HIPERTENSIÓN SECUNDARIA DE CAUSA ENDOCRINA

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HIPERTENSIÓN SECUNDARIA 
DE CAUSA ENDÓCRINA 
La HTA secundaria a síndrome de hipersecreción suprarrenal, suele ser una manifestación 
frecuente de la hipersecreción de aldosterona, glucocorticoides y catecolaminas. 
 
 1/3 de la población argentinos padece hipertensión arterial, lo que confiere mayor riesgo 
de IAM, ACV. 
 15 % de los hipertensos presentan hipertensión de origen secundaria. 
 3-5% de estos presentan hipertensión secundaria de origen endocrinológica. 
 
DIAGNÓSTICO DE HIPERTENSIÓN ARTERIAL 
Se realiza a partir de 2 TOMAS CORRECTAS REALIZADAS DE FORMA SEPARADA. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
INTERROGATORIO – EXAMEN FÍSICO 
 
Es por ello que resulta fundamental realizar un examen físico minucioso teniendo en cuenta: 
 
- Alimentación (ingesta de sal). 
- Medicación que pueda producir HTA (ACO, drogas homeopáticas). 
- Antecedentes heredofamiliares y presencia de lesiones en órganos blanco. 
- Síntomas asociados: cefalea, palpitaciones, sudoración, temblor, ansiedad, ganancia de 
peso. 
- Peso, talla, IMC, obesidad centro-abdominal. 
- Hirsutismo, acné.
El correcto diagnóstico y tratamiento de enfermedades de base en fases tempranas puede 
curar la enfermedad y evitar el tratamiento antihipertensivo de por vida. 
¿Cuándo sospechar HTA secundaria? 
 
 Aparición en edad temprana. 
 Falta de respuesta a un correcto tratamiento antihipertensivo (más 
de 3 drogas antihipertensivas). 
 Examen físico sugestivo. 
 Daño precoz de órgano blanco. 
 
 
CAUSAS ENDOCRINOLÓGICAS DE HIPERTENSIÓN ARTERIAL 
 
Entre las causas dependientes de la glándula suprarrenal, tenemos: feocromocitoma, 
hiperaldosteronismo primario, hiperdeoxicorticosteroidismo y síndrome de Cushing. 
 
También podemos encontrar causas dependientes de la parathormona, de causas hipofisiarias, 
de tiroides, entre otras. 
 
 
 
 
 
 
Recordando… 
Es importante tener en cuenta que la corteza suprarrenal puede dividirse en tres zonas: 
- Zona glomerulosa: donde se secretan principalmente los mineralocorticoides como 
aldosterona, desoxicorticosterona, etc. 
- Zona fasciculata: glucocorticoides principalmente el cortisol. 
- Zona reticularis: donde se secretan los andrógenos suprarrenales. 
Es importante tener en cuenta que las diferentes capas de la corteza pueden producir distintas 
hormonas ante estrés, hipoglucemia, dolor, etc. 
 
 
 
SÍNDROME DE CUSHING 
 Conjunto de signos y síntomas de diverso origen que traducen la exposición de los tejidos a 
un exceso crónico de cortisol o hipercortisolismo. 
 Mayor frecuencia en mujeres. 
 Edad frecuente de presentación entre los 20-45 años Puede deberse a: 
 Exceso de producción de glucocorticoides por la corteza suprarrenal → CUSHING 
ENDÓGENO. 
 La administración mantenida de glucocorticoides → CUSHING EXÓGENO. 
 
EFECTO GLUCOCORTICOIDES 
 
Función anabólica Función catabólica Otras funciones 
- Médula ósea: poliglobulia. 
- Sobre el hígado: 
hepatomegalia. 
- Sobre las células grasas: 
obesidad. 
- Músculo: debilidad muscular. 
- Hueso: Osteoporosis. 
- Piel fina. 
- Vasos: Hematomas. 
- Antiinflamatoria. 
- Inmunosupresora. 
- Antialérgicos. 
- Moduladora de 
catecolaminas. 
 
