Atresia Unilateral del Orificio Atrioventricular

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Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 16
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR
ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Dra. Angélica Corvacho*
Dra. Edith Paz**
RESUMEN
El espectro de la atresia unilateral de los orificios 
atrioventriculares es grande. Clasificaciones en base a 
estructuras alejadas del orificio atrésico y clasificaciones 
simples llevan a desconocer el espectro integralmente, 
quedando fuera muchas variantes importantes. El 
objetivo de este estudio es mostrar la existencia de 
un amplio espectro de nuestra serie de 47 casos de 
Atresia Tricúspide. Su conocimiento es de importancia 
quirúrgica.
Material y Métodos
Este estudio se basa en un material de autopsia de 
47 especímenes de atresia tricúspide (ATRT) entre 
1500 especímenes que pertenecen a la colección 
de cardiopatías congénitas del Instituto de Salud del 
Niño.
Definición.- La Atresia unilateral de un orificio A-V está 
presente cuando una de las salidas atriales es atrésica y 
sin directa comunicación entre la aurícula y el ventrículo. 
Incluimos casos con ventrículo único izquierdo (VUI) 
y coexistencia de ATRT.
La clasificación se realiza en base a los siguientes 
criterios:
1.- Combinación segmental (simbología) Es el 
método más apropiado y esencial para este estudio
2. Estado de la salida atrial atrésica derecha o 
izquierda: Atresia tricúspide ATRT o mitral ATRM. 
a).- Muscular o Membranosa. Muscular cuando la cavidad 
atrial está separada del ventrículo topográficamente 
homólogo por un piso muscular, Membranosa cuando 
un diafragma fibroso se interpone entre la cavidad atrial 
y la cavidad ventricular topográficamente homóloga, el 
tejido valvular está fusionado. 
b) Usual o No Usual. Usual: con ventrículo 
topográficamente homólogo hipoplásico, incompleto 
o ausente. No Usual: con ventrículo topográficamente 
homólogo normal o grande 
c) Alineamiento A-V: Anormal: El piso atrial ciego no 
está sobre la cavidad ventricular homóloga sino sobre 
el septum interventricular (SIV) o sobre la pared libre 
ventricular no homóloga. Normal: cuando la cavidad 
atrial ciega está sobre el ventrículo homólogo. 
3.- Relación ventrículoarterial: (V-A) 
4.- Anomalías asociadas.
ATRESIA TRICÚSPIDE (ATRT)
Resultados
Sexo.- Se obtuvo en 45/47 casos, masculino 24 y 
femenino 21 casos.
Edad.- Se obtuvo en 44/47 casos. Valores extremos 
entre 2 días y 17 años. Menores de 1 año 39 casos, entre 
13 meses y 2 años 4 casos, 1 de 17 años.
Posición del corazón.- Levocardia en los 47 casos, ápex 
formado por la pared libre ventricular izquierda (PLVI)
Grupos de acuerdo a la combinación 
segmental y tipos de acuerdo al estado de la 
salida atrial atrésica
1er. Grupo: (S, D, S).- 37 casos 
 a).- ATRT Tipo Muscular, subtipo Usual y alineamiento 
A-V anormal en 31/37 casos. Relación interna V-A 
concordante, conus subpulmonar en los 31 casos, 2 
casos con atresia pulmonar (ATR P) y 29 con estenosis 
pulmonar (EP) de grado variable Anomalías asociadas. 
Cortriatriatum dexter, Red de Chiari prominente, 
comunicación interauricular (CIA) (ostium secundum = 
OS, foramen oval permeable = FOP, aurícula común = 
AC), enfermedad de UHL en 4/31, T de Fallot en 2/31, 
pulmonar bicúspide en 8/31, endocarditis de válvula 
aórtica en 1/31, PCA en 24/31 y anastomosis Blalock-
Taussig en 4/31.
(*): Cardiólogo Pediatra, ex Jefe del Servicio de Cardiología del 
ISN
(**): Anátomo Patólogo, Jefe del Servicio de Anatomía Patológica 
del ISN
 Profesor Asociado de UNMSM
TRABAJO ORIGINAL
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 7
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
b).- ATRT Muscular, No Usual, alineamiento A-V 
anormal en 2/37 casos. Cámara de salida ventricular 
derecha (CSVD) subpulmonar, muy estrecha y ATR de 
anillo y válvula pulmonar en 1 caso. Comunicación 
interventricular (CIV) grande.
c).- ATRT Tipo Membranoso, subtipo Usual y 
alineamiento A-V normal en 4/37 casos. Relación V-A. 
ATR del anillo pulmonar, aorta normal o dilatada. PCA 
en los 4 casos. Ebstein tricuspídeo en 1 /4 casos.
2º Grupo: (S,D,DT).- 5 casos 
a).- ATRT Tipo Muscular, subtipo Usual y alineamiento 
A-V anormal en 3/5 casos. Conus subaórtico estrecho. 
Relación V-A: D-TGV CIV grande Anomalías asociadas: 
CIA. Coartación aórtica (COAO) en 3 casos. PCA en 3, 
Coronaria única en 1 caso.
b).- ATRT Muscular, No Usual, alineamiento A-V 
anormal. 1 caso. Cabalgamiento del aparato tensor 
mitral através de CIV canal: CSVD con Conus subaórtico 
de buen calibre. CSVI subpulmonar, dilatada. Relación 
V-A discordante (transposición de grandes arterias) 
D-TGV. Anomalías asociadas CIA-OS, Red de Chiari 
prominente.
c).- ATRT Membranosa Usual, alineamiento anormal 
1 caso. VT fibrosa, imperforada cabalga sobre ambos 
ventrículos a través de una CIV canal grande. CSVD 
subaórtica, dilatada. Relación V-A discordante D-TGV 
+ EP. Anomalías asociadas: 2 CIA-OS, yuxtaposición 
izquierda de orejuelas, PCA.
3er Grupo: (S,D,AT).- 2 casos 
a).- ATRT Muscular, Usual y alineamiento A-V anormal. 
Foramen bulbo ventricular (FBV). Conus subaórtico 
normal, Relación V-A discordante A-TGV + estenosis 
pulmonar. ATRT + VUl
b).- ATRT Membranosa, Usual con alineamiento A-V 
anormal. Hoyuelo fibroso representa la VT imperforada 
sobre el VI, cámara de entrada ventricular derecha 
(CEVD) ausente, CSVD conus subaórtico, VI dilatado. 
FBV y CIV subarterial. Relación V-A discordante A-TGV. 
ATRT + VUI 
4º Grupo: (S,D,D).- 1 caso
ATRT Tipo Muscular, subtipo Usual y alineamiento 
A-V anormal. Uno con CSVD: con conus subaórtico. 
CSVI através de CIV Relación V-A: ATR P con D-Aorta 
Anomalías asociadas: CIA OS, PCA.
5º Grupo: (S,D,DC).- 1 caso
Presenta aurícula común. VD muy pequeño: sinus VD 
ausente y trabeculación escasa. Infundíbulo muscular 
subaórtico cabalga 10% sobre el VD y 90% sobre el VI. 
CIV subinfundibular. VI grande, válvula mitral (VM) en 
paracaidas, ATR P, D-Malposición aórtica corregida. 
6º Grupo: (AD, D, D) 1 caso
ATRT Membranosa, No Usual, alineamiento A-V 
normal. VT imperforada sobre el VD, tipo Ebstein. 
Infundíbulo subaórtico. SIV deficiente, mitral hendida. 
CIV infundibular. ATR P. Anomalías de retorno venoso 
pulmonar y sistémico. 
Las variaciones anatómicas pudieron ser descritas usando 
el concepto del espectro en las atresias unilaterales 
del orificio A-V junto con el método segmental. La 
importancia clínica de este estudio concierne a la 
significación de la anormal relación interna entre los 
segmentos cardiacos que afectan severamente tanto la 
construcción anatómica del corazón como su fisiología. 
Este conocimiento tiene implicancias quirúrgicas.
SUMMARY
The anatomic spectrum of unilateral atrioventricular 
(A-V) orifice atresia is wide, there are considerable 
variations in the anatomic type of the orifice atresia per 
se, in ventricular morphology and in ventriculoarterial 
relationshps. The variations are so marked that the 
conventional nomemclatures mainly by ”with or without 
transposition”, hardly cover all of these variations. To the 
our present knowledge, the best adequate classification 
and description of each anatomic types is only possible 
by using the concept of the spectrum of unilateral A-V 
orifice atresia together with the segmental method. The 
objective of these study is to show the existence of a 
broad spectrum in our series of 47 cases of Tricuspid 
atresia. His knowledge has surgical implicance.
This study is based on an autopsy material, from 47 
specimens of tricuspid atresia (ATRT) between 1500 
specimens belonging to the collection of congenital heart 
disease from the Institute of Child Health.
By definition unilateral A-V orifice atresia, tricúspid or 
mitral orifice atresia is present when one of the atrial 
outlets is atretic without direct communication with the 
ventricle. Even if the ventricular anatomy indicates the 
presence of a singleventricle or a double inlet ventricle, 
those cases with coexistence of atretic right or left A-V 
orifice are included as a form of unilateral A-V orifice 
atresia.
The classification is based on the following criteria:
1. Segmental approach
2. The status of right or left atrial outlet atresia. Tricuspid 
or Mitral. 
a). Muscular o Membranosa. b). Usual and Unusual 
in regard to size of the homologous ventricle to the 
atretic valve. c). Type of A-V alignment Normal or 
abnormal.
3. Ventriculoarterial (V-A) relationship
4. Associated anomalies.
TRICUSPID ATRESIA
Results.
Sex. Were obtained in 45/47 cases, 24 male and 21 
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 18
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
female cases.
Age. Were obtained in 44/47 cases. Values between 2 
days and 17 years. Children younger than 1 year 39 
cases, between 13 months and 2 years 4 cases and 17 
years in 1 case. 
Levocardia en 47 cases. Apex formed by the left 
ventricular free wall (PLVI)
Groups according to the segmental approach (segmental 
set) and types according to the state of the exit atrial 
atresia.
1. Group: (S,D,S).- 37 cases
 a). ATRT Muscular type, Usual subtype and abnormal 
A-V alignment in 31/37 cases. Internal V-A relationship 
concordant (subpulmonary conus) in 31 cases, 2 cases with 
pulmonary atresia (ATRP), 29 with pulmonary stenosis 
(EP). Associated anomalies: Cortriatriatum dexter , Red 
of Chiari prominent, atrio septal defect, UHL disease in 
4/31 Cases, T. Fallot in2/31, bicuspid pulmonary artery 
in 8/31, aortic valve endocarditis in 1/31, PCA en 24/31 
cases, Blalock-Taussg sunt in 4/31.
b). ATRT Muscular, Unusual, abnormal A-V alignment. 
In 2/37 cases. Very narrow right ventricular outlet 
chamber (CSVD), atretic pulmonary ring and pulmonary 
valve in one case, large interventricular septal defect 
(CIV).
c). ATRT Membranous type, Usual subtype, normal A-V 
alignment in 4/37 cases. Atretic pulmonary ring, normal 
or dilated aorta, Ductus present in 4/37 cases.
2º Group: (S,D,DT).- 5 cases.
a).- ATRT Muscular, Usual and abnormal alignment 
4/37 cases. Narrow subaortic conus. V-A relationship 
D-TGA, large ventricular septal defect. Associated 
anomalies: atrial septal defect, coarctation of the aorta 
in 3 cases, single coronary ostium in 1 case.
b).- ATRT Muscular, unusual, A-V abnormal alignment 
1 case, straddling of tensor mitral apparatus through 
ventricular septal defect channel type. CSVD with 
subaortic conus. Subpulmonary outlet chamber of 
the left ventricle. Discordant V-A relationship D-TGA. 
