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MALFORMACIONES Y PATOLOGÍA GENITAL FIMOSIS Estrechez de la piel distal del pene o prepucio que impide la retracción completa y la exteriorización del glande. La fimosis que en el adulto es patológica y requiere tratamiento. Sin embargo en la gran mayoría de los niños es parte del desarrollo evolutivo y va a ceder espontáneamente con el crecimiento. Desarrollo evolutivo: Esta curva es una simplificación de un estudio longitudinal y muestra que: Al nacer el 95% tiene fimosis. A los 10 años el 5% todavía tiene fimosis. En el final de la pubertad el 2% presenta fimosis. A pesar de la tendencia de la desaparición de la fimosis, es evidente que hay indicaciones precisas para el tratamiento de la fimosis y esta son específicamente tres: Infecciones urinarias recurrentes en el primer año de vida, sobre todo si está asociada a uropatía. La balanitis xerótica obliterante o liquen escleroatrófico del prepucio, lesión inflamatoria que lleva a fibrosis progresiva del mismo. Incapacidad para retraer el prepucio tanto en el estado de flaccidez como de erección en el inicio de la pubertad (fimosis en la pubertad). BXO (balanitis xerótica obliterante) o liquen escleroso atrófico: Se observa el típico anillo blanco o grisáceo en el extremo distal del prepucio. Donde si pudiéramos palparlo se palpa como indurado. Cirugía. ADHERENCIAS BALANOPREPUCIALES Consulta frecuente, presentes desde el periodo fetal que tienden a desaparecer espontáneamente hacia la adolescencia. La conducta apropiada No tocar. En ocasiones se producen ABP con acumulación de secreciones, por impedimento de la evacuación de la secreción de las glándulas del surco balano prepucial. Se observan como pequeños quistecitos de color blanco. La mayoría de las veces en forma espontáneas las secreciones despegan las adherencias en algún punto y pueden evacuarse. En este caso tampoco hay que inferir con el proceso natural. BALANOPOSTITIS Es un proceso inflamatorio generalmente infeccioso que compromete la piel distal del pene. Tratamiento médico: En la mayoría de los casos tópico con crema de ATB y corticoides. Cuando compromete toda la piel del eje peniano y adquiere el aspecto de la imagen se deben indicar tratamiento atb por vía oral además. Generalmente cefalosporina de 1° generación. Como conclusión podemos decir que: El prepucio no debe ser manipulado durante la infancia, salvo en las situaciones que se ha indicado anteriormente. HIPOSPADIAS Malformación típica del pene y de la uretra. Frecuencia: 1:250 RN vivos. Tiene 3 componentes principales: El meato esta desplazado proximalmente en grado variable. Puede ser subcoronal, mediopeniano, penoescrotal o en su máxima expresión y gravedad perineal (donde los genitales presentan un aspecto marcadamente indiferenciado). Corvo (incurvación peniana ventral) secundario a una desproporción entre la cara ventral y dorsal de los cuerpos cavernosos y es más severo mientras más proximal es el meato. Prepucio redundante dorsal: ocurre porque al no cerrarse la placa uretral tampoco lo hace la piel en el rafe medio, y adquiere el prepucio con un aspecto de capucha. Patologías asociadas: HI: hernias inguinales. TND: testículos no descendidos. Con incidencia del 10%. Tratamiento: -Alrededor del año. Objetivo: llevar al meato a su posición normal, en el extremo del glande. Corregir el corvo y redistribuir adecuadamente la piel para lograr una funcionalidad y un aspecto lo más cercano a la normalidad. Se realiza: -Ureoplastia. -Corrección del corvo. -Plástica cutánea (circuncisión vs prepucioplastia). HERNIA INGUINOESCROTAL Se aprecia el relieve o bulto en la región inguinal y su prolongación hacia el saco escrotal. Hernia inguinal: protrusión de una víscera a través de un orificio preformado. En lo adultos generalmente las hernias son directas. La protrusión de la víscera se produce en zona de debilidad de la pared por aumento crónico de la presión intraabdominal. En los niños son de tipo indirecto y ocurren por la persistencia de del conducto peritoneo-vaginal que queda abierto luego del descenso del descenso testicular. Epidemiologia: Frecuencia RNPT (recién nacido pretérmino). RNT (RN termino) 5-30% 2-3% Sexo