Frecuencia-de-va-aerea-difcil-en-pacientes-con-sndrome-de-Moebius-en-el-Hospital-General-Dr -Manuel-Gea-Gonzalez

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UNIVERSIDAD	NACIONAL	AUTÓNOMA	DE	
MÉXICO	
FACULTAD	DE	MEDICINA	
	
DIVISIÓN	DE	ESTUDIOS	DE	POSTGRADO	E	INVESTIGACIÓN	
	
HOSPITAL	GENERAL	“DR.	MANUEL	GEA	GONZÁLEZ”	
	
	
FRECUENCIA		DE	VIA	AEREA	DIFICIL	EN	PACIENTES	CON	SINDROME	DE	
MOEBIUS	EN	EL	HOSPITAL	GENERAL	DR.	MANUEL	GEA	GONZALEZ.	
	
	
TÉSIS:	
QUE	PARA	OBTENER	EL	TÍTULO	DE	ESPECIALISTA	EN:	
	ANESTESIOLOGIA	
	
PRESENTA:	
DR.	SEBASTIAN	AGUIAR	ROSAS	
	
ASESOR:	
DR.	SANDRA	RUIZ	BELTRAN	
MÉDICA	ADSCRITA	A	LA	DIVISIÓN	DE	ANESTESIOLOGIA		
	
CIUDAD	DE	MÉXICO, 29 DE FEBRERO DEL 2020
	 	
HOSPITAL GENERAL “DR. MANUEL GEA GONZÁLEZ” 
 
 
 
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AGRADECIMIENTOS 
 
 
Me gustaría agradecer a Dios que me ha dado oportunidad de despertar cada día y realizar 
mis metas. 
Gracias a mi abuela, mis padres, a toda la familia Flores que me apoyaron en todo el 
camino, sin ellos no estaría en esta gran universidad. 
Gracias a mis compañeros que compartieron experiencias, carencias y brindaron apoyo en 
situaciones difíciles. 
Gracias a todos mis profesores a lo largo de mi formación por aportar enseñanzas, consejos 
y crecimiento como profesional. 
Gracias a mi tutora Dra. Sandra Ruiz Beltrán por su paciencia y su disposición para realizar 
este proyecto. 
Gracias al servicio de cirugía plástica y reconstructiva del Hospital General Dr. Manuel Gea 
González por su ayuda en este estudio. 
Gracias a todos los pacientes que contribuyen día a día en nuestro crecimiento como 
profesionales y como seres humanos, sin ellos no seriamos nada. 
Gracias a todos y cada uno de ustedes. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
	
	
	
INDICE GENERAL 
 
1. RESUMEN 
2. INTRODUCCION 
3. MATERIALES Y MÉTODO 
Diseño del estudio 
Tamaño de la muestra 
Criterios de selección 
Criterios de exclusión 
Criterios de Inclusión 
Criterios de Eliminación 
4. RESULTADOS 
5. DISCUSION 
6. CONCLUSIÓN 
7. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 
8. TABLAS 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
	
	
	
1. RESUMEN 
 
INTRODUCCION: El síndrome de Moebius constituye un cuadro poco frecuente, 
caracterizado por compromiso del VI y VII par craneano, cuentan con alteraciones en los 
arcos braquiales por lo cual podrían representar casos de vía aérea difícil. Debido a las 
complicaciones que puede representar una vía aérea difícil es importante conocer su 
frecuencia en centros de referencia como es el Hospital General Dr. Manuel Gea González. 
OBJETIVO GENERAL (PRINCIPAL): Frecuencia de vía aérea difícil en pacientes con 
síndrome de moebius en el Hospital General Dr. Manuel Gea González. 
MATERIALES Y MÉTODO: Se llevó a cabo un estudio Observacional, descriptivo, 
transversal y retrospectivo, con 51 pacientes en total que requieran de manejo avanzado de 
la vía aérea por anestesia general en el Hospital Dr. Manuel Gea González de enero 2012 - 
junio 2017. 
RESULTADOS: Los pacientes sometidos a anestesia general y con manejo de vía aérea 
avanzada con síndrome de moebius fue de 51 pacientes con una media de edad de 11, 35 
años con DE: 11.81. Promedio de peso de 37.02, con DE: 18.56. Se obtuvo un promedio de 
talla de 1.32 y una DE:0.23. En cuanto a la evaluación de Mallampati se observaron 25 
casos de Mallampati I que corresponde a un 49.02%, Mallampati II en 24 casos y Mallampati 
III en 2 casos lo cual corresponde a un 47.06% y un 3.92% respectivamente. Se encontró un 
Cormack I en 33 casos lo cual corresponde a un 64.71%. Cormack II en 16 casos, 31.37% y 
Cormack III en 2 casos, 3.92%. El numero de intentos para realizar la intubación en este 
estudio fue de 1 intento en 38 casos, lo cual corresponde a un 74.51% y en 13 casos se 
requirió de 2 intentos, un 25.49%. Se logro realizar una intubación con éxito en los 51 casos, 
100%. No se requirió el uso de fibroscopio en ningún caso. 
CONCLUSIONES: De los 51 pacientes que requirieron de manejo avanzado de la vía aérea 
con síndrome de moebius en el periodo de enero 2012 - Junio 2017 en el Hospital Dr. 
Manuel Gea González, no se encontró ningún caso de vía aérea difícil. Los 51 casos se 
lograron intubar en menos de 3 intentos, no se requirió el uso de fibroscopio para realizar 
intubación endotraqueal. 
 
