22 - Alteraciones del sistema urogenital

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Padilla Benítez Diego Joel 
Grupo 2 
ALTERACIONES DEL SISTEMA UROGENITAL 
El sistema urogenital 
-Se divide funcionalmente en el sistema urinario y genital 
-Se desarrolla a partir del mesodermo del embrión 
-La cresta gonadal del cordón nefrogénico es el que da lugar al sistema genital 
Afecciones de las arterias renales accesorias 
Estas arterias nacen de la arteria aorta por encima o por debajo de la arteria renal principal y siguen a 
esta arteria hasta el hilio renal, en ciertos casos entran al riñón directamente ya sea en su polo superior 
o inferior. 
Polo inferior (arteria renal polar): Puede cruzar por delante del uréter y obstruirlo causando 
hidronefrosis, que es una enfermedad que causa dilatación de la pelvis y cálices renales donde se 
acumula orina. 
Si la arteria entra en el polo inferior, pero del lado derecho suele cruzar por delante de la vena cava 
inferior y del uréter derecho. 
Anomalías congénitas del sistema urinario 
Alrededor del 3 y 4% de los recién nacidos presentan algún tipo de anomalía ya sea de riñones o de 
uréteres, siendo más comunes las anomalías de forma y de posición. 
La mayoría de estas anomalías del aparato urinario se pueden detectar antes del nacimiento mediante 
la ecografía. 
Agenesia renal unilateral: Esta enfermedad afecta a uno de cada mil recién nacidos, es más común en 
el sexo masculino y por lo general el riñón izquierdo es el que suele estar ausente. 
Agenesia renal bilateral: Esta enfermedad se relaciona con oligohidramnios ya que la excreción de 
orina es escasa o nula, aproximadamente afecta a uno de cada 3000 nacidos y no es compatible con 
la vida después del parto ya que se asocia con una hipoplasia pulmonar. Causas: La agenesia renal 
bilateral se debe a un fallo del desarrollo de las yemas uretrales o bien a la degeneración de los 
primordios (tallos de las yemas). Al no penetrar las yemas uretrales en el blastema metanéfrico, no 
hay inducción a la formación de las nefronas y por lo tanto no se desarrolla el riñón. 
Síndrome de Potter: La agenesia bilateral puede causar este síndrome donde los recién nacidos tienen 
características muy particulares como, ojos muy separados, pliegues epicanticos, orejas de 
implantación baja, nariz ancha y plana, defectos en extremidades. 
Riñón en herradura: Esta afección sucede cuando los polos renales están fusionados, por lo general 
los polos inferiores, se vuelve un riñón de tamaño grande con una forma de U que se localiza en el 
hipogastrio sin poder llegar a su ascenso normal ya que quedan atrapados por la arteria mesentérica 
inferior, no presenta síntomas ya que el sistema colector se desarrolla de manera normal y los uréteres 
alcanzan la vejiga. 
 
 
Padilla Benítez Diego Joel 
Grupo 2 
Riñones ectópicos 
Uno o ambos riñones pueden encontrarse en posición anómala, por lo general, se sitúan por debajo 
de lo normal y no han girado, la mayoría de los riñones ectópicos se localizan en la pelvis, son 
consecuencia de la falta de ascenso de los riñones 
Riñón discoide: Los riñones pélvicos están 
cerca uno del otro y se pueden fusionar. 
Riñones pélvicos fusionados. 
Riñones fusionados: Los riñones en desarrollo 
se fusionan mientras se encuentran en la pelvis 
y un riñón asciende hasta su posición normal 
arrastrando al otro con él. Un riñón cruza al 
lado opuesto y se fusiona con el otro. 
Ectopia renal cruzada: Un riñón cruza al lado 
opuesto. 
Duplicación de las vías urinarias 
Las duplicaciones de la porción abdominal del uréter y la pelvis renal son comunes, pero la presencia 
de un riñón supernumerario es poco frecuente, estas anomalías proceden de la división del divertículo 
metanéfrico, el grado de duplicación depende de cuán completa haya sido la división del divertículo. 
La división incompleta del primordio ureteral da lugar a un riñón dividido con un uréter bífido. 
La división completa origina un riñón doble con uréter bífido o uréteres separados. 
