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“PERFIL COGNOSCITIVO Y DE FUNCIONES EJECUTIVAS EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON QUISTE ARACNOIDEO TEMPORAL IZQUIERDO” TESIS Que para optar por el grado de: Maestra en Psicología PRESENTA Lic. Sandra Daniela Lara Argueta TUTORA PRINCIPAL: Dra. Ma. Guillermina Yállez Téllez (FES-I UNAM) MIEMBROS DEL COMITÉ Dra. Dulce María Belén Prieto Corona (FES-I UNAM) Dr. Antonio García Méndez (CMN La Raza) Dra. Cristina Alejandra Mondragón Maya (FES-I UNAM) Mtra. Ana Natalia Seubert Ravelo (FES-I UNAM) Los Reyes Iztacala, Estado de México, Enero de 2016 UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO Programa de Maestría y Doctorado en Psicología Facultad de Estudios Superiores Iztacala Residencia en Neuropsicología Clínica UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. 2 Resumen Introducción. Los quistes aracnoideos (QA) son lesiones congénitas, formadas por líquido cefalorraquídeo rodeado por una membrana aracnoidea, tienen mayor incidencia en varones y en localización temporal izquierda (TI). Pueden clasificarse por su tamaño en tres grados (Galassi I, II y III). Objetivo. Describir el perfil cognoscitivo de pacientes pediátricos en función del grado del QA-TI. Método. Se evaluaron 10 pacientes de 7 a 16 años, con QA-TI de distinto grado. Se aplicó el WISC-IV, Neuropsi: Atención y Memoria, Torre de Londres (TOL) y el Test de Wisconsin (WCST). Resultados: La mayoría de los niños obtuvieron puntajes promedio. En tres de los participantes se observó bajo desempeño en el Coeficiente Intelectual Total, en el Índice de Comprensión Verbal (ICV) y en atención y memoria. En la TOL se observó mayor número de violaciones a la regla y dificultades en la resolución de problemas; y mayor número de errores y menos categoría completadas en WCST. Un caso correspondía a un grado I y dos a un grado II. Conclusión. No se encontró asociación entre el grado del QA-TI y la presencia de alteraciones neuropsicológicas. Los participantes con grado II quienes presentaban dos o más síntomas neurológicos fueron los que presentaron mayores alteraciones neuropsicológicas. Los principales procesos cognoscitivos alterados fueron comprensión verbal y memoria; y en funciones ejecutivas se encontraron deficiencias en atención, inhibición, flexibilidad mental, capacidad para cambiar de estrategia y solución de problemas. 3 Índice 1 Quiste aracnoideo ............................................................................................................................ 4 1. Definición ................................................................................................................................ 4 1.2 Incidencia .................................................................................................................................. 4 1.3 Localización ............................................................................................................................... 5 1.4 Tratamiento ............................................................................................................................... 6 1.5 Hallazgos neuropsicológicos en los quistes aracnoideos de diferente localización ................. 7 2. Lóbulo temporal .......................................................................................................................... 9 2.1 Conexiones de la corteza temporal ........................................................................................... 9 2.2 Funciones ................................................................................................................................ 10 3. Quiste Aracnoideo Temporal Izquierdo .................................................................................... 12 3.1 Clasificación ............................................................................................................................. 12 3.2 Manifestaciones Clínicas ......................................................................................................... 13 3.3 Aspectos neurológicos y neuropsicológicos en adultos con QATI .......................................... 14 3.4 Aspectos psiquiátricos en adultos con QATI ........................................................................... 17 3.5 Aspectos neurológicos y neuropsicológicos en pacientes pediátricos con QATI .................... 20 Planteamiento del problema ............................................................................................................ 23 Discusión ........................................................................................................................................... 32 Conclusiones ..................................................................................................................................... 35 Referencias ........................................................................................................................................ 36 4 1 Quiste aracnoideo 1. Definición Los quistes aracnoideos son lesiones quísticas benignas congénitas, que se desarrollan tanto en el sistema nervioso intracraneal como intrarraquídeo. Están formados por líquido cefalorraquídeo (LCR) rodeado por una membrana aracnoidea indistinguible histológicamente de la aracnoides sana. También se ha descrito que los quistes tienen elementos secretores entre sus membranas que los hacen aumentar de tamaño (Vega, De Obieta & Hernández, 2010). Se considera que la primera descripción de quistes aracnoideos cerebrales la realizó Richard Bright en 1831 en el segundo volumen de Reports of Medical Cases en donde los describió como quistes serosos en conexión con la aracnoides (Vega, de Obieta & Hernández, 2010). Posteriormente, los quistes aracnoideos recibieron denominaciones como meningitis serosa circunscrita, pseudotumores cerebrales o aracnoiditis crónica. Starkman y colaboradores (1958; citados en Pulido, Villarejo, Cordobés, Martín & Pérez, 2005), señalaron que los quistes se desarrollan en fase embrionaria por el desdoblamiento de la aracnoides. Al respecto la hipótesis más aceptada sobre su desarrollo refiere que se relaciona con las alteraciones sufridas en la separación del endomenix (membrana de tejido mesenquimal que rodea al tubo neural) alrededor del tercer trimestre de gestación. Cuando existe ruptura del techo del IV ventrículo, ondas de presión y latido del LCR fluyen a través de la misma, disecándola en 2 capas dando origen a la piamadre (capa más interna de las meninges) y aracnoides con su respectivo espacio subaracnoideo. Una alteración en esta división de membranas puede dar origen a estos quistes (Renganchary, Watanabe & Bracktt, 1978; citado en Lomelí, Serrato & Lomelí, 2014). 1.2 Incidencia Los quistes aracnoideos son lesiones benignas de origen congénito y que se localizan fuera del parénquima (Gelabert-González, Serramito-García, & García- 5 Allut, 2008), por lo general son asintomáticos y constituyen alrededor del 1% de todas las lesiones intracraneales ocupantes en la edad pediátrica (Gelabert- González, Serramito-García, & García-Allut, 2008), apareciendo de maneraincidental en el 5% de la autopsias. La mayoría se detecta en los primeros dos decenios de la vida y entre el 60 y el 90% de los individuos en los que se detecta tienen menos de 16 años de edad (Pulido et al., 2005). En un estudio radiológico se llevó a cabo una revisión de las resonancias magnéticas (RM) de cráneo de 2,404 pacientes pediátricos en la Unidad Médica de Alta Especialidad (UMAE) Hospital General "Dr. Gaudencio González Garza" Centro Médico Nacional "La Raza", encontrándose 191 casos con hallazgo incidental de quiste aracnoideo, lo que representa el 7.9% en la población estudiada, de los cuales 68.06% eran masculinos y 31.94% femeninos. Por grupos de edad la frecuencia de pacientes fue de 0 a 5 años 40%, de 6 a 10 años 32% y de 11 a 16 años 28% (Hernández, 2012). 