INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 
Trastorno que consiste en el déficit de la función de la corteza adrenal. 
FISIOLOGÍA DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL 
 
 
CAUSAS 
 
 
 
 Causa más frecuente: adrenalitis autoinmunitaria, los pacientes presentan anticuerpos 
antisuprarrenales (anti-21-hidroxilasa) hasta en el 75% de los casos y también pueden tener 
anticuerpos antitiroideos y antigonadales. 
 Puede aparecer sola o asociada a otras endocrinopatías, en el síndrome poliglandular 
autoinmunitario tipo 2 o síndrome de Schmidt; o a candidiasis mucocutánea e 
hipoparatiroidismo en el síndrome poliglandular autoinmunitario tipo 1. 
 
 La presencia de calcificaciones en las glándulas suprarrenales sugiere tuberculosis (causa más 
frecuente a nivel mundial). En los pacientes con HIV, puede existir IS primaria crónica por 
afectación glandular por citomegalovirus, Mycobacterium avium intracellulare, criptococo y 
sarcoma de Kaposi. 
 
CLINICA 
Comienzo insidioso y progresivo por lo que hay que recabar la sintomatología. 
 
 
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA  CRISIS SUPRARRENAL. 
Además, cualquiera de las formas de IS crónica, puede evolucionar hacia una crisis adrenal en 
una situación de estrés, infecciones, traumatismos o cirugías. 
 
 
 
 
 
 
 
CLÍNICA: predomina el SHOCK. Otros: anorexia, náuseas y vómitos, dolor abdominal, debilidad, 
fiebre, confusión y coma. 
 
LABORATORIO 
- Anemia normocítica, linfocitosis, eosinofília. 
- Glucemia normal o disminuida, se observa hipoglucemia sobre todo en la IS secundaria. 
- Hiponatremia – Hiperkalemia – Hipercalcemia (causa poco clara). 
- Aumento de uremia. 
- Acidosis metabólica. 
- Realizar extracción de sangre para medir: 
 ACTH (debe conservarse refrigerada hasta el procesamiento). 
 Cortisol (Valor >20 descarta el diagnóstico). 
 
DIAGNOSTICO DEFINITIVO 
Según sospecha clínica solicitar: 
 Rx de tórax: TBC. 
 TAC de abdomen con contraste: PRIMARIA. 
 RMN de región hipofisaria: secundaria. 
 
Diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal 
primaria 
Diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal 
secundaria 
- Cortisol plasmático basal: Medición entre las 
8 – 9 h en 2 días diferentes. 
o < 5: diagnóstico de IS. 
o 5 – 14: realizar test de estimulación. 
o > 14: se excluye IS. 
 
- Prueba de estimulación con 250 ug de ACTH: 
GOLD ESTÁNDAR. Es normal cuando el 
cortisol plasmático a los 30-60 minutos, se 
eleva por encima de 18 ug/dl. 
 
- Cortisol plasmático basal, igual al anterior. 
- Hipoglucemia insulínica: PRUEBA DE 
REFERENCIA. 
o Administrar insulina hasta llegar a una 
glucemia de 35 mg/dl. 
o Cortisol > 20 ug/dl descarta IS secundaria. 
o Contraindicada en cardiopatía isquémica, 
epilepsia o enfermedad cerebrovascular. 
 
- Prueba de estimulación con ACTH: el cortisol 
no responde, pero la aldosterona tiene 
respuesta normal (> 5 ng/dl). 
 
 
FACTORES PRECIPITANTES DE LA CRISIS ADRENAL: 
 Con insuficiencia suprarrenal conocida: 
 Omisión de la dosis habitual → Causa más frecuente. 
 Falta de aumento de dosis ante procesos intercurrentes. 
 Sin insuficiencia suprarrenal conocida: 
 Hemorragia o infarto adrenal bilateral. 
 Suspensión brusca de un tratamiento prolongado de corticoides. 
 
 
 
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 
 
 PRIMARIA SECUNDARIA 
ETIOLOGIA Puede estar asociada a otras 
enfermedades autoinmunes en el 
contexto de SPA. 
Puede estar asociada a otros déficits 
hormonales. 
PRESENTACION 
CLINICA 
Hiperpigmentación. 
Déficit de mineralocorticoides. 
Hiponatremia e hipokalemia. 
Clínica de hipocortisolismo. 
Hipoglucemia. 
Hiponatremia. 
TRATAMIENTO Tratamiento con hidrocortisona y 
fludrocortisona. 
Tratamiento solo con hidrocortisona 
 
TRATAMIENTO 
 
TRATAMIENTO DE LA IS PRIMARIA 
- Tratamiento sustitutivo con glucocorticoides y mineralocorticoides. 
- Corticoide de vida media corta: HIDROCORTISONA. 
o Dosis de mantenimiento adulto: Hidrocortisona 15-20mg/día, en diferentes dosis 
intentando imitar el ritmo normal del cortisol. 
o Ej: 10 mg al despertarse, 5 mg al mediodía y 5 mg en la tarde. 
o Las dosis de sustitución de glucocorticoides no tienen efecto mineralocorticoide, por lo 
que se requieren suplementos hormonales que se administran en forma de 
fludrocortisona, en dosis diaria única (0,1mg/día de ser necesario). 
 
