Vasculitis: Inflamação dos Vasos Sanguíneos

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VASCULITIS 
Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por infiltrado inflamatorio, necrosis o 
granulomas sobre la pared de los vasos. 
- Puede afectar cualquier estructura vascular: desde vénulas hasta arterias de gran tamaño. 
- Se producen por diversos mecanismos patogénicos. 
 El ↑ de la permeabilidad puede causar edema y púrpura. 
 El debilitamiento de la pared arterial favorece la formación de aneurismas o su ruptura con 
hemorragia. 
 La proliferación de la íntima o la trombosis puede causar estenosis u oclusión con isquemia 
e infarto tisular. 
 
Las vasculitis pueden aparecer de forma primaria, sin causa identificada, o de forma secundaria, 
asociada a algún agente infeccioso (S. aureus), ambiental (sílice), farmacológico o alguna 
enfermedad neoplásica o del tejido conectivo. 
- El riñón se utiliza para ejemplificar vasos medianos y pequeños. 
- Los vasos grandes son la aorta y sus ramas principales y las venas análogas. 
- Los vasos medianos son las principales arterias y venas viscerales y sus ramas iniciales. 
- Los vasos pequeños son arterias intraparenquimatosas, arteriolas, capilares, vénulas y venas. 
 
CLASIFICACIÓN CHAPPEL HILL 2012 
Vasculitis de vasos grandes - Arteritis de Takayasu. 
- Arteritis de células gigantes. 
Vasculitis de vasos medianos - Poliarteritis nudosa. 
- Enfermedad de Kawasaki. 
Vasculitis de vasos pequeños Asociada a ANCA: 
- Poliangitis microscópica. 
- Granulomatosis con poliangitis (Weneger). 
- Granulomatosis eosinofilica con poliangitis (Churg – Strauss). 
 
Mediada por inmunocomplejos: 
- Enfermedades por Ac antiMB. 
- Vasculitis crioglobulinemica. 
- Vasculitis IgA (Schönlein – Henoch). 
- Urticaria vasculitica hipocomplementérica. 
Vasculitis de vasos variables - Enfermedad de Behcet. 
- Síndrome de Cogan. 
Vasculitis de órgano aislado - Angitis cutánea leucocitoclastica. 
- Arteritis cutánea. 
- Vasculitis primaria del SNC. 
- Aortitis aislada. 
Vasculitis asociada a 
enfermedad sistémica 
- Lúpica. 
- Reumatoide. 
- Sarcoide. 
Vasculitis asociada con una 
probable etiología 
- Vasculitis crioglobulinemica asociada al VHC. 
- Vasculitis asociada al VHB. 
- Aortitis asociada a sífilis. 
- Vasculitis inmune por fármacos. 
- Vasculitis neoplásicas. 
 
Tenga en cuenta que existe una superposición sustancial con respecto a la afectación arterial, y un 
concepto importante es que las 3 categorías principales de vasculitis pueden afectar arterias de 
cualquier tamaño. 
Las vasculitis de vasos variables, pueden afectar cualquier tipo de vaso, desde la aorta hasta las 
venas. 
PATOGENIA 
Aunque su conocimiento es incompleto, se asume que en la patogenia de las vasculitis intervienen 
diversos mecanismos inmunopatogénicos: 
- El endotelio vascular interviene como regulador de la inmunidad, y existe una relación directa 
entre la expresión de moléculas de adhesión –aumentadas- y la vasculitis. 
- El depósito de inmunocomplejos en la pared vascular activaría los factores del complemento y 
desencadenaría una reacción inflamatoria: vasculitis de mediano vaso y vasculitis de pequeño 
vaso ANCA negativas. 
- La presencia de anticuerpos dirigidos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) es un 
hallazgo frecuente en algunas vasculitis: vasculitis de pequeño vaso ANCA positivas. 
- La hipersensibilidad retardada e inmunidad celular también podrían estar implicadas como 
responsables de los granulomas que aparecen en algunas formas de vasculitis: vasculitis de gran 
vaso y granulomatosis con poliangeítis y eosinofílica. 
- Cada vez hay más información de la importancia del patrón genético en el desarrollo de las 
vasculitis. 
CUADRO CLINICO 
Varían según la localización y el tamaño de los vasos afectados. 
GRANDES VASOS VASOS MEDIANOS PEQUEÑOS VASOS 
- Claudicación de extremidades. 
- Ausencia de pulsos. 
- Soplos vasculares. 
- Asimetrías en la presión 
arterial. 
- Dilatación aórtica. 
- Nódulos cutáneos. 
- Úlceras. 
- Lívedo reticularis. 
- Gangrena digital. 
- Multineuritis. 
- Microaneurismas. 
- Púrpura palpable. 
- Urticaria. 
- Glomerulonefritis. 
- Hemorragia alveolar. 
- Escleritis. 
- Espiescleritis. 
- Uveitis. 
En cualquiera de los casos puede haber: 
- Fiebre. 
- Pérdida de peso. 
- Fatiga. 
- Malestar general. 
- Artralgias o artritis. 
DIAGNÓSTICO 
¡El diagnóstico de las vasculitis es HISTOLÓGICO → una prueba definitiva! 
La rentabilidad será mayor cuando se obtenga la muestra de un órgano clínicamente afectado. 
Sin embargo, en algunos cuadros, el diagnóstico es clínico (Behcet, Kawasaki) o por técnicas de 
imagen (Takayasu). 
La evaluación inicial de los pacientes que se sospecha una vasculitis debe incluir: 
- Exposición a fármacos. 
- Factores de riesgo para infección por VHB, VHC, HIV. 
- Enfermedad reumática subyacente (AR, LES). 
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO 
Los determinantes más importantes son: 
- Extensión. 
- Gravedad. 
- Velocidad de progresión de la afección visceral. 
- Junto con la historia natural del síndrome específico. 
VASCULITIS DE GRANDES VASOS 
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Y POLIMIALGIA REUMÁTICA 
 