ETIOPATOGENIA 
 
 
 
 SC iatrogénico: por administración exógena de esteroides. Los pacientes presentan fenotipo 
Cushing (cara de luna llena, obesidad troncular, estrías, equimosis), los niveles de ACTH están 
suprimidos y su diagnóstico se realiza confirmando la supresión del cortisol plasmático o 
urinario -salvo en el caso de ingesta de preparados de hidrocortisona o cortisona, que darán 
concentraciones elevadas-. 
 
 SC hipofisario o enfermedad de Cushing (65-70%): causado por un tumor hipofisario (un 
microadenoma, en el 90% de los casos) que produce una cantidad elevada de ACTH. Los 
tumores son demostrables en aproximadamente el 70% de los pacientes; en algunos casos, 
la secreción excesiva puede ser hipotalámica (disregulación de la secreción de CRH). 
 
 SC suprarrenal (15-20%): causado por un tumor suprarrenal (adenoma [75%], carcinoma 
(25%]) o por hiperplasia nodular suprarrenal, se asocia característicamente con niveles de 
ACTH suprimidos. En la infancia, el origen suprarrenal es la causa más frecuente del síndrome 
de Cushing (65% de los casos) y, dentro de éste, los carcinomas suprarrenales constituyen la 
etiología más frecuente. 
 
 SC ectópico (15%): surge de la producción autónoma de ACTH o CRH a partir de 
enfermedades tumorales extrahipofisarias, con niveles plasmáticos de ACTH elevados. Los 
más frecuentes son los carcinomas bronquiales de célula pequeña (50%), seguidos de los 
tumores carcinoides de pulmón o de cualquier otra localización, los feocromocitomas y 
paragangliomas, tumores de timo, páncreas, carcinoma de pulmón de célula no pequeña y 
los carcinomas medulares de tiroides. 
 
PRESENTACIÓN CLÍNICA 
Síntomas: 
- Ganancia de peso (90%) 
- Irregularidad menstrual (85%) 
- Hirsutismo (80%) 
- Alteraciones psiquiátricas (60%) 
- Debilidad muscular (30%) 
 
Signos 
- Obesidad (97%) 
- Plétora facial (95%) 
- Facies de luna llena (90%) 
- HTA (75%) 
- Estrías rojo-vinosas > 1 cm (60%) 
- Miopatía proximal (60%) 
- Edemas de MI (50%) 
- Hiperpigmentación (5%) 
 
Otras 
- Niños: ganancia de peso y retraso en la velocidad de crecimiento. 
- Alteraciones del metabolismo de los HC (50%) 
- Osteoporosis (50%) 
- Nefrolitiasis (15%) 
- Depresión / psicosis. 
- Hipogonadismo. 
- Infecciones. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DIAGNÓSTICO 
Lo primero que debemos hacer es diagnosticar el estado de hipercortisolismo, para ello 
podremos realizar alguna de las pruebas que se mencionan en el cuadro. 
 
 
 
 
Siempre se debe descartar la exposición a glucocorticoides exógenos, 
primera causa del síndrome de Cushing. 
 
 
 
 
 
 
 
 
DIAGNÓSTICO BIOQUÍMICO 
Cortisol aumentado: sin respetar el ritmo circadiano y ausencia de la inhibición de la secreción 
de cortisol con dosis baja de glucocorticoides. 
 Cortisoluria 24 h: obtener dos muestras en días diferentes. 
- (+): niveles 3 veces más altos de lo normal (100 – 140 ug/día). 
- Cuando no llega a triplicar el valor, estamos en una situación fisiológica o 
pseudocushing. 
- No emplear en IR: aclaramiento de creatinina < 60 ml/min. 
 Pruebas de supresión con dosis bajas de dexametasona (DXM): 
- Supresión nocturna con 1 mg DXM o test de Nugent → Aplicar DXM entre las 23 y 24h 
del día anterior y se determina el cortisol plasmático a las 8-9 h de la mañana siguiente 
en ayunas. 
- La falta de supresión por debajo de < 1,8 ug/dl es (+) 
- Prueba larga de supresión débil o test clásico de 2 mg DXM de Liddle débil → Se 
administran 0,5 mg de DXM cada 6 horas por 2 días, con determinación de cortisol 
entre las 2 y 6 h de la última administración. Mismo punto de corte que el anterior. 
 Cortisol en saliva nocturno: determina el cortisol en saliva entre las 23 y 34h al menos en 
dos días diferentes. Cifras elevadas de cortisol reflejan la pérdida del ritmo circadiano. 
 