M/F 3-4:1 Edad <1 año 50% Esto explica tambien la frecuencia que es mayor en los RNPT porque al interrupir el embarazo antes de completarse el descenso testicular el conducto es mas probable que este abierto y la incidencia está aumentado. Con respecto a la edad de presentacion al ser un problema congénito tiene lógica que la mayoria de los casos o la mitad se detecta a en los menores de 1 año, y el resto en la infancia. HIDROCELE BILATERAL Tambien ocurre por un defecto en el cierre del conducto peritoneo vaginal. Pero en este caso la comunicación con la cavidad abdominal no es tan grande como para permitir el pasaje de una viscera. Es de mucho menor calibre de hasta 3 mm, que deja solo pasar el liquido que naturalmente hay dentro de la cavidad peritoneal, y pasa por el aumento del presion intraabdominal, por lo cual cuando el conducto esta abierto hablamos de hidrocele comunicante. Y no es raro ver que el niño tiene un hidrocele más importante hacia la noche y a mañana suele ser mínimo. Ocurre porque durante la noche la presion intraabdominal esta en cero y los tejidos estan relajados y elasticos lo que deja volver el líquido peritoneal. Entonces podemor hablar de: Hidrocele comunicante: apertura del conducto peritoneo vaginal pequeño. Hidrocele no comunicante: que es un hidrocele estable que ocurre porque el líquido pasó durante el embarazo y luego el conducto se cerró. Y ese líquido lentamente va desapareciendo. Tratamiento de los defectos del cierre del conducto peritoneo vaginal en la infacia depende del diagnostico: Hidrocele no comunicante: esperar 6 meses a 1 año. Hidrocele comunicante con pocos cambios o dudosos en los cuales no se sabe si hay cambios: esperar 6 meses a 1 año. Si estos no desaparecen y persisten se procede a la cirugía después de ese tiempo. Hidrocele comunicante con cambios francos (comportándose como hernias inguinales): Cirugía. Quiste del cordón: Cirugía. Hernia inguinal: cirugía siempre independientemente de la edad. Complicación: Atascamiento de hernia inguinal. Es importante llegar al dx y a la cirugía en tiempos razonables porque presenta esa complicación y es diferente a la del adulto. 908 pacientes con HI. 10% presento atascamiento: 1/3 esperando cirugía. 85% <1ª 84% fueron reducidas. 31%complicaciones P-O. 10% se atascan y es más frecuente en lactantes y menores de 1 años. Un buen porcentaje suele ser reducido y si no se reduce hay que llevar a cirugía de urgencia. Y la incidencia de complicaciones postoperatorias es bastante elevada. La lesión testicular fue más frecuente que la intestinal. TESTÍCULO NO DESCENDIDO En esta imagen se ve claramente la ausencia del testículo izquierdo en la bolsa escrotal correspondiente, claramente disminuida de tamaño que se denomina testículo izquierdo no descendido. Patología genitourinaria más frecuente en la infancia. Y su frecuencia oscila entre un 3 y 5% dependiendo de la estadística. 5% Radcllife. 3,7% Berkowitz. Mecanismos de descenso: En los momentos iniciales de la gestación los testículos se encuentran por debajo del polo inferior del riñón y hace su descenso hacia el escroto en dos etapas: Fase transabdominal (1er trimestre) mediada por la MIF (hormona inhibidora mulleriana). Fase transinguinal (3er trimestre) el testículo atraviesa la región inguinal y penetra el escroto y esta mediada por: T (testosterona)/DHT (dihidrotestosterona) y el Gubernaculum testis. Este mecanismo de descenso en dos etapas, especialmente la segunda etapa en eltercer trimestre, nos explica por qué la incidencia incrementada del TND mientras más prematuros ha sido el nacimiento. Incidencia y edad: RN <900gm 100% RN 900-1500 gm 60% RN 1500-2500 gm 21% RNT 2,1% 1 año 0,7% 20 años 0,7% Otro dato a observar es que: al año de vida se ha reducido la frecuencia de los testículos que no estaban en el escroto, y al final del año de vida aproximadamente 2 de cada 3 testículos que no estaban en su posición en el escroto, lo adquieren. Por un fenómeno denominado mini pubertad, que es un fenómeno endocrinológico, por lo cual la testosterona sigue elevada los primeros 4 a 6 meses, y luego desciende a valores indetectables hasta su nuevo resurgimiento. Clasificación anatomoclínica: Nos permite darnos una