Síndrome de Hipoplasia de Ventrículo Izquierdo

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CLAVE VERSiÓN
GC-SMPE-008
ÁREA QUE GENERA
O.P.D. Has ital Civil de Guadala'ara "Dr. Juan 1.Menchaca"
FECHA DE
IMPLEMENTACiÓN
División de Pediatría
NOMBRE DE LA GUIA CLlNICA DE
MANEJO
Síndrome de Hipoplasia de Ventrículo
Izquíerdo
1. N° DE CIE 10 DE ACUERDO A LA NOMENCLATURA OFICIAL
1.1. 023.4 Sindrome de hipoplasia del corazón izquierdo
2. DEFINICiÓN DE LA PATOLOGíA
2.1. Grupo de malformaciones caracterizadas por un infradesarrollo notable de
todo el lado izquierdo del corazón. El lado derecho del corazón está dilatado e
hipertrofiado, y soporta las circulaciones pulmonar y sistémica a través del
conducto arterioso permeable.
2.2. Las anomalías anatómicas específicas comprenden el desarrollo deficiente de
la auricula y el ventriculo izquierdo, la estenosis o la atresia de los orificios
aórtico o mitral, y la hipoplasia notable de la aorta ascendente. Con mayor
frecuencia, coexisten las atresias aórtica y mitral, y la cavidad ventricular
izquierda es diminuta o está completamente cerrada.
2.3. La anomalía hemodinámica esencial es la ausencia o insuficiencia importante
de la función ventricular izquierda. La sangre venosa pulmonar pasa de la
aurícula izquierda a la derecha, a través del foramen oval permeable. En
ocasiones esta comunicación interauricular es restrictiva para el flujo
sanguíneo, lo que produce hipertensión en la auricula izquierda y en el
territorio pulmonar. El tabique interventricular está casi siempre intacto. El
ventrículo derecho funciona como ventriculo sistémico y pulmonar al enviar la
sangre a la aorta a través del conducto arterioso ampliamente permeable. Con
la constricción progresiva del ductus arterioso se produce una restricción del
flujo sistémico.
3, VALORACiÓN INICIAL
3.1. Durante los primeros dias de vida aparecen signos de insuficiencia cardiaca
congestiva y shock cardiogénico (coincidiendo con el cierre espontáneo del
ductus arterioso).
3.2. Hay signos y sintomas de insuficiencia cardiaca grave del corazón derecho e
izquierdo, cianosis en grado variable y, a menudo, una palidez grisácea
caracteristica y pulsos periféricos débiles, que contrastan con los latidos
cardiacos hiperdinámicos. De forma característica, los pulsos periféricos
pueden disminuir de vez en cuando y reaparecer posteriormente,
probablemente en relación con episodios de constricción del conducto
arterioso. Los soplos no son llamativos, aunque puede exístir un soplo
mesosistólíco, suave y corto, y un retumbo mesodiastólico. El segundo tono
cardiaco es único, se oye más fuerte en la parte superior del borde estemal
izquierdo y está aumentado hasta que progresa el deterioro clinico con
insuficiencia cardiaca derecha importante. Puede oírse un chasquído sistólico
de eyección.
AutorizóRevisó
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Moreno
Gerente de Calidad
Elaboró
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Vazquez
Cirujano Cardiovascular
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4. ABORDAJE DIAGNÓSTICO
4.1. Radiografía de Tórax: poco tiempo después del nacimiento pueden mostrar
únicamente un aumento de la silueta cardiaca pero, al avanzar el deterioro
clínico, aparecen un llamativo agrandamiento cardiaco generalizado y una
prominencia moderada de la trama vascular pulmonar. La obstrucción venosa
pulmonar (por foramen oval restrictivo) puede ponerse de manifiesto por una
trama vascular borrosa.
4.2. Electrocardiograma: El electrocardiograma al nacer puede mostrar una
dominancia ventricular derecha normal, pero si el lactante sobrevive algunos
dias es habitual la hipertrofia de la auricula y el ventriculo derecho. A menudo,
existe una disminución de las fuerzas del lado izquierdo, que se ponen de
manifiesto por una ausencia de la onda q septal y una onda R pequeña en V5
yV6.
4.3. Ecocardiografía: El ecocardiograma bidimensional es diagnóstico y muestra:
aorta ascendente hipoplásica; atresia o estenosis de los orificios mitral y
aórtico; ventriculo izquierdo posterior cerrado o minúsculo; ventriculo derecho
anterior, grande y dilatado, y ductus arterioso permeable y grande. Estos
signos, junto con el cuadro clínico, hacen innecesarios otros estudios
diagnósticos invasivos (como cateterismo)
