11) (23). Radiológicamente es una lesión elongada paraespinal que llega a desplazar estructuras adyacentes y con erosiónósea. Por tomografía el 80% presentan calcificaciones. (1) TUMOR MALIGNO DE LA VAINA DEL NERVIO PERIFÉRICO Representan la contraparte maligna de los schwannomas. Son neoplasias extremadamente pleomorficas que afectan a hombres y mujeres entre la tercer y cuarta década de la vida. Aproximadamente un 5% de los pacientes con neurofibromatosis tienen degeneración sarcomatosa (3). Histológicamente son neoplasias infiltrantes, hipercelulares con atipia y pleomorfismo acentuado, con abundantes mitosis atípicas, necrosis geográfica que en algunas ocasiones llegan a presentar desdiferenciación (ve anexo fig. 12) (27). Radiológicamente son tumores esféricos de más de 5cm de diámetro, por tomografía tienen bordes bien delimitados con áreas de necrosis y hemorragia. Pueden tener calcificaciones y frecuentemente presentan metástasis a pulmones (3). TUMOR ADENOMATOIDE El tumor adenomatoide es un tumor benigno relativamente infrecuente de origen mesotelial que principalmente se origina en el útero o testículos. Los tumores adenomatoides extragenitales son extremadamente raros y las principales localizaciones son glándula suprarrenal, hígado, intestino delgado, corazón y pleura. Son solitarios y bien delimitados. Histológicamente son células epitelioides cuboidales que se disponen en cordones y estructuras glandulares o tubulares en un estroma fibromixoide a fibroso. Las células presentan núcleo con cromatina vesicular y un nucléolo incospicuo o puede llegar a ser 12 prominente con abundante citoplasma eosinófilo o vacuolado. El pleomorfismo nuclear es mínimo sin mitosis atípicas ni necrosis. Este es un diagnostico que debe corroborase por marcadores de inmunohistoquímica para distinguirlo de un mesotelioma con apariencia microquística. (ver anexo fig. 13) (9). 13 OBJETIVO GENERAL Revisar el material de pacientes con tumores mediastinales del Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI del Instituto Mexicano del Seguro Social para establecer la estadística general y compararla con las estadísticas que muestran la literatura internacional. OBJETIVOS ESPECÍFICOS 1. Establecer la neoplasia mediastinal más frecuente por edad, género y localización en el mediastino 2. Establecer los errores diagnósticos histopatológicos más frecuentes 14 MATERIAL Y MÉTODOS Diseño del estudio: Se trata de un estudio de cohorte retrospectiva. Se revisaron los libros de patología quirúrgica y base de datos electrónica del archivo del servicio de AnatomíaPatológica del Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI del Instituto Mexicano del Seguro Social, del primero de enero del 2008 al 31 de diciembre del 2017, para identificar a todos los pacientes que fueron sometidos a toma de biopsia de mediastino durante este periodo. Se registraron los datos obtenidos en la Hoja de recolección de datos (Ver anexo) para cada caso se identificó el tipo de biopsia, la edad, género, localización y diagnóstico. . Los diagnósticos obtenidos se clasificaron según la clasificación de tumores mediastinales de la Organización Mundial de la Salud (OMS) 2004 y 2015. La información se cuantificó con análisis posterior de los datos obtenidos. Criterios de inclusión: Todos los reportes histopatológicos de biopsias tomadas del mediastino del servicio de AnatomíaPatológica del Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI del Instituto Mexicano del Seguro Social del primero de enero del 2008 al 31 de diciembre del 2017 en los cuales se cuente con laminillas para verificar el diagnostico. 15 Criterios de exclusión: Pacientes registrados en los que no se encuentre reporte físico y/o material histológico, así como en los que el material no pueda ser evaluado por artificios. 