Síndrome paratiroideo

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SÍNDROME PARATIROIDEO
¿Qué es?
Las enfermedades de las paratiroides afectan a las cuatro pequeñas glándulas
paratiroides del cuello que ayudan a mantener los niveles correctos de calcio en el
cuerpo.
Se habla de hiperparatiroidismo cuando las concentraciones de PTH segregado son
altos y viceversa si estos son bajos se les denominará como hipoparatiroidismo
Embriología
Las paratiroides surgen a partir de la tercera y cuarta bolsas branquiales.
Anatomía
son glándulas endocrinas situadas en el cuello, por detrás de los lóbulos tiroides.
Las glándulas pesan en promedio 30 mg cada una. Las dos glándulas superiores
por lo general se encuentran cerca de la cara posterior de la cápsula tiroidea; las
glándulas inferiores están más a menudo cerca del margen tiroideo inferior.
Histología
Las glándulas paratiroides están compuestas de células epiteliales y grasa del
estroma. La célula epitelial predominante es la célula principal. La célula principal se
distingue por su citoplasma claro de la célula oxífila, que es un poco más grande y
tiene citoplasma granular eosinofílico. Ambos tipos de células contienen PTH, y se
desconoce si su regulación secretora difiere de alguna manera fundamental.
EJE
HORMONA PARATIROIDEA PTH
Está hormona tiene gran importancia ya que va a ser un potente mecanismo control
de las concentraciones extracelulares de fosfato, calcio, ya que va a regular su
absorción intestinal, secreción renal y el intercambio de estos iones en el líquido
extracelular y en los huesos.
Posee 84 aminoácidos
Su concentración sérica: 10-25 pg/ml
Vida media de 10 minutos
La síntesis de la hormona paratiroidea comenzará en el núcleo de la hormona
principal de la glándula paratiroides dónde tendremos primeramente el Gen que
codifica a esta hormona y es en el núcleo donde se va a producir la transcripción
Posteriormente la traducción en los ribosomas y para así poder formar la
prehormona de 115 aminoacidos y seguidamente en el retículo endoplasmático
rugoso se va a formar la prohormona de 90 aminoacidos y finalmente en el aparato
de Golgi se va a formar la hormona paratiroidea y que está será secretada a la
sangre a través de un mecanismo conocido como exocitosis.
Secreción
La secreción de esta hormona va a estar mediada por dos receptores un receptor
sensor del calcio y un receptor sensor de la vitamina D
Tenemos que el receptor sensor de calcio va a captar cuando las concentraciones
del calcio están disminuidas y así esto estimula al receptor para qué se produzca la
síntesis y secreción de la hormona.
Entonces para el receptor de la vitamina D será el receptor que va a producir
inhibición en la síntesis siendo este un receptor nuclear puesto que debe inhibir
directamente la transcripción del ARN. Cabe recalcar que este receptor también
tiene una inhibición secundaria al no ser directa ya que va aumentar en el riñón la
reabsorción de calcio y de esta manera indirectamente va a inhibir la síntesis y
secreción de la hormona paratiroidea.
Mecanismo de acción
El mecanismo de acción de la hormona paratiroidea es a través de receptores que
están acoplados a la proteína G, va activar tanto a la proteína GS estimulando a la
Adenilato ciclasa para que se transforme ATP a amp cíclico y así activar a la
proteinquinasa para que se cumpla la función de la hormona qué va hacer la
activación de canales.
De igual forma la hormona pth acoplada al receptor puede estimular de igual
manera a la proteína gq y al estar activada va a estimular a la fosfolipasa c para que
se forme el el ip3 qué va actuar para qué se liberé calcio y al diacilglicerol atravesé
estimulando la proteinquinasa.
Tabla a modo de resumen CLASIFICACIÓN: PRIMARIA Y SECUNDARIA
¿A qué nivel afecta?
¿Por qué ocurre? a que se debe “categorías”
Prevalencia
Efecto
➢ HIPOPARATIROIDISMO
Definición
Hipoparatiroidismo o Insuficiencia paratiroidea
Es un trastorno endocrino → Afecta el funcionamiento de las glándulas paratiroides.