1.3 Localización La localización de la formación congénita de quistes aracnoideos en el cerebro es más frecuente en la región central (fosa media), en oposición a las porciones anterior y posterior del cerebro (Kelleger, 2012). Gelabert-González, Serramito- García, y García-Allut (2008) refieren que el 50% de los casos se localizan en la región silviana. En el trabajo de Hernández (2012), anteriormente citado, se reporta mayor incidencia (71%) de los quistes aracnoideos en la fosa temporal con, en la fosa posterior (14%) y otras localizaciones (15%). Además, se identificó que 13% de los pacientes tenían más de un quiste, la mayoría temporales bilaterales, seguidos de quistes temporales asociados con quiste de la fosa posterior. Con menor frecuencia se encontraron quistes temporales y retrocerebelosos, así como quistes supraselares. 6 Los quistes aracnoideos de la cisterna de Silvio se presentan con mayor frecuencia en hombres (3:1), con una localización predominante en el lado izquierdo (Pulido et al., 2005). Con relación a los datos demográficos, los quistes aracnoideos se pueden encontrar en cualquier edad, aunque el 75% se detecta en los infantes. La proporción es de 3-5:1 a favor de los hombres y se presentan sin predilección por raza. Por lo general son de lento crecimiento (Osborn, 2004). No se ha encontrado explicación aceptable para la preponderancia masculina y el aumento de incidencia del lado izquierdo (Jayaprakash & Gosalakkal, 2002). 1.4 Tratamiento Gelabert-González (2004) refiere que menos de la mitad de los casos con quiste aracnoideo presentan sintomatología que requiera aplicar un tratamiento quirúrgico ya sea usando un tratamiento derivativo o un abordaje directo con craneotomía. Se sugiere solo controlar su evolución en los casos en los que se descubre su presencia de manera incidental y en los que el quiste no da sintomatología; en este control se ha reportado que en ocasiones se rompen de forma espontánea y en muy pocas ocasiones desaparecen completamente. Al respecto, Ibarra, Anaya, Marhx y Rueda (2011), realizaron una revisión sobre la resolución espontánea del quiste aracnoideo, el cual comúnmente representa un volumen fijo en el tiempo y la resolución espontánea se considera rara, se puede dar por el curso natural en la evolución del quiste aracnoideo y se presenta mayormente en niños. Estos autores hacen un análisis en el que encuentran que la mayoría de los niños con quistes aracnoideos intracraneales con resolución espontánea, tienen una edad media de 9.1 años; y que la media de tiempo entre el diagnóstico y la resolución espontánea del quiste fue de 40 meses. Con relación al tratamiento quirúrgico Vega et al. (2010) reportan que los procedimientos usados son la punción-aspiración del quiste, la fenestración, la comunicación de este con el espacio subaracnoideo (ya sea mediante craneotomía o por endoscopia) y la derivación del líquido desde el quiste hacia otras cavidades donde el líquido pueda reabsorberse. Independientemente de la 7 técnica quirúrgica que se utilice, el objetivo principal es la descompresión del quiste, con o sin derivación asociada del contenido. 1.5 Hallazgos neuropsicológicos en los quistes aracnoideos de diferente localización Son escasos los estudios neuropsicológicos de pacientes con quistes aracnoideos. En su mayoría se tratan de estudios de caso tanto de pacientes en edad pediátrica como de adultos. Entre los estudios de caso pacientes en edad pediátrica se encuentra el realizado por Sapiña, Garrote, Morán, Andrés & Safont (2012) en el que realizaron un perfil cognitivo y evaluaron las áreas psicopatológica/conductual y social de un niño, del cual no se especifica la edad, con quiste aracnoideo frontal derecho. Reportaron déficit en habilidades de lenguaje, atención, memoria de trabajo, así como en la planificación, organización y automonitoreo. Las evaluaciones conductuales de este caso mostraron dificultades en la comunicación social, rigidez mental y autocontrol emocional, repercutiendo en las actividades escolares y en la vida diaria. Los autores relacionan estas dificultades con la localización y el efecto de masa provocado por el quiste en el polo frontal derecho. Arreguín-González, Ayala-Guerrero & Marhx-Bracho (2014), realizaron una evaluación neuropsicológica pre y posquirúrgica a una paciente de 8 años de edad, con quiste aracnoideo en cisterna paravermiana. Para obtener el perfil cognoscitivo aplicó la Escala de Inteligencia de Wechsler y la Evaluación Neuropsicológica Infantil (ENI). Encontraron que la paciente presentó CI bajo, deficiencias de memoria, y alteraciones tanto en habilidades académicas como en las funciones ejecutivas. Concluyen que las alteraciones neuropsicológicas observadas en los niños con lesiones cerebelosas son similares a las que se presentan en niños con quistes corticales, lo cual puede deberse a la interconectividad neuronal entre la corteza y estructuras de la fosa posterior, donde se ubica el cerebelo. A pesar de que encontraron diferentes funciones cognitivas afectadas después de la cirugía, refieren que dichas alteraciones son originadas por la lesión en sí y no necesariamente como secuela de la 8 quimioterapia, radioterapia o la propia cirugía, ya que las alteraciones se encuentran desde antes de la intervención. Posteriormente los déficits neuropsicológicos se hicieron patentes en otra paciente, quien ya no pudo continuar sus estudios, debido a problemas de memoria así como de adquisición y retención de nuevos conocimientos, rezago académico, problemas visoespaciales, tropiezos frecuentes, dismetría y diadococinesias. En otro estudio de caso, se reporta un paciente masculino de 22 años valorado por primera vez cuando tenía 14 años de edad; debutó inicialmente con crisis parciales motoras de hemicuerpo izquierdo; por lo cual se realizó estudio de electroencefalograma (EEG) el cual reporta foco irritativo en región fronto-parietal derecha. Se inició tratamiento anticomicial con valproato de magnesio a dosis estándar, teniendo buena respuesta anticonvulsiva. En etapa de bachiller presentó déficit de atención, ameritando tratamiento con metilfenidato, teniendo buena respuesta con mejoría en sus calificaciones. Se realizó estudio tomográfico de control apreciando ligero crecimiento del quiste con erosión a la tabla interna. Dos años después el paciente regresa con cefalea hemicraneal derecha; notando un ligero incremento en el tamaño del quiste con aparente adelgazamiento del hueso; se observa ausencia de tabla interna, diploe; así como adelgazamiento de tabla externa de la región fronto-parietal derecha. Se llevó a cabo excéresis del quiste aracnoideo, que se realizó sin ninguna complicación. Después de 2 años de seguimiento posquirúrgico, el paciente no presentó crisis convulsivas, déficit de atención, ni cefalea (Lomelí-Ramírez, Serrato-Ávila & Lomelí-Canavaggio, 2014). Osama (2013), reporta el caso de un paciente masculino de 65 años de edad, con crisis convulsivas, hemiparesiaizquierda y deterioro cognoscitivo que inicialmente habían sido atribuidos a un evento isquémico en la arteria cerebral media del lado derecho, sin embargo, posteriormente descubrieron a través de Tomografía computada, un quiste aracnoideo fronto-parietal y una zona altamente hipodensa en el área fronto-temporal izquierda. El autor sugiere que el quiste aracnoideo decrementa la calidad de vida, muestra prevalencia de síntomas relacionados con ansiedad y es responsable del deterioro cognoscitivo. 9 2. Lóbulo temporal El lóbulo temporal se extiende por las tres caras del hemisferio cerebral, aunque solo ocupa una porción pequeña dela cara medial. La cara superior lateral se sitúa entre el surco lateral y el borde inferior del hemisferio. El límite posterior de esta cara lo constituye una línea artificial. La cara inferior se extiende entre el borde inferior y el borde medial del hemisferio cerebral. La cara medial está limitada por el borde medial del hemisferio cerebral y el surco colateral. El límite posterior de esta cara es impreciso, aunque podemos considerar como tal una línea artificial que se prolongue caudalmente el surco parieto-occipital. El extremo anterior del lóbulo es prominente, se denomina polo temporal (Ojeda & Icardo, 2004). Las estructuras subcorticales del lóbulo temporal son la corteza límbica, la amígdala y la formación del hipocampo (Kolb, & Wishaw, 2003). 