Granulomatosis-de-Wegener-en-ninos--revision-a-proposito-de-un-caso

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CENTRO MEDICO NACIONAL 
20 DE NOVIEMBRE 
SERVICIO DE TERAPIA INTENSIVA 
PEDIATRICA 
 
TESIS PARA OBTENER EL TITULO DE 
POSGRADO EN 
TERAPIA INTENSIVA PEDIATRICA 
 
 
“GRANULOMATOSIS DE WEGENER EN 
NIÑOS: 
REVISION A PROPOSITO DE UN CASO.” 
 
 
PRESENTA 
DRA. VENERANDA ZARAHI VEGA REYNA 
 
UNAM – Dirección General de Bibliotecas 
Tesis Digitales 
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ISSSTE 
Autorizo a la Dirección General de Biblioteca 
UNAM a ddundlr en formato electrónico e Imp~e~ ': 
contenido de mi trabajo recepe/ona/. 
NO'.18f1E k 
R DE ENSE - ANZA E INVES 
CMN 
ASESOR TE PIA INTENSIVA PEDIATRICA 
CMN 20 DE NOV. ISSSTE 
DRA. ERA 
PROFESOR TITULAR TERAPIA INTENSIVA PEDIATRICA 
CMN 20 DE NOV. ISSSTE 
ISssr· ···E· . . . ..... . • ":." •• O'. 0 •• • • ."/ •• ' . . . 
México, D. F., 17de marzo de 2010 
Dra. Zarahi Vega Reyna 
Dra. Jacquelin Hernandez Mendoza 
Dr. José Fernando Huerta Romano 
Dr. Moises Salamanca Garcia 
Medicina del paciente pediátrico en estado critico 
Centro Médico Nacional "20 de Noviembre" 
Presente 
El Consejo Editorial de la Revista de Especialidades Médico-Quirúrgicas, órgano 
oficial de difusión científica del ISSSTE, ha recibido su artículo titulado: 
"Granulomatosis de Wegener en nitlos: revisión a propósito de un caso" 
Este trabajo después de haber sido revisado por el Consejo editorial y de acuerdo a la 
resolución nos complacemos informarles que ha sido aceptado para su publicación. 
Aprovechamos la oportunidad para agradecerle a usted la confianza en esta Revista y 
esperamos que siga considerando este espacio, así miJsmo reciba un cordial saludo. 
C.MN. "20 de Noviembre" 
52003530 
 
 
GRANULOMATOSIS DE WEGENER EN NIÑOS: REVISION A PROPOSITO DE 
UN CASO. 
GRANULOMATOSIS OF WEGENER IN CHILDREN: REVISION WITH 
REGARD TO A CASE. 
 
 
Dra. Zarahi Vega Reyna *, Dra. Jacquelin Hernandez Mendoza**, Dr. Jose 
Fernando Huerta Romano***, Dr. Moises Salamanca Garcia**** 
 
*Médico Residente Medicina del paciente pediátrico en estado crítico. Centro Médico 
Nacional 20 de Noviembre. México D. F. 
** Médico Adscrito Unidad de Terapia intensiva Pediátrica. Centro Médico Nacional 
20 de Noviembre. México D. F. 
***Médico Adscrito Servicio de Infectología Pediátrica. Centro Médico Nacional 20 de 
Noviembre. México D. F. 
**** Médico Adscrito Servicio de Anatomopatología. Centro Médico Nacional 20 de 
Noviembre. México D. F 
 
Correspondencia. 
Dra. Zarahí Vega Reyna 
Avenida Félix Cuevas N.540. Colonia del Valle. Delegación Benito Juárez, C. P. 
México D. F., Tel: 52005003.Fax 55593812. E-mail: zarahyvega@hotmail.com 
Recibido: 01 abril 2009 Aceptado enero 2010 
 
 
 
 
GRANULOMATOSIS DE WEGENER EN NIÑOS 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
mailto:zarahyvega@hotmail.com
 
 
 