Consiste en la disminución o producción insuficiente → Paratohormona (PTH)
Esta disminución puede deberse por alteraciones en su:
● Secreción.
● Síntesis.
● Acción periférica.
Se caracteriza por:
Descenso de la concentración de calcio → Hipocalcemia
Aumento de la concentración del fósforo en sangre → Hiperfosfatemia
Etiología
● Hipoparatiroidismo de origen postquirúrgico
(Extirpación o lesión de las glándulas paratiroides tras cirugía cervical (tiroidectomía total), sobre todo
cuando se altera su vascularización)
Hipoparatiroidismo de origen hereditario.
(Casos que nacen sin glándulas paratiroides (Síndrome de DiGeorge) o con un funcionamiento
inadecuado, desde el nacimiento, congénitos.
Hipoparatiroidismo de origen autoinmune.
( El propio sistema inmunitario actúa contra las glándulas paratiroides como si fueran cuerpos
extraños, alterando su funcionamiento)
Hipoparatiroidismo de origen post radiación.
(Se presenta asociado a la administración de tratamiento exhaustivo con radioterapia, para tratar el
cáncer en el rostro o cuello. La radiación puede dar lugar a la destrucción de las glándulas
paratiroides)
Epidemiología
Prevalencia estimada 37 casos por 100,000 habitantes.
La causa más frecuente en el 75% de los casos es el HPT QX.
Clasificación
➢ Hipoparatiroidismo Primario - Por alteración de la síntesis o secreción PTH.
➢ Hipoparatiroidismo por defectos en el receptor de calcio.
➢ Pseudohipoparatiroidismo (No verdadero)
➢ HPT Primario / Por alteración de la síntesis o secreción PTH.
Déficit o ausencia secretora de Paratohormona (PTH) → Biológicamente activa.
● Causas
Hereditarias (Ausencia de glándulas paratiroides)
Adquiridas (Extirpación quirúrgica o radioterapia)
Idiopáticas (Defecto en la síntesis de PTH)
HPT por defectos en el receptor de calcio
Disminución de secreción de PTH → Enfermedad autosómica dominante.
(Causada por una mutación activante del receptor sensor de calcio.)
Causas
Genéticas (Mutaciones receptor PTH - 1: Sindrome de Jansen: Hipercalcemia, hipofosfatemia,
concentración de PTH indetectable)
Hipomagnesemia (Deficiencia de magnesio)
➢ Pseudo HPT
Resistencia periférica o de órganos diana a su acción estando la PTH normal.
PTH se sintetiza de manera ineficaz.
(Tubo renal proximal)
● Causas
Hereditarias. (Mutaciones en el Gen GNAS, que usualmente se hereda de forma autosómica
dominante)
Manifestaciones clínicas (Signos y síntomas)
Neurológicos
Psicosis
Pérdida de la memoria.
Parkinsonismo
Convulsiones
Movimientos involuntarios de las extremidades.
Cardiacos:
Arritmias cardíacas
Prolongación del intervalo QT en ECG
Insuficiencia cardíaca (En casos raros)
Piel y anexos:
Piel seca y escamosa
Uñas quebradizas
Alopecia
Mareos
Cabello reseco
Psicologicos / Psquiatricos:
Irritabilidad
Ansiedad
Depresión
Trastorno de la personalidad
Renales:
● Litiasis (Cálculos renales)
Neuromusculares:
● Espasmos musculares (Acompañados de dolor)
● Parestesias (Sensación de hormigueo y calambres) (Boca y extremidades)
● Laringoespasmos (Espasmos de la laringe que pueden ocasionar dificultad respiratoria)
● Tetania (Espasmos de manos y pies que pueden progresar y generar convulsiones)
Oculares:
● Cataratas
Diagnóstico
● Anamnesis - Antecedentes heredofamiliares de hipocalcemia o endocrinopatías.