Vasculitis sistémica que afecta predominantemente a vasos de mediano y gran calibre. 
Especial predilección por las arterias del arco aórtico que irrigan los territorios extracraneales, 
siendo la más característica la afectación de la ARTERIA TEMPORAL. 
 
El 50% se asocia a POLIMIALGIA REUMATICA (PMR). Es un trastorno inflamatorio que se presenta 
en pacientes > 50 años que se caracteriza por dolor y rigidez matutina que afecta a las cinturas 
escapular, cervical y pelviana, y que se exacerba con la movilización. 
Hay una estrecha relación entre la ACG y la PMR, que, de hecho, concurren frecuentemente en un 
mismo sujeto. 
Suele tener un comienzo progresivo, en el que los síntomas de dolor, rigidez e impotencia 
funcional van aumentando de intensidad hasta hacerse muy invalidantes. 
Los pacientes aquejan dificultad para elevar los brazos o para incorporarse desde la sedestación, 
por dolor (impotencia funcional), no por pérdida de fuerza. 
Es una enfermedad frecuente, NO es una vasculitis, y en la mayoría de ocasiones NO se asocia a 
arteritis de la temporal; sin embargo, el 50% de pacientes con arteritis de la temporal la sufren. 
La polimialgia reumática por si sola suele elevar reactantes de fase aguda (VSG y PCR), presenta 
anemia de trastornos crónicos y nunca elevará enzimas musculares (CPK), ya que no es una 
miositis, sino una periartritis. 
Uno de los hallazgos más recientes en esta enfermedad es la detección de bursitis y sinovitis de 
hombros y caderas mediante ecografía. 
Dada la ausencia de marcadores específicos, el diagnóstico será clínico, apoyado por elevación de 
PCR y/o VSG, descartando otras enfermedades que pueden producir un cuadro clínico parecido 
y apoyándose en la detección de bursitis o sinovitis por ecografía. 
 
EPIDEMIOLOGÍA 
- Etiología desconocida. 
- Con predilección por la raza blanca. 
- Sexo femenino. 
- Casi exclusivamente a personas mayores de 50 años. 
ETIOPATOGENIA 
- Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae y parvovirus B19. Este último, junto al 
virus parainfluenza tipo 1, ha sido asociado por diversos autores al desarrollo de ACG. 
- HLA – DRB1 04. 
- Polimorfismos del factor de necrosis tumoral (TNF) o de los genes NLRP1 y PTPN22. 
 
Los linfocitos Th1 actuarían sobre la célula dendrítica y provocaría el aumento de IL – 12 e IL – 18 → 
Formación de interferón gamma → ISQUEMIA. 
Los linfocitos Th17 aumentaría IL como la IL – 6 → IL – 17 → DAÑO SISTÉMICO. 
Es importante para después buscar los targets terapéuticos. 
 
