Trastornos orbitarios

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Last updated: Oct 24, 2021
Trastornos orbitarios
RESUMEN 
La cavidad orbitaria (cavidad del ojo) es la cavidad ósea que encierra el bulbo y los órganos accesorios del ojo, incluidos los músculos oculares, las glándulas lagrimales, los nervios, los vasos y el tejido adiposo retrobulbar. Las enfermedades de la cavidad orbitaria incluyen oftalmopatía de Graves, celulitis orbitaria, rabdomiosarcoma y trastornos del saco lagrimal. Los síntomas típicos asociados con estas enfermedades incluyen exoftalmos y diplopía. El tratamiento difiere según la enfermedad de base e incluye medidas conservadoras (antibióticos), cirugía, radioterapia y quimioterapia.
OFTALMOPATIA DE GRAVES 
· Definición: La oftalmopatía u orbitopatía (OG) de Graves (también conocida como orbitopatía/oftalmopatía asociada a la tiroides, TAO) es una afección autoinmune que generalmente se asocia con la enfermedad de Graves. → Una orbitopatía implica cualquier afección que afecte la cavidad orbitaria y que involucre el bulbo y los órganos accesorios del ojo (es decir, músculos oculares, glándulas, nervios, vasos y tejido adiposo) dentro de la cavidad ósea.
· Etiología
· La TAO no se debe al trastorno de la tiroides, sino a una reacción de anticuerpos autoinmunes.
· Asociado con hipertiroidismo (más común), eutiroidismo, hipotiroidismo como la tiroiditis de Hashimoto, otros trastornos autoinmunitarios, cáncer de tiroides e irradiación del cuello.
· Epidemiología
· Sexo: ♀ > ♂
· Factores de riesgo: antecedentes familiares de enfermedad de Graves y tabaquismo
· Fisiopatología
· Los autoanticuerpos de TSH están presentes en la cavidad orbitaria (cavidad del ojo) → se unen al antígeno del receptor de TSH (reacción autoinmune) en las células → infiltración linfocítica en los tejidos orbitales → inflamación y liberación de citocinas de las células T CD4+ → estimula a los fibroblastos para que secreten glicosaminoglicanos (ácido hialurónico) , que también atrae agua hacia el espacio intersticial (efecto osmótico) (→ El ácido hialurónico provoca un cambio en la presión osmótica al atraer agua hacia el espacio intersticial.) → expansión del tejido retroorbitario debido al aumento de líquido en los músculos extraoculares, infiltración linfocítica y adipogénesis
· Características clínicas
· Exoftalmos (→ El exoftalmos, o proptosis, es la protrusión del globo ocular fuera de la cavidad orbitaria. El contenido orbitario hinchado está encerrado dentro de una cavidad ósea y solo puede descomprimirse anteriormente.): puede ser unilateral o bilateral, a menudo asimétrico. La retropulsión (palpación del globo ocular con el párpado cerrado) permite un examen adecuado.
· Alteraciones de la motilidad ocular
· diplopía binocular
· Mala convergencia (signo de Moebius)
· Restricción de uno o más músculos extraoculares (signo de ballet)
· Retracción del párpado, también conocida como "mirada tiroidea"
· Signo de Dalrymple: retracción del párpado superior con esclerótica visible y fisura palpebral extendida
· Signo de Von Graefe: retraso del párpado superior al mirar hacia abajo (puede ocurrir con el signo de Grove: resistencia a tirar hacia abajo del párpado superior retraído)
· Signo de Stellwag: parpadeo infrecuente e incompleto (raro)
· Signo de Vigouroux: plenitud palpebral → Ocurre como resultado de la inflamación del tejido adiposo y muscular.
· Lagoftalmos (→ Incapacidad para cerrar completamente los ojos.) → queratitis (ocurre con parpadeo insuficiente)
· Signo de Joffroy: ausencia de arrugas en la frente durante la mirada superior
· Inyección conjuntival y quemosis → Eritema e hinchazón de la conjuntiva
· Malestar ocular (dolor o presión)
· Fotopsia en la mirada hacia arriba
· El paciente puede ser hipertiroideo, eutiroideo o hipotiroideo. → La tiroides no es responsable de la TAO.