RESUMEN 
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica de pequeños vasos, 
caracterizada por inflamación y necrosis con formación de granulomas. La etiología 
es desconocida, probablemente multifactorial, siendo el daño endotelial determinado 
por un proceso autoinmune. Se distingue de otras vasculitis por afectar 
predominantemente a los vasos de las vías aéreas, pulmón y riñón. Ocurre en todas 
las edades, aunque es rara la presentación en el grupo pediátrico. La tasa de 
mortalidad es hasta del 80 % a los 2 años del inicio del cuadro; y muchos de los 
pacientes no sobreviven por más de 5 años. 
Se presenta el caso de escolar masculino de 10 años con antecedente de episodios 
de lipotimias asociadas a esfuerzo a los 5, 7 y 9 años y disnea de medianos 
esfuerzos progresiva, acude a consulta por presentar cuadro de 15 días de 
evolución con rinorrea hialina, tos inicialmente seca, posteriormente productiva, 
estornudos, fiebre, odinofagia y dolor abdominal, manejado con antimicrobianos y 
antitérmicos persistiendo la fiebre, el ataque al estado general, insomnio, astenia, 
adinamia, hiporexia y la tos en accesos por lo que se hospitaliza; al cuarto día de 
estancia hospitalaria presenta acceso de tos, con desaturación y paro respiratorio 
que no responde a maniobras de resucitación cardiopulmonar. 
Palabras clave: Granulomatosis, Wegener, niños 
 
 
 
ABSTRACT. 
The Wegener´s Granulomatosis is a systemic vasculitis of small vessels, 
characterized by inflammation and necrosis with formation of granulomas. The 
etiology is unknown, probably from a multifactorial etiology, where the endothelial 
damage is determined by an autoimmune process. The difference with others 
vasculitis is that Wegener´s granulomatosis affects predominantly lung and kidney 
vessels. It ocurrs in all ages, although it is rare in the pediatric group. The mortality 
rate is 80% after 2 years of the clinical onset; and many patients do not survive more 
than 5 years. The presented case is from a school age masculine of 10 years old 
with a clinical history of episodes of lipotimias associated to effort at 5, 7 and 9 years 
old, and progressive dyspnea of medium efforts. He came to medical consult 
because of a clinical course of 15 days of evolution characterized with hyaline 
rhinorrhea, cough initially dry and then productive, sneezing, fever, odynophagia and 
abdominal pain, treated with antipyretic and antibiotics. Due to the persisting fever, 
malaise, insomnia, asthenia, adynamia, hyporexia and cough accesses, he was 
hospitalized; at the forth day of hospitalization he presented a cough access, with 
desaturation and respiratory arrest that did not respond to Cardiopulmonary 
Resuscitation. 
Key words: Granulomatosis, Wegener, children 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
INTRODUCCION 
Wegener la describe por primera vez en 1936, como un complejo clínico patológico, 
caracterizado por vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferior, 
que puede asociarse a glomerulonefritis. 1 
Es un proceso clínico patológico caracterizado por eventos de vasculitis con 
inflamación y necrosis de vasos sanguíneos, que provoca isquemia distal a la lesión 
en los órganos y territorios irrigados por dichos vasos. 2, 3 
El patrón clásico es una triada que involucra a las vías aéreas superiores, pulmones 
y riñones; puede presentarse como una enfermedad sistémica altamente polimorfa 
con afección a otros órganos, como ojos, articulaciones y piel. 
Es poco frecuente en la edad pediátrica; puede presentarse a cualquier edad desde 
los 6 a 92 años con media de 41 años. Con incidencia en niños y adolescentes de 1 
en 2 millones, con una relación hombres/mujeres de 1.7/1; más común en raza 
blanca. 2,4, 5, 6, 7, 8 
El diagnóstico diferencial suele ser complicado, con manifestaciones clínicas muy 
inespecíficas y heterogéneas, superposición de los cuadros, presentando 
dificultades en el diagnóstico y retardo en la realización de procedimientos. 3,6 
Su etiología es desconocida, algunas investigaciones involucran algún antígeno 
inhalado, S. aureus, parvovirus B19 y predisposición genética con incremento entre 
la asociación de Granulomatosis de Wegener y HLA B8 y HLA-DR2 con relevancia 
en el polimorfismo 620w, gen encontrado en la fosfato tirosina intracelular. 3,4, 5, 9, 10 
La lesión característica es un infiltrado leucocitario con áreas de necrosis fibrinoide, 
inmunocomplejos en las paredes de los vasos involucrados; además de los 
anticuerpos antineutrófilos citoplásmicos dirigidos contra proteínas en el citoplasma. 
El diagnósticorápido es esencial para reducir el daño permanente causado por la 
vasculitis y muerte por hemorragia pulmonar y falla renal. 2, 7 
El paciente puede iniciar con síntomas generales: fiebre, anorexia, pérdida de peso. 
El compromiso del tracto respiratorio superior se presenta en 92% de pacientes con 
síntomas nasosinusales (sinusitis y rinitis), óticos (otitis serosa media, pérdida 
auditiva, perforaciones timpánicas), que no ceden con el tratamiento convencional. 
Afecta parénquima pulmonar, bronquios y pocas veces pleura. Puede haber 
afectación renal. En niños es más frecuente que se complique con estenosis 
subglótica y deformidad nasal (48 %). 2,4, 5 
A partir de 1982 se comenzó a usar la determinación de anticuerpos contra las 
proteínas en los gránulos azurófilos citoplasmáticos del neutrófilo (ANCA), como 
prueba útil para apoyar el diagnóstico de la enfermedad. 4 Se han reportado 2 tipos: 
el citoplasmático con especificidad del 98% y sensibilidad del 66% y el ANCA - 
perinuclear. Otras pruebas que se han utilizado son la búsqueda de anticuerpos 
como los AECAS (anticuerpos anticélulas endoteliales) que inducen la expresión de 
diversas moléculas de adhesión, como la E-selectina, ICAM-1, VCAM-1, así como 
las interleuquinas 1,6, 8. 5 
El estudio histopatológico es la prueba de oro en el diagnóstico, evidenciando 
compromiso inflamatorio granulomatoso, necrotizante y presencia de vasculitis. 3 
Por la dificultad para establecer diagnóstico incluso de sospecha, la evolución 
insidiosa en un paciente pediátrico y los reportes histopatológicos, se presenta este 
caso enfatizando la presentación poco típica y el desenlace fatal. 
 