 
 
 
 
 
	
	
	
2. INTRODUCCION 
 
El síndrome de Moebius constituye un cuadro poco frecuente, caracterizado por 
compromiso del VI y VII par craneano. Esto se traduce en una parálisis facial bilateral 
congénita y del músculo recto externo del ojo, resultando en una fascie de máscara y 
estrabismo convergente. Esta patología fue descrita por primera ocasión por Von Graefe y 
Saemisch en 1880, Harlam en 1881 y Chrisholm en 1882. En 1888 Moebius realizó un 
estudio completo de la enfermedad y en 1892 reportó un total de 43 casos de parálisis facial 
congénita y adquirida, de los cuales seis eran parálisis faciales bilaterales y parálisis del VI 
par. (1) (2) 
 
Se estima que la incidencia es de 1 en cada 10 000 nacimientos, afecta por igual a ambos 
sexos. Se han reportado en el último siglo cerca de 300 casos. A pesar de considerarse de 
etiología desconocida existen distintas teorías como alteración vascular durante el desarrollo 
embrionario que produce isquemia a nivel de los núcleos de los pares craneales con 
hipoplasia subsecuente. De la misma manera, el uso de ciertos medicamentos, infecciones y 
otros agentes externos pueden producir daño neurológico en los núcleos de los pares 
craneales. El misoprostol, una prostaglandina sintética utilizada para aumentar las 
contracciones uterinas y para tratar la enfermedad acido-péptica, es un agente que se 
relaciona con este síndrome durante su uso en el embarazo. Se ha sugerido también que el 
síndrome de Moebius no solo es una enfermedad limitada a los núcleos de los pares 
craneales, sino que pueden estar afectadas otras estructuras con diferentes grados de 
severidad; se han identificado alteraciones a nivel supranuclear, nuclear y periférico, y 
pueden existir todas o solo alguna de estas en un solo paciente. También se ha sugerido 
afectación a nivel muscular por alteraciones en el mesodermo, y que la alteración de los 
nervios periféricos es secundaria a una disgenesia de los arcos faríngeos. Por último se han 
identificado alteraciones en el brazo largo del cromosoma 10. Otras regiones identificadas en 
diferentes familias que son portadoras de la enfermedad tienen alteraciones en los locus 
3q21, 13q12.2 l y 1p22. (3) (4) (5) 
 
 
El diagnóstico del síndrome se realiza de manera clínica. Se debe de sospechar de este 
síndrome en un recién nacido con falta de expresión facial con diplejía facial o unilateral, 
estrabismo convergente bilateral por afectación de los pares craneales VI y VII. Alteraciones 
en la succión y deglución con escurrimiento del alimento, sialorrea, cierre incompleto de 
párpados durante el sueño y estridor laríngeo. Los criterios clínicos para el diagnóstico son: 
parálisis facial completa o incompleta como manifestación obligatoria, malformaciones en 
extremidades, las cuales están frecuentemente presentes. Existen malformaciones que se 
pueden encontrar a nivel de extremidades y dentro de estas se encuentra el pie equino 
varo, la sindactilia, la braquidactilia, la artrogriposis,la mano en garra, la hipoplasia de 
dedos, la acromicria, la adactilia y la luxación congénita de cadera. También es frecuente 
encontrar otras malformaciones musculoesqueléticas asociadas, como el síndrome de 
Poland, el cual consiste en la ausencia del músculo pectoral mayor. (6) (7) 
 
