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INCIDENTALOMA ADRENAL Masa suprarrenal (>1 cm de tamaño) descubierta de forma casual, durante evaluación imagenológica, por indicación no vinculada con la valoración patológica de dicha glándula. Halladas en 2-4 % de las TC de abdomen. EXCLUYE: • Manifestaciones clínicas específicas de disfunción suprarrenal. • Pacientes asintomáticos con predisposición genética para tumores suprarrenales. • Pacientes con cáncer extraadrenal en proceso de estadificación. CAUSAS Adenomas corticales no funcionantes (70 – 80%). Feocromocitoma (1,1 – 11%) Síndrome de Cushing subclínico (5 – 20%) Hiperaldosteronismo primario (1 – 2%) Adrenocarcinoma (< 5%) Metástasis (2,5%) IMÁGENES EN LA PRIMER CONSULTA TC • Adenomas: masas redondeadas, homogéneas, de bordes suaves y definidos. - El alto contenido lipídico da una imagen hipodensa. - Coeficientes de atenuación menores o iguales a 10 UH han mostrado una sensibilidad del 79% y una especificidad del 98-100% para adenomas ricos en lípidos. - Alrededor del 30% de los adenomas tiene bajo contenido de lípidos, por lo que no es posible su distinción de los no adenomas solo con el empleo del coeficiente de atenuación sin contraste. - Realzan rápidamente luego del suministro de contrastes iodados por vía intravenosa en TC y muestran un lavado rápido del mismo. • Las MTS, los feocromocitomas y el carcinoma suprarrenal primario muestran un realce rápido poscontraste, el tiempo de lavado suele ser más prolongado. - El enlentecimiento en el lavado del contraste es un elemento de valor que permite distinguir los adenomas pobres en lípidos de los no adenomas. • Mielolipoma: es un tumor benigno, poco frecuente, constituido por tejido adiposo maduro y elementos hematopoyéticos diversos. - Compuesto por tejido adiposo localizado, tanto en el espacio intracitoplasmático como extracitoplasmático y presenta densidades negativas (–10 a –90 UH) en TC; - Densidades menores –30 UH son prácticamente diagnósticas de mielolipoma. La medición del porcentaje de lavado de contraste, absoluto y relativo se calculan con las siguientes fórmulas: - Lavado absoluto (UH post-CI – UH post-CT/UH post-CI – UH pre C) × 100 - Lavado relativo (UH post-CI – UH post-CT/UH post-CI) × 100 - UH post-CI: densidad en UH al minuto siguiente a la administración de contraste. - UH post-CT: densidad en UH a los 10 a 15 min posteriores al suministro de contraste. - UH pre-C: densidad en UH antes de administrar el contraste. Un lavado absoluto > 60% y un lavado relativo > 40% son compatibles con adenomas. RMN La RMN con desplazamiento químico es tan efectiva como la TC sin contraste para distinguir lesiones benignas de malignas. Obtiene imágenes de las diferentes frecuencias de resonancia de los protones de las moléculas de agua y de triglicéridos, y cuantifica el contenido lipídico intracelular de estas lesiones. Con la imagen en fase y fuera de fase se puede definir si las lesiones son ricas o pobres en lípidos. No permite diferenciar con suficiente certeza un adenoma pobre en lípidos de una lesión no adenomatosa. PET Se basa en la mayor capacidad de captar glucosa de las lesiones con mayor actividad metabólica, indicativas de patología maligna. El análisis se realiza utilizando los valores de captación máxima estandarizados (SUV máx) o la relación entre la SUV máx del tumor adrenal con la del hígado. La combinación con TC (PET-TC) permite mejorar la exactitud diagnóstica. No es de primera línea y está indicado solo en casos en los que no ha sido posible caracterizar adecuadamente las lesiones suprarrenales con el empleo de estudios por imágenes convencionales. • Falsos positivos: algunos adenomas suprarrenales, feocromocitomas, lesión infecciosa o inflamatoria. • Falsos negativos: en lesiones pequeñas o con áreas importantes de necrosis o hemorragia. EVALUACIÓN DE MALIGNIDAD La presencia de una neoplasia extrasuprarrenal conocida en el paciente haría posible que se trate de una metástasis, y una PAAF guiada con control radiológico permitiría confirmar este diagnóstico. Para evaluar malignidad se debe tener en cuenta: Historia clínica: - Varios cánceres, incluyendo pulmón, mama, riñón y melanoma, tienen el potencial de metastatizar en adrenales, es por eso que la historia de cáncer y pérdida de peso tiene importancia. - La combinación de síntomas de exceso de cortisol y exceso de andrógenos asociados a masa adrenal alertan sobre la posibilidad de carcinoma adrenocortical. Es fundamental resolver dos preguntas… - ¿El incidentaloma es maligno? - ¿El incidentaloma es funcional? Imágenes: - La TAC sin contraste es la imagen inicial para evaluar los incidentalomas adrenales. Se debe realizar esta segunda imagen si la imagen inicial fue una ecografía, un estudio nuclear, una RMN sin desplazamiento químico o una TAC sin medición del coeficiente de atenuación en UH. - Características radiológicas de malignidad: > 6 cm, bordes irregulares, dishomogénea, calcificaciones, elevado índice de atenuación en la TC sin contraste [> 2.0 UH]. Tamaño del incidentaloma: - Los riesgos de carcinoma adrenocortical son de 10%, 19% y 47% para incidentalomas de más de 4 cm, 6 cm y 8 cm