16 RESULTADOS De acuerdo al análisis retrospectivo de los archivos del servicio de Anatomía Patológica del Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI del Instituto Mexicano del Seguro Social, del 1ero de enero del 2008 al 31 de diciembre del 2017, con un total de 25,604 reportes de estudios histopatológicos, de los cuales 8,934 corresponden a citologías y 16,670 a biopsias incisionales o excisionales (ver grafica 1), se seleccionaron únicamente los correspondientes a tumores mediastinales con un total de 494 reportes histopatológicos, de los cuales 351 corresponden a biopsias incisionales/ excisionales y 143 estudios de citología en los que se observó una predilección por el género masculino con una relación hombre- mujer 1.3: 1 (ver grafica 2). 0 500 1000 1500 2000 2500 3000 3500 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 Grafica 1. TOTAL DE BIOPSIAS TOMADAS POR AÑO CITOLOGIA BIOPSIA INCISIONAL/ EXCISIONAL TOTAL DE CASOS 17 En relación a los datos obtenidos en 10 años, tomando en cuenta que el departamento de Anatomía Patológica del Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI del Instituto Mexicano del Seguro social únicamente recibe muestras para estudio histopatológico de la región anatómica del tórax, las neoplasias mediastinales corresponden al 2% de las lesiones del tórax lo cual es concordante a la estadística mundial que va del 2 al 3%. De acuerdo al tipo de muestra analizada, se dividieron los estudios en biopsias incisionales/ excisionales y en estudios de citología. Ambos se analizaron por año en relación al género y edad de presentación. En los estudios de biopsias incisionales/ excisionales del mediastino que se analizaron con un total de 352 pacientes de los cuales 191 eran hombres y 161 mujeres (ver grafica 3), en los cuales únicamente 209 correspondían a neoplasias de la clasificación de la OMS 2015, donde se observó que cada año se realizan más estudios de tumores mediastinales con dos picos máximos de incidencia los cuales el primer pico se presenta en pacientes jóvenes menores de 30 años y el segundo pico en pacientes adultos 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 Grafica 2. ESTUDIOS HISTOPATOLÓGICOS DEL MEDIASTINO REALIZADOS POR AÑO EN RELACION AL GÉNERO TOTAL DE CASOS HOMBRES MUJERES 18 mayores de 61 años. Siendo más frecuentes en hombres que en mujeres con una relación 1.4: 1 (ver grafica 4). 0 10 20 30 40 50 60 70 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 Grafica 3. BIOPSIAS MEDIASTINALES INCISIONALES/ EXCISIONALES POR AÑO EN RELACION AL GÉNERO BIOPSIAS TOTALES BIOPSIAS EN HOMBRES BIOPSIAS EN MUJERES 0 10 20 30 40 50 60 70 ≤ 30 AÑOS 31- 40 AÑOS 41- 50 AÑOS 51- 60 AÑOS ≥ 61AÑOS Grafica 4. NEOPLASIAS SEGÚN LACLASIFICACIÓN DE LA OMS 2015 DE ACUERDO AL GÉNERO Y GRUPO DE EDAD TOTAL HOMBRES MUJERES 19 Del total de muestras analizadas de biopsias incisionales/ excicionales (352 casos) se excluyeron 176 ya que no eran parte de la clasificación de tumores del mediastino de la OMS, de los cuales las neoplasias benignas correspondían al 15% (56 casos), tejido normal no neoplásico 11% (39 casos), Inflamación 9.1% (32 casos), atipia en la cual no se pudo llegar a un diagnóstico certero 1.4% (5 casos), muestras negativas no diagnosticas ya sea por artificios (de la toma de muestra o procesamiento) o por no falta de celularidad 3.1% (11 casos) y en 9.1% (32 casos) se diagnosticaron como neoplasias malignas poco diferenciadas en las que no se pudo llegar a un diagnostico (ver grafica 5). 