Prevalencia-manifestaciones-neurologicas-en-poblacion-mexicana-con-esclerodermia

Vista previa del material en texto

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA 
DE MÉXICO 
 
 
 
 DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO 
 FACULTAD DE MEDICINA 
 INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
 CENTRO MÉDICO NACIONAL LA RAZA 
 HOSPITAL DE ESPECIALIDADES “DR. ANTONIO FRAGA MOURET” 
 
 
 
 “PREVALENCIA MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS EN POBLACIÓN 
MEXICANA CON ESCLERODERMIA” 
 
 
TESIS 
PARA OBTENER EL GRADO DE ESPECIALISTA EN 
MEDICINA INTERNA 
PRESENTA 
 
DR. JUAN GUILLERMO RODRIGUEZ AYALA 
 
 
 
ASESOR DE TESIS 
 
 DRA. MARIA DEL PILAR CRUZ DOMINGUEZ 
 
 
 
 MÉXICO, D.F. 2014
 
 
 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
Restricciones de uso 
 
DERECHOS RESERVADOS © 
PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL 
 
Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal 
del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). 
El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea 
objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para 
fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo 
mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, 
reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el 
respectivo titular de los Derechos de Autor. 
 
 
 
~ostrn¡------.".,· .. ,,-
Ir1Iu .... ' .' 
Jefe ~l~e:~~~:~~~~~~;: en Salud . " ~<' Antonio Fraga Mouret" ,;: \ 
La Raza - ., j , i 
.•..... 
{ l'1 Y 
. __ I 'tr... i' /lA.. <_ - -+'-----
Dra. Ig~Lld la Vera Laslra 
., ,lu lar del Curso Unhlersltario de Medicina Interna 
. ~ " . ,) .' , .. ~ . _.' .. ,-
. de Medicina Interna UMAE Hospital de Especialidades 
:mio Fraga Mouret" Centro Médico Nacional La Raza 
c"'J ' 
/~ I 
._ w± . 7 
Dr . .m-áií Gulll~rino Rodrlguez Ayala 
¡"cr- e del curso de eSpecialización en Medicina Interna 
Servicio de Medicina Interna 
..' spital de Especialidades "Dr. Antonio Fraga Mouret" 
Centro Médico Nacional La Raza 
~Io. De reg istro de protocolo: R-2011-3501-91 
 
( 'üna Dicl:11l1l'n 
I\':~ I ITU TO MexiCANO UEl S[CURO SOCIAL 
DIRECCiÓN DE PRESTACIONES ME~:C,lS' 
n 14<1 de EducaoÓfl, Inve5tl9aclOn y Poi t c,)~ de Salud 
Coord,nacl6rl de InvHtI9l00n en <:011 .. " 
Dictamen de Autorizado 
C,.A'lIT~ LOCAL DE INVESTIGACIÓN EI~ S,I"L"'C 3501 
I .:1_, I ,1 
HOSPITAl Df ESPE AUDAOES CENTRO MEDICO NACI( ~I.e. . ...JI, RAZA, O F NOR1'f 
FECHA 13/12 2011 
DRA. MARIA DEL PILAR CRUZ DOMINGUEZ 
PRESENTE 
Tengo el agrado de notificarle, que el protocolo de tnvest lgaclón con título. 
Prevalencia Manifestaciones Neurológlcas en población mex icana con Escle rodermia 
que usted sometió" conSideración (le este (omIte Local de Investigación en Salud, de a<: '" 
con las recomendaciones de sus Integrantes y de los reVi sores, cumple con la e .. 
metodológica y los requcnrl"ucntos de etlca y de investICJiJClón, por lo que el dlctllm" .. 
A U T O FLU-~D_O, con el numero de regIstro inst .tl.clon<t¡ 
, 
ATENTAMEN1E 
PreSldenl el Comlte local de Investlgaclon en SlIlud num 3501 
¡ ~ 
IMSS 
hU[l: ~irdci .. ,~i ... _g(ll:'>.m\.pl ¡jidumt'n cli,>.phr?idPro~l..·clo-= ~(l 11·"ln~&idCli=-3501&m(~ .:: ~( 
Índice. 
TEMA PÁGINA 
Resumen 5 
Summary 6 
Antecedentes científicos 7 
Material y Métodos 11 
Resultados 14 
Discusión 17 
Conclusión 20 
Bibliografía 21 
Anexos 24 
 
Resumen. 
La esclerosis sistémica es una enfermedad compleja en la cual la fibrosis extensa, 
alteraciones vasculares, y anticuerpos contra varios antígenos celulares se 
encuentran entre las características principales (1). La esclerodermia puede llevar 
a la disfunción de cualquier órgano, con heterogeneidad importante entre cada 
paciente. La afección del sistema nervioso central es más prevalente de lo 
reportado. Las alteraciones neurológicas en esclerodermia también son 
heterogéneas. 
Objetivo. Determinar la frecuencia de alteraciones neurológicas en un grupo de 
pacientes mexicanos con esclerodermia. 
Material y métodos: Se realizó un estudio transversal de una serie de pacientes 
consecutivos que acudieron a consulta externa de medicina interna del HE CMNR 
de marzo del 2011 a enero del 2012 con diagnóstico de Esclerodermia según el 
American College of Rheumatology. Estos pacientes fueron evaluados en la 
búsqueda de alteraciones neurológicas a través de una encuesta y de la revisión de 
sus expedientes. Análisis estadístico descriptivo: se empleó media, desviación 
estándar, frecuencia y porcentajes. 
Resultados: Incluimos 28 mujeres y 2 hombres. Dieciséis con subtipo difuso y 14 
subtipo limitado. Veinticinco tuvieron manifestaciones neurológicas: 22 pacientes 
con neuropatía periférica, 7 déficit cognitivo, 1 crisis convulsivas, 5 incontinencia 
fecal, 12 migrañas y 4 con focalización neurológica. 
Conclusiones: El grupo evaluado es muy pequeño, sin embargo encontramos 
alteraciones neurológicas en 83.3% de ellos, principalmente neuropatía periférica. 
Es importante realizar un estudio donde se incluya una población más grande de 
pacientes para determinar la prevalencia real de estas alteraciones. 
Palabras clave: Esclerodermia, manifestaciones neurológicas, neuropatía 
periférica, migraña, incontinencia fecal, crisis convulsivas, focalización. 
 
Summary. 
Systemic sclerosis is a complex disease in which extensive fibrosis, vascular 
modifications, and antibodies against various cellular antigens are among the main 
characteristics (1). Scleroderma can lead to any internal organ dysfunction, with 
significant heterogeneity between each patient. The condition of the central nervous 
system is more frequent than reported. Neurological disorders in scleroderma are 
also diverse. 
Objective: Determine the frequency of neurological disorders in a group of Mexican 
patients with scleroderma. 
Material and Methods: A cross-sectional study of a consecutive series of patients 
who attended outpatient internal medicine of HE CMNR from March 2011 to January 
2012 diagnosed with scleroderma was performed according to American College of 
Rheumatology. This patients were evaluated seeking for neurological disorders 
throught a survey and the review of the patient’s medical records. Descriptive 
statistical analysis: We employ media, standard deviation, frequency and 
percentages. 
Results: We included 28 women and 2 men patients. Sixteen with diffuse subtype 
and 14 with limited subtype. 25 patients out of the 28 had neurological 
manifestations. The findings were: 22 patients peripheral neuropathy, 7 patients 
cognitive deficits, 1 patient seizures, 5 patients fecal incontinence, 12 patients 
migraine and 4 patients with neurological focalization. 
Conclusions: The assessed group is very small, however neurological alterations 
were found in 83.3% of the patients. The most common neurological alteration found 
was peripheral neuropathy. It is important to conduct a study with more patients to 
determine the actual prevalence of these disorders. 
Key words: Scleroderma, neurological manifestations, peripheral neuropathy, 
migraine, fecal incontinence, seizures, focalization. 
 