ANATOMÍA PATOLÓGICA 
- La biopsia de la arteria temporal permite la CONFIRMACIÓN diagnóstica en la ACG. 
- Rotura de la lámina elástica interna de la pared vascular junto con la presencia de un infiltrado 
inflamatorio crónico → este infiltrado inflamatorio (linfocitos y macrófagos) adoptan una 
organizacióngranulomatosa. 
- Macrófagos y células T, de las que el 70-90% son CD4+, y en el 40-60% de los casos se puede 
observar células gigantes multinucleadas. 
- La luz vascular se encuentra reducida por una hiperplasia de la íntima. 
- La lesión inflamatoria presenta típicamente una distribución segmentaria y focal, que puede 
alternar focos inflamatorios con otros libres de la enfermedad. 
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 
 MANIFESTACIONES ISQUÉMICAS 
La cefalea de reciente comienzo o de características distintas a las habituales, en un paciente mayor 
de 50 años es el síntoma más típico de esta enfermedad y se halla presente en el 70-90% de los 
casos. 
- Continuo, de intensidad severa, y refractario a la analgesia habitual. Aunque generalmente se 
localiza en la región temporal, cualquier área puede verse afectada. 
- Hipersensibilidad al tacto en el cuero cabelludo (al peinarse). 
- Claudicación mandibular (dolor desencadenado con la masticación) 40-50% de los pacientes. 
- Complicaciones visuales 25 al 50%: 
o La ceguera afecta al 5-15% de las ACG y se presenta típicamente como una pérdida 
súbita de visión. 
o Neuropatía óptica isquémica anterior secundaria a la afectación de las arterias ciliares 
posteriores. 
o Otras posibles causas de ceguera son la oclusión de la arteria central de la retina o de la 
arteria ciliorretiniana, el desarrollo de una neuropatía óptica isquémica posterior o de 
una ceguera cortical secundaria a un accidente cerebrovascular isquémico (ictus) del 
lóbulo occipital. 
o 30% de los pacientes, la causa es la amaurosis fugaz. Esta manifestación se considera 
como el principal factor predictor de ceguera. 
Aneurismas de aorta torácica o abdominal y estenosis de grandes vasos, sobre todo de los 
miembros superiores. 
Las neuropatías periféricas (incluyendo mononeuropatías y polineuropatías de las extremidades 
superiores e inferiores) pueden observarse hasta en el 14% de los pacientes. 
Dolor facial o dentario, carotidinia, disfunción audiovestibular (hipoacusia, vértigo, tinnitus, etc.) y 
síntomas del tracto respiratorio superior (tos, disfonía, odinofagia). 
 MANIFESTACIONES SISTÉMICAS 
- Febrícula, hiporexia, astenia o pérdida de peso → hasta 2/3 de los pacientes. 
- Una de las causas de fiebre de origen desconocido (FOD). 
- La exploración física en la ACG puede revelar la existencia de unas arterias temporales 
engrosadas, tortuosas y dolorosas a la palpación, con pulso disminuido o ausente. 
- Soplos, claudicación o asimetría de pulsos en las extremidades superiores debe hacernos 
sospechar la afectación de grandes vasos. 
LABORATORIO 
- Elevación VSG – PCR. 
- Aproximadamente, el 95% de los pacientes con ACG presenta unos valores de VSG > 50 mm/h, 
mientras que el porcentaje de PMR con una VSG > 40 mm/h supera el 80%. 
- Anemia normocítica o trombocitosis. 
- Puede haber ↑ GGT y FAL. 
DIAGNOSTICO 
El definitivo se realiza mediante biopsia de la arteria temporal superficial. 
- Inocuo y elevada sensibilidad y especificidad. 
- Debe extirparse un fragmento de 2 – 3 cm. 
- Ausencia de alteraciones histológicas no excluye totalmente el diagnóstico. 
ECO dúplex: 
- Demostrar alteraciones muy sugestivas (halo hipoecoico). 
- Exploración de territorios vasculares adicionales. 
En caso de biopsia negativa podría admitirse el diagnóstico clínico. 
El diagnóstico de la polimialgia reumática es fundamentalmente clínico. 
 
 
 
 
 
 
 
ALTA SOSPECHA: 
- Persona grande. 
- Eritro y PCR elevadas. 
- Anemia. 
- Amaurosis. 
Diagnóstico diferencial: mieloma múltiple. 
 