2.1 Conexiones de la corteza temporal Los lóbulos temporales son ricos en conexiones internas, proyecciones aferentes desde los sistemas sensitivos y proyecciones eferentes hacia las regiones de asociación parietal y frontal, el sistema límbico y los ganglios basales. El neo córtex de los lóbulos temporales izquierdo y derecho está conectado por el cuerpo calloso mientras que la corteza temporal medial y la amígdala por la comisura anterior (Kolb & Whishaw, 2003). Los resultados de estudios sobre las conexiones ponen de manifiesto cinco tipos de conexiones cortico-corticales: 1. Vía sensitiva jerárquica. La progresión jerárquica de las conexiones se origina en las áreas auditivas y visuales primarias y secundaria y termina en el polo temporal. Las proyecciones visuales forman la vía ventral de procesamiento visual, mientras que las proyecciones auditivas forman una vía ventral paralela de procesamiento auditivo. 2. Una vía auditiva dorsal. Dirigiéndose desde las áreas auditivas hasta la corteza parietal posterior, está vía es análoga a la vía visual dorsal y, por lo tanto, está vinculada con la dirección de los movimientos en relación con la información auditiva. 10 3. Una vía polimodal. Esta vía consta de una serie de proyecciones paralelas desde las áreas de asociación visual y auditiva en las regiones polimodales del surco temporal superior. 4. Una proyección temporal media. La proyección desde las áreas de asociación auditiva y visual en las regiones temporales mediales o límbicas se dirige primero hacia la corteza perirrinal, luego hacia la corteza entorrinal y, finalmente, hacia la formación del hipocampo, la amígdala o ambas. La proyección del hipocampo es importante ya que forma la vía perforante. Una alteración de esta proyección produce una disfunción significativa de la actividad del hipocampo. 5. Una proyección del lóbulo frontal. Estas proyecciones paralelas van desde el área de asociación hasta el lóbulo frontal. 2.2 Funciones En el lóbulo temporal se localizan las siguientes áreas: el área auditiva primaria (41 y 21 de Brodmann), incluye a circunvolución de Hershl y está ubicada en la pared inferior del surco lateral. La parte anterior del área auditiva está asociada a la recepción de sonidos de baja frecuencia mientras que la parte posterior a los sonidos de alta frecuencia (Snell, 2001). El área auditiva secundaria (corteza auditiva de asociación) está ubicada por detrás del área auditiva primaria en el surco lateral y en la circunvolución temporal superior (área 22 de Brodmann), recibe impulsos del área auditiva primaria y del tálamo. Se cree que es necesaria para la interpretación de sonidos y para la asociación de las aferencias auditivas con otra información sensitiva (Snell, 2001). El área sensitiva del lenguaje de Wernicke se encuentran localizada en la mayoría en el lóbulo temporal izquierdo, principalmente en la circunvolución temporal superior, con extensiones alrededor del extremo posterior del surco lateral en la región parietal, siendo la zona especializada en la codificación fonológica y semántica del lenguaje(Snell, 2001). Las alteraciones en la memoria semántica están dadas por el daño en el fascículo uncinado, un haz de fibras que conecta el lóbulo temporal con la corteza frontal ventral (Kolb & Whishaw, 2003). El fascículo 11 uncinado es directo, bidireccional, monosináptico y de largo alcance. Conecta las regiones anterior de los lóbulos temporales con el área 10 de Brodmann y la corteza orbitofrontal (COF) medial y lateral. Alcanza su pico de desarrollo hasta la tercera década de la vida (Cano, Vélez, Orozco & Cruz, 2014). El homólogo de Wernicke, situado en el Área 22 del hemisferio derecho tiene funciones pragmáticas relacionadas con la prosodia, permitiendo distinguir las distintas entonaciones del lenguaje y siendo más activo en el procesamiento de los estímulos auditivos no verbales como los sonidos del entorno o la melodía musical (Portellano, 2005). Está conectada con el área de Broca (ubicado en la tercera circunvolución frontal, sección opercular y triangular del hemisferio dominante) por un haz de fibras nerviosas denominado fascículo arcuato. Recibe fibras de la corteza visual en el lóbulo occipital y de la corteza auditiva en la circunvolución temporal superior. El área de Wernicke permite la comprensión de lenguaje escrito y hablado (Snell, 2001). El lóbulo temporal es de gran importancia como centro de almacenamiento de información. Las zonas internas de este lóbulo, especialmente e hipocampo, son los principales centros de registro mnémico permitiendo el archivo de la información a corto plazo para facilitar la consolidación de la memoria. La zona externa de lóbulo temporal también participa en los procesos mnésicos, aunque no tan específicamente como la zona medial (Portellano, 2005). Los lóbulos temporales mediales están implicados en procesos mnésicos tanto de codificación, como de recuperación de la información. Asimismo, el fascículo uncinado contribuye al control mnésico, tanto en niños como en adultos jóvenes. El control mnésico se refiere a la capacidad de iniciar y mantener el proceso que guía en la codificación y evocación. En cuanto a regiones anteriores, se ha observado que regiones prefrontales del hemisferio izquierdo se activan diferencialmente durante la codificación episódica y la recuperación semántica, mientras que las áreas prefrontales derechas participan diferencialmente durante la recuperación de la memoria episódica. Por lo tanto, parece razonable suponer que la integridad de este fascículo que une regiones frontales con partes 12 anteriores y mesiales de los lóbulos temporales es importante para un rendimiento óptimo en tareas de memoria. La integridad de este fascículo en el hemisferio dominante tiene una alta correlación con el desempeño en tareas de memoria (Cano et al., 2014). El lóbulo temporal proporciona una tonalidad afectiva a todas las informaciones, gracias a las estrechas relaciones que establece con el sistema límbico. Es responsable de añadir propiedades connotativas o emocionales a los estímulos, asociando propiedades afectivas a estímulos particulares. La cara interna de los lóbulos temporales, denominada también corteza de asociación límbica, es responsable del procesamiento emocional de los estímulos sensoriales, gracias a la acción concertada de diversas estructuras como la amígdalao el hipocampo (Portellano, 2005). 3. Quiste Aracnoideo Temporal Izquierdo Dado que el quiste aracnoideo temporal izquierdo (QATI) o de la fosa media es el de mayor prevalencia, se ha propuesto una clasificación específica para éstos, la cual se expone a continuación. 3.1 Clasificación Galassi et al. (1980; citados en Vega et al., 2010) propusieron una clasificación de los quistes aracnoideos de la fosa media que sigue vigente en la actualidad: Tipo I: Quistes situados en la cara anterior del lóbulo temporal sin aparente efecto de masa. Tipo II: Quistes de tamaño medio localizados en la parte anterior y media de la fosa temporal que con frecuencia comprimen el lóbulo temporal. Tipo III: Quistes de gran tamaño, de forma oval o redonda, que ocupan la totalidad de la fosa temporal y tienen un gran efecto de masa. En el estudio de Hernández (2012) de acuerdo con la clasificación de Galassi, se encontraron 65% de Tipo I, 24 % Tipo II y 11% Tipo III. 13 Por su parte, Greenberg (2006), describe dos tipos de hallazgos histológicos: 1. Quistes aracnoideos simples. Estos quistes presentan un revestimiento aracnoides con células que parecen ser capaces de secreción activa de líquido cefalorraquídeo. Los quistes de la fosa media parecen ser exclusivamente de este tipo. 2. Quistes con revestimiento más complejo, los cuales también pueden contener neuroglia, epéndimo y otros tipos de tejido. 