59.4 15 11 9.1 1.4 3.1 9.1 Grafica 5. PORCENTAJE DE DIAGNÓSTICOS GENERALES EN BIOPSIAS INCISIONALES/ EXCISIONALES DEL MEDIASTINO NEOPLASIAS MEDIASTINALES DE ACUERDO A LA OMS ALTERACIONES BENIGNAS TEJIDO NORMAL INFLAMACIÓN ATIPIA MUESTRA NO DIAGNOSTICA NEOPLASIAS MALIGNA POCO DIFERENCIADA 20 En las neoplasias que se clasificaron de acuerdo a la OMS fueron un total de 177 casos (ver tabla 1), donde la neoplasia más común es los timomas en un 24.86% (44 casos), seguido de los tumores germinales en un 18.6% (33 casos) al igual que en la estadística internacional, cabe mencionar que fueron diagnosticadas entidades extremadamente raras las cuales se muestran a continuación (ver tabla 2). Tabla 1. Casos reportados según la clasificación de la OMS 2015 en biopsias (incisionales/ excisionales) del 2008 al 2017 en el Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI. Entidad histopatológica Número de casos Timomas Timoma tipo A 20 Timoma tipo AB 10 Timoma tipo B1 11 Timoma tipo B2 1 Timoma tipo B3 2 Carcinoma epidermoide 8 Tumor carcinoide típico 2 Carcinoma neuroendocrino de celulas grandes 6 Carcinoma neuroendocrino de celulas pequeñas 4 Seminoma 17 Tumor del saco vitelino 1 Teratoma 7 Tumor germinal mixto 8 Linfoma de celulas B grandes primario mediastinal 17 Linfoma/ leucemia linfoblástica T 6 Linfoma de Hodgkin 12 Plasmocitoma 2 Timolipoma 3 Liposarcoma 5 Tumor fibroso solitario 4 Tumor neurogénico 12 Tumores tiroideos ectópicos 8 Tumores paratiroideos ectópicos 1 Metástasis 12 21 Tabla 2. Entidades poco comunes reportadas en el mediastino diagnosticadas en el Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI del 2008 al 2017. Entidad histopatológica Número de casos Quiste broncogénico 1 Enfermedad de Castleman 1 Quiste de Hattori 1 Tumor de células gigantes 1 Quiste entérico 1 Quiste tímico 5 De los 177 casos diagnosticados según la OMS y de las 10 neoplasias poco común reportadas, se dividieron dependiendo del sitio del mediastino involucrado, siendo el mediastino anterior el más común en el 90.4% (160 casos). Ver tabla 3. Tabla 3. Frecuencia de localización de tumores mediastinales diagnosticados por el Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI del 2008 al 2017. Mediastino anterior 160 casos (90.4%) Mediastino medio 15 casos (8.4%) Mediastino posterior 2 casos (1.1%) Timomas Linfomas Tumor neurogénico Tumores germinales Quiste broncogénico Quiste entérico Linfomas Metástasis Timolipoma Tumor de células gigantes Liposarcoma Tumores neurogénicos Carcinomas tímico Tumor fibroso solitario Tumores tiroideos ectópicos Tumores paratiroideos ectópicos Metástasis Quiste de Hattori Neoplasias histiocíticas y de células dendríticas Tumores neuroendocrinos tímicos 22 Del total de citologías tomadas del primero de enero del 2008 al 31 de diciembre del 2017, las correspondientes al mediastino representan únicamente el 1.6% con un total de 143 pacientes de los cuales el 61.5% corresponde a hombres y el 38.5% a mujeres (ver grafica 6). El número de citologías mediastinales tomadas por año es muy variable ya que dependiendo de que dependiendo de qué tan accesible es la vía para la toma de biopsia es cuando se decide tomar una citología. Se analizaron las citologías tomadas del 2008 al 2017 de donde se descartaron 82 de las 143 citologias del mediastino ya que correspondian a entidades benignas en el 4.2% (6 casos), proceso inflamatorio en el 27.3% (39 casos), atipia de significado incierto en el 10.4% (15 casos) y muestra no diagnostica en el 20.3% (29 casos) ya sea por material acelular, o por artificios por toma y/o procesamiento, únicamente 37.8% (54 casos) fueron diagnosticadas por malignos (ver grafica 7). 0 5 10 15 20 25 30 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 Grafica 6. CITOLOGÍAS DEL MEDIASTINO POR AÑO EN RELACIÓN AL GÉNERO CITOLOGÍAS TOTALES CITOLOGÍAS EN HOMBRES CITOLOGÍAS EN MUJRES 23 De igual forma los 54 casos malignos se estudiaron según el género y grupo de edad, encontrando al igual que en el estudio de biopsias incisionales/ excisionales mayor prevalencia en hombres que en mujeres con un pico de incidencia en pacientes adultos mayores de 61 años sin predisposición de género (ver grafica 8). 