Antecedentes Científicos. 
La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad compleja en la cual la 
fibrosis extensa, las alteraciones vasculares, y los anticuerpos contra varios 
antígenos celulares se encuentran entre las características principales (1). 
El término esclerodermia es parte de varios síndromes en el que se incluyen las 
formas localizada, limitada y difusa. (Como se describe en la tabla 1-Anexo 1) (2). 
La esclerodermia puede llevar a una disfunción severa de casi cualquier órgano 
interno, con una heterogeneidad importante entre cada paciente. El involucro de los 
órganos internos es el factor principal en la determinacióndel pronóstico. El 
esófago, corazón y pulmones son los órganos blanco más frecuentes. Sin embargo 
al ser una enfermedad sistémica hay varias manifestaciones clínicas que pueden 
pasar desapercibidas; aun así pueden causar importante morbilidad en el paciente 
y son un reto para su diagnóstico y manejo. (3) En el presente trabajo de tesis nos 
enfocaremos en las manifestaciones neurológicas, las cuales, como se describe 
más adelante pueden tener diferentes patrones y prevalencia principalmente de 
acuerdo a si se trata de una esclerosis sistémica difusa, limitada o esclerodermia 
localizada, según la literatura revisada. 
El involucro neurológico se piensa que ocurre en una proporción importante de 
pacientes con esclerodermia. Se ha descrito neuropatías periféricas, mononeuritis 
múltiple y disfunción autonómica. La afección del sistema nervioso central es más 
rara y generalmente se ha descrito junto con otras comorbilidades principalmente 
cardiopatías y nefropatía. La mayoría de los casos reportados involucran al nervio 
trigémino y atrapamiento de nervios periféricos (3). En varios estudios se han 
descrito diferentes alteraciones. En uno de ellos se encontró que la conducción 
sensorial y motora distal de los nervios mediano, ulnar, sural y tibial se encontraban 
significativamente más bajos que en el grupo control, mientras no se encontraron 
diferencias significativas en los tractos más próximos de los mismos nervios. (4) 
En otro estudio se encontró un umbral más alto para la sensibilidad al frío y las 
vibraciones en las extremidades superiores e inferiores. También en las biopsias de 
nervios surales se demostró perdida multifocal de fibras e inflamación perivascular 
además de vasculitis necrotizante o datos altamente sugestivos de la misma (5). 
Como se comentó anteriormente las manifestaciones en sistema nervioso central 
son más raras y algunas de las manifestaciones solo se encuentran en reportes de 
casos como en la leucoencefalopatía posterior reversible. Esta se ha descrito en 
otras alteraciones reumatológicas como Lupus Eritematoso Sistémico y Artritis 
Reumatoide. Se caracteriza por cefalea, convulsiones, alteraciones visuales y 
confusión. Los hallazgos en las imágenes de resonancia magnética son 
característicos, con hiperintensidad en T2 en las zonas afectadas de la sustancia 
blanca de los territorios de la circulación posterior (6). 
Otro ejemplo de manifestaciones a nivel del sistema nervioso central es el reporte 
de un caso de una paciente con esclerosis sistémica que presentaba cefalea 
inducida por frío, encontrándose en la RM de cráneo alteraciones compatibles con 
vasoespasmo o vasculitis. En este estudio se consideró que el mecanismo 
subyacente al vasoespasmo era un fenómeno de Raynaud (7). 
La afección del sistema nervioso autónomo afecta principalmente al sistema 
digestivo y también se le ha atribuido las alteraciones observadas en el fenómeno 
de Raynaud (pérdida de los transmisores de los nervios sensoriales o aumento en 
la actividad de los receptores alfa 2 a nivel del músculo liso vascular). Además de 
afectar a estos órganos también se ha documentado involucro del sistema nervioso 
autónomo en otros órganos como se describe a continuación (3). 
Incontinencia fecal: La diarrea, constipación, y molestia abdominal asociada con la 
defecación son manifestaciones usualmente reconocidas del sistema 
gastrointestinal bajo asociadas con esclerodermia. La incontinencia fecal en la 
esclerodermia es entendida en forma incompleta. Un estudio patológico que evaluó 
la ultraestructura de biopsias rectales en pacientes con escleroderma e 
incontinencia fecal pasiva, reveló signos de degeneración axonal, anormalidades 
citoesqueléticas en ramas de fibras desmielinizadas, además de degeneración de 
fibras de músculo liso, mastocitos parcialmente degranulados y anormalidades 
vasculares. Se ha estudiado el reflejo recto anal inhibitorio en estos pacientes. Este 
reflejo es controlado por inervación intrínseca mediado por el sistema nervioso 
entérico. La alteración en este reflejo sugiere deterioro neuronal y en estos 
pacientes se ha encontrado este reflejo desde alterado hasta ausente (3) (8). 
Deterioro cognitivo: En un estudio de casos y controles con pacientes con esclerosis 
sistémica se realizó un batería de pruebas neuropsicológicas encontrando una 
reducción en el desempeño de las funciones ejecutivas (9). 
Hasta este punto lo tratado ha sido principalmente en asociación con la esclerosis 
sistémica en sus variedades limitada y difusa, pero en la esclerodermia localizada 
se encuentran alteraciones neurológicas y de neuroimagen características. Estas 
alteraciones se han visto cuando se presentan alteraciones craneofaciales en 
esclerodermia lineal en golpe de sable, hemiatrofia facial progresiva (síndrome de 
Parry-Romberg) o ambos. La esclerodermia localizada tiene una prevalencia 
estimada de menos de 3 por cada 100 000. (10) Se caracteriza por lesiones 
escleróticas de la piel y el tejido subyacente y se distingue de la esclerodermia 
sistémica por la ausencia de afectación importante a órganos internos y 
generalmente tiene buen pronóstico. Sin embargo los síntomas y signos 
reumatológicos, oftalmológicos y neurológicos se presentan hasta en un 20% de 
estos pacientes. En la literatura consultada se describe que la esclerodermia 
localizada precede a los síntomas neurológicos por varios años, en general de 2 a 
5 años. En 29% de los casos, la separación entre las manifestaciones 
dermatológicas y neurológicas es de 1 año y en 16% de los casos, el involucro 
neurológico precede las manifestaciones dermatológicas, aunque es posible que 
algunas manifestaciones sutiles hayan pasado desapercibidas (10). 
La gama de alteraciones neurológicas es variada: convulsiones, déficit neurológico 
focal, trastornos motores secundarios a lesiones cerebrales, neuralgia del trigémino, 
espasmos masticatorios, migrañas hemipléjicas, deterioro intelectual progresivo 
debido a hemiatrofia cerebral junto con convulsiones focales (encefalitis de 
Rasmussen) o sin convulsiones, hemiatrofia cerebelar, he incluso muerte debido a 
involucro del tallo cerebral. De todas estas manifestaciones, la epilepsia 
relacionada con la localización fue la manifestación más frecuente (10,11). 
