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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO FACULTAD DE ODONTOLOGÍA IMPORTANCIA DEL DIAGNÓSTICO OPORTUNO EN NIÑOS CON ACIDOSIS TUBULAR RENAL. T E S I N A QUE PARA OBTENER EL TÍTULO DE C I R U J A N A D E N T I S T A P R E S E N T A: PERLA PLATA VALDEZ TUTORA: Mtra. MIRIAM ORTEGA MALDONADO MÉXICO, D.F. 2016 UNAM – Dirección General de Bibliotecas Tesis Digitales Restricciones de uso DERECHOS RESERVADOS © PROHIBIDA SU REPRODUCCIÓN TOTAL O PARCIAL Todo el material contenido en esta tesis esta protegido por la Ley Federal del Derecho de Autor (LFDA) de los Estados Unidos Mexicanos (México). El uso de imágenes, fragmentos de videos, y demás material que sea objeto de protección de los derechos de autor, será exclusivamente para fines educativos e informativos y deberá citar la fuente donde la obtuvo mencionando el autor o autores. Cualquier uso distinto como el lucro, reproducción, edición o modificación, será perseguido y sancionado por el respectivo titular de los Derechos de Autor. A IKER, mi tesoro chiquito, mi niñito hermoso, que con tu sonrisa iluminas mi día a día… me has enseñado tanto! Jamás me cansaré de ver a ese cuerpecito luchar todos los días haciendo que las cosas difíciles sean tan fáciles, a saber que no hay obstáculos que no se puedan vencer. Se que todo te ha costado un poco más de trabajo corazón pero siempre vas adelante con una sonrisa y esa chispa que te caracteriza siempre. Te doy gracias por ser mi inspiración para realizar este trabajo… TE AMO mi pequeñito!! DIOS te agradezco en lo más profundo de mi corazón el haberme permitido cumplir este sueño que veía tan alejado. Gracias por la increíble familia en donde me enviaste y por haberme permitido formar una familia maravillosa, por siempre mantenerme en el camino del bien, por guiar mis pasos y por todo lo que me has dado, no tengo como pagarte tanto. A mis papás CARMEN y LUIS siempre esperé este momento, de agradecerles todo lo que han hecho por mí. Si he llegado hasta aquí ha sido por ustedes, porque siempre me supieron guiar enseñándome valores y principios, gracias por su amor, y por siempre haber estado cuando los he necesitado. Mamá gracias por siempre ayudarme y buscar siempre lo mejor para mí, por tu fortaleza, por tu confianza, por siempre estar al pendiente de nosotros, por todos los sacrificios, por ser la mejor mamá del mundo. Papá gracias por llevarme siempre a ser mejor, por todo tu apoyo, por ser una inspiración de lucha, perseverancia, esfuerzo y responsabilidad, te admiro mucho papá. Los quiero mucho papitos son mi orgullo. A mi esposo JESÚS eres la persona que ilumina mi vida día a día, mi compañero y cómplice, quien me ha impulsado a sacar lo mejor de mí eres mi apoyo y mi fortaleza, me has enseñado lo mejor de la vida y a tu lado me siento la persona más feliz del mundo. Me diste dos seres maravillosamente increíbles y hoy me incentivas a terminar este trabajo, apoyándome a crecer como persona y como mujer, gracias por tanto que me has dado y espero que te sientas orgulloso de mi, como yo lo estoy de ti, te amo muchísimo. A mi pequeña princesa ISABELLA, mi niñita tu que me diste la dicha de convertirme por primera vez en madre, este trabajo es para ti también mi corazón pequeñito. Quiero que te sientas orgullosa de tu mami y que siempre recuerdes que todo lo que hago es por ustedes, eres la luz que ilumina mi camino, gracias a ti mi vida cambió en un sentido extraordinario, toda tú me haces sentir la mujer más dichosa del mundo. Tú, papá e Iker son lo mejor que me pudo haber pasado y han hecho mi mundo la mejor aventura. Los amo muchisisisimo. A mi hermana ESMERALDA gracias por todo Ei, sin duda la mejor hermana que me pudieron dar, gracias por siempre estar a mi lado, escuchándome, dándome consejos, por todo el amor que me has dado, por ser siempre mi amiga y mi incondicional ante cualquier circunstancia, por ayudarme siempre, se que siempre cuento contigo y por ser de mis primeros pacientes; y mi tía TOLIS gracias por todo lo que has hecho por mí, por el apoyo incondicional que me has brindado, por ayudarme desde que tengo uso de memoria, por tus atenciones, por ser mi paciente. A las dos les digo que las quiero mucho y son un pilar importante para mí, y sin duda este logro también es gracias a ustedes. A mis suegros ROSARIO y JUAN sin duda unos segundos padres para mi, gracias por todo lo que me han enseñado, por su amor y su paciencia, por siempre estar cuando los hemos necesitado y por cuidar de mis pequeños, sin su ayuda jamás hubiera podido culminar este trabajo, de todo corazón les agradezco todo lo que han hecho por nosotros, son los mejores suegros que me pudieron tocar, los quiero mucho. A mi cuñada IVONNE gracias por siempre estar pendiente de mi, por escucharme, darme consejos, por todos los momentos hermosos que hemos pasado, por estar ahí siempre que te he necesitado, por cuidar de mis pequeños y por querernos como lo haces, te quiero mucho. A mis cuatro hermanos: CÉSAR y MIGUEL gracias por convertirse en mis pacientes, por el tiempo y la confianza que me tuvieron cuando les realicé trabajos, LUIS Y LEONEL por ayudarme siempre en lo que necesite… los quiero mucho hermanitos. A todos mis pacientes que me apoyaron durante la carrera, que me tuvieron confianza, que me brindaron su tiempo, siempre con la mejor sonrisa, a ustedes les debo todo lo aprendido porque cada uno me enseñó muchas cosas y me dio habilidades para poder desarrollarme. A la MTRA. MIRIAM ORTEGA MALDONADO gracias por todo el tiempo y la paciencia con que me ayudó. Por ser mi guía durante este trabajo, le agradezco de todo corazón. A la C.D MARÍA ELENA NIETO CRUZ gracias por compartirnos más que clases, vivencias y anécdotas que siempre recordaré, por su paciencia y por el gusto por compartir sus conocimientos. Al Nefrólogo Pediatra DR. BENJAMÍN ROMERO NAVARRO por tratar a mi tesoro más preciado, mi hijo, y por compartir sus conocimientos conmigo y explicarme lo que no lograba entender. A la UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO y en particular a la FACULTAD DE ODONTOLOGÍA, por haberme abierto sus puertas para poder realizar este sueño y agradezco todos los años que me albergaron. A todos los C.D, Maestros, Especialistas, Doctores que compartieron conmigo sus conocimientos, enseñanzas y vivencias, por siempre gracias, este trabajo jamás lo hubiera realizado sin ustedes. Me llevo el orgullo de pertenecer a esta gran comunidad y me llevo tantos recuerdos que sin duda quedaran grabados en mi corazón. ÍNDICE INTRODUCCIÓN………………………………………………………………..8 1. ANATOMÍA RENAL…………………………………………………………10 1.1 Estructura macroscópica del riñón…………………………………...10 1.2 Glándulas suprarrenales………………………………………………12 1.3 Arquitectura renal………………………………………………………12 1.4 Estructura microscópica del riñón…………………………………….13 1.5 Vasos y linfáticos renales……………………………………………...17 1.6 Inervación………………………………………………………………..19 2. FISIOLOGÍA RENAL…………………………………………………………20 2.1 Filtración…………………………………………………………………21 2.2 Reabsorción y Secreción….……………….…………………………..23 2.3 Excreción………………………………………………………………...25 2.4 Micción……………………………………………………………………25 3. ACIDOSIS TUBULAR RENAL………………………………………………26 3.1 Definición………………………………………………………………...26 3.2 Retrospectiva……………………………………………………………26 3.3 Epidemiología…………………………………………………………...26 3.4 Etiología………………………………………………………………….273.4.1 ATR proximal..…………………………………………………...27 3.4.2 ATR distal…………………………………………………………29 3.4.3 ATR Hiperkalémica………………………………………………31 3.5 Cuadro clínico…………………………………………………………...32 3.6 Clasificación……………………………………………………………..32 3.7 Diagnóstico……………………………………………………………...33 3.8 Tratamiento…………………………………………………………..