En paciente con pruebas negativas pero alta posibilidad de SC se indica: 
 Cortisol sérico nocturno: fisiológicamente el cortisol entre 23 y 24h está suprimido. Si se 
constata esto, se descarta el SC. 
 Prueba combinada de supresión con 2 mg de DXM + estímulo con CRH: determina el 
cortisol tras administrar CRH a las 2 horas del test de Liddle. En pseudocushing mantienen 
niveles suprimidos, en SC tienen una elevación del cortisol y ACTH. 
 
 
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO 
 Medición de ACTH: debe ser el primer paso en todos los casos. 
- Si la ACTH es <5 pg/ml, es ACTH independiente: consideramos que la causa es de 
origen suprarrenal (previamente descartamos causa iatrogénica). 
- Si la ACTH es >20 pg/ml, es ACTH dependiente (origen central o ectópico). 
- Entre 5–20 pg/ml lo más probable es que sea dependiente. 
 Pruebas de imagen: 
- Si se sospecha de: 
 
Síndrome Cushing ACTH – 
independiente 
Síndrome Cushing 
hipofisario 
Síndrome de Cushing 
ectópico TC de corte fino suprarrenal: 
de elección. 
 RM abdominal: En caso de 
sospechar malignidad. 
 
 
 RM selar con gadolinio. 
 
 TC toracoabdominal. 
 OctreoScan: Gammagrafía, 
los tumores que producen 
ACTH expresan receptores 
de somatostatina. 
 PET. 
 
 
 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 
 
TRATAMIENTO 
- El tratamiento de elección es la cirugía. 
- Si el paciente no es operable, se inicia tratamiento de segunda línea:  busca controlar el 
hipercortisolismo. 
 
 
 
 
Tratamiento 
quirúrgico 
 
- Cirugía transesfenoidal. 
- Resección suprarrenal. 
- Cirugía de tumores ectópicos. 
 
Radioterapia 
hipofisaria 
Es adyuvante de la cirugía cuando no ha sido curativa. El efecto secundario 
más frecuente es el hipopituitarismo. 
 
 
Tratamiento 
médico 
 
Usado en casos graves antes de la cirugía y en persistencia post quirúrgica. 
- Inhibidores de la síntesis de cortisol: ketoconazol, aminoglutetimida 
o metopirona. 
- El efecto secundario más importante es la hepatotoxicidad. 
- En el carcinoma suprarrenal se suele usar mitotano. 
Otros tratamientos son: 
- Antagonista de receptores de glucocorticoides: mifepristona. 
- Moduladores de la liberación de ACTH en el SC hipofisario: 
bromocriptina (agonista dopaminérgico) o pasireótida (análogo de 
somatostatina). 
 
 
 
 
HIPERALDOSTERONISMO 
 El hiperaldosteronismo primario (HAP) se produce por un exceso de secreción autónoma de 
aldosterona por la glándula suprarrenal –independiente del SRAA-. 
 En el hiperaldosteronismo secundario, el estímulo para la secreción de aldosterona es 
extrasuprarrenal (aumento de renina). 
La aldosterona se sintetiza a partir del colesterol, en la zona glomerulosa de la corteza adrenal, 
en respuesta a los estímulos que promueven su secreción, estos son: 
 Renina (el más importante). 
 Angiotensina 2. 
 Aumento de los niveles de potasio en sangre. 
 ACTH. 
 Factor natriurético atrial. 
 Disminución de sodio plasmático. 
 
- Existe una relación casi lineal entre la secreción de 
aldosterona urinaria y la actividad de renina 
plasmática. 
- También la secreción de renina desde el aparato 
yuxtaglomerular, se da en respuesta a la 
disminución de la perfusión, a la disminución de 
la ingesta de sodio y a la estimulación simpática. 
 
- La renina es la responsable de convertir el 
angiotensinógeno en angiotensina 1, que 
rápidamente se convierte en angiotensina 2 por 
medio de la enzima convertidora de angiotensina, 
a nivel pulmonar. 
 
