Malformaciones Urogenitales

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Malformaciones Congénitas 
Urogenitales
La agenesia renal bilateral es una enfermedad infrecuente y muy seria
 Presentara secuencia de Potter (oligohidramnios ,hipoplasia pulmonar y implantación baja de pabellones auriculares).
Normalmente, el líquido amniótico actúa como amortiguador para el feto en desarrollo. Cuando hay una cantidad insuficiente de este líquido, puede ocurrir la compresión del feto dando por resultado malformaciones adicionales del bebé
El diagnóstico se sospecha en la ecografía prenatal ante oligohidramnios severo y ausencia de visualización de riñones. Tiene muy mal pronóstico, suelen nacer muertos o mueren al poco tiempo de nacer.
 La agenesia unilateral es 4 veces mas frecuente ,Afecta principalmente a varones y el riñón ausente es generalmente el riñón izquierdo 
Esta enfermedad se llega a descubrir fuera de la infancia debido a que el riñón restante tiende a sufrir hipertrofia compensadora. 
Si bien esta enfermedad no da problemas a lo largo de la vida, el paciente debe de seguir un procedimiento dietético bajo en grasas y alimentos irritantes que dilaten el uréter, o que tiendan a dañar crónicamente al riñón.
El pronóstico depende del estado del otro riñon.
Malformaciones Renales
Agenesia Renal 
Riñón en Herradura
Son aquellos riñones unidos por sus polos inferiores por parénquima renal o, menos frecuentemente, por un istmo fibroso. 
Constituyen la anomalía renal de fusión más frecuente
 La mayoría de los casos son asintomáticos, aunque se pueden complicar por infecciones urinarias, uropatía obstructiva primaria por estenosis de la unión pieloureteral y litiasis. 
El diagnóstico se realiza por ecografía, RM, TAC 
El tratamiento quirúrgico está indicado cuando este proceso tiene lugar con urolitiasis recurrente, obstrucción de vías urinarias y reflujo vesicoureteral
RIÑON EN HERRADURA
Se define como el paso retrógrado no fisiológico de la orina desde la vejiga al uréter, probablemente debido a una disfunción de la unión ureterovesical. 
Existen 2 tipos :
secundario : ocasionado por una clara causa patogénica, como ocurre en los procesos obstructivos uretrales de causa anatómica (válvulas de uretra posterior) o funcional (vejiga neurógena).
 Primario : cuando no existe una causa evidente y se supone que es debido a un defecto, bien anatómico o funcional, de la propia unión ureterovesical. 
 La importancia clínica : presencia de infecciones urinarias de repetición y el posible establecimiento de un daño renal crónico.
 El diagnóstico : cistouretrografía miccional seriada (CUMS) y para el seguimiento se recomienda la utilización de cistografía isotópica.
 El tratamiento con procedimiento endoscópico e inyección subureteral se aconseja como primera opción en estos casos. 
REFLUJO VESICO-URETERAL
Malformaciones de las Vías urinarias
Ureterocele
Es la dilatación quística del uréter intravesical. 
Se presenta una vez cada 4000 nacimientos, es es mas frecuente en el sexo femenino 6:1. 
 Su tamaño puede oscilar entre unos milimetros hasta unos cm.
Por su situación se divide en intravesical y extravesical.
 Se cree que el causante del Ureterocele es la obstrucción del mismo a nivel distal por defecto en la reabsorción de membranas, que ocasionara uereterohidronefrosis del riñón ipsilateral. 
 Esta relacionado con la infección urinaria en ocasiones se puede palpar una masa lumbar o un globo vesical, puede también protruir atraves del meato uretral.
Dx: Mediante Urografía Excretora dando una imagen en «cabeza de cobra».
Malformaciones de la vejiga
DIVERTICULOS VESICALES
Los divertículos vesicales corresponden a hernias de la mucosa vesical a través del músculo detrusor.