…35 3.9 Pronóstico……………………………………………………………….37 3.10 Complicaciones……………………………………………………….37 3.10.1 Osteomalacia y Raquitismo………………………………….37 3.10.2 Nefrocalcinosis y Nefrolitiasis………………………………..38 3.10.3 Gastritis………………………………………………………...39 4. MANIFESTACIONES ORALES……………………………………………...40 4.1 Retraso en la erupción dental…………………………………………40 4.2 Hipoplasia del esmalte…………………………………………………40 4.3 Caries dental…………………………………………………………….41 4.4 Sequedad bucal………………………………………………………....41 4.5 Halitosis…………………………………………………………………..41 4.6 Lengua geográfica………………………………………………………42 4.7 Erosión…………………………………………………………………...42 4.8 Irritación de tejidos blandos……………………………………………42 5. ROL DEL ODONTÓLOGO EN EL DIAGNÓSTICO TEMPRANO DE LA ATR………………………………………………………………………...43 CONCLUSIONES…………………………………………………………………45 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS……………………………………………47 8 INTRODUCCIÓN Los riñones juegan un rol muy importante en el cuerpo humano, gracias a ellos el plasma y otras sustancias son filtradas, nos ayudan a controlar los niveles de agua, a eliminar impurezas a través de la orina, ayudan a regular la tensión arterial, la producción de glóbulos rojos y los niveles de calcio y minerales. La Acidosis Tubular Renal es una alteración en el funcionamiento de los riñones, en donde no logran mantener el equilibrio bioquímico ácido-base durante el proceso de filtración de la sangre, es decir, no logran desechar completamente estos ácidos y/o no logran reabsorber adecuadamente el bicarbonato suficiente para el buen funcionamiento del organismo. La Acidosis tubular renal se clasifica en tres tipos, distal, proximal e hiperkalémica, las cuales pueden ser genéticas o adquiridas. La forma más común en bebés y niños es la distal. Los principales síntomas son pérdida de peso y retraso en el crecimiento, vómito, poliuria, polidipsia, retraso en la erupción dental y deshidratación. El tratamiento está dado a base de citratos o bicarbonato dependiendo del tipo de acidosis que se trate para mantener niveles normales de bicarbonato en sangre. El pronóstico es bueno en la mayoría de los casos si es detectado a tiempo cuando no lo es puede haber complicaciones más graves como son osteomalacia, raquitismo, nefrocalcinosis, nefrolitiasis y gastritis e incluso llegar a una insuficiencia renal crónica. La importancia que tiene el Odontólogo en el diagnóstico oportuno de la Acidosis Tubular Renal es mucha, ya que bebés y niños con este padecimiento pueden llegar a consulta, ya sea por retraso en la erupción, caries dental, hipoplasia del esmalte, irritación de tejidos blandos, xerostomía, cálculo dental y maloclusiones, desconociendo que enfermedad 9 podría padecer y como llevar a cabo el tratamiento indicado. Hay que recordar que el Cirujano Dentista ve a las personas como individuos no solo como boca, por lo que al realizar la anamnesis se podría detectar algún caso probable de Acidosis Tubular Renal el cual se puede canalizar con un médico nefrólogo pediatra, para evitar que más niños cursen la enfermedad sin ser diagnosticados, o sean diagnosticados en etapas tardías en donde exista un daño renal irreparable como la insuficiencia renal crónica. Es importante que el Odontólogo entienda la ATR, ya que varios niños son tratados como pacientes con nefropatías crónicas cuando la enfermedad no involucra estructuras renales que conlleven un riesgo a la hora de atender o de medicar. 10 CAPÍTULO I ANATOMÍA RENAL 1.1 Estructura macroscópica del riñón Los riñones son órganos glandulares, los cuales tienen forma de alubia, están situados a ambos lados de la columna vertebral. Se encuentran en el exterior de la cavidad peritoneal, ocupando la región posterior del abdomen, a la altura de las dos últimas vertebras dorsales y de las tres primeras lumbares; el riñón izquierdo llega hasta la costilla 11 y el polo superior del riñón derecho sólo llega a la costilla 12 (fig.1). (1) Figura 1 Proyección superficial de los riñones. Visión posterior de la región abdominal de una mujer. Cada riñón mide aproximadamente 11 cm de largo por cinco cm de ancho por tres cm de espesor y pesa alrededor de 130 g, siendo el riñón izquierdo más voluminoso y suele estar dos cm más elevado. (2) (3) Los riñones tienen dos caras lisas (anterior y posterior), un borde externo convexo, un borde interno cóncavo, y dos polos redondeados (superior e inferior). El hilio renal es una hendidura vertical que se encuentra en el borde 11 interno (parte cóncava) de los riñones, por el cual entran la arteria renal y los nervios y salen la vena renal y el uréter. Este se continúa internamente con el seno renal. (2) (3) El seno renal se encuentra rodeado por una masa adiposa que contiene las divisiones de vasos renales y los conductos de origen del aparato excretorio; tiene forma parecida a un rectángulo aplanada de delante a atrás. Los riñones poseen un acúmulo de grasa extraperitoneal llamada cápsula adiposa, la cual es una capa densa de tejido adiposo que rodea a su vez a la cápsula renal; esta grasa actúa como protección, absorbiendo golpes mecánicos, evitando que sean lesionados. (2) (3) Cubriendo a la cápsula adiposa se encuentra una delgada capa de tejido conectivo, llamada fascia renal, que rodea al riñón y lo ancla a la pared abdominal (3). Además de la cápsula adiposa y de la fascia renal, se encuentra una capa más externa de grasa pararrenal (cuerpo adiposo pararrenal), que completa las grasas y fascias del riñón. Esta grasa se dispone por detrás y a los lados de ambos riñones (fig.2). (2) Figura Disposición de la grasa y las fascias renales. 12 1.2 Glándulas suprarrenales Las glándulas suprarrenales se encuentran en los polos renales superiores. Están constituidos por una corteza externa y una médula interna. La glándula derecha tiene forma de pirámide, mientras que la izquierda es semilunar y es más grande. La glándula suprarrenal se encuentra rodeada por la cápsula adiposa del riñón y está incluida en la fascia renal, separada del riñón por un tabique fino (fig. 3). (1) Figura 3 Glándula Suprarrenal. Riñón izquierdo, cara anterior. 1.3 Arquitectura renal Los riñones están constituidos de afuera hacia adentro por una cápsula fibrosa que mide 1-2 mm de espesor, una zona cortical externa y una zona medular interna. La zona cortical es de color claro y envuelve a la sustancia 13 medular, se prolonga (columnas renales o de Bertin) hacia la cara interna del riñón y divide a la médula en conjuntos discontinuos de tejido con forma triangular (2). La zona medular es de color rojo oscuro y está formada por 8-14 masas piramidales (pirámide renal) las cuales convergen a través de las papilas renales en unas cavidades en forma de copa llamadas cálices menores y al unirse estos formarán los cálices mayores. La convergencia de los cálices mayores formará la pelvis renal, que es el extremo superior en forma de embudo de los uréteres. (2) Fig.4 Figura 4 Estructura interna del riñón. (4) 1.4 Estructura microscópica del riñón La nefrona es la unidad histológica y funcional del riñón, existen aproximadamente 1.3 millones de nefronas en cada riñón. Cada una de ellas 14 está conformada por una cápsula de Bowman, un túbulo proximal,un asa de Henle y un túbulo distal, el cual se vacía dentro de un conducto colector, que lleva la orina de la corteza del riñón hacia la papila renal. Los corpúsculos renales, los túbulos proximales y los túbulos distales se encuentran en la corteza renal, mientras que las asas de