ESCLEROSIS SISTÉMICA

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ESCLEROSIS SISTÉMICA 
Es una enfermedad sistémica autoinmune crónica que está caracterizada por cambios inflamatorios 
y fibróticos en: 
- Piel. 
- Sinovial. 
- Musculoesqueléticos. 
- Tracto gastrointestinal. 
- Pulmón. 
- Riñón. 
- Corazón. 
Se va a producir un engrosamiento de los vasos sanguíneos, la piel (esclerodermia) y órganos 
internos, producido por → ACUMULACIÓN EXCESIVA DE TEJIDO CONECTIVO. 
 
Todo esto nos va a llevar a este círculo vicioso, que, para detenerlo, hay que frenar la inmunidad: 
 
EPIDEMIOLOGÍA 
- Sin predilección de raza. 
- Mujeres. 55- 64 años 
- Se cree que hay una predisposición hereditaria (HLA clase II). 
Relacionada con factores ambientales: 
- Inhalación de sílice. 
- Exposición laboral a solventes orgánicos. 
- Radiación. 
- Fármacos (Bleomicina, pentazocina, cocaina). 
- Virus (CMV, Parvovirus B 19). 
CLASIFICACIÓN 
• COMPROMISO CUTÁNEO DIFUSO: 
- Engrosamiento cutáneo extendido. 
- Rápidamente progresivo. 
- Afectación proximal de codos, rodillas, tronco (parte anterior de pecho, abdomen y espalda). 
- Enfermedad visceral temprana (pulmón, corazón, riñón). 
Anticuerpo Antitopoisomerasa 1 o Scl 70 + 
 
• COMPROMISO CUTÁNEO LIMITADO: 
- Engrosamiento cutáneo restringido. 
- No progresivo. 
- Compromete partes distales de las extremidades. 
- Enfermedad visceral tardía (Hipertensión pulmonar). 
Anticuerpo Anticentrómero + 
 
• SINDROME DE SUPERPOSICIÓN: 
- Compromiso cutáneo difuso o limitado. 
- Características de otra enfermedad como polimiositis o LES. 
Anti U1-RNP, anti-PM-Scl, anti-U3-RNP, anti-Ku 
 
• ESCLEROSIS SISTÉMICA SIN ESCLERODERMIA: cuando no hay endurecimiento de la piel, pero 
tenemos afectación visceral. 
CLASIFICACIÓN 
SEGÚN CRITERIOS 
DE 
LEROY/MEDGSTER 
2011 
 
 
 
 
 
CLASIFICACIÓN SEGÚN PERFIL INMUNOLÓGICO 
 
CRITERIOS ACR 1980 → dejaron de usarse cuando aparecen los del 2013 
- Incluyen nada más criterios clínicos que son difíciles de ver en la enfermedad inicial. 
- Poca sensibilidad para: 
o Esclerodermia limitada. 
o Esclerodermia sin esclerodermia. 
- Poca especificidad. 
- Poco valor pronóstico. 
- Servían una vez que la enfermedad estaba instaurada. 
Con el uso de los nuevos criterios + capilaroscopía + Ac → VENTANA DE OPORTUNIDAD PARA TX 
PRECOZ. 
CRITERIOS 2013 
 
Puntuación ≥ 9 → CLASIFICA AL PACIENTE COMO ESCLEROSIS SISTEMICA 
 
 
- Engrosamiento cutáneo de ambas manos o proximal a MCF es criterio suficiente. 
 
- Capilaroscopia patológica. 
 
- Hipertensión pulmonar o intersticiopatía: 
o HTP: detección por cateterismo de PAP > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg en el esfuerzo, 
con una presión capilar pulmonar < 15 mmHg. 
 
o EPI: detectada en una RX o TC con afectación predominante de las bases o auscultación de 
crepitantes pulmonares sin que esté justificado por fallo cardiaco. 
 