 
 
 
 
 
Presentación del caso: 
Paciente masculino de 10 años 8 meses de edad, producto de la gesta 1 de 2. De 
embarazo normoevolutivo, sin antecedentes patológicos perinatales. Adecuado 
crecimiento y desarrollo solo se refiere bipedestación y deambulación a los 2 años 
por presentar pie equinovaro bilateral corregido quirúrgicamente. Estudiante de 
primaria buen aprovechamiento. Abuelo materno con cardiopatía no especificada e 
hipertensión. Inmunizaciones completas. Varicela al año de edad, rubéola a los 8 
años; lipotimias asociadas a esfuerzo a los 5, 7, 9 y 10 años; posterior a cada evento 
presentaba astenia, palidez y sudoración, recuperándose a los 2 minutos; disnea de 
medianos esfuerzos.Inicia con rinorrea hialina, tos seca, estornudos, manejado 
como cuadro gripal; a los 11 días, presenta fiebre de 39.5° C, tos productiva, 
odinofagia, dolor abdominal y evacuaciones diarreicas. Manejado con Amoxicilina, 
Penicilina Procaínica-Benzatínica y Paracetamol. 4 días después, se interna por 
persistencia de fiebre, ataque al estado general, insomnio, astenia, adinamia, 
hiporexia, sangre en evacuaciones e ingresa a Terapia Intensiva Pediátrica. 
Al examen físico: Peso 36kg, FC 112 a 140 x’ (en sueño), exacerbada por la tos 
hasta 190 x’; FR 25 a 42 x’, TA 100/60, Temp. 36.8 a 38.2°C, Saturación de 02: 78% 
al esfuerzo, 94% en reposo. Hipoactivo, con palidez de tegumentos, regularmente 
hidratado, quejumbroso, faringe hiperémica, hipoventilación basal derecha, ruidos 
cardiacos normales, resto sin alteraciones. 
 Durante sus primeras 48 horas de estancia en la unidad mantiene Glasgow de 15, 
se aprecia intranquilo, aprehensivo, ansioso, presenta tos en accesos, palidez de 
tegumentos, y periodos de diaforesis, FC 104 a 128x’, temperatura 35.5 a 37.2° C, 
una hora 38.5°C; FR 20 a 36x’, llenado capilar 2”, TA 111/67 PAM 78, saturación de 
87. 
Al tercer día, FC 100 a 130x’, FR 25 a 32 x’, llenado capilar 2”, temperatura 36° C, 
TA 102/72, PAM 80. Continua diaforético, inquieto, con palidez de tegumentos, se 
ausculta hipoventilación basal bilateral y estertores bilaterales. Evoluciona con 
saturación de 84 a 89% con mascarilla al 90 - 100% de fracción inspirada de 
oxígeno. Tensiones arteriales 102/72, PAM 80. Gasometría arterial con pH 7.5, P02 
68, PC02 29, saturación de 94%. Durante la noche presenta súbitamente accesos 
de tos intensa, pérdida de la conciencia, desaturación rápidamente progresiva, 
boqueo, rigidez y bradicardia de 72 x’ (basal de 130) hasta 42 x’, TA 101/59, PAM 
69. Sin respuesta a maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzada durante 1 
hora. 
 
