Convulsiones y epilepsia

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Last updated: Jun 07, 2021
Convulsiones y epilepsia
RESUMEN 
Una convulsión es la manifestación transitoria de una actividad cerebral eléctrica anormal, excesiva o sincrónica que causa convulsiones, pérdida del conocimiento o lapsus del conocimiento. La causa subyacente de las convulsiones es un estado de hiperexcitabilidad neuronal que puede ser temporal (p. Ej., Debido a desequilibrios electrolíticos) o de naturaleza más permanente (p. Ej., Debido a anomalías neuronales heredadas o adquiridas). Las convulsiones pueden desencadenarse por una variedad de circunstancias según la edad, los factores ambientales y las condiciones subyacentes. Las convulsiones sintomáticas agudas (convulsiones provocadas) tienen factores desencadenantes identificables (p. Ej., Accidente cerebrovascular, traumatismo craneoencefálico, abstinencia de alcohol), mientras que las convulsiones no provocadas ocurren en ausencia de causas identificables. Las convulsiones reflejas son convulsiones que ocurren constantemente en respuesta a un desencadenante en particular. Las convulsiones también pueden clasificarse según su inicio como focales (que surgen de descargas en un hemisferio), generalizadas (que surgen de descargas en ambos hemisferios) o de inicio desconocido. La epilepsia es un trastorno neurológico crónico definido como la aparición de 2 o más convulsiones reflejas o no provocadas con al menos 24 horas de diferencia, la aparición de una única convulsión refleja o no provocada en un individuo con una afección subyacente que aumenta el riesgo de convulsiones posteriores (p. Ej., un tumor cerebral), o la presencia de un síndrome de epilepsia. 
Las complicaciones agudas de las convulsiones con consecuencias potencialmente a largo plazo incluyen trauma físico y daño del tejido del SNC debido a hipertermia, déficits cardiorrespiratorios o toxicidad excitadora. El estado epiléptico es una complicación aguda potencialmente mortal caracterizada por una actividad convulsiva continua de más de 5 minutos que requiere tratamiento médico inmediato. Se debe hacer un esfuerzo para determinar la causa de una convulsión en la presentación inicial en base a la historia clínica (evaluación de factores provocadores y tipo de convulsión), pruebas de laboratorio (para evaluar anomalías metabólicas) e imágenes (para evaluar causas estructurales o metabólicas). La electroencefalografía (EEG) puede proporcionar evidencia adicional para respaldar el diagnóstico, aunque un EEG normal entre las convulsiones no descarta la epilepsia. Los fármacos antiepilépticos importantes incluyen lamotrigina (tratamiento de primera línea en las crisis focales), valproato (tratamiento de primera línea en las crisis generalizadas) y etosuximida (tratamiento de primera línea en las crisis de ausencia). Con el tratamiento médico adecuado, la mayoría de los pacientes permanecen libres de convulsiones a largo plazo y previenen complicaciones a largo plazo como afecciones psiquiátricas (p. Ej., Ansiedad, depresión o psicosis), trastornos del sueño y muerte súbita inesperada en la epilepsia (SUDEP). Los pacientes deben ser monitoreados para detectar efectos secundarios de los medicamentos (por ejemplo, enfermedad de los huesos).
DEFINICION 
Convulsiones 
· Convulsión: una actividad excesiva y / o hipersincrónica de las neuronas corticales que resulta en síntomas neurológicos transitorios.
· Convulsión sintomática aguda (convulsión provocada): convulsión que ocurre en el momento o poco después del inicio de una afección sistémica aguda o del SNC. Ejemplos incluyen:
· Dentro de la semana posterior al accidente cerebrovascular, lesión cerebral traumática (TBI), encefalopatía anóxica o cirugía intracraneal
· Hematoma subdural
· Infección aguda del SNC
· Exacerbación de la esclerosis múltiple u otras enfermedades autoinmunes.
· Alteraciones metabólicas
· Intoxicación o abstinencia de drogas / alcohol
· Convulsión refleja: una convulsión constantemente provocada por un estímulo particular (desencadenante) que reduce el umbral convulsivo (p. Ej., Luces intermitentes; consulte "Desencadenantes de convulsiones" en "Etiología" para conocer más desencadenantes de convulsiones)
· Convulsión no provocada: una convulsión que ocurre en ausencia de una causa identificable o más allá del intervalo especificado después de una afección aguda del SNC.
· Descriptores: los siguientes términos se utilizan para describir eventos, características clínicas y signos de EEG relacionados con las convulsiones.
· Ictal: que ocurre durante una convulsión.
· Interictal: ocurre entre las convulsiones.
· Postictal: signos que ocurren después de una convulsión.
Epilepsia 
· Epilepsia: un trastorno neurológico crónico que se caracteriza por una predisposición a las convulsiones según se define por uno de los siguientes:
· Dos o más convulsiones no provocadas o reflejas separadas por más de 24 horas
· Una convulsión no provocada o refleja en un individuo con un alto riesgo de convulsiones posteriores (p. Ej., Después de una lesión cerebral traumática, accidente cerebrovascular, infecciones del SNC) → El riesgo alto se define como ≥ 60% en el transcurso de 10 años.
· Diagnóstico de un síndrome de epilepsia: un grupo de trastornos epilépticos caracterizados por un conjunto de características que típicamente ocurren juntas.
· Las características comunes incluyen desencadenantes, edad de inicio, patrones de EEG, hallazgos radiológicos y afecciones asociadas (por ejemplo, depresión y otros trastornos del estado de ánimo, psicosis y trastornos de ansiedad).
· Para obtener más información sobre los síndromes epilépticos individuales, consulte "Epilepsia generalizada en la infancia".
· Epilepsia refleja: epilepsia en la que las convulsiones son provocadas constantemente por un cierto desencadenante (p. Ej., Luces, música, cambios hormonales durante el ciclo menstrual). Los subtipos se pueden determinar en función del desencadenante e incluyen:
· Epilepsia fotosensible
· Epilepsia musicogénica
· Epilepsia catamenial → Epilepsia en la que las convulsiones coinciden con ciertas fases del ciclo menstrual (p. Ej., Convulsiones periovulatorias, convulsiones perimenstruales)
· Epilepsia farmacorresistente: epilepsia en la que al menos dos fármacos antiepilépticos (administrados como monoterapias secuenciales o como terapia combinada) no han logrado prevenir las convulsiones. → El 30% de todas las epilepsias son resistentes a los medicamentos.