Las lesiones de esclerodermia localizada parecen ser más epileptogénicas que 
aquellas de otros trastornos autoinmunes que afectan al SNC. 
En un estudio sobre alteraciones neurológicas en esclerodermia localizada se 
encontró que hasta un noventa por ciento de los pacientes que presentaban 
alteraciones neurológicas demostraban alteraciones en la resonancia magnética y 
por lo menos se encontraba una zona de hiperintensidad en T2, principalmente en 
a sustancia blanca subcortical, pero también en el cuerpo calloso, en los núcleos 
grises profundos y el tallo cerebral. La atrofia tisular local, marca distintiva de esta 
enfermedad, también se observa en cerebro. La atrofia cerebral en ocasiones es 
sutil, con ligero desvanecimiento de la unión sustancia gris-blanca, adelgazamiento 
cortical y desaparición de los surcos. Generalmente las lesiones son altamente 
localizadas, pero en otras ocasiones son diseminadas e involucran un hemisferio 
cerebral completo. Las alteraciones infratentoriales y la hemiatrofia cerebelar se 
observa en los pacientes más afectados neurológicamente. (10) En general entre 
más severo sea el involucro de piel y tejido subcutáneo mayor será la afectación 
neurológica (10). 
Para concluir esta sección podemos decir que la afectación neurológica en 
esclerodermia es heterogénea, pero entre las alteraciones más frecuentes se 
encuentran la neuropatía periférica, síndrome migrañoso, déficit cognitivo, déficit 
neurológico focal y crisis convulsivas. En la tabla 2 de la sección de anexos se 
especifica su prevalencia según lo encontrado en la literatura.Material y métodos. 
El objetivo del presente estudio fue determinar la frecuencia de alteraciones 
neurológicas en un grupo de pacientes mexicanos con esclerodermia. 
Se realizó un estudio transversal de una serie de pacientes consecutivos que 
acudieron a la consulta externa de medicina interna del HE CMNR de marzo del 
2011 a enero del 2012 en el que se incluyeron a los pacientes que cumplieron con 
los criterios diagnósticos de Esclerodermia según el American College of 
Rheumatology (difusa, limitada, localizada), quienes firmaron el consentimiento 
informado autorizando su participación en el estudio y con expediente clínico 
completo. Se eliminaron aquellos pacientes que no pudieron ser localizados para 
completar su información. 
Se incluyeron pacientes con diagnóstico de Esclerosis Sistémica con y sin signos y 
síntomas neurológicos asociados a esclerosis sistémica (parestesisas, debilidad, 
alteraciones motoras, cefalea, convulsiones, incontinencia fecal, alteraciones en las 
diferentes esferas cognoscitivas). 
Fueron tomados en cuenta los criterios del American College of Rheumatology 
(ACR) para el diagnóstico de esclerodermia que consideran como criterio mayor la 
presencia de esclerosis proximal, como criterios menores la presencia de 
esclerodactilia (solamente dedos de manos y/o pies), cicatrices puntiformes 
digitales o pérdida de sustancia en los pulpejos digitales y fibrosis pulmonar basal 
bilateral. Para establecer el diagnóstico de esclerosis sistémica difusa se consideró 
la presencia de la esclerosis proximal y en el caso de la limitada la presencia de 
esclerosis distal a codos y rodillas. También se consideró la biopsia de piel en caso 
de ya haberse realizado, la cual tenía que presentar depósitos de matriz de 
colágena a través de la dermis, pérdida de la microvasculatura, reducción de los 
apéndices y pérdida de la estructura reticular. Se corroboró la presencia de 
anticuerpos antinucleares y anticuerpos específicos de esclerosis sistémica: 
antitopoisomerasa I y anticentrómero. Los subtipos clínicos de esclerodermia que 
se tomaron en cuenta fueron sistémica difusa, esclerosis sistémica limitada, 
esclerosis localizada de acuerdo a la presencia de anticuerpos específicos (anti Scl 
70, Anticentrómero) y los criterios del ACR. 
Las manifestaciones neurológicas que se consideraron fueron: migraña, crisis 
convulsivas, neuropatía periférica, incontinencia fecal, deterioro cognitivo y déficit 
neurológico focalizado; se clasificaron como presente o ausente. 
La neuropatía periférica se determinó utilizando el estudio para síntomas de 
neuropatía diabética (diabetic neuropathy symptom study) (anexo 2), con 
modificaciones para aplicarlo a otras polineuropatías (básicamente solo se 
generalizan las preguntas tanto para miembros superiores como inferiores). Las 
crisis convulsivas se determinaron por anamnesis de la supuesta crisis convulsiva. 
El déficit neurológico focal se determinó por las manifestaciones clínicas indicativas 
de alteración neurológica en función o sitio específico. Para definir el síndrome 
migrañoso se incluyeron los criterios modificados para diagnóstico de migraña de la 
Sociedad Internacional de Cefalea (anexo 3). El deterioro cognitivo se determinó de 
acuerdo a la referencia subjetiva del paciente de pérdida de memoría así como 
alteraciones en otros dominios cognitivos de acuerdo a los criterios de Petersen 
para deterioro cognitivo leve. 
Los anticuerpos anti SCL 70 y anti centrómero se midieron en el laboratorio de 
Reumatología del Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional La Raza 
mediante inmunofluorescencia indirecta. 
De los pacientes que se presentaron a la Consulta Externa de Medicina Interna en 
la Clínica de Esclerodermia, se identificó a los pacientes con alguna alteración 
neurológica de acuerdo a los antecedentes de su historia clínica, así como por los 
datos aportados por el paciente durante la entrevista médica. También se obtuvieron 
a través del expediente los datos de clínicos de los diferentes ítems considerados 
en la escala de severidad de Medsger. Se descartó a los pacientes cuya alteración 
fue atribuida a otro factor comórbido, efecto adverso o secundario de algún 
fármaco. Para ello nos apoyamos en los datos encontrados en su expediente clínico, 
interrogatorio, exámenes de laboratorio y gabinete. 
Se llevó a cabo un análisis estadístico descriptivo y los datos resultantes del estudio 
se presentan como medias, desviación estándar, frecuencias y porcentajes. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Resultados. 
Se registraron en total 30 pacientes. Incluimos 28 pacientes del sexo femenino y 2 
hombres, 16 con el subtipo difuso y 14 del subtipo limitado. De ellos 25 tuvieron 
manifestaciones neurológicas. Encontramos 22 con neuropatía periférica, 7 déficit 
cognitivo, 1 crisis convulsivas, 5 incontinencia fecal, 12 con migraña y 4 focalización 
neurológica. El promedio de edad fue de 52.9 años y el tiempo de evolución de 15 
años. 
Tabla 1. Características generales de la población 
Número de Pacientes (n) 30 
Sexo 
 Femenino 28 (93.5%) 
 Masculino 2 (6.5%) 
Edad (SD) 52.9 (+/-11.76) 
Tiempo de evolución 
(SD) 
15.25 (+/-9.25) 
Esclerosis Sistémica 
Difusa 
16 (51.61%) 
Esclerosis Sistémica 
Limitada 
14 (45.16%) 
 