● Exploración física (Presencia o ausencia de bocio, uñas frágiles o quebradizas, piel seca o
escamosa)
- Signos clínicos hipocalcemia / Tetania:
Chvostek (Vostek) (Contracción ipsilateral, fasciculación involuntaria de músculos faciales
por percusión sobre el nervio facial, justo delante del conducto auditivo)
● Trousseau (Trusou) - (Compresión producida por el manguito del tensiómetro, que
desencadena espasmo del carpo, se infla el manguito durante 3 minutos a 20 mmHG por
encima de la PAS)
Hallazgo típico de Hipoparatiroidismo es la hipocalcemia con concentraciones bajas de PTH.
Niveles séricos de calcio, fósforo, magnesio, Vit D, albúmina.
H. Alteración de síntesis
Calcio Disminuido
PTH Disminuido
Fósforo Aumentado
H. Defectos del Receptor Ca2
Calcio
FósforoPTH
(Disminuidos)
Pseudo H.
Calcio
Fósforo
Disminuidos
PTH Aumentado
Estudios auxiliares
Tac, RM, Gammagrafía. (Calcificaciones ectópicas o aumento de densidad ósea)
Tratamiento
Hipocalcemia:
Crisis
Gluconato cálcico por vía I.V - Dosis de 1 - 2 ml / KG de peso en una solución al 10% o diluido al
medio con solución salina o glucosada.
(Infusión debe administrarse de manera lenta, para evitar alteraciones del ritmo cardiaco, en caso de
no ceder la crisis se puede repetir la dosis, recomendada en vía central.)
Mantenimiento:
La dosis habitual de calcio es de 20 mg/kg/día.
(Considerando niveles de fosfato normales, evitando la ingesta de alimentos ricos en fósforo
acompañado de una ingesta de líquidos para buena diuresis.)
Hipotiroidismo adquirido / hereditario.
Vitamina D 1-3 mg / día + 2-3 g/ día de Calcio.
Calcitriol 0.5 - 1. ug
Hipomagnesemia
20 - 30 nmol/ dia sales magnesio V.O
Pseudohipoparatiroidismo
Tx de Hipoparatiroidismo adquirido en dosis menores.
Hiperfosfatemia
Hidróxido de aluminio (2.4g) en cada comida.
➢ HIPERPARATIROIDISMO
Definición
Trastorno principal de las glándulas paratiroides.El exceso de producción de la
hormona paratiroidea (PTH) se le denomina hiperparatiroidismo.
Clasificación
Hiperparatiroidismo primario (HPTP)
● Alteración
Exceso de secreción de hormona paratiroidea (PTH): lo que provoca hipercalcemia
y trastornos óseos y renales en grado variable.
Hipersecreción autónoma de hormona paratiroidea (PTH) que provoca
hipercalcemia y trastornos en los órganos diana.
● Causas:
- Tumor/adenoma (80% de los casos)
- Hiperplasia (15% de los casos)
- Carcinoma (menos del 1% de los casos).
La causa más común de la producción excesiva de hormona (hiperparatiroidismo)
es el desarrollo de un tumor benigno en una de las glándulas paratiroideas. Esta
ampliación de una de las glándulas paratiroides se conoce como un adenoma y
representa alrededor del 80 por ciento de todos los pacientes con
hiperparatiroidismo primario.
Este tumor va a producir demasiada hormona paratiroidea que se libera en el
torrente sanguíneo, por lo que este exceso al viajar a través de la sangre y dentro
de los huesos, la hormona activa las células osteoclastos para desgastar los
mismos huesos provocando en su mayoría osteoporosis, fracturas y dolor de
huesos. Entonces, a partir de esto, la destrucción del hueso libera calcio dentro de
la sangre. Por lo que refleja elevación en los niveles de calcio en pacientes con
tumor paratiroideo. y también este exceso de calcio se pueden acumular en las
arterias por lo que se aumenta la ateroesclerosis en todo el cuerpo y esto a su vez
conduce a la hipertensión arterial y un mayor riesgo de ataque cardíaco y accidente
cerebrovascular.
Muchos casos son asintomáticos. Sin embargo, cuando hay síntomas el alto
contenido de calcio:
- Afecta al sistema eléctrico del corazón causando la Fibrilación Atrial y
palpitaciones.