· Epilepsia resuelta
· Un síndrome de epilepsia dependiente de la edad que no ha vuelto a aparecer en personas que ahora han superado la edad aplicable.
· Sin convulsiones recurrentes durante 10 años en personas que no han tomado medicamentos antiepilépticos durante al menos los últimos 5 años.Una única convulsión o convulsiones múltiples provocadas o desencadenadas (p. Ej., Convulsiones febriles) sin una predisposición subyacente a convulsiones no son suficientes para el diagnóstico de epilepsia.
EPIDEMIOLOGIA 
· Incidencia de convulsiones no provocadas: 61 por 100.000 habitantes
· Incidencia de epilepsia: 79,1 por 100.000 habitantes
· Prevalencia de la epilepsia: 8,5 por 1.000 habitantes
ETIOLOGIA
Desencadenantes de convulsiones
Los desencadenantes de convulsiones son estímulos que pueden precipitar convulsiones tanto en personas con epilepsia como sin ella.
· Esfuerzo físico excesivo
· Consumo de alcohol
· Fiebre (convulsiones febriles) → La fiebre es el desencadenante más común en los niños. Aunque las convulsiones febriles no cumplen con la definición de epilepsia, las convulsiones febriles complejas y un tipo particular de epilepsia genética, conocida como “convulsiones febriles plus”, se asocian con un mayor riesgo de desarrollar epilepsia en una etapa posterior.
· La privación del sueño
· Luces intermitentes (por ejemplo, luces estroboscópicas, videojuegos)
· Música → La patogenia de las convulsiones inducidas por la música no está clara; Se sugiere que la respuesta emocional a la música en lugar del sonido en sí mismo provoca convulsiones, aunque también se ha informadode tonos puros como desencadenantes de convulsiones.
· Cambios hormonales (por ejemplo, en diferentes fases del ciclo menstrual, después de la menopausia)
Causas de convulsiones sintomáticas agudas.
· TBI
· Stroke
· Encefalopatía anóxica
· Cirugía intracraneal
· Infecciones agudas del SNC (p. Ej., Meningitis, encefalitis)
· Desequilibrio electrolítico (p. Ej., Hipoglucemia, hipocalcemia)
· Trastornos metabólicos agudos (p. Ej., Uremia)
· Abstinencia de alcohol
· Uso de drogas recreativas
· Toxicidad de medicamentos recetados → La intoxicación no intencional por drogas es una causa común de convulsiones en los niños.
· Exacerbaciones de trastornos autoinmunitarios (p. Ej., LES)
Causas comunes de epilepsia
· Genético
· Mutaciones genéticas que afectan a los canales iónicos o receptores transmisores (p. Ej., Mutaciones en los genes KCNQ2 o SCN1A)
· Anomalías cromosómicas (p. Ej., Síndrome de Angelman, síndrome de Prader-Willi, síndrome de Rett)	Comment by Diego Ortiz: Trastorno del neurodesarrollo poco común que se observa casi exclusivamente en niñas. Las manifestaciones suelen aparecer entre los 6 y los 18 meses de edad. Los individuos afectados inicialmente se desarrollan normalmente, pero luego tienen una regresión de hitos en todos los dominios (habilidades motoras, lingüísticas y cognitivas). Otras características incluyen retraso del crecimiento (especialmente en relación con la circunferencia de la cabeza) y movimientos característicos de la mano (por ejemplo, frotarse, retorcerse) y gruñidos vocales.
· Trastornos metabólicos genéticos (p. Ej., FENILCETONURIA trastornos congénitos de la glicosilación, enfermedades por almacenamiento lisosómico, trastornos de la biogénesis peroxisomal)	Comment by Diego Ortiz: Trastorno congénito caracterizado por la acumulación de fenilalanina en el sistema nervioso central. Puede ser causado por un defecto de la fenilalanina hidroxilasa (PKU clásica) o por deficiencia de tetrahidrobiopterina (PKU maligna). Provoca retraso psicomotor, convulsiones, olor a humedad y piel / cabello pálidos (por falta de producción de melanina).
· Enfermedades mitocondriales (por ejemplo, MELAS)	Comment by Diego Ortiz: Miopatía hereditaria causada por mutaciones del ADN mitocondrial. MELAS significa "Encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica, episodios similares a un accidente cerebrovascular". También pueden presentarse convulsiones tónico-clónicas y demencia debida a encefalopatía.
· Estructural: lesión o anomalía cerebral crónica
· Lesión perinatal, por ejemplo, lesión hipóxico-isquémica → Las convulsiones que comienzan al menos 1 semana después del inicio de la hipoxia cerebral se consideran epilépticas; Las convulsiones que ocurren dentro de la primera semana de la lesión perinatal se consideran sintomáticas agudas.
· Tumores y metástasis cerebrales
· Lesión cerebral traumática (TBI) → Las convulsiones que comienzan al menos una semana después de la LCT se consideran epilépticas postraumáticas; Las convulsiones que ocurren dentro de la primera semana de TBI se consideran sintomáticas agudas.
· Esclerosis hipocampal
· Esclerosis tuberosa
· Malformaciones congénitas cerebrales o arteriovenosas
· Microcefalia, megalocefalia, disgenesia cortical
· Radioterapia craneal
· Metabólico
· Errores innatos del metabolismo (p. Ej., Acidemias orgánicas, fenilcetonuria)
· Porfirias
· Inmunes: encefalitis autoinmunes (p. Ej., Encefalitis anti-receptor de NMDA), encefalitis de Rasmussen
· Infecciosa: infección crónica del SNC (p. Ej., Toxoplasmosis, malaria, neurocisticercosis) o complicación de una infección aguda del SNC (p. Ej., Meningitis o encefalitis viral o bacteriana) → Las convulsiones que comienzan en la primera semana de la infección del SNC son sintomáticas agudas; Las convulsiones que ocurren después de 1 semana se consideran epilépticas.
Causas de la epilepsia según el grupo de edad.
	Etiología de la epilepsia en diferentes grupos de edad.