37.8 4.2 10.4 27.3 20.3 Grafica 7. PORCENTAJE DE DIAGNÓSTICOS GENERALES EN CITOLOGÍAS DEL MEDIASTINO MALIGNO BENIGNO ATIPIA DE SIGNIFICADO INCIERTO INFLAMATORIO MUESTRA NO DIAGNOSTICA 0 5 10 15 20 25 ≤ 30 AÑOS 31- 40 AÑOS 41- 50 AÑOS 51- 60 AÑOS ≥ 61AÑOS Grafica 8. CITOLOGÍAS TOMADAS DEL MEDIASTINO CON DIAGNOSTICO DE MALIGNIDAD SEGÚN EL GRUPO DE EDAD TOTAL HOMBRES MUJERES 24 DISCUSIÓN Los tumores mediastinales primarios son poco comunes, en la literatura internacional representan el 3% de los tumores del tórax.De los estudios internacionales de tumores mediastinales, la serie más grande corresponde a 144 casos (20). En nuestro país las series más grandes reportadas son del Hospital de Oncología del Centro Médico Nacional Siglo XXI con un total de 458 tumores mediastinales (22), y del Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán con 103 tumores mediastinales (4), en ambos estudios los tumores más frecuentes fueron los timomas y linfomas. Nuestro estudio es el más grande reportado en la literatura nacional e internacional con un total de 494 casos de tumores mediastinales de los cuales 352 corresponde a biopsias incisionales/ excisiones y 143 citologías de tumores mediastinales. En nuestro estudio los tumores mediastinales corresponden al 2%, encontrando dos picos de incidencia en pacientes jóvenes menores de 30 años en los que los tumores germinales en un 18.6%, siendo el seminoma el más comúny el segundo pico de incidencia en adultos mayores de 61 años donde fue más frecuente los Timomas (24.8%), linfomas (29.8%) y metástasis (6.8%). La mayoría de las lesiones estudiadas se presentaron en el mediastino anterior en un 90.4% que comparado con la literatura internacional (50- 60%) es mucho mayor. En nuestro estudio un 9.4% de las neoplasias malignas no pudieron ser clasificadas adecuadamente debido a su poca diferenciación a pesar de la realización de estudios de inmunohistoquímica, lo que se traduce en un peor pronóstico para el paciente ya que al ser poco diferenciada presentan una proliferación acelerada, llegan a ser más infiltrantes y no es posible dar una terapia blanco, ni ofrecer una resección completa. De las muestras mediastinales analizadas un 3.1% no pudieron ser de ayuda diagnostica debido que algunas presentaban artificios por toma de la muestra y/o artificios por procesamiento y en un menor número las muestras no eran representativas de la lesión, esto está directamente relacionado con la técnica y adiestramiento del personal médico capacitado para la 25 toma de la biopsia, lo mismo sucede con la toma de citologías en donde aumenta drásticamenteeste porcentaje de 3.1% en biopsias incisionales/ excisonales a un 20.3% ya que aquí se requiere preferentemente que la muestra sea guiada por ultrasonido y de personal experto en toma de muestras de este tipo. Otro hallazgo importante son los tumores mesenquimales primarios del mediastino los cuales corresponden a menos del 10% y en nuestro estudio corresponden al 11.9% de los cuales 4 fueron tumores malignos de la vaina del nervio periférico, 5 liposarcomas, 4 tumores fibrosos solitarios y 8 schwannomas. Con respecto a los linfomas el más frecuente fue el linfoma de células B grandes primario de mediastino seguido por el linfoma de Hodgkin. En conclusión, el mediastino es un compartimiento anatómico complejo debido a la amplia variedad de neoplasias que pueden originarse que van desde lesiones benignas a malignas. A diferencia de lo que reporta literatura internacional en nuestro estudio son más frecuentes las lesiones malignas que las benignas. Los timomas, tumores germinales y linfomas son los más frecuentes en nuestra población, de igual forma es ligeramente más frecuente en hombres que en mujeres en una relación de 1.4:1. Los estudios de citología por toma de biopsia por aspiración de aguja fina dependen en gran medida del adiestramiento del clínico ya que, si se logra una buena toma de muestra, la sensibilidad y especificidad va de un 75 a 90% por lo que al ser un estudio relativamente sencillo, de bajo costo y más tolerable para el paciente, reduce los costos hospitalarios y se puede planear detenidamente el manejo que se le dará al paciente dependiendo de su estado. 