Las principales funciones de la aldosterona son: 
Mantener el volumen del LEC mediante la conservación de sodio corporal e impedir la 
sobrecarga de potasio.  Esto lo logra mediante la unión a su receptor y posterior activación de 
la transcripción del ARNm. 
ETIOLOGÍA 
Hiperaldosteronismo primario: 
1. Hiperplasia bilateral idiopática en el 60%: se caracteriza por hiperplasia difusa y focal, 
entremezclada con nódulos corticosuprarrenales, predomina en hombres en edades más 
tardías que el adenoma. 
2. Adenoma adrenal productor de aldosterona (síndrome de Conn) en un 35%: es por lo 
general menor a 2cm de diámetro y se localiza con mayor frecuencia en la glándula 
derecha. Predomina en las mujeres entre la cuarta y quinta década (puede afectar a más 
jóvenes). 
3. Hiperaldosteronismo familiar en un 2%: dentro de este grupo se encuentra el 
aldosteronismo remediable por glucocorticoides (que se produce por una actividad 
excesiva de la aldosterona-sintetasa en la zona cortical fasciculada: por ello la producción 
de aldosterona es regulada por la ACTH en vez del SRAA, por lo que puede suprimirse con 
glucocorticoides). Esta patología tiene como particularidad que la HTA es de inicio 
temprano y que puede ser de suficiente severidad para causar muerte temprana por 
hemorragia suprarrenal. 
4. Carcinoma productor de aldosterona en menos del 1%: suelen ser muy malignos, de 
rápido crecimiento. A veces pueden presentarse como virilizantes y no como productores 
de aldosterona, por lo que constituyen una forma rara de presentación. 
Hiperaldosteronismo secundario: es consecuencia de una producción aumentada de renina por 
el riñon, que puede ocurrir en respuesta a la pérdida de sodio, depleción de volumen, 
disminución del flujo sanguíneo renal o, en ocasiones, a hipersecreción de renina por tumores 
productores de renina (reninismo primario) o en el síndrome de Bartter. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Las características clínicas de estos pacientes son consecuencia de las acciones renales de la 
aldosterona sobre el manejo tubular de sodio y potasio, así como también la acción de ésta 
sobre el miocardio y pared vascular. 
 
 
 
 
 
 
HIPOPOTASEMIA: por excreción renal aumentada de potasio. 
- Si es significativa, aparece debilidad muscular, fatiga, calambres y, en casos graves, parálisis 
muscular. 
¿EN QUIÉN SOSPECHARLO? 
 PA mayor a 160/100 mmHg. 
 HTA resistente. 
 HTA con hipopotasemia espontánea o inducida por diuréticos. 
 HTA e incidentaloma suprarrenal. 
 HTA con historia familiar de HTA en edades jóvenes o enfermedad cerebrovascular 
en jóvenes (menores de 40 años) 
 Pacientes hipertensos con familiares de primer grado con hiperaldosteronismo 
primario. 
 
La HTA es el hallazgo predominante y universal: debida a la reabsorción 
aumentada de sodio a nivel tubular y la expansión de volumen. 
 
 
- La depleción de potasio produce un defecto de concentración renal que puede causar 
poliuria y polidipsia (diabetes insípida nefrogénica). 
- La hipopotasemia mantenida produce cambios electrocardiográficos con ondas U 
prominentes, prolongación de QT y arritmias cardíacas. 
 
La prevalencia de afectación de órganos diana (retinopatía, cardiomiopatía y nefropatía 
hipertensiva) es mayor en los pacientes con HAP que en aquellos con HTA esencial. 
 
DIAGNÓSTICO – TEST DE CONFIRMACIÓN 
Para realizar el screening del hiperaldosteronismo primario es importante tener en cuenta la 
relación aldosterona/actividad renina plasmática. La aldosterona debe ser mayor a 15, 
mientras que la ARP debe ser menor a 1. 
 Aldosterona (ng/dl) 
 Actividad de renina plasmática (ng/ml/h) 
 Relación Aldosterona/ARP: >30 para confirmar el diagnóstico. 
 
 
Todas estas pruebas confirmatorias demuestran la falta de respuesta fisiológica a la inhibición 
de la secreción de aldosterona y renina. 
 
