Factores-pronosticos-en-pacientes-con-sarcomas-de-retroperitoneo

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE 
MÉXICO 
FACULTAD DE MEDICINA 
DIVISIÓN DE ESTUDIOS DE POSGRADO E INVESTIGACIÓN 
INSTITUTO NACIONAL DE CANCEROLOGÍA 
CURSO DE ESPECIALIDAD EN CIRUGÍA ONCOLÓGICA 
 
“FACTORES PRONÓSTICOS EN PACIENTES CON 
SARCOMAS DE RETROPERITONEO” 
 
TESIS 
Para obtener el grado de Cirujano - Oncólogo 
 
PRESENTA: 
DR. OSCAR VILLA ZEPEDA 
RESIDENTE DE TERCER GRADO 
 
TUTOR: 
DR. MARIO CUELLAR HUBBE 
 
MÉXICO DF JULIO 2014 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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FACTORES PRONÓSTICOS EN PACIENTES CON SARCOMAS DE RETROPERITONEO 
 
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SÍNTESIS 
Objetivo. Definir las características demográficas y los factores pronósticos más importantes para pacientes con 
sarcomas de retroperitoneo en términos de periodo libre de recurrencia y supervivencia global. 
Métodos. Análisis retrospectivo de expedientes clínicos de pacientes con sarcoma de retroperitoneo de la base 
de datos del Instituto Nacional de Cancerología de México que fueron tratados en el periodo comprendido de 
enero del 2005 a diciembre de 2012, se analizaron las características demográficas, seguimiento, factores 
pronósticos para recurrencia y supervivencia global. Se incluyeron a todos aquellos pacientes que se 
presentaron con diagnóstico histológico de sarcoma de retroperitoneo, tumores desmoides o tumores de la vaina 
nerviosa periférica, fuesen primarios o recurrentes, y se analizaron las diferentes modalidades de tratamiento. 
Se excluyeron del análisis a los pacientes con tumores retroperitoneales derivados del estroma gastrointestinal 
(GIST) o de histología de carácter benigno, que contaran con expedientes incompletos o que completaran su 
tratamiento en otra institución. 
Resultados. Se analizaron un total de 95 pacientes (relación H:M 1:1) con una media de edad de 47 años (rango 
18-82). El porcentaje de resecabilidad fue del 57.9%. Se obtuvo una media de tamaño tumoral de 23.7cm (rango 
5 - 61). Del total de los tumores estudiados, 58 (61.1%) fueron liposarcomas, 14 (14.7%) leiomiosarcomas y 23 
(24.2%) fueron asociados a otras histologías. Del total, 31 (32.6%) fueron tumores de bajo grado y 64 (67.4%) 
fueron de alto grado. Después de una media de seguimiento de 25 meses (rango 1-108), la recurrencia se 
presentó en 38 pacientes (40%). La media entre la cirugía inicial y la recurrencia fue de 18.8 meses (rango 5 - 
46). Un total de 66 (69.5%) murieron durante el seguimiento. De 93 pacientes operados, 7 (7.6%) murieron por 
causas asociadas al procedimiento, principalmente sangrado y choque hipovolémico. Las variables 
independientes de mayor importancia en la supervivencia global fueron la resección completa (p<0.0001), la 
histología liposarcoma (p=0.003) y la edad menor de 45 años (p=0.04). El grado y el tamaño tumoral no fueron 
estadísticamente significativos (p=0.09 y 0.6 respectivamente). Por otro lado solo la resección completa 
(p=0.002) y la histología liposarcoma (p=0.005) se asociaron a una mayor supervivencia libre de recurrencia. El 
resto de variables no fueron estadísticamente significativas. 
Conclusión. Basado en los resultados de este estudio, el tratamiento óptimo inicial para los pacientes con 
sarcoma de retroperitoneo debe ser basado en cirugía radical. En pacientes con histología no liposarcoma y en 
aquellos con resección quirúrgica incompleta el seguimiento debe ser más estrecho en miras de lograr la 
detección de recurrencias de manera temprana. En nuestra población el grado y el tamaño tumoral no son 
variables que influyan en la recurrencia o en la supervivencia global, comparado con lo descrito en la literatura 
mundial. Un análisis de subgrupos debe ser realizado para evaluar el tratamiento de las recurrencias, las otras 
opciones terapéuticas como la quimio o la radioterapia y la morbilidad quirúrgica y calidad de vida de los 
pacientes operados. 
FACTORES PRONÓSTICOS EN PACIENTES CON SARCOMAS DE RETROPERITONEO 
 
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CONTENIDO 
1. Introducción…………………………………………………………………………... 4 
2. Planteamiento, definición y delimitación del problema……………..…………… 5 
3. Antecedentes………………………………………………………………………… 6 
4. Justificación……………………………………….…………………………………. 13 
5. Hipótesis o pregunta de investigación……………………………………………. 14 
6. Objetivos……………………………………………………………………………… 15 
7. Material y Métodos………………………………………………………………….. 16 
8. Consideraciones Éticas…………………………………………………………….. 18 
9. Resultados…………………………………………………………………………… 19 
10. Discusión…………………………………………………………………………….. 23 
11. Conclusiones………………………………………………………………………… 25 
12. Recomendaciones…………………………………………………………………… 26 
13. Bibliografía…………………………………………………………………………… 27 
14. Anexo…………………………………………………………………………………. 30 
 
 
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1. INTRODUCCIÓN 
Los sarcomas de tejidos blandos comprenden un grupo heterogéneo de tumores que corresponden 
aproximadamente al 1% del total de neoplasias. El retroperitoneo es una zona poco común en cuanto a su 
presentación correspondiendo a una incidencia aproximada del 15% del total de sarcomas de tejidos blandos. 
Los sarcomas del retroperitoneo tienen un comportamiento biológico y un patrón de diseminación distinto a los 
sarcomas de extremidad. Actualmente se han llegado a clasificar hasta 60 subtipos de sarcoma que pueden 
originarse en dicha localización, sin embargo e independientemente de la clasificación o de sus variantes 
histológicas estos tumores tienen una presentación avanzada al momento del diagnóstico lo que les confiere una 
supervivencia pobre, incluso cuando se evalúan las diferentes modalidades terapéuticas llegando a tener una 
supervivencia global al diagnóstico del 50 al 60%. 
La resección quirúrgica con un manejo agresivo ha sido la estrategia terapéutica más efectiva para el 
manejo de sarcomas retroperitoneales. No obstante y a causa de las particularidades anatómicas del 
retroperitoneo donde no se cuenta con barreras para la diseminación tumoral y además permite el crecimiento de 
grandes tumores asintomáticos, el diagnóstico es tardío y por tanto el manejo quirúrgico inicial en la gran 
mayoría de las ocasiones incluye resecciones multiorgánicas. 
La resección completa con márgenes negativos, el tamaño y el grado tumoral han sido por excelencia los 
factores pronósticos que definen recurrencia y supervivencia global, siendo el sitio más común de recurrencia el 
mismo retroperitoneo. El papel de las terapias adyuvantes aún se mantiene en controversia siendo la 
radioterapia la que más ha mostrado mejoría en el periodo libre de enfermedad con menores índices de toxicidad 
si se utiliza en su modalidad intraoperatoria. 
A pesar de los índices de resección completa tan altos de hasta 95% en la presentación de los sarcomas 
de retroperitoneo, la gran mayoría de estos tumores tienden a tener un porcentaje elevado de recurrencia local, 
de hasta en 65% en los primeros dos años, dependiendo de la histología y el grado, siendo más recurrentes los 
leiomiosarcomas y los liposarcomas de alto grado. 
Se ha estimado que las muertes asociadas a recurrencia local sin enfermedad metastásica ascienden a 
casi un 75% de los casos, por tanto el control local es esencial en el tratamiento de estos pacientes. Numerosos 
estudios analizanlos patrones de recurrencia en tumores retroperitoneales, sin embargo la mayoría son series 
pequeñas con resultados muy variables, por lo que la controversia persiste en el manejo de las recurrencias. 
El subtipo histológico, tamaño, grado, número de recurrencia, periodo libre de recurrencia, son variables 
a considerar en el tratamiento que va desde la reintervención quirúrgica temprana, quimioterapia, radioterapia o 
incluso la vigilancia. 
 
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2. PLANTEAMIENTO, DEFINICIÓN Y DELIMITACIÓN DEL PROBLEMA 
Los sarcomas de retroperitoneo tienen una presentación clínica variable dependiendo del grado y del 
subtipo histológico, por lo general su diagnóstico es tardío y permanecen asintomáticos en sus etapas 
tempranas. 
El tratamiento por excelencia de estos sarcomas corresponde a la cirugía, siendo las resecciones 
amplias las que confieren un mayor periodo libre de recurrencia y por consiguiente una mayor supervivencia 
comparada con las resecciones marginales o intralesionales. No obstante y dadas las características anatómicas 
del retroperitoneo donde no se cuentan con barreras para delimitar el crecimiento tumoral, a lo largo de los años 
se han realizado abordajes quirúrgicos con resecciones marginales a través de la pseudocápsula tumoral. En las 
últimas décadas el implemento de la compartamentectomía retroperitoneal como técnica de resección 
revolucionó el tratamiento de estas neoplasias por lo menos en el continente europeo, realizando la resección del 
tumor junto con todos los órganos en continuidad con el mismo, llevando a cabo así resecciones multiorgánicas 
que comparadas con las resecciones marginales se logra un mayor periodo libre de recurrencia y también un 
impacto en la supervivencia global. Esto aunado a técnicas innovadoras de radioterapia intraoperatoria que 
permiten otorgar una dosis de radioterapia alta a manera de boost al tejido contiguo al tumor han demostrado 
prolongar la supervivencia y también mejorar la calidad de vida de los pacientes. 
A pesar de ello y como ya se ha comentado la gran mayoría de sarcomas retroperitoneales son de gran 
volumen y de alto grado y por tanto tienen un índice elevado de recurrencia, presentándose hasta un 65% de las 
mismas en los primeros dos años de seguimiento aún a pesar de la resección completa o compartamental con 
márgenes negativos. 
El manejo de las recurrencias no se ha establecido claramente, quizá a pesar de la rareza de estos 
tumores y que no se cuente con estudios prospectivos que definan la mejor alternativa terapéutica o quizá se 
deba a que aún no se conoce con exactitud la naturaleza biológica de estas neoplasias. Hasta el momento se 
considera que aquellos tumores recurrentes que sean resecables deberán llevarse a cirugía y en el caso de 
irresecabilidad plantear otras alternativas como la quimio o la radioterapia. 
Dado lo anterior se plantea la siguiente pregunta ¿se encuentran definidos en nuestra población los 
factores pronósticos más importantes para recurrencia y supervivencia global de los sarcomas de retroperitoneo? 
El objetivo primario del estudio es evaluar las características demográficas de los pacientes, las 
características y presentación clínica de estos tumores, las diferentes modalidades de tratamiento empleadas y 
los factores que influyen en la recurrencia y supervivencia global. 
 