idea del dx preciso de cada paciente. Se pueden dividir en: Palpables: Diferentes posiciones y los podemos subdividir en: - Intermitentes: Son testículos intraabdominales con conducto peritoneo vaginal permeables, donde por acción de la presión intraabdominal (esfuerzo, llanto o compresión abdominal) pueden emerger por momentos y palparse pocos segundos en la región inguinal profunda. - Permanentes: todo el tiempo en la región inguinal. - Supraescrotales o ectópicos: Han salido del orificio inguinal superficial, y se encuentran en la región del TCS inguinal. Algunos están prácticamente llegando al escroto por lo que se les denomina supraescrotales. Donde vamos a tener que si los arrastro hacia el escroto vuelven a ascender. No palpables: - Intraabdominal: no completaron la segunda fase y quedaron dentro del abdomen. - Torsión intraútero: Si lo completaron pero tuvieron un accidente: durante el descenso en la fase transinguinal, debido a la falta de fijaciones adecuadas y la movilidad para su migración ocurre una torsión intraútero. No es percibida por la madre, ese testículo se infarta, se reabsorbe y muchas veces cuando el niño nace, sólo encontramos ausencia ese testículo. Hay una tercera clasificación: Retráctil o en ascensor que está en signos de preguntas no porque no exista, sino porque no corresponden a TND. Es un testículo que completó su descenso, tiene posición escrotal correcta. Pero que por efecto del tamaño del testículo (pequeño en la infancia), o reflejo cremastérico, condiciones como pudor, frio sucede que al palparlo se retraen y parece que no están. Pero cuando los palpamos con el niño tranquilo y relajado lo encontramos y le damos este nombre. Es importante porque en el futuro podrían llegar a quedar ascendidos. Problemas: Fertilidad. Malignidad. Esquema corporal/trastornos psicológicos. Fertilidad: *Trastornos de fertilidad en relación a la edad de la cirugía: 1-2 años 90% 2-3 años 50% 5-8 años 40% 9-12 años 30% >15 años 15% Los operados en forma temprana son mejor para conservar la fertilidad. Pero hay además varios factores como: *Lateralidad: No es lo mismo el bilateral que el unilateral. 363 varones con TND / Grupo testigo 336 (semejante en ambos). Paternidad: GT 76% (grupo testigo) TNDU 75% (TND unilateral) TNDB 53% (TND bilateral) No hubo correlación entre edad y paternidad. *También influye la altura del testículo: No es lo mismo que se encuentre en intraabdominal, a la escrotal. Malignidad: Riesgo 22 veces mayor que en la población general. 1:2000 TND desarrolla seminoma. El TND intraabdominal tiene 6 veces más riesgo. El 25% de las neoplasias son en el testículo contralateral. Más neoplasias a mayor edad de la cirugía (Pottern y col). Tratamiento: GCH Hormonal (hoy en revisión y no es frecuente su uso). Cirugía antes del año de vida. Cirugía inguinal abierta convencional en los palpables. Laparoscopia en los no palpables, importante para el dx y tratamiento. Diagnóstico por eco, TAC, RM no permiten certeza como la laparoscopia. Estas arrojan falsos negativos y no tengo ese problema con la laparoscopia. Asociaciones a otros problemas: TND bilateral. TND + hipospadias. Genitales pequeños o de aspecto ambiguo. Se debe evaluar siempre los desórdenes de diferenciación sexual con equipos multidisciplinarios, para llegar a diagnósticos precisos. ESCROTO AGUDO Dolor e inflamación del escroto de difícil diagnostico etiológico. Causas (95%) TORSIÓN TESTICULAR: puede llevar a la pérdida irreversible del testículo si no se actúa en forma rápida. TORSIÓN DE APÉNDICE TESTICULAR. ORQUIEPIDIMITIS. KNIGHT N395 LEWIS N238 HN MZA N129 T. TESTICULAR 38% 16% 38% T. APÉNDICES 24% 46% 42% OE 31% 35% 17% OTROS 7% 3% 3% A tener en cuenta que en el hospital de Mendoza, cuando se segmenta a los pacientes por diferentes edades, en aquellos en plena adolescencia (13 y 15 años) aumenta de un 38 % a un 55%. DIAGNÓSTICO CLÍNICA: o Antecedentes traumáticos: ej eventos deportivos. o Actividad sexual. o Dolor intenso de comienzo brusco. o Signos inflamatorios francos. o Reflejo cremasteriano abolido. ECO DOPPLER COLOR: herramienta más importante. CENTELLOGRAMA. SOBREVIDA TESTICULAR: factores que influyen en la sobrevida. < 12 HS --------------88% 