 
El tratamiento de esta patología es de carácter multidisciplinario. El tratamiento quirúrgico 
comprende de el manejo del pliegue epicántico, la corrección del pliegue palpebral, la 
corrección del labio superior y la corrección de ptosis facial. Además, el tratamiento 
quirúrgico puede ayudar a mejorar la epifora y la queratitis crónica con la corrección del 
ectropión y la suspensión del labio inferior y las comisuras labiales. Existen procedimientos 
ortopédicos para mejorar la función de extremidades en esta población de pacientes. (1) (6) (7) 
	
	
	
 
 
Es de suma importancia tener presente que los pacientes con síndrome de Moebius por las 
distintas alteraciones en los arcos braquiales ya mencionados, presentan un riesgo 
importante de padecer vía aérea difícil. La ASA define una vía aérea difícil de distintas 
maneras: Ventilación difícil con mascara o con dispositivo supraglotico, cuando no es 
posible para el anestesiólogo proporcionar una ventilación adecuada por uno o mas de los 
siguientes problemas: : Un sello de la mascara inadecuado, fuga de gas excesiva o 
resistencia excesiva a el ingreso o egreso de gas. Signos de una ventilación no adecuada 
que incluyen movimientos de tórax inadecuados o ausentes, ruidos respiratorios 
inadecuados o ausentes. Auscultación sugestiva de obstrucción severa, cianosis, entrada de 
aire gástrico o dilatación gástrica., Saturación de oxigeno inadecuada, cantidad de CO2 
inadecuado, cambios hemodinámicos asociados a hipotermia o hipercarbia. (8) 
 
También se menciona como parte de la definición la colocación difícil de un dispositivo 
supraglotico. Esto ocurre cuando se necesitan múltiples intentos en la presencia o ausencia 
de patología traqueal. Una laringoscopía difícil se caracteriza por no poder visualizar 
cualquier porción de las cuerdas vocales después de múltiples intentos con laringoscopía 
convencional. Una intubación difícil se considera cuando es necesario múltiples intentos 
para la intubación en la presencia o ausencia de patología traqueal. Por ultimo una 
intubación fallida es cuando la colocación del tubo endotraqueal no es posible después de 
múltiples intentos. Por alteraciones ya mencionadas puede ser importante para el 
anestesiólogo estar preparado para enfrentarse a una vía aérea difícil en pacientes con 
síndrome de Moebius. (8) 
De acuerdo a la bibliografía encontrada solo se cuenta con reportes de estudio de caso 
acerca del manejo anestésico de pacientes con Síndrome de Moebius sin embargo no se 
cuenta con estudios observacionales que profundicen en la frecuencia de una vía aérea 
difícil en este tipo de pacientes. A continuación se mencionan estudios relacionados con el 
manejo anestésico en esta población de pacientes. (1) 
 
De acuerdo con un estudio retrospectivo de 19 casos en Pediatrics Anesthesia publicado 
en 1976 del Royal Alexandra Hospital for Children, se realizaron un total de 59 anestesias 
para procedimientos diagnósticos y terapéuticos con un rango de 1 - 8 anestesias por niño. 
Reportando malformaciones oro faciales en 16 de 19 pacientes. 41 de estas 59 anestesias 
fueron con intubación tráquea 36 de estas bajo anestesia con halotano y 5 con bloqueo 
neuromuscular, de estas 41 incubaciones 28 se realizaron en el primer intento, y once 
intentos fueron realizados en 8 niños y dos casos de incubación fallida en diferentes 
pacientes. Todas las intubaciones fueron realizadas por un anestesiólogo pediatra por lo 
tanto la incidencia de vida aérea difícil es pura y no por falta de experiencia. (1) 
 
 
 
 
 
	
	
	
3. MATERIALES Y MÉTODO. 
 
Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, ransversal con expedientes 
de pacientes con síndrome de Moebius que requieran de manejo avanzado de la vía aérea 
por anestesia general en el Hospital Dr. Manuel Gea González de enero 2012- Junio 2017. 
No existen datos suficientes para establecer un calculo de muestra. 
Se analizaron variables demográficas tales como sexo, talla, edad, peso; se documentó la 
vía aérea mediante la escala de Mallampati, Cormack-Lehane, numero de intentos para 
intubar, intubacion con fibroscopio y si la intubación fue exitosa. 
 