De ellos 22 presentaron neuropatía periférica: 21 femenino y 1 masculino, edad 
promedio 54.3 años, tiempo de evolución 14.04 años, 9(41%) con anti-Scl70 y 
10(45.5%) anticentrómero, 52.2% correspondieron a la variedad limitada. 
Cuatro mujeres tuvieron síntomas debilidad muscular focalizada (grupo muscular 
flexor de extremidades inferiores). La edad promedio 61 años, 9.6 años de 
evolución, 2 anticuerpos anticentrómero y 2 anti-Scl70, 3 variedad limitada y 1 
difusa. 
Doce mujeres tuvieron cefalea de tipo migraña con edad promedio de 54 años, 16 
años de evolución, 6 con anti-Scl70 y 5 anticentrómero, 6 variedad limitada y 6 
difusa. 
Siete mujeres con deterioro cognitivo, edad promedio de 56, 13 años de evolución, 
3 anti Scl70 y 4 anticentrómero positivos, 52.2% se diagnosticaron con esclerosis 
sistémica variedad limitada. 
Cinco mujeres con incontinencia fecal, edad promedio de 51.4 años, 15 años de 
evolución, 3 anti-Scl70, 1 anticentrómero, 1 ambos anticuerpos positivos, 80% se 
diagnosticaron con variedad limitada. 
Sólo un paciente con esclerosis sistémica difusa presentó crisis convulsivas. 
En cuanto a la relación que se presentó entre las manifestaciones neurológicas y la 
gravedad de las alteraciones sistémicas según la escala de severidad de esclerosis 
sistémica de Medsger, se encontró que el 77.8% de los pacientes con alteración 
vascular severa presentaban neuropatía periférica, 50% con afectación vascular 
moderada presentaron datos de focalización, 33% con afección severa y 100% con 
afección vascular terminal presentaron migraña. De los pacientes con afección 
pulmonar severa y terminal en cada uno de estos grupos el 50% presentaba 
incontinencia fecal. De los pacientes con afección leve del tracto gastrointestinal el 
72.2% presentó neuropatía periférica, 85.7% de los que tenían afección moderada 
presentaron neuropatía periférica y el 100 % de los que tenían afección severa 
presentaron neuropatía periférica. También el 100% de los pacientes que se 
reportaron con afección muscular severa presentaron neuropatía periférica. 
Al comparar los resultados sobre las diferencias clínicas y demográficas entre el 
grupo de pacientes con alteraciones neurológicas contra el grupo de pacientes sin 
alteraciones neurológicas destaca que el grupo que las desarrolló tiene una mayor 
edad y la mayoría con algún grado de afectación en otro órgano o sistema 
considerado en la escala de severidad de Medsger (anexo 4). Las diferencias 
clínicas y demográficas de la muestra estudiada se resumen enlas tablas 2 y 3. 
 