12-24 HS-------------36% 180º------------------ 2-4 DIAS 360º-------------------12-24 HS 720º-------------------2 HS Caso clínico: px con cuadro de escroto agudo izq con 20 hs de evolución, buen estado general. Se le recomienda medidas de sostén ya que se diagnosticó erróneamente como una orquiepidimitis como: frío, aines, atb y es derivado a su casa. Por persistencia del dolor vuelve 24 hs después es sometido a cirugía por presentar un infarto testicular con epidídimo y testículo necrótico. TORSION DE HIDÁTIDE Torsión de hidátide o apéndice testicular, son un resto embrionario. Cuando el apéndice sufre una torsión se produce un infarto, ya que está formado por un paquete vascular y nervioso, por lo que además es un proceso muy doloroso. El infarto produce un proceso inflamatorio (edema, dolor). Si se puede observar al paciente en las primeras horas de evolución, se observa un punto azul (apéndice testicular torsionado). TIEMPO GRADOS DE TORSION ORQUIEPIDIMITIS Existen asociación de patologías, como: Malformaciones ano-rectales: el recto desemboca en la uretra prostática, donde hay gérmenes. Uréter ectópico. Disfunciones miccionales. Obstrucciones uretrales: generan zona de alta presión en la uretra posterior facilitando el reflujo de orina a las vesículas seminales, conductos deferentes y epidídimo. Anomalías del sistema ductal. Caso clínico: px se hace una exploración y se observa un epidídimo con abscesos por una E. Coli. DIAGNÓSTICO ECO DOPPLER COLOR. 80 – 100 % de efectividad diagnóstica. Ventaja del ecodoppler: el testículo sano nos sirve para comparar con el testículo afectado. CONDUCTA Cirugía: Síntomas intensos. Ausencia de Reflejo Cremasteriano (RC). Ausencia de irrigación en eco o centello. Estudios no concluyentes. Tratamiento conservador: Visualización o palpación de hidátide. Epidídimo engrosado, testes normal, RC+. Irrigación normal en estudios. CONCLUSIÓN EXPLORACIÓN QUIRÚRGICA TODA VEZ QUE EXISTA DUDA DIAGNÓSTICA RAZONABLE. Si la clínica es apoyada por un estudio complementario……………CX Si la clínica sospecha pero la Ecodoppler muestra buena irrigación…. Tratamiento conservador. VARICOCELE Es la dilatación de las venas del plexo pampiriforme que ocurre habitualmente en el testículo izquierdo. El varicocele tiene grados: Grado 1: no palpable, no visible pero si se le pide al px que realice la maniobra de valsalva se siente el reflujo venoso o se puede evidenciar por ecodoppler. Grado 2: palpable pero no visible. Grado 3: palpable y visible. INCIDENCIA 16% de los varones adultos, es raro en la infancia. Sobre todo se observa en laadolescencia con los cambios hormonales. 90% izquierdo por que la vena del lado izquierdo en general es más larga y desemboca en forma perpendicular en la vena renal izq y en el lado derecho desemboca en la cava en forma oblicua. En la infancia a partir de los 10 años. 1 ó 2 de cada 10 tendrá trastornos de fertilidad (es más fácil de observar en el adulto porque va el hombre por un deseo de fertilidad y se realiza un espermograma, en cambio, en los adolescentes la mayoría de las veces se observa en la consulta o se los encuentran ellos bañándose, pero el espermograma en ellos no es útil hasta el final de la adolescencia). SE DETECTA AL EXAMEN DE PIE. FISIOPATOLOGÍA Teorías principales 1. El aumento de la circulación por la congestión venosa, aumenta la temperatura, afectando la espermatogénesis. 2. Metabolitos suprarrenales y renales. 3. Disbalance entre la oxigenación y el CO2 en la sangre que irriga al escroto. EVALUACIÓN Examen clínico y orquidometría (medición del volumen testicular). Es muy útil porque el espermograma no es útil hasta los 17 años. Se puede hacer la orquidometría mediante el orquidómetro de prada que es comparativo o mediante la ecografía. Espermograma a partir de los 17 años. INDICACIONES DE CIRUGÍA Varicocele severo (G3) en el prepúber: más discutida. Asimetría testicular: Mayor al 30 por ciento siempre se indica Cx. Espermograma patológico al final de la pubertad Síntomas (dolor): muy poco frecuente. Adolescente con un testículo izquierdo de menor tamaño del derecho. Este estudio se realiza cada 6 meses junto con el control clínico.
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