Anomalia de Ebstein: Definição e Diagnóstico

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Anomalíade Ebstein
Divisiónde Pediatria
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1. N° DE CIE 10 DE ACUERDO A LA NOMENCLATURA OFICIAL
1.1. 022.5 Anomalía de Ebstein
2. DEFINICiÓN DE LA PATOLOGíA
2.1. Engloba un am plio espectro de anomalías caracterizado por diferentes grados
de desplazamiento y adherencia de la valva displásica septal y posterior de la
tricúspide hacia la cavidad del ventriculo derecho.
2.2. Parte del ventriculo derecho se introduce en la auricula derecha
atrializándose, con afectación de la función ventricular derecha. Existe
crecimiento de la aurícula derecha y, habitualmente, existe comunicación
interauricular (CIA), que favorece un shunt derecha-izquierda. Como
consecuencia de todo ello, aparece insuficíencia tricúspide, fallo ventricular
derecho y cianosis. A menudo cursa con arritmias en el adolescente y el
adulto
3. VALORACiÓN INICIAL
3.1. Etapa fetal: por ecografía a las 18-20 semanas de gestación, puede apreciar-
se dilatación auricular derecha. La aparición de hidrops secundario al fallo
masivo tricuspideo conllevará muerte fetal en un porcentaje elevado de casos.
La presencia de taquiarritmia fetal puede ser la manifestación inicial a partir de
la cual se detecta la anomalía de Ebstein.
3.2. Neonatal: Existe una forma neonatal grave con cianosis grave, acidosis
metabólica e insuficiencia cardiaca congestiva en el contexto de regurgitación
severa de la válvula tricúspide e hipertensión vascular pulmonar. Tiene
elevada mortalidad, se asocia en 50% a otras anomalías cardiacas como
estenosis o atresia pulmonar. Hay otra forma neonatal que cursa regurgitación
tricuspídea ligera, con cianosis transitoria que mejora con la caida de las RVP
y presenta mejor pronóstico
3.3. Lactancia e Infancia: La insuficiencia cardiaca es la forma más habitual. El
riesgo de mortalidad es más bajo que en el periodo neonatal. En casi un 20%
de los casos se asocia a otras lesiones estructurales cardiacas. Otras formas
posibles de presentación pueden ser la cianosis, palpitaciones secundarias a
taquiarritmia por vías accesorias en el contexto de síndrome de Wolff-
Parkinson- White (WPW) o incluso la presencía de soplo sístólico a la
exploración inicial. Puede haber desdoblamiento del segundo ruido y aparición
de un tercer y cuarto ruido
Elaboró
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Cirujano Cardiovascular
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Preciado Figueroa
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4. ABORDAJE DIAGNÓSTICO
4.1. Radiografía de Tórax: La cardiomegalia, en mayor o menor grado, aparece en
casi todos los pacientes con anomalía de Ebstein. Los pacientes sintomáticos
en el periodo neonatal muestran un grado moderado a severo de
cardiomegalia, con un índice cardiotorácico superior a 0,85. La cianosis
neonatal con cardiomegalia extrema debe hacer sospechar anomalia de
Ebstein. En visión frontal, la silueta cardiaca está formada por la auricula
derecha aumentada de tamaño y el ventrículo derecho. Lo habitual es que
estén en levocardia, con situs visceral normal y arco aórtico izquierdo.
4.2. Electrocardiograma: En pacientes mayores muestra bajo voltaje del QRS,
bloqueo de rama derecha, bloqueo de primer grado y crecimiento auricular con
ondas P picudas. Cerca de un 75% de los recién nacidos con Ebstein
muestran PR largo. Suelen observarse taquicardia paroxística supraventricular
(TPSV), f1utter o fibrilación auricular, preexcitación ventricular (sindrome de
WPW) y taquicardia ventricular de forma más habitual en el paciente
adolescente y el adulto. Un 5-10% de todas las arritmias en esta anomalía
corresponden a sindrome de WPW, casi siempre por vía anterolateral
derecha. Cuando existe WPW en el Ebstein, hasta en un 40% pueden
coexistir múltiples vías.