Tabla 2. Comparación de las características demográficas de la muestra. 
 Con manifestaciones 
neurológicas 
Sin manifestaciones 
neurológicas 
Sexo 
Femenino 
Masculino 
 
24 
 
4 
1 1 
Edad (promedio) 54.88 43 
Variedad 
Difusa 
Limitada 
 
14 
 
2 
11 3 
 
Tabla 3. Comparación de las características clínicas de la muestra. 
Afección de acuerdo a apartados de escala de Medsger 
 Con manifestaciones 
neurológicas 
Sin manifestaciones 
neurológicas 
Estado General 4 1 
Vascular Periférico 17 5 
Piel 22 5 
Articulaciones y 
tendones 
14 3 
Músculo 14 3 
Tracto Gastrointestinal 22 4 
Pulmón 17 2 
Corazón 5 0 
Riñón 2 2 
 
 
 
Discusión. 
Valoramos un grupo de sexo femenino/masculino en relación de 14:1, 51.6% de 
variedad difusa, 45.1% limitada. De acuerdo a la bibliografía la prevalencia entre las 
diferentes variedades varía de acuerdo a la población estudiada; por ejemplo se ha 
reportado mayor prevalencia de esclerosis sistémica difusa en poblaciones de 
mujeres de raza negra en comparación con las de raza blanca. También en un 
estudio se encontró que las mujeres americanas blancas tenían 31% la variedad 
difusa y 69% la variedad limitada (27). La verdadera prevalencia de esclerodermia, 
así como sus subtipos se desconoce en la población general ya que la mayoría de 
los estudios se han realizado en pacientes hospitalizados (24). En nuestra muestra 
de pacientes se encontró una mayor frecuencia de esclerosis sistémica difusa, si 
bien para poder conocer la verdadera prevalencia será necesario obtener los datos 
de la población completa. Un dato de suma importancia que arroja nuestro análisis 
es la frecuencia de manifestaciones neurológicas del 83.3% que es más alta a la 
reportada en otros estudios, cuyos porcentajes van desde el 5.6% hasta el 40%. La 
neuropatía periférica fue la manifestación neurológica más frecuente en un 73.3%. 
Lea Averbuch-Heller comenta una frecuencia de 18% de pacientes con alteraciones 
en nervios periféricos de una muestra de 50 pacientes con alteraciones neurológicas 
y esclerodermia (12). Peter Lee en un seguimiento de 125 pacientes encontró un 
5.6% de manifestaciones neurológicas y todas ellas tenían que ver con alteraciones 
en nervios periféricos (cuatro con síndrome de túnel del carpo, los otros tres con 
neuralgia del trigémino, mononeuritis múltiple y neuropatía periférica) (13). En otras 
bibliografías consultadas se reporta una prevalencia más alta (18.5% en 130 
pacientes) sin embargo en dichos estudios se consideró que las manifestaciones 
neurológicas se presentaban en forma coincidente, por eventos iatrogénicos o 
asociadas a otras comorbilidades (25). Ahora bien aunque nuestra frecuencia de 
manifestaciones neurológicas fue alta, también lo fue (48%) la de otras 
comorbilidades asociadas (diabetes, insuficiencia renal y otras enfermedades 
reumatológicas). 
Al comparar las características demográficas de nuestra población encontramos 
que los pacientes con alteraciones neurológicas tenían mayor edad que los 
pacientes que no las presentaban, sin embargo dado el número pequeño de 
pacientes al realizar el análisis para cada una de las manifestaciones neurológicas 
comparadas con la edad no se logró encontrar significancia estadística. También 
observamos una mayor tendencia entre los pacientes con esclerodermia y 
alteraciones neurológicas a tener algún grado de afección en los órganos evaluados 
en la escala de severidad de Medsger y menos en los pacientes sin alteraciones 
neurológicas. Lea Averbuch-Heller en su estudio de manifestaciones neurológicas 
en esclerodermia comenta que tampoco encontró correlación entre la duración de 
la enfermedad o severidad de la misma y alguna de las manifestaciones 
neurológicas (12). 
Por otra parte llama la atención que en nuestro estudio el 77.8% de los pacientes 
con alteración vascular severa presentaron datos clínicos sugerentes neuropatía 
periférica, lo cual podría tener correlación con alteraciones en la vasa nervorum. El 
87.5% de los pacientes con ESD refirió sintomatología de tipo neurológica a 
diferencia del 78.5% de los pacientes con ESL; sin embargo, estos últimos refirieron 
más de un tipo de manifestaciones clínicas de tipo neurológico por individuo, sin 
encontrar significancia estadística, probablemente relacionado con el tamaño de la 
muestra más que con una verdadera falta de correlación. Este dato es aún más 
significativo si tomamos en cuenta que la proporción de pacientes comparados de 
la variedad de limitada vs variedad difusa fue prácticamente de 1:1. No se encontró 
en la literatura ningún reporte previo que haga referencia a esta diferencia, lo que 
abre la posibilidad sobre la existencia de involucro directo del sistema nervioso por 
un proceso patológico primario como quizá los auto-anticuerpos. Por otra parte una 
de las diferencias entre las variedades limitada y difusa consiste en que la primera 
presenta una mayor prevalencia de fenómeno de Raynaud (15) por lo que tal vez el 
involucro vascular tenga un efecto importante en el desarrollo de alteraciones 
neurológicas. Tatsumoto reportó el caso de una paciente con cefalea intensa en la 
cual encontró en la angiografía cerebral zonas estenóticas las cuales pudieran 
asociarse a vasoespasmo en la circulación cerebral como mecanismo primario de 
un fenómeno de Raynaud subyacente (7). Otro estudio en el que se evaluó el 
deterioro cognitivo de los pacientes con esclerodermia, solo lo pudo asociar con la 
reactividad cerebrovascular (6), además el deterioro cognitivo que se ha encontrado 
en los pacientes con esclerodermia suele ser sutil y generalmente encontrándose 
alteraciones en las funciones ejecutivas, mismas que no son evaluadas en forma 
correcta con el examen Mini Mental, siendo necesario emplear otra batería de 
pruebas neuropsicológicas como prueba del reloj, pruebas de interferencia de 
colores o prueba de Stroop. 
En nuestro estudio de 11 pacientes que tuvieron migraña, 8 presentaron 
alteraciones vasculares desde un estado leve a terminal según la escala de 
Medsger. El 100% de los pacientes con afección vascular terminal y el 33.3% con 
afección vascular severa presentaban migraña. Ahora bien, la compleja interacción 
entre los diferentes mecanismos neuroendócrinos involucrados en la disfunción 
vascular en el fenómeno de Raynaud pueden hacer que la relación entre las 
alteraciones neurológicas y vasculares sean recíprocas y sinérgicas entre ellas (26). 
Los pacientes con incontinencia fecal presentaron afección pulmonar severa y 
terminal, por lo que ésta podría corresponder más a una incontinencia de tipo 
funcional que a alteraciones del reflejo recto-anal inhibitorio, teniendo que realizarse 
manometría rectal como única herramienta objetiva para su corroboración. 
La limitante principal en nuestro estudio es el tamaño de la muestra, la cual podría 
afectar los resultados del mismo. Probablemente con un mayor número de 
pacientes se hubiera podido encontrar una diferencia estadísticamente significativa 
en la frecuencia de las manifestaciones neurológicas entre las variedades difusa y 
limitada, además de ser más estrictos en los criterios de inclusión y eliminar a 
aquellos pacientes con patologías a las que se pudieran atribuir las alteraciones 
neurológicas encontradas. 
 
 
 
Conclusiones. 
La esclerodermia es una enfermedad que involucra muchos órganos y sistemas, 
entre ellos el sistema nervioso. Encontramos que la frecuencia con que las 
alteraciones neurológicas se presentan en la esclerodermia es más alta de la que 
previamente se había reportado, sin embargo en ocasiones su presentación es sutil 
o simplemente no se le relaciona con el antecedente de esclerodermia, por lo es 
importante su consideración ante una paciente con esta patología. 
 La naturaleza las alteraciones neurológicas es compleja y puede ser multifactorial, 
no pudiendoser concluida con este estudio, por lo cual es necesario analizar en 
forma independiente cada una de las manifestaciones neurológicas y su relación 
con otras características de la esclerosis sistémica. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Referencias Bibliográficas. 
1. Gabrielli A, Avvedimento E, Krieg T. Mechanisms of disease. Scleroderma. N 
Engl J Med 2009; 360:1989-2003. 
2. Koopman W, Moreland L. Arthritis and Allied Conditions 15 th Edition. 
Lippincott Williams and Wilkins 2005, pp. 1250-55. 
3. Shah A, Wigley F. Often forgotten manifestations of systemic sclerosis. 
Rheum Dis Clin N Am 2008; 34:221-38. 
4. Mondelli M, Romano CDella Porta, et al. Electrophysiological evidence of 
nerve entrapment syndromes and subclinical peripheral neuropathy in 
progressive systemic sclerosis. J neurol 1995; 242:185-94. 
5. Poncelet AN, Connolly MK. Peripheral neuropathy in scleroderma. Muscle 
Nerve 2003; 28:330-5. 
6. Poon L, Mok C. Reversible posterior leucoencephalopathy in scleroderma. 
Ann Rheum Dis 2005; 64:1803-04. 
7. Tatsumoto M, Ishihara T, Yuki N, Iwanami H, Hirataka K. Cold-stimulus 
headache of progressive systemic sclerosis with CNS vasculitis. 
Chephalalgia. 2005; 25:1018. 
8. Jaffin B, Chang P, Spiera H. Fecal Incontinence in Scleroderma: Clinical 
Features, Anorectal Manometric Findings, and Their Therapeutic 
Implications. J Clin Gastroenterol. 1997; 25:513-17. 
9. Giuliodori G, Fraticelli P, Bartolini M, Cagnetti C, Baruffaldi R, et al. Cognitive 
and cerebral hemodynamic impairment in scleroderma patients. Eur J Neurol. 
2009; 16:1285-90. 
10. Kister I, Inglese M, Laxer R, Herbert J. Neurologic manifestations of localized 
scleroderma. A case report and literature review. Neurology 2008; 1538-45. 
11. Zulian F, Athreya H, Laxer R, et al, Juvenile localized scleroderma: clinical 
and epidemiological features in 750 children. AN international study. 
Rheumatology 2006; 45:614-20. 
12. Averbuch-Heller L, Steiner I, Abramsky O. Neurologic manifestations of 
progressive systemic sclerosis. Arch Neurol. 1992; 49:1292-5. 
13. Lee P, Bruni J, Sukenik S. Neurological manifestations in systemic sclerosis 
(scleroderma). J Rheumatol 1984; 11:480-3. 
14. American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria 
Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis 
(scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23:581-90. 
15. Varga, Jonh. Systemic Sclerosis (scleroderma) and Related Disorders. Fauci, 
Braunwald, Kasper, et al. Harrison’s. Principles of Internal Medicine. 17 th 
Edition. 2008, pp. 2096-106. 
16. Bergler B, Lis A, Brzezinska L. Scleroderma linearis: hemiatrophia faciei 
progressiva (Parry Romberg syndrome) whitout any changes in CNS an linear 
scleroderma “en coup de sabre” with CNS tumor. BMC Neurology 2009; 9:39. 
17. Unterberger I, Trinka E, Engelhardt K, Muigg A, Eller P, et al. Linear 
Scleroderma “en coup de sabre” coexisting with plaque-morphea: 
neurological manifestation and respond to corticosteroids. J Neurol 
Neurosurg Psychiatry 2003; 74:661-64. 
18. Adams and Victor’s. Principles of Neurology. Victor M, Ropper A. 7th Edition. 
2001, pp. 1346-1369. 
19. Headache classification committe of the International Headache Society. 
Clasification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias 
and facial pain. Cephalalgia 1998; 8: Suppl 7:1-96. 
20. Gómez N, Bonnin B, Gómez M, Yánez B, González A. Caracterización 
clínica de pacientes con deterioro cognitivo. Rev Cubana Med 2003; 42:12-
7. 
21. Crum R, Anthony J, Bassett S, Folstein M. Population-Based Norms for the 
Mini-Mental State Examination by Age and Educational Level. JAMA 1993; 
269:2386-91. 
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Averbuch-Heller%20L%22%5BAuthor%5D
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Steiner%20I%22%5BAuthor%5D
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Abramsky%20O%22%5BAuthor%5D
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Lee%20P%22%5BAuthor%5D
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Bruni%20J%22%5BAuthor%5D
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22Sukenik%20S%22%5BAuthor%5D
22. Medsger T, Silman A, Steen V, Black C, Akesson A, et al. A disease 
severity scale for systemic sclerosis: Devolopment and testing. J Rheumatol 
1999; 26:2159-67. 
23. Jayaprakash P, Bhansali A, Bhansali S, Dutta P, Anantharaman R, el al. 
Validation of bedside methods in evaluation of diabetic peripheral 
neuropathy. Indian J Med Res 2011; 133:645-49. 
24. Vera L. Esclerosis sistémica. Med Int Mex 2006; 22:231-45 
25. Gordon RM, Silverstein A. Neurologic manifestations in progresive systemic 
sclerosis. Arch Neurol. 1970; 22:126-34). 
26. Fonseca C, Abraham D, Ponticos M. Neuronal regulators and vascular 
dysfunction in Raymaud’s phenomenon and systemic sclerosis. Curr Vasc 
Pharmacol. 2009; 7:34-39. 
27. Mayes M. Scleroderma epidemiology. Rheum Dis Clin North Am. 1996; 22: 
751-64. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANEXO 1. 
Tabla 1. Espectro de Esclerodermia y Síndromes Similares a Esclerodermia. 
 