 
- Fenómeno de Raynaud: Palidez → Cianosis → Hiperemia. 
- Anticuerpos 
o Anti centrómero. 
o Anti – Scl 70. 
o Anti – RNA polimerasa 3. 
MANIFETACIONES CLINICAS 
Esclerosis sistémica - Esclerosis sistémica cutánea difusa. 
- Esclerosis sistémica cutánea limitada. 
- Esclerosis sistémica sin esclerodermia. 
- Enfermedad mixta del tejido conjuntivo. 
- Enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo. 
Esclerodermia localizada - Morfea en placas. 
- Morfea lineal (mup desabre). 
- Morfea generalizada. 
- Morfea panesderosante invalidante del niño. 
Trastornos afines inducidos por productos 
químicos o desencadenantes inmunitarios 
- Síndrome del aceite tóxico. 
- Síndrome de eosinofilia-mialgia. 
- Fibrosis inducida por bleomicina, pentazocina, 
doruro de vinilo. 
- Enfermedad de injerto contra huésped. 
Otros síndromes esclerodemiformes - Fascitis eosinofílica. 
- Escleromixedema. 
 
• PIEL 
1- Fase edematosa: 
- Edema y rigidez de manos: puffy fingers que se acompaña de eritema y progresa en sentido 
proximal. Este edema va adquiriendo consistencia hasta llevar a la siguiente fase. 
 
- Piel brillante y lisa. 
- Pérdida de las faneras. 
- Disminución de la sudoración. 
- Hiperpigmentación de los folículos pilosos con hipopigmentación periférica (TIPICA imagen en 
sal y pimienta). 
 
2- Fase indurativa: 
Es la que más vemos en el consultorio, ya que el paciente llega en esta fase de la enfermedad. 
- Engrosamiento de la piel con induración. 
- Facies de pájaro. 
 
- Microstomía. 
- Se engruesa el frenillo. 
- Esclerodactilia. 
 
En la E. Difusa la progresión es rápida. 
En la E. Limitada la progresión es lenta (10- 20 años). 
3- Fase atrófica: 
- La piel se afina. 
- A veces adquiere nuevamente su grosor normal. 
- Perdida de glándulas sudoríparas. 
- Alopecia. 
 
La rapidez en la evolución de los 
cambios cutáneos se correlaciona 
con la gravedad de la afectación 
visceral. 
• TELANGIECTASIAS 
- Cuando la enfermedad avanza. 
- Diferenciar de las arañas vasculares, que tienen una arteriola central y se rellenan 
rápidamente tras la presión. 
- Revisar mucosas, parte anterior del tórax. 
- Cuando la apretamos se rellena lentamente, a diferencia de las arañas vasculares que se 
rellenan rápidamente. 
 
→ Arañas vasculares 
→ Telangiectasias. 
 
 
 CALCINOSIS 
- Depósitos ectópicos de calcio en partes blandas. 
- Periarticulares o zonas de apoyo. 
- Generalmente en la esclerodermia limitada. 
 
 
• MORFEA: lesiones hiperpigmentadas induradas, que solo afectan la piel y no producen 
manifestaciones sistémicas. 
La morfea en placas es la + frecuente → Son placas nacaradas, escleróticas, de tamaño variable, 
que afectan fundamentalmente a zonas de presión como el tronco. Alrededor de ellas se puede 
observar un halo violáceo (lilac ring). Pueden ser edematosas al inicio, y no se adhieren a 
estructuras profundas. 
Se resuelven dejando atrofia, alteraciones de la pigmentación y ausencia de anejos. 
 
• GOLPE DE SABLE: 
- Más frecuente en niños. 
- Solo en esclerodermia en piel y sistémica. 
 
FENOMENO DE RAYNAUD 
Es una manifestación muy frecuente (90-95%), en la mayoría de los casos es el síntoma inicial de 
la enfermedad y puede estar presente años antes de que se desarrolle el resto de las 
manifestaciones clínicas. 
La localización más habitual es en los dedos de las manos, pero puede estar presente en pies, 
orejas, nariz o lengua. Éste se suele desencadenar ante estímulos emocionales y, sobre todo, ante 
la exposición al frío. 
 
