Atresia Tricuspídea: Guia Clínica de Manejo

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GC-SMPE-006
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Atresia Tricuspidea
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MANEJO
1. N° DE CIE 10 DE ACUERDO A LA NOMENCLATURA OFICIAL
1.1. 022.4 Atresia Tricuspídea
2. DEFINICiÓN DE LA PATOLOGíA
2.1. Agenesia completa de la válvula tricúspide e inexistencia concomitante del
orificio correspondiente (a su nivel sólo se visualiza una estructura
fibromuscular que impide la conexión entre el atrio y el ventrículo derechos).
Empleando la terminología que describe la segmentación cardiaca, se trata de
una ausencia completa de conexión entre la aurícula derecha y el ventrículo
derecho. Es, por tanto, una anomalía que se inscribe en el conjunto de
malformaciones cuyo modo de conexión atrioventricular es univentricular.
2.2. La clasificación morfológica de Burchell, Edwards y Keith se emplea para
definir distintos tipos y determinar el tipo de manejo:
Tipo
1.Vasos en normoposición
a. Atresia pulmonar
b. CIV restrictiva
c. CIV no restrictiva
11.O-Transposición
a. Atresia pulmonar
b. Estenosis pulmonar
c. Sin estenosis pulmonar
111.L-Transposición
a. Estenosis pulmonar
b. Estenosis subaórtica
(69%)
(9%)
(51%)
(9%)
(27%)
(2%)
(7.5%)
(18%)
(3%)
3. VALORACION INICIAL
3.1. La variabilidad morfológica es diversa y conviene su descripción detallada
para interpretar mejor la fisiologia circulatoria. Una vez hecho el diagnóstico, y
debido al impacto terapéutico que tiene, centramos nuestra atención en la
valoración de la circulación pulmonar. La cuantía de la misma define la
modalidad de presentación clínica: si está muy dísminuida o decrece en
exceso con el tiempo, predomina una cianosis intensa y progresiva; si, por el
contrario, existe hiperflujo pulmonar, la aparición de insuficiencia cardiaca
acompañada de cianosis poco manifiesta o ausente es la norma. Con menor
frecuencia se encuentran, entre estos extremos, niños que presentan
hipoxemia leve o moderada debido a una modesta obstrucción pulmonar que
regula la cuantía del flujo pulmonar.
Autorizó
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Preciado Figueroa
Director de la Unidad
Revisó
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Mtra. Beatriz Gutiérrez
Moreno
Gerente de Calidad
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Zambrano Velarde
Subdirector Médico
Dr. Luis Gustavo
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Jefe de I
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Dr. Mario O Paul Ortiz
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Cirujano Cardiovascular
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4. ABORDAJE DIAGNÓSTICO
4.1. Radiografía de tórax: La radiografia de tórax no contribuye al diagnóstico
diferencial entre atresia tricuspidea u otras malformaciones. La silueta puede
ser normal o presentar cardiomegalia a expensas de una dilatada aurícula
derecha o simplemente en relación con el volumen circulatorio pulmonar.
4.2. Electrocardiograma: presencia de crecimiento ventricular izquierdo, fuerzas
derechas escasas o ausentes y un eje QRS izquierdo con o sin patrón de
hemibloqueo anterior izquierdo.
4.3. Ecocardiografía: Define de forma fiable la malformación y sus asociaciones,
mientras que la fisiología circulatoria se comprende más claramente con la
contribución de la técnica Doppler con mapeo en color; por todo ello, ambas
técnicas son imprescindibles para el diagnóstico y constituyen a la vez el
pivote desde donde se plantean las decisiones terapéuticas iniciales.
4.4. Cateterismo cardiaco: Se realiza de forma excepcional; sin embargo, su
indicación es relevante para evaluar datos hemodinámicos y angiográficos
esenciales como paso previo a la cirugia de Glenn y/o modificada de Fontan y
sus variantes.
4.5. Resonancia magnética: Utilizado en niños mayores o jóvenes adultos
operados en quienes es importante vigilar áreas del árbol vascular pulmonar,
descartar sospecha de obstrucciones en los empalmes quirúrgicos o
simplemente valorar flujos vasculares y/o función ventricular.