	Grupo de edad en el momento de la manifestación
	Causas
	Recién nacidos y lactantes (<6 meses)
	· Genético
· Mal desarrollo estructural congénito (p. Ej., Microcefalia, megalocefalia)
· Lesión perinatal
· Infecciones perinatales o posnatales (p. Ej., Infecciones del SNC)
· Trastornos metabólicos (p. Ej., Hipoglucemia, PKU, hipocalcemia)
· En lactantes de 1 a 6 meses: síndrome de West
	Lactantes mayores (> 6 meses) y niños (<10 años)
	· Convulsiones febriles
· Genético (p. Ej., Epilepsia rolándica)
· Infecciones
· Lesión cerebral traumática
· Malformaciones congénitas del cerebro (p. Ej., Disgenesia cortical)
· Desordenes metabólicos
· Intoxicación accidental por drogas
	Adolescentes (10 a 18 años)
	· Lesión cerebral traumática
· Encefalitis
· Desordenes genéticos
· Consumo de sustancias ilícitas
	Adultos (18 a 60 años)
	· Abstinencia de alcohol
· Lesión cerebral traumática
· Consumo de sustancias ilícitas
· Tumores cerebrales
· Infección
· Desordenes metabólicos
	Adultos mayores (> 60 años)
	· Lesión cerebral traumática
· Enfermedad cerebrovascular
· Tumores cerebrales
· Abscesos
· Enfermedades neurodegenerativas
CLASIFICACION 
Clasificación de convulsiones según la clasificación ILAE 2017
Las convulsiones se clasifican según la localización de la actividad neuronal anormal y luego se subcategorizan según los síntomas y, a veces, el nivel de conciencia.
	Clasificación básica de convulsiones
	
	Focal
	Generalizada
	Desconocida
	Ubicación de la actividad neuronal anormal
	· Se origina dentro de las redes de un solo hemisferio
	· Se origina en ambos hemisferios
	· No es posible determinar el inicio focal o generalizado
	Conciencia
	· Consciente
· Conciencia deteriorada
	· N/a
	· N/a
	Síntomas
	· Inicio motor
· Inicio no motor
	· Motor
· Tónico-clónico
· Otro motor
· No motor
	· Motor
· Tónico-clónico
· Otro motor
· No motor
	Otro
	· Focal a tónico-clónico bilateral: progresa focal a un patrón tónico-clónico (característico de la afectación cerebral bilateral)
	· N/a
	· Desclasificada
	* Nota: Una versión ampliada de la clasificación ILAE 2017 también considera más subtipos de categorías motoras y no motoras.
Clasificación de la epilepsia
· Consideraciones Generales
· La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) recomienda un enfoque multinivel para clasificar la epilepsia. → La ILAE reconoce que el entorno clínico y / o la presentación del paciente no siempre permiten una clasificación en los tres niveles. Sin embargo, la clasificación en el primer nivel (tipo de convulsión) siempre debería ser posible.
· La etiología y las comorbilidades deben considerarse en cada nivel de clasificación.
· Niveles de clasificación
· Para el nivel 1, primero determine el tipo de convulsión (consulte “Clasificación de las convulsiones” más arriba).
· Para el nivel 2, determine el tipo de epilepsia, que puede ser:
· Focal
· Se debe determinar el lóbulo del que se originan las convulsiones.
· La epilepsia con convulsiones tónico-clónicas focales a bilaterales se clasifica como focal.
· Generalizado: diagnosticado en pacientes con convulsiones de inicio generalizado como lo demuestra la actividad ictal generalizada (p. Ej., Actividad de onda de pico de 3 Hz en las convulsiones de ausencia) y / o descargas interictales típicas en el EEG.
· Generalizadas y focales combinadas: diagnosticadas en pacientes que tienen convulsiones tanto de inicio focal como de inicio generalizado (visto, por ejemplo, en el síndrome de Dravet y el síndrome de Lennox-Gastaut)
· Desconocido: diagnosticado si no hay suficiente información clínica para clasificar las convulsiones como focales, generalizadas o combinadas → La epilepsia se puede reclasificar si se dispone de información adicional.
· Para el nivel 3, considere los síndromes de epilepsia (consulte "Convulsiones y síndromes focales" y "Epilepsia generalizada en la infancia" para obtener información sobre síndromes específicos).
CARACTERISTICAS CLINICAS 
Convulsiones focales (formalmente convulsiones parciales) → El término "parcial" ha sido reemplazado por el término "focal" para describir las convulsionesque se desarrollan a partir de redes neurológicas en un hemisferio del cerebro.
· Se originan en un hemisferio cerebral 
· Generalmente causado por anomalías estructurales focales
· Los síntomas dependen de la ubicación anatómica de la lesión o alteración dentro del cerebro.
· Para obtener más información sobre la etiología y los síntomas de las convulsiones que se originan en la corteza de lóbulos cerebrales particulares, consulte "Convulsiones y síndromes focales".
	Características clínicas de las convulsiones focales
	Tipo
	Conciencia
	Ictal
	Postictal
	Focal
	· Puede manifestarse con la conciencia intacta o deteriorada
· Las convulsiones focales con alteración de la conciencia se originan con mayor frecuencia en el lóbulo temporal.
	· Síntomas prodrómicos: aura → El aura es el resultado de una actividad anormal en las regiones del cerebro donde se origina la convulsión, y actualmente se considera un inicio de la convulsión más que un fenómeno distinto; sin embargo, todavía se considera "prodrómico" en la literatura.
· Síntomas neuropsiquiátricos (p. Ej., Ansiedad, miedo, déjà vu)
· Suele durar de segundos a minutos
· La conciencia está intacta en las convulsiones conscientes y alterada en las convulsiones con alteración de la conciencia.
· Síntomas motores
· Automatismos (por ejemplo, relamerse los labios, parpadear, hacer tapping, movimientos exploratorios con las manos)
· Pérdida abrupta de tono en un grupo de músculos (convulsión atónica)
· Mioclonías: espasmos breves e involuntarios de grupos de músculos
· Movimientos clónicos, involuntarios y repetitivos de las extremidades contralaterales o músculos faciales. → La contracción puramente tónica es posible pero rara.