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3. ANTECEDENTES 
Los sarcomas de tejidos blandos representan un grupo heterogéneo de tumores raros que derivan 
predominantemente del mesodermo embrionario y representan del 1 al 2% de todas las neoplasias sólidas. Es 
estimado que en Estados Unidos se presenten para 2014 cerca de 12 020 casos nuevos y ocasionen alrededor 
de 4 700 muertes (1). Aproximadamente un 10 a 15% de estos casos derivarán del retroperitoneo con una 
incidencia aproximada de 0.3 a 0.4 casos por 100 000 habitantes (2). El pronóstico para pacientes con sarcomas 
retroperitoneales es relativamente pobre, con un 36 a 58% de supervivencia global a 5 años y una historia 
natural caracterizada por recurrencias tardías (3). 
Los sarcomas de retroperitoneo (SRP) son frecuentemente asintomáticos hasta que alcanzan grandes 
dimensiones, así se estima que la media en longitud máxima al momento del diagnóstico en las series 
retrospectivas más grandes es de 15 a 18cm. Dada su localización anatómica estos tumores son adyacentes a 
estructuras vitales (por ejemplo aorta, vena cava, duodeno o cabeza de páncreas) lo que hace que su 
tratamiento a base de resección o radioterapia sea complejo o excesivamente mórbido (4). 
La piedra angular en el tratamiento de los SRP lo constituye la resección quirúrgica con márgenes 
microscópicos negativos (resección R0), sin embargo con cirugía sola, más de la mitad de los tumores recurre y 
la recurrencia local es la principal causa de muerte en este grupo de pacientes. El papel de la radioterapia pre o 
posoperatoria en la reducción de la recurrencia en sarcomas de extremidad se encuentra firmemente establecido 
por estudios prospectivos y aleatorizados (5). En contraste, los SRP se encuentran en contacto con órganos 
radiosensibles como riñón, intestino delgado o hígado lo que hace difícil esta opción terapéutica. Aún más, la 
radioterapia en su modalidad adyuvante constituye un reto dado que gran parte del lecho tumoral está ocupado 
por intestino delgado. Estudios recientes demuestran que cirugías más agresivas junto con técnicas avanzadas 
de radioterapia han reducido potencialmente la recurrencia local (6). Así también, la quimioterapia adyuvante es 
una nueva alternativa terapéutica para reducir el índice de recurrencia local en determinadas histologías (7). 
Subtipos histológicos 
 El grado histológico es determinado por características patológicas que incluyen celularidad, 
diferenciación, pleomorfismo, necrosis y actividad mitótica. Dos tercios de los SRP son de grado intermedio o alto 
y un tercio son de bajo grado (8). Los tumores de grado intermedio o alto pueden metastatizar a sitios distantes, 
más comúnmente pulmón e hígado y los de bajo grado tienen riesgo de recurrencia local pero rara vez 
ocasionan metástasis a distancia. 
La organización mundial de la salud (OMS) ha definido más de 50 subtipos basados en la apariencia 
histológica de los tumores (9). El subtipo histológico más común es el liposarcoma reportado en algunas series 
de hasta un 50%, seguido del leiomiosarcoma en un 25% y el histiocitoma fibroso maligno en un 11%. El resto 
se distribuye entre una gran variedad de otros subtipos histológicos (10). Cabe mencionar que cada subtipo 
histológico tiene un comportamiento biológico, apariencia radiológica y comportamiento clínico únicos y por tanto 
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el tratamiento debe individualizarse a la estirpe histológica del tumor a tratar. Así por ejemplo en el caso de los 
liposarcomas en su variante desdiferenciada tiene un riesgo 4 veces mayor de recurrencia local comparado con 
la variante bien diferenciada, constituyendo uno de los factores pronósticos para recurrencia y superviviencia 
más importantes (11). 
El grado histológico es uno de los factores pronósticos más importantes y actualmente es motivo de 
controversia ya que no existe un sistema para establecer el grado que sea aceptado universalmente. El 
American Joint Committee on Cancer (AJCC) adoptó un sistema de tres grados en su séptima edición 
comparado con el tradicional sistema de 4 grados. Existen múltiples sistemas de gradificación en la literatura 
desde el descrito por Broders en 1920 que estaba basado en la celularidad, atipia nuclear, necrosis e índice 
mitótico, hasta el sistema de Markhede descrito en 1980. Actualmente el más ampliamente utilizado es el 
sistema francés de la FederaciónNacional de Centros de Lucha Contra el Cáncer (FNCLCC por sus siglas en 
francés) el cual determina el grado a través de parámetros como la diferenciación celular, actividad mitótica y 
extensión de la necrosis, estableciendo un puntaje del 1 al 3 en cada categoría y en base a la suma de dicho 
puntaje se establecen 3 grados distintos (ver anexo tabla 1). De acuerdo con el Colegio Americano de Patólogos 
el sistema francés es preferido por encima de cualquier otro debido a su reproducibilidad y rendimiento superior 
(12). 
Etiología 
 En la vasta mayoría de los casos la etiología es desconocida, aunque hay ciertas asociaciones genéticas 
como los individuos con enfermedad de Von Recklinghausen, causada por mutaciones en el gen NF1, que tienen 
un riesgo del 10% de padecer tumores de la vaina nerviosa periférica. Otro ejemplo es el riesgo incrementado de 
sarcomas de tejidos blandos en pacientes con historia familiar de retinoblastoma, causado por mutaciones en el 
gen Rb. De manera similar existe un incremento de presentación de sarcomas y otros cánceres en pacientes 
con síndrome de Li Fraumeni quienes tienen mutaciones en el gen supresor p53 (13). Numerosos oncogenes 
han sido implicados en el desarrollo de sarcomas de tejidos blandos, incluyendo MDM2 (liposarcoma), miembros 
de la familia ras (histiocitoma fibroso maligno, rabdomiosarcoma embrionario). Además de la importancia para 
propósito de diagnóstico, la amplificación de dichos genes se ha visto implicada en un peor pronóstico y 
resultados terapéuticos adversos. Mutaciones en oncogenes específicos resultan en traslocaciones que se 
asocian a determinados subtipos histológicos (ver anexo tabla 2). Todos estos tumores son considerados de alto 
grado y con frecuencia se asocian a alteraciones citogenéticas (14). 
Presentación clínica y evaluación inicial 
Debido a las características anatómicas del retroperitoneo la mayoría de los tumores que se originan en 
esta localización se mantienen asintomáticos hasta que alcanzan un gran tamaño. De hecho, en dos grandes 
series retrospectivas realizadas en Europa, la media de diámetro máximo de las piezas quirúrgicas oscila entre 
17 y 18cm (15) (16). Los pacientes se presentan con frecuencia con una masa abdominal asintomática o con el 
hallazgo incidental de un tumor retroperitoneal en algún estudio de imagen. Cuando hay síntomas generalmente 
se asocian a compresión extrínseca del tubo digestivo como sensación de plenitud abdominal, saciedad 
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temprana, pérdida de peso; a compresión de estructuras vasculares causando edema de extremidades, o 
pinzamiento nervioso ocasionando dolor o debilidad en miembros pélvicos. En una de las series más grandes 
evaluando cerca de 500 casos de tumores de retroperitoneo se encontró que el 80% se presenta como un tumor 
abdominal asintomático, 42% con síntomas neurológicos en miembros pélvicos y 37% con dolor (17). 
 La imagen de elección en la evaluación y estadificación inicial de estos pacientes es la tomografía axial 
computarizada de tórax, abdomen y pelvis. Con ella puede determinarse el tamaño, localización, relación con 
órganos adyacentes y la presencia o ausencia de metástasis. El índice de atenuación o las unidades Hounsfield 
reflejan con cierta certeza el subtipo histológico en base al contenido graso del tumor, la presencia de septos, el 
realce con el medio de contraste y el grado de infiltración a órganos vecinos (18). La resonancia magnética 
nuclear, otro estudio con alta sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de sarcomas retroperitoneales, 
puede ser utilizada en casos en que el paciente presente alergia al medio de contraste o en casos en tumores 
que deriven de estructuras vasculares como la aorta o la cava, ya que ayuda a diferenciar entre involucro o 
compresión extrínseca (19). En los casos de tumores de bajo grado, la radiografía simple de tórax ayuda a 
descartar la presencia de metástasis pulmonares y hace prescindible la tomografía de esta localización. Así 
también, el papel de otros métodos de imagen como la tomografía con emisión de positrones (PET CT) en la 
evaluación de los SRP no está bien definido. En estudios recientes se propone que la mayoría de los sarcomas 
incrementan la captación de 2-deoxi-2 [(18) F] fluoro-D-glucosa ([18] F-FDG) y que puede ser útil en la 
evaluación de la respuesta al tratamiento o la determinación de recurrencias (20). 
El papel de la biopsia preoperatoria es un tema aún de controversia. Las ventajas de una biopsia guiada 
por imagen incluye el establecer un adecuado diagnóstico histológico y definir si el paciente es candidato a 
recibir terapia de inducción. Cuando es requerida, puede obtenerse guiada por tomografía mediante aguja de 
corte. Dicha muestra es superior en agudeza diagnóstica comparada con la biopsia por aspiración con aguja fina 
y sin mostrar diferencias en la morbilidad por la toma de la muestra y llega al diagnóstico histológico exacto hasta 
en un 90% de los casos. Evidentemente las muestras histológicas deben ser revisadas por patólogos 
experimentados en sarcomas ya que de un 6 a 10% de los casos que originalmente se catalogan como 
sarcomas corresponden a tumores benignos, y de un 14 a 27% son inicialmente catalogados como un subtipo 
histológico distinto (21). 
Diagnóstico diferencial 
 El diagnóstico diferencial de estas neoplasias incluye a tumores desarrollados de estructuras nerviosas 
como los Schwannomas, los tumores de células germinales y los linfomas, por lo tanto es vital en el abordaje 
inicial de los tumores retroperitoneales la revisión clínica de los genitales masculinos, descartando tumores 
primarios en esta localización, la presencia de síntomas B o la existencia de cifras elevadas en los marcadores 
tumorales como la alfa fetoproteína y la fracción beta de gonadotropina coriónica humana (22). 
 