Associated anomalies: Chiari prominent.
c).- ATRT Membranous, Usual, abnormal A-V alignment 
1 case. Fibrous tricuspid valve, overrides on both 
ventricles through defect channel type Dilated subaortic 
outlet chamber of the right ventricle Discordant V-
A relationship D-TGV + PS (pulmonary stenosis). 
Associated anomalies: 2 ostium secundum atrial defect, 
left juxtaposition of the atrial appendage. Persistent 
ductus arteriosus
3 rd Group: (S,D,AT). 2 cases 
a).- ATRT Muscular, Usual, abnormal A-V alignment. 
Bulbo ventricular foramen (BVF). Normal subaortic 
conus. Discordant V-A relationship A-TGA + PS. ATRT 
+ Single left ventricle (VUI).
b).- ATRT Membranous, Usual, abnormal A-V alignment. 
Fibrous dimple represents the imperforate tricuspid valve 
on left ventricle Right ventricle Inlet chamber (CEVD) 
is absent. Subaortic conus. Dilated left ventricle. BVF + 
Subarterial defect. Discordant V-A relationship A-TGA. 
ATRT + VUI.
4º Group: (S,D,D). 1 case.
ATRT Muscular, Usual, abnormal A-B alignment. 
Subaortic conus. Septal defect is the only outlet of the 
left ventricle. V-A relationship: Pulmonary atresia with 
D-Aorta. Associated anomalies: OS atrial septal defect, 
persistent ductus arteriosus.
5º Group: (S,D,DC). 1 case.
Common atrium. Very small right ventricle with sinus 
absent and poor trabeculated portion. Subaortic 
infundibulum override 10% over the right ventricle and 
90% over the left ventricle trough subinfundibular defect. 
Large left ventricle, parachute mitral valve, pulmonary 
atresia and D-corrected aortic malposition (DC). 
6º Group: (AD,D,D). 1 case.
ATRT Membranous, Unusual, normal A-V alignment. 
Imperforate tricuspid valve over the right ventricle 
Ebstein type. Subaortic infundibulum, deficient 
ventricular septum, cleft of the mitral valve, infundibular 
defect, pulmonary atresia, anomalous pulmonary and 
systemic venous connection.
The anatomical variations could be described using 
the concept of the spectrum along with segmental 
method. The clinical importance of this study relates to 
the significance of the abnormal internal relationship 
between cardiac segments severely affecting both the 
anatomical construction of the heart as their physiology. 
This knowledge has surgical implications. 
INTRODUCCION
El espectro de la atresia unilateral de los orificios 
atrioventriculares (A-V) izquierdo y derecho es grande y 
aún existe confusión en el conocimiento morfológico de 
esta patología. Se ignoran tipos de atresia tricúspide y 
mitral importantes que cursan con ventrículos homólogos 
normales o grandes1. Se utilizan clasificaciones en 
base a estructuras alejadas del orificio atrésico como 
las grandes arterias, ignorando la importancia de las 
alteraciones de las estructuras adyacentes. El utilizar 
clasificaciones simples lleva a desconocer el espectro 
integralmente, quedando fuera muchas variantes 
importantes. El objetivo de este estudio es mostrar la 
existencia de un amplio espectro de esta patología en 
nuestra serie de 47 casos de Atresia Tricúspide y 44 
casos de Atresia Mitral
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 9
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
MATERIAL Y METODOS
Este estudio se basa en un material de autopsia de 47 
especímenes de atresia tricúspide (ATRT) y 44 de atresia 
mitral (ATRM) entre 1500 especímenes que pertenecen 
a la colección de cardiopatías congénitas del Instituto 
de Salud del Niño.
Definición1, 2, 3.- La Atresia unilateral de un orificio 
A-V está presente cuando una de las salidas atriales es 
atrésica y sin directa comunicación entre la aurícula y 
el ventrículo. En este estudio incluimos los casos con 
anatomía ventricular que indique la presencia de un 
único ventrículo, y coexistencia de atresia del orificio 
AV izquierdo o derecho.
La clasificación se realiza en base a los siguientes 
criterios:
1.- Combinación segmental (simbología) indica 
la construcción general del corazón: situs atrial, asa 
ventricular, cono-tronco junto con la relación ventrículo 
arterial que muestra grandes variaciones en las atresias 
tricúspide y mitral (Van Praagh 1964-1972)2, 3: La 
combinación segmental es el método más apropiado y 
esencial para este estudio.
Simbología. Los paréntesis encierran un juego (set) o 
combinación. Existen 3 miembros en cada combinación 
segmental [1, 2, 3]. El primer miembro indica el tipo de 
situs visceroatrial: S = situs solitus (normal); I = situs 
inversus y A = situs ambigüo que a menudo se asocia 
con asplenia o poliesplenia. El segundo miembro indica 
el tipo de asa ventricular: D = D asa, significa que el 
ventrículo derecho está situado al lado derecho (D = 
dextro), no invertido y L = L-asa, significa que el VD 
está situado al lado izquierdo (L = levo) y está invertido. 
El tercer símbolo define el tipo de cono-tronco, pero 
el tipo de cono-tronco, no necesariamente implica la 
relación ventrículo arterial por esta razón añadimos 
un nuevo símbolo como sugiere Ando para completar 
la representación del tipo de cono-tronco y la relación 
ventrículo arterial. Por ejemplo; en la ATRT (S, D, DT) 
indica un caso de ATRT en situs solitus, D-asa ventricular 
y D-transposición de las grandes arterias, DT significa 
que la válvula aórtica transpuesta (T = originada del VD) 
está a la derecha (dextro o D) en relación a la válvula 
pulmonar transpuesta(originada del VI). Otros símbolos: 
AT = A-TGA indica que la válvula aórtica transpuesta es 
anterior (anterior = A) en relación a la válvula pulmonar 
transpuesta; y LT = L-TGA indica que la válvula aórtica 
transpuesta está a la izquierda (L = levo) en relación a 
la válvula pulmonar transpuesta7, DM = D-malposición 
de las grandes arterias anatómicamente corregida, LM = 
L-malposición de las grandes arterias anatómicamente 
corregida, DR = D significa D -malposición aórtica y R 
significa doble salida del ventrículo morfológicamente 
derecho (DSVD), LR = DSVD con L – malposición 
aórtica, DL = D-malposición aórtica en doble salida 
ventricular izquierda (DSVI) y LL = L – malposición 
aórtica en DSVI. El símbolo S en tercer lugar (solitus) 
se usa en casos con grandes arterias normalmente 
relacionadas, indica: válvula aórtica posterior y 
derecha en relación a la válvula pulmonar anterior e 
izquierda, conus subpulmonar y relación ventrículo 
arterial, normal, es decir arteria pulmonar originada 
del ventrículo derecho y arteria aorta originada del 
ventrículo izquierdo. El símbolo X en tercer lugar 
indica que pueden presentarse varios tipos de relación 
ventrículo arterial.
2. Estado de la salida atrial atrésica derecha o 
izquierda (tricúspide o mitral)
a) Usual o No Usual según el estado del ventrículo 
homólogo a la atresia. Usual: con ventrículo 
topográficamente homólogo hipoplásico, incompleto 
o ausente. No Usual: con ventrículo topográficamente 
homólogo normal o grande (Quero 1970)4,5
b) Muscular o Membranosa (Van Praagh 1971)6 Muscular 
cuando la cavidad atrial está separada por un piso 
muscular, que generalmente no está inmediatamente 
por encima de la cavidad ventricular homóloga sino 
sobre el septum interventricular (SIV) o sobre la pared 
libre ventricular izquierda (PLVI). Embriológicamente la 
atresia muscular parece deberse a un malalineamiento 
atrioventricular. La atresia Membranosa cuando la 
cavidad atrial está inmediatamente por encima de la 
cavidad ventricular y un diafragma fibroso se interpone 
entre ambas cavidades, el tejido valvular está fusionado 
y el alineamiento es normal, raro anormal. 
c) Para determinar el tipo de alineamiento atrioventricular: 
normal o anormal, se investigó la presencia o ausencia 
de hoyuelo atrésico en el piso atrial, posición del 
hoyuelo y calibre. En ausencia del hoyuelo verificamos 
la posición del piso atrial en relación con el ventrículo 
subyacente. 
3.- Tipos de relación ventrículoarterial: (V-A) 
a) Concordante (C) es decir relación V-A normal, b) 
Discordante (TGA), c) Malposición anatómicamente 
corregida de las grandes arterias (MAC), d) Doble salida 
ventricular derecha o izquierda (DSVD, DSVI), f) Salida 
única por atresia aórtica o pulmonar (ATRA, ATRP) y 
Tronco arterioso común (TAC)
4.- Anomalías asociadas a nivel atrial, ventricular, tractos 
de salida y grandes arterias.
La atresia unilateral del orificio A-V Tricúspide y Mitral 
se publicarán separadamente por la complejidad de sus 
espectros morfológicos.
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 110
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
ATRESIA TRICÚSPIDE
TABLA (A)
RESULTADOS
Sexo.- Se obtuvo en 45/47 casos, sexo masculino 24 
y femenino 21 casos.
Edad.- Se obtuvo en 44/47 casos. Valores extremos 
entre 2 días y 17 años. Menores de 1 mes 10 casos, 
entre 2 meses y 6 meses 25 casos, entre 7 meses y 
1 año en 4 casos, entre 13 meses y 2 años 4 casos, 1 
caso de 17 años.
Posición del corazón.- Levocardia en los 47 casos, 
con el ápex formado por la pared libre ventricular 
izquierda (PLVI)
Categorizaciones
A- Estado de la zona atrésica
ATRT Tipos: muscular y membranoso: ATRT Muscular 
en 40/47 casos 1/40 ATRT + VUl (ventrículo único 
izquierdo) caso 23 ATRT Membranosa 7/47casos, 1/7 
ATRT+ VUl (caso 36)
B.- Tamaño del ventrículo derecho (VD): ATRT 
Subtipo Usual (VD pequeño) 43/47 casos. ATRT No 
Usual (VD de tamaño normal o grande) 4/47 casos
C.- Alineamiento A-V: Alineamiento normal y 
alineamiento anormal 
D.- Combinación segmental: (S, D, S) 37 casos 
=78,7%, (S, D, DT) 5 casos =10.6%, (S, D, AT) 2 casos 
= 4,3%, (S, D, D) 1 caso = 2.1%, (S, D, DC) 1 caso = 
2.1%, (AD, D, D) 1 caso = 2.1%.
E.- Relación V-A
 
Gráfica Nº 1
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 11
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
En la gráfica Nº 2 se muestra la combinación segmental 
y en la Tabla Nº 1 la relación V-A en las ATRT Usual y 
No Usual. La simbología segmental ha sido explicada 
previamente igualmente los diferentes tipos de relación 
V-A.