- También al haber un exceso de calcio en la sangre se acumula en los riñones
formando piedras en el riñón y en ocasiones causando insuficiencia renal.
- Tiene un efecto en el estómago y en los intestinos causando a menudo la
enfermedad de reflujo gastroesofágico y malestar abdominal.
- Inclusive se puede padecer de distintos tipos de cáncer como el de mama,
próstata, colon y riñón.
- Los altos niveles de calcio de igual forma afectan al cerebro debido a que
usamos calcio en el sistema eléctrico de los nervios, así que al haber un alto
nivel de calcio en la sangre está asociado a un sistema nervioso lento, que
provoca síntomas de cansancio, pérdida de memoria y falta de
concentración. Por este motivo muchos pacientes con un nivel alto de calcio
en la sangre presentan fatiga crónica
Hiperparatiroidismo secundario
● Alteración
Va a ser cualquier situación que tienda a provocar un descenso mantenido de la
calcemia desencadena una hiperfunción paratiroidea que intenta compensar la
hipocalcemia (hiperparatiroidismo secundario).
Es decir que se produce debido a otra enfermedad que, primero, disminuye los
niveles de calcio en el organismo y con el tiempo, se produce un aumento de los
niveles de la hormona paratiroidea, ya que el cuerpo se esfuerza por mantener
elevado el nivel de calcio dentro del rango estándar.como la insuficiencia renal
crónica,
Hipocalcemia:
● Causas
Las causas más frecuentes son la
● Insuficiencia renal crónica y la
● Deficiencia de la vitamina D.
● Colestasis
Hiperparatiroidismo terciario
Alteración:
En el HTP terciario hay una secreción de la PTH autónoma producto de un HPT
secundario prolongado. Este fenómeno se debe a una marcada estimulación y
conversión de las glándulas paratiroideas de un estado de hiperplasia reversible
(policlonal) a un defecto de crecimiento irreversible (monoclonal), probablemente un
estado más serio de hiperfunción glandular ocurre después de la transformación
monoclonal que pueden llevar a la formación de adenomas autónomos, que
producen cantidades elevadas de PTH, independiente de las fluctuaciones de la
concentración de calcio sanguíneo, semejando el cuadro clínico del HPTP.
En algunos casos se producen
Cambios en las paratiroides que cada vez producen más exceso de PTH, lo que
acaba originando hipercalcemia.
Y pues esta situación se denomina “hiperparatiroidismo terciario”.
Semiología o E.F
Y bueno, en la semiología la mejor técnica es por medio de exploración bilateral del
cuello.
Estudios auxiliares
Se puede hacer uso de técnicas de imagen como
- Gammagrafía con Tc-sestamibi: adenomas de localización ectópica
- Ecografía: adenomas yuxtatiroideos
- Tomografía Computarizada (TAC)
- Resonancia Magnética (RM): Glándulas ectópicas en el mediastino anterior o
en el surco traqueoesofágico
Tratamiento
No hay medicamentos, pastillas o tratamiento que puedan retardar el proceso de
destrucción de huesos o reemplazar la cirugía de la extirpación quirúrgica
paratiroideo. Así que el hiperparatiroidismo se cura mediante la extirpación
quirúrgica del tumor paratiroideo. Si hay un segundo tumor de igual forma se retirará
y de esta forma la enfermedad será curada. Por ende los riesgos para la salud por
un nivel de calcio en en la sangre comienza a disminuir en pocos días después de la
cirugía
Referencias:
Norman Parathyroid Center. (2012). Glandula Paratiroidea e Hiperparatiroidismo y
Calcio Elevado en Animacion Simple de Entender. Recuperado de
https://www.youtube.com/watch?v=1memy75uaUc&list=LL&index=3&t=1s
Álvarez P. (2011). Hiperparatiroidismo, Recuperado de
http://repebis.upch.edu.pe/articulos/diag/v50n1/a6.pdf
Amado J. (2008). Trastornos de las paratiroides. Recuperado de
https://docplayer.es/19442602-Trastornos-de-las-paratiroides.html
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Amado J. (2008). Indicaciones de estudios de imagen y gammagráficos de
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https://docer.com.ar/doc/8xce1vv