Probablemente un riñón supernumerario con su propio uréter es consecuencia de la formación de dos 
divertículos metanéfricos. 
Uréter ectópico: El uréter ectópico se abre en cualquier lugar distinto de la vejiga urinaria, en los 
varones los uréteres ectópicos desembocan habitualmente en el cuello de la vejiga o en la parte 
prostática de la uretra, pero pueden penetrar en el conducto deferente, utrículo prostático o glándula 
seminal. En las mujeres los orificios uretrales ectópicos se pueden encontrar en el cuello de la vejiga, 
uretra, vagina o vestíbulo. 
Nefropatías quísticas 
Nefropatía poliquística autosómica recesiva: Esta enfermedad 
se caracteriza porque en ambos riñones existe la presencia de 
cientos de quistes pequeños provocando insuficiencia renal. La 
mayoría de los recién nacidos fallecen, sin embargo, algunos 
pueden sobrevivir por diálisis o trasplante renal. 
Nefropatía displásica multiquística: Esta enfermedad se da 
durante el desarrollo del aparato renal y en comparación a la 
poliquística autosómica, esta presenta un número menor de 
quistes con diferencia de tamaños. Los quistes son proporciones 
dilatadas de nefronas que tienen una continuidad normal con las 
asas de Henle. 
Padilla Benítez Diego Joel 
Grupo 2 
Anomalías del uraco 
Por lo general, en los lactantes se mantiene un resto de la luz de la parte inferior del uraco, en 
aproximadamente 50% de los casos, la luz es continua con la cavidad de la vejiga. 
Los remanentes del revestimiento epitelial del uraco pueden dar lugar a quistes del uraco, no se suelen 
detectar en personas vivas a menos que se infecten y aumenten de tamaño. 
El extremo inferior abierto del uraco se puede dilatar y formar un seno uracal que se abre a la vejiga, 
la luz de la parte superior del uraco también puede quedar abierta y formar un seno uracal que se abre 
al ombligo. 
En ocasiones se mantiene abierta la totalidad del uraco, lo que origina una fístula uracal que permite 
la salida de orina por el orificio umbilical. 
Megavejiga congénita 
Es una vejiga patológicamente grande, puede ser consecuencia de un trastorno congénito del 
divertículo metanéfrico (yema uretral), que se puede asociar a la dilatación de la pelvis renal y cálices 
romos. 
La vejiga de gran tamaño puede deberse a unas válvulas uretrales posteriores. Causa insuficiencia 
renal absoluta e hipoplasia pulmonar mortal. 
Extrofia de vejiga 
Uno de cada 10,000 a 40,000 nacimientos, aparece 
principalmente en varones, se caracteriza por la 
exposición y protrusión de la pared posterior de la vejiga. 
El trígono de la vejiga y los orificios uretrales se 
encuentran expuestos y la orina gotea intermitentemente 
de la vejiga. 
La extrofia completa de la vejiga está asociada a 
epispadias y separación amplia de los huesos púbicos, en 
algunos casos el pene se divide en dos partes y las mitades 
del escroto se hallan muy separadas. 
Es consecuencia de la ausencia de la migración de las 
células mesenquimatosas entre el ectodermo abdominal y 
la cloaca a lo largo de la 4ta semana. No se forma ningún 
músculo ni tejido conjuntivo en la pared abdominal 
anterior por encima de la vejiga urinaria. 
Hiperplasia suprarrenal congénita 
Un aumento anómalo del número de células de la corteza suprarrenal comporta una producción 
excesiva de andrógenos durante el periodo fetal. 
En niñas esta anomalía causa habitualmente masculinización de los genitales externos y en niños los 
genitales externos aparecen normales y pueden no ser detectados durante la etapa inicial de la 
lactancia. Al final de la infancia en ambos sexos, el exceso de andrógenos origina un crecimiento 
rápido y la aceleración de la maduración esquelética. 
Padilla Benítez Diego Joel 
Grupo 2 
Síndrome adrenogenital 
Asociado a la HSC, se manifiesta debido a deficiencias enzimáticas (gen de 21 hidroxilasa) de la 
biosíntesis de hormonas esteroideas. 