3.2 Manifestaciones Clínicas Las manifestaciones clínicas se asocian a factores como la edad, la localización, el tamaño y la forma de presentación del quiste (Vega et al., 2010). Una manifestación propia, aunque infrecuente del quiste, es conocida como “signo de la muñeca china”, se caracteriza por movimientos irregulares e involuntarios de la cabeza, en sentido anteroposterior, de dos a tres por segundo y que aparecen en la posición sentado y desaparecen durante el sueño. Es más frecuente en varones y se cree que pueden ser secundarios a una compresión del núcleo dorsomedial del tálamo (Vega et al., 2010). En niños mayores de 2 años las manifestación clínicas más frecuentes incluyen vómito, cefalea, epilepsia y síntomas focales (Pulido et al., 2005). Sin embargo, el cuadro clínico de los quistes de la fosa media es muy variable y no parece depender del tamaño de la lesión, pues existen quistes de grandes dimensiones que permanecen asintomáticos y lesiones de menor tamaño que presentan manifestaciones evidentes. Los quistes aracnoideos pueden permanecer asintomáticos a través de toda la vida y diagnosticarse de manera incidental por estudios de neuroimagen o en estudios de autopsia (Pulido et al., 2005). Existen situaciones clínicas específicas aunque infrecuentes, por ejemplo, los hematomas e higromas subdurales son complicaciones de los quistes de la fosa media craneal. Los quistes aracnoideos de la fosa craneal media fueron 14 encontrados en 2.43% de pacientes con hematomas o higromas crónicos subdurales (Jayaprakash & Gosalakkal, 2002). La hidrocefalia obstructiva ha sido descrita en asociación con los quistes aracnoideos intracraneales en niños y es considerada una indicación para la cirugía (Jayaprakash & Gosalakkal, 2002). 3.3 Aspectos neurológicos y neuropsicológicos en adultos con QATI Los síntomas, tanto neurológicos como neuropsicológicos del QATI, pueden ser resultado de un efecto de masa que causa aumento de la presión intracraneal o irritación de la corteza temporal o frontal (Westermaier, Schweitzer & Ernestus, 2012). Se ha documentado que los quistes aracnoideos causan disfunción cognitiva no especificada, ya que comprimen el tejido cerebral vecino y que la descompresión del quiste mejora las funciones cognitivas (Torgersen, 2011). Se sabe que el lóbulo temporal izquierdo (en sujetos diestros) tiene participación en la función lingüística, misma que es necesaria para el desarrollo de habilidades de concentración y aprendizaje, así como identificar nombres y construir frases. Se ha propuesto que el daño de esta región produce trastornos del lenguaje, ya que en él se sitúan las áreas de Wernicke y Broca (Sánchez & Muñoz, 2008; Menéndez, 2003). En el QATI, similar a lo que sucede con los de otras localizaciones, lo que prevalece son los estudios de caso, los cuales dan evidencia de la variabilidad de síntomas neurológicos y neuropsicológicos. Uno de ellos es el de una paciente de sexo femenino de 23 años, con antecedente de crisis parciales complejas generalizadas desde los nueve meses de vida, las crisis no se controlaban a pesar de adecuada medicación antiepiléptica. En los electroencefalogramas (EEG) siempre apareció un foco temporal izquierdo. La imagen por Resonancia Magnética (IRM) mostró la presencia de un quiste aracnoideo temporopolar izquierdo asociado a esclerosis hipocampal y displasia cortical. En la evaluación neuropsicológica pre-quirúrgica se observó leve compromiso cognitivo que afectaba especialmente el área de atención y funciones ejecutivas, ambas 15 relacionadas a la función del lóbulo frontal, probablemente vinculadas más al tratamiento prolongado (años) de medicación anticonvulsiva que con el sitio de lesión. El tratamiento quirúrgico consistió en una lobectomía temporal anterior izquierda. Nueve años después de la cirugía, la paciente se encontraba libre de crisis, siendo cuatro de ellos sin medicación. Los electroencefalogramas post- operatorios no mostraron actividad comicial. No se observaron cambios en la comparación realizada entre la valoración neuropsicológica pre y post-quirúrgica. Aunque no se concluye una relación causal entre los déficits neuropsicológicos y la presencia del QATI, sí se hace énfasis en el papel que ha cobrado la evaluación neuropsicológica para realizar una exploración global de todos los “procesos cognitivos”, como asistir en el diagnóstico diferencial a partir de los déficits cognitivos y detectar motivos de exclusión para la cirugía, inadvertidos por otros métodos, (Suárez et al., 2008). En evaluaciones sistemáticas pre y postoperatoria de la función cognitiva realizadas a un número no especificado de pacientes se observó en la fase pre operatoria que muchos de los pacientes mostraban déficits significativos en diversas funciones cognitivas como la percepción verbal, la memoria, las tareas verbales complejas, las funciones visuoespaciales y la atención visual. El seguimiento de los pacientes con las pruebas neuropsicológicas aplicadas después del tratamiento quirúrgico mostró que estos déficits disminuyeron (Westermaier, Schweitzer & Ernestus, 2012). Hallazgos similares fueron reportados por Torgersen, Hellan, Flaatten & Wester (2010), quienes encontraron mejoría cognitiva posterior a la cirugía, medida a través del Cambridge Neuropsychological Test Automated Battery (CANTAB), con el cual se evaluaron funciones del lóbulo temporal y frontal en 22 pacientes, 13 hombres y 9 mujeres, con un promedio de edad de 42.9 años, en un rango de 23 a 72 años, tomando como criterios de exclusión, antecedentes de enfermedades neurológicas, lesiones craneales y algún trastorno psiquiátrico. Catorce participantes presentaban el quiste en el lóbulo temporal izquierdo y 8 en el derecho, de acuerdo a la clasificación de Galassi, 7 fueron grado I, 11 grado II y 4 de grado III. De manera general, mencionan que los pacientes mostraron mejorías 16 postquirúrgicas en funciones del lóbulo temporal, como aprendizaje de pares asociados y estímulos pareados; en las funciones del lóbulo frontal, las cuales no son especificadas, no se reportan cambios. El estudio concluye que la cirugía descompresiva mejora el funcionamiento cognitivo del lóbulo temporal, no obstante no proporciona datos con relación a ubicación, clasificación del quiste, edades, género y grado en el que encontraron las mejorías. Además de las alteracionescognitivas, Gjerde, Schmid, Hammar & Wester (2013), encontraron en un estudio realizado a 12 hombres y 10 mujeres de entre 22 y 68 años, que los quistes aracnoideos pueden causar déficits en las funciones ejecutivas, alterando los procesos de inhibición, flexibilidad mental, aprendizaje de reglas, planeación, solución de problemas y/o iniciación de tareas. En 2004 Chams reportó el caso de una mujer de 54 años, que desempeñó labores de enfermería por 25 años y que presentaba 6 meses de evolución con deterioro de la memoria En hallazgo por tomografía axial computarizada se encontró un quiste aracnoideo temporal anteromedial izquierdo con mínimo efecto de masa subyacente y con atrofia central cortical. Sus principales síntomas eran, cefalea migrañosa y dolor en hemicara derecha, anomias para nombres de personas y cosas, incapacidad para reconocer el significado de palabras, olvido de las actividades domésticas, con preservación de la memoria episódica reciente y la memoria prospectiva. La evaluación neuropsicológica reveló una profunda alteración de la memoria semántica que afectaba secundariamente el lenguaje expresivo, comprensivo y la denominación, la fluidez verbal por categorías, la capacidad para generar clasificaciones, conceptos y establecer asociaciones semánticas, también presentaba alexia y agrafia. En cuanto al funcionamiento ejecutivo, se encontraron perseveraciones verbales y motoras, inflexibilidad mental y signos de liberación frontal en la conducta. El autor concluye que las alteraciones son secundarias a la compresión que ejerce el quiste aracnoideo, y que los síntomas de la lesión quística se semejan al estado avanzado de la variante temporal de la demencia frontotemporal, es decir, la demencia semántica. 17 En este caso, el efecto compresivo del quiste era mínimo y las alteraciones neuropsicológicas graves. Por otro lado, existen reportes de afasia (incluyendo el Síndrome de Landau Kleffner) asociada con compromiso de la cisura silviana izquierda (Jayaprakash & Gosalakkal, 2002). 