· Contracción tónica de las extremidades contralaterales. → Menos común que las contracciones clónicas
· Marcha jacksoniana (marcha de las convulsiones): afectación progresiva de diferentes grupos musculares → La actividad eléctrica anormal se extiende a las regiones vecinas del mismo giro precentral.
· Movimientos irregulares de gran amplitud como pedalear, saltar, empujar la pelvis (convulsión hipercinética)
· Síntomas no motores
· Autonómico (por ejemplo, enrojecimiento, sudoración)
· Detención conductual
· Cognitivo (p. Ej., Dislexia, afasia, anomia, amnesia anterógrada)
· Emocional (p. Ej., Reír, llorar, sentir miedo)
· Sensorial
· Visual (por ejemplo, alucinaciones, micropsia, macropsia)
· Somaosensorial (p. Ej., Parestesias)
· Vestiublar (p. Ej., Vértigo)
· Auditivo (es decir, escuchar sonidos simples como un timbre)
· Olfativo (p. Ej., Olores inusuales o intensos)
· Alucinaciones gustativas
	· Déficits neurológicos transitorios residuales según la región cerebral afectada → Estos déficits pueden confundirse fácilmente con síntomas de AIT o accidente cerebrovascular.
· Parálisis de Todd: debilidad postictal o parálisis de la extremidad o los músculos faciales afectados (puede durar minutos o hasta horas)
	Tónico-clónico focal a bilateral → Anteriormente conocida como "convulsión tónico-clónica generalizada secundariamente".
	· Progresa a la pérdida del conocimiento.
	· Puede haber aura prodrómica.
· Los síntomas focales pueden ser clínicamente inaparentes debido a la rápida propagación y activación bilateral.
· Comienza como síntomas focales localizados unilaterales que luego progresan a una fase generalizada bilateral
· Los síntomas focales iniciales pueden pasar desapercibidos si la afección progresa rápidamente, lo que lleva a un posible diagnóstico erróneo de convulsiones de inicio generalizado y tratamiento inadecuado.
· Fase generalizada bilateral
· Pérdida de consciencia
· Síntomas motores: consulte "Convulsión tónico-clónica" en la tabla siguiente.
· Incontinencia de vejiga o intestino
	· Confusión
· Somnolencia
· Agitación
· Fatiga
· Puede que no recuerde el inicio focal
Convulsiones de inicio generalizadoSi el tipo tónico-clónico focal a bilateral progresa rápidamente a la fase generalizada bilateral, los síntomas focales iniciales pueden pasar desapercibidos, lo que lleva a un posible diagnóstico erróneo de convulsiones de inicio generalizado y tratamiento inadecuado.
· Los síntomas son producidos por alteraciones bilaterales de la corteza cerebral.
· Empiece por perder el conocimiento.
· Los pacientes no recuerdan la convulsión.
	Características clínicas de las convulsiones generalizadas
	Tipo
	Ictal
	Postictal
	Convulsión motora generalizada
	Convulsión tónico-clónica (gran mal)
	· Los síntomas prodrómicos pueden ocurrir hasta horas antes del inicio de las convulsiones (por ejemplo, alteraciones del sueño, aturdimiento, cambios de humor, ansiedad / irritabilidad, alteración de la concentración).
· Pérdida del conocimiento (repentina y sin previo aviso) → El paciente suele caer al suelo.
· Síntomas motores
1. Fase tónica
· Contracciones musculares generalizadas: rotación ocular, apnea, mordedura lateral de la lengua, secreciones orales agrupadas, cianosis y gemido fuerte característico (llanto ictal) → Causado por la contracción de los músculos respiratorios y laríngeos.
· Aumento del tono simpático: pupilas dilatadas que no responden, ↑ frecuencia cardíaca, ↑ presión arterial
2. Fase clónica: contracciones musculares rítmicas
· Incontinencia de vejiga o intestino
· Laceraciones por mordedura de lengua
· Suele durar de 1 a 3 minutos.
	· Falta de respuesta → Puede durar unos segundos o hasta una hora.
· Confusión
· Amnesia del evento
· Afasia
· Fatiga
· Flacidez muscular y dolor muscular → Debido a la contracción del músculo tónico.
· Dolor de cabeza
· Hipersalivación con o sin obstrucción de las vías respiratorias
	Convulsión clónica
	· Pérdida de consciencia
· Sacudidas rítmicas bilaterales (de todo el cuerpo o solo de una parte) → Los movimientos durante una convulsión clónica pueden parecerse a las convulsiones mioclónicas en serie. Una convulsión clónica se puede distinguir de una convulsión mioclónica prolongada o repetitiva por su ritmo y regularidad (es decir, se producen sacudidas en los mismos músculos con el mismo patrón temporal).
	· Amnesia del evento
	Convulsión tónica
	· A menudo ocurre cuando el paciente está somnoliento, dormido o después de despertarse.
· Pérdida de consciencia
· Rigidez muscular (extensión o flexión de la cabeza, el tronco y / o las extremidades)
· La contracción puede ser bilateral o unilateral → La contracción unilateral da como resultado una desviación forzada de la parte afectada del cuerpo hacia un lado. Esta desviación se denomina "versiva" si afecta los ojos, la cabeza y / o el tronco.
· Puede ir acompañado de síntomas autonómicos (p. Ej., Taquicardia, rubor)
· Puede ir seguido de una crisis de ausencia atípica
	· Amnesia del evento
· Puede producirse somnolencia o confusión.
	Convulsión mioclónica-atónica
	· Mioclono seguido de una breve pérdida de tono
	· Amnesia del evento
	Convulsión mioclónico-tónica
	· Mioclono seguido de un breve aumento de tono
	· 
	Convulsión atónica (también conocida como "convulsión por caída" o "ataque por caída")
	· Pérdida repentina del tono muscular: caída o colapso repentino de la cabeza (dura menos de 15 segundos)
· Frecuentemente confundido con síncope
	· 
	Convulsión no motora generalizada (convulsión de ausencia) → Común en los síndromes de epilepsia infantil.
	Típica
	· Movimiento o actividad interrumpidos, mirada en blanco, falta de respuesta → A menudo confundido con soñar despierto
· Puede ocurrir varios cientos de veces al día y generalmente dura menos de 10 segundos.
