PEDIATRIA TEMAS SUELTOS 2 - Tamara Del Riego

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PROCEDIMIENTOS QUIRURGICOS VII
HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA (HDC)
Se produce por un defecto del cierre diafragmático en la semana 8 - 10 de gestación. El defecto diafragmático permite a los órganos abdominales deslizarse a la cavidad torácica. Esta herniación presiona el pulmón que está creciendo, eso es lo grave, impide el adecuado desarrollo pulmonar, tanto anatómica como funcionalmente. Si bien el efecto es más importante en el pulmón ipsilateral, ambos pulmones están afectados. 
Se trata de una patología que presenta una importante mortalidad oculta, es causante de abortos espontáneos, mortinatos (que nace muerto) y de una elevada mortalidad en las primeras 24 horas de vida. La mayoría de los sobrevivientes de HDC presentan a largo plazo morbilidades respiratorias, siendo las más frecuentes la enfermedad pulmonar crónica y la hipertensión pulmonar crónica.
EPIDEMIOLOGÍA 
Dependiendo de la localización del defecto, existen tres tipos de HDC (clasificación), siendo la más frecuente la hernia posterolateral izquierda o de Bochdalek; el defecto puede ser anterior, tipo Morgagni o paraesternal, en la que se produce una falla central (hernia central) del diafragma, el 85% de los casos es del lado izquierdo; el 13% del lado derecho y un 2% de los niños presenta un defecto bilateral. La agenesia bilateral del diafragma es una condición letal.
En el 60% de los pacientes se trata de una malformación aislada y en el 40% restante puede asociarse con otras malformaciones o síndromes genéticos. Las anomalías más frecuentemente asociadas con HDC son: 
· defectos cardiacos (60%)
· renales (23%)
· gastrointestinal (17%) 
· del SNC (14%).
FISIOPATOLOGÍA 
La hipoplasia pulmonar (disminución en el número o tamaño de las vías aéreas, alvéolos o vasos pulmonares) es bilateral y afecta estructuras alveolares, bronquiales y vasculares. La detención del crecimiento bronquial se acompaña de una hipoplasia alveolar grave con aumento del espacio interalveolar, el que posteriormente comprometerá más aún el intercambio gaseoso. Como es previsible, en los ámbitos vascular y pulmonar se observa hipertrofia de la capa muscular de los vasos arteriales en toda su longitud; esto genera un aumento de las resistencias vasculares pulmonares, que se traduce clínicamente con un cuadro de hipertensión pulmonar (HTP), con hipoxemia (nivel de oxígeno en sangre inferior al normal, específicamente en las arterias), acidosis metabólica. Necesitan medicación full time.
En los casos más agudos, el compromiso hemodinámico también es grave; todo esto lleva a la compresión del ventrículo izquierdo por el desplazamiento mediastínico generado por la hernia puede ocasionar un cuadro de bajo gasto cardíaco, con una gran acidosis metabólica e hipotensión arterial. 
Hay compromiso respiratorio, sumado al hemodinámico, que da origen a un círculo vicioso de hipoxia, hipercapnia, hipotensión arterial, bajo gasto cardíaco, acidosis metabólica, que de perpetuarse puede causar la muerte del paciente. El paciente va a ventilar mal, tiene alteraciones en el gasto cardiaco y todo esto puede conducir a la muerte del bebe apenas nace. 
CUADRO CLÍNICO 
La gravedad de las manifestaciones y la celeridad en la aparición de los síntomas están directamente relacionados con:
· el tipo de HDC
· el grado de hipoplasia pulmonar 
· el conocimiento prenatal de la existencia de la malformación. 
En la forma clásica, los niños sin diagnóstico prenatal presentan al nacer dificultad respiratoria progresiva y cianosis marcada a los pocos minutos de vida. Puede observarse un abdomen excavado y un hemitórax expandido. La auscultación revela la disminución de entrada de aire del lado de la hernia, ruidos cardíacos y choque de punta desviados; en oportunidades pueden auscultarse la presencia de sonidos hidroaéreos en el tórax. La distensión de las vísceras en el tórax empeora la compresión pulmonar y desvía el corazón y los grandes vasos hacia el lado contralateral. 
La hipoplasia pulmonar puede favorecer el desarrollo de un neumotórax hipertensivo y desencadenar un desenlace fatal. 
DIAGNÓSTICO PRENATAL 
Se puede hacer por ecografía en el 50 - 60% de los embarazos. Típicamente se observa a las 24 semanas, pero puede reportarse hasta en las 11 semanas de gestación. 
Encontramos dos características que son útiles para estratificar el riesgo: 
1. Radio pulmón/cabeza bajo 
2. Herniación del hígado en el tórax (grave, mal pronóstico) 
Recientemente, se ha incorporado la RMI fetal como una herramienta complementaria para evaluar también estos parámetros. 
DIAGNÓSTICO POSNATAL 
El cuadro clínico clásico no debería observarse si se cuenta con un diagnóstico prenatal. En los casos en que este no existe, se confirma la sospecha con la radiografía de tórax y abdomen de frente y de perfil, que muestra la presencia de vísceras abdominales en el tórax, especialmente si hubo ingreso de aire a ellas. Sin embargo, en los casos en que el paciente fue intubado rápidamente y se ha evitado la ventilación con bolsa y máscara, se observará una opacidad torácica del lado herniado, y muchas veces ausencia de vísceras identificables en el abdomen (estómago). El mediastino suele encontrarse desviado hacia el lado contralateral de la hernia, y si se colocó una sonda orogástrica es frecuente que ésta ascienda hacia el tórax en los casos en que el estómago se encuentre herniado, lo cual ayuda al diagnóstico. 