Laboratorio: A su ingreso a sala de terapia Hb 10.9, Hcto. 33, plaquetas 198 000, 
leucocitos 13900, neutrófilos 70.8 %, linfocitos 14 %, monocitos 14%, basófilos 1%, 
reticulocitos 11.4 %, glucosa 142 mg/dl, urea 37, BUN 17, creatinina 0.8, sodio 132 
mEq/l, potasio 3.0 mEq/l, cloro 95.8, TP 19.2 seg, TPT 74.7 seg, AST 39, ALT 57, 
ALP 114, LD 361, citología de moco fecal negativa. Enzimas hepáticas que reportan 
ALT 79, AST 88, ALP 110, LD 387, al segundo día de estancia se realizan nuevos 
estudios que reportan leucocitosis de 13346, polimorfonucleares 82%, Linfocitos 
10.6%. enzimas hepáticas ALT 290, AST 548, ALP 227. 
Examen general de orina con pH 6, densidad 1020, hemoglobina 40 µ/L, proteína 30 
mg/dl, células epiteliales +, leucocitos 5/c. Gasometría pH 7.57, pCO2 51, pO2 51, 
Sat 88 %, EB (-) 2.3, lactato 2.4. 
 
 
La radiografía de tórax muestra incremento de la trama broncovascular en región 
parahiliar derecha, infiltrado broncoalveolar, índice cardiotoracico 0.6, crecimiento de 
ventrículo derecho, ligero abombamiento de tronco de la pulmonar (Figura 1). 
ECG con ritmo sinusal, frecuencia cardiaca de 150 x' eje (+) a 90 grados. R” en V1 y 
S” por arriba de la percentil 98 para edad, sugestivos de crecimiento de ventrículo 
derecho, cambio de repolarización en V1 y V2, no constantes. 
Se manejó con líquidos parenterales, aporte normal de electrolitos, furosemide 
1mgkgdo iv cada 8 hrs, espironolactona 3mgkgdia vo, enalapril 0.2mgkgdia vo, 
digoxina 7mcgkgdía iv, ceftriaxona 100mgkgdía iv, ranitidina 1mgkgdo iv cada 12 
hrs. 
En el estudio de necropsia se establecieron como diagnósticos finales 
anatomopatológicos : (Figuras 2 y 3) 
- Granulomatosis de Wegener pulmonar, fibrosis intersticial de tipo nodular en pulmón, 
edema pulmonar focal, hemorragia alveolar difusa. 
- Necrosis tubular aguda e insuficiencia renal aguda. 
- Hepatomegalia congestiva leve con cambios reactivos inespecíficos hepáticos. 
- Uretritis crónica leve. 
- Cicatriz en miembros pélvicos, corrección de pie equino varo. 
 
DISCUSION 
La granulomatosis de Wegener es una patología vascular poco frecuente en la edad 
pediátrica. 3, 4, 6, 7 En la mayor parte de los casos el proceso comienza con afección 
de vías respiratorias altas hasta en 90% y alteraciones del estado general en forma 
de astenia, anorexia y pérdida de peso. 11 
De acuerdo a la serie pediátrica de Belostotsky, 12 las manifestaciones clínicas a esta 
edad son principalmente afectación nasosinusal en 100% de los casos, pulmonar en 
87% artralgias en 53%, gastrointestinal en 41%, sistema nervioso central en 12% y 
renal en 53% y a diferencia del adulto en donde la estenosis subglótica se presenta 
en 10 %, en la edad pediátrica los reportes son del 48 %. 
En este caso considerando las manifestaciones respiratorias y de acuerdo al 
American Collage of Reumatología 4 en cuanto a criterios diagnósticos nuestro 
paciente cumplía con 3 de los 4 mencionados (cuadro 1). 
La mayoría de los pacientes desarrollan anemia, trombocitopenia, leucocitosis e 
hipoalbuminemia, este caso no presentó las dos primeras. 
La literatura solo reporta hipoalbuminemia como alteración en la función hepática y 
en este caso además de esta, el paciente presentó elevación de las transaminasas 
hasta 5 veces los valores normales y alteraciones en los tiempos de coagulación 
confirmándose por estudio anatomopatológico hepatomegalia congestiva leve con 
cambios reactivos inespecíficos. 
Se han propuesto clasificaciones que abarquen las diversas formas de vasculitis 
siendo una de las más actualizadas la propuesta en la Conferencia de Vienna en 
2005 englobando a la Granulomatosis de Wegener en vasculitis que afectan 
predominantemente avasos pequeños, junto con el Síndrome de Churg-Strauss. 12 
Se describe como patrón clásico una triada que involucra a las vías aéreas 
superiores, pulmones y riñones, aunque puede presentarse de manera polimorfa 
afectando cualquier órgano.7 No se pudo corroborar en este caso el cuadro descrito 
en la literatura en cuanto a sintomatología respiratoria; Se ha descrito parálisis facial 
hasta en 5% de los casos. Sí coincide en cuanto al compromiso pulmonar con 
infección bacteriana. 2,5 Sin poder establecer el origen de la hemorragia pulmonar, ya 
que la hipoxia puede ser un factor condicionante y fue diagnosticada postmortem. 
 