3.4 Aspectos psiquiátricos en adultos con QATI Otro hallazgo importante en el QATI son los síntomas psiquiátricos. Se ha señalado que la prevalencia de quiste aracnoideo es significativamente elevada en pacientes psicóticos lo que sugiere una relación causal, aunque esta afirmación ha resultado controversial (Reza & Masoud, 2012). Esta misma tendencia se ha observado en depresión, alucinaciones, demencia, esquizofrenia, anorexia nerviosa, insomnio y otros trastornos psicóticos (Westermaier, Schweitzer & Ernestus, 2012). En este mismo sentido Won, Chi, Jehong, Tae & Kwang (2002) reportan el caso de un paciente masculino de 57 años de edad quien presentaba síntomas psiquiátricos. Acudió inicialmente a consulta médica por presentar cefalea intensa e intermitente situada en el lado izquierdo de la cabeza, de aparición súbita, acompañada de alucinaciones auditivas y delirio de persecución. En la Resonancia Magnética se encontró un quiste aracnoideo temporal izquierdo de forma ovoide ubicado anteromedialmente, el cual desplazaba el lóbulo temporal y el hipocampo hacia el área póstero-lateral. En la tomografía computada por emisión de fotón simple (SPECT) se encontró un ligero decremento en la perfusión intracerebral. El electroencefalograma no reveló ninguna alteración. En relación a los procesos cognitivos se reportaron habilidades como aritmética, atención, concentración y memoria dentro de un rango normal. El departamento de neurocirugía propuso un manejo terapéutico conservador, debido que no presentaba incremento de la presión intracraneal ni déficits neurológicos focales. Para el control de los síntomas psicóticos le fue administrada risperidona en dosis bajas, después de 5 días de tratamiento desaparecieron las alucinaciones auditivas y el delirio de persecución se atenúo. Al seguimiento, el paciente se 18 mostró estable, persistiendo solamente las cefaleas por 3 meses más. Los autores atribuyen los síntomas psicóticos a la compresión del quiste sobre las estructuras adyacentes a éste, argumentando que: a) el paciente no tenía antecedentes personales ni familiares de trastornos psiquiátricos y que la presencia de estos síntomas habían tenido un inicio abrupto; b) él tenía una edad mayor a la reportada en el inicio de trastornos psicóticos; c) los síntomas psicóticos ocurrieron acompañados de anormalidades neurológicas, como repentino inicio de cefaleas intensas, el cual es el síntoma más común de los quistes aracnoideos supratentoriales; d) no se encontró ningún otro hallazgo clínicamente relevante; y e) la compresión del quiste aracnoideo sobre el lóbulo temporal y las estructuras adyacentes se ha relacionado con la producción de síntomas psicóticos. Sin embargo, los autores señalan las limitaciones existentes para establecer una relación causal, debido a la ausencia de información definitiva en relación al desarrollo de los quistes. Da Silva, Alves, Talina, Carreiro, Guimarães & Xavier (2007) también reportan el caso de un hombre de 21 años de edad con un cuadro psicótico, acompañado de QATI que presentaba efecto de masa sobre los lóbulos temporal y frontal izquierdo, así como sobre el ventrículo lateral, además de hipoplasia del lóbulo temporal izquierdo. El paciente sufrió un traumatismo craneoencefálico a los 16 años, admitiendo consumo de marihuana y cocaína, además de abuso de alcohol, que iba en incremento. En una evaluación neuropsicológica se encontraron déficits en la memoria verbal, atención, planeación, inhibición con tendencia a conductas anti-sociales. En este caso, tampoco se optó por la intervención quirúrgica, debido a la falta de síntomas asociados a QATI. Fue medicado con risperidona, mejorando conductualmente, pero sin remisión completa de los síntomas psicóticos. Los autores admitieron la dificultad de establecer definitivamente si la lesión tuvo o no influencia en los síntomas psiquiátricos. Sin embargo, dados los cambios anatómicos y neuropsicológicos, no se puede excluir la posibilidad de que la lesión jugara un papel importante en la presencia de los signos psiquiátricos. 19 Algunos reportes también han asociado el trastorno de conversión, antes llamado histeria, con los quistes aracnoideos (Reza& Masoud, 2012). Biswas, Sen & Chaudhary (2012), reportaron el estudio de caso de 2 hombres de 23 y 31 años con presencia de QATI asociado a conductas de carácter obsesivo- compulsivas relacionadas a los hábitos higiénicos, reducción de horas de sueño y de interacción social, además de alucinaciones auditivas. Ninguno presentaba deterior neurológico, ambos evaluados con el Test Mini-Mental y tratados con risperidona, medicamento que se sugiere como el tratamiento adecuado para los quistes de tamaño pequeño, antes de planear una cirugía y siempre y cuando no se presenten algunos otros síntomas asociados al efecto de masa que puede causar el quiste. Además, Siguenza (2004), reporta irritabilidad, cambios de carácter, apatía (carencia de emociones) y deterioro del rendimiento intelectual. Lo anterior acompañado de cambios en el estado de ánimo como un síndrome obsesivo- compulsivo. No obstante hay otros estudios donde no se han encontrado repercusiones neuropsicológicas derivadas del QATI. Una posibilidad que se ha propuesto es la reorganización funcional del tejido adyacente. Stowe, Go, Pruim, den Dunnen, Meiners & Paans (2000), reportan que los quistes aracnoideos en el hemisferio izquierdo no afectan el dominio del lenguaje tanto como se había sugerido. Llevaron a cabo una investigación con 4 personas de entre 20 y 60 años con QATI utilizando tomografía por emisión de positrones para evaluar la función del lenguaje. En dicho estudio concluyeron que los pacientes con quiste aracnoideo suelen retener suficiente tejido viable en el hemisferio izquierdopara apoyar la función del lenguaje. Por lo tanto, el desplazamiento de tejido por un quiste aracnoideo no afecta necesariamente a la organización del lenguaje, aunque la organización puede ser atípica, dadas las relativamente débiles activaciones encontradas en estos pacientes. Hund, Von Cramon, Kruggel & Preul (2002) llevaron a cabo una investigación que tenía el fin de determinar si el QATI asintomático era capaz de causar algún tipo de alteración funcional en las estructuras corticales adyacentes. Se le realizó a 20 cinco pacientes diestros un estudio de Resonancia Magnética Funcional y un análisis morfométrico para obtener el tamaño de las áreas de superficie cortical y valores de espesor cortical en el tejido cerebral adyacente al QATI. De los 5 participantes, 3 eran hombres y 2 mujeres, con un promedio de edad de 25 años, el rango de edad variaba de los 19 hasta los 51 años. Se evaluó la dominancia manual a través del Edinburgh Handedness Inventory (EHI) y la presencia de afasia por medio de Aachen Aphasia Test (AAT). Los resultados demostraron, que ninguno de los participantes presentaba afasia y que la dominancia manual era diestra en un 91.3% en todos los pacientes. El principal hallazgo de este estudio fue la clara dominancia del hemisferio izquierdo en el lenguaje, independientemente del tamaño del quiste, por lo tanto la asimetría normal estaba preservada. La lateralidad del lenguaje y los patrones de activación funcional eran similares a los encontrados en sujetos sanos. Sin embargo, fue evidente un desplazamiento de la activación del giro frontal inferior izquierdo en todos los pacientes. Esto parece estar asociado con un simple desplazamiento físico de estructuras anatómicas en lugar de una reorganización dentro del hemisferio izquierdo. En áreas del cerebro vecinas al QATI se observó: a) que el espesor global de la corteza adyacente al QATI era significativamente más delgado y b) el área cortical era más reducida en comparación con el área homóloga contralateral en la mayoría de los pacientes. Los autores concluyeron que los quistes aracnoideos no perturban la asimetría normal de la organización del lenguaje. 3.5 Aspectos neurológicos y neuropsicológicos en pacientes pediátricos con QATI Realmente pocos estudios han descrito las alteraciones cognoscitivas asociadas a los quistes aracnoideos en la infancia (Laporte, De Volder, Bonnier, Raftopoulos & Sébire, 2012). La dificultad en la evaluación y tratamiento se encuentra en la naturaleza benigna del quiste y a su lento crecimiento, los quistes aracnoideos pueden permanecer asintomáticos o producir síntomas sutiles, que no causan quejas y déficits neuropsicológicos y no son clínicamente evidentes hasta que se realiza la prueba específica (Westermaier, Schweitzer, & Ernestus, 2012). 