· Automatismos sutiles (a menudo pasan desapercibidos): chasquear los labios, agitar los ojos o asentir con la cabeza son comunes.
· Inicio y parada repentinos
	· Ninguno
· La conciencia regresa rápidamente, sin ningún impedimento.
· La amnesia es común
	Atipica
	· Movimiento o actividad interrumpidos, mirada en blanco
· Los pacientes pueden responder
· Automatismos: relamerse los labios, aletear los ojos, masticar
· Pequeños movimientos de la mano (por ejemplo, frotarse los dedos)
· Más largo de lo normal (10 a 30 segundos)
· Inicio y paradagradual
	· 
DIAGNOSTICOS 
Determinar si un paciente está teniendo o ha tenido una convulsión es principalmente un diagnóstico clínico. Se debe hacer un esfuerzo para determinar la causa en la presentación inicial con base en la historia clínica (evaluación de factores provocadores y tipo de convulsión), pruebas de laboratorio (para evaluar anomalías metabólicas) y posiblemente estudios de imagen (para evaluar causas estructurales o metabólicas). Para las primeras convulsiones sin causa clara, clasificación insuficiente o convulsiones refractarias al tratamiento, se debe realizar una electroencefalografía (EEG) para ayudar a diagnosticar una posible epilepsia subyacente.
Confirmación de convulsión
· Historia
· Historia de la enfermedad actual: descripción del evento por parte del paciente (convulsión consciente) y / o testigos (convulsión con alteración de la conciencia)
· Posibles factores desencadenantes (p. Ej., Falta de sueño, consumo excesivo de alcohol)
· Síntomas prodrómicos (p. Ej., Aura)
· Síntomas ictales
· Síntomas postictales
· Historia médica pasada
· Historia de la epilepsia
· Antecedentes de otras posibles afecciones subyacentes (p. Ej., Traumatismo craneoencefálico, accidente cerebrovascular, tumor, infección del SNC)
· Examen físico: se debe prestar atención a la inspección visual (p. Ej., Hematomas por caídas, mordeduras de lengua, manifestaciones cutáneas específicas de la facomatosis) y la evaluación de trastornos cardiovasculares.
· Electroencefalograma
· Se realiza en individuos que presentan una primera convulsión, con información insuficiente para la clasificación de las convulsiones y / o convulsiones refractarias al tratamiento.
· Los hallazgos característicos del EEG ayudan a establecer el diagnóstico de epilepsia; sin embargo, la ausencia de tales hallazgos no puede descartar la epilepsia.
· Durante la convulsión (ictal)
· Las descargas epileptiformes (p. Ej., Picos, ondas agudas, ondas puntiagudas) suelen detectarse.
· Ciertos tipos de afecciones caracterizadas por convulsiones tienen patrones de descarga característicos (p. Ej., Hipsarritmia en el síndrome de West, pico y onda de 3 Hz en las convulsiones de ausencia típicas, supresión del estallido en la encefalopatía anóxica o administración de barbitúricos)
· Si no se detectan descargas epileptiformes durante una convulsión, se deben considerar diagnósticos alternativos (por ejemplo, convulsiones psicógenas no epilépticas).
· Después de una convulsión o entre convulsiones (posictal o interictal)
· A menudo, hallazgos normales (incluso después de la provocación por falta de sueño, hiperventilación o estímulos visuales)
· Puede mostrar actividad epileptiforme (ráfagas de descargas anormales con picos y / u ondas agudas, hipsarritmia en el síndrome de West)
· Telemetría video-EEG en pacientes hospitalizados
· EEG continuo en pacientes ambulatorios
Evaluación de condiciones subyacentes
· ECG: descarte causas cardiogénicas (p. Ej., Arritmias cardíacas que provocan hipoxia cerebral) en todos los pacientes con pérdida del conocimiento durante una convulsión.
· Resonancia magnética: modalidad de elección para investigar posibles anomalías estructurales subyacentes.
· Todos los pacientes con convulsiones focales por primera vez
· Excepción: niños con antecedentes y exámenes que sugieran una convulsión benigna o un síndrome de epilepsia característico
· CT: puede usarse si no se dispone de resonancia magnética, pero es menos sensible para identificar lesiones de tejidos blandos
· Angiografía: si se sospecha una causa vascular (p. Ej., Malformación arteriovenosa cerebral)
· Examen de laboratorio: para identificar trastornos metabólicos y enfermedades infecciosas, si se sospecha
· Sangre
· CBC
· Glucosa
· Electrolitos
· Prolactina → Niveles elevados durante 15 min después de convulsiones tónico-clónicas o, en algunos casos, focales
· Examen de toxicología
· ESR
· Serología plasmática rápida → Para descartar la infección por sífilis.
· Creatina quinasa → Picos ∼ 6 horas después de una convulsión tónico-clónica
· Pruebas de función renal y hepática.
· Niveles de fármacos antiepilépticos
· Análisis de orina
· Cultivos bacterianos
· Análisis de líquido cefalorraquídeo
· Estudios endocrinos
· Pruebas de función tiroidea.
· Pruebas de función suprarrenal
· Pruebas de función hipofisaria
Evaluación prequirúrgica para cirugía de epilepsia
· Pruebas neuropsicológicas: para detectar una posible disfunción cognitiva asociada con la epilepsia y evaluar los riesgos de disfunción posquirúrgica.
· Monitoreo por video-electroencefalograma: para revisar la semiología de las convulsiones y asegurarse de que se corresponda con el electroencefalograma y las imágenes estructurales y funcionales.