Si la HDC es derecha, suele manifestarse la opacidad correspondiente al hígado herniado dentro del tórax con ausencia de éste en el hipocondrio derecho. 
Cuando quedan dudas, la inyección de contraste hidrosoluble por la sonda orogástrica puede confirmar el diagnóstico al observarse en el tórax. La realización de una ecografía evalúa la posición hepática y la integridad de los diafragmas. 
· Dificultad respiratoria progresiva y cianosis al nacer 
· Abdomen excavado y hemitórax expandido 
· Auscultación que revela disminución de entrada de aire
TRATAMIENTO CLÍNICO
Cuidados en la sala de recepción 
El nacimiento en la ventana de 37 - 38,6 semanas de edad gestacional, el peso del neonato mayor de 3100 gr y el nacimiento por cesárea parecen demostrar beneficios a la hora de comparar los requerimientos de oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) y la sobrevida de estos pacientes. 
En los niños con diagnóstico prenatal, la reanimación cardiopulmonar debe ser optimizada. La adaptación a la vida extrauterina es fundamental en estos casos y es prioritario evitar los episodios de hipoxia, hipercapnia y acidosis. Están indicados la intubación orotraqueal inmediata y la ARM. La ventilación con bolsa y máscara está formalmente contraindicada porque empeora el cuadro. Se deberá colocar un acceso arterial y venoso, de ser posible por canalización umbilical. Deberá colocarse una sonda orogástrica silicona y gruesa (tipo K 29) que ayude a descomprimir el tubo digestivo. 
Traslado del RN 
Si el paciente cuenta con un diagnóstico prenatal, es apropiado derivar a la embarazada a un centro de 3º nivel de complejidad. Si el paciente no tiene diagnóstico prenatal y nace en una maternidad de baja complejidad, deberá ser derivado a una unidad de 3º nivel. El traslado neonatal implica la continuidad del tratamiento iniciado en la unidad de cuidados neonatales. 
Manejo respiratorio 
La necesidad del soporte ventilatorio está dada por el grado de hipoplasia pulmonar y la gravedad de la hipertensión pulmonar. El objetivo fundamental en el manejo respiratorio de los niños con HDC es evitar la lesión pulmonar utilizando la menor presión inspiratoria máxima posible. 
Opciones de ventilación: 
1. Ventilación gentil: Mínima PIM (Presión Inspiratoria Máxima). 
2. Ventilación de Alta Frecuencia: Permite un excelente intercambio gaseoso con pequeños volúmenes corrientes, lo cual minimiza la sobredistensión alveolar y la lesión pulmonar. 
3. Vasodilatadores pulmonares: Por ejemplo, el Óxido Nítrico. 
4. Surfactante: cubre los alveolos por dentro 
5. ECMO (Oxigenación por Membrana Extra Corpórea): Aporta sostén cardiovascular, hacerecircular la sangre.
Monitorización del paciente con HDC 
El monitor indicado en estos pacientes es el multiparamétrico. El paciente debe contar con accesos vasculares centrales. 
-En el período inicial deberá canalizarse, por la arteria y la vena umbilicales, con catéteres umbilicales (para medición de la tensión arterial invasiva) 5 Fr en ambos casos. 
-La colocación del catéter venoso umbilical puede fracasar, sobre todo si la hernia diafragmática es derecha. En estos casos se deberá optar por la colocación de una vía venosa percutánea (si el paciente está estable) o la colocación de un acceso vascular central de doble luz en los casos más graves en la vena subclavia o en la vena femoral. 
-En pacientes candidatos a ECMO se deberá evitar la colocación de catéteres en la vena subclavia, por lo que se utiliza la vena femoral. 
El acceso arterial permite no solamente tomar muestra de sangre, sino también la medición de la tensión arterial invasiva en forma continua. 
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO CONVENCIONAL 
Consideraciones técnicas preparatorias 
La cirugía de corrección de la HDC no es una urgencia, al contrario, es muy importante valorar el momento adecuado para realizar la corrección. Hay cirugía convencional y laparoscópica/toracoscopica. 
Disposición del quirófano y posición del paciente 
Temperatura mínima de 21ºC, sistemas para brindar calor al paciente (sistemas de colchón de aire o líquido), además de cubrir las extremidades del paciente con algodón y bolsas plásticas para limitar la pérdida de calor. 
-Posición: decúbito dorsal, se puede colocar un bulto de tela por debajo del colchón térmico para levantar ligeramente el tórax y facilitar la presentación de la zona quirúrgica. 
El anestesiólogo debe llevar una monitorización térmica estricta con termómetro esofágico, monitorización de CO2 exhalado y colocar una sonda orogástrica antes de iniciar la cirugía. 
El cirujano se ubica a la derecha del paciente, el ayudante en frente del cirujano, anestesiólogo a la cabeza del paciente y el instrumentador a la mano derecha del cirujano. 
TÉCNICA (Bochdalek porque es la más frecuente)
-Incisión: subcostal izquierda a 1 cm del reborde costal a fin de contar con un borde de aponeurosis para el cierre final de la cirugía. Se seccionan músculos hasta entrar en la cavidad abdominal. se aborda desde el abdomen la hernia torácica.
1. identificar el defecto, el tamaño, la calidad de la ceja o brote (el pedazo de diafragma, es como un orificio que conecta abdomen con tórax y tiene unos rebordes de diafragma) del diafragma y qué órganos se encuentran en el tórax. 
2. Se regresan los órganos hacia la cavidad abdominal para no lastimar asas de intestino. Para esto usamos pinzas vasculares DeBakey o materiales delicados. 