4.3. Ecocardiografia: El ecocardiograma 20 y el Doppler evidencian el diagnóstico.
El estudio debe incluir:
• Un análisis riguroso de la morfología y de la función de la válvula
tricuspídea, así como el grado de desplazamiento y displasia de los
velos septal y posterior. Se obtiene mejor visión en el subcostal de 4
cámaras.
• En el septo interauricular, evaluar la CIA y cuantificar el shunt
interauricular derecha- izquierda mediante Doppler color.
• El tamaño y la función contráctil del ventrículo derecho.
• El tracto de salida del ventriculo derecho.
• La persistencia del conducto arterioso.
• El cálculo de la presión en las cavidades derechas/pulmonar mediante
Doppler.
• Descartar lesiones asociadas.
4.4. Cateterismo cardiaco: La práctica de la ecocardiografia 20 Doppler ha
desplazado los estudios invasivos como método diagnóstico. Puede estar
indicado realizar un estudio angiohemodinámico en casos concretos de
asociación con atresia pulmonar anatómica o funcional, que plantea dudas en
el estudio ecocardiográfico, y en el cálculo de presiones.
Elaboró
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Cirujano Cardiovascular
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Zambrano Veíarde
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5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
5.1. Displasia de la válvula tricúspide
5.2. Enfermedad de Uhl
6. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS ESPECíFICOS
6.1. Ecocardiografía
6.2. Cateterismo cardiaco
7. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
7.1. Hallazgos encontrados referidos en los puntos 2.1 y 2.2 mediante el estudio
referido en el punto 4.3.
8. CRITERIOS DE INGRESO A HOSPITALIZACiÓN
8.1. Establecidos en el Proceso Técnico Administrativo de ingreso.
9. CRITERIOS DE REFERENCIA
9.1. No aplica.
10. CRITERIOS DE DERIVACiÓN O TRANSFERENCIA
10.1. No aplica.
11. TERAPIA FARMACOLÓGICA
11.1. Prostaglandina E1: Indicada para mantener la perfusión distal manteniendo
permeable el conducto arterioso. La dosificación de PGE1 habitual es de 0,1
¡.Jg/kg/min, vía íntravenosa, durante 20 minutos seguida de perfusión de
mantenimiento a 0,03 ¡.Jg/kg/min.
11.2. Digoxina: Contraindicada ante la sospecha de síndrome de Wolf Parkinson
White.
12. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
12.1. Medidas de sostén de acuerdo con el estado clínico del paciente, edad
gestacional y patologías asociadas.
13. PROCEDIMIENTOS
13.1. Colocación de catéter venoso central.
13.2. Colocación de línea arterial.
13.3. Indicaciones quirúrgicas:
13.3.1. Los recién nacidos sintomáticos con clínica de bajo gasto, cianosis
significativa (saturación arterial < 80%), regurgitación tricuspídea severa u
obstrucción a nivel del tracto de salida del ventriculo derecho requerirán
cirugía precoz. La decisión más importante será si debe orientarse hacia una
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reparación biventricular o univentricular. Ello estará en función de la
anatomia, que puede ser muy variable. No existe un tratamiento protocolizado
publicado hasta el momento. La intervención quirúrgica precoz en neonatos
graves con ventrículoderecho hipoplásico se realizará mediante la operación
de Starnes (cierre de la tricúspide mediante parche de pericardio fenestrado,
ampliación de la CIA y creación de una fistula sistémico-pulmonar). Esta
decisión conllevará una cirugía en tres tiempos. Luego se realizará el
procedimiento de Glenn bidireccional (anastomosis de la cava superior con la
pulmonar) y la sección de la fistula sistémico-pulmonar para, posteriormente,
llevar a cabo la operación de Fontan (anastomosis de la cava inferior con la
pulmonar). En algunos de estos pacientes debe considerarse la opción del
trasplante cardiaco. Si se considera la reparación biventricular, la técnica de
Danielson o Carpentier - realizando una plicatura del ventrículo derecho
atrializado, seguida de una anuloplastia tricuspidea - es una buena opción.
En pacientes adolescentes y adultos sintomáticos con un índice
cardiotorácico de 0,65 o más, es aconsejable la sustitución de la válvula
tricúspide por una válvula protésica o biológica. En los asintomáticos es mejor
esperar. En los pacientes que presentan episodios recidivantes de taquicardia
supraventricular incesante y/o síndrome de WPW, es recomendable proceder
al estudio electrofisiológico y a la ablación de la vía accesoria.