 
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Estadificación 
 La edición 2010 del American Joint Committee on Cancer (AJCC) Cancer Staging Manual ha establecido 
el sistema de estadificación para los sarcomas de tejidos blandos basado en el tamaño y profundidad tumoral, 
estado de los ganglios linfáticos regionales, presencia de metástasis a distancia y grado tumoral (ver anexo tabla 
3). 
 Algunos investigadores han cuestionado la aplicabilidad del sistema de estadificación de la AJCC al 
respecto de los sarcomas de retroperitoneo ya que no se especifica la localización anatómica ni la variante 
histológica. Se han desarrollado nomogramas que predicen la supervivencia a 7 años luego de la resección 
quirúrgica que incluyen variables como la edad del paciente, el tamaño tumoral, grado y tipo histológico, 
extensión de la resección y presencia de multifocalidad y son herramientas útiles que permiten tomar una 
decisión terapéutica en base a las posibilidades reales de supervivencia libre de recurrencia y supervivencia 
global (ver anexo fig.1 y 2) (23). 
Cirugía 
 El tratamiento primario para el control local de los SRP continúa siendo la cirugía. La meta óptima de 
resección quirúrgica es completar la resección con márgenes microscópicos negativos (R0) pero esta meta 
puede ser difícil de cumplir. Se ha hablado de la complejidad anatómica del retroperitoneo y del gran volumen 
tumoral que alcanzan al momento del diagnóstico lo que hace difícil la escisión con márgenes negativos sin 
realizar resecciones multiorgánicas. En general se ha reportado la resección completa exitosa en la primera 
intervención hasta en un 90% de los casos. Está perfectamente comprobado que la resección R0 mejora la 
superviviencia global y que una resección con residual macroscópico es inefectiva (24) (25). Existe una 
tendencia en la última década de realizar resecciones más agresivas con el afán de lograr mejores resultados en 
términos de supervivencia globalo periodo libre de enfermedad, implementando el término 
“compartamentectomía” retroperitoneal, la cual involucra la resección tumoral así como el riñón, el psoas y el 
hemicolon ipsilaterales a la lesión. Sin embargo son estudios tendenciosos en los que se observan mejores 
resultados en aquellos pacientes con tumores de bajo grado o de histología de mejor pronóstico y que además 
recibieron radioterapia intra o posoperatoria (26) (27). 
 En base al número y tipo de órganos resecados, se acepta que resecciones que logran un adecuado 
control local sin aumentar la morbilidad y la mortalidad asociada al procedimiento son aquellas que involucran 3 o 
menos vísceras adyacentes al tumor. Considerando los órganos involucrados con mayor frecuencia, es decir, 
riñón, colon y psoas, su resección no se asocia con incremento sustantivo en la morbilidad. No así resecciones 
de la cola del páncreas, bazo y diafragma que incrementan de manera consistente las complicaciones, aunque 
no se debe escatimar su resección si se encuentran en contacto directo con la lesión. Por otro lado, la resección 
vascular cuando el tumor involucra aorta, vena cava o vasos iliacos se asocia a mayor riesgo de complicaciones, 
relacionándose a mayor sangrado, formación de colecciones o abscesos, además que el empleo de prótesis 
vasculares requiere el uso de anticoagulantes o antiagregantes por un periodo de tiempo indefinido, no obstante 
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dada la rareza de este tipo de resecciones no se cuenta hasta el momento con un estudio prospectivo que defina 
de manera precisa la morbilidad asociada ni que estandarice su uso (28) (29). 
 Otro tema controversial en el caso de los SRP es el manejo de la recurrencia dado su alto porcentaje de 
presentación incluso en pacientes tratados previamente con cirugía con márgenes microscópicos negativos. En 
las series más grandes de pacientes se documenta una recurrencia promedio de hasta 61% en pacientes 
tratados con cirugía de inicio y alguna otra modalidad adyuvante como la radioterapia, teniendo como principal 
manejo en la recurrencia a la cirugía; sin embargo el porcentaje de resección R0 en recurrencias es tan bajo 
como del 44% dado que en estos casos se involucran con frecuencia órganos vitales como duodeno, cabeza de 
páncreas, hígado o estructuras vasculares como la porta, cava, aorta o vasos iliacos (30). En un esfuerzo por 
mejorar el control local, la radioterapia adyuvante ha sido sugerida como tratamiento adyuvante y existen 
infinidad de estudios retrospectivos que utilizan la radioterapia en su modalidad pre, intra o posoperatoria, 
especialmente en el escenario de resecciones R1 y en tumores de alto grado, describiendo un mejor control local 
con esta modalidad de tratamiento (31). Sin embargo la efectividad de la radioterapia en el retroperitoneo es 
limitada por varios factores, quizá el más importante la presencia de órganos radiosensibles en proximidad al 
lecho tumoral. La radioterapia intraoperatoria ha sido utilizada como una moda en los últimos años, sin embargo 
la toxicidad continua siendo un problema. 
 La política que continúa siendo la más arraigada en centros de alto volumen de pacientes con SRP 
recurrentes es la resección quirúrgica con intento R0 y se deja a modalidades como la radioterapia y la 
quimioterapia para pacientes seleccionados (32). En aquellos pacientes con dos o más recurrencias, el momento 
ideal para una reintervención se mantiene indefinido y el impacto en el periodo libre de enfermedad permanece 
desconocido. La vigilancia suele ser una estrategia razonable para aquellos pacientes en quienes por imagen no 
se establece la presencia de enfermedad resecable y en quienes los síntomas permiten mantener un monitoreo 
activo (33). Además, una observación cuidadosa de tumores recurrentes, sobre todo aquellos con intervalo libre 
de enfermedad corto, puede permitir identificar pacientes con tumores muy agresivos que no se beneficien de 
una nueva resección (34). Así también, la cirugía mayor en pacientes con enfermedad metastásica o con bajo 
estado funcional debe evitarse en la medida de lo posible (35). 
 
Radioterapia 
 Ya se ha comentado ampliamente que en los SRP la resección R0 disminuye la recurrencia local. En 
contraste con los sarcomas de extremidad, la resección quirúrgica con márgenes negativos y la radioterapia (RT) 
adyuvante puede resultar en índices de recurrencia local menores al 10%. Incluso con márgenes quirúrgicos 
positivos, adecuadas dosis de radiación (mayores a 64 Gy) pueden resultar en índices de recurrencia local 
menores al 20% (36). Sin embargo en SRP el papel de la radiación se mantiene poco claro. Los SRP son por 
mucho de mayor tamaño que los de extremidades y se encuentran en contacto con órganos adyacentes que son 
sensibles a radiación (37). Existen algunos estudios que demuestran que la cirugía sola no es suficiente en el 
control local de los SRP y por otro lado muchos autores critican el uso de cirugía como modalidad única de 
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tratamiento de los SRP. En general se acepta que la RT reduce la recurrencia local, e incluso en algunos 
estudios publicados, mejora la supervivencia global. 
 La RT posoperatoria tiene la ventaja de que puede ser administrada conociendo a detalle las 
características histológicas del tumor (analizado en la pieza patológica). Usualmente inicia a las 4 a 6 semanas 
después de la cirugía permitiendo tiempo suficiente para la cicatrización de la herida quirúrgica. Sin embargo se 
ha sugerido que el retraso entre la cirugía y la RT puede resultar en repoblación celular de clones neoplásicos. 
En muchas instituciones se considera dar RT posoperatoria a pacientes con tumores de alto grado, con 
márgenes quirúrgicos positivos (resección R1) o tumores de gran tamaño (38). En general se ha demostrado que 
dosis mayores a 55 Gy confieren un mayor periodo libre de recurrencia, sin embargo la toxicidad, principalmente 
por enteritis, es muy alta (80%). 
 Con el advenimiento de la radioterapia intraoperatoria (IORT) se ha logrado escalar la dosis de radiación 
y limitarla al lecho tumoral, además que los órganos adyacentes pueden ser protegidos o desplazados de la zona 
a radiar (39) (40) (41). En 1993 investigadores del Instituto Nacional de Cáncer de Estados Unidos publicaron 
uno de los primeros estudios prospectivos que compararon dos modalidades de tratamiento: la radioterapia 
intraoperatoria vs la radioterapia posoperatoria, en pacientes con SRP completamente resecados (42). 
Aleatorizaron a 35 pacientes a recibir 20 Gy de radioterapia intraoperatoria más 35 o 40 Gy de radioterapia 
externa posoperatoria o 50 a 55 Gy de radioterapia externa posoperatoria. La tasa de supervivencia fue similar 
en ambos grupos, sin embargo la tasa de recurrencia local fue menor en el grupo que recibió radioterapia 
intraoperatoria (48 vs 80%). A pesar de tales resultados, el porcentaje de neuropatía periférica asociada a la 
radioterapia intraoperatoria fue mucho mayor (60 vs 5%) sin observar cambios en la toxicidad asociada a otros 
órganos contiguos al lecho tumoral. Otras publicaciones más recientes que comparan la IORT con otras 
modalidades reportan la tasa de toxicidad hasta del 37% siendo los más frecuentes la neuropatía, hidronefrosis, 
fístula gastrointestinal, obstrucción intestinal, fístula vaginal o fístulas vasculares. Por ello se sugieren para 
efectos de estudios ulteriores dosis de RT intraoperatoria no mayor a 15 Gy (43). 
 Por último la RT preoperatoria ofrece determinadas ventajas comparada con la posoperatoria. En primer 
lugar, el propio volumen tumoral desplaza órganos adyacentes, lo que los mantiene fuera del campo radiado. En 
segundo lugar, la pseudocápsula tumoral puede engrosarse y hacerse acelular, lo que facilita la posterior 
resección.Tercero, y probablemente lo más relevante, la RT preoperatoria puede esterilizar el campo operatorio 
evitando la diseminación tumoral durante la manipulación. Finalmente, la mejoría en la oxigenación comparada 
con el escenario posoperatorio incrementa la radiosensibilidad y disminuye la dosis biológicamente efectiva de 
radiación que se requiere para la lisis de las células tumorales (44). No obstante lo anteriormente descrito, no 
existen hasta el momento estudios aleatorizados que comparen la RT en su modalidad pre y la posoperatoria. En 
los pocos estudios retrospectivos existentes no se encuentran diferencias en cuanto a recurrencia local y 
supervivencia global comparando ambas modalidades y en cambio algunos de ellos muestran (45). 
 