· Imagen estructural
· Identificar anomalías / lesiones estructurales y su ubicación (p. Ej., Displasia cortical focal)
· Realizado con resonancia magnética con una potencia mínima de 1,5 T y protocolos específicos de epilepsia
· Imagen funcional
· Si las imágenes estructurales no identifican ninguna lesión o más de una lesión
· Realizado con PET, ictal SPECT o fMRI
· Registro de EEG intracraneal (electrocorticografía): se realiza si las imágenes estructurales y funcionales no logran localizar definitivamente el foco epileptogénico
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES 
	Diagnóstico diferencial de la epilepsia
	Condición
	Factores de riesgo y desencadenantes
	Características clínicas del evento
	Duración
	Diagnósticos
	Convulsión de inicio focal
	· Convulsión previa
· Esfuerzo físico excesivo
· La privación del sueño
· Luces parpadeantes
	· El aura es común
· Síntomas variables, dependiendo de la ubicación del foco epileptogénico
· Marcha jacksoniana
· Parálisis posictal
	· Generalmente <2 minutos
	· EEG interictal: puede mostrar actividad cerebral anormal
· EEG ictal: picos repetitivos focales u ondas agudas, con o sin ondas lentas
· Resonancia magnética: puede demostrar lesión estructural
	Convulsión motora de inicio generalizado
	· 
	· El aura es poco común
· Pérdida de consciencia
· Morderse la lengua
· Incontinencia de vejiga e intestino
· Fase postictal: confusión, amnesia, fatiga
· Los ojos a menudo se abren o no se resisten a abrirse
	· Generalmente <5 minutos
	· EEG interictal: generalmente normal
· EEG ictal: complejo de picos y ondas generalizado
· Resonancia magnética: generalmente normal
	Convulsión febril
	· Edad joven (6 meses a 5 años)
· Predisposición genética
· Fiebre alta (> 40 ° C / 104 ° F)
· Infección viral (p. Ej., HHV-6, influenza)
· Fiebre posinmunización
	· Convulsiones generalizadas, simétricas, generalmente tónico-clónicas
· Sin más trastornos neurológicos aparentes
	· <15 minutos
· No más de 1 convulsión por día
· Simple (80% de los casos)
· <15 minutos
· <1 convulsión cada 24 horas
· Complejo (20% de los casos)
· > 15 minutos
· > 1 convulsión cada 24 horas
	· Pruebas para determinar la causa de la fiebre (p. Ej., Cultivo de sangre y / u orina, punción lumbar)
	Convulsiones psicógenas no epilépticas (PNES)
	· Sexo femenino
· Trastornos psiquiátricos (p. Ej., Trastorno obsesivo-compulsivo, trastorno por estrés postraumático)
· Historial de maltrato físico o sexual
· Uso de sustancias
	· Suelen ocurrir en presencia de testigos presenciales.
· Actividad motora asincrónica generalizada
· Cierre de ojos forzado
· Los ojos suelen estar cerrados y se resisten a abrirse.
· El morderse la lengua y otros tipos de autolesiones son raros.
· La conciencia suele estar intacta
· Las personas con PNES pueden recordar el evento.
	· Normalmente> 5 minutos
	· Monitoreo video-EEG
	Ataque de pánico
	· Predisposición genética
· Desórdenes de ansiedad
· Estrés
	· Palpitaciones
· Dolor de pecho
· Transpiración
· Disnea
· Mareo
· Miedo a perder el control y / o morir
	· Segundos a horas
	· Historia
	Síncope
	· Estrés emocional
· Dolor
· Cambios repentinos en la posición del cuerpo.
· Deshidración
· Enfermedad cardíaca (por ejemplo, fibrilación auricular)
· Medicamentos (p. Ej., Betabloqueantes, clonidina, inhibidores de la recaptación de serotonina)
	·Síntomas prodrómicos
· Mareo
· Palpitaciones
· Palidez
· Transpiración
· Pérdida transitoria de conciencia y tono muscular.
· Posibles sacudidas mioclónicas
· Sin síntomas posteriores al evento o mínimos
	· 1-2 minutos
	· Historia
· ECG
· Análisis de sangre
· Mediciones de la presión arterial en decúbito supino y ortostático
	Accidente cerebrovascular / TIA
	· Hipertensión
· Hipercolesterolemia
· De fumar
· Diabetes
· Enfermedad cardiovascular
	· Síntomas variables, dependiendo de la ubicación del accidente cerebrovascular o AIT
· Por lo general, síntomas negativos (p. Ej., Debilidad, pérdida visual)
· Conciencia preservada
	· TIA: minutos a horas
· Accidente cerebrovascular: días o años, a menudo daño permanente
	· Historia
· Resonancia magnética / resonancia magnética
· CTA
	Aura de migraña
	· Predisposición genética
· Sexo femenino
· Cambios hormonales
· Estrés vital
	· Síntomas típicamente positivos (p. Ej., Alucinaciones) seguidos de negativos (p. Ej., Anestesia)
· Inicio gradual
· Conciencia preservada
· Auras seguidas de dolor de cabeza
	· ≤ 1 hora
	· Historia
	Hechizo para contener la respiración
	· Edad joven (6 meses a 6 años)
· La anemia por deficiencia de hierro
· Angustia debido a emociones fuertes (por ejemplo, ira, frustración, rabietas) o lesiones
	· Episodios de apnea espiratoria prolongada
· Paroxismos transitorios de cianosis o palidez
· Posiblemente rigidez generalizada y movimientos espasmódicos de las extremidades.
· Síncope posterior al evento
	· Grito vigoroso: <15 segundos
· Cese de la respiración: ≤ 1 minuto
· Recuperación: ≤ 1 minuto
	· Historia
TRATAMIENTO 
Aproximación 
· Las convulsiones suelen ser autolimitadas y es posible que no requieran la administración de medicamentos anticonvulsivos.
· Se requiere una terapia a largo plazo con fármacos antiepilépticos para las personas que cumplen los criterios de epilepsia; el objetivo es lograr la libertad de convulsiones.
· La monoterapia debe mantenerse a menos que no controle las convulsiones.
· La epilepsia farmacorresistente se trata con métodos no farmacológicos (p. Ej., Con cirugía, neuroestimulación, dieta cetogénica).
Manejo agudo de una convulsión
· Eliminar o controlar peligros (p. Ej., Eliminar objetos afilados en las proximidades del paciente)
· Compruebe ABC; si es necesario, realice reanimación cardiopulmonar → El manejo de las vías respiratorias y la prevención de la aspiración son particularmente importantes.
· Coloque al paciente en posición de recuperación para evitar lesiones.
· Si se encuentra en un entorno de atención médica:
· Monitorear los signos vitales (especialmente la oxigenación mediante pulsioximetría)
· Establecer un acceso intravenoso seguro
· Realizar estudios de laboratorio
· Hemograma completo
· Electrolitos
· Niveles de glucosa
· Pantalla de toxicología
· Niveles de fármacos antiepilépticos
· Análisis de gases en sangre arterial (ABG) → El análisis de ABG puede revelar acidosis, lo que indica rabdomiólisis.