TRATAMIENTO 
 Corticosteroides, evitan las complicaciones isquémicas, incluida la ceguera: 
- Inicio terapéutico precoz (< 24 h). 
- 40-60 mg/día, durante 3 o 4 semanas. 
- Metilprednisolona a dosis de 1 g/día durante 3 días consecutivos y continuar 
posteriormente con 60 mg/día de prednisona oral durante 3 a 4 semanas. 
¡Empezar el tratamiento con el diagnóstico clínico porque la biopsia tarda 1 mes! Si 
esperamos se producen alteraciones IRREVERSIBLES. 
 MTX. 
 Azatioprina. 
 Tocilizumab. 
 Ácido acetilsalicílico. 
VASCULITIS DE VASO MEDIANO 
PANARTERITIS NODOSA 
 
Es una vasculitis necrotizante sistémica de arterias de mediano calibre. 
La lesión característica es el infiltrado de PMN y la necrosis fibrinoide. Todos estos cambios 
condicionan disminución de la luz vascular y, por tanto, isquemia del territorio irrigado por dichos 
vasos. 
Caracterizada por: 
- ANCA negativos. 
- Edad media 50-60 años. 
- 0 – 1/1.5millón de habitantes. 
- Asociado a virus: 
o VHB 77/millón. 
o VHC. 
o CMV. 
o Parvovirus B19. 
o HIV. 
- Tricoleucemia. 
- AR. 
- LES. 
La PAN es la única de las necrotizantes sistémicas 
que es de mediano vaso, ANCA negativa y no 
afecta al pulmón. 
La diferencia entre la microPAN y la granulomatosis 
con poliangeítis es que, en la primera, no hay 
granulomas. 
PATOGENIA 
- Multifactorial. 
- Infección por virus. 
- Depósito de inmunocomplejos (antígenos HBsAg – Ac Ig M que se depositan en pared vascular). 
- Cel. T como mediadores – aumento LT 4 – TREG disfuncionales. 
- CECR1 (cat eye síndrome chromosome) alteraría la adenosin deaminasa 2 con posterior 
alteración de sistema inmune. 
CLÍNICA 
Heterogéneo 
- Artralgia – mialgia → molesta y duele mucho. 
- Fiebre sin foco (descartar orquitis por infección). 
- Mononeuritis múltiple (80%) distal y asimétrica. 
- Polineuritis. 
- SNC, poco frecuente (convulsiones, cefalea, ACV, HSA, infartos, aneurismas). 
- Livedo reticularis. 
- Nódulos subcutáneos. 
- Ulceras, isquemia de zonas acrales. 
- Vasculitis de arterias arcuatas e interlobares con posterior isquemia e infartos renales e IR. 
- Orquitis por isquemia de arteria testicular. 
- Vasculitis intestinal 1/3 isquemia intestino delgado. 
- Elevación de enzimas. 
- Isquemia ramas distales coronarias, con posterior IC. 
- Compromiso ocular: oclusión arteria central de la retina, aneurismas, queratitis, iridociclitis, etc. 
LABORATORIO 
- Inespecífico → no hay marcadores específicos de esta patología. 
- Anemia enfermedades crónicas, elevación VSG y PCR, trombocitosis. 
- ANCA negativo. 
ANATOMÍA PATOLÓGICA 
- Necrosis fibrinoide de arterias mediano y pequeño calibre. 
- Infiltrado inflamatorio en todo el espesor de la pared. 
- Afección focal y parcheada. 
- Preferencia en bifurcaciones. 
- Distintos estadios evolutivos. 
- No granulomas. 
- Microaneurismas. 
↘Ojo con arteriografía → porque lleva contraste y el paciente puede tener IRA. 
 Dx DEFINITIVO: biopsia. 
NO afecta pulmón. 
IRA s/ DX → biopsia renal. 
 
 
 
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN 
 
TRATAMIENTO 
- Corticoides. 
- Azatioprina. 
- Metotrexato. 
- Ciclofosfamida: cuando hay compromiso de órganos grave. 
- Antivirales: asociado a VHB. 
- Plasmaféresis. 
VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO 
Las vasculitis de pequeño vaso ANCA positivas incluyen: 
- La poliangeítis microscópica. 
- La granulomatosis con poliangeítis (Weneger) ANCA – c. 
- La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg – Strauss) ANCA – p. 
Los ANCA son anticuerpos dirigidos contra determinadas proteínas presentes en el citoplasma de 
los neutrófilos. En función del patrón que adopte en la inmunofluorescencia indirecta, se habla de: 
c – ANCA (patrón citoplasmático), cuyo antígeno es la proteinasa 3 (PR3). 
P – ANCA (patrón perinuclear), cuyo antígeno es la mieloperoxidasa (MPO). 
 
Siempre tenemos que pedir el Ac con su respectivo Ag. 
ANCA – P: 
- CU, Crohn. 
- Hepatitis autoinmunitarias. 
- LES, polimiositis, AR. 
- Artritis idiopática juvenil. 
- Espondiloartritis. 
 