14. DESCRIBIR El TIPO Y PERFil ACADÉMICO DEL PERSONAL QUE PODRÁ
1MPlEM ENTARlOS
14.1. Cirujano Cardiotorácico: Responsable del procedimiento quirúrgico
14.2. Cirujano Cardiotorácico o Pediatra ayudante o residente de Cirugia
Cardiotorácica, Cirugía Pediátrica, Cirugía General: Auxiliar en el
procedimiento quirúrgico, ajeno a la toma de decisiones sobre el
procedimiento a realizar
14.3. Anestesiólogo Cardiovascular: Responsable del manejo anestésico,
analgésico, hemodinámico y de conducir la circulación extracorpórea.
Revisar Manual de Técnicas y Procedimientos correspondientes
15. REHABILITACiÓN FíSICA, TERAPIA OCUPACIONAL, TERAPIA
PSICOlÓGICA
15.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de
los Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
16. TIEMPO DE ESTANCIA
16.1.Dependerá de la evolución del paciente
Dr. Mario D P ul Ortiz
I
Vazquez
Cirujano Cardiovascular
Revisó
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MIra. Beatriz Guliérrez
Moreno
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17. REQUISITOS PARA EL ALTA
17.1. Paciente con estabilidad respiratoria, hemodinámica, neurológica,
cardiológica e infecciosa.
17.2. Tolerancia enteral adecuada.
18. SEGUIMIENTO Y VIGILANCIA MÉDICA
18.1. Establecidos en las guias administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de
los Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
19. SEGUIMIENTO Y CUIDADOS EN EL HOGAR
19.1. Establecidos en las guias administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de
los Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
Elaboró
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Vazquez
Cirujano Cardiova5cular
Iguel Angel
Zambrano Velarde
Subdirector Mé o
Revisó
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Mtra. Beatriz Gutiérrez
Moreno
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Preciado Figueroa
Director de la Unidad
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20. ALGORITMO
20.1. Algoritmo de manejo de la Anomalía de Ebstein
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Dr. Mario D P I Ortiz
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Cirujano Cardiovascular Dr. Luis Gustavo Or
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an s Martín
Preciado Figueroa
Director de la Unidad
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Mtra. Beatriz Gutiérrez
Moreno
Gerente de Calidad
21. BIBLIOGRAFíA
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9. Starnes VA, Pitlick PT, Berstein D, Griffin ML, Choy M, Shumway NE. Ebstein's
anomaly appearing in the neonate. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101: 1082-7.
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11. Carpentier A, Chauvaud S, Macé L, Relland J, Mihaileanu S, Marino JP, et al. A
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12. Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, Razook JD. Neonatal repair of Ebstein's
anomaly: indi- cations, surgical technique, and medium-term follow-up. Ann
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Repair of Ebstein's anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of
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undergoing surgical repair of Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg 2001; 71:
1547-52. O
Elaboró Revisó Autorizó
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NOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DE
MANEJO
16. Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with
Ebstein's anom- aly. Am J Cardiol1998; 81: 749-54. O
RECOMENDACiÓN
22. NIVEL DE EVIDENCIA CIENTIFICA DE LA BIBLlOGRAFIA DE REFERENCIA
NIVEL DE
EVIDENCIA O
GRADO DE
RECOMENDACiÓN
Los recién nacidos sintomáticos con clínica de bajo gasto, cianosis
significativa (saturación arterial < 80%), regurgitación tricuspidea 1
severa u obstrucción a nivel del tracto de salida del ventriculo derecho
requerirán ciruaía Drecoz.
En los pacientes que presentan episodios recidivantes de taquicardia
supraventricular incesante y/o síndrome de WPW, es recomendable 1
proceder al estudio electrofisiológico y a la ablación de la vía
accesoria.
La intervenciónquirúrgica precoz en neonatos graves con ventriculo 2
derecho hipoplásico se realizará mediante la operación de Starnes
HISTORIAL DE CAMBIOS
Versión Fecha del cambio Descripción de cambios
O 1/10/2015 Nueva emisión
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Drr!li1w Ortiz,
Vazquez
Cirujano Cardiovascular Dr.
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Mtra. Beatriz Gutiérrez
Moreno
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. ranc s Martin'- ~.Preciado Figueroa
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