3. Una vez que tenemos todos los órganos en la cavidad abdominal, se mantienen apartados del defecto diafragmático usando un separador maleable para no lastimarlos. El separador Richardson permite levantar ligeramente la parrilla costal y mejorar la exposición del diafragma. 
4. Ya expuesto el defecto, se valorará el tamaño de la hernia. 
5. Se disecan los bordes del diafragma en especial el borde posterior, para poder tener la mayor cantidad posible de ceja para la reparación con una pinza de ángulo larga. Durante este paso observaremos si la hernia tiene saco; esto se observa como una capa muy delgada de tejido que se adosa al pulmón hipoplásico, lo adecuado es resecarlo y utilizar para el cierre solamente los bordes del músculo fuerte. Una vez disecados los bordes del diafragma existen varios escenarios: 
a) Frente a un defecto pequeño, realizar una reparación primaria, colocando puntos entre el borde anterior y el posterior en “U”. La sutura empleada para la reparación es Ethibond 2-0 o 3-0. 
b) Frente a un defecto grande, no realizamos un cierre primario, ya que éste crearía una sutura con mucha tensión, lo cual expone al paciente a un mayor riesgo de recidiva y alteraciones óseas torácicas crónicas por la tracción del diafragma sobre la parrilla costal. En estos casos es mejor realizar la reparación del defecto utilizando una malla de Surgisis (reabsorbible) o Gore-Tex (irreabsorbible). La malla se corta de forma que simule el defecto diafragmático, pero de un tamaño ligeramente mayor con el fin de contar con un borde para suturar. Para que la malla quede en forma de “domo” intentando recrear la posición normal del diafragma, se debe evitar suturarla tensa. La malla se sutura a los bordes del diafragma con puntos en “U” de Ethibond, cuidando no dejar zonas sin puntos. 
-Existen casos en los que una porción del diafragma está ausente y no hay ceja a donde se puedan dar los puntos. En estos casos lo que se hace es dar puntos pericostales para poder suturar la otra ceja o la malla, según sea el caso. El punto pericostal es un punto que rodea la costilla sin llegar a la piel. Debe tenerse cuidado de no lesionar el paquete vasculo-nervioso al realizar ese punto. 
6. Antes de terminar la reparación del diafragma, debemos decidir si dejar drenaje pleural o no, ya que es más fácil hacerlo bajo visión directa a través de la hernia. 
7. Después de concluir la reparación, debemos acomodar los órganos abdominales para evitar la torsión o aparición de vólvulos en estos. 
8. Se realiza el cierre de la pared abdominal por planos. 
Instrumental, equipamiento y materiales 
· material general propio de cirugía general pediátrica
· autoestáticos como gelpi, weitlaner o Adson
· sutura de prolene 3-0 para la malla, vicryl 2-0 para pared o dar puntos y 4-0 cuticular, Ethibond 2-0 o 3-0
· drenaje torácico portex que se fija con nylon o seda o vicryl 3-0 (vienen de distintas medidas desde el 6 hasta el 22/24. Se pone en la cavidad, se conecta a una tubuladura gruesa y se conecta al drenax) y frasco con agua (drenax), sonda k30. 
· Siempre debemos contar con una malla disponible para la cirugía, por la posibilidad de que se necesite durante el procedimiento. Existen muchos materiales, los más recomendados son Surgisis y Gore-Tex. 
· Para videolaparoscopia: Maryland, hook, graspers atraumáticos, todo material de 5 o 3 mm. 
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO MINIMAMENTE INVASIVO 
Si bien el abordaje mínimamente invasivo puede ser laparoscópico o toracoscópico, la tendencia de los últimos años favorece ampliamente a este último, por lo que solo nos dedicaremos a explicar éste. 
Disposición del quirófano y posición del paciente 
Como cualquier quirófano neonatal, el quirófano debe estar adecuadamente calefaccionado y equipado para evitar la hipotermia del RN. 
-Posición: decúbito lateral, con un posicionador de tamaño adecuado debajo del hueco axilar de manera de abrir los espacios intercostales. La torre de endoscopía se coloca a los pies del paciente y el equipo quirúrgico a la cabeza. 
Ubicación de los puntos de acceso 
El trócar de 4 o 5 mm para la óptica se coloca al nivel de la punta de la escápula. Los otros dos puertos, uno de 3 mm para la mano izquierda y uno de 6 mm para la mano derecha, se colocan periareolar el de 3mm y, posterior el de 6 mm (entre línea axilar posterior y la columna) a la altura del sexto espacio intercostal el otro. 
TÉCNICA 
1. Se coloca el 1º trócar con punzón romo y se crea el espacio para este con una pinza tipo Halstead (se puede punzar primero con la halstead y después con el punzón romo para evitar lesionar) 
2. Insuflamos CO2 a 5 - 6 mmHg, lo cual favorece el colapso pulmonar y da espacio para trabajar. 
3. colocamos los otros dos trocares, uno periareolar y otro entre la línea axilar posterior y la columna
4. Si se trata de una hernia con saco, éste debe resecarse para lograr un borde cruento que favorezca la consolidación de la plástica, esta resección no debe avanzar demasiado sobre los bordes musculares para no perder tejido diafragmático muscularizado. Para lograrlo utilizamos electrobisturí monopolar o Ligasure. 
5. Para evaluar correctamente los bordes diafragmáticos es necesario reducir previamente el contenido a la cavidad abdominal. Muchas veces este paso es un punto de dificultad,algunos artículos proponen el uso de suturas transtorácicas transitorias de aproximación para evitar el retorno de las vísceras al campo quirúrgico. 