- El tratamiento de sustitución mineralocorticoide se controla midiendo la presión arterial (no 
debe existir hipotensión ortostática) y los electrólitos, así como la actividad de la renina 
plasmática (ARP). 
- 9-alfa-fluodrocortisona 0,05 mg a 0,2 mg (Lonikan): es un mineralocorticoide. Esta se usa si 
hay hipotensión grave incapaz de corregirse con el aumento de la ingesta de sal. 
- DHEA (dehidroepiandrosterona): opcional 
 
 
TRATAMIENTO DE LA IS SECUNDARIA 
- No requieren mineralocorticoides. 
- El tratamiento con glucocorticoides es el mismo. 
 
TRATAMIENTO DE LA CRISIS SUPRARRENAL: EMERGENCIA MÉDICA 
Consiste en reposición de agua, glucocorticoides y del déficit de sodio. 
 
Hidratación: Hidrocortisona: Monitorización: 
o Dos vías periféricas. 
o Infundir 1 litro en la primer 
hora. 
o Según requerimiento: Infundir 
dextrosa 5% 1-2 litros en 12hs. 
o 100 mg EV en bolo, seguido 
de 200mg en infusión 
continua o 50mg/6hs con 
reducción progresiva. 
o La dosis disminuye durante 
1-3 días, pasando a dosis de 
mantenimiento VO en 3-4 
días. 
o Hemodinámica. 
o Glucemia. 
o Hidroelectrolitos. 
 
 
PREVENCIÓN 
 
 Llevar tarjeta identificación. 
 Aumentar dosis de corticoides en caso de estrés: 
o Estrés leve: estado gripal, infecciones que no requieran internación, diarrea, estrés 
psíquico, traumatismos leves: duplicar o triplicar la dosis habitual de hidrocortisona 
(vía oral) por tres días. 
o Estrés moderado: extracción dentaria, endoscopía, cirugías ambulatorias, vómitos que 
impidan la ingesta: hidrocortisona 100 mg intramuscular (única dosis), y luego dosis 
habitual. 
o Estrés grave: cirugías, politraumatismos, infecciones severas: internación. 
 Valorar vía de administración.
RECORDAR 
 
 
 Características comunes de la insuficiencia suprarrenal primaria y central son: astenia, anorexia, 
malestar general, artromialgias, alteraciones psiquiátricas e hiponatremia. 
 
 Diferencias clínicas que orientan hacia una forma central son ausencia de hiperpigmentación 
y ausencia de hiperpotasemia. Las formas centrales no presentan tampoco deshidratación y las 
manifestaciones gastrointestinales son menos frecuentes. 
 
 La hipoglucemia es más frecuente en las formas centrales. 
 
 La presencia de hiponatremia no permite orientar el diagnóstico hacia una causa primaria o 
central, a diferencia de lo que ocurre con la hiperpotasemia y la acidosis metabólica, que siempre 
orientan hacia la insuficiencia suprarrenal primaria (déficit de cortisol y aldosterona). 
 
 Aquellos pacientes que han recibido dosis suprafisiológicas de esteroides durante un tiempo 
prolongado precisan administración de esteroides de manera profiláctica en caso de patología 
aguda, debido a la posibilidad de un mal funcionamiento del eje hipotálamo-hipófisis-
suprarrenal. 
 
 Para valorar si el eje está recuperado tras un tratamiento prolongado con corticoides, se debe 
realizar una prueba de estímulo con ACTH; aun siendo ésta normal y aunque en este momento 
se pueden suspender los glucocorticoides, dichos pacientes pueden volver a precisar dosis 
suplementarias de los mismos hasta 1 año después ante un estrés importante. 
 
 La prueba de estimulación con 250 μg de ACTH es la prueba con mayor sensibilidad para el 
diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria. Puede ser útil en la insuficiencia suprarrenal 
secundaria, siempre y cuando sea crónica. 
 
 La hipoglucemia insulínica es la prueba con la mejor sensibilidad para el diagnóstico de 
insuficiencia suprarrenal central (secundaria o terciaria). 
 
 Cuando se administran corticoides en dosis de estrés, éstos ya cuentan con actividad 
mineralocorticoidea y no esnecesario administrar fludrocortisona (mineralocorticoide 
sintético).