 
FACTORES PRONÓSTICOS EN PACIENTES CON SARCOMAS DE RETROPERITONEO 
 
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Quimioterapia 
 Doxorrubicina e ifosfamida son los agentes quimioterapéuticos más activos en enfermedad metastásica. 
Para doxorrubicina se han reportado tasas de respuesta del 20 al 40%. En algunas instituciones la quimioterapia 
adyuvante se limita a pacientes con buen estado funcional y con alto riesgo de recurrencia; en otras, es usada 
más ampliamente. Cuando se administra, lo regímenes más comunes incluyen de 5 a 6 ciclos de ifosfamida y 
doxorrubicina e ifosfamida, doxorrubicina y dacarbazida. 
 Algunos estudios en sarcomas, principalmente en sarcomas de tejidos blandos de extremidad, 
demuestran que determinados tumores tienen una importante respuesta a la quimioterapia neoadyuvante 
disminuyendo la extensión de la resección quirúrgica sin embargo se ha observado beneficio sustancial en el 
caso de los SRP. En un estudio europeo fase II publicado en junio de 2014 se reportan los resultados de la 
combinación de quimio y radioterapia neoadyuvante tomando como punto final el periodo libre de recurrencia y la 
tolerancia al tratamiento, sin embargo se reportaron respuestas por RECIST menores al 8%, poca tolerancia al 
tratamiento, sobre todo a la radioterapia y una de las criticas principales es que se dio el mismo manejo a todos 
los pacientes independientemente del tipo histológico y el grado tumoral, teniendo en consideración que los 
tumores de bajo grado y sobre todo los liposarcomas tienen una pobre respuesta a la quimioterapia (46). 
 En términos generales la quimioterapia se limita para tumores que se consideran de inicio irresecables, 
tomando en consideración que sean de alto grado, histología liposarcoma mixoide o de células redondas, 
leiomiosarcoma o en aquellos que cursan con enfermedad metastásica. 
Seguimiento 
 La frecuencia en las consultas de seguimiento posterior al tratamiento quirúrgico o adyuvante difieren 
entre las instituciones tratantes de SRP. Según lo establecido en las guías de la National Comprehensive Cancer 
Network se recomienda un examen físico y un estudio de imagen cada 3 a 6 meses durante los primeros 2 a 3 
años, cada 6 meses durante los siguientes 2 años y finalmente un examen físico anual. Cuando finalizar la 
vigilancia es un tema de debate ya que se han encontrado recurrencias hasta 10 años después del tratamiento 
del primario. Un dato a tomar en cuenta es que la media de tiempo entre la cirugía del tumor primario y la 
recurrencia es de 22 meses y que hasta un 80% de los SRP recurren en los primeros dos años, sobre todo 
tumores mal diferenciados o alto grado (47). 
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4. JUSTIFICACION 
A pesar de la baja incidencia de los sarcomas de tejidos blandos de retroperitoneo en nuestra población 
(<1%) aún siguen siendo uno de los tumores con mayor impacto en la calidad de vida de los pacientes ya que en 
general involucra casi en su totalidad el empleo de cirugía con resecciones amplias y otras técnicas como la 
radioterapia que genera toxicidad a los órganos abdominales sanos. 
 En algunas series de sarcomas de retroperitoneo el empleo de quimio y radioterapia de inducción 
seguido de cirugía se ha convertido en una modalidad aceptada que logra altos índices de resecabilidad y 
periodo libre de enfermedad. Sin embargo no se ha logrado establecer como un estándar dado que no se cuenta 
con estudios prospectivos que definan que esta conducta terapéutica sea válida o por lo menos no inferior al 
tratamiento quirúrgico de inicio. Por otro lado, en el caso de los tumores recurrentes, existen reportes donde se 
recomienda que, aquellos que son resecables, deben tratarse con cirugía radical al igual que el tumor primario y 
limitan el papel de la quimio y radioterapia como alternativa definitiva para tumores irresecables. 
En centros especializados como el nuestro, la cirugía se ha convertido en el estándar de manejo para los 
tumores primarios y las recurrencias, independientemente del tamaño, del subtipo histológico o el grado, siempre 
y cuando la lesión sea resecable por imagen y el paciente cuente con buen estado funcional. El uso de 
radioterapia se ha limitado en su carácter preoperatorio a aquellos tumores que se consideran en un inicio 
irresecables o en adyuvancia para aquellas segundas o terceras recurrencias en tumores de alto grado y donde 
la toxicidad de órganos adyacentes se minimice por la misma localización del tumor. 
El objetivo de este estudio consiste en definir los factores pronósticos en los sarcomas de retroperitoneo 
en sus diferentes formas de presentación clínica y conocer si las diferentes variables atribuibles al paciente 
(género, edad), al tumor (tamaño, grado, subtipo histológico) o al tratamiento inicial (estado de los márgenes 
quirúrgicos, manejo adyuvante) influyen directamente en el periodo libre de recurrencia o en la superviviencia 
global. 
 
FACTORES PRONÓSTICOS EN PACIENTES CON SARCOMAS DE RETROPERITONEO 
 
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5. PREGUNTAS DE INVESTIGACIÓN 
Con base a lo anteriormente expuesto se realizan las siguientes interrogantes: 
1. ¿Se encuentran actualmente definidos en nuestra población los principales factores pronósticos para los 
sarcomas de retroperitoneo? 
2. ¿Es similar el periodo libre de enfermedad o la supervivencia global en pacientes con sarcomas de 
retroperitoneo independientemente de las características histológicas, grado o tamaño tumoral? 
3. ¿Debe ser igual el manejo de los tumores retroperitoneales recurrentes sin importar su histología, tamaño, 
grado o periodo libre de recurrencia? 
4. ¿Es posible estandarizar el manejo para los sarcomas retroperitoneales en base a sus características 
clínicas y radiológicas? 
 
FACTORES PRONÓSTICOS EN PACIENTES CON SARCOMAS DE RETROPERITONEO 
 
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6. OBJETIVOS 
Objetivo general. 
1. Definir los factores pronósticos para pacientes con sarcomas de retroperitoneo y evaluar las variables 
que influyen directamente en el periodo libre de recurrencia y la supervivencia global. 
Objetivos particulares: 
2. Definir las características demográficas de los pacientes afectados con sarcoma de retroperitoneo. 
3. Definir las diferentes opciones de tratamiento empleados en pacientes con las mismas características 
clínicas. 
4. Establecer si el tratamiento empleado o las características del tumor constituyen un factor pronóstico 
para el periodo libre de recurrencia o la supervivencia en sarcomas de retroperitoneo recurrentes. 
5. Comparar las diferentes modalidades de tratamiento empleadas en pacientes con similares 
características clínicas e intentar establecer un estándar de manejo. 
 
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7. MATERIAL Y METODOS 
7.1. DISEÑO DEL ESTUDIO 
Estudio transversal retrospectivo de tipo descriptivo (observacional). 
7.2. LUGAR DEL ESTUDIO 
Instituto Nacional de Cancerología México, ubicado en Av. San Fernando #22 colonia Sección XVI, 
Delegación Tlalpan, México, Distrito federal. 
7.3. UNIVERSO Y MUESTRA 
Base de datos de sarcoma de tejidos blandos de las extremidadesque comprende archivo clínico desde 
enero del año 2005 a diciembre de 2012. 
7.4. CRITERIOS DE SELECCIÓN DE LA MUESTRA 
7.4.1. Criterios de inclusión 
 Pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de sarcoma de retroperitoneo diagnosticados y 
tratados en un periodo comprendido de enero del 2005 a diciembre de 2012. 
 Pacientes que cursen con un tumor de la estirpe histológica que se encuentre dentro de la gama 
diagnóstica de los sarcomas de retroperitoneo. 
 Pacientes que acudan al instituto con biopsia realizada fuera del mismo pero que recibieron 
completamente el tratamiento dentro de la institución. 
 Expedientes completos que consten de historia clínica, nota de preconsulta, nota inicial del servicio 
de sarcomas y notas de seguimiento así como reportes quirúrgicos y reportes de patología. 
 