6. Para el cierre del defecto utilizamos puntos de poliéster trenzado (Ethibond) 2-0 y aguja SH. Si en alguna zona no existe borde muscular, pero el resto del músculo llega sin tensión a la pared torácica, recurrimos al uso de puntos pericostales. Para ello utilizamos el mismo material de sutura. 
7. En el caso de que el tejido diafragmático no sea suficiente deberemos utilizar una malla para reemplazar el tejido faltante. 
8. se recorta la malla del tamaño y la forma adecuadas. 
9. Se introduce y se despliega dentro de la cavidad.
10. se procede a fijarla con puntos de Ethibond 2-0 al borde muscular remanente y en las áreas donde este no existe con puntos pericostales o transparietales. 
Tipos de mallas: 
· No absorbible: PTFE o Gore-Tex que tiene a favor ser muy resistente y no generar adherencias a las vísceras adyacentes, pero tiene la desventaja de no crecer con el paciente, lo cual está asociado a una tasa alta de recidiva y a una mayor predisposición a las secuelas esqueléticas.
· Absorbibles: Surgisis y el Permacol, ambas están constituidas por una matriz acelular de colágeno porcino embebida en factores de crecimiento que favorecen la migración y el anclaje de fibroblastos del paciente, por este motivo se integran a éste hasta desparecer a lo largo de los meses, una vez que han sido completamente reemplazadas por colágeno del huésped. Tienen menos asociación con secuelas esqueléticas, pero parecen tener una tasa mayor de formación de adherencias del tejido circundante, y se han reportado pacientes con oclusiones intestinales causadas por estas. 
CONSIDERACIONES POSOPERATORIAS 
Es esperable que el pulmón, según el grado de hipoplasia, demore un tiempo en lograr la expansión completa, mientras tanto el espacio remanente será progresivamente ocupado por líquido reaccional. Evitamos drenarlo siempre y cuando no interfiera con la ventilación del paciente y no se sobreinfecte.
COARTACION DE AORTA
ANATOMIA DEL CORAZON 
Está formado por cuatro cavidades, dos aurículas y dos ventrículos. Las aurículas están separadas entre sí por un tabique interauricular y los ventrículos, por un tabique interventricular. Entre la aurícula y el ventrículo hay una válvula llamada auriculoventricular.
Circulación fetal
3 cortocircuitos:
1. Conducto venoso de arancio: Comunica la Vena Umbilical con la Vena Cava Inferior. La sangre que llega al corazón fetal a través de la vena umbilical por medio de este conducto evitando la circulación hepática
2. Foramen oval: Comunica la Aurícula Derecha con la Aurícula Izquierda. La sangre oxigenada que llega al corazón a través de la vci es dirigida hacia este foramen y expulsada por la aorta.
3. Ductus arterioso: Comunica la Arteria Pulmonar con la Aorta. La sangre desoxigenada de la VCS pasa por AD, VD, A pulmonar principal, luego este conducto hasta la A aorta descendente.
Al nacimiento, el RN inhala provocando una disminución en la resistencia de la vasculatura pulmonar. Incrementa la presión en la AI sobre la AD ocasionando el cierre del foramen oval. El incremento del O2 por la respiración y la disminución de prostaglandinas por la separación placentaria conduce al cierre del conducto arterioso.
La coartación de aorta es un estrechamiento congénito de la porción proximal de la aorta torácica descendente cercana a la inserción del ductus arterioso. Esto crea una obstrucción al flujo sanguíneo y resulta en una carga de presión en el ventrículo izquierdo. 
Está comúnmente asociada a otros defectos cardíacos que incluyen la válvula aórtica bicúspide (en más del 50% de los casos), ductus arterioso permeable y defecto del septum interventricular. 
HISTORIA NATURAL Y DIAGNÓSTICO 
- “Coartación de aorta infantil”, los pacientes desarrollan síntomas en la primera semana de vida. Estos niños tienen una obstrucción tan severa que la perfusión de la parte baja del cuerpo depende del flujo del ductus arterioso que si se cierra produce isquemia (lo normal es que se cierre). El cierre espontáneo del mismo precipita la isquemia de los tejidos por debajo de la coartación. La carga de presión resultante en el ventrículo izquierdo puede conducir a insuficiencia cardíaca congestiva. Los pacientes pueden presentar shock con acidosis severa, oliguria, y pulsos periféricos disminuidos. La supervivencia de estos pacientes es poco probable sin intervención. 
 “Coartación del adulto”: Estos pacientes son usualmente asintomáticos durante la infancia y presentan en forma tardía hipertensión. Generalmente desarrollan colaterales extensas, que sirven para saltear la obstrucción. 
La coartación generalmente se puede diagnosticar en forma clínica. El RN con coartación significativa puede aparecer normal al nacimiento, pero una vez cerrado el ductus desarrolla signos de insuficiencia cardíaca como irritabilidad, taquipnea y disminución en la alimentación. Los pulsos de las extremidades inferiores están ausentes y los de los miembros superiores pueden ser débiles. La radiografía de tórax puede mostrar cardiomegalia (aumenta de tamaño) y congestión venosa pulmonar, signos indirectos. El ecocardiograma es usualmente diagnóstico, demostrando el estrechamiento anatómico en el sitio de la coartación, con una pérdida de la pulsatilidad en la aorta descendente. 
TÉCNICA QUIRÚRGICA
-Posición: decúbito lateral, con la piel preparada y los campos colocados para una toracotomía. 
-incisión: posterolateral izquierda a nivel del 3º o 4º espacio intercostal. 