Gráfica Nº 2 
Tabla Nº 1
ATRT USUAL: SET SEGMENTAL / RELACION V-A 
TIPO SET SEGMENTAL
RELACION V-A
 C D-TGA AP A-TGA TOTAL
MUSCULAR S,D,S 29 0 2 0 31
S,D,DT 0 3 0 0 3
S,D,D 0 0 1 0 1
S,D,DC 0 0 1 0 1
S,D,AT 0 0 0 1 1
TOTAL 29 3 4 1 37
MEMBRANOSA S,D,S 1 0 3 0 4
S,D,DT 0 1 0 0 1
S,D,AT 0 0 0 1 1
TOTAL 1 1 3 1 6
En la ATRT Usual Muscular predomina la combinación 
segmental set segmental {S, D, S} con relación V-A 
concordante (C). En la ATRT Usual Membranosa 
predomina el set segmental {S, D, S} y relación V-A 
atresia pulmonar (AP) Tabla Nº 1, Gráfica 2 
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 112
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
ATRT no usual, 4 casos: tipo muscular 3/4 casos 18 y 
42 (S, D, S) y caso 8 (S, D, DT) y tipo membranoso 
1/4 caso 7 (AD, D, D) en situs ambiguo con ventrículo 
morfológicamente derecho a la derecha, AP y conus 
subaórtico. Tabla Nº 2
Tabla Nº 2
ATRT NO USUAL: SET SEGMENTAL / RELACION V-A 
TIPO SETSEGMENTAL
RELACION V-A
 C D-TGA AP TOTAL 
MUSCULAR S, D, S 1 0 1 2
S ,D, DT 0 1 0 1
MEMBRANOSA AD, D, D 1 1
TOTAL 1 1 2 4
Tabla Nº 3
ATRT: (S, D, S) TIPO / SUBTIPO / ALINEAMIENTO A-V 
TIPO SUBTIPO ALINEAMIENTO A-V NORMAL ANORMAL TOTAL
MUSCULAR USUAL 31 31
NO USUAL 2 2
MEMBRANOSO USUAL 3 1 4
TOTAL 3 34 37
1er. Grupo: (S, D, S).- 37 casos.
Sexo femenino 17 y masculino 19 (en 36 casos) Edades 
entre 2 días y 17 años 32 casos menores de 1 año
Categorización.- Tipo Muscular 33 casos Subtipo 
Usual en 31/33, los 31 casos con malalineamiento 
atrioventricular (A-V). Subtipo No Usual en 2/33 casos, 
los 2 casos con malalineamiento A-V (casos 18 y 42) 
Tipo Membranoso 4 casos. Subtipo Usual en los 4 casos, 
3/ 4 con alineamiento A-V normal (casos 35, 39, 41) y 
La combinación segmental nos permite establecer 6 grupos en nuestra serie de 47 casos de ATRT. Cada grupo con 
características significativas.
en el piso de la aurícula derecha (AD) en relación con 
las estructuras subyacentes. En ausencia de hoyuelo se 
analizó la posición del piso de la AD. 
Presencia y posición del hoyuelo.-El hoyuelo presente 
en 9 /31 casos de tipo Muscular subtipo Usual, en 
4/9 situados sobre el septum interventricular (SIV) y 
5/9 sobre la pared posterior del ventrículo izquierdo 
(VIPP) 
En el tipo Membranoso subtipo Usual, hoyuelo 
1/4 con malalineamiento A-V (caso 46). Tabla Nº 3
Para estudiar el alineamiento A-V normal o anormal en 
la ATRT se analizó la presencia y posición del hoyuelo 
presente en los 4 casos 3/4 sobre el VD y 1/4 sobre el 
VIPP. Hoyuelo ausente en 24 casos de tipo Muscular 
incluyendo 2 casos de subtipo No Usual. Tabla Nº 4.
Tabla Nº 4
 ATRT: (S,D,S) TIPO / SUBTIPO / POSICION DEL hOYUELO
TIPO SUBTIPO POSICION DEL HOYUELO VD SIV VIPP AUS TOTAL
MUSCULAR USUAL 4 5 22 31
NO USUAL 0 0 2 2
MEMBRANOSO USUAL 3 1 4
TOTAL 3 4 6 24 37
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 13
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
En los casos de ATRT Muscular Usual con hoyuelo 
presente en 9/31, el diámetro del hoyuelo fue menor de 
4 MM. En el subtipo No Usual el hoyuelo estuvo ausente 
en los 2 casos. En los 4 casos de ATRT Membranosa 
Usualel hoyuelo estuvo presente en los 4 casos con 
un diámetro entre 8 y 12 MM (casos 35, 36, 39 y 41) 
Tabla Nº 5
Tabla Nº 5
ATRT: (S,D,S) TIPO / SUBTIPO / hOYUELO (MM) 
TIPO SUBTIPO HOYUELO ( MM) 0 1 2 4 8 10 12 Total
MUSCULAR USUAL 22 6 2 1 31
NO 
USUAL 2 0 0 0 2
MEMBRANOSO USUAL 1 2 1 4
TOTAL 24 6 2 1 1 2 1 37
Tabla Nº 6 
ATRT: (S,D,S) TIPO / SUBTIPO / PISO ATRIAL DEREChO
 
TIPO SUBTIPO PISO ATRIAL DERECHO VD SIV VIPP VI TOTAL
MUSCULAR USUAL 15 15 1 31
NO USUAL 0 2 0 2
MEMBRANOSO USUAL 3 1 4
TOTAL 3 15 18 1 37
Piso Atrial derecho
Tipo Muscular subtipo Usual: Piso atrial derecho sobre 
el SIV en 15/31, sobre la pared posterior del VI (VIPP) 
en 15/31 y Sobre el ventrículo izquierdo (VI) en 1/31 
casos. Subtipo No Usual en los 2 casos sobre el VIPP 
Tipo Membranoso subtipo Usual: Piso atrial derecho 
sobre el VD en 3/ 4 casos y sobre el VIPP en 1/ 4 casos. 
Tabla Nº 6
Nivel atrial 
Tamaño AD.- ATRT Muscular Usual AD de tamaño 
normal en 7/31 y grande en 24/31. Muscular No Usual 
AD de tamaño normal en 1 y grande en 1. Membranoso 
No Usual: AD de tamaño normal en 1/ 4 y grande en 
3/ 4 casos
Pared AD.- ATRT Muscular Usual AD con pared delgada 
en 1/31, normal en 11/31 e hipertrofiada en 19/31 casos. 
ATRT Muscular Usual: AD con pared normal en 1 caso 
e hipertrofiada en 1 caso. ATRT Membranosa Usual AD 
con pared normal en 4 casos.
Tamaño AI.- ATRT Muscular Usual: AI pequeña en 3/31, 
normal en 12/31 y grande en 16/31. ATRT Muscular 
No Usual: 1 caso de tamaño normal y 1 grande. ATRT 
Membranosa Usual: 2 casos de tamaño normal y en 2 
grande.
Pared AI.- ATRT Muscular Usual: pared delgada en 5/31, 
normal en 26/31. ATRT Muscular No Usual: normal en 
los 2 casos. ATRT Membranosa Usual: 3/ 4 casos con 
pared normal e hipertrofiada en 1 caso.
Piso atrial izquierdo sobre el VI en los 37 casos.
Comunicación interauricular.- Foramen oval permeable 
(FOP) en 4 casos con ATRT Muscular Usual, 1 caso 
con ATRT Muscular No Usual y 3 casos con ATRT 
Membranosa Usual. CIA tipo ostium secundum (OS) 
en 23 casos con ATRT Muscular Usual, 1 con ATRT 
Muscular No Usual y en 1 caso con ATRT Membranosa 
Usual. Aurícula común en 4 casos con ATRT Muscular 
Usual. Gráfica Nº 3
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 114
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Gráfica Nº 3
Tamaño de la CIA.- Tamaño Pequeño (P) en 1, mediano (M) en 11casos, grande (G) en 15 y aurícula común en 4 
Tabla Nº 7
ATRT: (S,D,S) TIPO / SUBTIPO / CIA - TAMAÑO 
TIPO SUBTIPO TAMAÑO CIA P M G AC TOTAL
MUSCULAR USUAL 1 11 15 4 31
NO USUAL 0 0 2 0 2
MEMBRANOSO USUAL 3 1 4
TOTAL 1 14 18 4 37
Defectos atriales asociados 
Red de Chiari prominente en 4/31 casos con ATRT 
Muscular Usual, Cortriatriatum dexter por desarrollo 
de valva sinal atrial derecha en 1 (caso 17) y por 
muscularización de la red de Chiari en 1(caso 5) con 
ATRT Muscular Usual. En este grupo no se presentaron 
anomalías de retorno venoso pulmonar. Vena cava 
superior izquierda en seno coronario en 1/31 (Fig. Caso 
5) con ATRT Muscular Usual y en 1/ 2 casos con ATRT 
Muscular No Usual. Interrupción de vena cava inferior 
en 2/31 casos con ATRT Muscular Usual. 
Nivel ventricular
Ventrículo derecho. Tamaño VD.- ATRT Muscular 
Usual: Hipoplasia leve (HPP-L) en 1/31 casos, moderada 
(HPP-M) en 23/31 y severa (HPP-S) en 7/31 casos. En la 
ATRT Muscular No Usual los 2 casos con VD de tamaño 
normal. En la ATR Membranosa Usual HPP-M del VD 
en 3/ 4 casos e HPP-S en 1/ 4 casos Tabla Nº 8.
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 15
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
Tabla Nº 8
ATRT: {S,D,S} TIPO / SUBTIPO / TAMAÑO VD 
TIPO SUBTIPO TAMAÑO VD NORMAL HPP-L HPP-M HPP-S TOTAL
MUSCULAR USUAL 0 1 23 7 31
NO 
USUAL 2 0 0 0 2
MEMBRANOSA USUAL 3 1 4
TOTAL 2 1 26 8 37
Pared VD.- ATRT Muscular Usual 31 casos: hipertrofia 
leve (HPT-L), en 2 casos, moderada (HPT-M) en 4, 
severa (HPT-S) en 1; pared delgada en 12, 4/12 tipo 
Uhl (casos 6,10,11,22) y normal en 12. ATRT Muscular 
No Usual en 2 casos con pared VD normal. ATRT 
Membranosa Usual 4 casos: 3 con HPT-M y 1 con 
HPT-S. Fig. Caso 22 Uhl VD
Cámara de entrada VD (CEVD) ATRT Muscular Usual: 
Válvula Tricúspide atrésica sin vestigios (VST) valvulares 
en 25/31 casos ATRT con vestigios valvulares en 6/31: 
en VD 1/31 (caso 12), en los bordes de la CIV en 3/31 
(casos 5,11 y 16) y en VD + bordes de CIV en 2/31 
(casos 24 y 28), ATRT Muscular No Usual sin vestigios 
de válvula tricúspide en 2/2 (casos 18 y 42). ATRT 
Membranosa Usual con válvula tricúspide imperforada 
(VT-IMP) en 3/ 4 (casos 35, 41 y 46) e imperforada tipo 
Ebstein en 1/ 4 (caso 39) Gráfica Nº 4 Fig. Caso 39
Gráfica Nº 4
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 116
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
En la CEVD consideramos una porción sinusal o sinus 
y una porción trabecular, la más comprometida es la 
sinusal. Tipo Muscular Usual (31 casos): Porción sinusal 
incompleta (INC) en 21/31 con porción trabeculada 
escasa en 15/21, muy escasa en 4/21, y ausente (AUS) 
en 2/23 casos. Porción sinusal ausente en 10/31 casos 
con porción trabeculada escasa en 2/10, muy escasa en 
6/10 y ausente en 2/10. Tipo Muscular No usual en 2 
casos con CEVD sinusal incompleta y porción trabecular 
muy escasa en 1 y escasa en 1 caso. Tipo Membranoso 
Usual (4 casos): Porción sinusal masa con cavidad virtual 
y porción trabecular muy escasa en 2 (casos 35 y 41, 
este con sinusoides en masa muscular). Porción sinusal 
atrializada pequeña, válvula tricúspide imperforada, 
adherida a la masa ventricular .derecha subyacente 
con sinusoides, se consideró tipo Ebstein en 1 caso 
(caso 39). En el caso 46 la VT imperforada de 10 mm 
de diámetro, cámara de entrada sinusal incompleta y 
porción trabecular muy escasa. 