 
 
ALGORITMO DIAGNÓSTICO 
En el siguiente esquema se resume en qué pacientes debemos sospechar el hiperaldosteronismo, 
qué pruebas de screening deben realizarse (recordar que la de mayor especificidad y sensibilidad 
es la relación aldosterona/ARP) y en el caso de pruebas positivas, cuáles son los métodos de 
confirmación diagnóstica. 
 
En aquellos pacientes que se confirma el diagnostico bioquímico, solicitaremos una TAC adrenal. 
En caso de evidenciar una lesión unilateral se realiza una adrenalectomía laparoscópica, si el 
paciente no acepta la cirugía o la lesión es bilateral, se procede con tratamiento médico. 
 
 
 
TRATAMIENTO 
Existen dos posibles tratamientos: 
Resección quirúrgica. 
 
Tratamiento médico: 
 Espironolactona 25-50 mg/día. Dosis máx. 400 mg/día. 
- Control de potasemia cada 4-6 semanas. 
- Efecto antagonista de R’ de progesterona y andrógenos: 
irregularidades menstruales y dolor mamario en la mujer, 
ginecomastia y disminución de la libido en el hombre. 
 Eplerenona 25 mg cada 12 hs, ajustando de acuerdo a K o dosis 
máx. de 100 mg/día. 
- Antagonista del R’ mineralocorticoide altamente selectivo sin 
efectos de la espironolactona. 
 Amiloride y triamtireno 
- Disminuyen la TA y normalizan el K. 
- Efecto negativo cardiaco-persistencia de hiperaldosteronismo. 
- Posibilidad en intolerancia a espironolactona. 
 
 
FEOCROMOCITOMA 
Tumores poco frecuentes, derivados de las células cromafines del sistema nervioso simpático 
(médula suprarrenal y ganglios simpáticos-parasimpáticos), que se caracterizan por sintetizar, 
almacenar y liberar catecolaminas. 
 
 
 0,1-0,6 causas endocrinológicas de hipertensión arterial. 
 Presentación en la tercera y cuarta década de vida. 
 
Los localizados fuera de la glándula suprarrenal se denominan paragangliomas. 
 
CLASIFICACIÓN 
 
Esporádicos Familiares 
- Unifocales. 
- Multifocales. 
 
 
- MEN 2A (se asocia a carcinoma medular de tiroides e 
hiperparatiroidismo). 
- MEN 2B (se asocia a carcinoma medular de tiroides, neuromas 
mucosos, nervios corneales engrosados, ganglioneuromatosis 
intestinal). 
- Enfermedad de Von Hippel-Lindau (se asocia a otros 
paragangliomas, angiomas retinianos, hemangioblastomas, 
quistes pancreáticos y renales y cáncer renal). 
- Neurofibromatosis tipo 1: manchas café con leche, pecas 
axilares e inguinales y hamartomas del iris. 
 
 En el adulto, el 80% de los feocromocitomas son unilaterales, el 10% son bilaterales y el 
otro 10% restante es extraadrenal. 
 En general son benignos. El 10% de los intradrenales y el 30% de los paragangliomas pueden 
ser malignos. 
 La mayor parte de los feocromocitomas contiene y secreta tanto noradrenalina (NA) como 
adrenalina (A). La mayoría de los paragangliomas secreta sólo NA. 
La clínica depende del tipo de catecolamina secretada. En el sistema vascular, las catecolaminas 
van a producir: 
- Vasoconstricción si hay estímulo alfa adrenérgico. 
- Vasodilatación si hay estimulo beta adrenérgico. 
Afectan las funciones ionotrópicas y cronotrópicas del corazón por estímulos mediados por 
receptores B1. 
 Noradrenalina: vasoconstricción generalizada con aumento de la presión sistólica y 
diastólica, el gasto cardiaco puede no modificarse, pero la RPT está aumentada. 
 Adrenalina: produce aumento de la presión arterial sistólica con aumento del gasto 
cardíaco y afecta poco la presión arterial diastólica. 
El aumento de producción de dopamina y su metabolito, el ácido homovalínico, puede 
presentarse en el feocromocitoma maligno. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
¿En quién debemos sospecharlo? 
 Crisis hiperadrenérgica (palpitaciones, diaforesis, cefalea, temblor, palidez). 
 Hipertensión resistente. 
 Síndromes familiares que predispone a tumores secretores de catecolaminas. 
 Antecedentes familiares de feocromocitoma. 
 Incidentaloma suprarrenal. 
 Hipertensión y diabetes (por inhibición de la secreción de insulina). 
 Repuesta vasotensora en anestesia. 
 Hipertensión en edad joven. 
 Miocardiopatía dilatada idiopática. 
 