5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
5.1. Interrupción del arco aórtico
5.2. Coartación de la aorta severa
5.3. Estenosis mitral congénita
5.4. Estenosis aórtica congénita (Valvular y supravalvular)
5.5. Afecciones pulmonares (Hipoplasia pulmonar)
6. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS ESPECIFICOS
6.1. Ecocardiografía
7. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
7.1. Hallazgos ecocardiográficos referidos en los puntos 2.2 y 4.3.
8. CRITERIOS DE INGRESO A HOSPITALIZACiÓN
8.1. Establecidos en el Proceso Técnico Administrativo de ingreso.
9. CRITERIOS DE REFERENCIA
9.1. No aplica.
10. CRITERIOS DE DERIVACiÓN O TRANSFERENCIA
10.1. No aplica.
Elaboró
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Dr. Mario O J,aul Ortiz
Vazquez
Cirujano Cardiovascular
Or. Luis Gustavo Or
Alatorre
Jefe de Di
Revisó
aa.~)G~ez
Moreno
Gerente de Calidad
Autorizó
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Preciado Figueroa
Director de la Unidad
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11. TERAPIA FARMACOLÓGICA
11.1.Prastaglandina E1: Indicada para mantener la perfusión distal manteniendo
permeable el conducto arterioso. La dosificación de PGE1 habitual es de 0,1
IJg/kg/min, via intravenosa, durante 20 minutos seguida de perfusión de
mantenimiento a 0,03 IJg/kg/min. La infusión de PGE1 se debe iniciar en todo
niño menor de 15 días de vida con clínica súbita de shock y acidosis
metabólíca, aunque existan otras sospechas c1inicas razonables (shock
séptico). El inicio del tratamiento con prostaglandinas debe ser precoz, antes
de tener incluso la confirmación diagnóstica ecocardiográfica.
12. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICA
12.1.Medidas de sostén de acuerdo con el estado c1inico del paciente, edad
gestacional y patologias asociadas.
13. PROCEDIMIENTOS
13.1. Colocación de catéter venoso central.
13.2. Colocación de linea arterial.
13.3. Indicaciones quirúrgicas:
13.3.1. Se aplica una intervención qUlrurglca paliativa en las estructuras
disponibles, para recuperar una circulación fisiológicamente eficaz mediante un
abordaje quirúrgico en tres etapas.
13.3.2. En la primera etapa quirúrgica (técnica de Norvvood), la arteria pulmonar
principal se corta transversalmente, y se liga el ductus arterioso. Se establece
una salida desde el ventrículo derecho a la aorta, utilizando la arteria pulmonar
principal proximal para reconstruir la aorta ascendente y el arco aórtico
diminutos. El flujo sanguíneo pulmonar se restablece mediante un cortocircuito
sistémico pulmonar (por ejemplo, una fístula de Blalock-Taussig derecha
modificada). Se realiza además una septostomia auricular para permitir que la
sangre venosa pulmonar regrese a la auricula derecha y al ventriculo derecho
sin restricción. Dicho procedimiento es realizado en etapa neonatal de manera
urgente.
13.3.3. Tras una supervivencia de 4 a 6 meses se realiza el procedimiento de
Glenn bidireccional (anastomosis de la vena cava superior con la arteria
pulmonar derecha).
13.3.4. A partir de los 3 a 6 años de edad, se completa la fisiología de Fontan,
mediante la conexíón de la vena cava inferior a la confluencia de las ramas
pulmonares.
Elaboró
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Dr. Mario D paJ Ortiz
Vazquez
Cirujano Cardiovascular
A robó
~~Dr. MI gel Zambrano
Velarde Subdirector Mé .
Dr. Luis Gustav
Alato
Jefe de D' I ..
Revisó
~.~~~e~
Moreno
Gerente de Calidad
r. r n ¡SCO Martin
Preciado Figueroa
Director de la Unidad
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14. DESCRIBIR EL TIPO Y PERFIL ACADÉMICO DEL PERSONAL QUE PODRÁ
IMPLEMENTARLOS
14.1. Cirujano Cardiotorácico: Responsable del procedimiento quirúrgico
14.2. Cirujano Cardiotorácico o Pediatra ayudante o residente de Cirugía
Cardiotorácica, Cirugia Pediátrica, Cirugía General: Auxiliar en el procedimiento
quirúrgico, ajeno a la toma de decisiones sobre el procedimiento a realizar
14.3. Anestesiólogo Cardiovascular: Responsable del manejo anestésico, analgésico,
hemodinámico y de conducir la circulación extracorpórea.
Revisar Manual de Técnicas y Procedimientos correspondientes
15. REHABILITACiÓN FíSICA, TERAPIA OCUPACIONAL, TERAPIA
PSICOLÓGICA
15.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratam iento de los
Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
16. TIEMPO DE ESTANCIA
16.1. Dependerá de la evolución del paciente
16.1.1.
17. REQUISITOS PARA EL ALTA
17.1. Paciente con estabilidad respiratoria, hemodinámica, neurológica, cardiológica e
infecciosa.