Henle, los túbulos colectores y los conductos papilares se encuentran en la médula renal (3). Las nefronas más externas se les conoce como nefronas corticales y aquellas cuyos corpúsculos renales están cerca de la médula, se llaman nefronas yuxtamedulares; estas ultimas tienen asas de Henle grandes que se extienden profundamente en la médula, aunque el 15% de estas tampoco se extienden tan profundamente. (3) (4) Fig. 5 Figura 5 Posición de las nefronas cortical y yuxtamedular. (5) La unidad anatómica funcional del riñón es el glomérulo, el cual está envuelto por la cápsula de Bowman. Cada uno de ellos recibe la sangre de una arteriola aferente y la vierte en otra arteriola eferente de calibre más pequeño, estas dos arteriolas son contiguas. La membrana de la cápsula de Bowman continúa por un delgado tubo de curso tortuoso, el túbulo renal. Al 15 conjunto de glomérulo y cápsula de Bowman se le denomina corpúsculo renal. (5) Fig. 6 Figura 6 Corpúsculo renal. (6) El túbulo renal que sale de la cápsula de Bowman es llamado túbulo proximal (ya que se encuentra más próximo al glomérulo), se prolonga en un largo tubo sinuoso (túbulo sinuoso proximal) al que sigue un segmento en forma de U, llamado asa de Henle. Finalmente, al asa de Henle, sigue el túbulo sinuoso distal que desemboca en el túbulo distal (2) (3). La orina formada en la nefrona se recoge en los conductos colectores, que representan los conductos en los que desembocan los túbulos sinuosos distales. Los túbulos colectores van confluyendo entre sí a distintos niveles haciéndose de mayor calibre (conductos de Bellini) a medida que se adentran en la zona medular (2) (3). Las bases de las pirámides renales miran a la corteza renal y el vértice de 16 cada pirámide apunta hacia adentro al seno renal. La proyección apical (papila renal) está rodeada por el cáliz menor; la confluencia de los cálices menores origina los cálices renales mayores, y tres o cuatro cálices mayores confluyen en la pelvis renal, que es el extremo superior en forma de embudo de los uréteres. (2) (3) Los cálices renales menores son pequeños conductos cónicos o cilíndricos, aplanados en sentido ventrodorsal; su número varía de 7 a 14 y están rodeados por la grasa que ocupa el seno renal. Los cálices mayores son dos o tres conductos también aplanados de adelante hacia a tras, los cuales varían dependiendo del individuo, pueden medir desde milímetros hasta 1.5 cm. (3) Los túbulos proximales miden aproximadamente 14 mm de largo y 60 µm de diámetro. Las células descansan en una membrana base que forma la superficie exterior de los túbulos. Muchas microvellosidades la protegen de la superficie luminal de las células. Los túbulos distales no son tan largos como los túbulos proximales y no poseen gran cantidad de microvellosidades. (3) Las asas de Henle tienen dos miembros: una descendente (parte delgada) y otra ascendente (parte delgada y parte gruesa). Las asas que se extienden dentro de la médula se vuelven más delgadas cerca del extremo del asa, en esta parte existen pocas y cortas microvellosidades, además es muy permeable al agua e impermeable a solutos. El miembro ascendente cuenta con escasas microvellosidades, es permeable a solutos y cloruros e impermeable al agua. (3) Fig.7 17 Figura 7 Túbulos y Asa de Henle de la nefrona. (5) 1.5 Vasos y linfáticos renales El riñón está irrigado por la arteria renal, rama de la aorta abdominal. El origen de la arteria renal izquierda suele ser un poco más alto que el de la derecha, y la arteria renal derecha es más larga y pasa posterior a la vena cava inferior (2) (6) (7). La arteria renal se divide cerca del hilio renal en ramas ventral y dorsal, que irrigan el parénquima renal y en esta parte se les conoce como arterias interlobulares, descendiendo entre las columnas de Bertín y las pirámides de Malpighi. Cuando esas arterias llegan al borde corticomedular se les 18 denomina arterias arqueadas, las cuales se dividen a su vez en sentido radial en las arterias interlobulillares. De estas se originan las arteriolas aferentes del glomérulo, que llevan por último a los capilares glomerulares; la sangre que permanece en el glomérulo sale a través de la arteriola eferente, la cual se subdivide para dar lugar a una red de capilares peritubulares que rodean la parte tubular de la nefrona, desembocando en las venas corticales. En las asas de Henle largas de las nefronas yuxtamedulares entran a la médula acompañando a los túbulos formando así los vasos rectos (4) (6) (7). El sistema venoso renal va paralelo al arterial, las venas interlobulares drenan las vénulas y capilares corticales y los capilares ascendentes de la médula. Estas venas convergen en las arqueadas que a su vez lo hacen en las interlobulares, respetando el curso de las pirámides medulares, terminando en la vena renal. (7) Fig. 8 y 9 El drenaje linfático de los riñones es abundante, el cual drena a través del conducto torácico hacia la circulación venosa del tórax (ganglios lumbares e hiliares). (7) Figura 8 Principales vasos sanguíneos del riñón. (4) 19 Figura 9 Vasos sanguíneos asociados a los túbulos renales. (4) 1.6 Inervación La inervación renal está dada por el plexo que se constituye en la capa adventicia de los túbulos renales, el cual procede del plexo celiaco y del nervio esplácnico inferior o cuando llega a existir del ramo renal. Las fibras eferentes del plexo inervan tanto a los vasos como a las células epiteliales de los túbulos urinarios. Las fibras aferentes sensitivas se anastomosan con el plexo testicular (3). 20 CAPÍTULO II FISIOLOGÍA RENAL Los riñones son órganos muy importantes para el funcionamiento del cuerpo humano. La función renal se puede dividir en 6 áreas generales: • Regulación del volumen del líquido extracelular y de la presión arterial. Si la cantidad de líquido extracelular disminuye, la presión arterial también disminuirá. Cuando el LEC ( líquido extracelular) y la presión sanguínea disminuyen excesivamente deja de haber un flujo adecuado de sangre hacia el cerebro y otros órganos importantes. Los riñones hacen sinergia con el aparato cardiovascular para mantener en un rango aceptable la presión arterial. • Regulación de la osmolaridad. La sed es un comportamiento del cuerpo humano que es producido por los riñones, para mantener el volumen del LEC y la osmolaridad de la sangre. • Mantenimiento del equilibrio iónico. Los riñones son los encargados de mantener las concentraciones de los iones, equilibrando la ingesta dietaria con la pérdida de la orina; ejemplo de ello es el sodio (Na+) que es el ión principal de la regulación del volumen del LEC y de la osmolaridad; también regula las concentraciones de calcio (Ca2+) y potasio ( K+). • Regulación homeostática del pH del plasma. El pH plasmático se encuentra dentro de un rango reducido. Cuando el LEC se torna muy ácido, los riñones eliminan hidrogeniones (H+) y guardan bicarbonato (HCO3-), y cuando el LEC se torna muy alcalino los riñones eliminan bicarbonato (HCO3-) y guardan hidrogeniones (H+). • Eliminación de desechos. Los riñones se encargan de eliminar del cuerpo productos metabólicos (como la creatinina, urea y ácido úrico), 21 sustancias extrañas (como el edulcorante artificial sacarina y el anión benzoato del conservador benzoato de potasio que se encuentra en refrescos de dieta), toxinas del medio ambiente y hormonas. El coloramarillo de la orina está dado por un metabolito de la orina llamado urobilinógeno • Producción de hormonas. Los riñones no son glándulas pero aún así sintetizan la eritropoyetina (que es la hormona encargada de regular la síntesis de los eritrocitos), liberan renina (que es la enzima que regula la producción de hormonas que son partícipes del equilibrio del sodio y la homeostasis de la presión arterial) y por último las enzimas renales ayudan a convertir la vitamina D3 en una hormona reguladora del calcio (Ca2+) (5). Los riñones son órganos con gran capacidad de reserva, se estima que es necesario que se pierdan tres cuartos de la función renal para que la homeostasis se vea afectada (5). En los riñones se llevan a cabo cuatro procesos básicos que son: filtración, reabsorción, secreción, excreción y el último proceso es la micción que se lleva a cabo en la vejiga. 