7.4.2. Criterios de Exclusión 
 Pacientes menores de 18 años o que se encuentren fuera del periodo establecido. 
 Pacientes con sarcomas en otra localización distinta al retroperitoneo. 
 Pacientes que cursen con alguna de las siguientes patologías: tumores del estroma gastrointestinal, 
tumor germinal, linfoma, dermatofibrosarcoma protuberans, tumores óseos. 
7.4.3. Criterios de Eliminación: 
 Pacientes con expedientes incompletos que no cumplan con lo establecido en los criterios de 
inclusión o pacientes que hayan sido operados inicialmente en nuestra institución y que no 
continuaron su seguimiento dentro de la misma. 
 
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7.5. DEFINICIÓN DE VARIABLES. 
Periodo libre de recurrencia. Definido como el tiempo transcurrido entre la cirugía inicial, con resección 
completa, y la primer recurrencia. 
Supervivencia global. Definida como el intervalo entre el diagnóstico y la muerte o, para los pacientes vivos, 
entre el diagnóstico y el último seguimiento al finalizar el estudio. 
Irresecabilidad. Definida como aquella condición inherente al tumor que no permita su escisión completa 
durante la cirugía por involucro directo de órganos vitales. 
Resección completa. Definida como aquella condición en la cual el cirujano extirpa la totalidad del tumor con 
residual macroscópico negativo. 
Resección incompleta. Definida como aquella condición en la cual el cirujano extirpa la mayor parte del 
volumen tumoral residual macroscópico positivo. 
Enfermedad localizada. Aquellos tumores confinados al espacio retroperitoneal con involucro o no de órganos 
contiguos pero sin afección de órganos a distancia. 
Enfermedad metastásica. Aquellos tumores confinados al espacio retroperitoneal con involucro o no de órganos 
contiguos y con afección de órganos a distancia. 
Tumores de bajo grado. Aquellos tumores clasificados como grado 1 y grado 2 del sistema francés de la 
Federación Nacional de Centros de Lucha Contra el Cáncer (FNCLCC por sus siglas en francés). 
Tumores de alto grado. Aquellos tumores clasificados como grado 3 del sistema francés de la Federación 
Nacional de Centros de Lucha Contra el Cáncer (FNCLCC por sus siglas en francés). 
Tamaño tumoral. Diámetro máximo del tumor en centímetros medido por estudios de imagen o en la pieza 
patológica. 
7.6 PROCESAMIENTO DE LA INFORMACIÓN 
 La supervivencia global fue calculada utilizando el método de Kaplan-Meier. Otros datos como el estado 
de resección, tamaño tumoral, histología, grado, recurrencia, fueron analizados con el test long-rank. Un valor de 
P menor de 0.05 fue considerado significativo. El análisis estadístico se realizó con SPSS v 10.0. 
 
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8. CONSIDERACIONES ÉTICAS 
 De acuerdo a la Secretaría de Salud y de su reglamento de la Ley General de Salud en su título 
segundo, de los aspectos éticos de la investigación en seres humanos en su artículo N° 17, ésta investigación es 
considerada como de riesgo mínimo para la cual no se requirió de la firma de consentimiento informado. 
 
 
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9. RESULTADOS 
 Un total de 95 pacientes (49 masculinos y 46 femeninos) con una media de edad de 47 años (rango 18-
82) fueron incluidos en el estudio. De ellos, 8 (8.4%) fueron asintomáticos con hallazgo incidental en estudios de 
imagen; en los otros 87 (91.6%) los síntomas iniciales incluyeron, masa abdominal palpable en 31 (32.6%), dolor 
abdominal difuso en 25 (26.3%), síntomas gastrointestinales inespecíficos en 18 (18.9%), pérdida de peso en 5 
(5.3%) y otros síntomas que incluyeron edema o parestesias en miembros pélvicos, aumento de volumen en 
región inguinal o síntomas urinarios en 8 pacientes (8.4%). La media de duración de los síntomas fue de 6 meses 
(ver tabla 1). 
 Se llevaron a resección un total de 79 (83.2%) y 16 (16.8%) se consideraron irresecables de inicio o 
fueron llevados a laparotomía exploradora con toma de biopsia únicamente. La resección completa se llevó a 
cabo en 55 (57.9%) y resección incompleta en 24 (25.3%). En ellos se realizó únicamente resección tumoral en 
54 (56.8%) y resección de órganos contiguos en 41 (43.2%). En estos últimos, sólo 4 (4.2%) se resecaron más 
de 3 órganos y en 37 (38.9%) se resecaron uno o dos órganos adyacentes al tumor. 
Se presentaron con enfermedad localizada un total de 83 (87.4%) y en 12 (12.6%) se documentó 
metástasis al diagnóstico. De estos últimos, 3 (25%) fueron llevados a metastasectomía, posterior al tratamiento 
del primario, y 5 (41.6%) se trataron con quimioterapia; el resto (4 casos, 30%) no aceptaron tratamiento 
sistémico y únicamente fueron llevados a cirugía del tumor primario. 
 Se obtuvo una media de tamaño tumoral de 23.7cm (rango 5 - 61). Del total de los tumores estudiados, 
58 (61.1%) fueron liposarcomas, 14 (14.7%) leiomiosarcomas y 23 (24.2%) fueron reportadas otras histologías 
como sarcoma pleomorfo, sarcoma sinovial, tumores de la vaina nerviosa periférica, tumores desmoides, entre 
otros. Del total, 31 (32.6%) fueron tumores de bajo grado y 64 (67.4%) fueron de alto grado. 
 Después de una media de seguimiento de 25 meses (rango 1-108), la recurrencia se presentó en 38 
pacientes (40%). La media entre la cirugía inicial y la recurrencia fue de 18.8 meses (rango 5 - 46). Un total de 66 
(69.5%) murieron durante el seguimiento. De 93 pacientes operados, 7 (7.6%) murieron por causas asociadas al 
procedimiento, principalmente sangrado y choque hipovolémico. 
 El tiempo de supervivencia para pacientes con resección completa (n=55, media 51 meses, IC 95%, 39.9 
- 66-6) fue significativamente mayor que aquellos con resección incompleta (n=24, media 25.1 meses, IC 95%, 
15.6 - 34.7) o que fueron irresecables (n=16, media 4.4 meses, IC 95%, 2.8 - 6; p<0.0001; fig 1A). Los pacientes 
con liposarcomas (n=58, media de 46.2 meses, IC 95%, 38.8 - 57.5) tuvieron una supervivencia mayor que los de 
histología no liposarcoma (n=37, media 19 meses, IC 95%, 12.6 - 25.4; p=0.003; fig 1B). Una edad menor de 45 
años (n=45, media 46.2 meses, IC 95%, 32.7 - 59.6) se asoció con una mayor sobrevida que los mayores de 45 
años (n=50, media 26.5 meses, IC 95%, 4 - 18.5; p=0.04; fig 1C). Los pacientes con tumores de bajo grado 
(n=31, media 51.3 meses, IC 95%, 33.6 - 68.9) vivieron más tiempo comparados con los de alto grado (n=64, 
media 30 meses, IC 95%, 22.4 - 37.5; p=0.09; fig 1D), sin embargo en el análisis no fue estadísticamente 
FACTORES PRONÓSTICOS EN PACIENTES CON SARCOMAS DE RETROPERITONEO 
 
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significativo. De igual modo, al comparar pacientes con tumores menores de 20 cm (n=46, media 39.7 meses, IC 
95%, 27.1 - 52.3) con aquellos con tumores mayores a 20 cm (n=49, media 33 meses, IC 95%, 23.5 42.5; p= 
0.6; fig 1E) no se obtuvo diferencia estadísticamente significativa en la supervivencia. 
 De los 38 pacientes que presentaron recurrencia, el periodo libre de enfermedad fue mayor en aquellos 
pacientes llevados a resección completa(n=27, media 21.8 meses, IC 95%, 17.8 - 25.8) comparado con aquellos 
con resección incompleta (n=11, media 11.7 meses, IC 95%, 7.6 - 15.7; p=0.002; fig 2A). Así también, el periodo 
libre de recurrencia fue mayor en los liposarcomas (n=30, media 20.8 meses, IC 95%, 16.8 - 24.7) comparados 
con los de histología no liposarcoma (n=8, media 11.6 meses, IC 95%, 8.5 - 14.7, p=0.005; fig 2B). La edad 
(p=0.64), el tamaño tumoral (p=0.83), el grado (p=0.50) y el tratamiento adyuvante (p=0.2) no tuvieron diferencia 
significativa en cuanto a recurrencia (fig 2C, 2D, 2E, 2F). 
 
 
 
Tabla 1. Características de los 95 pacientes con sarcoma de retroperitoneo 
Característica Número de pacientes (%) 
Genero 
Masculino 49 (51.6%) 
Femenino 46 (48.4%) 
Edad 
<45 45 (37.8%) 
>45 50 (24%) 
Síntomas al diagnóstico 
Sí 87 (91.6%) 
No 8 (8.4%) 
Grado 
Bajo 31 (32.6%) 
Alto 64 (67.4%) 
Tamaño tumoral 
<20 cm 46 (32.6%) 
>20 cm 49 (28.6%) 
Histología 
Liposarcoma 58 (37.9%) 
Leiomiosarcoma 14 (14.3%) 
Otros* 23 (21.7%) 
Resecabilidad 
Irresecable 16 (16.8%) 
Resección incompleta 24 (25.2%) 
Resección completa 55 (57.9%) 
Resección de órganos contiguos 
Sí 54 (56.8%) 
No 41 (43.2%) 
Metástasis al diagnóstico 
Si 12 (12.6%) 
No 83 (87.4%) 
 
*Otros incluye sarcoma pleomorfo, sarcoma sinovial, fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, tumores de la vaina nerviosa periférica, 
tumores desmoides. 
 