Frío – estrés → espasmo reversible de arterias → palidez – cianosis → ULCERAS. 
 
- Cianosis puede acompañarse de parestesias. 
- Eritema de dolor. 
Puede ser: 
- Primario o Enf. de Raynaud. 
- Secundario a ETC. 
 
La isquemia digital crónica lleva con el tiempo a la aparición de lesiones tróficas en el pulpejo de 
los dedos (en mordedura de rata) y úlceras dolorosas que pueden evolucionar tórpidamente, a 
menudo se sobreinfectan y pueden llegar a necrosis que requiera la amputación de los dedos 
afectados. 
 
CAPILOROSCOPÍA 
- Se solicita a todos los pacientes con este fenómeno. 
- Se observan los capilares de la zona periungueal, principalmente 4º y 5º dedo, los que sufren 
menos lesiones traumáticas. 
- Alteraciones: 
o Magacapilares. 
 
o Vasos tortuosos. 
 
o Ramificaciones o angiogénesis. 
 
o Áreas de hemorragias. 
 
- La usamos para confirmar y diferenciar 1° y 2°. En la 1° va a ser normal y en la 2° patológica. 
 
• COMPROMISO ARTICULAR Y TENDINOSO 
- Poliartralgias simétricas y rigidez. 
- No hay proliferación sinovial, ni erosiones. 
- Frotes tendinosos: crepitación áspera al movimiento de la articulación. Se deben a depósitos 
fibrosos. 
- Contracturas en flexión a nivel de las manos por atrofia muscular. 
 
• COMPROMISO DEL APARATO DIGESTIVO: manifestación visceral más frecuente: 
 Esófago: 
- Afecta al 80% de los pacientes. 
- Esófago medio y bajo. 
- Incoordinación de la peristalsis. 
- ERGE. 
- Disfagia, pirosis, plenitud, dolor retroesternal. 
 Estomago: 
- Atonía gástrica y dilatación. 
- Retraso del vaciado gástrico. 
- Estómago en sandía: por ectasia de capilares y vénulas.- Plenitud y vómitos. 
 Intestino delgado: 
- La fibrosis puede afectar el músculo liso → hipomotilidad → Sobrecrecimiento bacteriano 
→ Malabsorción. 
- Íleo funcional. 
- Diverticulosis. 
- Neumatosis intestinal → NEUMOPERITONEO. 
 
 
 Intestino grueso: 
- Constipación. 
- Divertículos de boca ancha en la porción descendente. 
- Incontinencia fecal. 
 Hígado: 
- Cirrosis biliar primaria: E. limitada. 
- Hipertensión portal idiopática. 
- Hiperplasia nodular regenerativa. 
• COMPROMISO PULMONAR 
- 70% de los pacientes. 
- Hay mayor riesgo de cáncer de pulmón. 
- Disnea (principal síntoma). 
- 2 manifestaciones: 
Fibrosis intersticial Hipertensión pulmonar 
- NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA 
(forma más frecuente de ver la enfermedad). 
- Diagnosticamos con una TC de alta 
resolución. 
- Panal de abejas y bronquiectasias: fibrosis → 
irreversible. 
- Vidrio esmerilado: alveolitis (mucha 
inflamación) → puede ser reversible. 
- Responde favorablemente al tratamiento. 
- E. Difusa. 
- Presión de la arteria pulmonar en reposo > 25 
mmHg o en ejercicio > 30 mmHg. 
- Ecocardiograma + Doppler cada 2 -3 años 
como screening. 
- Se confirma con cateterismo. 
- Una DLCO o infusión de monóxido de 
carbono baja, es predictora de esta 
complicación. 
- E. Limitada. 
 
 
• COMPROMISO CARDIACO 
- Pericarditis con o sin derrame. 
- Insuficiencia ventricular izquierda por fibrosis miocárdica. 
- Arritmia. 
- Fenómeno de Raynaud intramiocárdico: necrosis en bandas de contracción. 
• COMPROMISO RENAL 
- E. Difusa. 
- Solía ser la causa de muerte, ahora es la pulmonar. 
- Las crisis renales consisten en episodios de hipertensión arterial maligna con aumento de la 
renina. 
 