21 Dado que se encuentra una alta incidencia de los quistes aracnoideos en condiciones como Síndrome de Down, mucopolisacaridosis, esquisencecefalia y neurofibromatosis se puede apuntar a que existe un mayor riesgo en niños con otras anormalidades cerebrales (Palencia, Blanco, Nieto, Bahillo & Díez, 2002). Se ha encontrado que entre el 9 y el 31.4% de los pacientes con QATI presentan retraso mental variable pero no se tiene la certeza si es por la presencia del quiste o por alguna otra alteración en el tejido cerebral (Palencia, Blanco, Nieto, Bahillo & Díez, 2002). Por otro lado, se reporta que si el quiste es de tamaño pequeño el desarrollo cognoscitivo de los pacientes es normal. Los quistes aracnoideos de gran tamaño han sido asociados a trastornos en el desarrollo. Lo anterior se puede explicar por una aberración común en el desarrollo, aunque existe evidencia de que el tratamiento quirúrgico de los quistes aracnoideos temporales produce mejoría en las funciones cognoscitivas, lo que sugiere que los QATI pueden producir alteraciones en los procesos cognoscitivos (Palencia, Blanco, Nieto, Bahillo & Díez, 2002). Otros efectos significativos causados por la compresión de estructuras adyacentes por quiste aracnoideo en el cerebro incluyen deterioro de la memoria o el almacenamiento en la memoria de largo plazo, dificultad para controlar los movimientos finos, así como la dificultad para mantener el equilibrio. Un quiste también puede causar otros problemas tales como alteraciones en la capacidad de razonamiento, lógica, lenguaje y el pensamiento en general, hasta algunos de los problemas más significativos que podrían afectar la vida diaria, teniendo en cuenta que el cerebro es el centro de control principal para el razonamiento y la comunicación (Kelleger, 2012). Existen reportes que muestran la relación entre la presencia de quistes aracnoideos del lóbulo temporal y el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH). Los síntomas del TDAH mejoran con estimulantes, aunque una asociación causal de TDAH ha sido propuesta, ya que las deficiencias en el aprendizaje del lenguaje en estos niños pueden ser explicadas por la presencia 22 del quiste en la región silviana del lóbulo temporal. Un mecanismo que puede explicar el fenómeno anterior, es el incremento en volumen del quiste que comprime la superficie anterosuperior del lóbulo temporal (Jayaprakash & Gosalakkal, 2002). La frecuencia de estos cuadros sintomatológicos, en particular el TDAH así como la relativa frecuencia del quiste aracnoideo en la región silviana, sugieren la imperiosa necesidad de examen neurológico antes de considerarlos un mero trastorno conductual (Menéndez, 2003). Por otro lado, en un estudio de caso pre y post quirúrgico de 2 pacientes con QATI de 6 y 7 años, se realizó la evaluación de coeficiente intelectual, memoria, atención, comprensión, aprendizaje verbal y auditivo, entre otras. Los resultados demuestran la aparición de un trastorno en el desarrollo del lenguaje, también se encontró una rápida mejoría en esta área después de la cirugía descompresiva, sugiriendo una relación causa efecto entre el quiste y los trastornos de lenguaje (Laporte et al., 2012). Matsuda y colaboradores (2010) reportan el caso de un adolescente de 13 años con QATI, aparentemente asintomático, pero con disfunciones neuropsicológicas latentes a quien se le realizó una derivación cisto-peritoneal que aunque el procedimiento no es recomendado en pacientes asintomáticos la derivación tuvo como resultado una mejoría de las funciones cognoscitivas. En la evaluación prequirúrgica con el WISC-R obtuvo un puntaje promedio, sin embargo, el CI Verbal fue más bajo (aunque dentro de los límites) que el CI de Ejecución, con una discrepancia de 12 puntos. Posterior al procedimiento quirúrgico, se encontró que la discrepancia solo fue de 3 puntos. Por lo tanto, la propuesta de los autores es que los estudios de neuroimagen y la evaluación neuropsicológica podrían ayudar en la identificación de pacientes con déficits sutiles que pueden mejorar con la cirugía (Matsuda et al., 2010). Otros autores señalan que a pesar de que existen reportes de incremento en la frecuencia de quistes aracnoideos en pacientes con déficits cognitivos, no se ha podido establecer una relación causal, ya que aunque la mayoría de los estudios 23 reportan disminución de los síntomas después de la cirugía de descompresión, no existen estudios longitudinales que documenten dicha relación (Claussen, Rodhe, Seifritz & Schuepbach, 2013). Las alteraciones cognoscitivas leves observadas en pacientes con quiste aracnoideo pueden deberse a varias causas. La primera posibilidad es que los quistes desplazan físicamente tejido de ciertas áreas, sin invadirlo y por tanto, conserva la función normal. La hipótesis de que el tejido cortical normalmente sigue siendo viable y realiza su función cognitiva normal predice que los lóbulos temporal y frontal izquierdo desplazados llevan a cabo la funcióndel lenguaje en estos pacientes (Stowe et al., 2000). Una segunda posibilidad es que el quiste provoca la reorganización de las funciones cognitivas en otras áreas del cerebro (Stowe et al., 2000). Esto es posible, teniendo en cuenta el desarrollo temprano del quiste, ya que es conocida la gran plasticidad en la localización de lenguaje para los niños pequeños. Por lo tanto, las lesiones tempranas son menos propensas a conducir a una deficiencia permanente del lenguaje (Thal et al, 1991; Martins, 1997citado en Stowe et al., 2000). Aunque es menos eficaz en los adultos que en los niños (Müller et al., 1999 citado en Stowe et al., 2000), la reorganización también puede ocurrir más tarde en la vida. Esto puede ocurrir en la corteza ipsilateral (Lazar et al. 1997; Rossini et al., 1998 citado en Stowe et al., 2000). La hipótesis de que los quistes aracnoideos conducen a la reorganización sugiere que la ubicación de las funciones del lenguaje puede ser considerablemente diferente en este grupo de niños con desarrollo normal. Planteamiento del problema Generalmente los quistes aracnoideos se presentan en edad pediátrica y, aunque pueden presentarse acompañados o no de síntomas neurológicos, las posibles repercusiones neuropsicológicas, en procesos como lenguaje, memoria, atención, percepción y funciones ejecutivas que producen no han sido descritas satisfactoriamente, ya que las investigaciones efectuadas hasta el momento se 24 han realizado con adultos y en general son estudios de caso; por lo que no se ha llegado a un acuerdo sobre sí existen alteraciones neuropsicológicas en niños con QATI y de qué tipo son. -Pregunta de investigación. ¿Los pacientes con QATI en edad pediátrica presentarán alteraciones en las funciones cognoscitivas y en las funciones ejecutivas? -Objetivo general Describir el perfil cognoscitivo y de funciones ejecutivas de pacientes pediátricos con QATI Objetivos Específicos Describir el perfil cognoscitivo en pacientes pediátricos con QATI. Describir el perfil de funciones ejecutivas en pacientes pediátricos con QATI. Definición de variables Variables independientes Quiste Aracnoideo Temporal Izquierdo: Se comprobará la presencia con estudios radiológicos, para determinar su grado de acuerdo a la escala de Galassi. Variables dependientes. -Funcionamiento cognoscitivo: Para Wechsler (2007), es el funcionamiento intelectual en dominios cognoscitivos específicos de orden superior, como lo son: la comprensión verbal, razonamiento perceptual, memoria de trabajo y velocidad de procesamiento. Evaluado a través de la Escala Wechsler de Inteligencia para el Nivel Escolar–IV (WISC-IV); además atención, codificación y evocación con la prueba Neuropsi, Atención y Memoria (Ostrosky, Ardila et al., 2012). -Funciones ejecutivas: Se define como la constelación de funciones cognoscitivas necesaria para enfrentarse de manera adaptada a situaciones