 
FACTORES PRONÓSTICOS EN PACIENTES CON SARCOMAS DE RETROPERITONEO 
 
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E 
Fig 1.A. La supervivencia para pacientes con resección completa 
(n=55) fue mayor que aquellos con resección incompleta (n=24) o 
irresecables (n=16,) p <0.0001. B. Los pacientes con liposarcomas 
(n=58) tuvieron una supervivencia mayor que los de histología no 
liposarcoma (n=37) p=0.003. C. Una edad menor de 45 años 
(n=45) se asoció con una mayor sobrevida que los mayores de 45 
años (n=50) p=0.04. D. Los pacientes con tumores de bajo grado 
(n=31) vivieron más tiempo comparados con los de alto grado 
(n=64), sin embargo en el análisis no fue estadísticamente 
significativo p=0.09. E. De igual modo, al comparar pacientes con 
tumores menores de 20 cm (n=46) con aquellos con tumores 
mayores a 20 cm (n=49) no se obtuvo diferencia estadísticamente 
significativa en la supervivencia p=0.6. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A B 
C D 
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Fig 2. A. El periodo libre de enfermedad fue mayor en aquellos pacientes llevados a resección completa (n=27) comparado con aquellos con 
resección incompleta (n=11) p=0.002. B. Periodo libre de recurrencia mayor en los liposarcomas (n=30) comparados con los de histología no 
liposarcoma (n=8) p=0.005. C. La edad (p=0.64), D, el tamaño tumoral (p=0.83), E, el grado (p=0.50) y F, el tratamiento adyuvante (p=0.2) no tuvieron 
diferencia significativa. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A B 
C D
 
 C 
E
 
 C 
F
 
 C 
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10. DISCUSION 
 En nuestro estudio la presentación de los sarcomas de retroperitoneo es uniforme en ambos sexos. La 
media de presentación por edad es de 47 años, mucho menor que las reportadas en otras series donde se 
diagnostican por arriba de los 60 años (48). Más del 90% de los pacientes se presentan con un tumor abdominal 
palpable y en algunas ocasiones se asocia a dolor, pérdida ponderal, plenitud postprandial, estreñimiento u otros 
síntomas gastrointestinales vagos, lo que origina que el diagnóstico se realice en una etapa más avanzada, 
teniendo como media de tiempo entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico de 6 meses. 
En lo que concierne a la recurrencia, el principal sitio es la cavidad peritoneal en sí; para nuestro estudio 
fue de 40%, es decir, menor que en otras series que alcanzan una tasa aproximada de 58% a dos años (49). Sin 
embargo la alta frecuencia de pacientes con enfermedad avanzada al momento del diagnóstico, con tumores 
irresecables por imagen o durante la laparotomía inicial, relaciona con el índice de mortalidad tan alto (69.5%) 
observado en nuestra serie que no necesariamente va de la mano con la recurrencia. 
Gyorki y colaboradores (50) publicaron una revisión sistemática de las mayores series de sarcomas de 
retroperitoneo en el cual se reporta un índice de resección del 80% y de los cuales se alcanza un porcentaje de 
resección completa superior al 50%, donde los márgenes positivos macroscópicos son importantes predictores 
de recurrencia. Es importante resaltar que es difícil para el patólogo revisar la totalidad de la superficie tumoral, 
por tanto una definición de R0 o margen microscópico negativo debe tomarse con cautela y es mejor definir la 
resección si fue macroscópicamente completa o incompleta (11). En nuestro instituto se alcanza un porcentaje 
de resección completa del 57.9% resecando únicamente el tumor en 43.2% y con resección de órganos 
adyacentes en 56.8%. 
 Una asociación entre el subtipo histológico y la sobrevida global se ha venido demostrando 
repetidamente, con mejores resultados para pacientes con liposarcomas que aquellos con otras histologías 
(leiomiosarcoma, sarcoma pleomorfo, tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, sarcoma sinovial y otros) 
(51). Incluso el grupo de liposarcoma puede por sí mismo ser dividido en bien diferenciado, desdiferenciado, 
mixoide y células redondas. Lu y colaboradores (52) demostraron que el liposarcoma bien diferenciado y el 
mixoide tienden a tener una mejor sobrevida que aquellos con variante desdiferenciado. En nuestra serie, la 
histología no liposarcoma fue una de las variables independientes asociadas con una menor supervivencia global 
y con un periodo libre de recurrencia menor; aunque puede asumirse que los bien diferenciados y la variante 
mixoide o de células redondas son los de mejor comportamiento, debe realizarse un análisis del subgrupo de 
liposarcomas para establecer con mayor precisión la variable que impacta en una mejor sobrevida y en un 
periodo libre de enfermedad mayor. 
 Avancés y colaboradores (53) demostró que el grado del tumor es otro factor de riesgo asociado a 
recurrencia y a pobre supervivencia, ya que según comenta va de la mano con resecciones con residual 
macroscópico, sin embargo en nuestro estudio no fue así, el grado histológico no fue factor ni en recurrencia ni 
en supervivencia global, incluso a pesar de que el porcentaje de tumores de alto grado fue de 67.4%. 
FACTORES PRONÓSTICOS EN PACIENTES CON SARCOMAS DE RETROPERITONEO 
 
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Otra variable a tomar en consideración es la adyuvancia. Ya se ha hablado de la radioterapia como 
opción de tratamiento una vez llevada a cabo la resección completa teniendo como objetivo prolongar el periodo 
libre de recurrencia (54). No obstante en nuestra población no fue una alternativa válida para la mayoría de los 
pacientes con resección completa y sólo se administró en aquellos con enfermedad macroscópicamente positiva 
o resección incompleta, segundas recurrencias o tumores de alto grado y gran tamaño. Esto da pie a que por el 
bajo número de pacientes y el mal pronóstico que por sí tienen, el tratamiento adyuvante no haya sido 
significativo en el análisis de recurrencia. 
 En general, independientemente del tamaño, histología y grado de presentación de los tumores 
retroperitoneales la resección completa con o sin órganos contiguos continúa siendo la principal variable 
independiente para periodo libre de enfermedad y supervivencia global. 
 
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11. CONCLUSIONES 
 Basado en los resultados de este estudio, el tratamiento óptimo inicial para los pacientes con sarcoma de 
retroperitoneo, independientemente del tamaño tumoral, el subtipo histológico o elgrado, debe ser basado en la 
resección completa, con cirugía radical y, de ser necesario, con resección de órganos adyacentes para minimizar 
el riesgo de enfermedad residual. En pacientes con histología no liposarcoma y en aquellos en donde no se 
pudo establecer adecuadamente el margen en el análisis patológico de la pieza quirúrgica, un seguimiento más 
estrecho con exploración clínica y con tomografías de control beneficiaría la detección de recurrencias tempranas 
y favorecería un tratamiento oportuno, aunque el tratamiento óptimo de las recurrencias no se ha esclarecido del 
todo y es objeto de un análisis más detallado. 
 En nuestra población el grado y el tamaño tumoral no son variables que influyan en la recurrencia o en la 
supervivencia global, sin embargo un análisis de subgrupo debe ser llevado a cabo para definir si influyen en la 
resecabilidad, tomando en cuenta la resección completa como el principal factor pronóstico para recurrencia y 
supervivencia global. 
 La terapia adyuvante (quimio o radioterapia) no ha sido considerada como un estándar de manejo y aún 
continúan los esfuerzos por encontrar una terapia con menor toxicidad y mejor eficacia para disminuir la 
recurrencia, principalmente la recurrencia local. En el actual estudio, aunque no fue uno de los objetivos 
principales, la adyuvancia no fue una variable de impacto en el periodo libre de recurrencia y por tanto su uso 
posterior a la primera resección completa se podría limitar a aquellos casos con enfermedad residual o histología 
no liposarcoma, independientemente del grado. 
 
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12. RECOMENDACIONES 
 Del actual estudio se derivan las siguientes recomendaciones: 
a) Nuestra población en estudio es distinta en sus características demográficas con respecto a los grupos 
de pacientes analizados en otras grandes series de sarcomas de retroperitoneo. La presentación clínica 
en la población mexicana se da en personas más jóvenes, con tumores de mayor tamaño, de alto grado 
y que por lo general esto va de la mano con tumores de difícil manejo quirúrgico inicial, por lo que un 
diagnóstico temprano siempre va a repercutir en una mejor supervivencia. 
b) El tratamiento de los pacientes con sarcomas de retroperitoneo siempre debe individualizarse dado que 
es una patología poco frecuente y con variabilidad en su presentación clínica, estirpes histológicas, 
tamaño tumoral, involucro a órganos vecinos y no se tiene hasta el momento un estándar en el manejo. 
c) La terapéutica que ha mostrado mejores resultados en cuanto a supervivencia libre de recurrencia y 
supervivencia global es la cirugía, con resecciones tumorales completas, ya sea que esto implique o no 
resección de órganos adyacentes. 
d) Una mayor destreza quirúrgica siempre garantiza la mejor toma de decisiones durante el transoperatorio, 
y dado que el estado de la resección es el factor pronóstico más importante, es recomendable que todos 
los pacientes con esta patología sean valorados y tratados por cirujanos oncólogos familiarizados con el 
manejo de sarcomas retroperitoneales. 
e) La radioterapia que ha sido considerada como una terapéutica que mejora las tasas de supervivencia 
libre de recurrencia debe ser manejada con cautela dada la toxicidad que puede ocasionar y dado que 
no se ha comprobado que su uso tenga beneficio alguno en nuestra población estudiada. 
f) La quimioterapia se debe considerar en aquellos pacientes que cursan con tumores irresecables o con 
enfermedad metastásica inoperable. Sin embargo hasta el momento no se ha demostrado de manera 
consistente su beneficio en este grupo de pacientes. Un mejor análisis de este subgrupo de pacientes en 
nuestra población debe ser realizado. 
g) Se recomienda un análisis exhaustivo de la morbilidad y de las muertes asociadas a eventos quirúrgicos, 
de la repercusión en la calidad de vida de los pacientes de la resección multiorgánica y del manejo de las 
recurrencias para lograr un mejor entendimiento de la terapéutica actual y del establecimiento de 
mejores opciones adecuadas a cada paciente. 
 