 
 
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS (WEGENER) 
 
Inflamación granulomatosa en el tracto respiratorio superior e inferior, con vasculitis necrosante 
en vasos de mediano y pequeño calibre. Frecuentemente, se acompaña de glomerulonefritis 
necrosante focal y segmentaria.  PULMÓN Y RIÑÓN. 
ANCA C = PR3. 
La inflamación granulomatosa necrosante típica se encuentra en tracto respiratorio superior e 
inferior y, ocasionalmente,en tejidos de la órbita, la piel y el riñón. 
EPIDEMIOLOGIA 
- Descripta en 1931 (Klinger). 
- Incidencia 8,5 – 30 x millón. 
- Mayores 50 años. 
- Más común en Noruega y Alemania. 
ANATOMÍA PATOLÓGICA 
El patrón histológico está constituido por la TRIADA: 
1. Vasculitis. 
2. Granulomas. 
3. Necrosis. 
La afección de las vías respiratorias y parénquima pulmonar: 
- Granulomas necrosantes confluentes. 
- Células epiteloides y gigantes multinucleadas o de cuerpo extraño. 
- Vasculitis necrosante. 
A nivel renal: 
- Glomerulonefritis necrosante segmentaria y focal. 
- Puede evolucionar hasta una forma proliferativa extracapilar. 
- Puede observarse una reacción granulomatosa en algunos glomérulos. 
CLÍNICA 
- Compromiso de VAS 80-90% de los enfermos con: sinusitis, rinitis, otitis media. 
o Hemorragias – costras – secreción purulenta – obstrucción (lo que lo caracteriza). 
o Formación de úlceras – perforación del tabique – deformación “silla de montar”. 
o Hemoptisis → alteración hemodinámica grave. 
o Sinusitis crónicas muy severas. 
 
Puede afectar a: 
- OÍDO: 
o Sordera conductiva provocada por otitis serosa o purulenta de mala evolución. 
o Sordera sensitiva neural (vasculitis de la Vasa nervorum). 
 
- CAVIDAD BUCAL: 
o Úlceras en lengua, mejillas y paladar dolorosas. 
o Gingivitis hiperplásica “encías de frutilla”. 
 
- ESTENOSIS SUBGLÓTICA: 8-16% (ronquera, estridor, tos, hemoptisis: hoy en día no se ven 
tanto). 
 
- AFECCION OCULAR (25 AL 50%): 
Nariz en silla de montar 
en sífilis 2° y wegener. 
o Conjuntivitis (+ frecuente). 
o Epiescleritis. 
o Escleritis. 
o Úlcera corneal. 
o Uveítis (+ fr). 
o Vasculitis de la retina. 
o Neuritis del nervio óptico. 
o Proptosis (pseudotumor de órbita). 
o Estrabismo. 
 
AP. RESPIRATORIO BAJO: 
- Hemorragia pulmonar (TAC-biopsia): siempre hay que buscarla, es la más frecuente. 
- Estenosis bronquiales. 
- Atelectasia. 
- Nódulo solo o múltiple. 
- Masas cavitadas o no. 
- Pleuritis. 
- Disminución de volúmenes pulmonares. 
- Disminución de capacidad de difusión. 
- Trombosis vasos pulmonares (necrosis e infarto). 
COMPROMISO DEL SISTEMA NERVIOSO (15%): 
- Periférico: 
o Mononeuritis múltiple. 
o Compromiso de nervio craneal. 
o Mielitis transversa. 
- Central: son muy raras 
o Infarto cerebral. 
o Vasculitis cerebral (raro). 
PIEL: 
- Lesiones urticarianas. 
- Pápulas. 
- Vesículas. 
- Petequias. 
- Purpura (palpable), más frecuente. 
- Úlceras. 
- Pioderma gangrenoso. 
- Eritema. 
Paciente con granulomatosis de Wegener de larga 
evolución. Obsérvese la proptosis característica 
así como la peculiar deformidad del puente nasal 
por colapso secundario a destrucción del cartílago 
nasal. 
COMPROMISO OSTEOARTICULAR (60%) 
- Artralgias migratorias oligo-poliarticular. 
- Artritis simétricas. 
- “Coinciden con actividad de la enfermedad sistémica”. 
RIÑÓN (80%): formando el Sd pulmón- riñón (aunque no es la vasculitis que con mayor frecuencia 
lo produce). Provoca una glomerulonefritis, después por biopsia se diferencian (es más para 
especialista). 
- Glomerulonefritis focal (hematuria, cilindros, proteínas). 
- Glomerulonefritis difusa. 
- Glomerulonefritis crecénticas. 
- Glomerulonefritis con lesiones granulomatosas. 
- Golmerulonefritis con lesiones vasculíticas. 
- IRA terminal 10-20%. 
DIAGNOSTICO 
El diagnóstico es clínico – patológico. 
La biopsia abierta de PULMON es la más rentable (90%) mientras que la transbronquial o de las vías 
respiratorias es muy inferior. 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
- Enfermedades granulomatosas: TBC – sarcoidosis – lepra – beriliosis – granuloma de la línea 
media. 
- LES. 
- Otras vasculitis. 
TRATAMIENTO 
- Glucocorticoides. 
- Ciclofosfamida IV. 
El principal efecto secundario de la ciclofosfamida es la leucopenia. Cuando ésta aparezca, se 
disminuirá la dosis o se ampliará la frecuencia de administración. 
 
GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS (ex CHURG Y STRAUSS: nazis) 
 
Vasculitis necrosante en venas y arterias de mediano o de pequeño calibre, con eosinófilos e 
infiltración del tejido adyacente con granulomas extravasculares. 
Se caracteriza por: 
- Historia previa de asma y rinitis alérgica. 
- Eosinofilia en sangre periférica. 
- Afección pulmonar. 
- Vasculitis necrosante sistémica (se puede manifestar como parestesias MMII). 
Churg y Strauss no incluyeron el Asma desde el comienzo. 
EPIDEMIOLOGÍA 
- En pacientes de 50-60 años. 
- Más frecuente afecta a mujeres. 
- 0,5 – 3,7 x millón (incidencia anual) 
- Afecta a pulmones, corazón, nervios periféricos, piel, tubo digestivo y raramente riñón. 
- En el pulmón: bronquitis asmática, se puede relacionar con una neumonía eosinofílica y 
granulomas extravasculares. 
- En el tubo digestivo, se presenta enterocolitis eosinofílica difusa con vasculitis. 
CLÍNICA 
- Fase prodrómica (fiebre, pérdida de peso, astenia). 
- Manifestaciones alérgicas (asma, rinitis, poliposis nasal). 
- Linfadenopatías y agrandamiento de glándulas salivales. 
- Rinitis alérgica ocurre en el 70% de los pacientes, aproximadamente, y puede asociarse con 
poliposis y obstrucción nasal. 
- No es una rinitis común, siempre tiene mala evolución. 
El asma es característica fundamental de esta enfermedad y es la manifestación inicial en muchos 
pacientes. 
Se caracteriza por 3 fase evolutivas: 
- 1° fase: asma, que va progresando. 
- 2° fase: eosinofilia y manifestaciones derivadas de la infiltración eosinofílica tisular, como por 
ejemplo: 
o Neumonía eosinofílica crónica. 
o Gastroenteritis eosinofílica. 
o Pancreatitis eosinofílica. 
- 3° fase: vasculítica. 
 
 Compromiso pulmonar: 
- Presente en la mayoría de los pacientes como infiltrados pulmonares tipo loeffler, infiltrados 
nodulares y confluentes, y neumonía intersticial. 
- Histológicamente: neumonía eosinofílica, vasculitis necrotizante, vasculitis granulomatosa. 
- Los infiltrados son de tipo fugaces: van y vienen. MUY CARACTERÍSTICO. 
 
 
 Compromiso cardíaco: 
- Comprometido en 15-60% de los pacientes. 
- Puede llevar a pericarditis, miocarditis e insuficiencia cardíaca. 
- Una de las principales causas de muerte. 
 
 Compromiso renal: 
- En un 1/3 de los pacientes (menos frecuente que las otras ANCAS). 
- Proteinuria, alteración del sedimento, IRA. 
- Biopsia: glomerulonefritis focal y segmentaria con formación de semilunas sin depósitos de 
complejos inmunes. 
 
 Compromiso SN: 
- En un 30-80% de los pacientes. 
- Polineuropatía o mononeuritis múltiple. 
- Precozmente en la enfermedad. 
- Biopsia de nervio sural y músculo afectado (alto valor Dg). 
- SNC poco afectado. 
 
 Compromiso piel: 
- Púrpura palpable (más frecuente). 
- Úlceras necróticas en miembro inferior (en pacientes más graves). 
- Nódulos subcutáneos. 
LABORATORIO 
- Leucocitosis inespecífica. 
- Eosinofilia (>1500). 
- IgE elevada (75%). 
- PCR/VSG elevada. 
- Alterado el sedimento urinario. 
- Insuficiencia renal. 
- Granulomas extravasculares. 
- ANCA + (30-50%) perinuclear con MPO elevado (principalmente cuando tienen 
glomerulonefritis). 
DIAGNÓSTICO 
Asma. 
Eosinofilia. 
Infiltrados pulmonares. 
Afectación multisistémica. 
↘Sugiere el diagnóstico. 
Vamos a solicitar: 
- RX tórax y TC → SIEMPRE. 
- Electromiograma. 
- Confirmación histológica → BIOPSIA, según las manifestaciones clínicas presentes, con 
broncofibroscopia. 
 