2.1 Filtración La filtración es el primer paso de la formación de la orina. En ésta se lleva a cabo el movimiento del líquido desde la sangre hacia la luz de la nefrona y se realiza solamente en el corpúsculo renal, específicamente en las paredes de los capilares glomerulares y la cápsula de Bowman. Las sustancias deben atravesar tres barreras de filtración para poder llegar a la luz tubular: el endotelio del capilar glomerular, una lámina o membrana basal y el epitelio de la cápsula de Bowman . Este proceso genera un filtrado muy parecido al 22 plasma en cuanto a composición pero sin células sanguíneas ni proteínas plasmáticas, ya que estas se quedan en los capilares, por lo que el filtrado solo está conformado por agua y solutos disueltos; solamente una quinta parte del plasma que fluye a través de los riñones se absorbe en la nefrona, los cuatro quintos restantes junto con las células sanguíneas y proteínas plasmáticas fluyen hacia los capilares peritubulares. (6) Fig.10 Figura 10 Capas que debe pasar la sustancia que entra de la cápsula de Bowman.(5) 23 2.2 Reabsorción y Secreción La reabsorción es el movimiento de sustancias del filtrado desde la luz del túbulo nuevamente hacia la sangre que fluye en los capilares peritubulares, en cambio la secreción es la extracción de moléculas seleccionadas del plasma que son agregadas al filtrado que se encuentra en la luz del túbulo (6). Alrededor de 180 litros de filtrado pasan de los capilares glomerulares a los túbulos y de estos solo 1.5 litros son excretados. La mayor parte de la reabsorción se lleva a cabo en los túbulos proximales y una pequeña cantidad en las partes distales de la nefrona. Cuando el plasma se filtra hacia la luz de la cápsula de Bowman, deja de pertenecer al medio interno del cuerpo, ya que la luz de la nefrona pertenece al medio externo y estando en esta parte esta destinado a ser excretado a menos que exista un transporte para recuperar esa sustancia. Dependiendo de la parte de la nefrona se realizara reabsorción de diferentes iones y agua. El proceso se realiza así: cuando el filtrado llega al túbulo contorneado proximal se reabsorberá aproximadamente el 65% de sodio (Na+), agua (H2O), bicarbonato (HCO3-), glucosa y aminoácidos. De ahí pasa al asa de Henle en su porción descendente en donde se reabsorberá una amplia cantidad de agua (H2O) gracias a la hiperosmolaridad del medio en la zona medular, de ahí sigue su trayecto hacia la zona ascendente gruesa en donde no se reabsorberá agua pero si iones como son sodio (Na+) en un 25%, cloro (Cl-), potasio (K+), calcio (Ca2+), bicarbonato (HCO3-) y magnesio (Mg2+). Del asa de Henle pasa al túbulo contorneado distal en donde se reabsorberá el 5% del sodio (Na+) restante y cloro (Cl-); en está parte también se secreta en menor medida hidrógeno (H+). Del túbulo contorneado distal pasa al túbulo colector cortical en donde nuevamente se reabsorberá sodio (Na+) y se secretara potasio (K+) e hidrógeno (H+) gracias a la acción de la 24 aldosterona que es la reguladora de la concentración de sodio y estimula la secreción de potasio. Del túbulo colector cortical la sustancia pasa hacia el túbulo colector medular en donde se reabsorbe urea que es la encargada de mantener la zona medular hiperosmótica.(4) (5) (6) Fig.11 Figura 11 Reabsorción y Secreción renal. (4) 25 2.3 Excreción El resultado de todos los procesos (filtración, reabsorción y secreción) que se llevan a cabo en el riñón es la orina, la cual se parece muy poco al filtrado que inició en la cápsula de Bowman, su composición es muy diferente. La cantidad de desechos orgánicos es mucho más alta, por lo que se encuentra más saturada de estos elementos, mientras que la glucosa, aminoácidos y metabolitos útiles ya no existen en su composición. Las concentraciones de iones y agua no se pueden predecir, son variables dependiendo del estado del cuerpo humano, por lo que solo sabremos que es lo que elimina el cuerpo, pero por sí misma no nos muestra detalles de la función renal (4) (5) (6). 2.4 Micción Después de que el filtrado sale de los conductos colectores ya no se puede modificar y su composición permanece estable, sin cambios; a este filtrado se le denomina orina. La orina fluye hacia la pelvis renal para después atravesar el uréter y gracias a las contracciones rítmicas del músculo liso que compone a la vejiga llegar hasta ella. En la vejiga la orina se almacena hasta que es liberada, ésta se puede expandir hasta albergar medio litro de orina, a este proceso de vaciamiento se le conoce como micción (5). 26 CAPÍTULO III ACIDÓSIS TUBULAR RENAL 3.1 Definición La acidosis tubular renal ( A.T.R ), es un grupo de entidades clínicas en donde se observa alteración fisiopatológica del metabolismo ácido-base caracterizado por acidosis metabólica hiperclorémica producida por la disfunción tubular para la excreción de hidrogeniones o por la pérdida de bicarbonato. 3.2 Retrospectiva En 1935 Lightwood comienza sin querer con el estudio de la ATR al realizar 850 autopsias en las cuales encontró 6 casos de acidosis de etiología desconocida (9). En 1936 Butler, Wilson y Faber, también la reconocieron (10). La acidosis tubular renal fue reconocida como tal por Albright et al. en 1946 (11). Durante las últimas 2 décadas, los avances en nefrología han permitido tratar más niños con enfermedad renal, por lo que complicaciones presentadas en el pasado ahora se pueden prevenir y las enfermedades pueden ser tratadas efectivamente ya que el diagnóstico es más certero. 3.3 Epidemiología En otros países se han identificado muy pocos casos de ATR distal (tipo 1) de origen hereditario. Por ejemplo, hasta la fecha (marzo del 2013) hay: 6 casos de ATR distal en la ciudad de Oviedo en Asturias, 50 casos en 45 millones de habitantes en España, de los cuales solo 20 casos son españoles y 30 casos de otros países registrados con ATR hereditaria en Renaltube.com. Los estudios genéticos estiman una relación de aproximadamente 1 caso por cada millón de habitantes en Francia y El Reino Unido. La población con ATRd se presenta principalmente en inmigrantes de origen árabe (12). En México se ha sobre-diagnosticado este padecimiento 27 renal porque no se piden los análisis de laboratorio que exige un diagnóstico de ATR, o por errores al interpretarlos o por desconocimiento de la fisiopatología de la enfermedad. La FUNATIM ( Fundación para la Acidosis Tubular Renal Infantil Mexicana A.C ) tiene registrados 8 casos de ATR distal y 1 caso de ATR proximal primarios en un lapso de tres años. La mayoría de estos casos se han localizado en el Hospital Centro Médico IMSS la Raza. De ellos, solo 4 casos viven en el DF y el resto en diferentes estados de la República Mexicana (13). En México se desconoce la incidencia de la ATR, debido a la ausencia de registros renales.García de la Puente en su acta pediátrica informó que la ATR es un síndrome relativamente frecuente con una prevalencia de 35 casos por cada 10,000 expedientes en el Instituto Nacional de Pediatría. La mayoría son idiopáticos (13), sin embargo no menciona la metodología utilizada, ni se muestran los parámetros bioquímicos de los pacientes (12). Se sabe que la enfermedad ha ido en aumento, o ha sido un poco más conocida por doctores, ya que cada vez se han dado a conocer más casos, aunque muchas veces, se pasan por alto los síntomas o se confunden con otro tipo de enfermedades por lo que no son diagnosticados a tiempo los niños con este padecimiento. Las estadísticas que nos muestran son de etiología hereditaria, pero como veremos a continuación también se debe a etiología esporádica, por lo que la epidemiología resulta ser incierta. 