· Administrar terapia de apoyo según sea necesario (p. Ej., Oxígeno, glucosa, tiamina (→ Si se sospecha una causa del estado epiléptico relacionada con el alcohol), naloxona (→Si se sospecha una causa del estado epiléptico relacionada con los opioides))
· Si se sospecha una lesión cerebral aguda (p. Ej., Hemorragia intracerebral): obtenga una TC craneal
· Si se sospecha una infección del SNC: realice una punción lumbar → Después de confirmar por primera vez la seguridad del procedimiento mediante TC
· Las convulsiones agudas suelen ser autolimitadas y no requieren tratamiento farmacológico.
· Si una convulsión no ha cesado después de 5 minutos (lo que indica un estado epiléptico), el paciente debe recibir medicamentos anticonvulsivos, comenzando con benzodiazepinas (ver “Tratamiento de SE”).
· Algunos expertos también recomiendan considerar la terapia médica antes de los 5 minutos. → La controversia de administrar benzodiazepinas para las convulsiones antes de los 5 minutos surge del argumento de que las complicaciones de la actividad convulsiva en curso (p. Ej., Hipotensión, muerte súbita inesperada en la epilepsia) pueden causar más daño que los posibles efectos adversos de las benzodiazepinas.
Manejo de la primera convulsión no provocada
· Eliminar la causa o los factores provocadores (p. Ej., Cese del uso de drogas recreativas, tratamiento de trastornos subyacentes).
· No se requiere terapia médica a largo plazo a menos que el paciente cumpla con los criterios de epilepsia.
Manejo de la epilepsia
Terapia medica 
· Los fármacos antiepilépticos elevan el umbral convulsivo que se reduce patológicamente en las personas con epilepsia, lo que reduce el riesgo de convulsiones futuras.
· Criterios para la elección de fármacos antiepilépticos
· Tipo de convulsión
· Edad del paciente
· Comorbilidades y contraindicaciones.
	Opciones de tratamiento
	Tipo de convulsión
	Primera línea
	Segunda línea
	Focal
	· Lamotrigina
· Levetiracetam
· Fenitoína
· Carbamazepina
· Oxcarbazepina
· Fenobarbital (niños)
	· Gabapentina
· Valproato
· Pregabalina
· Topiramato
	Generalizada
	tónico- clónica
	· Lamotrigina
· Valproato
· Fenobarbital (niños)
	· Carbamazepina
· Zonisamida
	
	Ausencia típica
	· Etosuximida
· Valproato
	· Lamotrigina
· Clonazepam
	
	Ausencia atípica
	· Valproato
· Lamotrigina
· Topiramato
	· Clonazepam
· Felbamato
	
	Mioclonías
	· 
	· 
	
	Atónica
	· 
	· 
· Régimen de tratamiento
· Se debe mantener la monoterapia, si es posible. → El tratamiento de la epilepsia de nueva aparición con múltiples agentes aumenta el riesgo de resistencia farmacológica.
· Aumente la dosis de un solo fármaco o cambie de fármaco si el tratamiento resulta ineficaz antes de iniciar la terapia combinada.
· ∼ ⅔ de los pacientes con epilepsia se liberan de las convulsiones con la monoterapia
· La terapia combinada solo debe administrarse si falla la monoterapia. En este caso, se deben probar medicamentos de diferentes clases y / o con diferentes modos de acción farmacológica. → La combinación de dos o tres de los fármacos antiepilépticos estándar suele ser segura. Sin embargo, solo entre el 15% y el 30% de los pacientes que reciben terapia combinada quedan libres de convulsiones. En tales casos, se debe considerar la terapia no farmacológica.
· Terminación del tratamiento
· Se evaluará caso por caso
· Puede considerarse si el paciente tiene <2 convulsiones / año, un EEG de provocación discreto, hallazgos psicológicos normales y ninguna predisposición hereditaria
· Generalmente es posible después de 2 a 5 años sin convulsiones con resultados de EEG normales
· Los medicamentos deben reducirse con precaución.
Terapia no farmacológica
· Indicaciones: epilepsia farmacorresistente
· Cirugía
· Procedimientos
· Resección (extirpación quirúrgica de lesiones patológicas)
· Resección del lóbulo temporal anteromedial o de la amígdala y el hipocampo en pacientes con epilepsia del lóbulo temporal, p. Ej., Debido a esclerosis del hipocampo
· Resección de un hemisferio completo (hemisferectomía) en pacientes con convulsiones intratables graves debido a anomalías cerebrales estructurales limitadas a un hemisferio
· Desconexión (sección quirúrgica de circuitos neuronales)
· Callosotomía: sección del cuerpo calloso → El cuerpo calloso conecta los dos hemisferios cerebrales y sirve para coordinar e intercambiar información entre los dos lados. El objetivo de seccionar el cuerpo calloso es evitar la generalización continua de las convulsiones cortando la conexión.
· Inicialmente, solo desconexión parcial (generalmente el anterior ⅔)
· Desconexión completa si persisten las convulsiones
· Hemisferotomía: desconexión de la corteza de un hemisferio de las estructuras subcorticales ipsolaterales y la corteza del otro hemisferio sin extirpar el hemisferio afectado.
· Técnicas de estimulación: estimulación del nervio vago, estimulación cerebral profunda
· Medidas dietéticas: dieta cetogénica → La evidencia con respecto a la efectividad es limitada, pero los estudios sugieren que una dieta cetogénica puede reducir la frecuenciade las convulsiones, especialmente, los niños y las personas con síndrome de West o Dravet pueden beneficiarse de una reducción de la frecuencia de las convulsiones.
COMPLICACIONES
· Agudo
· La hipertermia, los déficits cardiorrespiratorios y la toxicidad excitadora pueden causar daño tisular irreversible (especialmente en el SNC; p. Ej., Necrosis laminar cortical) y, a su vez, aumentan el riesgo de nuevas convulsiones.