La reducida producción hormonal produce un aumento de la liberación de hormona 
adrenocorticotropa(ACTH), que origina hiperplasia suprarrenal e hiperproducción de andrógenos por 
las glándulas suprarrenales hiperplásicas. Afecta con más frecuencia a los fetos femeninos. 
Estructuras vestigiales derivadas de los conductos genitales embrionarios 
Restos del conducto mesonéfrico en la mujer: Extremo craneal del conducto mesonéfrico como 
apéndice vesiculoso. El epoóforo puede persistir en el mesovario. Más cerca del útero puede persistir 
el paroóforon. Algunas partes del conducto mesonéfrico pueden persistir como quistes del conducto 
de Gartner. 
Restos del conducto paramesonéfrico en la mujer: El extremo craneal 
del conducto parasimesonéfrico que no contribuye al infundíbulo de la 
trompa uterina puede persistir como anejo vesicular, denominado 
hidátide (de Morgagni). 
Restos del conducto mesonéfrico en el hombre: El extremo craneal del 
conducto mesonéfrico puede permanecer como apéndice del epidídimo, 
que suele estar conectado a la cabeza del epidídimo. Caudal a los 
conductillos eferentes pueden persistir algunos túbulos mesonéfricos en 
forma de un cuerpo pequeño, el paradídimo. 
Restos del conducto paramesonéfrico en el hombre: El extremo craneal del conducto paramesonéfrico 
puede persistir como apéndice del testículo vesicular. El utrículo prostático corresponde al primordio 
uterino rudimentario, esta estructura puede aumentar de tamaño para originar otra parecida a un útero 
en algunos casos de seudohermafroditismo masculino. 
Determinación del sexo fetal: Trastornos del desarrollo sexual (TDA) 
La visualización de genitales externos en ecografía es clínicamente importante para la detección de 
fetos con riesgo de trastornos graves ligados al cromosoma X. Una exploración atenta del perineo 
puede detectar genitales ambiguos. Los errores en la determinación y diferenciación sexual provocan 
intersexualidad o hermafroditismo. 
Hermafroditismo verdadero: Tejido ovárico y testicular en la misma gónada o en la contraria. En los 
casos de mosaicismo genético pueden existir tanto ovarios como testículos, en otros casos ambos 
tipos tisulares se encuentran en la misma gónada (ovotestis). La mayoría presentan cariotipo 46, XX. 
Genitales externos de tipo femenino, aunque con clítoris hipertrofiado. 
Seudohermafroditismo femenino: Mujeres a nivel genético 46, XX. Genitales internos de carácter 
femenino, pero los externos masculinizados, por producción excesiva de hormonas androgénicas por 
parte de la corteza suprarrenal o por un tratamiento hormonal inadecuado de la gestante. Grado de 
masculinización externa variable, desde hipertrofia simple del clítoris hasta la fusión parcial de los 
labios mayores. 
Padilla Benítez Diego Joel 
Grupo 2 
Seudohermafroditismo masculino: Carecen de cromatina sexual 46, XY. Suele deberse a una 
producción hormonal inadecuada de los testículos fetales. Fenotipo variable. Puede asociarse a 
hipoplasia del pene. Grados variables de persistencia de las estructuras del conducto paramesonéfrico. 
Síndrome de insensibilidad a los andrógenos (SIA): Varones a nivel genético 46, XY y tienen 
testículos internos. Genitales externos de tipo femenino normal. Los testículos producen testosterona, 
pero no actúa sobre los tejidos adecuados. 
Hipospadias 
Anomalía más frecuente del pene, se debe a una producción inadecuada de andrógenos por los 
testículos fetales y/o anomalías en los receptores para las hormonas. 
Hipospadia glandular: 1 de cada 300 lactantes varones, orificio uretral externo en la superficie ventral 
del glande del pene. 
Hipospadia peneana: Orificio uretral externo en la 
superficie ventral del cuerpo del pene. 
Hipospadia peniescrotal: Orificio uretral en la unión 
entre el pene y el escroto. 
Hipospadia perineal: Pliegues labio escrotales no 
fusionados y el orificio uretral externo se localiza 
entre las mitades no fusionadas del escroto. 