novedosas, 25 imprevistas o cambiantes, iniciar y concluir con éxito, conductas autosuficientes, independientes y propositivas (Lezak, Howison, Loring, Hannay, Fischer, 2004). Incluye la solución de problemas, la inhibición, la flexibilidad mental, la resistencia a la interferencia, el juicio y la memoria de trabajo. El funcionamiento ejecutivo se evaluó con la Torre de Londres Drexel –TOL-Dx- (Culbertson, & Zillmer, 2005), el test de clasificación de tarjetas de Wisconsin –WCST- (Heaton, Chelune et al., 2009), y las pruebas de funciones ejecutivas del NEUROPSI: Atención y Memoria (Ostrosky & Ardila, et al., 2012) Método Participantes El presente estudio incluyó a 10 pacientes, de los cuales 9 fueron del sexo masculino, de los cuales 6 fueron escolares de entre 7 y 12 años y 4 adolescentes de entre 13 y 16 años. Los criterios de inclusión incluyeron el diagnóstico de QATI a través de estudio de neuroimagen y la ausencia de cualquier otra enfermedad neurológica o psiquiátrica. Las características de los participantes se presentan en la Tabla 1. Tabla 1. Datos generales Participante Edad Escolaridad Síntomas neurológicos Clasificación Galassi 1 7 a 1º Primaria Ruptura de quiste Cefaleas Mareos Galassi II 2 7 a 2º Primaria Ninguno Galassi III 9 a 3º Primaria Vómito, Cefalea Crecimiento de QATI Galassi II 3º Primaria Cefalea Galassi II 26 Instrumentos Escala Wechsler de Inteligencia para el Nivel Escolar–IV (WISC-IV) Evalúa el funcionamiento cognoscitivo de niños desde 6 años hasta los 16 años, está compuesto por 15 subpruebas. Se obtienen puntaciones directas y puntuaciones escalares o normalizadas de acuerdo a la edad del niño. Además, con la aplicación de este instrumento se puede obtener una puntuación compuesta que representa la capacidad intelectual general (CI total), que clasifica en un rango que va de muy bajo (≤ 69), límite (70-79), promedio bajo (80-89), promedio (90- 109), promedio alto (110-119), superior (120-129) y muy superior (≥ 130). Cuenta con valores normativos para la población mexicana. Neuropsi Atención y Memoria (Ostrosky & Ardila et al., 2012) Instrumento que evalúa los procesos de atención y memoria en pacientes psiquiátricos, neurológicos y pacientes con diversos problemas médicos. Con la aplicación de la batería se obtienen puntajes crudos y/o datos normalizados de acuerdo a la edad (de 6 a 85 años) y a la escolaridad (de 0 a 10 o más años). Con la puntuación total es posible clasificar la ejecución de una persona dentro de un rango normal, con alteraciones de leves a moderadas o con alteraciones severas. Cuenta con valores normativos para la población mexicana. Torre de Londres (Culbertson & Zillmer, 2005) 5º Primaria Hemiparesia derecha Galassi III Galassi II Galassi II Galassi I 27 Instrumento que permite evaluar los procesos de planeación y resolución de problemas de niños y adultos. Se obtienen puntajes estandarizados para obtener el nivel de ejecución de la persona. No cuenta con estandarización para la población mexicana. Tarjetas de Wisconsin (Heaton, Chelune et al., 2009) Prueba neuropsicológica que tiene como objetivo medir las funciones ejecutivas de planeación, cambio en la estrategia, así como la utilización de la realimentación ambiental para cambiar esquemas. Se aplica de los 6.5 a los 89 años. Se obtienen puntuaciones T. No cuenta con estandarización para la población mexicana. -Diseño y procedimiento. Se realizó un estudio cuyo diseño fue de tipo transversal, en el que se evaluó y describió el perfil cognoscitivo y de funcionamiento ejecutivo en un grupo de pacientes pediátricos (7 a 16 años) con diagnóstico de Quiste Aracnoideo Temporal Izquierdo. Se llevó a cabo una entrevista para colectar los datos pertinentes de la historia clínica, tales como, edad, género, grado del QATI (Clasificación Galassi) y síntomas neurológicos asociados. Posteriormente, se evaluaron el coeficiente intelectual, componentes del funcionamiento cognoscitivo (comprensión verbal, razonamiento perceptual, memoria y atención) y las funciones ejecutivas (memoria de trabajo, velocidad de procesamiento, inhibición, planeación, flexibilidad mental y la capacidad de cambiar de estrategias al retroalimentarse del ambiente). Resultados: De acuerdo a los resultados de la batería neuropsicológica aplicada a los participantes se puede afirmar que en cuanto al coeficiente intelectual (Figura 1) EL 70% presentaron un nivel promedio, la mayoría de las puntuaciones caen 28 dentro de lo esperado, solamente dos de ellas sobresalen; por otro lado, los participante 1, 3 y 10 presentaron puntuaciones por debajo del promedio en el coeficiente intelectual total (CIT) y el índice de comprensión verbal (ICV), los principales déficits se encontraron en el razonamiento verbal abstracto y en el vocabulario; los participantes3 y 10 obtuvieron puntuaciones bajas en el índice de razonamiento perceptual (IRP), donde se encontraron fallas en la visoconstruccion de figuras complejas y la detección de partes faltantes en una escena. Figura 1. Puntuaciones obtenidas en la prueba WISC-IV para cada participante. El recuadro enmarca el rango promedio. Los resultados que se presentan a continuación corresponden al funcionamiento en atención, memoria (Figura 2), como se puede observar la mayoría de los participantes presentaron puntuaciones dentro o por arriba de la norma, sobre todo en atención y memoria, sin embargo los participantes 3 y 10 nuevamente 29 mostraron puntuaciones inferiores a las esperadas en casi todas las áreas evaluadas, la principal alteración se encuentra en la codificación y evocación de material visual, específicamente de figuras geométricas complejas. Atención es el área que aparece constante en los 3 participantes, además de los participantes 6 y 9 quienes también presentaron puntuaciones bajas en atención, quienes cometieron errores en cuanto a la orientación de espacio o tiempo. Figura 2. Neuropsi Atención y Memoria. El recuadro constituye el rango dentro de cual las puntuaciones se consideran dentro del promedio. En cuanto a la evaluación de la capacidad para solucionar problemas, inhibición, flexibilidad mental y para cambiar de estrategias como un medio para determinar el funcionamiento ejecutivo a través de la aplicación de WCST, específicamente el número de categorías completadas, el número máximo que puede alcanzar cualquier participante es 6 (Figura 3). Los participantes 4, 8 y 9 completaron todas 30 las categorías, con 110, 104 y 92 ensayos respectivamente; los participantes 1 y 3 completaron solo 1 categoría y el participante 10 completó 2 categorías, los 2 participantes realizaron los 128 ensayos, el participante 1 tiene un 18 % de respuestas perseverativas, parece responder azarosamente sin retroalimentarse del ambiente; el participante 3 comete un 90% de respuestas perseverativas y el participante 10 un 54% de respuestas perseverativas además de 6 fallos para mantener la actitud. Figura 3. Se muestran los resultados del número de categorías completadas en el Test de Clasificación de Tarjetas de Wisconsin. El número máximo de categorías completadas que puede alcanzar cualquier participante es 6. Siguiendo con la prueba de WSCT, pero en relación al número de errores cometidos (Tabla 4), se puede observar que en general los participantes cometieron un número de errores considerado dentro de lo esperado de acuerdo a su edad y escolaridad, el participante 8 es el que presentó menor número de errores en su ejecución, en contraste con los participantes 1, 2, 3 y 10 quienes superan el número de errores. 31 Figura 3. Se muestran los resultados de las puntuaciones estandarizadas del número total de errores del Test de Clasificación de Tarjetas de Wisconsin. El recuadro constituye el rango dentro de cual las puntuaciones se consideran dentro del promedio. Finalmente se presentan los resultados de la Torre de Londres (Figura 5), se encontró que la mayoría de los participantes obtuvieron puntuaciones dentro de la norma. Sin embargo, los participantes 1, 3 y 9 puntúan bajo en la solución de problemas; 1, 2 y 3 cometieron más violaciones de tiempo, el primero porqué dudó en hacer movimientos y los otros 2 porque llevaron a cabo más movimientos de los necesarios; 2, 3 y 4 cometieron más violaciones a la regla y finalmente los participantes 2, 3 y 10 obtuvieron menor número de respuestas correctas. 