· Acidosis metabólica con brecha aniónica transitoria posictal con aumento de ácido láctico y reducción de bicarbonato sérico → La acidosis láctica es el resultado de un esfuerzo muscular excesivo en el contexto de un suministro inadecuado de oxígeno. (por lo general se resuelve espontáneamente en 60 a 90 minutos después de que cesa la actividad convulsiva)
· Traumatismo físico, como:
· Morderse la lengua
· Luxación posterior de la articulación glenohumeral por caída
· Politraumatismo por accidente automovilístico
· Estado epiléptico
· A largo plazo
· Psiquiátrico
· Ansiedad
· Depresión y riesgo de suicidio
· Deterioro cognitivo
· Psicosis (psicosis interictal, psicosis postictal o secundaria a fármacos anticonvulsivos)
· Mayor riesgo de desarrollar trastornos por uso de sustancias.
· Angustia psicosocial (por ejemplo, en el lugar de trabajo)
· Alteraciones del sueño e insomnio. → Aproximadamente el 20% de los pacientes con convulsiones las tienen solo por la noche y otro 35% tiene convulsiones tanto de día como de noche.
· Enfermedad ósea (osteomalacia, osteoporosis) asociada con fármacos antiepilépticos → Un mecanismo potencial está relacionado con la inducción del sistema del citocromo P450 por fármacos antiepilépticos, lo que conduce a un aumento del catabolismo de la vitamina D a metabolitos inactivos y un aumento posterior de la hormona paratiroidea, lo que aumenta el recambio óseo.
· Muerte súbita inesperada en epilepsia (SUDEP):
· La muerte súbita de una persona con una epilepsia diagnosticada que no se puede atribuir a un trauma o ahogamiento y ocurre con o sin evidencia de una convulsión previa en ausencia de cualquier condición médica subyacente que pueda explicar el evento.
· Suele ocurrir mientras el paciente está dormido.
· Es más común en pacientes con epilepsia intratable, convulsiones frecuentes (especialmente tónico-clónicas) y una edad de inicio temprana.
ESTATUS EPILEPTICO 
Consideraciones generales 
· Definición: El estado epiléptico (EE) es una convulsión que dura ≥ 5 minutos o una serie de convulsiones en rápida sucesión sin recuperación en el período interictal, lo que aumenta el riesgo de consecuencias a largo plazo como lesión neuronal y déficits funcionales.
· El umbral de tiempo después del cual una convulsión se considera EE varía según el tipo de convulsión:
· ≥ 5 minutos para las convulsiones tónico-clónicas
· ≥ 10 minutos para convulsiones focales con alteración de la conciencia
· 10 a 15 minutos para las crisis de ausencia
· Etiología:
· Retirada de fármacos antiepilépticos
· Alteraciones metabólicas (p. Ej., Hiponatremia, porfiria)
· Toxicidad farmacológica (p. Ej., Antidepresivos tricíclicos)
· Lesiones / lesiones cerebrales estructurales (p. Ej., Tumores, traumatismos, accidentes cerebrovasculares)
· Infecciones del SNC (p. Ej., Paludismo cerebral, encefalitis viral por neurocisticercosis, enfermedades priónicas)
· Enfermedades neurodegenerativas en etapa tardía (p. Ej., Enfermedad de Alzheimer)
· Lesión cerebral anóxica
· Clasificación
· Con características de motor destacadas → Después de un tiempo, las características motoras pueden volverse menos obvias (pero la actividad convulsiva aún se puede ver en el EEG).
· Convulsivo (tónico-clónico)
· Mioclónico (con o sin coma)
· Motor focal
· Tónico
· Hipercinético
· Sin características motoras destacadas (SE no convulsivo) → Pueden estar presentes características motoras sutiles, como párpados o mioclonías orofaciales.
· Con coma
· Sin coma
· Pronóstico: la mortalidad es del 16-17% en adultos con EE convulsivo
Etapas y tratamiento
El tratamiento del EE se escalona según el tiempo transcurrido desde el inicio de la convulsión. Para la evaluación inicial y el tratamiento de apoyo, consulte "Manejo agudo de una convulsión" en "Tratamiento".
· Etapa 1 (5 a 20 minutos después del inicio de una convulsión): benzodiazepinas (lorazepam, midazolam o clonazepam)
· Se prefiere la vía IV.
· Si el acceso intravenoso no es posible o no hay un profesional de la salud que administre medicamentos intravenosos, considere medicamentos no intravenosos como:
· Diazepam rectal
· Lorazepam / midazolam bucal o intranasal
· Si el paciente no responde, se puede administrar una sola dosis adicional.
· Etapa 2 (20 a 40 minutos después del inicio de una convulsión o después de que fracasara el tratamiento en la etapa 1): una dosis única de fenitoína o fosfenitoína IV, ácido valproico o levetiracetam
· Etapa 3 (40 a 60 minutos después del inicio de las convulsiones o después de que fracasara el tratamiento en las etapas 1 y 2): inducción del coma con propofol IV, midazolam, tiopental o fenobarbital
PRONOSTICO 
· Riesgo de recurrencia de convulsiones
· Después de la primera convulsión no provocada
· Sin daño cerebral subyacente (accidente cerebrovascular, trauma o infección del SNC): ∼ 40-50% en 2 años
· El 80% de las recurrencias ocurren dentro de los 2 años posteriores a la convulsión inicial.
· Ocurre después de al menos 1 semana después de una lesión cerebral: ∼ 65% durante los próximos 10 años
· Después de la segunda convulsión no provocada: 60% en 1 año
· Después de una convulsión sintomática aguda: ∼ 19% durante los próximos 10 años
· Resultados del tratamiento
· 60-70% de todos los pacientes tratados dejan de tener convulsiones 10 años después de la primera convulsión
· El 60-90% de los niños y el 35-57% de los adultos permanecen libres de convulsiones después de suspender el tratamiento médico después de un período libre de convulsiones de 2 años con fármacos antiepilépticos.
· Regulaciones legales: Las leyes estatales varían con respecto a los requisitos para que las personas con epilepsia operen vehículos y maquinaria pesada.
· Mortalidad
· El riesgo de mortalidad por todas las causas es de 1,6 a 3 veces mayor en las personas con epilepsia que en la población general.
· La incidencia mundial de SUDEP es de 1,2 a 6,3 por 1000 personas con epilepsia.