Cuerdas tendíneas (CT).- ATRT Muscular Usual: 
Cuerdas tendíneas ausentes en 29/31 casos y presencia 
de vestigios de CT en 2/31 casos. ATRT Muscular No 
Usual CT ausentes en 2 /2 casos. ATRT Membranosa 
Usual: CT ausentes en 2/ 4 casos y vestigios de CT en 
el VD en 2/ 4 casos.
Músculos papilares (MP).- ATRT Muscular Usual: MP 
ausentes en 28 casos y vestigios en el VD en 3 casos. 
ATRT Muscular No Usual MP ausentes en los 2 casos. 
ATRT Membranosa Usual, MP ausentes en los 4 
casos
Gráfica Nº 5
Tabla Nº 9
 ATRT: (S,D,S) TIPO / CEVD: SINUSAL - TRABECULAR 
TIPO SUBTIPO CEVD-SINUSAL
CEVD-TRABECULAR
 N ESCASA MUY ESCASA AUS 
MASA
MUSCULAR USUAL INCOMPLETA 15 4 2 
AUSENTE 2 7 1 
 INUSUAL INCOMPLETA 1 1
MEMBRANOSA USUAL INCOMPLETA 1 0
CAV-VIRT 1 1
ATRIALIZADA 0 1
TOTAL 1 17 14 3 2
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 17
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
Cámara de salida ventricular derecha (CSVD).- En los 
37 casos de este grupo la CSVD es subpulmonar.
ATRT Muscular Usual (31 casos). CSVD con estenosis 
leve (EST-L) en 1 caso, estenosis moderada (EST-M) 
en 13, estenosis severa (EST-S) en 13, normal en 2 
y tipo Fallot en 2 (caso 21 y 38) Fig. Caso 21. ATRT 
Muscular No Usual (2 Casos) 1 con estenosis severa y 
1 normal. ATRT Membranosa Usual (4 casos): CSVD 
con estenosis severa en 2 y atrésica en 2 casos 
Ventrículo izquierdo 
Tamaño.- ATRT Muscular Usual: Tamaño VI normal en 
1 caso y grande en 30. Fig. 1 D. ATRT Muscular No 
Usual: VI grande en los 2 casos. ATRT Membranosa 
Usual: VI grande en los 4 casos. .
Pared.- ATRT Muscular Usual: Pared VI con hipertrofia 
leve (HPT-L) en 4 casos, hipertrofia moderada (HPT-M) 
en 22 casos, hipertrofia severa (HPT-S) en 3 casos y 
normal en 2 casos. ATRT Muscular No Usual: HPT leve 
a moderada en 2 casos. ATRT Membranosa Usual: 2 
casos con HPT-L a HPT-M.y 2 con pared normal..
Válvula Mitral (VM).- ATRT Muscular Usual: VM en 
paracaidas en 1/31 (caso 14), VM normal en 15/31 y 
redundante o grande en 15/31 casos. ATRT Muscular 
No Usual VM normal en los 2 casos. ATRT Membranosa 
Usual: VM de 3/ 4 normal y en 1/ 4 grande. Gráfica 
Nº 6
Gráfica Nº 6
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 118
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Cámara de entrada ventricular izquierda CEVI).- ATRT 
Muscular Usual (31 casos): CEVI normal en 6 y dilatada 
en 25. Trabeculación múltiple y acentuada en ápex y 
pared VI en 10/31. ATRT Muscular No Usual (2 casos) 
CEVI normal en 1 y dilatada en 1. ATRT Membranosa 
Usual (4 casos): CEVI normal en 3 y dilatada en 1. 
Trabeculación múltiple y acentuada en ápex en 1 /4 
casos y normal en 3/ 4 casos.
Cuerdas tendíneas (CT).- ATRT Muscular Usual: CT 
largas en 6/31 casos y normales en 25/31. ATRT 
Muscular No Usual: CT normales en los 2 casos. ATRT 
Membranosa Usual: CT normales en los 4 casos.
Músculos papilares (MP).- ATRT Muscular Usual: 
MP hipertrofiados en 6/31, múltiples en 4/31 en el 
caso 14 VM en paracaidas, MP normales en 21/31. 
ATRT Muscular No Usual: MP hipertrofiados en 1 /2 y 
normales en 1/ 2 casos. ATRT Membranosa Usual: MP 
hipertrofiados en 2/ 4 casos y normales en 2/4. 
Cámara de salida VI (CSVI).- En los 37 casos de este 
grupo la CSVI fue subaórtica. ATRT Muscular Usual: 
CSVI de calibre normal en 10/31 casos y dilatada en 
21/31 casos. ATRT Muscular No Usual: CSVI normal en 
1/ 2 y dilatada en 1/ 2 casos. ATRT Membranosa Usual: 
CSVI normal en 2/ 4 y dilatada en 2/ 4 casos. 
Comunicación interventricular (CIV).- ATRT Muscular 
Usual (31 casos): CIV perimembranosa (PM) en 2/31 
casos, muscular en el septum posterior (M-SP) en 
2/31, muscular subinfundibular (M-SUBINF) en 23/31 
y SIV intacto (I) en 1/31 casos. ATRT Muscular No 
Usual (2 casos): CIV PM en 1 y M-SP en 1 caso. ATRT 
Membranosa Usual (4 casos): Los 4 con SIV intacto. 
Gráfica Nº 7
Gráfica Nº 7
Tabla Nº 10
ATRT: (S, D, S) TIPO / SUBTIPO 
CAMARA DE SALIDA VENTRICULAR IzQUIERDA 
TIPO SUBTIPO CSVINORMAL DILATADA TOTAL
MUSCULAR USUAL 10 21 31
NO USUAL 1 1 2
MEMBRANOSO USUAL 2 2 4
TOTAL 13 24 37
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 19
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
CIV tamaño.- ATRT Muscular Usual: CIV pequeño en 
15, mediano en 8, grande en 4 y SIV intacto en 4 casos. 
ATRT Muscular No Usual: CIV grande en los 2 casos. 
ATRT Membranosa Usual: SIV intacto en los 4 casos.
Relación ventrículo arterial.- ATRT Muscular Usual: 
relación V-A concordante en 29/31 casos y ATRP 
en 2/31. ATRT Muscular No Usual: concordante en 
1/ 2 y atresia pulmonar (ATRP) en 1/2 casos. ATRT 
Membranosa Usual: concordante en 1/ 4 y ATRP en 3/ 
4 casos. Gráfica Nº 8
Nivel arterial.
Arteria pulmonar.
Anillo Pulmonar.- ATRT Muscular Usual: estenosis leve 
en 1/31, estenosis moderada en 17/31, estenosis severa 
en 8/31, atresia en 2/31, normal en 1/31 y dilatada en 
2/31. ATRT Muscular No Usual: atresia de anillo en 1/ 
2, normal en 1/ 2. ATRT Membranosa Usual: atresia 
de anillo pulmonar en los 4 casos
Sigmoidea pulmonar.- ATRT Muscular Usual: ausente 
en 2 casos, bicúspide en 10, tricúspide en 19 casos. 
ATRT Muscular No Usual: sigmoidea ausente en 1 caso 
y tricúspide en 1. ATRT Membranosa Usual: ausente en 
2, monocúspide en 1 y bicúspide en 1 caso 
Tronco Pulmonar.- ATRT Muscular Usual (31 casos): 
tronco pulmonar con estenosis leve 1 caso, estenosis 
moderada 21 casos, estenosis severa 6 casos, tronco 
pulmonar dilatado en 3 casos. ATRT Muscular No Usual 
(2 casos) estenosis pulmonar severa en 1 y tronco 
pulmonar de calibre normal en 1. ATRT Membranosa 
Usual en los 4 casos con estenosis pulmonar severa.
Ramas pulmonares.- ATRT Muscular Usual: ramas 
pulmonares hipoplásicas (HPP) en 27 y normales en 4 
casos. ATRT Muscular No Usual ramas pulmonares HPP 
en 1 caso y coartación de ramas pulmonares (CORP) 
en 1 caso. ATRT Membranosa Usual en 4 casos con 
ramas pulmonares HPP.
Gráfica Nº 8
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 120
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Gráfica Nº 9 
Aorta
Anillo aórtico.- ATRT Muscular Usual: anillo aórtico 
normal en 15/31, dilatado en 15/31 y dilatado cabalga 
30% sobre el VD en 1 caso. ATRT Muscular No Usual: 
anillo aórtico normal en 1/2, dilatado en 1/2 . ATRT 
Membranosa Usual: Normal en 3 y dilatado en 1 
caso. 
Sigmoidea aórtica tricúspide en los 37 casos de este 
grupo.
Aorta ascendente (AA).- ATRT Muscular Usual: AA 
normal en 15/31, dilatada en 16/31. ATRT Muscular 
No Usual: AA normal en 1/ 2 y dilatada en 1/ 2. ATRT 
Membranosa Usual: AA normal en los 4 casos. 
Arco aórtico proximal (Arc A Px).- ATRT Muscular 
Usual: Arc A Px normal en 28/31 y dilatado en 3/31 
casos. ATRT Muscular No Usual: Arc A Px normal en 
los 2 casos. ATRT Membranosa Usual: Arc A Px 3/ 4 
normal y 1/ 4 dilatado.
Arco aórtico distal (Arc A Dis).- En este grupo de ATRT 
el Arc A Dis es normal en todos los casos.
Istmo aórtico.- Hipoplásico en 1 caso de ATRT 
Muscular No Usual, en los 36 casos restantes es normal. 
Coartación aórtica tipo infantil en 1 caso del grupo.
Persistencia del conducto arterioso (PCA).- PCA en 
vía de cierre en 6/37 casos, PCA delgado en 14/37, 
mediano en 8/37 y grueso en 2 casos. Blalock-Taussig 
izquierdo en 2 casos.
Coronarias. Coronaria descendente anterior desplazada 
a la derecha: en 37 casos. ATRT Muscular Usual: Grado 
moderado en 12/31, severo en 19/31. ATRT Muscular 
No Usual: leve en los 2 casos. ATRT Membranosa 
Usual: desplazamiento moderado en 1/ 4 y severo en 
3/ 4 casos 
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 21
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
Caso 21 606/11157 ATRT Usual Muscular (S,D,S) Malalineamiento A-V
Sexo femenino. Edad 2 meses
A.- Aspecto anterior externo. Levocardia, ápex formado por la PLVI. situs solitus, VD situado a la derecha Coronaria 
descendente anterior (CDA) desplazada hacia la derecha separa un VD pequeño y un VI grande. Grandes arterias 
cruzadas, pulmonar (P) con moderada estenosis nace del VD y aorta dilatada (AO) 
B.- Aspecto interno anterior del VD. VT y aparato tensor ausentes por ATRT, cámara de entrada VD (CEVD) sin 
conexión con la AD, porción sinusal incompleta (S) y trabeculación (T) escasa por debajo de la CIV subinfundibular. 
Conexión concordante del VD con la arteria pulmonar, conus subpulmonar, septum infundibular (SI) con 
desplazamiento anterior responsable de la estenosis infundibular y de una CIV subinfundibular con leve cabalgamiento 
de la aorta (tipo Fallot).
