Amiloidosis secundaria-Perez Guerrero Perla 7D - Perla Isabel Pérez Guerrero

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ESCUELA DE MEDICINA “DR JOSE SIERRA FLORES”
PERLA ISABEL PEREZ GUEERRERO 
MEDICINA INTERNA 
7D
DR ARTURO SALAS MENDIOLA 
AMILOIDOSIS SECUNDARIA
Introducción 
La amiloidosis se caracteriza por el depósito de proteínas de características ultraestructurales fibrilares, con plegamiento β en capas e insolubles, que se depositan mayoritariamente a nivel de los espacios extracelulares de órganos y tejidos.
Se clasifica típicamente según la naturaleza bioquímica de la proteína fibrilar, y según su distribución en el organismo podrá ser sistémica o localizada. 
· La amiloidosis sistémica más frecuente en la práctica clínica es la denominada AL (idiopática primaria o asociada a mieloma múltiple) cuyas fibrillas están formadas por cadenas ligeras.
· La amiloidosis AA (secundaria, reactiva o adquirida) es aquella que se desarrolla típicamente como complicación de una enfermedad inflamatoria crónica, destacando entre las más habituales; enfermedades de origen reumatológico (artritis reumatoide, espondilitis anquilopoyética, artritis psoriásica), la fiebre mediterránea familiar, la enfermedad inflamatoria intestinal, así como infecciones cronificadas (tuberculosis, osteomielitis). 
No obstante, otras causas responsables de su desarrollo y en muchas ocasiones infravaloradas, son las tumoraciones benignas. Algunas de estas entidades, también tendrán capacidad de actuar como estímulo responsable de la formación de estas proteínas, que finalmente se depositarán en diferentes tejidos del organismo. 
Factores de riesgo 
· Edad. La mayoría de las personas a las que les diagnostican amiloidosis, tienen entre 60 y 70 años, aunque también puede aparecer antes.
· Sexo. Aproximadamente el 70 por ciento de las personas con amiloidosis son hombres.
· Otras enfermedades: padecer una enfermedad infecciosa o inflamatoria crónica aumenta el riesgo de padecer amiloidosis.
· Antecedentes familiares: algunos tipos de amiloidosis son hereditarios. 
· Diálisis renal: la diálisis no siempre puede eliminar las proteínas grandes de la sangre.
· Raza: personas de ascendencia africana parecen correr un mayor riesgo de portar una mutación genética asociada al tipo de amiloidosis que puede dañar el corazón.
CAUSAS MAS FRECUENTES 
· Espondilitis anquilosante: tipo de artritis que principalmente afecta los huesos y las articulaciones en la espina dorsal
· Bronquiectasias: Enfermedad en la que una infección crónica daña las vías respiratorias mayores
· Osteomielitis crónica
· Fibrosis quística: enfermedad que produce acumulación de mucosidad espesa y pegajosa en los pulmones, tracto digestivo y en otras partes del cuerpo, causando una infección crónica en los pulmones.
· Fiebre mediterránea familiar- Trastorno hereditario que consiste en episodios repetitivos de fiebre e inflamación que a menudo afecta el revestimiento del abdomen, el tórax o las articulaciones
· Leucemia de células pilosas
· Enfermedad de Hodgkin
· Artritis crónica juvenil
· Mieloma múltiple
· Síndrome de Reiter: grupo de afecciones que causa inflamación de las articulaciones, ojos y los aparatos genital y urinario
· Artritis reumatoidea
· Lupus eritematoso sistémico
· Tuberculosis
CLINICA 
Dependen del tipo de precursor proteico y la cantidad de amiloide, así como de la distribución en el tejido. Las manifestaciones generales, como astenia y disnea, pueden observarse en varias enfermedades, por lo que es poco probable pensar en amiloidosis.
Los signos y síntomas de la amiloidosis pueden comprender:
· Hinchazón de los tobillos y las piernas
· Fatiga y debilidad intensas
· Dificultad para respirar
· Entumecimiento, hormigueo o dolor en las manos o los pies, en especial, dolor en la muñeca (síndrome del túnel carpiano)
· Diarrea, posiblemente con sangre, o estreñimiento
· Adelgazamiento involuntario significativo
· Lengua agrandada
· Cambios en la piel, como engrosamiento o hematomas que aparecen con facilidad, y manchas purpúreas alrededor de los ojos
· Latidos del corazón irregulares
· Dificultad para tragar
El órgano más afectado incluso en 66% de los pacientes, es el riñón. Se manifiesta con proteinuria, mayor o igual a 0.5 g/día, principalmente albúmina, con lo que sobreviene un síndrome nefrótico y reducción de la tasa de filtrado.
Puede haber afección cardiaca incluso en 90% de los pacientes, de éstos, 50% cursa con insuficiencia cardiaca diastólica.
Si el amiloide infiltra a los miocitos con afección atrioventricular, el paciente cursará con cardiopatía restrictiva que produce astenia progresiva, disnea y edema.
Si existe infiltración del músculo cardiaco se afectará la conducción causando arritmias, principalmente ventriculares.
El 80% de los pacientes pueden tener alteraciones gastrointestinales y estar asintomáticos. Los síntomas son aumento o disminución del tránsito intestinal o sangrado oculto en heces.
Diagnostico 
· Biometría hemática que demuestra anemia normocítica normocrómica 
· Examen general de orina para detectar albuminuria no diabética.
· Hepatomegalia con concentraciones aumentadas de fosfatasa alcalina en ausencia de dilatación de las vías biliares.
· Electrocardiograma con bajos voltajes y ondas Q patológicas.
· Biopsia del órgano afectado con tinción de hematoxilina y eosina en el caso de la piel y agregar tinción de rojo Congo para demostrar depósito de amiloide color marrón y por microscopia birrefringente que le da una coloración verde manzana.
· La biopsia de grasa periumbilical, glándula salival y mucosa rectal tiene una probabilidad de ser positiva para el depósito de amiloide de 60 a 80% en amiloidosis sistémica. 
· Cintigrafía SAP (componente P sérico del amiloide por sus siglas en inglés): se ha utilizado para identificar depósitos de amiloide visceral y vigilar la progresión de la enfermedad y respuesta al tratamiento, excepto cuando hay amiloide cardiaco.
Tratamiento
En el caso de amiloidosis con afectación renal se prescribían agentes alquilantes, como clorambucilo y ciclofosfamida; actualmente se dispone de agentes biológicos como inhibidores de citocinas antiCD20 y, finalmente, si el daño es mayor, se da tratamiento con diálisis en sus diferentes modalidades y trasplante renal. En amiloidosis con insuficiencia cardiaca se ha prescrito amiodarona, diuréticos y beta-bloqueadores, aunque el papel de estos últimos no se conoce. Se ha abandonado la administración de digoxina y calcioantagonistas porque afectan el pronóstico. Los pacientes con amiloidosis son susceptibles de recibir trasplante cardiaco.
https://www.revistanefrologia.com/es-amiloidosis-secundaria-aa-asociada-tumoraciones-articulo-X0211699508033432
https://www.medigraphic.com/pdfs/derrevmex/rmd-2015/rmd153e.pdf
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000585.htm#:%7E:text=Es%20un%20trastorno%20por%20el,a%20otra%20enfermedad%20o%20situaci%C3%B3n