26 BIBLIOGRAFÍA 1. Beau V. Duwe, Daniel H. Sterman, and Ali I. Musani. Tumors of the Mediastinum. Chest / 128 / 4 / October, 2005. 2. Diane C. Strollo, Melissa L. Rosado De Christenson, and James R. Jett. Primary Mediastinal Tumors. Part I. Tumors of the Anterior Mediastinum. Chest 1997; 112:511-22. 3. Diane C. Strollo, Melissa L. Rosado De Christenson, and James R. Jett. Primary Mediastinal Tumors. Part II. Tumors of the Middle and Posterior Mediastinum. Chest 1997; 112:1344-57. 4. Patrico Santillán- Doherty. Tumores Mediastinales. Revista De Investigación Clínica. Vol 58, Num. 3. Mayo-Junio 2006. 5. Annikka Weissferdt, Md, Frcpath,Neda Kalhor, Md,Jaime Rodriguez Canales, Md,W Junya Fujimoto, Md, Phd,W Ignacio I. Wistuba, Md,W And Cesar A. Moran, Md. Primary Mediastinal Yolk Sac Tumors: AnImmunohistochemical Analysis of 14 Cases. Appl Immunohistochem Mol Morphol 2016;00:000–000. 6. Charles Blake Hutchinson, Md; Endi Wang, Md, Phd. Primary Mediastinal (Thymic) Large B-Cell Lymphoma a Short Review With Brief Discussion Of Mediastinal Gray Zone Lymphoma. Arch Pathol Lab Med. 2011;135:394–398. 7. Pedro Bastos, Adriana Magalhães, Gabriela Fernandes, Maria Rosa Cruz, Sandra Saleiro, Luís Gonçalves, Et Al. Primary Cysts and Tumors of the Mediastinu. Rev Port Pneumol 2007; Xiii (5): 659-673. 8. Sarah M Bean, Mohamad A Eloubeidi, Isam A Eltoum, Robert J Cerfolio and Darshana N Jhala. Preoperative Diagnosis of a Mediastinal Granular Cell Tumor byEus-Fna: A Case Report and Review Of The Literatura. Cytojournal 2005, 2:8. 9. Vishwas Parekh, Thomas Winokur, Robert J. Cerfolio, and Toddm. Stevens. Posterior Mediastinal Adenomatoid Tumor: A Case Report and Review of the Literature. Case Reports In Pathology. Volume 2016, Article Id 6898526. 10. Niaz Hussain Soomro, Ali Shan Shariff, Aneeqa Ahsan Zafar, Omar Ehtisham, Guzel Maxood, Kinza Panjwani. Patterns of Mediastinal Tumors; A Two and Half Year Experience. Professional Med J 2016;23(2): 223-227. 11. Riti Aggarwal, Seema Rao, Prem Chopra, Sunita Bhalla, C. L. Vijay, Belal Bin Asaf, Et Al. Morphological Spectrum Of Mediastinal Lesions With Special Emphasis on Evaluation of Needle Biopsy: An Experience From A Tertiary Care Hospital. Indian J Med Res 144, October 2016, Pp 544-551. 27 12. Prasanth Ganesan, Amul Kapoor, Jyoti Bajpai, Shipra Agarwal, Sanjay Thulkar and Lalit Kumar. Mediastinal Masses- The Bad, The Ugly And The Unusual!. Indian Journal of Medical & Paediatric Oncology Vol. 28 No 3, 2007. 13. Sergi Juanpere, Noemí Cañete &Pedro Ortuño,Sandra Martínez &Gloria Sanchez &Lluis Bernado. A Diagnostic Approach to the Mediastinal Masses. Insights Imaging (2013) 4:29–52. 14. Yutaro Tanaka, Takehiko Okamura, Takashi Nagai, Daichi Kobayashi,Takahiro Kobayashi, Hidetoshi Akita, Et Al. A Study of Patients With Primary Mediastinal Germ Cell Tumors Treated Using Multimodal Therapy. Advances In Urology,Volume 2017, Article Id 1404610. 15. Karki S, Chalise S. Analysis of Mediastinal Lesions: A Study of 27 Cases. Journal of Pathology of Nepal (2011) Vol. 1, 114-117. 16. Shin-Ichi Takeda, Shinichiro Miyoshi, Akinori Akashi, Mitsunori Ohta, Masato Minami, Meinoshin Okumura, Et Al. Clinical Spectrum of Primary Mediastinal Tumors: A Comparison of Adult And Pediatric Populations at a Single Japanese Institution. Journal Of Surgical Oncology 2003;83:24– 30. 17. Preeti Sharma, Vidya Jha, Naveen Kuma R, Rohit Kuma R, Ashish Mandal. Clinicopathological Analysis of Mediastinal Masses: A Mixed Bag of Non-Neoplastic and Neoplastic Etiologies. Turk Patoloji Derg 2017, 33:37-46. 18. Biswajit Dubashi, Sanju Cyriac, Sagar Gnana Tenali. Clinicopathological Analysis and Outcome of Primary Mediastinal Malignancies. A Report of 91 Cases from a Single Institute. Annals of Thoracic Medicine - Vol 4, Issue 3, July-September 2009. 