 
CLÍNICA 
- Asintomático 10%. 
- HTA paroxística 90%. 
- HTA mantenida 30%. 
- Crisis HTA 30% → Cefalea, sudoración profusa, 
palpitaciones (triada típica), angustia, sensación 
inminente de muerte, palidez, dolor torácico y 
abdominal. 
Las crisis suelen estar desencadenadas por actividades 
que desplazan el contenido abdominal, estrés 
psicológico, ejercicio físico, cambios posturales, 
estornudos, maniobras de Valsalva, algunos alimentos 
(queso), bebidas alcohólicas, anestesia, angiografías, 
cirugía y fármacos. 
 
 
 
- Más del 50% de los pacientes presenta intolerancia glucídica secundaria al efecto 
contrainsular de las catecolaminas. 
- Como consecuencia del aumento del consumo de oxígeno por el miocardio inducido por las 
catecolaminas, puede aparecer angina e infarto con coronariografia normal. 
- Otros datos que pueden aparecer son: hemoconcentración, hipercalcemia (por metástasis 
óseas o producción de PTHrp), fiebre, VSG elevada, colelitiasis (15-20%), poliuria, 
rabdomiólisis con insuficiencia renal mioglobinúrica (isquemia muscular por vasoconstricción 
extrema). 
 
ALGORITMO DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO 
En pacientes en los que sospechamos feocromocitoma, debemos realizar el diagnostico 
bioquímico, el cual se hace a través de la determinación de catecolaminas, adrenalina, 
noradrenalina y dopamina, o de metanefrinas y normetanefrinas en orina de 24 horas. 
 
La HTA suele ser grave, a veces maligna, y casi siempre 
resistente al tratamiento convencional. 
 
 
IMÁGENES 
TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTADA 
- Sensibilidad 89%. 
- Especificidad 78% VPP 69% - VPN 98% 95% en abdomen. 
 
Se sospecha feocromocitoma cuando: 
 
 
 
RESONANCIA MAGNÉTICA NUCLEAR: la utilizamos principalmente para la sospecha de 
paraganglioma. 
 
- Sensibilidad 100%. 
- Especificidad 78% VPP 100% - VPN 87%. 
- Lesión hiperintensa en T2. 
- Primera elección en sospecha de paragangliomas en cuello y base de cráneo, artefactos, 
alérgicos al contraste tomográfico, niños, embarazados. 
GAMAMAGRAFÍA CON METAYODOBENCILGUANIDINA MARCADO CON I131 (MIBG- I131) 
 
- Sensibilidad 75%- Especificidad 100%. 
- Detecta zonas de hiperfunción de tejido cromafín. 
- Cuando los métodos de imágenes abdominales son negativos. 
- Posibilidades de enfermedad maligna o metastásica (Tamaño >10cm, multifocalidad, 
paraganglioma). 
TOMOGRAFÍA CON EMISIÓN DE POSITRONES CON FLUORODESOXIGLUCOSA (FDG) 
- Sospecha de enfermedad metastásica en pacientes con MIBG negativos. 
 
TRATAMIENTO 
RESECCIÓN QUIRÚRGICA SIEMPRE. 
Preparación: Bloqueo alfa adrenérgico: 7-10 días pre quirúrgico, luego bloqueo B 
adrenérgico. Es fundamental antes de la resección quirúrgica, para la sobrevida del 
paciente. 
Es muy importante recordar que nunca se debe administrar b-bloqueantes antes de 
haber realizado el bloqueo-a, puesto que se desencadenaría una crisis hipertensiva. 
 
 
 
 
 
Cuando el feocromocitoma es maligno e irresecable, se puede utilizar la radioterapia, aunque 
tiene un valor limitado. La administración de quimioterapia con empleo de ciclofosfamida, 
vincristina y dacarbazina se ha mostrado de utilidad. 
 