 
Localizada 
Morfea Localizada 
Generalizada 
Una o más lesiones cutáneas, a menudo en regiones 
troncales. 
Las lesiones cutáneas diseminadas pueden semejarse a la 
variedad difusa, pero el Raynaud es inusual, no hay 
manifestaciones viscerales y los cambios en piel es menos 
probable que sean acrales. 
 
 
Esclerodermia lineal. Es la forma más común que ocurre en la niñez. Los cambios 
cutáneos siguen la distribución de un dermatoma, 
especialmente en los miembros, y pueden ocasionar 
cambios secundarios en el crecimiento. 
 
En coup de sabre (en 
golpe de sable) 
 
Es una variedad de la forma lineal que ocurre en la línea 
media o en localización parasagital . Se manifiesta en la 
niñez y se asocia con defectos en las estructuras 
subcutáneas y esqueléticas faciales. 
 
 
 
Sistémica 
Esclerosis sistémica 
cutánea limitada 
Esclerosis de la piel distal a las muñecas y tobillos, en cara 
y cuello. A menudo con Raynaud de larga evolución. 
 
Esclerosis sistémica 
cutánea difusa. 
Involucro troncal y acral cutáneo. Frote de tendones 
presente. Los cambios cutáneos se establecen en el 
periodo de un año aproximadamente antes de que se 
establezca el Raynaud. 
 
Síndromes de 
Sobreposición. 
 
Manifestaciones de esclerosis sistémica con aquellas de 
por lo menos una de las otras enfermedades 
reumatológicas. 
 
Esclerosis sistémica 
sine scleroderma 
 
Fibrosis vascular y de vísceras características sin afección 
cutánea (<1% casos) 
 
Fenómeno de Raynaud 
 
 
Fenómeno de Raynaud 
autoinmune. 
 
Fenómeno de Raynaud asociado a anticuerpos 
antinucleares. Usualmente capilaroscopía de los pliegues 
ungueales anormal. Aproximadamente 10% de los casos 
desarrollan enfermedad reumatológica definitiva 
Fenómeno de Raynaud 
Primario. 
Síntomas vasospásticos con capilaroscopia de pliegues 
ungueales normales, serología autoinmune negativa y sin 
otras causas médicas subyacentes. (2) 
 
 
ANEXO 2. 
TABLA 2. 
 SS d SS l E. Localizada 
Incontinencia 
Fecal. 
38%.(3) 
80% ARARI (8) 
No se encontró 
información 
No se encontró información 
Neuropatía 
Periférica. 
5.6% (13) , 12.4 % (3), 18.5%(12). No se 
discrimina entre SS difusa y limitada. 
0.7% (11) 
Migraña. No se encontró información 35% (10) 
Déficit 
cognitivo. 
Existe un estudio pero no especifican las 
prevalencias (9) 
No se encontró información. 
Crisis 
Convulsivas. 
No se encontró información En una cohorte de 54 px con 
manifestaciones neurológicas 73% 
presentaban CC. (10) 
Déficit 
Neurológico 
Focal. 
14%(12).No se discrimina entre SS difusa 
y limitada. 
35% (10) 
 
 
 
 
 
ANEXO 3. 
Cuestionario DNS. 
1. ¿Ha sufrido inestabilidad al caminar? Necesita de control visual, aumenta en la 
oscuridad, camina como alguien en estado de ebriedad,falta de contacto con 
el piso. 
2. ¿Ha tenido sensación de quemazón, choque eléctrico, dolor o sensibilidad en 
sus piernas, pies, brazos o manos? No se relaciona con el ejercicio. 
3. ¿Ha tenido sensación de hormigueo en sus piernas, pies, brazos o manos? 
Ocurre en reposo o por la noche, tiene una distribución en media o guante. 
4. ¿Tiene zonas adormecidas en sus manos, brazos, piernas o pies? 
La respuesta es sí, si el síntoma ha ocurrido durante las últimas dos semanas. 
Presencia de neuropatía periférica 2 o +, ausencia de neuropatía periférica 0. (23) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANEXO 4. 
Criterios diagnósticos modificados para migraña. 
1. La migraña se define como ataques episódicos de cefalea que dura de 4 a 
72 horas. 
2. Con dos de los siguientes síntomas: 
 Dolor unilateral 
 Palpitación 
 Agravamiento con el movimiento 
 Dolor de intensidad de moderado a severo 
3. Y uno de los siguientes síntomas: 
 Nausea o vómito 
 Fotofobia o fonofobia. 
 