FACTORES PRONÓSTICOS EN PACIENTES CON SARCOMAS DE RETROPERITONEO 
 
PÁGINA 27 
 
13. BIBLIOGRAFIA 
1. Siegel R, Ma J, Zou Z, Jemal A. Cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin. 2014 jan-feb; 64(1): p. 9-29. 
2. Rodrigues C, Monteiro M, Santos L, Rodrigues B, Accetta A, Almeida J, et al. Compartment surgery in treatment 
strategies for retroperitoneal sarcomas: a single-center experience. World J Surg. 2010 Nov; 34(11): p. 2773-81. 
3. Porter G, Baxter N, Pisters P. Retroperitoneal sarcoma: a population-based analysis of epidemiology, surgery and 
radiotherapy. Cancer. 2006 Apr 1; 106(7): p. 1610-6. 
4. Chun-qiu C, Lu Y, Cheng-hong P, Yong C, Ya-fen L, Ren Z, et al. Prognostic factors of retroperitoneal soft tissue 
sarcomas: analysis of 132 cases. Chin Med J. 2007 jun 20; 120(12): p. 1047-50. 
5. O'Sullivan B, Davis A, Turcotte R, Bell R, Catton C, Chabot P, et al. Preoperative versus postoperative radiotherapy in 
soft-tissue sarcoma of the limbs: a randomised trial. Lancet. 2002 jun; 29(359 (9325)): p. 2235-41. 
6. Mullinax J, Zager J, Gonzalez R. Current diagnosis and management of retroperitoneal sarcoma. Cancer Control. 2011 
Jul; 18(3): p. 177-87. 
7. Schuetze S, Patel S. Should patients with high-risk soft tissue sarcoma receive adjuvant chemotherapy? Oncologist. 
2009 Oct; 14(10): p. 1003-12. 
8. Ardoino I, Miceli R, Berselli M, Mariani L, Biganzoli E, Fiore M, et al. Histology-specific nomogram for primary 
retroperitoneal soft tissue sarcoma. Cancer. 2010 may 15; 116(10): p. 2429-36. 
9. Fletcher C. World Health Organization Classification of Tumors. Lyon: IARC Press; 2002. 
10. Nathan H, Raut C, Thornton K, Herman J, Ahuja N, Schulick R, et al. Predictors of survival after resection of 
retroperitoneal sarcoma: a population-based analysis and critical appraisal of the AJCC staging system. Ann Surg. 2009 
Dec; 250(6): p. 970-6. 
11. Singer S, Antonescu C, Riedel E, Brennan M. Histologic subtype and margin of resection predict pattern of recurrence 
and survival for retroperitoneal liposarcoma. Ann Surg. 2003 sep; 238(3): p. 358-70. 
12. Coindre J. Grading of soft tissue sarcomas: review and update. Arch Pathol Lab Med. 2006 Oct; 130(10): p. 1448-53. 
13. Grimer R, Judson I, Peake D, B S. Guidelines for the management of soft tissue sarcomas. Sarcoma. 2010 May 31; 
2010(506182). 
14. Jones N, Iwenofu H, Scharschmidt T, Kraybill W. Prognostic factors and staging for soft tissue sarcomas: an update. 
Surg Oncol Clin N Am. 2012 Apr; 21(2): p. 187-200. 
15. Bonvalot S, Rivoire M, Castaing M, Stoeckle E, Cesne A, Blay J, et al. Primary retroperitoneal sarcomas: a multivariate 
analysis of surgical factors associated with local control. J Clin Oncol. 2009 Jan 1; 27(1): p. 31-7. 
16. Gronchi A, Casali P, Fiore M, Mariani L, Vullo S, Bertulli R, et al. Retroperitoneal soft tissue sarcomas: patterns of 
recurrence in 167 patients treated at a single institution. Cancer. 2004 Jun 1; 100(11): p. 2448-55. 
17. Lewis J, Leung D, Woodruff J, Brennan M. Retroperitoneal soft-tissue sarcoma: analysis of 500 patients treated and 
followed at a single institution. Ann Surg. 1998 Sept; 228(3): p. 355-65. 
18. Strauss D, Hayes A, Thomas J. Retroperitoneal tumours: review of management. Ann R Coll Surg Engl. 2011 May; 
93(4): p. 275-80. 
19. Tzeng C, Smith J, Heslin M. Soft tissue sarcoma: preoperative and postoperative imaging for staging. Surg Oncol Clin N 
Am. 207 Apr; 16(2): p. 389-402. 
20. Kasper B, Hohenberger P, Strauss L, Dimitrakopoulou-Strauss A. The use of fluorine-18 fluorodesoxyglycose-positron 
emission tomography for treatment monitoring in patients with soft tissue sarcomas. Hell J Nucl Med. 2010 Jan-Apr; 
13(1): p. 40-4. 
FACTORES PRONÓSTICOS EN PACIENTES CON SARCOMAS DE RETROPERITONEO 
 
PÁGINA 28 
 
 
21. Stewart C, Coldewey J, ISS. Comparison of fine needle aspiration cytology and needle core biopsy in the diagnosis of 
radiologically detected abdominal lesions. J Clin Pathol. 2002 Feb; 55(2): p. 93-7. 
22. Bartlett E, Yoon S. Current treatment for the local control of retroperitoneal sarcomas. J Am Coll Surg. 2011 sep; 213(3): 
p. 436-46. 
23. Gronchi A, Miceli R, Shurell E, Eilber F, Eilber F, Anaya D, et al. Outcome prediction in primary resected retroperitoneal 
soft tissue sarcoma: histology-specific overall survival and disease-free survival nomograms built on major sarcoma 
center data sets. J Clin Oncol. 2013 May 1; 31(13): p. 1649-55. 
24. Sogaard A, Laurberg J, Sorensen M, Sogaard O, Wara P, Rasmussen P, et al. Intraabdominal and retroperitoneal soft-
tissue sarcomas--outcome of surgical treatment in primary and recurrent tumors. World J Surg Oncol. 2010 Sep; 8(81). 
25. Gholami S, Jacobs C, Kapp D, Parast L. The value of surgery for retroperitoneal sarcoma. Sarcoma. 2009 Jul; 
2009(605840). 
26. Mussi C, Colombo P, Bertuzzi A, Coladonato M, Bagnoli P, Secondino S, et al. Retroperitoneal sarcoma: is it time to 
change the surgical policy? Ann Surg Oncol. 2011 Aug; 18(8): p. 2136-42. 
27. Gronchi A, Vullo S, Fiore M, Mussi C, Stacchiotti S, Collini P, et al. Aggressive surgical policies in a retrospectively 
reviewed single-institution case series of retroperitoneal soft tissue sarcoma patients. J Clin Onco. 2009 Jan 1; 27(1): p. 
24-30. 
28. Chiappa A, Zbar A, Bertani E, Biffi R, Luca F, Crotti C, et al. Primary and recurrent retroperitoneal soft tissue sarcoma: 
prognostic factors affecting survival. J Surg Oncol. 2006 May 1; 93(6): p. 456-63. 
29. Bonvalot S, Miceli R, Berselli M, Causeret S, Colombo C, Mariani L, et al. Aggressive surgery in retroperitoneal soft 
tissue sarcoma carried out at high-volume centers is safe and is associated with improved local control. Ann Surg Oncol. 
2010 jun; 17(6): p. 1507-14. 
30. Lochan R, French J, Manas D. Surgery for retroperitoneal soft tissue sarcomas: aggressive re-resection of recurrent 
disease is possible. Ann R Coll Surg Engl. 2011 Jan; 93(1): p. 39-43. 
31. Kaushal A, Citrin D. The role of radiation therapy in the management of sarcomas. Surg Clin North Am. 2008 Jan; 88(3): 
p. 629-46. 
32. Pawlik T, Pisters P, Mikula L, Feig B, Hunt K, Cormier J, et al. Long-term results of two prospective trials of preoperative 
external beam radiotherapy for localized intermediate- or high-grade retroperitoneal soft tissue sarcoma. Ann Surg 
Oncol. 2006 Apr; 13(4): p. 508-17. 
33. Lehnert T, Cardona S, Hinz U, Willeke F, Mechtersheimer G, Treiber M. Primary and locally recurrent retroperitoneal 
soft-tissue sarcoma: local control and survival. Eur J Surg Oncol. 2009 Sep; 35(9): p. 986-93. 
34. Grobmyer S, Wilson J, Apel B, Knapik J, Bell W, Kim T, et al. Recurrent retroperitoneal sarcoma: impact of biology and 
therapy on outcomes. J Am Coll Surg. 2010 May; 210(5): p. 602-8. 
35. Neuhaus S, Barry P, Clark M, Hayes A, Fisher C, Thomas J. Surgical management of primary and recurrent 
retroperitoneal liposarcoma. Br J Surg. 2005 Feb; 92(2): p. 246-52. 
36. Delaney T, Kepka L, Goldberg S, Hornicek F, Gebhardt M, Yoon S, et al. Radiation therapy for control of soft-tissue 
sarcomas resected with positive margins. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2007 Apr 1; 67(5): p. 1460-9. 
37. Alldinger I, Yang Q, Pilarsky C, Saeger H, Knoefel W, Peiper M. Retroperitoneal soft tissue sarcomas: prognosis and 
treatment of primary and recurrent disease in 117 patients. Anticancer Res. 2006 Mar-Apr; 26(2B): p. 1577-81. 
38. Strander H, Turesson I, Cavallin-Ståhl E. A systematic overview of radiation therapy effects in soft tissue sarcomas. 
Acta Oncol. 2003; 42(5-6): p. 516-31. 
 