- Crisis renal esclerodérmica: 
o HTA abrupta. 
o Anemia hemolítica microangiopática. 
o Trombocitopenia. 
o IR oligúrica rápidamente progresiva. 
o NO DAR PREDNISONA A DOSIS > 15 MG DÍA O SU EQUVALENTE sin control HTA. 
o Se controla con IECA. 
El síndrome seco, que en ocasiones aparece en la enfermedad, puede estar causado por un 
síndrome de Sjögren secundario o por la atrofia de las glándulas exocrinas producida por la fibrosis 
propia de la enfermedad. 
Se pueden encontrar también hipotiroidismo o hipertiroidismo, así como tiroiditis autoinmune, 
hipogonadismo, disfunción eréctil por fibrosis de los cuerpos cavernosos, neuropatía periférica y 
neuralgia del trigémino. 
 
 
LABORATORIO 
- Anemia: Normo o microcítica. 
- ESR: Normal o aumentada. 
- FAN. 
- Scl70: forma difusa. 
- Anti-centrómero: forma localizada. 
- Recientes estudios indican la correlación entre los títulos de Ac con la severidad y la actividad 
de la enfermedad. 
TRATAMIENTO 
SINTOMÁTICO: se tratan a medida que van a apareciendo los síntomas. 
→ Fenómeno de Raynaud: 
- Evitar la exposición al frío y el tabaco y situación de estrés. 
- Antagonistas cálcicos: nifedipina o amlodipina. 
- Sidenafil. 
- Úlceras digitales: Bosentán. 
- Simpatizectomía digital si no funciona lo anterior. 
→ Calcinosis: 
- Extirpación quirúrgica. 
→ Articulaciones: 
- AINES. 
- Corticoides 5-7,5 día. 
→ Aparato digestivo: 
- Procinéticos. 
- Inhibidores de la bomba de protones. 
- Dilatación endoscópica. 
→ Pulmón: 
- Enfermedad pulmonar intersticial: 
o Esquema europeo: Ciclofosfamida 500mg/15 días/3 meses y continuar con Micofenolato. 
Menos dosis para menos EA. 
o Esquema EEUU: Ciclofosfamida 1g/mes/6 meses y continuar con Micofenolato. 
o Se evalúa según el paciente y sus antecedentes. 
o Evaluar riesgo/beneficio. 
- HTP: 
1- Inhibidores de la prostaciclina: Iloprost. 
2- Antagonistas de la endotelina: Bosentán. 
3- Inhibidores de la Fosfodiesterasa: Sidenafil. 
→ Riñón: 
- IECA. 
- Evitar diuréticos y beta bloqueantes. 
Para resumir… 
 Existen formas de esclerodermia exclusivamente cutáneas. La más frecuente es la morfea en 
placas, mientras que la forma lineal es la que produce adherencia a planos profundos. 
 La diferencia entre forma difusa y limitada se establece por lo extenso de la afectación 
cutánea: cara y distal a los codos y rodillas en la limitada, y proximal a estas localizaciones en 
la difusa. 
 La forma difusa tiene un curso rápidamente progresivo, extensa y grave afectación cutánea, 
y afectación sistémica especialmente pulmonar en forma de EPID. Se asocia a los anticuerpos 
antitopoisomerasa 1. 
 La forma limitada tiene un curso lentamente progresivo y mejor pronóstico, excepto en 
aquellos casos en los que se desarrolle una cirrosis biliar primaria o hipertensión pulmonar 
primaria. Se asocia a los anticuerpos anticentrómero. 
 La principal causa de muerte es el daño pulmonar, ya que la afectación renal se puede 
controlar aceptablemente con lECA. 
 Los anticuerpos característicos e imprescindibles para diagnosticar una enfermedad mixta del 
tejido conjuntivo son los anti-RNP.