32 Figura 5. Se presentan los resultados de las puntuaciones estandarizadas del número de respuestas correctas, número de violaciones a la regla y de tiempo, así como de las tareas realizadas en el número de intentos esperados en la prueba Torre de Londres Figura. El recuadro constituye el rango dentro de cual las puntuaciones se consideran dentro del promedio. Discusión De acuerdo con los resultados obtenidos en esta investigación es posible establecer que la muestra presenta preponderancia masculina relacionada a la presencia del quiste aracnoideo, de 10 participantes, 9 fueron del sexo masculino, lo cual confirma los datos demográficos, en los que la proporción es de H:M 3-5:1 (Osborn, 2004). Sin embargo, no se ha encontrado explicación aceptable para esta preponderancia masculina (Jayaprakash & Gosalakkal, 2002). Por otro lado no se encontró asociación entre el tamaño del QATI y la presencia de síntomas neurológicos, lo cual ya estaba documentado. Pulido (et al., 2005) mencionan que el cuadro clínico de los quistes de la fosa media es muy variable y no parece depender del tamaño de la lesión, pues existen quistes de grandes 33 dimensiones que permanecen asintomáticos y lesiones de menor tamaño que presentan manifestaciones evidentes. Se encontró que los participantes con clasificación Galassi II contaban con dos o más síntomas neurológicos, de entre los cuales los que se presentaron con mayor frecuencia son: cefalea, convulsiones y vómitos. Estos síntomas se encuentran entre las principales manifestación clínicas en niños mayores de 2 años (Pulido, et al., 2005). Tampoco se encontró asociación entre el tamaño del QATI y la presencia de síntomas neuropsicológicos. Pero fue posible establecer que los pacientes que presentan alteraciones neuropsicológicas pertenecían a la clasificación Galassi II, con la presencia de dos o más de los principales síntomas neurológicos asociados al QATI. Las principales alteraciones neuropsicológicas encontradas en los participantes que presentaban QATI Galassi II y 2 o más síntomas neurológicos son las siguientes: comprensión verbal, codificación y recuperación de información verbal, razonamiento a partir de estímulos visuales y en la velocidad con la que llevan a cabo tareas sencillas. La literatura ha relacionado las alteraciones cognoscitivas derivadas del QATI a la compresión del tejido cerebral vecino y también ha sido documentado que la descompresión del quiste mejora las funciones cognitivas (Torgersen, 2011). Además del deterioro cognoscitivo también se encontraron alteraciones en las funciones ejecutivas, como son: atención, flexibilidad mental, inhibición, planeación y resolución de problemas, lo cual había sido también descrito por Gjerde (et al., 2013), quienes encontraron en un estudio realizado a 22 pacientes adultos que los quistes aracnoideos pueden causar déficits en las funciones ejecutivas, alterando los procesos de inhibición, flexibilidad mental, aprendizaje de reglas, planeación, solución de problemas y/o iniciación de tareas. Las alteraciones en las funciones ejecutivas se han relacionado con la compresión que ocasiona el quiste sobre el lóbulo frontal. Los síntomas, tanto neurológicos como 34 neuropsicológicos del QATI, pueden ser resultado de un efecto de masa que causa aumento de la presión intracraneal o irritación de la corteza temporal o frontal (Westermaier, Schweitzer & Ernestus, 2012). Además relación entre estos lóbulos a través del fascículo uncinado el cual conecta las regiones anterior de los lóbulos temporales con el área 10 de Brodmann y la corteza orbitofrontal (COF) medial y lateral. (Cano, Vélez, Orozco & Cruz, 2014). También se pueden apreciar otros casos en los que no se encontraron alteraciones evidentes, lo que se ha relacionado con una posible reorganización de la estructura que contiene al quiste, debido a la lenta expansión del mismo. Stowe, Go, Pruim, den Dunnen, Meiners, & Paans (2000). Otro hallazgo importante en el QATI son los síntomas psiquiátricos en adultos (Reza & Masoud, 2012). Esta misma tendencia se ha observado en depresión, alucinaciones, demencia, esquizofrenia, anorexia nerviosa, insomnio y otros trastornos psicóticos(Westermaier, Schweitzer & Ernestus, 2012). Sin embargo en el caso de niños no hay bibliografía asociada y en esta investigación tampoco se encontraron síntomas psiquiátricos en la población estudiada. Finalmente es necesario puntualizar que es de gran relevancia considerar las evaluaciones neuropsicológicas aún en los casos en los que los síntomas clínicos no sean evidentes, ya que como se ha mencionado antes los quistes tienen una naturaleza benigna y de lenta expansión, por lo que pueden permanecer asintomáticos o producir síntomas sutiles, que no causan déficits neuropsicológicos y no son clínicamente evidentes hasta que se realiza la prueba específica (Westermaier, Schweitzer & Ernestus, 2012). Lo anterior se corrobora en la evaluación pre y post quirúrgicos, donde se encuentra de mejoría post quirúrgica en la evaluación neuropsicológica aun cuando el paciente permanecía asintomático. Por lo tanto, se considera que los estudios de neuroimagen y la evaluación neuropsicológica ayuda en la identificación de pacientes con déficits sutiles que pueden mejorar con la cirugía (Matsuda et al., 2010). 35 Conclusiones Se confirma la preponderancia masculina relacionada a la presencia del quiste aracnoideo, en una muestra de 10, 9 fueron participantes del sexo masculino. No se encontró asociación entre el tamaño del QATI y la presencia de síntomas neurológicos. Los participantes con clasificación Galassi II presentan dos o más síntomas neurológicos. Los principales síntomas neurológicos encontrados son: cefalea, convulsiones y vómitos. No se encontró asociación entre el tamaño del QATI y la presencia de síntomas neuropsicológicos. Los pacientes que presentan alteraciones neuropsicológicas pertenecían a la clasificación Galassi II, con la presencia de dos o más de los principales síntomas neurológicos asociados al QATI. Se encontraron alteraciones cognoscitivas y de funcionamiento ejecutivo relacionadas con el QATI. Los principales procesos cognoscitivos alterados son la comprensión verbal, codificación y recuperación de información verbal y razonamiento abstracto a partir de estímulos visuales Las principales alteraciones en las funciones ejecutivas encontradas son atención, velocidad de procesamiento, inhibición, flexibilidad mental, capacidad para cambiar de estrategia y solución de problemas. Es posible que en los casos en los que no se han encontrado alteraciones neuropsicológicas, la causa sea la reorganización de la estructura que contiene al quiste, debido a la lenta expansión. 36 Las alteraciones en las funciones ejecutivas pueden estar relacionadas con la compresión que ocasiona el quiste sobre el lóbulo frontal. Es necesario considerar las evaluaciones neuropsicológicas aún en los casos en los que los síntomas clínicos no sean evidentes. Limitaciones del estudio: Es necesario contar con una muestra mayor para poder hacer generalizaciones. Hay dificultad para conocer en qué momento el quiste comienza a tener consecuencias neurológicas y neuropsicológicas y si está pueden ser realmente atribuidas al quiste. La mayoría de los pacientes que no son considerados candidatos a cirugía no se les incluye la valoración neuropsicológica como parte del protocolo de investigación. Se cree que los pacientes con QATI presentan problemas evidentes de memoria y lenguaje, por lo que sí no los presentan, tampoco son enviados a valoración neuropsicológica. Existe dificultad en la valoración de las consecuencias puras asociadas al QATI ya que se encuentran son pocos los casos que no se encuentran relacionados con otras patologías u otros quistes de diversa localización. Referencias 37 1. Amin, O. BMJ Case report published on line: doi 10.1136/bcr-2013-009847 2. Arreguín, J., Ayala, F. & Marhx, A. (2014). 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