Anemia hemolítica autoinmune - Lisbeth Alban

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ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Figueroa Luis			Ortega Fernando
ESTUDIANTES M06-008
CARRERA DE MEDICINA
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
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generalidades
Hemólisis = Eritrocitos <120 días
Anemia = Compesación insuficiente
Hemólisis adquirida. Principal en… con antecedentes… -descartando causas subyacentes… 
AHAI - autoanticuerpos supervivencia GR reducida - Coombs (+) - Clasificación (serológica/presencia o ausencia de enfermedades) - Incidencia
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MECANISMOS DE DESTRUCCIÓN ERITROCITARIA
Anticuerpos (IgM, IgG / complemento)
Eritrocitos
Hígado, Bazo
Macrófagos (Receptores para Ac y C3b)
37°C
Coombs positiva
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1.
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
POR AUTOANTICUERPOS CALIENTES
20-80% AHAI
Primaria-idiopática
CUADRO CLÍNICO
Duración corta / crónica-recurrente
Leve
Síndrome anémico
Grave
Hemoglobinuria - hemólisis extravascular - ictericia
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>Hb libre
<ON
>Plaquetas
<Fibrinólisis
>Trombosis
♀ 20 a 40 años
Insuficiencia cardiaca
Datos de Laboratorio
Hemoglobina
Hematocrito
VCM
Reticulocitosis ó eritroblastopenia
Plaquetas
Recuento leucocitario
Bilirrubina indirecta | urobilinógeno | Haptoglobina
Fragilidad osmótica
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Frotis sanguíneo
Diagnóstico serológico
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Prueba de Coombs
Negativa
Positiva
300-500 mol/GR
anti-IgG | anti-C3d
IgA | IgM
Antígeno responsable - Sistemas Rh
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Opciones terapéuticas
Esteroides
Transfusión sanguínea
No
Si
40-60 mg/día
100-200 mg/día
15 mg/día
Hb 10g / 100 ml
Esplenectomía
Resistentes/contraindicados a esteroides
Antibióticos a dosis máximas
-Plasmaféresis
-Inmunoglobulina intravenosa a altas dosis 
-Danazol 
-Trasplante de células hematopoyéticas
Anticuerpos monoclonales
Rituximab
Alemtuzumab
Inmunosupresores
Micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, ciclosporina y azatioprina
2	.
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
POR AUTOANTICUERPOS fríos
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Sindrome de aglutininas frias
Hemoglobinuria paroxística al frío
Reaccionan por debajo de los 32ºC
Principalmente clase IgM y fijan complemento
Dos cuadros clínicos diferentes por anticuerpos fríos
33% de todos los casos 
Sindrome de aglutininas frías
Igm.- Provoca hemólisis al fijar el complemento, sensibiliza a los eritrocitos con el complemento para ser fagocitados por el hígado
Se relacionan con mycoplasma pneumoniae, virus de Epstein barr y citomegalovirus
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Especificidad anti-i
Linfomas de células b y macroglobulinemia de waldenstrÖm
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Enfermedad primaria de la aglutinina fría (CAD )
Síndrome de aglutinina fría secundaria(CAS)
En ausencia de un trastorno subyacente
Por infección viral, trastorno autoinmune o malignidad linfoide
Monoclonales
Asociadas a neoplasias malignas
Asociadas a infección viral
Policlonales
Resolución espontánea en la mayoría de los casos
Agentes sistémicos para erradicar el clon de células b que las esté produciendo
A pesar de la falta de neoplasia maligna los estudios sugieren trastorno clonal de la médula ósea de bajo grado
Variante monoclonal benigna persiste por varios años
Cuadro Clínico
Séptima y octava década de vida
Por trastornos de flujo vascular, hemólisis o ambos
Proceso hemolítico crónico moderado
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Anticuerpos se unen al eritrocito en vasos superficiales de extremidades a 26 y 31 ºC.