(19) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANEXO 5 
Escala de Severidad de Esclerosis Sistémica Cutánea. 
 
Órgano/Sistema 0 
(norma
l) 
1(leve) 2(moderado
) 
3(severo) 4(etapa 
terminal) 
1. Gen
eral 
 Normal PP=5-9.9 kg 
Hcto= 33.0-
36.9 % 
PP= 10-
14.9 kg 
Hcto = 29-
32.9 
PP= 15-
19.9 kg 
Hcto = 25-
28.9 
PP= > 20 
kg 
Hcto = <25 
2. Perif
érico 
Vasc
ular 
 Normal Raynaud. 
Requiere 
vasodilatad
ores 
Cicatrices 
puntiformes 
digitales 
Ulceracion
es en las 
puntas 
digitales 
Gangrena 
digital 
3. Piel SECT=
0 
SECT=1-14 SECT= 15-
29 
SECT =30-
39 
SECT=40 + 
 
 4. 
Articulaciones/tendon
es 
DDAP=
0-0.9 
cm 
DDAP= 1-
1.9 
DDAP= 2-3.9 DDAP= 4-4.9 DDAP=5+ 
1. Músculo Sin 
debilida
d 
proxim
al 
Debilidad 
proximal 
leve 
Debilidad 
proximal 
moderada 
Debilidad 
proximal severa 
Debilidad 
proximal 
severa; 
apoyo de 
dispositivos 
para 
deambular. 
 6. Tracto G. I Normal Hipoperistal
sis 
esofágica 
distal; serie 
de intestino 
delgado 
anormal. 
Aperistalsis 
esofágica 
distal; 
antibióticos 
para 
sobrecrecimi
ento 
bacteriano 
Síndrome de 
mala absorción; 
episodios de 
pseudoobstrucci
ón. 
Requiere 
hiperaliment
ación 
 
SECT: Escore de engrosamiento cutáneo total. DDAP: Distancia de punta dedo 
palma. PP: Pérdida de peso. DLCO: Capacidad de difusión pulmonar del CO. 
FVC: Capacidad vital forzada.ECG: Electrocardiograma. FEVI: Fracción de 
eyección del ventrículo izquierdo. CrS: Creatinina Sérica. PU: proteínas urinarias. 
CVD: Crecimiento ventricular derecho. CVI: Crecimiento ventricular izquierdo. 
 
 
 
 
 
 
 
 7. Pulmón Normal DLCO= 70-
80 % 
FVC= 70- 
80% 
Estertores, 
fibrosis en 
RX 
DLCO=50-69 
% 
FVC= 50-69 
% 
Hipertensión 
pulmonar 
leve 
DLCO= <50% 
FVC =<50% 
Hipertensión 
pulmonar 
modera a 
severa. 
Requiere 
oxígeno 
 8. Corazón Normal Defectos de 
conducción 
en ECG 
FEVI: 45-
49% 
Arritmia; 
CVD + CVI; 
FEVI: 40-
44% 
FEVI: < 40% Insuficiencia 
Cardiaca 
congestiva, 
Arritmias 
que 
requieren 
tratamiento. 
 9. Riñón Normal CrS: 1.3 – 
1.6 mg/dl. 
PU: 2 + 
CrS: 1.7-2.9 
mg/dl. 
PU: 3-4 + 
CrS: + 3mg/dl Requiere 
diálisis. 
 
ANEXO 6 
 
 INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL 
 DIRECCIÓN DE PRESTACIONES MÉDICAS 
HOSPITAL DE ESPECIALIDADES CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA 
DR. ANTONIO FRAGA MOURET. 
Hoja de consentimiento bajo información para participar en el protocolo: 
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS EN ESCLERODERMIA. Este documento, 
tiene por objeto, formalizar y hacer constar el CONSENTIMIENTO INFORMADO 
PARA LA PARTICIPACION Y UTILIZACIÓN de los resultados obtenidos de los 
estudios realizados a pacientes con esclerosis sistémica progresiva incluidos en el 
protocolo antes mencionado, para los fines al investigador convenga. 
 El suscrito (paciente, o en su caso, familiar, tutor o representante legal) 
con nombre: ____________________________________________________ y 
número de seguridad social _______________________________, en pleno uso 
de mis facultades mentales y en ejercicio de mi capacidad legal, DECLARO lo 
siguiente: 
 
1. Expreso mi libre voluntad para proporcionar información en forma veraz 
sobre mi padecimiento de base que es esclerodermia, así como la obtención 
de datos de mi expediente clínico para la elaboración de este estudio, con el 
compromiso de los investigadores de mantener mi anonimato. 
2. Expreso mi libre voluntad para la realización de los estudios requeridos en el 
presente trabajo de investigación; los cuales incluyen los estudios 
hematológicos de rutina y estudios inmunológicos y biopsia de piel, nervio 
y/o músculo. Estudios de gabinete como son TAC; IRM, electrodiagnóstico, 
electroencefalograma. 
3. Que el médico María del Pilar Cruz, con número de matrícula 8826013 y 
número de cedula profesional 2205867 quien es investigador principal en 
este proyecto y el médico Juan Guillermo Rodríguez Ayala, residente de la 
especialidad de Medicina Interna, con número de matrícula 99367347, 
cédula profesional 5650526, como segundo investigador, me ha 
proporcionado la información completa sobre mi enfermedad y estado actual, 
la cual fue realizada en forma amplia, precisa y suficiente, en lenguaje 
CLARO y SENCILLO, haciéndome saber las opciones, posibles riesgos y 
complicaciones consistentes en la realización de los estudios antes 
señalados. Que en algunos casos a pesar de las precauciones y cuidados al 
realizarse los procedimientos médico-quirúrgicos e intervenciones pueden 
presentarse complicaciones, en este caso los efectos adversos son 
reacciones alérgicas a medios de contraste que pueden ir desde leves a 
severas en una minoría de los casos. Sangrado, hematoma, infecciones y 
dolor en caso de biopsias. Dolor en caso de estudios de electrodiagnóstico. 
4. Que la realización de estos estudios permite en forma simultánea la 
obtención de datos relevantes para la elaboración del estudio y útiles en la 
evaluación integral de mi estado de salud. 
5. Se me ha garantizado salvaguarda mi intimidad, privacidad, y que no será 
divulgada o publicada, información alguna de mi estudio sobre mi 
enfermedad, salvo con mi consentimiento expreso por escrito. 
6. Se me ha permitido externar todas las dudas que me han surgido, derivadas 
de la información recibida, por lo que manifiesto estar enteramente satisfecho 
y he comprendido cabalmente los alcances y los riesgos, de los estudios que 
se me practicaran. 
7. Ante la información proporcionada sobre el diagnostico, tratamiento y 
pronostico de mi enfermedad, mediante el presente escrito expreso mi 
CONSENTIMIENTO LIBRE, ESPONTANEO y SIN PRESION alguna, para 
que se realicen los procedimientos requeridos en el presente estudio. 
ACEPTO Y AUTORIZO se me atiendan las contingencias y emergencias 
derivadas de la atención medica que pudieran presentarse; teniendo el 
suscrito en cualquier momento la libertad de REVOCAR ESTE 
CONSENTIMIENTO y de rehusar a la realización de los estudios señalados 
inicialmente, por así convenir a mis intereses, liberando al tomar esta 
determinación de cualquier tipo de responsabilidad médico-legal, al (los) 
investigador (es), autoridades y personal de la salud de este Hospital. 
 