C.- Aspecto interno atrial derecho (AD). AD grande, pared hipertrofiada, marcados músculos pectíneos en la pared 
lateral, red de Chiari prominente, piso atrial ciego sin vestigios de VT por ATRT, alineado sobre el SIV, hoyuelo 
ausente. CIA tipo ostium secundum mediana. Conexiones venosas sistémicas normales.
D.- Aspecto interno anterior del VI y cámara de salida ventricular izquierda (CSVI). VI grande con paredes 
hipertrofiadas, Cámara de entrada VI (CEVI), válvula mitral, cuerdas tendíneas y músculos papilares normales. Cámara 
de salida VI (CSVI) músculo-membranosa, continuidad fibrosa mitro-aórtica, sigmoidea aórtica tricúspide.
DX.- ATRT Muscular, Usual, (S,D,S) malalineamiento A-V, conexión V-A concordante tipo Fallot. 
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 122
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Caso 22 620/ 11333 ATRT Usual Muscular (S,D,S) Malalineamiento UhL
Sexo masucino. Edad 6 meses
A.- Aspecto externo anterior. . Levocardia, ápex formado por la PLVI. Situs solitus, VD situado a la derecha Coronaria 
descendente anterior desplazada hacia la derecha, separa un VD pequeño y un VI grande. Grandes arterias cruzadas, 
pulmonar con moderada estenosis nace del VD y aortadilatada nace del VI. Grandes arterias cruzadas PCA 
B.- Aspecto interno anterior ventricular derecho. Pared VD muy delgada cavidad lisa. Enfermedad de UHL. VT, 
cuerdas tendíneas y músculos papilares ausentes, CEVD sin conexión con la AD, porción sinusal incompleta y 
trabeculación casi ausente por debajo de la CIV subinfundibular pequeña. CSVD: conus subpulmonar, estenosis 
infundibular moderada. Anillo, tronco y ramas pulmonares con moderada estenosis, sigmoidea tricúspide.
C.- Aspecto interno anterior ventricular izquierdo: Cámara de salida. VI grande, moderada hipertrofia., CEVI dilatada, 
válvula mitral grande, cuerdas tendíneas cortas y músculos papilares gruesos y fusionados en su tercio inferior 
formando dos grupos antero-lateral y póstero-medial, trabéculas múltiples CSVI dilatada subaórtica, continuidad 
fibrosa mitro-aórtica sigmoidea aórtica tricúspide.
D.- Aspecto interno AD. AD grande, pared hipertrofiada, marcados músculos pectíneos en la pared lateral, piso 
ciego sin vestigios de VT por ATRT, alineado sobre el SIV, hoyuelo presente de 2 mm. CIA tipo ostium secundum 
grande. Conexiones venosas sistémicas normales
DX.- ATRT, enfermedad de UHL, estenosis pulmonar, CIV pequeña. 
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 23
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
Caso 5 149/3873 ATRT Usual Muscular (S,D,S) Malalineamiento A-V
Sexo masculino. Edad 1 año
A.- Aspecto externo anterior. Levocardia, ápex formado por la PLVI. situs solitus, VD situado a la derecha Coronaria 
descendente anterior desplazada hacia la derecha, separa un VD pequeño y un VI grande. Grandes arterias cruzadas, 
pulmonar dilatada nace del VD y aorta de calibre normal nace del VI. Grandes arterias cruzadas PCA 
B.- Aspecto interno anterior ventricular derecho. VT, cuerdas tendíneas y músculos papilares ausentes, CEVD sin 
conexión con la AD, porción sinusal incompleta y trabeculación escasa por debajo de la CIV muscular subinfundibular 
grande. Conexión del VD con la arteria pulmonar concordante, conus subpulmonar, dilatado. Anillo pulmonar tronco 
pulmonar y ramas dilatadas , sigmoidea tricúspide. 
C.- Aspecto interno anterior ventricular izquierdo.- CSVI normal, subaórtica, continuidad fibrosa mitro-aórtica 
sigmoidea aórtica tricúspide. CIV grande de bordes fibrosos Hipertrofia VI.
D.- Aspecto interno AD. AD grande, pared hipertrofiada, marcados músculos pectíneos en la pared lateral, piso 
ciego sin vestigios de VT (asterisco negro), alineado sobre la pared posterior del VI, hoyuelo presente de1 mm. CIA 
tipo ostium secundum grande (CIA). Vena cava superior izquierda drena en seno coronario (SC). Red de Chiari 
prominente (RCh) muy desarrollada forma un cor triatriatum dexter (asterisco blanco indica orificio entre AD y 
OD)
E.- Aspecto posterior de cavidades izquierdas. Seno coronario (SC) dilatado recibe a la vena cava superior izquierda. 
CIA grande. Amplia conexión A-V izquierda. Válvula Mitral (VM). Hipertrofia VI.
DX.- ATRT. Arteria pulmonar dilatada por CIV grande. CIA grande Cortriatriatum dexter.
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 124
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
2º. Grupo: [S,D,DT].- 5 casos.
Casos: 1, 8, 31, 33 y 47.
Se conoce el sexo y edad en 4 casos: 2 masculino y 2 
femenino. Edad entre 2 y 4 meses.
Levocardia en los 5 casos, ápex formado por la pared 
libre ventricular izquierda 
Categorización.- Tipo Muscular: subtipo Usual en 3 
casos (1,31 ,33), subtipo no usual en 1 (caso 8). Tipo 
Membranoso subtipo Usual 1 caso (caso 47). Gráfica 
Nº 10
Alineamiento anormal en los 5 casos.
Hoyuelo ATRT Muscular Usual: Hoyuelo presente en 
los casos 1 y 33 de 2 y 1 MM respectivamente, situados 
sobre el SIV, ausente en el caso 31. En la ATRT Muscular 
No Usual (caso 8), hoyuelo ausente. ATRT Membranosa 
Usual (caso 47) hoyuelo de 16 MM, corresponde a una 
VT fusionada e imperforada con alineamiento anormal, 
cabalga sobre ambos ventrículos através de una CIV 
canal grande. 
Piso atrial derecho.- En los casos con ATRT Muscular 
Usual: 1, 31 y 33 el piso atrial derecho está sobre el 
SIV, En el caso 8 con ATRT Muscular No Usual el piso 
atrial derecho está sobre el VIPP y en el caso con ATRT 
Membranosa Usual el piso atrial derecho está sobre 
ambos ventrículos.
El atrio izquierdo en los 5 casos estuvo bien alineado 
con el VI.
Nivel atrial
Tamaño atrial derecho.- AD grande en los 4 casos 
de ATRT Muscular y normal en el caso con ATRT 
Membranosa. Pared AD hipertrofiada en los 3 casos 
con ATRT Muscular Usual, normal en el caso con ATRT 
Muscular No Usual y delgada en el caso con ATRT 
Membranosa.
Tamaño atrial izquierdo grande en 4 casos y normal 
en 1 caso con ATRT Muscular. Pared atrial izquierda 
delgada en el caso con ATRT Membranosa y normal o 
hipertrofiada en la ATRT Muscular.
Comunicación interauricular.- ATRT Muscular Usual: 
FOP en el caso 31, CIA OS grande en el caso 1 y 
mediano en el caso 33. ATRT muscular no usual: CIA 
OS mediano en el caso 8. ATRT membranosa usual: 2 
defectos interauriculares tipo OS en el caso 47. Gráfica 
Nº 11.
Gráfica Nº 10 
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 25
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
Gráfica Nº 11
Nivel ventricular 
Ventrículo derecho (VD) Tamaño - Pared.- ATRT 
Muscular Usual: HPP moderada y normal en los casos 1 
y 31, HPP severa e HPT moderada en el caso 33. ATRT 
Muscular No Usual (caso 8): VD de tamaño normal y 
pared delgada (Uhl) ATRT Membranosa Usual (caso 
47): HPP leve y pared normal 7.
Válvula tricúspide.- ATRT Muscular Usual: con vestigios 
de VT en el VD en el caso 1, sin vestigios en los casos 
31 y 33. ATRT Muscular No Usual: vestigios de VT en el 
piso AD, ATRT Membranosa Usual con VT imperforada 
cabalgando sobre ambos ventrículos, cuerdas escasas 
y un músculo papilar en VD. 
Cámara de entrada (CEVD).- ATRT Muscular Usual: 
CEVD sinusal incompleta y trabeculación escasa en los 
casos 1 y 31, en el caso 33 la CEVD sinusal incompleta 
y trabeculación muy escasa. ATRT Muscular No Usual: 
caso 8 con CEVD sinusal HPP y trabeculación escasa, 
en este caso las CT y MP de la VM se insertan en el VD 
aspecto paraseptal. ATRT Membranosa Usual: caso 47 
con CEVD sinusal HPP y escasa trabeculación.
Cuerdas tendíneas (CT) y músculos papilares (MP).- CT 
y MP ausentes en los casos 1, 31, 33 con ATRT Muscular 
Usual y en el caso 8 con ATRT Muscular No Usual En 
el caso 47 con ATRT Membranosa Usual, las CT y MP 
de la VM atraviesan una CIV canal y se insertan en el 
aspecto paraseptal del VD. 
Malformaciones asociadas.- Red de Chiari prominente en los casos 1 y 8.
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 126
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Caso 31 967/R7273 ATRT Usual Muscular (S,D,DT) Alineamiento Anormal
A.- Aspecto anterior interno del VD.- CEVD con sinus (S) incompleto y trabeculación (T) muy escasa por debajo 
de una CIV subinfundibular grande, CT y MP ausentes. CSVD muscular, el septum infundibular (SI) desplazado 
hacia atrás no alineado con el SIV, conus subaórtico, relación V-A discordante (TGA), sigmoidea aórtica tricúspide, 
coronarianas posterior y anterior izquierda, no coronariana anterior derecha.
B.- Aspecto posterior interno de la AD.- AD grande de pared gruesa, músculos pectíneos gruesos, amplia entrada 
a la orejuela derecha, por delante del seno coronario piso ciego sin hoyuelo (ATRT muscular), se sitúa sobre el SIV 
(malalineamiento)
C.- Aspecto anterior interno del VI. CSVI músculo membranosa, CT y MP normales, porción apical finamente 
trabeculada. SIV liso, CIV muscular subinfundibular por malalineamiento entre el SI desplazado posteriormente 
y el SIV, pequeña zona de continuidad fibrosa mitral pulmonar. El anillo pulmonar amplio, sigmoidea tricúspide, 
pulmonar principal dilatada
D.- Aspecto posterior interno de AI y VI. AI grande, paredes lisas, FOP, pequeña entrada dela orejuela izquierda. 
VI grande, hipertrofiado, músculos papilares antero-lateral y póstero-medial gruesos
 DX.- ATRT Muscular, Usual (S,D ,DT) con malalineamiento A-V y malalineamiento SIV-SI, CIV muscular 
subinfundibular. Dilatación de AP y ramas
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 27
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
Caso 8 206/2z18 ATRT No Usual Muscular (S,D,DT) Alineamiento anormal
A.- Aspecto externo anterior. Levocardia, äpex formado por la PLVI.. Situs solitus, La coronaria descendente anterior 
separa un VD de tamaño normal del VI grande. Aorta (AO) transpuesta anterior derecha y pulmonar (P) transpuesta 
posterior izquierda. Orejuelas normales.
B.- Aspecto interno anterior de VD y aorta. VD de tamaño normal, pared delgada, válvula tricúspide atrésica, no 
existe conexión entre la AD y el VD, cuerdas tendíneas y músculos papilares propios del VD ausentes Porción sinusal 
VD incompleta, amplia porción trabecular debajo de una CIV canal grande Cuerdas tendíneas y músculos papilares 
de la comisura anterolateral de la VM penetran por la CIV y se implantan en el borde VD de la CIV (Staddling del 
aparato tensor de la VM). Conus subaórtico forma la CSVD, sigmoidea aórtica tricúspide. Coronarias normales.