Acrocianosis, livedo reticularis, síndrome de hiperviscosidad 
Datos de laboratorio
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Pruebas serológicas
Anemia moderada
Reticulocitosis
Autoaglutinación
Bilirrubina indirecta
Hemoglobinuria
Hemosiderinuria de bajo grado
Título de crioaglutininas: 4ºC de 100.000
Prueba de Coombs directa positiva y específica para la banda c3 del complemento
Tratamiento
Temperatura ambiente por encima de lo que se fija el anticuerpo
Acido fólico
Anticuerpos monoclonales:
Rituximab
Eculizumab En casos de hemólisis grave y exacerbaciones agudas
Bortezomib: Pacientes resistentes a esteroides y rituximab
Plasmaféresis: Enfermedad aguda, hiperviscosidad
Inmunosupresores: Ciclofosfamida o clorambucilo, interferón α
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Hemoglobinuria súbita 
Hemoglobinuria paroxística al frío
Vínculo con sífilis adquirida o congénita o infecciones virales
Anticuerpo de donath landsteiner
Ig-g muy poderosa
Hemolisina bofásica: temperatura 15 ºC y al calentarse a 37ºC fija complemento
Prueba de Coombs positiva en frío
Especificidad anti-p
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Datos de laboratorio
Hemolisis intravenosa aguda
Hb disminuir a 5gr/100ml
Eritrofagocitosis, microesferocitos y leucopenia
Orina oscura con Hb y metahemoglobina
Prueba Coombs positiva al inicio
Diagnóstico con prueba de Donath-Landsteiner
Diagnóstico diferencial con crioaglutininas
tratamiento
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Evitar el frío en enfermedad crónica
Forma aguda- 50% de los casos requiere transfusión de sangre a 37 ºC.
7-8% de pacientes con AHAI- IgG a 37°C y otra IgM en frío
Anemia hemolítica autoinmune mixta
Prueba de coombs positiva para IgG y complemento, 
trombocitopenia acompañante
Hemólisis grave crónica
Causa idiopática y 20-40% de los casos por lupus eritematoso diseminado, linfomas Hodgkin y no hodgkin
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Tipo hapteno debido a adsorción (tipo penicilna) 
Anticuerpo específico a fármaco
Hemólisis cuando Se fija a la membrana del glóbulo rojo por enlaces covalentes, actua como Hapteno.
Casi siempre de la clase ig-G, calientes y no fijan complemento.
Suspender medicamento, transfusiones de concentrado globular
Anemia hemolítica autoinmune secundaria a fármacos
Fijación de anticuerpos (α-metildopa), 
Más común
anticuerpos Ig-G contra antígenos del sistema Rh.
Prueba de coombs positiva con reactivo antigammaglobulina.
Suspender medicamento
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Formación de complejos ternarios (tipo quinidina o espectador inocente) 
Se lleva a cabo en dos fases
Complemento causante final de hemólisis
Prueba de coombs positiva para complemento, negativa para Ibg
Suspensión de fármaco
Anemia hemolítica autoinmune secundaria a fármacos
Combinación de distintos mecanismos 
Adsorción por estreptomicina
Se fija a estructuras del antígeno M y probablemente del D
hemólisis por anticuerpo antiestreptomicina
Fija IgG y complemento ocasionando hemólisis intravascular
Adsorción no inmune de proteina
Causada por cefalotina
Alteración de la membrana eritroide
No hay anticuerpo contra el fármaco
Prueba de coombs indirecta en presencia del fármaco positiva
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Bibliografía
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1. Jaime Pérez J, Gómez Almaguer D. Hematología. 3rd ed. Ciudad de México: McGraw-Hill Interamericana; 2012.
2. Brugnara C, Berentsen S. UpToDate [Internet]. Uptodate.com. 2021 [cited 22 December 2021]. Available from: https://www.uptodate.com/contents/cold-agglutinin-disease/print