México D.F. a _____de______________ de 20_____ 
 
Nombre y firma del paciente. Nombre y firma del médico. 
 
 Tutor o representante legal 
 
______________________ ______________________ 
Nombre y firma del testigo. Nombre y firma del testigo. 
 
 
 
 
DIRECCION Y TELEFONO DEL PACIENTE. 
 
 
 
 
ANEXO 7 
HE CMN “La Raza”.Hoja de Captura de Datos. 
Manifestaciones Neurológicas en pacientes con Esclerodermia. 
Nombre del Paciente: 
Número de Afiliación: 
Dirección y Teléfono. 
Edad: Sexo: Escolaridad: 
Antecedentes Personales Patológicos: 
Medicamentos que consume: 
Marque con una cruz al grupo que corresponda: 
 Localizada morfea ---------------------------------- 
 Localizada lineal ------------------------------------ 
 Localizada en golpe de sable ------------------------ 
 Sistémica difusa ------------------------------- 
 Sistémica limitada -------------------------------- 
 Síndrome de sobreposición ---------------------------- 
Anticuerpos positivos. 
ANA ------------ 
ENA’s 
 SCL 70 ---------- 
 Ro ----------- 
 La --------- 
 RNP ---------- 
 JO ---------- 
Anticardiolipinas 
Complemento 
Factor Reumatoide 
Crioglobulinas 
Manifestación neurológica. 
 Crisis Convulsivas. 
 Neuropatía periférica 
 Síndrome migrañoso 
 Deterioro cognitivo 
 Déficit neurológico focal 
Semiología de las manifestaciones neurológicas. 
 
 
Cuestionario para pacientes. 
Nombre: 
Número de Seguro Social: 
Teléfono de domicilio: 
Teléfono celular: 
Antecedentes. 
Marque con una X si presenta o presentó alguna de las siguientes enfermedades. 
 Diabetes Mellitus ___________ 
 Insuficiencia Renal Crónica ____________ 
 Hipertensión Arterial ____________ 
 SIDA o VIH ___________ 
 Enfermedad Vascular Cerebral (embolias, infartos cerebrales)___________ 
 Enfermedad de Guillain Barré _____________ 
 Algún tipo de cáncer _____________ 
 Crioglobulinemia _______________ 
 Poliarteritis nodosa ____________ 
 Churg Strauss ______________ 
 Vasculitis _____________ 
 Lupus Eritematoso Sistémico___________ 
 Artritis Reumatoide ______________ 
Actualmente ¿Qué medicamentos toma? 
______________________________________________ 
__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
________________________________________________________ 
Migraña. 
Conteste SI o NO en las siguientes opciones. 
1. Padece en forma frecuente o recurrente dolores de cabeza (por lo menos 
una vez al mes)._____ 
2. Si su respuesta en la pregunta anterior fue SI; marque con una X en los 
síntomas que sean compatibles con su dolor de cabeza. 
 Dolor solo en una mitad de la cabeza_______ 
 El dolor es pulsátil (siente como si el corazón latiera dentro de su 
cabeza) ______ 
 El dolor aumenta con los movimientos _______ 
 El dolor es moderado a severo ______ 
 El dolor le impide realizar sus actividades diarias ______ 
 Presenta nausea o vómito ________ 
 Le molesta la luz o los ruidos ___________ 
 
 
 
Neuropatía Periférica. 
Cuestionario DNS. 
1. ¿Ha sufrido inestabilidad al caminar? Necesita de control visual, aumenta en la 
oscuridad, camina como alguien en estado de ebriedad, falta de contacto con 
el piso. 
2. ¿Ha tenido sensación de quemazón, choque eléctrico, dolor o sensibilidad en 
sus piernas, pies, brazos o manos? No se relaciona con el ejercicio. 
3. ¿Ha tenido sensación de hormigueo en sus piernas, pies, brazos o manos? 
Ocurre en reposo o por la noche, tiene una distribución en media o guante. 
4. ¿Tiene zonas adormecidas en sus manos, brazos, piernas o pies? 
Crisis Convulsivas. 
Responda SI o NO según sea el caso. 
 Presenta movimientos anormales e involuntarios de alguna parte de su 
cuerpo_____ 
 Ha perdido la conciencia y presentado movimientos como sacudidas 
_______ 
 Ha perdido la conciencia y en ese momento orina o defeca ______ 
 Ha perdido la conciencia y posteriormente se da cuenta que se ha 
lastimado la lengua______ 
 Ha perdido la conciencia y al recobrarla presenta dolor de cabeza ______ 
 Ha perdido la conciencia y al recobrarla presenta dolor muscular ______ 
 Ha perdido la conciencia y al recobrarla presenta fatiga intensa ________ 
 Ha recibido diagnóstico de epilepsia o crisis convulsivas _______ 
Marque con una X si consume alguno de los siguientes medicamentos. 
 Fenitoina, Difenilhidantoina, DFH ______ 
 Lamotrigina ___________ 
 Carbamacepina __________ 
 Acido Valproico _________ 
 Oxcarbacepina ________ 
 Topiramato ______ 
 Levetiracepam ______ 
Si consume alguno de los medicamentos antes mencionados ¿Sabe por qué se lo 
indican?___________________________________________________________
__________________________________________________________________
____________________________ 
Deterioro Neurológico Focalizado. 
Conteste SI o NO en las siguientes opciones. 
 ¿Ha sido valorado anteriormente por un médico neurólogo? _______ 
 Si su respuesta a la pregunta anterior fue SI; ¿Cuál fue el motivo? 
____________________ 
____________________________________________________________
____________________________________________________________
____________________________ 
 Tiene dificultada para caminar ___________ 
 Tiene problemas para mover alguna parte de su cuerpo _______ 
 Tiene caídas frecuentes ___________ 
Incontinencia anal. 
Marque con una X si presenta actualmente alguno de los síntomas a continuación 
mencionados. 
 Ha sentido que no puede contener la necesidad de evacuar _____ 
 Al tener urgencia para evacuar puede llegar al baño ________ 
 Ha ensuciado su ropa interior con materia fecal sin que se percatará _____ 
 No puede contener la necesidad de defecar _______ 
 Usa pañal ___________ 
Déficit Cognitivo. 
¿Acudió solo o acompañado a esta junta? 
Si acudió acompañado por alguien ¿Cuál fue el motivo de que lo acompañaran? 
Marque con una X si presenta actualmente alguno de los síntomas a continuación 
mencionados. 
 Dificultad para recordar nombres ________ 
 Dificultad para recordar donde se encuentran los objetos _______ 
 Dificultad para encontrar las palabras adecuadas para expresar sus 
ideas_________ 
 Dificultad para recordar fechas importantes _________ 
 Dificultad para realizar compras, pagar y recibir cambio en forma correcta 
______ 
Dibuje un reloj de manecillas marcando las 10: 10 hrs. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Al terminar el cuestionario entregue la hoja doblada por la mitad. 
 
 
 
	Portada 
	Índice 
	Texto