3.4 Etiología 3.4.1 Acidosis tubular renal proximal Alrededor de 75 a 80% del bicarbonato filtrado es normalmente reabsorbido, y por consiguiente, devuelto a la sangre por el túbulo proximal de la nefrona. Si la capacidad reabsortiva de este segmento de la nefrona se reduce (como se observa en la ATR proximal primaria y el síndrome de Fanconi), ocurrirá la 28 liberación aumentada de bicarbonato a los segmentos distales de la nefrona, la cual sobrepasa las posibilidades de reabsorción de los mismos, ocurriendo bicarbonaturia y desarrollo de acidosis metabólica. La contracción del volumen hídrico extracelular induce mayor reabsorción de cloro, por lo que se desarrolla acidosis metabólica de tipo hiperclorémico (15). En la ATR proximal, se incluyen formas primarias y secundarias. Las primarias incluyen variantes hereditarias y esporádicas y son muy raras en niños; la mayor parte de los casos se observan como parte del síndrome de Fanconi (15). Se han descrito las variantes autosómica dominante y autosómica recesiva en algunas familias de pacientes con ATR proximal. La variante autosómica dominante se ha descrito solo en un número reducido de familias afectadas, mientras que la variante recesiva se asocia a retardo mental y alteraciones oculares y es causada por un defecto en el cotransportador Na+-HCO3- (NBC1); este transportador permite la reabsorción del ion bicarbonato, conjuntamente con iones de sodio, de la célula tubular a la circulación sanguínea peritubular renal. El gen SLC4A4, que codifica para el NBC1, se encuentra localizado en el cromosoma 4. Los niños afectados con esta variante autosómica recesiva presentan, además de la ATR proximal, talla baja, glaucoma, cataratas, queratopatía en banda, retraso psicomotor, calcificaciones de los ganglios basales e hiperamilasemia. Las alteraciones anteriores se manifiestan debido a que, además de su expresión en el túbulo renal proximal de la nefrona, el cotransportador NBC1 también se encuentra presente en las estructuras oculares, cerebro y páncreas (15). Los pacientes con osteopetrosis asociada con la deficiencia de la anhidrasa carbónica II presentan tanto ATR proximal como distal, ya que la anhidrasa carbónica II es importante para la reabsorción tubular renal del bicarbonato y para la secreción de ion hidrógeno. Por esta razón, se ha denominado 29 también acidosis tubular renal mixta. En el túbulo proximal de la nefrona, la anhidrasa carbónica II citosólica proporciona, de forma continua, ion hidrógeno intracelular para su secreción hacia la luz tubular y ion bicarbonato para su extrusión a través de la membrana basolateral hacia la circulación; ambos iones derivan del CO2 y agua. También se ha descrito el cuadro de ATR proximal en pacientes con síndrome de Leigh y leucodistrofia metacromática (15). Las variantes esporádicas, llamadas también aisladas, pueden ser persistentes o transitorias. La variante transitoria se manifiesta habitualmente en la edad de la lactancia y predomina en pacientes varones. Los pacientes afectados presentan talla baja y episodios repetidos de vómitos y deshidratación. Se ha considerado que en estos niños se presenta inmadurez del transportador NBC1, la cual persiste más allá del periodo neonatal, pero se corrige la alteración espontáneamente años después. También se ha observado el desarrollo de ATR proximal en lactantes con cardiopatías y accidentes vasculares renales (15). Las causas secundarias de la ATR proximal incluyen el síndrome de Fanconi y sus diversas etiologías, otras enfermedades como el síndrome nefrótico, postrasplante renal, drogas e inhibición de la anhidrasa carbónica. La acetazolamida y algunos medicamentos anticonvulsivantes, como el topiramato, inducen el cuadro de ATR proximal al inhibir la acción de la anhidrasa carbónica IV. La anhidrasa carbónica IV se localiza en las membranas apical o luminal y basolateral de las células del túbulo proximal y rama gruesa ascendente del asa de Henle. En la membrana basolateral se facilita la salida del ion bicarbonato de la célula tubular (15). 3.4.2 Acidosis tubular renal distal (etiología) La ATR distal se caracteriza por la presencia de acidosis metabólica 30 hiperclóremica e hipokalémica, con incapacidad para reducir el pH urinario a valores inferiores a 6.0, debido a un defecto en los transportadores implicados en la eliminación de los hidrogeniones en la orina y la asociada regeneración del bicarbonato (15). A este respecto, cuando se altera la capacidad de la nefrona distal para reducir el pH urinario, se presentan diversas consecuencias metabólicas: a) el bicarbonato que escapa la reabsorción del túbulo proximal no es reabsorbido, ocurriendo bicarbonaturia a pesar de la acidosis; b) se reduce la secreción tubular renal de amonio y ácidos titulables; c) ocurre hipokalemia debido a la presencia de aniones no reabsorbibles (bicarbonato, sulfatos) en la nefrona distal, que promueve la secreción excesiva de potasio; y d) ocurre acidosis metabólica de tipo hiperclorémico, debido a que la contracción del espacio extracelular induce mayor reabsorción tubular renal de cloro (15). Las causas de la ATR distal incluyen tanto la forma denominada esporádica persistente como las formas genéticas, las asociadas a enfermedades hereditarias, autoinmunes y tubulointersticiales renales; asimismo, enfermedades que se acompañan de hipercalciuria y nefrocalcinosis y por efecto de medicamentos y tóxicos (15). La enfermedad puede ser transmitida con carácter autosómico dominante o autosómico recesivo. En la variante dominante se ha observado defecto en el gen SLC4A1, ubicado en el cromosoma 17, el cual codifica la acción del intercambiador C1/HCO3- (AE1), que está localizado en la superficie basolateral de las células intercaladas alfa y en los eritrocitos, y permite la reabsorción del ion bicarbonato hacia la sangre de los capilares peritubulares en intercambio con el cloro. Las mutaciones del gen SLC4A1 también causan esferocitosis y ovalocitosis y anemia hemolítica, enfermedades autosómicas dominantes hereditarias (15). 31 En la variante autosómica recesiva de la ATR distal se han implicado dos genes: ATP6V1B1 y ATP6V0A4, los cuales codifican las subunidades β1 y α4 de la H+-ATPasa ubicada en la membrana apical de las células tubulares renales intercaladas, que participa en la transferencia de los hidrogeniones a la orina. Se ha observado que los niños con esta variante presentan un cuadro clínico más grave con retraso importante del crecimiento, acidosis metabólica e hipokalemia acentuadas y tendencia a la depleción de volumen intravascular; puede observarse, además, desarrollo precoz de nefrocalcinosis con compromiso de la función renal. Finalmente, en la mayor parte de los casos puede observarse sordera neurosensorial de carácter progresivo (15). 