FACTORES PRONÓSTICOS EN PACIENTES CON SARCOMAS DE RETROPERITONEO 
 
PÁGINA 29 
 
39. Gieschen H, Spiro I, Suit H, Ott M, Rattner D, Ancukiewicz M, et al. Long-term results of intraoperative electron beam 
radiotherapy for primary and recurrent retroperitoneal soft tissue sarcoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2001 May; 
50(1): p. 127-31. 
40. Yoon S, Chen Y, Kirsch D, Maduekwe U, Rosenberg A, Nielsen P, et al. Proton-beam, intensity-modulated, and/or 
intraoperative electron radiation therapy combined with aggressive anterior surgical resection for retroperitoneal 
sarcomas. Ann Surg Oncol. 2010 Jun; 17(6): p. 1515-29. 
41. Krempien R, Roeder F, Oertel S, Weitz J, Hensley F, Timke C, et al. Intraoperative electron-beam therapy for primary 
and recurrent retroperitoneal soft-tissue sarcoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2006 Jul 1; 65(3): p. 773-9. 
42. Sindelar W, Kinsella T, Chen P, DeLaney T, Tepper J, Rosenberg S, et al. Intraoperative radiotherapy in retroperitoneal 
sarcomas. Final results of a prospective, randomized, clinical trial. Arch Surg. 1993 Apr; 128(4): p. 402-10. 
43. Bobin J, Al-Lawati T, Granero LAM, Romestaing P, Chapet O, Issac S, et al. Surgical management of retroperitoneal 
sarcomas associated with external and intraoperative electron beam radiotherapy. Eur J Surg Oncol. 2003 Oct; 29(8): p. 
676-81. 
44. Pawlik T, Ahuja N, Herman J. The role of radiation in retroperitoneal sarcomas: a surgical perspective. Curr Opin Oncol. 
2007 Jul; 19(4): p. 359-66. 
45. Van De Voorde L, Delrue L, Eijkeren M, Meerleer G. Radiotherapy and surgery-an indispensable duo in the treatment of 
retroperitoneal sarcoma. Cancer. 2011 Oct; 117(19): p. 4355-64. 
46. Gronchi A, De Paoli A, Dani C, Merlo D, Quagliuolo V, Grignani G, et al. Preoperative chemo-radiation therapy for 
localised retroperitoneal sarcoma: a phase I-II study from the Italian Sarcoma Group. Eur J Cancer. 2014 Mar; 50(4): p. 
784-92. 
47. Van-Dalen T, Hoekstra H, Van-Geel A, Van-Coevorden F, Albus-Lutter C, Slootweg P, et al. Locoregional recurrence of 
retroperitoneal soft tissue sarcoma: second chance of cure for selected patients. Eur J Surg Oncol. 2001 Sep; 27(6): p. 
564-8. 
48. Park J, Qin L, Prete F, Antonescu C, Brennan M, Singer S. Predicting outcome by growth rate of locally recurrent 
retroperitoneal liposarcoma: the one centimeter per month rule. Ann Surg. 2009 Dec; 250(6): p. 977-82. 
49. Stojadinovic A, Yeh A, Brennan M. Completely resected recurrent soft tissue sarcoma: primary anatomic site governs 
outcomes. J Am Coll Surg. 2002 Apr; 194(4): p. 436-47. 
50. Gyorki D, Brennan M. Management of recurrent retroperitoneal sarcoma. J Surg Oncol. 2014 Jan; 109(1): p. 53-9. 
51. Hassan I, Park S, Donohue J, Nagorney D, Kay P, Nasciemento A, et al. Operative management of primary 
retroperitoneal sarcomas: a reappraisal of an institutional experience. Ann Surg. 2004 Feb; 239(2): p. 244-50. 
52. Lu W, Lau J, Xu M, Zhang Y, Jiang Y, Tong H, et al. Recurrent abdominal liposarcoma: analysis of 19 cases and 
prognostic factors. World J Gastroenterol. 2013 Jul 7; 19(25): p. 4045-52. 
53. Avancès C, Mottet N, Mahatmat A, Chapuis E, Serre I, Stéphane C. Prognostic factors for first recurrence in patients 
with retroperitoneal sarcoma. Urol Oncol. 2006 mar-apr; 24(2): p. 94-6. 
54. Abbott A, Habermann E, Parsons H, Tuttle T, Al-Refaie W. Prognosis for primary retroperitoneal sarcoma survivors: a 
conditional survival analysis. Cancer. 2012 Jul 1; 118(13): p. 3321-9. 
 
 
 
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14. ANEXO 
 
Tabla 1 
Criterios de gradificación de la FNCLCC 
Diferenciación tumoral Necrosis Cuenta mitótica 
(n/10 campos de alto poder) 
1: Bien diferenciado 0: Ausente 1: n <10 
2: Moderadamente diferenciado 1: <50% 2: n 10 – 19 
3: Mal diferenciado / indiferenciado 2: ≥50% 3: n ≥ 20 
 
La suma de los puntajes define el grado: Grado 1: 2,3. Grado 2: 4,5. Grado 3: 6,7 y 8 
 
 
Tabla 2 
Fusión genética en sarcomas 
Tipo de sarcoma Translocación cromosómica Genes Año reportado 
Sarcoma de Ewing t(11;22)(q24;q12) 
t(21;22)(q22;q12) 
EWS-FLI1 
EWS-ERG 
1992 
1993 
Sarcoma de células claras t(12;22)(q13;q12) EWS-ATF1 1993 
Tumor desmoplásicode células redondas t(11;22)(p13;112) EWS-WT1 1994 
Condrosarcoma mixoide extraesquelético t(9;22)(q22;q12) EWS-CHN 1995 
Liposarcoma mixoide/células redondas t(12;16)(q13;p11) TLS-CHOP 1993 
Histiocitoma fibroso angiomatoide t(12;16)(q13;p11) TLS-ATF1 2000 
Rabdomiosarcoma alveolar t(2;13)(q35;q14) 
t(1;13)(p36;q14) 
PAX3-FKHR 
PAX7-FKHR 
1993 
1994 
Condrosarcoma mixoide extraesquelético t(9;17)(q22;q11) TAF2N-CHN 1999 
Sarcoma sinovial t(X;18)(p11;q11) SYT-SSX1,2 1994 
Dermatofibrosarcoma protuberans t(17;22)(q22;q13) COL1A1-PDGFB 1997 
Fibrosarcoma congénito t(12;15)(p13;q25) ETV6-NTRK3 1998 
Tumor miofibroblástico inflamatorio t(2p23) Various ALK 
fusions 
2000 
Sarcoma alveolar t(X;17)(p11;q25) ASPL-TFE3 2001 
Sarcoma del estroma endometrial t(7;17)(p15;q21) JAZF1-JJAZ1 2001 
 
 
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Tabla 3 
American Joint Committee On Cancer (AJCC) Staging System for soft tissue sarcomas 
Tumor primario 
Tx Tumor primario no puede ser evaluado 
T0 Sin evidencia de tumor primario 
T1 Tumor de 5cm o menos en su mayor dimensión 
T1a Tumor superficial 
T1b Tumor profundo 
T2 Tumor de más de 5cm en su mayor dimensión 
T2a Tumor superficial 
T2b Tumor profundo 
Ganglios linfáticos regionales 
Nx Ganglios linfáticos no pueden ser evaluados 
N0 Sin metástasis en ganglios linfáticos regionales 
N1 Metastasis a ganglios linfáticos regionales 
Metastasis a distancia 
M0 Sin metástasis a distancia 
M1 Metástasis a distancia 
Grado histológico 
Gx No puede ser evaluado 
G1 Grado 1 
G2 Grado 2 
G3 Grado 3 
 
Grupos de estadificación 
Estadio IA 
T1a N0 M0 G1, Gx 
T1b N0 M0 G1, Gx 
Estadio IB 
T2a N0 M0 G1, Gx 
T2b N0 M0 G1, Gx 
Estadio IIA 
T1a N0 M0 G2, G3 
T1b N0 M0 G2, G3 
Estadio IIB 
T2a N0 M0 G2 
T2b N0 M0 G2 
Estadio III 
T2a, T2b N0 M0 G3 
Cualquier T N1 M0 Cualquier G 
Estadio IV 
Cualquier T Cualquier N M1 Cualquier G 
 
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Fig. 1. Nomograma para superviviencia global a 7 años (SVG 7 años). A cada una de las variables se da un puntaje con la 
barra superior y la suma de ellos se localiza en la barra inferior para definir la probabilidad de SVG a 7 años. DD lipo, 
liposarcoma desdiferenciado; LMS, leiomiosarcoma; MPNST, tumor de la vaina nerviosa periférica; SFT, tumor fibroso 
solitario maligno; UPS, sarcoma pleomorfo indiferenciado; WD lipo, liposarcoma bien diferenciado. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fig. 2. Nomograma para superviviencia libre de enfermedad a 7 años (SLE 7 años). A cada una de las variables se da un 
puntaje con la barra superior y la suma de ellos se localiza en la barra inferior para definir la probabilidad de SLE 7 años. 
DD lipo, liposarcoma desdiferenciado; LMS, leiomiosarcoma; MPNST, tumor de la vaina nerviosa periférica; SFT, tumor 
fibroso solitario maligno; UPS, sarcoma pleomorfo indiferenciado; WD lipo, liposarcoma bien diferenciado. 
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