1. Se coloca una gasa grande, húmeda, sobre el pulmón para que el ayudante lo separe. 
2. El cirujano incide la pleura mediastínica. 
3. se expone la aorta. 
4. Se movilizan la aorta descendente, arco transverso, vasos braquiocefálicos y el ductus, es decir se movilizan las estructuras vasculares. 
5. Se coloca una cinta hilera húmeda alrededor de la aorta. 
6. disecar la aorta en el área de la coartación. 
7. liga y secciona el conducto arterioso o ligamento arterioso, para liberar la aorta. Se colocan puntos adicionales de seda 4-0 en el conducto de ser necesario. 
8. ocluye la aorta a nivel proximal y distal de la coartación con clamps vasculares rectos o ligeramente angulados. A nivel proximal debe asegurarse de tomar también la carótida y subclavia izquierda. 
9. Se ligan también las arterias que irrigan el segmento coartado. 
10. Se secciona y reseca el área de estenosis. 
11. Los dos cabos de la aorta se anastomosan con sutura continua de material 5-0 o 6-0 (puede ser prolene, PDS, depende el cirujano). 
12. El cirujano retira todos los clamps de la aorta. 
13. Se restituye el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del cuerpo. 
14. El cirujano inspecciona todas las líneas de sutura y controla la hemostasia; se colocan puntos adicionales si son necesarios. 
15. Se pueden aplicar agentes hemostáticos tópicos para controlar el sangrado. 
16. cierra la pleura mediastínica con seda 3-0 o 4-0. 
17. Se coloca un tubo de tórax
18. se cierra la herida por planos.
MATERIAL ESPECIFICO 
· Clamp de Bakey 
· Clamp bulldog (metálicos o plásticos)
· Clamp Satinsky 
· Para toracotomía: drenaje torácico portex, frasco transparente drenax con liquido 
· Instrumental de toracotomía: 
· mango de bisturí largo n4 y n7
· tijeras
· hemostasias
· kocher, allis
· pinzas de disección, disecciones vasculares atraugrip. 
· Foerster
· Duval
· Babcock
· portaagujas 
· mixter o disectores
· separador adson articulado, intercostal finochietto, Farabeuf, Richardson
· valva maleable
· clamps vasculares
· gubia
· legra
· cizalla
· cucharilla
· costotomos (Gluck, Sauerbruch)
· gancho para nervio
· periostotomo costal doyen
· backhaus
DISPLASIA CONGENITA DE CADERA
INCIDENCIA Y ETIOLOGÍA 
El término Displasia Evolutiva de la Cadera (DCC) se utiliza para describir un amplio espectro de patología relacionada a la articulación de la cadera. 
Todos los casos incluyen algún tipo de incongruencia entre la cabeza femoral y el acetábulo (donde se alojael fémur). Esto puede variar desde una mínima displasia acetabular, en la que éste no se ha desarrollado completamente, a una dislocación femoral completa, en la que no hay contacto con el acetábulo. 
La mayoría de los casos de DCC son evidentes al nacimiento a través del examen físico o de la ecografía. 
La DCC es el desorden más común de la cadera en niños. 1 en 1000 RN presenta su cadera dislocada, y 10 en 1000 tendrá algún tipo de subluxación o displasia. La mayoría de las caderas se van a reforzar por sí mismas, usualmente, dentro de las primeras 2 semanas de vida. Las mujeres tienen una incidencia mayor que los hombres. La cadera izquierda está afectada en el 60% de los casos. 
La causa es multifactorial. Está asociada a factores genéticos, fisiológicos y mecánicos. 
DIAGNÓSTICO: Historia y Screening 
La mayoría de los casos son detectados en forma temprana como resultado de un protocolo de screening por parte de los pediatras. Este protocolo consiste en exámenes físico seriados desde el nacimiento en adelante. Sólo un niño con examen físico anormal debe ser sometido a ultrasonido. El Gold Standard continúa siendo el examen físico de los RN y la ecografía puede utilizarse a partir de las 4 semanas de vida y hasta los 4 meses (solo si sospecha en el examen físico). Un niño con alto riesgo, debe realizarse ecografía antes de los 4 meses de vida o radiografía luego de dicha edad. Tomografía o resonancia se utilizan más en el postoperatorio. 
Examen físico 
Desde el nacimiento hasta los 3 meses de edad, los dos hallazgos más fidedignos son las maniobras de:
· Ortolani: identifica a una cadera que se encuentra luxada en reposo pero que mediante la maniobra se logra reducir y hace un chasquido. Para realizar la maniobra, la cadera contralateral se debe mantener fija, mientras que la cadera examinada se abduce y se trata de desplazar hacia anterior aplicando fuerza con los dedos colocados sobre el trocánter mayor. La sensación de inestabilidad en una cadera con el signo de Ortolani positivo se describe como un “clunk” de la cabeza femoral al deslizarse sobre el borde posterior del acetábulo y reacomodarse dentro de la cavidad acetabular. 
· Barlow: consiste en aducir la cadera mientras se realiza una presión hacia posterior de todo el muslo, es una cadera que esta normal, pero es luxable. Si la cabeza femoral se luxa se le denomina “luxable”, y la maniobra se considera positiva. Al dejar de presionar hacia posterior, la cadera se reduce espontáneamente. 
Cualquiera de las dos positivas en consultorio obliga al pediatra a hacer un estudio por imagen. 
-La abducción simétrica es también importante durante la evaluación. 