C.- AD grande. Pared con músculos pectíneos pronunciados, piso AD ciego, situado, sobre el VIPP, hoyuelo ausente, 
pequeños vestigios de VT (Vest VT) sobre el piso ciego. CIA tipo OS mediano. Red de Chiari (R CH) prominente.
D.- Aspecto anterior interno de VI y AP. Continuidad mitral-pulmonar, anillo pulmonar tronco y ramas dilatadas. VI 
grande, comisura antero-lateral de la VM con cuerdas largas y músculos papilares cortos y delgados cabalga sobre 
la CIV canal y se implanta en el borde VD del SIV.
DX.- ATRT Muscular No Usual con malalineamiento A-V, D-TGA, cabalgamiento del aparato tensor VM sobre CIV 
canal hasta el aspecto VD del SIV.
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 128
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Caso 47 1446/A13500 ATRT Usual Membranosa (S,D,DT) Malalineamiento
A.- Aspecto externo anterior:- Aorta (A) nace del VD, de grueso calibre, cayado a la izquierda. Pulmonar (P) 
izquierda en relación con la A con severa hipoplasia de tronco y ramas, cubierta en su origen por la orejuela derecha 
yuxtapuesta junto con la orejuela izquierda pequeña, ambas a la izquierda de la A. Coronaria descendente anterior 
(CDA) señala la posición del SIV, un VD a la derecha pequeño y VI grande que forma un ápex redondeado.
B.- Aspecto interno del VD. La cámara de entrada presenta sinus hipoplásico y trabeculación escasa. Válvula 
tricúspide (VT) fibrosa gruesa imperforada, cabalga sobre el SIV deficiente, CIV canal grande, la VT parcialmente se 
fija en el VD por un músculo papilar con pequeñas cuerdas tendíneas, separadamente existen delgadas CT desde la 
VT hasta el VD, a través del defecto se ven escasas CT que se insertan en el VI. Cámara de salida formada por un 
conus subaórtico muscular bien desarrollado (INF). Anillo aórtico amplio y tres sigmoideas, las coronarianas miran 
a la pulmonar HPP son izquierdas y la no coronariana es derecha 
C.-AD grande e hipertrofiada, un túnel conecta la AD con la orejuela yuxtapuesta (flecha), fosa oval grande con 
dos defectos OS Piso AD sobre el SIV, por delante del seno coronario el piso AD presenta la VT imperforada. AI 
grande.
Aspecto posterior izquierdo.- AI grande con 2 CIA en los bordes anterior y posterior de la fosa oval. Entrada de 
la orejuela izquierda (OI) VM grande, cuerdas tendíneas y músculos papilares (MP) de la comisura antero-lateral 
multicúspides y se continúan con las finas trabéculas del VI
DX.- ATRT Usual, Membranosa (S, D,DT) Cabalgamiento de VT através de CIV canal (CIVc) TGA con severa 
estenosis pulmonar 
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 29
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
Cámara de salida. (CSVD).- ATRT Muscular Usual: 
CSVD estrecha en el caso 1 estenosis moderada, caso 
31 estenosis leve y caso 33 con estenosis tipo ostium 
infundíbuli. ATRT Muscular No Usual (caso 8) CSVD 
normal. ATRT Membranosa Usual (caso 47) CSVD 
dilatada. Los 5 con conus subaórtico
Ventrículo izquierdo (VI)
Tamaño y pared.- VI grande en los 5 casos. ATRT 
Muscular Usual: HPT moderada en los casos 1 y 33, 
HPT severa en el caso 31. ATRT Muscular No Usual 
(caso 8) pared VI normal. ATRT Membranosa (caso 
47) HPT VI leve.
Válvula mitral.- ATRT Muscular Usual: válvula mitral 
grande .en 1 caso de este grupo, normal en los 4 
restantes.
Cámara de entrada VI.- CEVI sinusal dilatada en 4/5 
casos. Normal en el casos 31.
Cuerdas tendíneas y músculos papilares.- Normales en 
4/5 casos En el caso 8 con ATRT Muscular No Usual, 
las CT de la comisura anterolateral mitral se implantan 
en MP del VD. 
Cámara de salida VI.- Dilatada en 4/ 5 casos. Únicamente 
el caso 47 con ATRT Membranosa Usual, presentó 
estenosis severa de la CSVI. En todos los casos la CSVI 
fue subpulmonar.
Comunicación interventricular.- ATRT Muscular Usual: 
CIV muscular subinfundibular (M-SUBINF) en los 3 
casos. ATRT Muscular No Usual y. ATRT Membranosa 
Usual: CIV CANAL en ambos casos. Gráfica Nº 11.
Nivel arterial
Pulmonar. ATRT Muscular: En los 4 casos anillo 
pulmonar dilatado, sigmoidea tricúspide, tronco 
pulmonar y ramas dilatadas, ATRT membranosa: (caso 
47) Sigmoidea tricúspide, estenosis severa del anillo 
pulmonar, tronco pulmonar y ramas hipoplásicas.
Aorta.- ATRT Muscular Usual: Caso 1 con sigmoidea 
tricúspide, estenosis moderada de anillo, arco aórtico 
hipoplásico, coartación aórtica tipo infantil y PCA 
mediano. Caso 31 con sigmoidea tricúspide, anillo, aorta 
ascendente y arco aórtico normales coartación aórtica 
y PCA mediano. Caso 33 con sigmoidea tricúspide, 
estenosis moderada de anillo, aorta ascendente normal, 
arco distal hipoplásico, coartación aórtica tipo infantil 
y PCA delgado. ATRT Muscular No Usual (caso 8): 
Sigmoidea tricúspide, anillo, aorta ascendente y 
cayado normales, no coartación y PCA delgado. ATRT 
Membranosa Usual (caso 47): Sigmoidea tricúspide, 
anillo dilatado, , Aorta ascendente y cayado normales, 
no coartación y PCA mediano.
Coronarias.- ATRT Muscular Usual: caso 1 coronaria 
única en su origen luego se divide en izquierda y 
derecha, la descendente anterior muy desplazada a la 
derecha. Casos 31 y 33 con origen y distribución normal 
y moderado desplazamiento derecho de la descendente 
anterior. En los 3 casos la coronaria descendente 
posterior nace a nivel de la crux igualmente desplazada 
hacia la derecha, entre ambas descendentes delimitan 
un ventrículo derecho pequeño.
ATRT Muscular No Usual. Caso 8, coronarias de origen 
normal desplazamiento derecho moderado. ATRT 
Membranosa Usual. Caso 47, coronarias normales con 
leve desplazamiento derecho de las descendentes que 
delimitan un VD de buen tamaño. 
Gráfica Nº 12
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 130
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
3er. Grupo: [S,D,AT].- Casos 23 y 36
Caso 23.- (632/11648) de 2 meses, sexo masculino. 
Fig. 
Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación 
segmental (S,D,AT), significa situs solitus, ventrículo 
morfológicamente derecho a la derecha y aorta 
transpuesta anterior en relación con la arteria pulmonar 
que es posterior.
Categorización.-ATRT tipo Muscular, subtipo Usual, 
malalineamiento A-V. Hoyuelo de 3 MM en el piso atrial 
derecho alineado con la pared posterior del .
Nivel atrial.- AD grande y pared gruesa, AI grande con 
pared delgada. Foramen oval permeable mediano. No 
presenta malformaciones asociadas a este nivel.
Nivel ventricular.- Ventrículo derecho: en posición 
anterior y superior en relación con el VI, severa 
HPP y moderada HPT. Válvula tricúspide atrésica 
sin vestigios, ausencia del aparato tensor. Ausencia 
de CEVD sinusal, pequeña porción trabecular por 
delante del infundíbuloy sobre el lado superior del SIV 
horizontal que separa el VD incompleto del VI inferior 
y posterior de aspecto normal. Al corte el SIV además 
de horizontal se encuentra hipertrofiado Cámara de 
salida VD normal, conus subaórtico amplio. Ventrículo 
izquierdo: grande, severa hipertrofia de pared, válvula 
mitral normal, cuerdas tendíneas normales, músculos 
papilares múltiples, CEVI normal y CSVI muy estrecha, 
subpulmonar. Un FBV grande conecta el VI con el 
pequeño VD y caso directamente con la cámara de 
salida VD. El plano septal infundibular es perpendicular 
al plano septal ventricular, entre ambos planos se forma 
un ángulo de 90º. El infundíbulo finalmente ocupa una 
posición anterior superior y derecha en relación con el 
VI, lo que permite diagnosticar D-ASA ventricular.
Nivel Arterial.- Pulmonar. Anillo pulmonar son 
moderada estenosis, sigmoidea bicomisural, moderada 
estenosis del tronco pulmonar y ramas pulmonares 
HPP. Aorta. Anillo dilatado, sigmoidea tricúspide, aorta 
ascendente dilatada, arco aórtico normal, no coartación 
aórtica y PCA delgado. La coronaria descendente señala 
la posición del septum interventricular horizontal, y 
numerosas ramas paralelas y horizontales irrigan el 
VI. Figura Caso 23 
Caso 36 (1119/A14183). Sexo femenino. Edad 6 
meses. Tabla ATRT A. Figura Caso 36
Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación 
segmental [S, D,.AT] 
significa situs solitus, ventrículo morfológicamente 
derecho a la derecha y aorta transpuesta anterior en 
relación con la arteria pulmonar que es posterior.
Categorización.- ATRT tipo Membranoso, subtipo 
Usual, malalineamiento A-V severo. Hoyuelo de 14 
MM en el piso atrial derecho, sobre el VI. El hoyuelo 
representa la válvula tricúspide imperforada sobre el VI, 
por el VI se ve la continuidad fibrosa VM, membrana 
imperforada (VT) y sigmoidea pulmonar. 
Nivel atrial.- AD grande y pared delgada recibe las 
cavas y el seno coronario se sitúa por detrás de la arteria 
pulmonar, se continúa por detrás de las grandes arterias 
con la orejuela de morfología derecha, esta orejuela se 
sitúa a la izquierda de la aorta, y a la derecha de la 
orejuela izquierda, se trata de yuxtaposición izquierda 
de orejuelas AI grande con pared delgada. CIA tipo 
OS de tamaño mediano.
Nivel ventricular.- Ventrículo derecho: en posición 
anterior y superior en relación con el VI, severa HPP 
y moderada HPT. Válvula tricúspide imperforada 
sobre el VI, está a la derecha y en continuidad con 
la con la sigmoidea pulmonar (D-ASA) y con la VM 
por abajo, ausencia del aparato tensor. CEVD sinusal 
y trabecular no identificables macroscópicamente. 
CSVD de buen tamaño con ápex trabecular, forma 
un conus subaórtico amplio. La CSVD presenta dos 
comunicaciones interventriculares pequeñas (3 MM) 
una subarterial que conecta ambas salidas arteriales 
y otra que sería el FVB que conecta el VI con la 
CSVD (outlet chamber). Ventrículo izquierdo: grande, 
moderada hipertrofia de pared, la mayor parte del VI 
está a la izquierda de la CSVD (D-ASA), válvula mitral 
grande, cuerdas tendíneas normales, músculos papilares 
múltiples, aparato tensor normal, CEVI normal y CSVI 
amplia subpulmonar. La relación ventrículo arterial 
es discordante y relación espacial antero/posterior. 
