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Anemia Falciforme - Em espanhol

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Anemia Falciforme
Módulo: DAAC II
Grupo:
Adriel C. C. Campos
Estafani Wu Chen
Otavio Rodrigues 
Martin Almeida
Jorge Lucas 
Etiología 
La enfermedad se llama así por la forma de hoz que toman los glóbulos rojos de la sangre como resultado de la baja tensión de oxígeno. 
Incidência 
1:380 RN en la raza negra.
La anemia falciforme es una enfermedad de la sangre de origen hereditario que afecta prioritariamente a las personas que tienen antepasados de raza negra, aunque también se da en otros grupos étnicos, incluyendo las personas que tienen antepasados de origen mediterrâneo o de oriente medio
Fonte: AAFESP
Legenda: AA = sem alterações; AS = traço falciforme; SS = anemia falciforme. 
Sem alteração 25% Traço falciforme 50% Anemia falciforme 25%
Causas 
La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria humana causada por un gen recesivo que produce una anemia grave cuando el gen está en homocigosis. El análisis de la hemoglobina de individuos con anemia falciforme ha mostrado que el ácido glutámico ha reemplazado a la valina en el lugar de número 6 en el cromosoma 11. Um cambio en códon (GAG → GTG) en el gene da globina beta de la hemoglobina. 
 La sustitución ocurre en la cadena polipeptídica β de la molécula de hemoglobina, una molécula que en los adultos está formada de dos cadenas α y β. Esta demostración de que un solo polipéptico se altera por una sola mutación es otra demostración de que un gen codifica una cadena polipeptídica. 
Mecanismos fisiopatológicos
A despecho de no ocasionaren cambios en las estructuras terciarias e cuaternarias, en situación de anoxia hay un dislocamiento en la estructura de la Hb, proporcionando una agregación de los sitios hidrofóbicos de la valina que no existiría con el glutamato. Así eso genera un cambio significativo en la estructura de la hemácia, puesto que las alteraciones subsecuentes dislocan el equilibrio químico en favor de la forma falciforme.
Los glóbulos rojos que contienen HbS pueden ir alternando entre la forma normal y la forma anómala hasta que a la larga acaban adoptando permanentemente de la forma anómala. Entonces, en vez de desplazarse fácilmente por el torrente sanguíneo, pueden obstruir vasos sanguíneos, impidiendo que los tejidos corporales reciban el oxígeno que necesitan para funcionar y mantenerse sanos.
Síntomas
Són síntomas de la anemia falciforme:
* Fuerte dolor provocada por el bloqueo del flujo sanguíneo, ocasionando falta de oxigenación en los tejidos;
* Síndrome de las manos y piés (inchazo y dolor por la mala circulación em las extremidades)
* Dolores articulares;
* Fadiga intensa;
* Palidez e icterícia;
* Atraso no crecimiento;
* Heridas nas pernas;
* Sequestro esplénico; 
* Tendéncia a infecciones;
* Cálculos biliares;
* Desórdenes neurológicos, cardiovasculares, pulmonares o renais;
* Priapismo.
Diagnóstico clínico e laboratorial
El Manual de Diagnóstico e Tratamento de Doenças Falciformes (Agência Nacional de Vigilância Sanitária, 2002) sugiere los exámenes de: 
- Electroforesis alcalina em acetato de celulose;
- Eletroforesis ácida en ágar o agarose 
- Teste de solubilidade;
- Dosage de Hemoglobina Fetal; 
- Dosage de Hemoglobina A2; 
- Hemograma completo;
Tratamiento
A los jóvenes con anemia falciforme les suelen recetar ácido fólico, una vitamina que ayuda al cuerpo a producir nuevos glóbulos rojos. Asimismo, los niños y jóvenes con anemia falciforme deberían tomar penicilina u otros antibióticos para ayudar a prevenir las infecciones.
Los casos más graves el tratamiento suele incluyer transplantes de medula ósea, transfusiones de sangre; tratamiento com quelantes de hierro; y cirurgías paliativas en caso de AVC, trombosis o complicaciones decurrientes de la obstrución de los conductos sanguíneos.
Relación con el Paludismo
Estudios recientes han demonstrado que la anemia falciforme confere al portador una resisténcia a la acción del parasita del género plasmodium responsable por la Malária, o Paludismo. Moléstia que mata um niño africano a cada 30s según la OMS.
Típicamente el protozoario Plasmodium utiliza una proteína llamada adhesina para alcanzar el exterior de las células rojas de la sangre, donde llegan a las paredes de los vasos sanguíneos. A partir de ahí, que causan problemas neurológicos y circulatorios asociados con la malaria. En las personas que tienen anemia de células falciformes, este mecanismo se bloquea. Plasmodium no tiene acceso a la parte externa de las células rojas de la sangre y por lo tanto no hay infección. 
 Esa relación se puede observar en la distribución geográfica similar entre la Malaria y la Anemia Falciforme, de manera que esa es una mutación que a despecho de su enfermedad decurrente, es una verdadera adaptación frente a la fisiopatología de la molestia. Malaria es una enfermedad tropical, con una gran incidencia en África. Anemia Falciforme es una mutación genética pero que confiere al portador una resistencia a esa patología, lo que se traduce en el mapa con la gran concentración de casos. 
Imagem cortesia de Anthony Allison; origem da imagem: Wikimedia Commons - See more at: ttp://www.scienceinschool.org/node/1210#sthash.fox0XnaS.dpuf
Referencia 
http://drauziovarella.com.br/letras/a/anemia-falciforme/
http://www.aafesp.org.br/o-que-anemia-falciforme.shtml
(ANVS 2002) http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/anvisa/diagnostico.pdf
http://www.scienceinschool.org/node/1210
http://bvsms.saude.gov.br/bvs/dicas/127anemiafalci.html
http://www.saude.sp.gov.br/resources/ses/perfil/cidadao/orientacao/manual_da_anemia_falciforme_para_a_populacao.pdf
http://g1.globo.com/ciencia-e-saude/noticia/2011/11/grupo-descobre-como-anemia-falciforme-protege-contra-malaria.html
http://www.news-medical.net/news/20111119/6492/Portuguese.aspx
http://scielo.iec.pa.gov.br/pdf/rpas/v1n4/v1n4a13.pdf

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