Criterios de selección: 
Criterios de Inclusión. 
1. Expedientes de pacientes de ambos sexos con diagnóstico de síndrome de Moebius 
programados para cirugía que requieran manejo con anestesia general. 
 
Criterios de exclusión. 
1. Expedientes para cirugía de urgencia. 
2. Expedientes de pacientes que hayan sido intervenidos con anestesia general en las 
últimas 48 horas. 
3. Expedientes de pacientes con traqueostomía 
4. Expedientes de pacientes con sangrado activo de la vía aérea 
5. Expedientes de pacientes con enfermedades de la vía aérea superior 
 
 
Criterios de eliminación. 
 
1 . Expedientes con datos incompletos. 
 
Se hizo el análisis de la base de datos con el programa “Stat para MAC versión 14” del cual 
se obtuvieron por cada variable rangos mínimos y máximos; además se utilizaron 
mediciones de estadística descriptiva tales como media, mediana, desviaciones estándar y 
porcentajes. Se realizaron tablas con los resultados obtenidos. 
 
 
 
 
 
	
	
	
4. RESULTADOS 
 
Los pacientes sometidos a anestesia general y con manejo de vía aérea avanzada con 
síndrome de moebius fue de 51 pacientes con una media de edad de 11, 35 años con DE: 
11.81. Promedio de peso de 37.02, con DE: 18.56. Se obtuvo un promedio de talla de 1.32 y 
una DE:0.23. (Véase Tabla 2 en Anexos). En cuanto a la evaluación de Mallampati se 
observaron 25 casos de Mallampati I que corresponde a un 49.02%, Mallampati II en 24 
casos y Mallampati III en 2 casos lo cual corresponde a un 47.06% y un 3.92% 
respectivamente. Se encontró un Cormack I en 33 casos lo cual corresponde a un 64.71%. 
Cormack II en 16 casos, 31.37% y Cormack III en 2 casos, 3.92%. El numero de intentos 
para realizar la intubación en este estudio fue de 1 intento en 38 casos, lo cual corresponde 
a un 74.51% y en 13 casos se requirió de 2 intentos, un 25.49% (Véase Tabla 1 en Anexos). 
Se logro realizar una intubación con éxito en los 51 casos, 100%. No se requirió el uso de 
fibroscopio en ningún caso. 
 
 
5. DISCUSION 
 
El síndrome de Moebius constituye un cuadro poco frecuente, con afectación de los pares 
craneales VI y VII. Pueden cursar con distintas patologías a nivel ortopédico y por esta 
razón su manejo es multidisciplinario. Su afectación a nivel de arcos braquiales pudiera 
representar un reto para el anestesiólogo. Nuestro estudio realizado en el Hospital General 
Dr. Manuel Gea González encontró 13 casos en los cuales se requirió dos intentos para 
poder realizar una intubación exitosa. En ninguno de los casos se utilizó el fibroscopío y se 
logró una intubación exitosa en los 51 casos revisados. Cabe mencionar que a comparación 
del estudio más grande realizado en 1976 del Royal Alexandra Hospital for Children en el 
cual se realizaron 1-8 anestesias en 19 niños con diferentes síndromes craneofaciales se 
realizaron 41 intubaciones en las cuales 28 se realizaron en el primer intento, en nuestro 
estudio se logró la intubación al primer intento en 38 de los 51 casos. En ese estudio se 
realizó más de un intento en 8 casos, en nuestro estudio se realizaron 2 intentos en 13 
casos y por último dicho estudio reporta 2 casos de intubación fallida, en nuestro estudio se 
logró una intubación en todos los casos. Es importante mencionar que el Hospital General 
Dr. Manuel Gea González es un centro de referencia para muchas patologías que requieren 
manejo avanzado de la vía aérea y por tal motivo es posible que los pacientes con síndrome 
de moebiusreportados en nuestro estudio no representaron una vía aérea difícil de abordar 
	
	
	
por los anestesiólogos de este hospital. A pesar de nuestros resultados estos pacientes 
podrían representar un reto para anestesiólogos sin amplia experiencia en el manejo 
avanzado de la vía aérea difícil, recordando también que la mayor parte de la literatura es en 
forma de reportes de caso y no se conoce con exactitud la frecuencia de este síndrome en 
otros centros de referencia. 
 