La imagen externa de la base del corazón muestra las 
grandes arterias transpuestas a la derecha y las orejuelas 
yuxtapuestas a la izquierda. 
Nivel Arterial.- Pulmonar. Anillo dilatado, sigmoidea 
tricúspide, tronco pulmonar y ramas pulmonares 
dilatadas. Aorta: Estenosis moderada del anillo 
aórtico, sigmoidea tricúspide, aorta ascendente 
normal, arco aórtico normal, no coartación aórtica, no 
PCA. Coronaria única, pronto se divide en derecha e 
izquierda, la derecha da ramas infundibulares delgadas 
y la izquierda da la CX y una descendente que bordea 
el infundíbulo por el lado izquierdo y se continúa con 
ramos finos distribuidos en el VI. Figura Caso 36
DX.- ATRT Membranosa Usual con malalineamiento 
A-V severo + VUl y A-TGA. 
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 31
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
Caso 23 632/11648 ATRT Usual Muscular (S, D, AT) Mal alineamiento A-V
Edad 2 meses, sexo masculino.. 
A.- Aspecto externo anterior. Levocardia, ápex formado por la PLVI, situs solitus, ventrículo morfológicamente 
derecho (VD) a la derecha y aorta (AO) transpuesta anterior en relación con la arteria pulmonar (P) transpuesta 
posterior. AD y orejuela derecha (OD) grandes, orejuela izquierda (OI) pequeña. Las coronarias delimitan un SIV 
horizontal, que separa un VD superior subaórtico y un ventrículo izquierdo e inferior. 
 B.- Aspecto interno atrial derecho.- AD grande y pared derecha con músculos pectíneos gruesos y amplia conexión 
con la orejuela. AI normal de paredes lisas y delgadas. Foramen oval permeable (FOP) mediano. Hoyuelo (HY) de 
3 MM en el piso atrial derecho alineado con la pared posterior del VI.
 C.- Aspecto interno anterior.- VD en posición anterior y superior en relación con el VI, severa HPP y moderada 
HPT. VT atrésica sin vestigios, aparato tensor ausente. Ausencia de cámara de entrada VD sinusal, pequeña porción 
trabecular por delante del infundíbulo y sobre el lado superior del SIV horizontal que separa el VD incompleto del VI 
inferior y posterior e hipertrofiado. Cámara de salida VD normal, conus subaórtico amplio. VI grande, válvula mitral 
normal, cuerdas tendíneas normales, músculos papilares múltiples, CEVI normal y CSVI muy estrecha, subpulmonar. 
Un FBV grande conecta el VI, casi directamente con la CSVD. El plano septal infundibular es perpendicular al plano 
septal ventricular. Infundíbulo subaórtico, en posición superior y derecha (D-asa) en relación con el VI.
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 132
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Caso 36 1119/14183 ATRT Usual Membranosa VUI (S,D,AT).Malalineamiento 
Sexo femenino. Edad 6 meses.
A. Aspecto anterior externo. Levocardia, situs solitus, VD anterior-derecho, VI anterior izquierdo y posterior (D-ASA) 
y aorta (AO) transpuesta anterior en relación con la arteria pulmonar (P) posterior. Ambos vasos superpuestos 
situados a la derecha y orejuelas (OD y OI) yuxtapuestas a la izquierda, OD grande a la izquierda de la AO y OI 
pequeña situada a la izquierda de la OD.
B.- Aspecto interno de la aurícula derecha. AD grande y pared delgada, posterior a la arteria pulmonar, recibe venas 
cavas y seno coronario, se continúa por detrás de las grandes arterias con la orejuela de morfología derecha y se 
sitúa a la izquierda de la AO, y a la derecha de la OI, se trata de yuxtaposición izquierda de orejuelas Hoyuelo de 
14 MM en el piso atrial derecho representa la válvula tricúspide imperforada (VT imp.). Un alfiler atraviesa la VT 
imp. (Flecha negra), situada sobre el VI, la punta del alfiler se ve en la figura D sobre el VI. 
C.-Aspecto posterior interno de cavidades izquierdas. AI grande, pared delgada, conexiones venosas normales. 
Septum primum (SP) hundido corresponde en la figura B a la fosa oval (FO) aneurismática. CIA-OS VI dilatado e 
hipertrofiado, válvula mitral grande, músculos papilares (MP) múltiples, CEVI amplia. 
D.- Aspecto interno de la CSVI. La flecha blanca señala la punta de alfiler introducido en la VT imp. (FIG. B) ubicada 
sobre el VI, está en continuidad con la VM y sigmoidea pulmonar. La flecha negra señala la posición subpulmonar de 
la CIV subarterial (CIV-SA). Pulmonar. Sigmoidea tricúspide, anillo dilatado, tronco pulmonar y ramas dilatadas. 
E.- Aspecto interno de la CSVD.- VD en posición anterior y superior en relación con el VI, el VD no contiene VT ni 
aparato tensor, CEVD sinusal y trabecular no identificables macroscópicamente. CSVD de buen tamaño con ápex 
trabecular, forma un conus subaórtico amplio. La CSVD presenta dos CIV pequeñas (3 MM) una subarterial y el 
FBV que conecta el VI con la CSVD (outlet chamber). Sigmoidea AOtricúspide, anillo con estenosis moderada, 
AO normal Coronaria única. 
DX- ATRT Membranosa Usual + VUl, A-TGA, Yuxtaposición izquierda de orejuelas 
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 33
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
4º Grupo: [S, D, D].- Caso 20
Caso 20. (604/11101). Sexo masculino, 3 meses. 
Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación 
segmental (S,D,D), s i tus sol i tus , ventr ículo 
morfológicamente derecho a la derecha y aorta nace 
del VD y es anterior derecha en relación con la arteria 
pulmonar, posterior izquierda con anillo atrésico. .
Categorización.- ATRT tipo Muscular, subtipo Usual, 
malalineamiento A-V. Hoyuelo ausente, piso atrial 
derecho sobre la pared posterior del VI.
Nivel atrial.- AD y AI de tamaño normal y pared 
normal. CIA tipo OS grande. No presenta otras 
malformaciones asociadas a este nivel.
Nivel ventricular. Ventrículo derecho: HPP moderada 
e HPT moderada de pared. Válvula tricúspide atrésica, 
sin vestigios, cuerdas tendíneas y músculos papilares 
ausentes, porción sinusal de la CEVD ausente y 
trabeculación anterior. Cámara de salida VD dilatada, 
conus subaórtico. Ventrículo izquierdo: grande, severa 
hipertrofia de pared, válvula mitral grande, cuerdas 
tendíneas largas, músculos papilares múltiples, CEVI 
dilatada y cámara de salida únicamente através de la 
CIV muscular subinfundibular grande. Relación V-A: 
Atresia pulmonar, La aorta conectada con el VD a través 
de un conus muscular.
Nivel arterial. Pulmonar: Anillo pulmonar atrésico, 
sigmoideas ausentes, severa estenosis del tronco 
pulmonar, ramas pulmonares hipoplásicas. Aorta: 
Anillo dilatado, sigmoidea tricúspide, aorta ascendente 
dilatada, arco aórtico normal. No coartación aórtica, 
PCA delgado. Origen normal de las coronarias, las 
coronarias descendentes desplazadas ligeramente hacia 
la derecha, delimitan el VD hipoplásico. Fig. Caso 20
5º Grupo: [S, D, DC].- Caso 32
Caso 32. (985/A96019). Sexo masculino, 3 días, 
Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación 
segmental (S,D,D), s i tus sol i tus , ventr ículo 
morfológicamente derecho a la derecha y aorta nace 
del conus cabalgante, anterior derecha en relación con 
la arteria pulmonar, posterior izquierda atrésica. .
Categorización.- ATRT tipo Muscular, subtipo Usual, 
malalineamiento A-V. Hoyuelo ausente, piso atrial 
derecho sobre el VI. AI y VI bien conectados.
Nivel atrial.- AC, aspecto derecho grande e 
hipertrofiado, separado del izquierdo solamente por 
un delgado rafe en la pared posterior de la aurícula 
común. Orejuelas discordantes con los atrios.
Nivel ventricular. Ventrículo derecho: pequeño 
Válvula tricúspide atrésica, sin vestigios, cuerdas 
tendíneas y músculos papilares ausentes, porción 
sinusal de la CEVD ausente y trabeculación definida. 
Cámara de salida formada por un conus subaórtico 
muscular que cabalga escasamente sobre el VD y 
predominantemente sobre el VI con el cual se conecta 
en un 90%. Ventrículo izquierdo: grande, severa 
hipertrofia, válvula mitral en paracaídas, CT largas y 
MP múltiples, CEVI dilatada. CSVI através del conus 
muscular subaórtico. Relación interna V-A: D-Aorta 
conectada con VI y ATR P, sigmoidea tricúspide, aorta 
ascendente dilatada, arco aórtico proximal dilatado, arco 
distal e istmo normales. No coartación aórtica, PCA 
delgado. Origen normal de las coronarias, las coronarias 
descendentes desplazadas a la derecha, delimitan el 
infundíbulo subaórtico cabalgante. Fig. Caso 32
DX.- ATRT (S,D,D) Muscular Usual. Severo 
malalineamiento A-V y V-A. Ambos pisos atriales sobre 
el VI. Sinus VD ausente. Infundíbulo cabalgante a 
predominio VI con D-Aorta y ATR P. AC, ATRT+ VUl, 
D malposición corregida de aorta con ATR P
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 134
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Caso 20 604/11101 ATRT Usual Muscular (S,D,D) malalineamiento A-V. ATRP 
Sexo masculino, 3 meses. 
A.- Levocardia, ápex formado por la PLVI, situs solitus, ventrículo morfológicamente derecho a la derecha, aorta 
anterior derecha en relación con la arteria pulmonar atrésica, posterior izquierda. Coronaria descendente anterior 
separa el conus subaórtico a la derecha del VI a la izquierda.
B.-Aspecto interno anterior VD. Hipoplasia moderada VD. Válvula tricúspide atrésica, sin vestigios, cuerdas tendíneas 
y músculos papilares ausentes. CEVD: porción sinusal ausente y trabeculación VD definida. Cámara de salida VD 
normal, conus subaórtico. CIV muscular grande.
C.- Aspecto interno atrial derecho. AD de tamaño normal y pared normal. CIA tipo OS grande. Hoyuelo ausente. 
Piso ciego AD sobre la pared posterior del VI. VT atrésica. Red de Chiari forma bandas gruesas que separan 
parcialmente la AD de la orejuela derecha 
D.- Aspecto interno posterior de aurículas y ventrículo izquierdo. AI de tamaño normal, conexiones venosas normales. 
Ventrículo izquierdo: grande, severa hipertrofia de pared, válvula mitral grande, cuerdas tendíneas largas, músculos 
papilares múltiples, CEVI dilatada y CSVI através de la CIV muscular subinfundibular grande. Relación V-A: Atresia 
pulmonar.
DX.- ATRT Muscular, Usual con malalineamiento A-V. ATR de anillo pulmonar D-Aorta CIV muscular grande.
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 35
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
Caso 32 985/A96019 ATRT Usual Muscular (S, D, DC) + VUl ATRP. Alineamiento A-V y V-A 
anormales 
Sexo masculino, 3 días, 
A.- Aspecto anterior externo. Levocardia, situs solitus, Cámara de salida ventricular derecha (CSVD) a la derecha en 
relación al VI (D-ASA), aorta anterior derecha en relación a la arteria pulmonar atrésica, posterior e izquierda. .