· Diagnóstico
· Análisis de laboratorio: ↓ TSH y ↑ T3/T4 libre (para diagnosticar hipertiroidismo), ↑ anticuerpos contra el receptor de TSH, que son específicos y sensibles a la enfermedad de Graves pero no están ampliamente disponibles
· Examen con lámpara de hendidura
· TC: prueba confirmatoria que muestra exoftalmos, aumento de la densidad de grasa e inflamación y agrandamiento de los músculos extraoculares, y ayuda a monitorear la progresión de la enfermedad
· RM: opción alternativa a la TC que puede mostrar hallazgos similares a la TC y, además, compresión del nervio óptico → La resonancia magnética está menos disponible y es más costosa y menos sensible a las anomalías óseas, pero es una mejor opción para determinar si hay compresión del nervio óptico.
· Documentación fotográfica → Para monitorear la eficacia terapéutica o el progreso de la enfermedad
· Diagnóstico diferencial: pseudoexoftalmos
· Tratamiento
· Por lo general, es una enfermedad autolimitada, pero puede ser necesaria una intervención debido a los síntomas graves o al riesgo de complicaciones.
· Para todos los pacientes
· Medidas locales conservadoras
· Protección para los ojos (p. ej., lágrimas artificiales, anteojos de sol)
· Dormir con la cabecera de la cama elevada
· Tratar el hipertiroidismo, si está presente → El objetivo es establecer el eutiroidismo, que previene el empeoramiento de la orbitopatía.
· Generalmente con tioamidas y/o cirugía
· La ablación con yodo radiactivo (RAIA) se puede utilizar para pacientes con enfermedad leve (contraindicada en enfermedad moderada a grave) → La terapia con yodo radiactivo puede empeorar inicialmente la apariencia y los síntomas de la orbitopatía. Se recomienda el uso de esteroides antes y después de la RAIA.
· Evita fumar
· Enfermedad leve: diplopía transitoria o nula, afectación leve de tejidos blandos, retracción palpebral < 2 mm, proptosis < 3 mm
· Las medidas conservadoras suelen ser suficientes
· Se puede considerar el selenio, si es deficiente
· Quercetina → Puede inhibir la liberación de citoquinas
· Enfermedad de moderada a grave: diplopía inconstante o constante, afectación de tejidos blandos de moderada a grave, retracción palpebral ≥ 2 mm, proptosis ≥ 3 mm
· Esteroides intravenosos en dosis altas → Los esteroides pueden reducir la producción de glicosaminoglicanos que provocan la acumulación de líquido en el tejido retroorbitario.
· No respondedores o pérdida de visión amenazada/manifiesta
· Cirugía de descompresión orbitaria (después de la administración de esteroides)
· Corrección de estrabismo
· Cirugía de alargamiento de párpados
· blefaroplastia
· Para pacientes refractarios al tratamiento o con mala tolerancia a los glucocorticoides: teprotumumab, rituximab, ciclosporina, octreótido, inmunoglobulina intravenosa y tarsorrafia
CELULITIS ORBITARIA Y PRESEPTAL 
	Celulitis orbitaria versus celulitis preseptal
	
	Celulitis postseptal 
	Celulitis preseptal
	Definición
	· Una infección del contenido orbitario, como la grasa y los músculos extraoculares.
· Posterior al tabique orbitario
	· Una infección del párpado y los tejidos blandos periorbitarios sin afectación del contenido orbitario
· Anterior al tabique orbitario
	Etiología
	· Complicación de la infección del tracto respiratorio superior, más comúnmente debido a la rinosinusitis bacteriana → Los senos etmoidales y las órbitas están separados por una placa ósea delgada llamada lámina papirácea, que es la vía por la que se propaga la infección.
· Otras causas incluyen:
· Dacriocistitis aguda
· Infección de los dientes, el oído medio o la cara
· Mucocele infectado
· Trauma orbitario
· Cirugía oftálmica → Por ejemplo, cirugía de estrabismo, cirugía de retina o blefaroplastia
	· Complicación de la infección del tracto respiratorio superior, más comúnmente debido a la rinosinusitis bacteriana
· Otras causas incluyen:
· Dacriocistitis aguda
· Traumatismo local en los tejidos circundantes de la cara y los párpados.
· Picaduras de insectos o animales
· Cirugía oftálmica → Por ejemplo, estrabismo reciente o cirugía de párpados
	Epidemiologia
	· Más común en niños que en adultos → También es más común en niños pequeños que en niños mayores.
	· Más común en niños que en adultos
· Mucho más común que lacelulitis orbitaria
	Caracteristicas clinicas
	· La proptosis y la oftalmoplejía son los signos cardinales. → Estos signos son específicos de la celulitis orbitaria y están ausentes en la celulitis preseptal.
· Fiebre y malestar
· Visión reducida: diplopía, defecto pupilar aferente, discromatopsia → Específica para la celulitis orbital y ausente en la celulitis preseptal.