3.4.3 Acidosis tubular renal hiperkalémica (etiología) La ATR hiperkalémica o tipo 4, se caracteriza por eldesarrollo de acidosis metabólica hiperclorémica de grado leve a moderado, asociada a hiperkalemia. Los pacientes afectados mantienen la capacidad del riñón para reducir el pH urinario por debajo de 5.5 (15). La ATR hiperkalémica se observa en enfermedades que se acompañan de deficiencia de aldosterona o resistencia a su acción en órganos blanco. En estos casos, la hiperkalemia resultante del defecto de acción de la aldosterona induce la reducción de la producción del ion amonio en el túbulo proximal de la nefrona; además, el potasio compite con el ion amonio por el transportador Na+/2C1-/K+ en la rama ascendente del asa de Henle, reduciendo así el gradiente medular del ion amonio. La hiperkalemia también disminuye el ingreso del ion amonio desde el intersticio medular hacia el interior de las células de los túbulos colectores medulares, por su efecto sobre la secreción de ion potasio a través de la Na+-K+-ATPasa ubicada en la parte basolateral de la membrana celular tubular. El efecto neto de estas 32 acciones es la disminución de la excreción urinaria de ion amoniaco y ácidos titulables, con desarrollo de acidosis metabólica (15). 3.5 Cuadro clínico El cuadro clínico de los tres tipos de ATR es igual por lo que solo por los signos y síntomas es imposible diagnosticar el tipo de acidosis tubular renal que se padece. El signo predominante de la ATR es la detención del crecimiento, ya sea por disminución en la ganancia de peso, en la talla o en ambos; otros síntomas son: vómito, que puede se asociado a reflujo gastroesofágico, anorexia (pérdida del apetito), constipación (estreñimiento), poliuria (excreción de altas cantidades de orina), polidipsia (aumento anormal de la sed), propensión a la deshidratación con cuadros gastrointestinales intercurrentes. Los lactantes presentan retraso en el desarrollo y en la dentición; algunos pueden presentar fiebre sin causa aparente, que se corrige con la ingestión de agua, hipotonía muscular, retraso en el desarrollo psicomotriz, infecciones urinarias recurrentes. El raquitismo es una manifestación temprana en la ATR del síndrome de Fanconi y tardía en la ATD; en la ATD ocurre nefrocalcinosis o nefrolitiasis , mientras que en la ATP es muy raro encontrarlas (15). 3.6 Clasificación A través del tiempo la clasificación de la ATR ha sufrido diversos cambios y hasta el día de hoy existen 3 tipos de ATR: • ATR Tipo 1, también llamada distal o clásica (ATRd). Es cuando no ocurre la secreción de hidrogeniones y, por lo tanto, no existe reabsorción tubular renal de HCO3-. En esta el defecto se localiza en el túbulo distal, el túbulo colector cortical y el túbulo colector medular. • ATR Tipo 2, también llamada proximal (ATRp). Esta se caracteriza por una reducción en la reabsorción de HCO3- en el túbulo proximal. 33 • ATR Tipo 4, también llamada ATRd con hipercalcemia. Esta se presenta debido a la resistencia al efecto de la aldosterona o a un déficit de esta hormona. La clasificación puede llegar a ser incomprensible ya que por secuencia de los eventos fisiológicos involucrados, la ATR tipo 1 implicaría al túbulo proximal y la ATR tipo 2 al túbulo distal, ya que así es el orden en como está compuesta la nefrona. Sin embargo, se clasificó por orden de descripción. La primera forma de ATR que se describió fue la distal, por lo que se denomina tipo 1 (12)(13). Anteriormente existieron 4 tipos de ATR, pero con el paso de los años la categoría de ATR tipo 3 fue descontinuada, esta se usaba para definir a los lactantes con ATR distal tipo 1, quienes presentan también pérdidas elevadas de bicarbonato por la orina; sin embargo, debido a que esta pérdida es transitoria, se eliminó esta categoría, quedando solo 3 tipos (13) (14). 3.7 Diagnóstico El diagnóstico se lleva a cabo mediante la anamnesis y estudios de laboratorio y gabinete: Radiografía de huesos largos y edad ósea: Ésta se realiza si se quiere saber la edad ósea del paciente o si se sospecha de desmineralización ósea (14). Ultrasonido renal: Principalmente se usa para detectar nefrocalcinosis al inicio del tratamiento y durante el seguimiento, además de descartar malformaciones renales (14). Gasometría: Es el estudio más importante para la confirmación del diagnóstico. En este estudio se realiza la extracción de sangre venosa sin 34 torniquete, en donde previamente se aplicaron compresas de agua caliente para elevar la temperatura de la extremidad, teniendo cuidado de no quemar al paciente, la cual debe llevarse al gasómetro antes de 15 min. después de la extracción para obtener resultados certeros; por esta razón la gasometría no puede ser confiable en la mayoría de los laboratorios clínicos, solo en algunos hospitales. Los parámetros que se miden principalmente son: presión parcial arterial de dióxido de carbono (PCO2), presión parcial arterial de oxígeno (PO2), pH y Bicarbonato (HCO3) (14). Electrolitos séricos: En este estudio podemos conocer los niveles de electrolitos como son sodio, potasio, cloro, calcio, fósforo y magnesio. Con los resultados de estos podremos conocer la brecha aniónica (14). Brecha aniónica: También se le conoce como Anion gap, el cual representa los aniones que no podemos medir. Se obtiene mediante la fórmula Na- (Cl + HCO3). La brecha aniónica normal es de 8-16 mmol/L; es así como podemos diferenciar a la ATR de otras acidosis como la láctica, diabética o urémica. Si el resultado de la fórmula se encuentra dentro de esa brecha podemos afirmar que se trata de una acidosis tubular renal, pero no podemos determinar con ésta fórmula que tipo de acidosis es (14). Electrolitos urinarios: En este estudio se recolecta orina al azar para poder determinar el sodio, potasio y cloro presentes en la orina. Una vez obtenidos los resultados se puede sacar la brecha urinaria (14). Brecha urinaria: Esta se puede sacar mediante la fórmula (Na+K)-Cl. Si el resultado es una cifra negativa nos indica una excreción suficiente de amonio, por lo que podemos afirmar que se trata de una acidosis tubular renal proximal, pero si el resultado es una cifra positiva nos indica una menor 35 excreción por lo que podemos afirmar que se trata de una acidosis tubular renal distal (14). Ca y creatinina al azar: El calcio nos permite saber si existe hipercalciuria, la cual es muy frecuente en la ATD y es la causa principal de la nefrocalcinosis y nefrolitiasis. Este se puede medir utilizando la fórmula Ca/creatinina, que se obtiene dividiendo la concentración urinaria de Ca sobre la concentración urinaria de creatinina. El límite superior normal en adultos y escolares es de 0.21, mientras que en preescolares es de 0.30, y en lactantes puede ser hasta de 0.80. La calciuria es una guía para valorar la eficacia del tratamiento ya que desaparece al corregir la acidosis (14). Examen general de orina: Se debe realizar con la primera o segunda orina del día. El pH normal es ácido (5.5) y la densidad urinaria mayor a 1.020. El pH urinario también permite diferenciar el tipo de acidosis. En la ATP el PH urinario es de 5.5, mientras que en la ATD el pH urinario es mayor de 6, usualmente mayor de 7 (14) (16). 