 
Es muy frecuente que se complique en la edad pediátrica con estenosis subglótica y 
deformidad nasal hasta en un 48 %. 2,4, 5 
No cursó con alteraciones renales como lo describen algunos autores, y tampoco 
manifestó las alteraciones oculares mencionadas; Este caso solo manifestaba 
artralgias, sin las alteraciones dermatológicas descritas. 3,4, 5, 13 
Se debe sospechar esta enfermedad en pacientes con otitis media recurrente y otros 
problemas otológicos, compromiso de glándulas salivales, nariz y nasofaringe en 
una distribución de línea media, parálisis del nervio facial, o coexistencia de 
enfermedad infecciosa con falla al tratamiento antibiótico. 7, 8, 14 
Como se puede observar, en este caso la sintomatología y los hallazgos de imagen, 
no permitieron sospechar ni establecer el diagnóstico de certeza de esta 
enfermedad, probablemente debido al poco tiempo de hospitalización, a la evolución 
y el rápido desenlace. Por lo que es importante redundar en la recomendación para 
sospechar patologías poco frecuentes cuando no hay respuesta adecuada al manejo 
establecido y por lo tanto valorar estudios de laboratorio que pudieran descartarnos 
dichas patologías como en este caso son los anticuerpos contra el citoplasma del 
neutrófilo (ANCA) o el estudio de biopsia pulmonar. 
De acuerdo a la forma de presentación por los datos clínicos y anatomopatológicos 
este paciente presentó la forma limitada no renal o patérgica que representa 25% de 
los casos 3; que afectan principalmente al pulmón con una evolución muy agresiva 
llevando al desenlace del paciente. Con el reporte anatomopatológico, consideramos 
que este paciente se encontraba en una fase severa de la enfermedad, similar a lo 
reportado por Castillo y Hom; 7 sin embargo, a pesar de lo severo del cuadro la 
sintomatología clínica era inespecífica, no se observó estenosis subglótica; en este 
caso la insuficiencia respiratoria severa se debió a la obstrucción del flujo sanguíneo 
a nivel de pequeños vasos que impidió el intercambio gaseoso. 
Podemos concluir que en la edad pediátrica, ante cuadros respiratorios insidiosos 
que no respondan adecuadamente a tratamiento convencional, se deben sospechar 
otras patologías como las autoinmunes y las vasculares. En este caso, la 
enfermedad de Wegener tuvo una presentación atípica, limitante, que involucró 
exclusivamente al pulmón en su forma más severa, y que los datos clínicos no 
correlacionaron con la gravedad del padecimiento. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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FIGURA 1. Radiografía de tórax que muestra incremento de la trama
broncovascular en región parahiliar derecha, infiltrado broncoalveolar,
índice cardiotorácico 0.6, crecimiento de ventrículo derecho y ligero
abombamiento del tronco de la pulmonar
A
B
C
D
E
FIGURA 2. Estudio histopatológico de pulmón que muestra en A: pulmón
con peso 220 grs; al corte con datos de edema pulmonar, hemorragia
alveolar difusa y fibrosis intersticial de tipo nodular; B: tinción H/E.
identificando vasos de pequeño calibre, los cuales se encuentran con
cambios granulomatosos y necrosis fibrinoide; C: tinción H/E muestra
oclusión de la luz del vaso y necrosis fibrinoide; D: tinción de PAS con
evidencia de necrosis fibrinoide y E: tinción de Fibras elásticas en la que se
observa la capa de fibras elásticas interna perdida, con conservación de la
externa.
A B
FIGURA 3. Cortes histológico de riñones que muestran en
A: datos de necrosis tubular aguda, con cambios a nivel
medular; B: epitelio perdido con cambios del conducto
tubular.
CRITERIOS DEFINICION
1.Inflamacion oral o nasal Desarrollo de dolor o presencia de
úlceras orales o purulentas o
epistaxis
2. Radiografía de torax anormal Presencia de nódulos, infiltrados o
cavidades
3. Sedimento Urinario Microhematuria (> 5 Cel)
4. Granulomas inflamatorios o
Biopsia
Cambios histológicos con
granulomas inflamatorios en la
pared de la arteria o en el área
perivascular o extravascular.
Cuadro 1. Criterios del Colegio Americano de Reumatología
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