Luego de los 3 a 4 meses de edad, la cadera está usualmente dislocada y ya no es reductible. La maniobra de Barlow y Ortolani no son útiles. La asimetría en abducción es el mejor indicador como lo es el largo distinto de los miembros, o el signo de Galeazzi, que es positivo cuando ambas rodillas y caderas flexionadas a 90º muestran una rodilla más alta que la otra. 
Diagnóstico por Imágenes: La ecografía y la radiografía son ambos útiles en el diagnóstico de la DCC, pero el momento de realizar cada uno es distinto. 
-El ultrasonido puede evaluar la subluxación por la posición del cartílago de la cabeza femoral, así como el desarrollo del acetábulo. 
-La radiografía de cadera no es confiable antes de los 3 o 4 meses de edad cuando el núcleo del acetábulo está comenzando a osificarse. Luego de esta edad es el medio estándar de diagnóstico y de seguimiento. 
--La forma más segura de estudiar una DCC es a través de la inyección de contraste dentro de la articulación (artrografía); pero como esto requiere anestesia general, usualmente se realiza en el momento del tratamiento quirúrgico de reducción. 
-La TC es útil en el postoperatorio para chequear la posición de la cadera en el yeso, luego de reducción cerrada o abierta de la misma. 
TRATAMIENTO
Hay dos objetivos en el tratamiento: 
1. reducir la cadera y permitir que se estabilice dentro del acetábulo. 
2. asegurar la remodelación de la displasia acetabular si la hubiera. 
Si el primer objetivo se alcanza a una edad temprana y se logra reducción concéntrica, el acetábulo será capaz de remodelarse con el crecimiento. Los protocolos de tratamiento dependen de la edad del niño y del grado de displasia que presente. 
El tratamiento varía según la edad. 
0 A 6 MESES:
Si se registra un examen físico positivo al nacimiento (Ortolani o Barlow positivos), se recomienda derivación inmediata al traumatólogo. La evidencia sugiere que la mayoría de las caderas se van a “reforzar” y estabilizar dentro de las primeras 2 semanas de vida; por lo tanto, iniciar el tratamiento previamente a este tiempo (2 semanas) es controversial porque se puede arreglar solo. 
-El Arnés de Pavlik es el Gold Standard de tratamiento a esta edad (0 a 6 meses) y puede ser utilizado en niños hasta los 6 meses de edad o menos de 9 kg de peso. Es un método de tratamiento activo que permite al bebé tener movimientos mientras se mantiene a la cadera en una posición de estabilidad. El arnés mantiene una flexión de la cadera de 90 a 100º y abducción para mantenerla reducida. Se usa las 24 horas del día, y una vez que es iniciado, el arnés debe ser monitoreado una semana más tarde para asegurar un ajuste apropiado y uso por parte de la familia. La duración del tratamiento es generalmente dos veces la edad del niño al momento del diagnóstico; algunos autores recomiendan al menos 3 meses o puede ser retirado cuando las imágenes y el examen físico se han normalizado. Es efectivo en más del 90% de los niños con cadera Ortolani positiva (reducida, pero dislocable). Si la cadera es Barlow positiva (dislocada pero reductible), el arnés puede no ser efectivo y debe discontinuarse luego de 3 semanas de uso. 
La reducción cerrada puede ser necesaria en este grupo etario si no responde al arnés de Pavlik. La artrografía se realiza usualmente bajo anestesia general, y se controla la estabilidad de la cadera. Se coloca entonces al niño un yeso tipo Espica por 6 a 8 semanas. Una TC o RMI se realiza para controlar la reducción satisfactoria postoperatoria. 
6 A 12 MESES 
A esta edad, el arnés de Pavlik no se recomienda. La reducción cerrada es todavía el método de elección si se puede conseguir una reducción concéntrica, estable. Si para conseguir la misma, es necesaria una excesiva presión o abducción, la posibilidad de presentar complicaciones es mayor (mayormente necrosis avascular). En este punto, se debe considerar la reducción abierta. El objetivo de ésta es el mismo que la cerrada y deben corregirse la mayoría de los elementos que generan un bloqueo para la reducción. Estos comprenden: 
· Tendón del aductor 
· Tendón del psoas-ilíaco 
· Cápsula medial 
· Labrum (cartílago articular) 
· Ligamento de Teres 
· Ligamento Pulvinar 
· Ligamento Acetabular 
--Si la cabeza femoral se encuentra superior al acetábulo y el tejido blando está notablemente contraído, una osteotomía de acortamiento femoral puede ser necesaria. 
MAYOR A 12 MESES 
Una vez que el niño a cargado a la cadera con peso, los cambios adaptativos ocurren y la reducción cerrada es menos efectiva. La misma puede ser utilizada hasta los 18 meses de edad o más, pero con un porcentaje mayor de requerimiento de reducción abierta y de osteotomías. La capacidad de remodelación del acetábulo disminuye con la edad, y algunos niños pueden necesitar una osteotomía para ayudar a ganar cobertura de la cabeza femoral y proveer una reducción más estable. 
TÉCNICA QUIRÚRGICA
Materiales:
· Caja de cirugía general 
· Bisturí frío 
· Electrobisturí 
· Separadores de hueso
· Palancas de Hoffman pequeñas
· Venda de yeso 
· Ovata
· Escoplo 
-Posición: decúbito dorsal, se preparan los campos desde la altura del apéndice xifoides hasta la región medial del fémur hacia abajo y la sínfisis del pubis hacia medial. 
-Incisión: Smith Petersen, abarca desde la Espina Iliaca Anterosuperior y continua hacia distal y posterior sobre el borde anterior del fémurparalelo a las fibras del músculo Tensor de la Fascia Lata. Una incisión más pequeña puede realizarse sobre el pliegue inguinal “Incisión en Bikini”. 