19. Jitendra G. Nasit, Maulin Patel, Biren Parikh, Manoj Shah, Kajal Davara. Anterior Mediastinal Masses: A Study of 50 Cases by Fine Needle Aspiration Cytology and Core Needle Biopsy as a Diagnostic Procedure. South Asian Journal of Cancer.January-March 2013,Volume 2,Issue 1. 20. Ramakant Dixit, Narender Singh Shah, Mukesh Goyal, Chetan B Patil, Mukesh Panjabi, Rakesh C Gupta, Et Al. Diagnostic Evaluation Of Mediastinal Lesions: Analysis of 144 Cases. Lung India, Volume 34, Issue 4, July - August 2017. 21. Reza Bagheri, Reza Afghani, Seyed Ziaollah Haghi, Seyed Hossein Fattahi, Masoum, Soroush Zarehparvar Moghaddam, Saeed Akhlaghi. Evaluation of 95 Cases with Mediastinal Tumors. J Cardiothorac Med. 2015; 3(1):249-253. 22. Carlos Ibarra-Pérez, Javier Kelly-García, Marco Antonio Fernández-Corzo. Guía Diagnóstico- Terapéutica: Tumores Y MasasDel Mediastino. Rev Inst Nal Enf Resp Mex Volumen 14 - Número 3, Julio - Septiembre 2001, Págs. 172-177. 23. Saul Suster and Cesar A. Moran. (2011). Diagnostic Pathology Thoracic. First edition. Lippincott Williams & Wilkins. 28 24. Susan Standring, Neil R Borley, Patricia Collins, Alan R Crossman, Michael A Gatzoulis, Jeremiah C Healy, et al. (2008) Gray’s Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Practice. Fortieth edition. Churchill Livingstone, Elsevier. 25. William D. Travis, Elisabeth Brambilla, Allen P. Burke, Alexander Marx and Andrew G. Nicholson. (2015) WHO Classification of Tumors of the Lung, Pleura, Thymus and Heart. Fourth Edition, Lyon IARC. 26. Lester D. R. Thompson, John R. Goldblum. (2013) Head and Neck Pathology, Second Edition. Churchill Livingstone, Elsevier. 27. Andrew L. Folpe, Carrie Y. Inwards. (2010) Bone and Soft Tissue Pathology. First edition, Churchill Livingstone, Elsevier. 29 HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS Neoplasias del Mediastino. Experiencia de 10 años del Hospital de Cardiología del CMNSXXI. AÑO:_____________ Folio:_____________ No. de caso por año:__________ No. de caso global:_________ Edad: Genero: Sitio mediastinal Biopsia previa (tipo): Diagnóstico previo: Diagnostico nuevo:30 ANEXOS Tabla. 1: Hallazgos radiológicos y clínicos de las principales neoplasias mediastinales :¡ ~ ~" " " . ~, j.~ ! • · , ~i o , " s,= ~¡ ~! ~~ ~~ ~ . " ¡ " '. ~.a , . ti i .!i ~ ~ ~.;. • • o~ 1, ~ ; !~ ~ , · [ • • ~, ~ H • • ia ! ! ,,~ '. I ¡ :;,~ , - ~, 6 ;¡ '" -.. • • · , ~ ~ ! . · ~ ~ " ~ i • , > > ,. P h ... ~ ! '" .. n i ~ 1 ~ ! r 1 ~ ! z 8 i ~ ! ~ • , i ~ ! 1 i ~ ! f ~ , i ~ ! ~ . . ~ ', ~ ;. ~, ~ ~ " ' I~ ~ ~~ s- ~ ~ ~~' ~ ~ ~I <- ~l ·~ '~ e. ¡¡ ~ a ~ ~ ,, ~ ~ [ " " ~ ~ ~ § ~ ' " ; i ¡ ~ , il. 8 - ' = D i ' ~ ~ a' ¡i ~i ~ ; ~ ~ r ~ ! r ~ ~ ' L L • • ! ,. ¡ , e. ~; ¡ ., ~ 11 _ ~ ~~ ~i :I .= ~ ¡ §l ii ,a .~ e ] ~~ , ª" , a § . . L .. i~ ~: ~, l" '" ~ ~ ~ i 8 <" 11. ~ ~ ;> - , . ¡ ! • • • S ~ 1 ~ ~ ~ E. ~ ¡ ¡ y. ~ ' 1 ~ ~ > ¡ '" B >r .r, ~ ~= ~ ~I Fl q ~ ~ R, ~; > ~r ~ i; ;- ~ !O, 2 . ~~ , ... ~ ¡ . -'Q ,,j! ~ o. ~ '. " " ' ~ ~ e a , ~ ~ ~ ,: ¡g '~ "' ~9 ~ i' n ~ ~ ~ t~ ~ ' • .• , " i 8 ¡ t ;" ~. , o ! " ' ! - ~ ~ ~ ~ l ' ~ ~ i f ~ ~ ~ ~ , 1 > > . " '" .. ." r" Q :, !, -n ~ ~ ~ ~ ' . ¡ ,. " • • . , ~ ~ ; ~ i ~ ~ O ,Q B it ~~, rt ~ ! • . i f· H . !t :t ~ ~ h r . , ~i -, ! . ~ i j , ~ j n ~' ¡ " ~~ ~I ~ ~ ~ ~ ." j ',! B. h " '" ": ~ ir 8 1 ~ 3 ~ , ~ ~ ¡¡ g ;. ~' :;; " - ~ ! ~ ir ~ i' ~ e': . t~ 2: 8 a, ~ ' h . '. ' <ij ' ~ d IL ~ ~ ~' ; i ~ ; ~ ~ il ~ ! n · " d · -, , •• H · ' • ~ i~ " , 1 i , ~ ! i ¡ " ! ¡ ! i ¡ ! • ; ¡ j ~ .;, J'' :' ,.., ;, - :. ¡¡ ;~ p~ .o .u o 'c O d ' r. ~, é- ~ ~' a, ¡.¡ i ! '" g' '" Jt 8 .~ L. '1 o\: ª- ~. p i! ~~ "" .,, ¡¡: .,' .., 3 ~ e ¡¡ ~ :s 11 S" ~~ ' !' ~ " ' ! : . . 5 " t ~ lo ! , ; ~' ~ ;. ~ ~ ~ , . • • ¡! • • i q " · , ,; , ¡. t ~ ::;; " , i $ ¡ &, ¡ , ~' ~ F "' ~ .. H ~l " q g,¡¡ g, ... .~ . , f i ~ ! . ~ g ¡ , - ., ~ i 8 , • • ; , r ! f f ~ [ ¡ < • $ f Z '" <::1 a l e ~ , ~ a ~ ~ '" ~ = a g ~ , ! ~ • ~ ~ '1 ,:¡ ~ '1 ~ ~ i ~ ! i ~ ! i ~ ! , . ~ ~ .. , , · " !