3.8 Tratamiento El objetivo del tratamiento de la ATRp va encaminado a mantener el pH en condiciones normales y la concentración de bicarbonato en el suero, mediante la administración de soluciones alcalinizantes que contengan bicarbonato. Normalmente las dosis varían entre 8 a 15 mEq/Kg/día, aunque podrían elevarse para normalizar la concentración de bicarbonato en el suero. En casos donde se requiere mayor cantidad de bicarbonato se pueden administrar diuréticos tiacídicos, ya que estos disminuyen la velocidad de filtración glomerular y la carga filtrada de bicarbonato (14). Dependiendo del pronóstico de la enfermedadpor lo general la ATRp no tendrá consecuencias para el paciente si se logra corregir la alteración en el 36 equilibrio ácido-base, además se recupera el crecimiento normal para la edad del niño (14). En bebés y preescolares existe pérdida de bicarbonato, además de acidificación urinaria distal por lo que se puede requerir la administración de altas cantidades de alcalinizantes (5 a 10 mEq/ Kg/día) repartidas cada ocho horas. Antiguamente se decía que se tenían que repartir cada seis horas. En la última toma se tenía que despertar al niño para poder administrarla, por lo que era difícil para los padres y para el niño. Se llevaron a cabo estudios de pacientes a los cuales se les administraban cuatro tomas al día y pacientes a los que se les administraban tres tomas y se descubrió que tenía el mismo efecto ya que el metabolismo durante la noche disminuye demasiado, por lo que no había diferencia entre administrar la última toma y no hacerlo (14). También se observo que después de los cinco a seis años se necesita menor cantidad de alcalinizantes por kilogramo de peso, por lo que a diferencia de la ATRp la cantidad de alcalinizante a administrar es menor, indicándose de 1 a 3 mEq/kg/día para corregir la acidosis (14). El tratamiento con soluciones alcalinizantes en niños con ATRd va dirigido a normalizar el pH y la concentración de bicarbonato en suero, pero principalmente a corregir la hipercalciuria, lo que evitará depósitos de calcio en el tejido renal (14). El tratamiento de la ATR hiperkalémica va encaminado a corregir la causa precipitante, además de administrar soluciones alcalinizantes se administrará tratamiento glucocorticoide o mineralocorticoide de reemplazo (14). La fórmula más común de la solución de bicarbonato es: bicarbonato de sodio 42g, bicarbonato de potasio 50 g y agua destilada 1000 ml, mientras 37 que la fórmula más común de la solución de citratos es: ácido cítrico 70g, citrato de sodio 98g, citrato de potasio 108g y agua destilada 1000ml (12). A cualquiera de las dos fórmulas se le puede agregar jarabe de grosella u otro jarabe para mejorar el sabor, aunque se cree que los jarabes son irritantes gástricos. 3.9 Pronóstico El pronóstico de la enfermedad estará basado en el diagnóstico oportuno, en la maduración de las nefronas y en la administración correcta del tratamiento. Entre más pronto se empiecen a administrar las soluciones menor será la probabilidad de que el paciente padezca nefrocalcinosis o nefrolitiasis en el caso de la ATRd, y generalmente tener un desarrollo psico-motriz y físico adecuado del niño. Por lo tanto el pronóstico es bueno en la mayoría de los casos. 3.10 Complicaciones 3.10.1 Raquitismo y Osteomalacia La osteomalacia se refiere al grupo de trastornos en los que hay una mineralización defectuosa de la recién formada matriz ósea del esqueleto. Este término está dado para referirse a los trastornos de mineralización del esqueleto en el adulto (17). Si la mineralización se ve disminuida en niños con esqueleto en crecimiento, el término que se utiliza es el de raquitismo, el cual fue mencionado por vez primera en Inglaterra en 1650 para describir este padecimiento en niños de bajos recursos económicos ubicados en áreas urbanas con poca exposición solar. En esta etapa se encuentra afectada la mineralización del hueso y también la matriz cartilaginosa de la placa de crecimiento (17). 38 Si las concentraciones plasmáticas de calcio y fósforo inorgánico se encuentran muy bajas no se obtiene una mineralización normal en el esqueleto, si el osteoblasto sigue produciendo matriz ósea que no será adecuadamente mineralizada se producen los cambios comunes de la osteomalacia y del raquitismo. En los niños existen deformaciones esqueléticas, susceptibilidad a fracturas, debilidad, hipotonía (disminución del tono muscular) y trastornos del crecimiento (fig. 12). En los adultos es menos notorio y las deformaciones pueden pasar desapercibidas, pero pueden presentar síntomas como dolor esquelético difuso, principalmente en caderas, debilidad muscular y fracturas por cualquier traumatismo leve. Pueden verse afectadas las costillas y vértebras apareciendo deformidades torácicas y pérdida de estatura. (17) Fig.12 Figura 12. Deformaciones óseas por raquitismo. (18) 3.10.2 Nefrocalcinosis y Nefrolitiasis La nefrolitiasis es una enfermedad causada por presencia de cálculos en el interior de los riñones. Los cálculos son agregados policristalinos compuestos de materiales que los riñones excretan normalmente en la orina (sales de calcio, ácido úrico, fosfato de magnesio, amonio y cistina). La formación de estos se da cuando existe una orina supersaturada y un 39 ambiente que permite su crecimiento. La supersaturación depende del pH de la orina, concentración del soluto, fuerza iónica y complejidad (4) (fig.13). El citrato y el magnesio son inhibidores naturales de formación de cálculos. El citrato de la orina al unirse al calcio inhibe la nucleación y crecimiento de sales de calcio. El citrato es un subproducto del ácido cítrico en la células renales. El citrato de potasio se utiliza para tratar algunos tipos de cálculos renales. (4) Fig.13 Figura 13 Cálculos presentes en la nefrolitiasis. (19) 3.10.3 Gastritis La gastritis es la inflamación de la mucosa que recubre el estómago. Esta se debe en el caso de la ATR a la administración del bicarbonato o de la fórmula de citratos que agreden por el pH el estomago. Los síntomas característicos son dolor abdominal, náusea, vómito, inapetencia y heces de color negro. El tratamiento es tomar un protector estomacal antes de los alimentos (4). 40 CAPÍTULO IV MANIFESTACIONES ORALES 4.1 Retraso en la erupción dental La erupción retrasada se refiere a la primera aparición de dientes temporales en relación con el intervalo de edad normal. Suele ser raro e idiopático o se asocia a algunas patologías sistémicas como ATR. El tratamiento del proceso sistémico puede ayudar el problema de erupción. La erupción tardía de los dientes permanentes puede ser el resultado de los mismos procesos sistémicos que en los dientes temporales (20) (21). 4.2 Hipoplasia del esmalte Cuando existen factores sistémicos de corta duración estos inhibirán a los ameloblastos activos durante un periodo específico en el desarrollo dental, lo que se manifiesta como una línea horizontal con fositas o surcos sobre la superficie del esmalte que corresponde a la etapa de desarrollo y el tiempo de la agresión (20) (21). La cantidad de superficie afectada es proporcional al tiempo de agresión. Estudios han confirmado que la mayoría de los casos de hipoplasia afectan a dientes que se forman durante el primer año de vida de los lactantes, por lo que comúnmente se afectarán incisivos, caninos y primeros molares permanentes (20) (21). La hipoplasia del esmalte que es originada por hipocalcemia suele ser de tipo foveal, por lo que se puede distinguir de cualquier otra etiología. Según estudios clínicos indican que es más frecuente en bebés prematuros que bebés que llegan a termino (20) (21). 41 4.3 Caries dental En pacientes con ATR el índice de caries es muy bajo debido a la presencia de urea en saliva la cual es constante y sustancial, por lo que el pH salival se encuentra en 7.31 y por consiguiente no se lleva a cabo la reproducción de los microorganismos causantes de la caries dental, por el contrario favorece el crecimiento de una flora no acidogénica. Estos niños son muy poco susceptibles a la caries, pero muy frecuentemente tienen acúmulo de placa dental debido al pH básico que presentan por lo que padecen cálculo dental (20) (21). 