 
POLIANGEITIS MICROSCÓPICA 
 
La poliangeítis microscópica (microPAN) tiene unas características histológicas y clínicas similares a 
la PAN, pero se afectan predominantemente los vasos de pequeño calibre, en especial capilares y 
vénulas. 
- Inicialmente descripta como subgrupo de PAN con compromiso pulmonar. 
- Asociación con ANCA permitió diferenciarla. 
- Es la que con mayor frecuencia produce Síndrome pulmón- riñón. IMPORTANTE. 
Las principales diferencias con la PAN son: 
- En la patogenia no hay depósito de inmunocomplejos. 
- No aparecen microaneurismas. A diferencia de las otras vasculitis ANCA positivas, no forma 
granulomas.- La afectación pulmonar (capilaritis pulmonar) es habitual, mientras que resultaba excepcional 
en la PAN. La complicación más grave es la hemorragia alveolar. 
- La afectación renal se produce en forma de glomerulonefritis, que es idéntica a la que se 
produce en la granulomatosis con poliangeítis. Es frecuente la glomerulonefritis rápidamente 
progresiva. 
- La asociación con la hepatitis B es más débil. 
- Más de la mitad de los pacientes presentan ANCA; predominantemente con patrón perinuclear 
(p-ANCA). Es la vasculitis en la que se encuentra p-ANCA positivo con mayor frecuencia. 
 