 
 
6. CONCLUSIONES 
 
De los 51 pacientes que requirieron de manejo avanzado de la vía aérea con síndrome de 
moebius en el periodo de enero 2012 - junio 2017 en el Hospital Dr. Manuel Gea González, 
no se encontró ningún caso de vía aérea difícil. Los 51 casos se lograron intubar en menos 
de 3 intentos, no se requirió el uso de fibroscopio para realizar intubación endotraqueal, 
estos resultados son más bajos en comparación con lo reportado por la literatura. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
	
	
	
7. BIBLIOGRAFIA: 
 
1. Ferguson, S. Moebius syndrome: a review of the anaesthetic implications. Pediatric 
Anesthesia 1996; 6: 51–56. 
 
2. Gómez-Valencia L, Morales-Hernández A, Cornelio-García RM, Toledo-Ocampo E, 
Briceño-González MR, Rivera-Ángeles MM. Estudio clínico y genético del sín-drome de 
Moebius. Bol Med Hosp Infant Mex 2008; 65:353-7. 
 
3. Singham J, Manktelow R, Zuker RM. Möbius Syndrome. Seminars in Plastic Sur-gery 
2004;18(1):39-46. 
 
4. González CH, Marques Díaz MJ. Congenital abnormalities in Brazilian Children 
associated with Misoprostol misuse in first trimestre pregnancy. Lancet 1998; 351: 1624-7. 
 
5. Shepard TH. Mobius síndrome after misoprostol: a posible teratogenic mechanism. 
Lancet 1995; 346: 78 
 
6. Singham J, Manktelow R, Zuker RM. Möbius Syndrome. Seminars in Plastic Sur-gery 
2004;18(1):39-46. 
 
7. Practice Guidelines for Management of the Difficult airway. An Updated Report by the 
American Society of Anesthesiologists Task Force on Management of the Diffi-cult Airway. 
Anesthesiology 2013;118 (2). 
8. Krajcirik WJ, Azar I, Opperman S, Lear E. Anesthetic management of patient with 
Moebius syndrome. Anesth Analg 1985;64:371-2. 
 
9. Palafox D, Arrieta-Joffe P, Cardenas-Mejia A. Tratamiento quirúrgico reconstructi-vo 
actual del síndrome de Moebius. Cirugía Plástica 2014; 24 (3): 136-144. 
 
10. Flores-Nava G, Perez-Aguilera TV, Pérez-Benarbé M. Malformaciones congénitas 
diagnosticadas en un hospital general. Revisión de cuatro años. Acta Pediatr Mex 
2011;32(2):101-106. 
 
	
	
	
11. Pierdant-Lozano R, López-Konschot R, Gutiérrez-Gómez C. Frequency of Speech and 
Language Disordersin Patients with Microtia. Journal of Applied Medical Sciences 2016; 5(1): 
1-21. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
	
8 ANEXO:	TABLAS		
	
Tabla	1	
Cormack-Lehane	 	
1	 33	(64.71%)	
2	 16	(31,37%)	
3	 2	(3,92%)	
Mallampati	 	
1	 25	(49,02%)	
2	 24	(47,06%)	
3	 2	(3,92%)	
	 	
Intentos	para	intubar		 	
1	 38	(74,51%)	
2	 13	(25,49%)	
	 	
Éxito	en	la	intubación		 	
Si	 51	(100%)	
No	 0	(0%)	
	 	
Uso	de	fibroscopío		 	
Si	 0	(0%)	
No	 51	(100%)	
	
	
Tabla	2	
VARIABLES	
SINDROME	DE	MOEBIUS		 PROMEDIO	 DESVIACION	ESTANDAR	
VALOR	
MINIMO	
VALOR	
MAXIMO	
EDAD	(AÑOS)	 11	 12,81	 3	 37	
PESO	(KG)	 37,2	 18,56	 12	 102	
TALLA	(MT)	 1,32	 0,23	 0,88	 1,70	
	
	Portada
	Índice General
	Resumen
	Texto
	Conclusiones 
	Bibliografía