4.4 Sequedad bucal La sed es un regulador del consumo de agua, la hormona antidiurética un regulador de lasalida de esta. Esta es la sensación de obtener líquidos con alto contenido de agua, aunque la mayoría de las personas beben agua antes de que sea necesario. Hay 2 estímulos para tener sed verdadera: la deshidratación celular debido al aumento en la osmolaridad del LEC y por una disminución del volumen sanguíneo. La regulación se lleva a cabo por medio de osmorreceptores que se encuentran en el hipotálamo, los cuales tienen sensibilidad a cambios en la osmolaridad del LEC y se hinchan o encogen. Los niños con ATR presentan sequedad bucal por lo que esta se asocia a la polidipsia presente en ellos (20) (21). 4.5 Halitosis Los niños con ATR comúnmente padecen halitosis, ya sea por la sequedad bucal, por el alto contenido de urea en saliva o por la ingesta del bicarbonato o mezcla de citratos, por lo que casi siempre está presente. 42 4.6 Lengua geográfica También conocida como glositis migratoria benigna. Hasta ahora se desconoce su etiología pero se cree que la irritación crónica es un factor significativo. Un rasgo clínico es el cambio diario de tamaño y forma y se puede observar a cualquier edad. Las lesiones incipientes comienzan en los bordes laterales y el vértice de la lengua desde donde aumentan de tamaño. El tratamiento consiste en eliminar las cusas locales de la irritación y evitar el cepillado de la lengua (20) (21). 4.7 Erosión Los productos con un pH ácido son los precursores del desgaste dental excesivo. El continuo contacto de los dientes con este tipo de productos hacen que se pierdan sales cálcicas con disminución de su dureza, este debilitamiento hace que se pierda con facilidad la estructura dental (21). La mayoría de las veces una dieta alta en cítricos y refrescos son la causa de erosión dental, ya que estos productos provocan cavitación lisa en las superficies labiales de los dientes. En cambio los pacientes que padecen regurgitación, en embarazadas o aquellos que padecen bulimia desarrollan erosiones en las superficies linguales de los dientes (20). 4.8 Irritación de tejidos blandos Se debe tener cuidado en pacientes con ATR ya que el potasio contenido en la fórmula de citratos es muy irritante tanto para el tracto gastrointestinal como para los tejidos blandos bucales por lo que siempre al atender se debe realizar una inspección minuciosa con el fin de evitar lastimar al paciente. 43 CAPÍTULO V ROL DEL ODONTÓLOGO EN EL ADIAGNÓSTICO TEMPRANO DE LA ATR Al estar bien informados acerca de nuevas enfermedades los Odontólogos obtienen beneficios en el diagnóstico y reconocimiento de la patología que se está estudiando, ya que en pacientes en edades tempranas se pueden reconocer otras anomalías relacionadas con las manifestaciones orales, obteniendo un diagnóstico temprano y preciso para así poder brindar orientación oportuna a los pacientes. Este mismo beneficio le será brindado al paciente con la oportunidad de poder reconocer con mayor rapidez el cuadro clínico que presenta para así instaurar un tratamiento lo más oportuno y beneficioso por parte del Nefrólogo Pediatra. Así mismo, brindará beneficios a la sociedad médica, aportando conocimiento acerca de una manifestación bucal presente en las alteraciones renales y en específico de la Acidosis Tubular Renal en pacientes pediátricos. Al realizar la inspección bucal, aspectos como retraso en la erupción dentaria, sequedad bucal, cálculo dental, abrasión, baja aparición de caries dental e hipoplasias del esmalte deben de alertar al Odontólogo para realizar un exhaustivo interrogatorio. Es por ello que a nuestra historia clínica podríamos añadir un cuestionario específico sobre ATR en pacientes pediátricos con talla y/o peso bajo que presentan este tipo de aspectos bucales. Este es un claro ejemplo que podría ayudar al Odontólogo para poder referir a un paciente con el Nefrólogo Pediatra: 1. Presentó bajo peso al nacer? 2. Llegó a termino o fue prematuro? 3. Ha visto que ha dejado de crecer o pesa poco? 44 4. Ha tenido vómitos continuos sin causa aparente? 5. Ha dejado de comer? 6. Se estriñe con facilidad o tiene diarreas comúnmente? 7. Le da mucha sed? 8. Orina con frecuencia? 9. Ha presentado fiebre sin causa aparente y cuando le da agua ésta disminuye? 10. Tardó en aprender a caminar? 11. Tardó en sentarse sin apoyo? 12. A que edad erupcionaron sus primeros dientes? 13. En general ¿Ha visto que ha tenido un desarrollo normal para un niño de su edad? Si el padre o tutor responden que sí a casi todas las preguntas podríamos tomar la decisión de canalizar al paciente con un nefrólogo pediatra para que sea valorado por el especialista. 45 CONCLUSIONES La Acidosis Tubular Renal es una enfermedad de poco frecuente con baja prevalencia, pero que cursa con un aumento de casos ya que se cree que existe un mayor conocimiento de la enfermedad por parte de los médicos, aunque muchos de ellos sigan sin poder identificar la enfermedad ya sea por ignorancia o porque no han tenido experiencias previas de este tipo de padecimientos. En la actualidad muchos médicos dejan pasar por alto la ATR, pero en medida que el Odontólogo se involucre en la atención multidisciplinaria de los pacientes se lograrán hacer diagnósticos tempranos y oportunos, como sucede en el caso de la ATR, la cual si es diagnosticada en estadíos tempranos podrá corregirse de una mejor manera e incluso se podrá recuperar el peso, talla y desarrollo psico-motriz del niño. Además es importante conocer acerca del tema para poder llevar a cabo un plan de tratamiento en donde se busque instaurar programas de prevención, con el conocimiento de las manifestaciones bucales de la enfermedad. Cabe recalcar que el Odontólogo no debe tratar a un niño con ATR como un niño con enfermedad renal, éstos niños pueden ser prescritos con medicamentos excretados por vía renal sin que haya algún problema, recordemos que el problema se basa en la reabsorción y secreción de ciertos compuestos, en ningún caso se muestra un deterioro de la filtración glomerular como un paciente que ya se encuentra en hemodiálisis. Los niños presentarán condiciones bucales específicas, que nos podrán llevar de la mano para brindarles la mejor atención oportuna. Debemos tener presente la posible irritación de los tejidos bucales al llevar a cabo los procedimientos dentales, además de proteger el estómago por posible gastritis que pudiera padecer el paciente por la administración del potasio que se encuentra en la fórmula de citratos. 46 Todavía queda mucho por investigar en la parte odontológica acerca de la ATR como la condición periodontal, el tipo de placa dental, crecimientos bacterianos, etc. Es un tema amplio pero bastante interesante en donde el Odontólogo participaría de una manera muy especial. 47 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Drake RL, Vogl W, Mitchell AWM. Gray Anatomía para estudiantes. 1st ed. Madrid: Elsevier; 2005. 2. Drake RL, Vogl W, Mitchell AWM. Gray Anatomía para estudiantes. 3rd ed. Barcelona: Elsevier; 2015. 3. Herrara Saint-Leu P, Barrientos Fortes T, Fuentes Santoyo R, Alva Rodríguez M. Anatomía integral. 1st ed. México: Trillas; 2008. 4. Grossman S, Mattson Porth C. Porth Fisiopatología, Alteraciones de la Salud. 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