4.6. Estudios con isótopos: tienen un papel importante en tres áreas definidas:
• Evaluación de la perfusión pulmonar para controlar su distribución
segmentaria antes o después de intervenciones con catéter sobre las
ramas pulmonares
• Determinación sistemática de la función ventricular para detectar
precozmente disfunción miocárdica
• Localización de cortocircuitos intrapulmonares post-Glenn bidireccional
(fístula arteriovenosa pulmonar) o intracardiacos post-Fontan o
variantes (fugas localizadas en la anastomosis atriopulmonar o en el
túnel intraatrial cavopulmonar)
5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
5.1. Válvula tricúspide no perforada
5.2. Displasia de la válvula tricúspide
5.3. Estenosis tricuspidea
6. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS ESPECíFICOS
6.1. Ecocardiografia
6.2. Cateterismo cardiaco
Elaboró
Dr.tlvt~aul Ortiz
Vazquez
CirujanoCardiovascular
Revisó
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7. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
7.1. Hallazgos encontrados referidos en los puntos 2.1 y 2.2 mediante los estudios
referidos en los puntos 4.3 y 4.4
8. CRITERIOS DE INGRESO A HOSPITALIZACiÓN
8.1. Establecidos en el Proceso Técnico Administrativo de ingreso.
9. CRITERIOS DE REFERENCIA
9.1. No aplica.
10. CRITERIOS DE DERIVACiÓN O TRANSFERENCIA
10.1.No aplica.
11. TERAPIA FARMACOLÓGICA
11.1. Prostaglandina E1: Indicada para mantener la perfusión distal manteniendo
permeable el conducto arterioso. La dosificación de PGE1 habitual es de 0,1
¡Jg/kg/min, via intravenosa, durante 20 minutos seguida de perfusión de
mantenimiento a 0,03 ¡Jg/kg/min. Se mantendrá la infusión de PGE1 hasta que
el paciente sea llevado a realización de fístula sistémico pulmonar.
12. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
12.1.Medidas de sostén de acuerdo con el estado clíníco del paciente, edad
gestacional y patologías asociadas.
13. PROCEDIMIENTOS
13.1. Colocación de catéter venoso central.
13.2. Colocación de línea arterial.
13.3. Indicaciones quirúrgicas (tipo 1):
13.3.1. Se llevaran a cabo dos a tres fases terapéuticas quirúrgicas según el
modo de presentación clínica.
13.3.2. En la primera de ellas (fase A) se trata de balancear o regular de
inmediato el flujo pulmonar ímplantando una fístula sistémico-pulmonar de
tipo Blalock-Taussig modificada pequeña (conducto de PTFE de 4 mm) en
neonatos o lactantes menores de 2-3 meses muy hipóxicos (saturación de
oxígeno < 75-80%). No será preciso efectuar cirugia alguna en esta fase
en aquellos niños con flujo naturalmente balanceado (saturación de
oxígeno;:: 75-80%). Entre los 3 y los 9 meses de edad se realizará el
primer tiempo operatorio (fase Bl, ocluyendo en lo posible la fístula
previamente implantada y/o al tiempo el propio tronco pulmonar proximal
si está permeable; de forma concomitante, si fuera necesario, se
Elaboró
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Vazquez
CirujanoCardiovascular
Revisó
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corregirán las distorsiones o estenosis que pudieran estar presentes en
las ramas pulmonares. Finalmente, entre los 2 y los 4 años se procede a
completar el segundo tiempo (fase C) con la anastomosis de la vena cava
inferior con la arteria pulmonar.
13.4. Indicaciones quirúrgicas (tipo 11y 111):
13.4.1. El tamaño de la comunicación interventricular será el determinanteprincipal de la conducta quirúrgica a seguir. En neonatos y lactantes,
cuando la CIV no es restrictiva, se procederá a un primer tiempo mediante
Bandaje de la arteria pulmonar con la finalidad de controlar el hiperflujo
pulmonar. Cuando la CIV es restrictiva, se seleccionara una técnica
quirúrgica que sortea dicha obstrucción y se colocará en el mismo tiempo
una fístula que regule el flujo pulmonar. Para dicha selección, se recurre a
la actuación sobre las grandes arterias tomando como base el tamaño de
la aorta: si es pequeña (:5 3 mm) se prefiere el procedimiento de Norwood
modificado; si es > 3 mm, se propone la técnica conocida como Damus-
Kaye-Stansel; y si es normal, puede plantearse la transferencia arterial
(operación de Jatene). Los tiempos quirúrgicos para la realización del
Glenn y el Fontan serán los mismo mencionados en el punto 13.3.2.