1. Liberamos los elementos que mantienen la cadera fuera de lugar. 
2. Separamos los planos musculares
3. sección del psoas próximo a su inserción en el trocánter menor y del aductor. 
4. De ser necesario ingresamos en la cápsula articular (o no) y se liberan los elementos de la misma. 
5. Los tendones que más se reducen son el tendón del abductor y el tendón psoas iliaco. 
6. reducción de la cabeza femoral, obteniendo una buena estabilidad al colocar la extremidad en rotación interna y abducción de 15 a 20 grados para colocar el yeso. 
7. Capsuloplastía
8. cierre por planos
9. yeso pelvi-pedico del lado operado y pelvi-muslo del lado opuesto.
// de 0-6 meses se coloca el arnés de Pavlik, si por algún motivo no funciono se hace una reducción cerrada y si no funciona, se hace una reducción abierta con colocación de yeso //
DEFORMIDADES DEL PIE
El principio básico ante una deformación congénita del pie es la reductibilidad
. Si la deformidad es irreductible puede hablarse de alteración ortopédica importante. Si por el contrario es reductible (que se pueda llevar a la posición normal fácilmente), puede asegurarse que se trata de una situación favorable, de tipo postural, lo que mejora considerablemente el pronóstico. 
-Movimientos del pie: flexión plantar, flexión dorsal, supinación (para adentro), pronación (hacia afuera), abducción y aducción. 
-Pie varo: forma como un aro, abierto. 
-Pie valgo: es hacia adentro. 
Genu varo o genu valgo es de la rodilla. 
PIE TALO (o pie talovalgo o pie calcaneovalgo)
Durante la vida intrauterina el pie del feto se encuentra en flexión dorsal. Una compresión provocada por un oligohidramnios, por una rigidez de la pared del útero o de la musculatura abdominal puede provocar la hiperflexión dorsal del pie sobre la tibia, asociada a una elongación del músculo tríceps sural y una retracción del tibial anterior. La deformidad se caracteriza por una dorsiflexión y eversión de todo el pie. La frecuencia es de un caso por cada 1.000 nacimientos vivos, y es más común en niñas y en primogénitos de madres jóvenes. 
El diagnóstico diferencial se establece con el pie plano astragalovertical. La diferencia más importante entre ambos radica en la reductibilidad: el pie talo postural es flexible y el pie plano astragalovertical es rígido. Si bien la evolución de los casos leves es hacia la normalización en pocos meses, están indicadas maniobras de movilización pasiva, ejercicios de rehabilitación específica e incluso vendajes de yeso y botas correctoras. Generalmente no requiere resolución quirúrgica. 
PIE BOT
Es el pie deformado en equino, aducto, varo y cavo (cavo no es constante), es una malformación más compleja. Puede presentar cierto grado de cavismo, así como rotación interna de la tibia. En el 50% de los casos es bilateral. Es una malformación congénita grave por las dificultades que plantea su tratamiento. Se asocia con frecuencia a otras malformaciones del aparato loco motor (especialmente la luxación congénita de cadera) y de otros sistemas (la mayoría de los niños con pie bot tienen cuestiones neurológicas, probablemente nunca van a caminar). 
En función de la etiopatogenia/etiología pueden clasificarse en 3 grupos: 
A. De origen genético o por detención del desarrollo embrionario (mal pronóstico). 
B. Por inadecuada posición uterina (buen pronóstico). 
C. Por alteraciones neurológicas (el de peor pronóstico). 
La clínica el pie bot presenta diversas deformidades: 
· Equino: el tobillo se encuentra fijo en flexión plantar (Al revés del talo que era dorsal). 
· Varo: el antepié se halla aducido y el retropié rotado sobre su propio eje, de manera que la planta del pie mira hacia dentro y hacia atrás; el pie parece estar «enroscado». 
· Cavo: que es la deformidad menos constante. 
· Rotación tibial interna: en ocasiones puede apreciarse en el momento del nacimiento, pero se hace más evidente a medida que el niño crece. 
Las alteraciones/deformidades anatómicas más importantes en el pie zambo o pie bot son: 
1) De las partes blandas: 
- Tendón de Aquiles corto. 
- Retracción de la musculatura corta plantar. 
- Retracción de los tendones retromaleolares internos: flexor largo del dedo gordo, flexor largo de los dedos y tibial posterior. 
2) Óseas: 
- Subluxación interna del escafoides respecto al astrágalo. 
-Es muy importante estudiar la reductibilidad de las deformidades. Este estudio debe realizarse en un orden determinado: primero la aducción del antepié, luego el varo del pie y por último el equinismo. 
TRATAMIENTO 
MÉTODO DE PONSETI: no quirúrgico para el manejo del pie bot basado en manipulaciones sistemáticas seguidas de yeso. Se manipulan los pies con la rodilla en flexión de 90º. Se van cambiando los yesos a las semanas. 
-El primer yeso se realiza aplicando inversión del antepié y elevando el primer metatarsiano para corregir la deformidad en cavo. 
-Los yesos ulteriores (contraposición) se colocaron mientras se efectúa una suave abducción del antepié, lo que permite la corrección de la aducción y el varo. Los yesos se colocan en forma semanal hasta que la aducción y el varo están corregidos. 
-El último yeso se coloca con el pie en 15º de dorsiflexión durante 3 semanas. Cuando no puede lograrse esta posición pasivamente, se indica la tenotomía percutánea o abierta del tendón de Aquiles o la elongación del mismo (en un paciente que se sabe que no va a caminar nunca). 