PRONÓSTICO 
La supervivencia a los 5 años, tras la cirugía, es del 95% en benignos y < 50% en malignos. La 
recidiva ocurre en el 10%. La extirpación completa cura la hipertensión en el 75% de los casos. 
El seguimiento a largo plazo es obligado, incluso en pacientes aparentemente curados. 
 
EN RESUMEN… 
 
 El tratamiento de la enfermedad de base permite la curación y la posibilidad de evitar 
tratamiento de por vida, así como complicaciones crónicas que comprometen la vida del 
paciente. 
 La causa más frecuente de síndrome de Cushing es la administración exógena de esteroides, 
que cursa con clínica de Cushing, pero con ACTH, cortisol libre urinario y cortisol suprimidos 
basalmente. 
 La causa más frecuente del síndrome de Cushing endógeno es por un tumor hipofisario 
productor de ACTH (microadenoma) se denomina enfermedad de Cushing, más frecuente 
en mujeres en edad fértil. 
 El síndrome de Cushing debido a una liberación ectópica de ACTH por un tumor agresivo 
suele reconocerse por hiperglucemia, hipopotasemia, alcalosis metabólica, además de 
miopatía proximal e hiperpigmentación (fumador, astenia, pérdida de peso). 
 La clínica del tumor productor de ACTH no agresivo, es el fenotipo cushingoide. 
 Algunos tumores carcinoides causantes de síndrome de Cushing dependiente de ACTH 
responden a las pruebas de supresión y de estimulación igual que los microadenomas 
hipofisarios. 
 Ante la sospecha de hipercortisolismo clínico, solicitar alguna de las pruebas de cribado de 
Sx de Cushing: cortisol libre urinario, supresión con 1 mg de DXM (prueba de Nugent) o 
cortisol salival nocturno. 
 El diagnóstico bioquímico de síndrome de Cushing se confirma por la presencia de dos 
pruebas diagnósticas diferentes positivas. 
 La presencia de ACTH suprimida en un paciente con síndrome de Cushing endógeno debe 
sugerir una causa suprarrenal (tumor o hiperplasia) y se debe realizar TC 
abdominal/suprarrenal. 
 La supresión del cortisol cuando se utilizan dosis altas de DXM (2 mg de DXM/6 h durante 
48 horas) debe sugerir una causa hipofisaria y se debe realizar una RM hipotálamo-
hipofisaria. 
 La HTA es la manifestación más frecuente del feocromocitoma, siendo las crisis 
hipertensivas acompañadas de cefalea pulsátil, sudoración y palpitaciones la clínica típica. 
 El diagnóstico bioquímico del feocromocitoma se establece con la determinación de 
catecolaminas y/o metanefrinas en orina de 24horas o plasma, y tras ello, se realiza el 
diagnóstico de localización con TC abdominal/suprarrenal y con MIBG, en casos especiales. 
 El tratamiento de elección del feocromocitoma es quirúrgico, pero se precisa preparación 
preoperatoria con fenoxibenzamida (para evitar crisis hipertensivas en la cirugía), β-
bloqueantes (sólo si aparece taquicardia o arritmias) tras el bloqueo α con 
fenoxibenzamina, dieta con sal y aporte de suero salino previo a la intervención. 
 
 
 La presencia de HTA e hipopotasemia debe hacer sospechar un hiperaldosteronismo 
primario que cursará con aldosterona elevada y renina baja (prueba de cribado de elección: 
cociente aldosterona/renina > 30). 
 El diagnóstico se debe confirmar con una sobrecarga con suero salino que en estos 
pacientes no suprime la secreción de aldosterona. 
 Otras pruebas equivalentes son la prueba de captopril, la sobrecarga oral de sodio y la 
prueba de supresión con fludrocortisona. 
 Más del 50% de los pacientes con hiperaldosteronismo primario cursan sin hipopotasemia. 
Para su diagnóstico, es preciso una prueba de cribado (+) (cociente aldosterona/renina) y 
una prueba de confirmación (infusión de suero salino, prueba de captopril, supresión con 
fludrocortisona o prueba de sobrecarga oral de sodio).