17.2. Tolerancia enteral adecuada.
18. SEGUIMIENTO Y VIGILANCIA MÉDICA
18.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de los
Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
19. SEGUIMIENTO Y CUIDADOS EN EL HOGAR
19.1. Establecidos en las guías administrativas de Diagnóstico y Tratamiento de los
Trastornos Congénitos y Adquiridos Cardiovasculares
Elaboró
D'~;£Orti'
Vazquez
Cirujano Cardiovascular
Revisó
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Mtra. Beatriz Gutiérrez
Moreno
Gerente de Calidad
Autorizó
ÚrtiO
Preciado Figueroa
Director de la Unidad
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20. ALGORITMO
20.1. Algoritmo del Síndrome de hípoplasía del corazón izquierdo
SHCI
Shock y acidosis en nconato <
15 días de vida
Siempre sospecha diagnóstica
de SHCI
Administración de PGEl
Volumen Lv.
Inotropicos Lv.
Corrección de la anemia y
acidosis
Administración de 02
Sat 02: 70-80% Estable Sat 02: >85% Oliguria,Acidosis
Sa' 02, < 70% Gasto Cardiaco I
Aceptable
Cirugía urgente (no mayor a S
días) Cirugía de emergencia
Cirugía de urgencia (no mayor a
24-48 horas)
RevisóElaboró
D~~Oru,
Vazquez
Cirujano Cardiovascular
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Mtra. Beatriz Gutiérrez
Moreno
Gerente de Calidad
Autorizó
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21. BIBLlOGRAFIA
1. Samanek M, Salavik Z, Zborilova B, et al. Prevalence, treatment, and outcome
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ehildren. Pediatr Cardiol 1989; 10: 205-11. []
2. Mahle WT, Spray TL, Wernovsky G, et al. Survival after reeonstruetive surgery
for hypoplas- tic heart syndrome: a 15 years experience from a single
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3. Tweddell JS, Hoffman GM, Mussatto KA, et al. Improved survival of patients
undergoing pallia- tion of hypoplastie left heart syndrome: lessons learned from
115 eonseeutive patients. Circula- tion 2002; 106: 182-6. n
4. Brawn WJ, Barron. Management and outeome in hypoplastie left heart
syndrome. Current Pae- diatries 2004; 14: 26-32. O
5. Gaynor JW, Mahle WT, Cohen MI, et al. Risk factor for mortality after the
Norwood procedure. Eur J Cardiothorae Surg 2000; 22: 82-9. J
6. Sano S, Ishino K, Kawada M, et al. Right ventricle- pulmonary artery shunt in
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7. Alsoufi B, Bennetts J, Yerma S, et al. New developments in the treatment of
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9. Norwood WJ, Kirklin JK, Sanders SP. Hypoplastie left heart syndrome:
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10. Ruiz CE, Gamra H, Zhang HP, et al. Brief report: stenting of the ductus
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12. Chen Q, Parry AJ. The current role of hybrid proeedures in the stage I of
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13. Galantowiez M, Cheatham JP. Lessons learned from the development of a new
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14. Akintürk H, Michel-Behnke 1,Valeske K, et al. Hybrid transeatheter-surgieal
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Fontan operation. Cireulation 2000; 102: 883-9.
16. Andrews R, Tulloh R, Sharland G, et al. Outcome of staged reeonstruetive
Elaboró
1Vf~
I
Dr. Mario D Paul Ortiz
Vazquéz
Cirujano Cardiovascular
Revisó
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Mtra. Beatriz Gutiérrez
Moreno
Gerente de Calidad
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Preciado Figueroa
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Izquierdo
surgery for hypoplas- tic left heart syndrome following antenatal diagnosis. Arch
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17. Tworetzky W, McElhinney DB, Reddy VM, Brook MM, Hanley FL, Silverman
NH. Improved surgical outcome after fetal diagnosis of hypoplastic left heart
syndrome. Circulation 2001; 103: 1269-73.
22. NIVEL DE EVIDENCIA CIENTíFICA DE LA BIBLIOGRAFíA DE REFERENCIA
NIVEL DE
RECOMENDACiÓN
EVIDENCIA O
GRADO DE
RECOMENDACiÓN
Condiciones en las que existe acuerdo en que el cierre del PDA es
apropiado:
a. Pacientes sintomáticos 1
b. Pacientes con soplo continuo
c. Pacientes asintomáticos con soplo sistólico
Condiciones en las que el cierre del PDA puede estar (o no) indicado: 2
• Pacientes con ductus silentes como hallazqo ecocardioaráfico
Condiciones en las que hay acuerdo en que el cierre del PDA es
inapropiado: 3
• Pacientes con enfermedad vascular pulmonar irreversible
HISTORIAL DE CAMBIOS
Versión Fecha del cambio Descripción de cambios
O 1/10/2015 Nueva emisión
Elaboró
D,1:Z~~L,
Vazquez
Cirujano Cardiovascular
Revisó
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Mtra. Beatriz Gutiérrez
Moreno
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. risco Martín
Preciado Figueroa
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