· Otras características clínicas incluyen: → Estas características también pueden ocurrir con la celulitis preseptal.
· Dolor ocular
· Hinchazón y eritema de los párpados
· Quemosis
	· Dolor ocular
· Hinchazón y eritema de los párpados
· Con menos frecuencia, quemosis y fiebre.
	Diagnostico
	· Principalmente un diagnóstico clínico.
· Pruebas de laboratorio: leucocitosis; cultivos de sangre y fluidos tisulares positivos
· Tomografía computarizada: confirme el diagnóstico y busque complicaciones, por ejemplo, absceso orbitario o extensión intracraneal
	· Principalmente un diagnóstico clínico.
· Pruebas de laboratorio: leucocitosis; los hemocultivos son generalmente innecesarios → A menos que el paciente tenga fiebre o sospecha de sepsis o celulitis orbitaria
· Tomografía computarizada: solo hinchazón palpebral aparente → Se debe realizar una tomografía computarizada en casos ambiguos para distinguir entre celulitis preseptal y celulitis orbitaria.
	Tratamiento
	· El tratamiento antibiótico IV empírico incluye vancomicina MÁS ceftriaxona O cefotaxima O ampicilina-sulbactam O piperacilina-tazobactam
· En pacientes con alergia a la penicilina: vancomicina MÁS ciprofloxacina O levofloxacina
· Si se sospecha extensión intracraneal: añadir metronidazol → Para cubrir anaerobios
· En caso de formación de abscesos: drenaje quirúrgico
	· Para enfermedad no sistémica leve sin fiebre, antibióticos orales y seguimiento ambulatorio cercano
· Tratamiento antibiótico oral empírico: Clindamicina o trimetoprima/sulfametoxazol MÁS Amoxicilina-ácido clavulánico O Cefpodoxima O Cefdinir → Debido a la creciente prevalencia de MRSA adquirido en la comunidad, la terapia combinada con cobertura de MRSA está indicada en todos los pacientes.
	Complicaciones
	· Absceso subperióstico u orbitario
· Ceguera por afectación del nervio óptico → La celulitis orbitaria provoca ceguera en hasta el 11% de los pacientes.
· Absceso cerebral
· Otras complicaciones raras: trombosis del seno cavernoso y oclusión de la arteria central de la retina
	· Las complicaciones son raras
En pacientes con celulitis orbitaria, el desarrollo de cefalea, oftalmoplejía, hipoestesia facial en regiones inervadas por V1 y V2 y/o convulsiones debe hacer sospechar trombosis del seno cavernoso.
RABDOMIOSARCOMA 
· Definición: tumor mesenquimatoso maligno de células musculares esqueléticas primitivas (rabdomioblastos) que no han podido diferenciarse por completo
· Epidemiología
· Sarcoma de tejidos blandos y tumor orbitario maligno más común en niños → Un tumor generalmente raro que comprende solo el 3-4% de los cánceres pediátricos en general.
· Ocurre principalmente en la primera década de la vida.
· Características clínicas
· Con frecuencia en la cavidad orbitaria, pero también puede estar en la cabeza y el cuello, la región urogenital (→ En la vagina, esto a menudo se llama sarcoma botrioides.) o las extremidades.
· Inflamación mínimamente dolorosa, que aumenta rápidamente, gruesa
· Rabdomiosarcoma orbitario
· Masa orbital en crecimiento que puede ser dolorosa y tener hemorragia potencial
· Proptosis o mirada desconjugada
· Diagnóstico
· Biopsia abierta o con aguja gruesa para microscopía óptica para buscar rabdomioblastos (confirmar la presencia de rabdomiosarcoma) → La microscopía electrónica y la tinción inmunohistoquímica (IHC) se pueden usar si la microscopía óptica no es diagnóstica.
· Radiografía del sitio primario y del tórax: para determinar cualquier compromiso óseo y pulmonar para la estadificación
· TC del sitio primario y el tórax: para buscar metástasis pulmonares y destrucción ósea y determinar la respuesta terapéutica
· Resonancia magnética: mejor para determinar la ubicación específica de la masa y cualquier invasión de tejidos blandos → La resonancia magnética se está convirtiendo recientemente en la opción de imagen más preferida.
· Tratamiento
· Cirugía (escisión completa) si es posible un resultado funcional y cosmético
· Combinación de radiación y quimioterapia después de una biopsia diagnóstica si la escisión completa no es factible
· Pronóstico: más favorable para tumores localizados de la órbita y menos favorable para enfermedad metastásica