{ ~ ! " ~~ ~ ~~ ~ ~ ~] ~ ~~ ~ 8~ ] ~ i ~ i i ~ ~ ~ J i t ~ ~ ~ ~ i ~ ~ ¡ t; ip ~' ;; :? B 6 a2 .I :; l~ ~ ~~ 2. ~~ ~~ 2~ n~ [i '~ i' :; !~ i. ' ~ " ,« ir :::; ¡ " ~ "" ~ - ~ 15 ~ ... ¡ ~ ~ ~ l'¡ ;~ - ;: ;! I ~i i ~ " " ~ ~ , ~ 'Ii: ~ !: ;{ ", ,¡ r "' ~ ~Q ~" ": :: ~ 1 ~ n ~ ~ ~,J i. 11 , ~ 11 , g " S ~' '' '' '" $~ ~ ;, ~ ~ . ~ " l i . !!" id ~ ": - ~ ¡¡ l¡ ¡~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ 2 8 ~ ~ ~ jl ! • ! ~~ " ~ ~ • ¡ ~ ~ ~ "" ~, ~ = ~ 8- Q 1< - i ~ . > , ! s ; e, l "" ' ¡. I ". = 'Ii: " , . ' S ~ [ ~ 8. . . ~ • o • , ~ ~ ~ '" S ~ ~ ~ 1 f f f ¡ ~ { , 1 i , . , I ' ~' ª ~ ~ ~ ! " ~ ! r , ., ;; ,¡ ¡ • ~ IL o Il ii ~ ~ 'G "" o '< e .; ¡ = 11 . i. ~ ~,o Il ~ ~ g, 1! ! .e, '§ ~ 8 ~ a. ~ ] ~ ~ 8 - ¡ i i , ~ tI "~ '! O, ~ <; >; ¡ ¡¡ e' ~ , ;;> e ,¡¡ ~ 10, ~ ¡¡ ~; '! "8 -2 ~ ? a "' P'! '~ 2 : - e ! ~ ' ! ~ ~ ~ ~ ~ ~' Sl l ~ ~ ; , 8 , ~ ! ~J i ¡ ;' e,. ¡; ~~ ! n i ~ ' ~ ~ - "" ~~ ~i ~j ¡. j j rl l j ~ ¡ " " iil ~ "" I ! _ I - . ¡ t I ~ , " ~~ "" ~ ~ ~ - ; ;- e ~ ~ ~ . U ~ . , ~ ~ ~"; ¡ ~ ~ L' '1' - ~' ~ ~ :: ." !!. ,t, , . ~a ª . ~ 'i' i ~ - ~ ~ ~ i'J i • li ? ~ ~ i ~d !' ¡ ~l : !. ~ i g. ~ ~ - ~, ~~ . " ~ "" ~ .' º ~ ~ ~, 'O ~' Ii ,=,¡ ~ i l,.. ., ~ "" ¡ • ,; H -. . , ". h ; ¡ ~~ , ¡ t~ • ~ ~8 .% B • 'H i ;. ~ ~ a' o! ; ~ i d " ~~' iª1 .... . 'q ª , , 10, ~ ~ :! ~ ¡ ~ n j ~ ¡I ' ~ :s s s • • ~ ~ if ~ ~f ~ ~:I ¡ ~ U i"" d ,, ; i -5 '" ii ~ y. ." ~ e :;. &, 1 e ~ i ~ ~ ' ~ ' i ~ ' ~ ' . . , = e ~ ¡ ~ ¡q ~, il ~ ¡ ¡ ~ e .,., ~ ~'C~ ¡ !f " .- 'o, n " ~ n ~ - . 'Ii: :s ~ ' h S " .:¡ ~ ~ " '. ~ ¡¡, ~ ;l, ~I L , -, • '1 ;j 8~ ' !; h , 1 i ¡ 1 .. ' .. " ' " , . , iI ~ iI , . , • • • , . , · , . ;j "'" j !; !; . ; ~ n· ~ . ¡ , , " i h ~ !~ ] i n ~ ] '' 'e ,; ~" ~ ¡¡ 1< .8 = ~ " ! • o- H • • ¡ ",. ~, ~ ' i, ¡ 1< :. ~ ~ ~ 11 ¡¡, 1 " !i ~ ~ i 1 0' e, !. ¡¡ ~ ~ ,¡¡: " " ~ ~ ~ ~ ~ = ~ i IL , ~ • 1 ~ ! .. ! ~ 1l '2 ] ~ ~ · , , , • ; ~ • o i ~ ~"" ! ! • ;;. ~,i .; ~ ¡ n¡ , .. ¡¡ a, ~ " 'L 1 < , ~ ¡ 1 ~ , ! ¡ t , i ¡ t , i f i , j i t ! ~ ¡ ~ , ,. ! i ~ ,. ! i t ! i t ! f f , 1 i [ ~ :,'. . , I ! ¡ 31 Tabla 2. Evaluación de lesiones del mediastino anterior con diagnóstico citológico discordante Tabla 3. Diagnósticos diferenciales de tumores mediastinales por su localización anatómica Tabla 4. Síntomas localizados secundarios a compresión del tumor a estructuras adyacentes 32 Tabla 5. Síndromes sistémicos secundarios a tumores mediastinales primarios y lesiones quísticas mediastinales. Tabla 6. Clasificación histológica de los tumores mediastinales de la OMS 33 Tabla 7. Clasificación TNM de tumores malignos epiteliales del timo Tabla 8. Clasificación TNM de tumores tímicos de células germinales Tabla 9. Sistemas de Clasificación Histológica para Timomas 34 Fig. 1. Histología de Timomas A) Tipo A: compuesto por células fusiformes con núcleos elongados con cromatina dispersa y nucléolo ausento a incospicuo con escaso citoplasma poco definido de eosinófilo a anfófilo. B) Tipo AB: compuesto de células fusiformes con núcleos elongados y cromatina dispersa y abundantes eosinófilos alrededor. C) Tipo B1: compuesto de células epitelioides grandes, redondas con núcleo vesicular y un nucléolo eosinófilo prominente con citoplasma anfófilo indistinto. D) Tipo B2: muestra células epitelioides redondas que pueden ser más grandes que las vistas en el tipo B1 y cambios nucleares semejantes, pero más células epitelioides por linfocitos que en el tipo B1. E) y F) Tipo B3: muestra mantos de células grandes epitelioides a poligonales con núcleo agrandado, nucléolo prominente, abundante citoplasma eosinófilo y bordes celulares bien definidos. Algunas áreas pueden observarse con diferenciación de células escamosas. 