B.- Aspecto anterior interno ventricular. VD: muy pequeño Válvula tricúspide atrésica, cuerdas tendíneas y músculos 
papilares ausentes. CEVD: Sinus ausente, trabéculas definidas en la cavidad pequeña. CSVD muscular dilatada, 
forma un conus subaórtico muscular cabalgante conectado con un VD pequeño y VI grande, conus anormalmente 
desplazado sobre el VI, formando en su mayor parte la CSVI. Además el SIV y SI son perpendiculares entre sí y 
forman una CIV subinfundibular por malalineamiento entre ambos septum Ventrículo izquierdo: grande, severa 
hipertrofia, válvula mitral (VM) se inserta parcialmente en el borde inferior de la cresta supraventricular (CSV). 
Relación interna V-A: Aorta a la derecha de la arteria pulmonar atrésica (D.-malposición aórtica), conectada en 
mayor proporción con el VI (C.-corregida) El tercer término del set segmental podría ser DC
C.- AD grande con pared hipertrofiada y AI de tamaño y pared normales. Septum interauricular formado solamente 
por delgado repliegue en la pared posterior de la aurícula común. Orejuelas discordantes con los atrios. Hoyuelo 
ausente, piso atrial derecho sobre el VI. Piso atrial izquierdo sobre el ventrículo izquierdo. VM en paracaídas, grande, 
cuerdas tendíneas largas, músculos papilares múltiples convergen en el ápex, CEVI dilatada 
DX.- ATRT muscular usual + VUI (S, D, DC) severo malalineamiento A-V. Ambos pisos atriales sobre el VI. Aplasia 
VD. Infundíbulo cabalgante que conecta el VI con D Aorta y ATR P. AC. .
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 136
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
Nivel arterial. Pulmonar: Anillo pulmonar atrésico, 
sigmoideas ausentes, atresia del tronco pulmonar, 
ramas pulmonares hipoplásicas. Aorta: Anillo dilatado, 
sigmoidea tricúspide, aorta ascendente dilatada, arco 
aórtico proximal dilatado, arco distal e istmo normales. 
No coartación aórtica, PCA delgado. Origen normal de 
las coronarias, las coronarias descendentes desplazadas 
a la derecha, delimitan el infundíbulo subaórtico 
cabalgante. 
DX.- ATRT (S,D,D) muscular usual con severo 
malalineamiento A-V y V-A ambos pisos atriales sobre el 
VI. Aplasia VD. Infundíbulo cabalgante nobalanceado 
a predominio VI con D-Aorta y ATR P. AC, discordancia 
de orejuelas. Este caso podría considerarse como un 
ejemplo de ATRT + VUl, doble salida VI con ATR P
6º Grupo: [AD, D, D].- Caso 7
Caso 7 (180/6091). Sexo femenino, edad 2 meses 
15 días. 
Levocardia, ápex formado por la PLVI, combinación 
segmental (AD, D, D), situs ambiguo-isomerismo 
derecho, ventrículo morfológicamente derecho a la 
derecha y aorta anterior derecha en relación con la 
arteria pulmonar, nace del VD. .
Categorización.- ATRT tipo membranoso subtipo no 
usual, alineamiento A-V normal. Hoyuelo presente de 
18 MM de diámetro mayor situado sobre el VD, piso 
atrial derecho sobre el VD.
Nivel atrial.- AD muy grande hipertrofiada, y AI de 
tamaño normal, pared hipertrofiada, aurícula común. 
Conexión venosa pulmonar anormal total en VCS.
Nivel ventricular. Ventrículo derecho: Tamaño 
normal, pared delgada. Septum A-V ausente, septum 
interventricular basal deficiente en cuya cresta se 
insertan las valvas septales tricúspide y mitral sin dejar 
una CIV debajo de ellas. Válvula tricúspide imperforada 
tipo Ebstein adherida a la porción trabecular escasa, 
cuerdas tendíneas y músculos papilares no visibles. 
CEVD porción sinal atrializada. CSVD separada del 
VD por la adherencia de la VT redundante, CSVD 
subaórtica sin conexión con el VD, se conecta con 
el VI a través de CIV infundibular. VI grande con 
hipertrofia moderada de pared. Válvula mitral bien 
desarrollada con cuerdas largas y múltiples músculos 
papilares delgados insertados en el ápex.(paracaidas) 
CEVI dilatada con acentuada trabeculación apical. La 
CSVI únicamente a través de la CIV mediana anterior 
infundibular. Relación V-A: ATRP con D-aorta naciendo 
sobre el conus VD. 
Nivel arterial. Pulmonar: ATR de anillo y sigmoidea 
pulmonar, severa estenosis del tronco pulmonar y 
ramas pulmonares hipoplásicas. Aorta: Anillo dilatado, 
sigmoidea tricúspide, aorta ascendente dilatada, 
arco aórtico normal, PCA delgado. Coronarias de 
origen normal, descendente anterior moderadamente 
desplazada a la derecha.
DX.- ATRT membranosa no usual con alineamiento 
A-V normal + Ebstein tricuspídeo con interrupción de 
la conexión de las CEVD y CSVD. AC, septum A-V 
ausente y septum interventricular basal deficiente sin 
CIV a este nivel. ATRP con D-Aorta. 
Revista Peruana de Cardiología Enero - Abril 2008 37
DRA. ANGéLICA CORVAChO; DRA. EDITh PAz
Caso 7 180/6091 ATRT No Usual (AD,D,D) Alineamiento A-V normal
Sexo femenino, edad 2 meses 15 dás. 
A.- Aspecto externo anterior. Levocardia, Situs ambigüo, ambas orejuelas de morfología externa derecha. Aorta 
(AO) nace del VD, es anterior derecha en relación con la pulmonar posterior e izquierda, aorta de buen calibre y 
pulmonar hipoplásica. CSVD formada por conus subaórtico. La coronaria descendente anterior separa la CSVD 
del VI dominante. 
 B.- Aspecto anterior interno. CSVD subaórtica conectada con la CSVI por un defecto amplio cuyo borde inferior 
está delimitado por la inserción de la VM anterior, discontinuidad mitro-aórtica. Se observa la VM mural con el 
aparato tensor antero-lateral y póstero-medial muy próximos y la hipertrofia VI 
C.- Aspecto posterior interno. AD grande y AI de tamaño normal, ambas con pared hipertrofiada y morfología derecha 
con músculos pectíneos prominentes (situs ambigüo con isomerismo derecho). Un rafe separa ambas aurículas, 
SIA ausente (aurícula común). Conexión venosa pulmonar anormal total en VCS, piso atrial derecho sobre el VD 
formado por una VT redundante imperforada fusionada al sinus VD y porción trabecular, formando una porción 
ventricular atrializada importante (línea blanca), al adherirse separa la CEVD de la CSVD que queda sin conexión 
anatómica y funcional. Anillo tricúspide amplio, septum primum y septum A-V ausentes y porción basal del SIV 
deficiente ofrecen una concavidad medial donde se insertan la VT septal y la VM septal sin dejar una CIV debajo 
de ellas a este nivel. Constituyendo un defecto de canal parcial OP.+ ATRT membranosa tipo Ebstein
D.- Se muestra más claramente la ATRT membranosa tipo Ebstein y la porción VD sinal atrializada.
DX.- ATRT membranosa no usual con alineamiento A-V normal + Ebstein tricuspídeo con interrupción de la conexión 
de las CEVD y CSVD. AC, OP. ATRP con D - Aorta. 
Revista Peruana de Cardiología Vol. XXXIV Nº 138
ATRESIA UNILATERAL DEL ORIFICIO ATRIOVENTRICULAR. ATRESIA TRICUSPÍDE (ATRT) – ATRESIA MITRAL (ATRM)
COMENTARIO
El espectro de la atresia del orificio A-V tricuspídeo es 
amplio, incluye diferentes entidades relacionadas entre 
si desde el punto de vista embriológico, morfológico, 
fisiológico y quirúrgico. Estudios previos han mostrado 
numerosas variaciones en los tipos anatómicos 
de la morfología ventricular y en las relaciones 
ventrículo-arteriales, de modo que la nomenclatura 
convencional “con o sin transposición” no las cubre. 
El conocimiento de los diferentes tipos anatómicos, solo 
es posible teniendo en cuenta el concepto del “espectro 
de la atresia unilateral del orificio A-V y el uso del método 
segmental para su estudio” (Van Praagh 1972)3 lo que 
permite reconocer y ordenar todas las formas de atresia 
del orificio A-V y reconocer las formas susceptibles de 
tratamiento quirúrgico. 
Los criterios para su categorización y clasificación, 
terminología y definiciones han sido analizadas en 
material y métodos, sólo las enumeraremos: 1.- 
Categorización por el estado de la zona atrésica: 
a).- Tipos: muscular y membranoso. b).- Subtipo 
Usual con VD pequeño y ATRT No Usual con VD 
de tamaño normal o grande. c).-:Alineamiento A-V 
normal y alineamiento anormal. 2.- Categorización 
por la combinación segmental. 3.- Relación ventrículo-
arterial
Finalmente las anomalías asociadas a nivel atrial, 
ventricular, tractos de salida y grandes arterias. 
Ando, Satomi y Takao1 señalan la importancia 
del malalineamiento atrio-ventricular que afecta 
severamente la construcción básica del corazón. El 
alineamiento atrioventricular indica la relación interna 
entre aurículas y ventrículos y debe ser considerado 
como un importante segmento, igualmente la relación 
ventrículo arterial, segmento que muestra la relación 
interna entre los ventrículos y las grandes arterias. 
Con este criterio se consideran 5 segmentos, 3 para 
diagnóstico de localización: situs viscero-atrial, asa 
ventricular y cono-truncus (Van Praagh 1971)7 y 2 para 
diagnóstico de interrelación: alineamiento A-V y relación 
ventrículo-arterial (V-A). 
Se conocen 5 tipos de alineamiento A-V: 1. Alineamiento 
A-V normal cuando el septum primum atrial (SIA I o 
SP) encuentra al septum interventricular (SIV) en el 
mismo plano en la unión A-V. 2. Relación A-V cruzada 
(Anderson 1974, Ando1974)8,9 cuando existe un 
malalineamiento severo debido a un asa ventricular 
anormal aparentemente compensado por tejido de cojín 
A-V en la unión A-V. 3. Cabalgamiento de las válvulas 
A-V. 4. Doble entrada ventricular.
5. Atresia unilateral del orificio A-V. Las ATRT y ATRM 
son por lo tanto tipos de malalineamiento A-V.
Se conocen 5 tipos de relación ventrículo arterial (V-A): 
a) Concordante (C) o normal, b) Discordante (TGA), c) 
Malposición anatómicamente corregida de las grandes 
arterias (MAC), d) Doble salida ventricular derecha o 
izquierda (DSVD, DSVI), e) Salida única por atresia 
aórtica o pulmonar (ATRA, ATRP) y f)Tronco arterioso 
común (TAC). Cualquiera de estos tipos de conexión 
V-A pueden presentarse en las ATRT y ATRM
La hipótesis morfogenética propuesta por Ando y 
col.1 sostiene que en los tipos de atresia membranosa 
con alineamiento A-V normal tales como: la ATRT 
usual (S,D,S) con SIV intacto, la ATRT con anomalía 
de Ebstein, ATRT con enfermedad de Uhl, la válvula 
atrésica parece deberse a un problema del tejido de cojín 
primario después de completarse la septación cardiaca, 
una membrana imperforada se interpone entre el atrio 
y el ventrículo hipoplásico pero ya formado como 
sucedió en nuestros casos