respectivamente. - El tamaño debe ser evaluado en contexto de otros hallazgos radiográficos ya que un tumor de 4 cm sin áreas de necrosis o calcificaciones y menos de 10 UH es cercano a 0%. - Las lesiones metastásicas son generalmente menores a 4 cm, pero en general existe contexto clínico y antecedente de la enfermedad primaria. Coeficiente de atenuación - Refleja la cantidad de lípidos del tumor y es un indicador muy importante de riesgo de malignidad. - Tamaño < 4cm + coeficiente de atenuación < 20 HU = Especificidad de 100% para predecir benignidad. - El feocromocitoma y el carcinoma adrenocortical tienen coeficientes de atenuación >30 UH. Lavado de contraste - 20 – 30% adenomas son pobres en lípidos. - La TAC con técnica de lavado consiste en el cálculo del porcentaje absoluto y relativo de la disminución del coeficiente de atenuación en un estudio que incluye la medición de las UH basales, poscontraste inmediato (al minuto) y tardío (entre 10 y 15 minutos). Si el coeficiente de atenuación es >10 UH en una TAC sin contraste, se debe hacer TAC con contraste con imágenes basales y a los 15 minutos para determinar el porcentaje de lavado. - Un porcentaje absoluto de lavado de > 60% o un porcentaje relativo de lavado de > 45% a los 15 minutos sugiere un adenoma. - La RMN con desplazamiento químico también puede servir para caracterizar adenomas pobres en lípidos en casos de TAC sin contraste con coeficientes de atenuación entre 10y 30 UH. EVALUACIÓN FUNCIONAL - El 10 – 15% de los incidentalomas adrenales son funcionantes: o 6 – 9% Hipersecreción de cortisol. o 3 – 5% Catecolaminas. o 1% Aldosterona. - En evaluación inicial buscar datos de hipersecreción hormonal. - La ausencia de estigmas clínicos reduce, pero no descarta la posibilidad de tumor funcionante. Historia clínica: - HTA de reciente comienzo o agravada, anomalías del metabolismo glucídico o pérdida de masa ósea sugieren síndrome de Cushing. - Historia de HTA sostenida o paroxística, fluctuaciones de TA durante anestesia, episodios sincopales o cambios ortostáticos de la TA sugieren feocromocitoma, así como historia de MEN, VHL, Carney. - Imágenes de hiperplasia bilaterales sugieren HAC. Laboratorio: - Medición de metanefrinas urinarias fraccionadas (de elección en feocromocitoma) - Medición de catecolaminas urinarias fraccionadas (usada cuando no está disponible la medición de metanefrinas). - Test de nuggent: test de inhibición nocturna con 1mg de dexametasona, administrada a las 23h. El punto de corte para el test de nuggent es de 1,8 ug/dl (para descartar S. Cushing). - En pacientes con HTA y/o hipokalemia solicitar aldosterona y ARP → Cálculo de la relación aldosterona/renina. - En pacientes con un incidentaloma adrenal bilateral descartar hiperplasia adrenal congénita y una posible insuficiencia suprarrenal con prueba de estímulo de ACTH. - En pacientes con masas sugerentes de malignidad o sintomatología por exceso de esteroides sexuales, se solicitará también DHEA-S. BIOPSIA ADRENAL - La biopsia adrenal está indicada solo para diferenciar tejido adrenal de metástasis en pacientes con patología tumoral conocida o sospechada. - Realizar guiada por ecografía, TAC o por vía endoscópica, siempre a cargo de personal experimentado. - Se debe descartar siempre feocromocitoma antes de realizar el procedimiento. MANEJO Cirugía si se asocia el Síndrome de Cushing subclínico a mayor desarrollo de HTA anomalías en el metabolismo glucídico, dislipidemias, osteoporosis, enfermedad cardiovascular y mayor mortalidad cardiovascular y general. Todos los pacientes con Síndrome de Cushing subclínico menores de 50 años o con comorbilidades deben ser operados. Se debe considerar en pacientes mayores de 70 años la relación riesgo– beneficio. Se recomienda cirugía en todos los pacientes con feocromocitoma, hiperaldosteronismo e imagen adrenal unilateral. En todo paciente con incidentaloma adrenal realizar evaluación funcional para descartar: SÍNDROME DE CUSHING. FEOCROMOCITOMA. ENFERMEDAD DE CONN (HIPERALDOSTERONISMO 1°): si es paciente tiene HTA. Se recomienda cirugía en todos los pacientes con incidentalomas mayores a 4 cm de diámetro y considerarla en pacientes con UH > 10 UI y con lavado < 60%. Se sugiere cobertura con corticoides intra y postoperatoria hasta recuperación de la función adrenal. Se recomienda bloqueo alfaadrenérgico inicial y luego repleción de volumen y bloqueo beta. Se recomienda tratamiento médico en todos aquellos pacientes con hiperaldosteronismo primario que no sean candidatos a cirugía. SEGUIMIENTO - Se recomienda seguimiento clínico de los pacientes que no son candidatos a cirugía. - Se sugiere realizar 2º TAC sin contraste a los 6 meses, y si no hay cambios anualmente por 2 años. En caso de características sospechosas realizarla cada 3 meses. - En lesiones < 2 cm, < 10 UI y homogéneas podría no realizarse segunda imagen. - El control bioquímico se hará anualmente hasta los 5 años con test de Nugent y metanefrinas urinarias fraccionadas o catecolaminas urinarias fraccionadas. - Todos los pacientes con crecimiento del incidentaloma de más del 10% (>0,8cm) deben ser operados.
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