 
CLÍNICA 
- Fiebre, artromialgias, pérdida de peso (50% de los pacientes). 
- Rinitis y sinusitis. 
- Sin lesiones infiltrativas o destructivas como en la granulomatosis con poliangeítis. 
- Hemorragia pulmonar (30%): disnea severa, hemoptisis, infiltrados pulmonares confluentes y 
anemia. 
- Macrófagos con hemosiderina en el BAL (lavado bronquialveolar). 
- Sin lesiones nodulares o cavitarias. 
- CAPILARITIS: es un infiltrado en los capilares, lo vemos en la anatomía patológica. No es la única 
causa de capilaritis. 
- Compromiso renal (90%): 
o HTA, proteinuria, IRA. 
o Biopsia: glomerulonefritis focal y segmentaria con formación de semilunas, sin depósitos de 
complejos inmunes. 
o Puede coincidir con compromiso pulmonar “Síndrome pulmón-riñón” (causa + frecuente 
del síndrome). 
- Compromiso nervioso: mononeuritis múltiple o polineuritis; es el tercer componente 
característico de esta enfermedad. 
DIAGNÓSTICO 
- Sospecha clínica. 
- Compromiso pulmonar y renal. 
- Polineuropatía. 
- ANCA-p asociado a MPO (mieloperoxidasa). 
- Biopsia dificultosa (por afección de los capilares pulmonares y que no existen granulomas ni 
células gigantes multinucleadas). 
TRATAMIENTO 
INDUCCIÓN DE LA REMISIÓN: 
- Actividad, progresión o recaídas. 
- Tratar de lograr un rápido control de enfermedad entre los 3 a 6 meses. 
- Medimos la desaparición de los signos de inflamación por escala BVAS. 
- No existe duda de que la base del tratamiento son los glucocorticoides: 
o Prednisona a dosis de 0,5-1 mg/kg. 
- Ciclofosfamida es el fármaco más usado cuando la afección es generalizada, es decir que afecta 
el riñón, o cuando hay compromiso visceral grave. 
PREDNISONA 1-2mg/día/pulsos. 
CICLOFOSFAMIDA 750 – 1,5gr EV. 
MTX hasta 25 mg/sem. 
PLASMAFÉRESIS 5-10 recambios (severo). 
RTX (rituximab) 750-1GR EV. 
MMF (mefetil micofenolato) 2-3gr/día. 
INMUNOGLOBULINA (casos refractarios). 
Mantenimiento: 
- Evitar las recaídas (50%). 
- Prevenir toxicidad. 
- AZA (azatioprina) 100-150mg. 
- MTX (metotrexato)15-25 mg. 
- MMF (mofetil micofenolato)2-3gr/día. 
- ETANERCEPT NO. 
- No usar drogas que se usan para la AR: se han probado, pero no han dado una buena respuesta. 
Para resumir… 
 La PAN y la microPAN son vasculitis exclusivamente necrotizantes; la arteritis de células 
gigantes y de Takayasu son principalmente granulomatosas, mientras que la granulomatosis 
eosinofílica con poliangeítis y la granulomatosis con poliangeítis son tanto necrotizantes, 
como granulomatosas (aunque predomina esta última característica). 
 Las vasculitis necrotizantes sistémicas se presentan como síndrome constitucional (astenia, 
anorexia y pérdida de peso) con afectación multisistémica (renal, cutánea y 
musculoesquelética). 
 La presencia de púrpura palpable o mononeuritis múltiple debe hacer pensar en vasculitis. 
 En general, las vasculitis se diagnostican mediante biopsia, aunque en algunos casos, como la 
vasculitis del intestino o de vasos de gran calibre, se utiliza la arteriografía u otras pruebas de 
imagen. 
 La PAN no afecta al pulmón y esto la diferencia del resto de vasculitis necrotizantes 
sistémicas. No afecta a capilares y vénulas, ya que es una vasculitis de mediano calibre. 
 La PAN se relaciona característicamente con el VHB, y en mucha menor medida con el VHC 
(es más típica su asociación con crioglobulinemia). 
 En la micro PAN, más del 50% de los pacientes presentan ANCA, la mayor parte de ellos p-
ANCA, y una pequeña proporción c-ANCA. 
 La microPAN inflama capilares y vénulas, y afecta, sobre todo, al pulmón. 
 La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis se caracteriza por el antecedente de alergia, 
clínica de asma y eosinofilia en sangre periférica. 
 La granulomatosis con poliangeítis combina la afectación de la vía respiratoria superior 
(sinusitis crónica), pulmonar (nódulos cavitados) y glomerulonefritis. Se asocia 
estrechamente a los c-ANCA. 
 Todas las vasculitis necrotizantes sistémicas (especialmente la granulomatosis con 
poliangeítis) se tratan con ciclofosfamida y corticoides en dosis altas. El tratamiento suele 
ser prolongado. 
 Los anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos pueden mostrar patrón perinuclear (p-
ANCA) cuando el antígeno al que se dirigen es la mieloperoxidasa. Se encuentran en la 
microPAN, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis y procesos distintos a las vasculitis. 
Cuando muestran un patrón citoplasmático (c-ANCA), el antígeno es la proteinasa-3 y son 
típicos de la granulomatosis con poliangeítis, y en menor medida, de la microPAN. 
 La arteritis de células gigantes afecta a personas ancianas que presentan cefalea, pérdidas de 
visión, dolor facial y síntomas de polimialgia reumática. Tienen VSG y PCR muy elevada, 
anemia y elevación de la fosfatasa alcalina. 
 En la arteritis de células gigantes, la manifestación más grave es la ocular, pudiendo dar lugar 
a una neuritis óptica isquémica. Se debe tratar precozmente con glucocorticoides en dosis 
altas para evitar el desarrollo de ceguera por dicha complicación. 
 La arteritis de Takayasu afecta a ramas de la aorta, y da lugar a síntomas isquémicos del SNC 
en mujeres jóvenes, en las que suele apreciarse ausencia de pulso radial y soplo de 
insuficiencia aórtica. 
 La vasculitis IgA afecta sobre todo a niños que presentan púrpura palpable en miembros 
inferiores, artromialgias y dolor abdominal tipo cólico. La afectación renal no suele ser grave. 
 Las vasculitis predominantemente cutáneas sólo afectan a la piel y tienen un pronóstico 
excelente, salvo en los casos que acompañan a otro proceso de mayor gravedad (procesos 
linfoproliferativos, entre otros). 
 Si en un episodio de urticaria, los habones persisten más de 24 h, habrá que realizar una 
biopsia cutánea, ya que seguramente se trate de una vasculitis urticariforme. 
 En la enfermedad de Behcet, es obligatoria la presencia de úlceras orales. La manifestación 
más grave es la uveítis posterior, que requiere tratamiento con ciclosporina o anti-TNF-u. 
 La crioglobulinemia mixta se asocia casi siempre a la infección por el virus de la hepatitis C. 
Su manifestación más común es la púrpura en miembros inferiores. 
 
PREGUNTAS DE EXAMEN: 
¿Qué patologías dan síndrome PULMÓN – RIÑÓN? 
→ hemorragia pulmonar e IRA. 
- 3 ANCA +. 
- Goodpasture. 
- LES. 
- Drogas. 
¿Cuáles son una URGENCIA? 
- Arteritis de células gigantes. 
- Poliarteritis nodosa.