Luego de haber retirado el último yeso, se coloca la férula de Denis Browne, con los pies dispuestos en 70º de rotación externa y 20º de dorsiflexión. Esta férula mantiene los dos pies unidos mediante una barra transversal que lleva una plantilla a cada extremo, a la que se fija el pie. La férula se utiliza continuamente durante 3 meses; después, sólo durante la noche, por un período de 2 años. Este procedimiento es esencial para evitar la recurrencia. 
Tenotomía percutánea del Tendón de Aquiles: es la sección completa y percutánea del tendón de Aquiles, habitualmente se lleva a cabo con anestesia local. Es necesario realizarla debido a que las fibras de colágeno del tendón de Aquiles son más rígidas que las del resto de los tejidos y difícilmente, responden a la manipulación. 
Para llevar a cabo el procedimiento se necesitan: 
· Mango de bisturí hoja número 15 
· Gasas 
· Una jeringa de insulina, de 3 o de 10 ml.
· Lidocaína 
· Un par de campos estériles 
1) En niños mayores puede ser necesaria la sedación. 
2) Asepsia, antisepsia y la colocación del campo estéril en el pie
3) se palpa el tendón de Aquiles por su parte medial a 1 cm proximal de su inserción en el calcáneo
4) se infiltra menos de 1 cm3 de lidocaína. Es indispensable sujetar el pie con máxima dorsiflexión para mantener tenso el tendón
5) se introduce la hoja del bisturí en el borde medial y se secciona de anterior a posterior
6) si el tendón se ha seccionado por completo, debe sentirse un chasquido y observarse un brinco cuando se secciona.
Puede palparse el sitio de la sección para corroborar que hay un hundimiento en la zona, se ejerce presión durante un par de minutos, se coloca un pequeño apósito estéril e inmediatamente un yeso manteniendo la máxima abducción y dorsiflexión logradas, se verifica que haya buen llenado capilar. El paciente debe permanecer con este yeso tres semanas, lo cual permitirá la cicatrización del tendón en su nueva posición. 
Procedimientos de partes blandas:
I. Zetaplastia del Tendón de Aquiles (consiste en realizar cortes transversales que hacen que el tendón de Aquiles que esta tenso se afloje y luego se hacen suturas + liberación de otros tendones)
II. Capsulotomía posterior tibioastragalina y subastragalina 
III. Fasiotomía plantar 
IV. Tenotomía abductor hallux/flexores de los dedos 
V. Liberación medial/circunferencial a demanda 
VI. Transferencias tendinosas 
TÉCNICA DE CINCINNATI (si no funciona el método anterior, se hace este)
-Posición:decúbito prono, con rollo de tela debajo del pie. 
-Anestesia: general, manguito hemostático (venda esmarch). 
-Incisión: Comienza en la cara medial del pie, en la región de la articulación cuñometatarsiana, corriendo hacia atrás hacia el extremo distal del maléolo tibial, pasando luego hacia el pliegue posterior, extendiéndose luego por la cara externa hacia adelante. 
Pasos quirúrgicos: 
1. sección con bisturí el tejido celular subcutáneo
2. se realiza la disección del tendón de Aquiles
3. alargamiento del mismo en Z en el plano sagital, respetando la inserción calcánea externa. 
4. reparo de ambos extremos para la sutura posterior. 
5. Disección, liberación y movilización del paquete tibial posterior, luego lo reparamos con una banda de látex
6. disecamos el tendón del flexor propio del hallux
7. disección de los tendones peroneos, buscando amplia movilidad de los mismos. 
8. abertura de las vainas en toda la circunferencia de las mismas distalmente a la punta del peroné.
9. capsulotomías amplias desde atrás hacia adelante de la articulación tibioastragalina y astragalocalcánea seccionando el ligamento peroneoastragalino posterior en la cara lateral y respetando el ligamento deltoideo en la cara interna. 
10. Disección del aductor corto del hallux, al cual desinsertamos de su origen proximal. 
11. Disecamos luego el tendón del tibial anterior, el tibial posterior (al cual alargamos en Z) y el tendón flexor común de los dedos (al cual disecamos hacia distal)
12. Buscamos y seccionamos el nudo de Henry o quiasma flexor plantar para lograr movilizar los tendones flexores. Paso fundamental para la corrección de la aducción del antepié.
13. tenotomía de la fascia plantar. 
14. sindesmostomía interna de las articulaciones astragaloescafoidea, escafocuneana y cuñometatarsiana. Buscamos por este medio corregir la rotación de los componentes peritalares. 
15. evaluamos la estabilidad de la corrección, y decidimos la fijación o no con alambre de Kirschner.
16. Suturamos el tendón de Aquiles y el tibial posterior (que fueron alargados previamente) 
17. Liberamos el manguito hemostático y realizamos una prolija hemostasia. 
18. Suturamos el celular subcutáneo con puntos reabsorbibles. 
19. Cierre de piel con puntos separados de nylon. 
20. Control del relleno capilar y de la vitalidad de los bordes de la herida. 
21. Realizamos luego yeso cruropédico en posición no forzada con rodilla en flexión de 90 grados.
INSTRUMENTAL 
¿Diferencia entre clavija y Kirschner? El grosor. El Kirschner es más grueso (2- 2,5), se usan normalmente para cirugías de miembros inferiores. las clavijas son más finitas (1- 1,5), se suelen utilizar para miembro superiores. 
· Pinza de electricista
· Cizalla 
· Ovata 
· Esmarch 
· yeso 
· Kirschner 
· Perforador 
· Vendas de gasas 
· Suturas absorbibles: vicryl 3-0 (a veces pueden usar nylon 3-0 o 4-0 y cuticular)