14. DESCRIBIR El TIPO Y PERFil ACADÉMICO DEL PERSONAL QUE PODRÁ
IMPLEMENTARLOS
14.1. Cirujano Cardiotorácico: Responsable del procedimiento quirúrgico
14.2. Cirujano Cardiotorácico o Pediatra ayudante o residente de Cirugía
Cardiotorácica, Cirugía Pediátrica, Cirugía General: Auxiliar en el
procedimiento quirúrgico, ajeno a la toma de decisiones sobre el
procedimiento a realizar
14.3. Anestesiólogo Cardiovascular: Responsable del manejo anestésico,
analgésico, hemodinámico y de conducir la circulación extracorpórea.
Revisar Manual de Técnicas y Procedimientos correspondientes
15. REHABILlTACION FISICA, TERAPIA OCUPACIONAL, TERAPIA
PSICOlÓGICA
15.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de
los Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
16. TIEMPO DE ESTANCIA
16.1. Dependerá de la evolución del paciente
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17. REQUISITOS PARA EL ALTA
17.1. Paciente con estabilidad respiratoria, hemodinámica, neurológica,
cardiológica e infecciosa.
17.2.Tolerancia enteral adecuada.
18. SEGUIMIENTO Y VIGILANCIA MÉDICA
18.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de
los Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
19. SEGUIMIENTO Y CUIDADOS EN EL HOGAR
19.1.Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de los
Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
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Cirujano Cardiovascular
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20. ALGORITMO
20.1.Algoritmo de manejo de la Atresia Tricuspidea
Flujo pulmonar.~.
Balanceado I
Cateterismo pre-Glenn bidireccional
PGE
I Disminuido
3-9 meses
FASE A
Estabilización
Rashkind si procede Cá~_i~!~::~:~:---:
FASE B (1." tiempo)
Univentricu/arizacián
parcial
~ CATETERISMO PRE-CAVOPULMONARTOTAL
Intervencionsimo si procede
2-4 años
FASE e (2. "tiempo)
Univentricu/arizaciÓfl
total ~GOD
CA VOPULMONAR
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CA VOPULMONAR
FENESTRAC¡ÓN
NO CANDIDATO
Fuera de protocolo
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Dr. Mario D Paul Ortiz
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~ éd)./c/.
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Dr. ~ar" ~ Pa'ulOrtiz
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Elaboró
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Dr.MarioD P;'!ulOrtiz,
Vazquez
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22. NIVEL DE EVIDENCIA CIENTIFICA DE LA BIBLlOGRAFIA DE REFERENCIA
NIVEL
RECOMENDACiÓN
DE EVIDENCIA O
GRADO DE
RECOMENDACiÓN
La propuesta de diferentes grupos es, por tanto, la realización de un
primer tiempo quirúrgico precoz con la anastomosis de Glenn
bidireccional a una edad que oscila entre los 3 y los 9 meses 2
suprimiendo en lo posible otros afluentes de flujo pulmonar (fístula
previa, permeabilidad nativa o tras cerclaie de la arteria pulmonar).
La combinación de una estrategia de precocidad operatoria y de
selección rigurosa del candidato mejora los resultados inmediatos, si
bien queda por ratificar que este protocolo expande la longevidad y la 2
calidad de la vida de los supervivientes (esta perspectiva está aún en
discusión).
La hipertensión venosa propia de esta modalidad circulatoria (hasta el
doble o más de la presión considerada normal en corazones
biventriculares) expone a los subsistemas linfático, vascular 1
esplácnico, neurohumoral y endocrino a una función límite que se
traduce en anormalidades de laboratorio y/o a través de
manifestaciones clínicas definidas
HISTORIAL DE CAMBIOS
Versión Fecha del cambio Descripción de cambios
O 1/10/2015 Nueva emisión
Elaboró
D,::!1oru,
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Cirujano Cardiovascular
A robó
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Zambrano Velarde
Subdirector Mé ico
Revisó
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Director de la Unidad
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