Epispadias 
Es un tipo infrecuente de malformación, en el que la uretra termina en una abertura en la cara superior 
o dorso del pene, 1 de cada 30 mil lactantes del sexo masculino la padecen, a menudo se asocia con 
extrofia de la vejiga, puede deberse a alteraciones del ectodermo-mesénquima durante el desarrollo 
del tubérculo genital. La orina sale a través de la raíz del pene malformado. 
Agenesia de los genitales externos 
Ausencia congénita del pene o el clítoris, extraordinariamente infrecuente, la uretra se abre 
generalmente en el periné, cerca del ano, puede deberse a anomalías en la interacción ectodermo-
mesénquima durante la séptima semana. 
Pene bífido y pene doble: Se debe al desarrollo de dos tubérculos genitales, suele asociarse a extrofia 
de la vejiga y a alteraciones del tracto urinario y ano imperforado. 
Micropene: Se debe a insuficiencia testicular fetal y se asocia frecuentemente a hipopituitarismo. 
Malformaciones de las trompas uterinas, el útero y la vagina 
Los defectos de las trompas uterinas son infrecuentes, sin embargo, entre ellos cabe mencionar: 
orificios accesorios (abertura), ausencia completa o segmentaria, duplicación de una trompa uterina, 
falta de canalización de las trompas. 
Los diversos tipos de duplicación uterina y de anomalías vaginales se deben a que el desarrollo del 
primordio uterovaginal se detiene durante la octava semana. 
Padilla Benítez Diego Joel 
Grupo 2 
Útero doble (didelfo): Es la no fusión de las partes inferiores de los conductos paramesonéfricos, 
puede asociarse a vagina única o doble, puede aparecer con un aspecto externo normal, pero estar 
dividido internamente por un tabique, si la duplicación afecta a la parte superior únicamente se 
denomina útero bicorne. Cuando se retrasa el crecimiento de un conducto paramesonéfrico y no se 
fusionan se denomina útero bicorne con cuerno rudimentario. Cuando no se desarrolla uno de los 
conductos paramesonéfricos aparece un útero unicorne 
Ausencia de la vagina y el útero: La ausencia de la vagina se observa en aproximadamente 1 de cada 
5000 recién nacidas vivas, se debe a que no se desarrollan los bulbos senovaginales ni la placa vaginal, 
cuando no existe la vagina tampoco suele existir el útero debido a que es el primordio uterovaginal 
el que induce la formación de los bulbos senovaginales que al fusionarse forman la placa vaginal. 
Atresia vaginal: Se debe a la no canalización de la placa vaginal, en aproximadamente 1 de cada 80 
mil mujeres se observa un tabique vaginal. 
Criptorquidia (Testículos ocultos) 
Ausencia del descenso de los testículos, es la anomalía más frecuente en los recién nacidos y se 
observa en aproximadamente el 30% de los 
prematuros y el 3-5% de los nacidos a término, 
puede ser unilateral o bilateral, mayormente se 
desplazan hacia el escroto al final del primer año 
de vida, al no hacerlo y permanecer en la cavidad 
abdominal es frecuente la esterilidad, el 
problema debe corregirse para evitar el riesgo de 
tumores en las células germinales, se desconoce 
la causa pero un factor importante es la 
deficiencia de la producción de andrógenos. 
Testículos ectópicos 
Tras atravesar los conductos inguinales, los testículos se pueden desviar de su trayecto habitual y 
descender a localizaciones anómalas: Intersticial (localización externa a la aponeurosis del músculo 
oblicuo externo), en la parte proximal de la parte medial del muslo, dorsal al pene, en el lado opuesto 
(ectopia cruzada). La ectopia testicular intersticial es la más común. 
Hidrocele escrotal 
El extremo abdominal del proceso vaginal se 
mantiene abierto, pero es demasiado pequeño para 
permitir una herniación del intestino. El líquido 
peritoneal pasa a través del proceso vaginal y forma 
un hidrocele escrotal. 
Hernia inguinal congénita 
La comunicación entre la túnica vaginal y la cavidad peritoneal no se cierra y aparece un proceso 
vaginal persistente, un asa del escroto se puede herniar a través de esta estructura hacia el escroto o 
el labio mayor. Es más frecuente en los lactantes masculinos,especialmente los que muestran 
criptorquidia.