35 Fig. 2. Histología de carcinoma tímico Fig. 3. Histología de Teratoma mediastinal A B A) Carcinoma epidermoide tímico con células cohesivas en manto sólido entremezcladas con numerosas células apoptóticas B) Carcinoma epidermoide bien diferenciado del timo con células grandes con bordes citoplasmáticos bien definidos y citoplasma claro de forma focal. A B A)Teratoma maduro con estructuras acinares compatibles con páncreas. El páncreas es un componente común en los teratomas mediastinales y en algunos casos puede ser un páncreas funcional. B) Teratoma mediastinal con anexos cutáneos entremezclados con otros elementos quísticos maduros en un estroma fibroconectivo. Estas estructuras se encuentran presente en la mayoría de los teratomas maduros. 36 Fig. 4. Histología de seminomaFig. 5. Histología de Tumor del saco vitelino A B A)Vista de un seminoma mediastinal que muestra las dos poblaciones celulares, claramente se observa el componente seminomatoso neoplásico del folículo linfoide hiperplásico. B) Vista de un seminoma mediastinal con asociación a granulomas mal definidos y las células neoplásicas. A B A)Tumor de saco vitelino con áreas donde las células neoplásicas adquieren un citoplasma claro. En algunas áreas las células neoplásicas están mezcladas con material fibrinoide e inflamación. B) Tumor de saco vitelino con áreas convencionales y la presencia de necrosis. Fácilmente se identifican los cuerpos de Schiller- Duval. Estos hallazgos son típicos de un tumor de saco vitelino. 37 Fig. 6. Histología de Linfoma células grandes B primario de mediastino Fig. 7. Histología de Quiste broncogénico A B A)Linfoma difuso de células B grandes mediastinal que muestra láminas de células linfoides atípicas, grandes con muy escaso estroma. B) Linfoma difuso de células B grandes mediastinal con células linfoides atípicas. Algunos casos están desprovistos de esclerosis y llega a ser más fácil reconocer los linfocitos neoplásicos. A)Quiste branquial con quistes llenos de bridas de queratina. B) Los quistes pueden estar delimitados por epitelio columnar ciliado o estratificado C) o epitelio queratinizado. 38 Fig. 8. Histología de Linfangioma A B A)Linfangioma del mediastino muestra linfáticos dilatados llenos de material proteinaceo homogéneo, eosinófilo. Las paredes de los quistes están engrosadas por fibrosis e infiltrado linfoide focal. B) Linfangioma mediastinal con múltiples linfáticos dilatados de diversos tamaños, delimitados por una capa de células endoteliales. Las paredes de los quistes muestran fibrosis y escasos linfocitos. 39 Fig. 9. Histología de Schwannoma A y B) Schwannoma con áreas celulares Antoni A. C y D) Cuerpos de Verocay bien definidos (palizada nuclear) E) áreas alternantes de apariencia mixoide parecidas a neurofibroma. F) Hialinización vascular típica 40 Fig. 10. Histología de Ganglioneuroma A B A)Ganglioneuroma mediastinal con prominentes células ganglionares y un segundo tumor con características histológicas similares. B) Ganglioneuroma con áreas focales de calcificación que es un hallazgo común, así como células fusiformes y la presencia de células ganglionares. 41 Fig. 11. Histología de Ganglioneuroblastoma A B A)Ganglioneuroblastoma mediastinal compuesto por láminas de células pequeñas, redondas y azules sin un patrón característico de crecimiento. Presenta múltiples vasos sanguíneos dilatados y la presencia de neuropilo no es marcada. B) Gran proliferación celular compuesta de células pequeñas y otras más grandes con núcleos excéntricos que representan las células precursoras ganglionares. 42 Fig. 12. Histología de Tumor maligno de la vaina de nervio periférico Fig. 13. Histología de Tumor adenomatoide A B A)Células epitelioides con crecimiento en cordones con estroma laxo. B) Múltiples espacios luminales con células epitelioides con núcleos pleomorficos y nucléolo prominente. A B A)Neoplasiafusocelular con infiltración perivascular y necrosis geográfica adyacente a la lesión. B) Algunas áreas de la neoplasia muestran áreas epitelioides y otras fusiforme con patrón arremolinado. Portada Índice Resumen Introducción Objetivos Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografía Instrumento de Recolección de Datos Anexos
Compartir