 Pueden ser congénitos o adquiridos; el tipo congénito constituye una proporción pequeña y se asocia casi siempre con valvas de uretra posterior o vejiga neurogénica. 
 Aunque la mayoría son asintomáticos, con frecuencia se les descubre en el curso de una evaluación por infecciones urinarias recurrentes, hematuria o trastornos del vaciamiento vesical
 Para su diagnóstico : la uretrocistografía con vistas de vaciamiento posmiccional, las cuales revelan si están asociados o no a reflujo vésico-ureteral..
Los divertículos sufren dos grandes complicaciones: el defecto de vaciamiento (que produce infecciones, litiasis, signos funcionales de las vías urinarias bajas) y la aparición de un tumor urotelial en la cavidad diverticular.
 El tratamiento de estos divertículos complicados es quirúrgico, por vía endoscópica o retropúbica.
Extrofia Vesical
La extrofia vesical (EV) Es una anomalía congénita en la cual la vejiga está abierta y evertida en la pared abdominal inferior
Se presenta en 1/35.000neonatos, este tipo de malformación induce alto riesgo de mortalidad neonatal
 el diagnóstico prenatal : ultrasonido encontrando
Ausencia de llenado vesical
cordón umbilical de implantación baja 
genitales externos que no parecen normales y generalmente función renal normal.
 El tratamiento es quirúrgico, consiste en cierre vesical, abdominal y uretral posterior así como, cierre de la sínfisis púbica .
Malformaciones uretrales
EPISPADIAS
Es una anomalía peneana en la cual la uretra se abre sobre la pared dorsal del pene. 
Siempre acompaña a la extrofia vesical, pero puede aparecer como entidad aparte, En tal caso, su incidencia se calcula en 1:100.000 varones . 
Resulta característica la separación del pubis en la placa de abdomen, así como la menor capacidad vesical y el RVU (éste último presente en el 90% de los casos).
El tratamiento quirúrgico nunca es neonatal, sino entre los 6 y 18 meses
HIPOSPADIAS
Es una malformación congénita en la que el meato uretral no se encuentra en la zona distal del glande.
 Su localización puede variar, desde la parte inferior del glande (hipospadias balánico), el surco balanoprepucial, el pene o incluso el escroto (hipospadias escrotal).
 Suele asociar una incurvación peneana, así como un defecto de piel prepucial ventral.
Su tratamiento quirúrgico es distinto dependiendo del tipo de hipospadias y puede requerir varias intervenciones. En general, la edad más adecuada para realizar la cirugía es a partir del año .
 Son muy frecuentes las complicaciones tipo fístula uretrocutánea y estenosis meatal. Por ese motivo, casi todos los pacientes necesitan a lo largo de su vida más de dos intervenciones correctoras. 
FIMOSIS
La fimosis podría describirse como la incapacidad de retracción del prepucio sobre el glande, debido a una estenosis de la piel prepucial. 
Existe una fimosis fisiológica que es propia de los niños pequeños, hasta la edad de 3 años, por lo que en la actualidad no se recomienda iniciar el descenso del prepucio hasta que el niño no haya alcanzado la continencia urinaria.
 Hay tres condiciones mecánicas que impiden la retracción del prepucio:
1. La punta del prepucio es demasiado estrecha para pasar sobre el glande. Esto es normal en niños y adolescentes prepúberes.
2. La superficie interna del prepucio se fusiona con el glande del pene. Esto es normal en niños y adolescentes, pero anormal en adultos.
3. El frenillo del pene es demasiado corto para permitir la retracción completa del prepucio (una condición llamada frenillo breve).
El tratamiento quirúrgico se llevará a cabo a partir de los 3 años. Antes de esta edad, se intervendrán solo aquellos pacientes que sufran balanitis de repetición o infecciones urinarias.
Las técnicas más utilizadas en el tratamiento de la fimosis son: la prepucioplastia y la circuncisión. En ocasiones, sobre todo los niños mayores y adolescentes con fimosis cicatricial, pueden asociar balanitis.
Malformaciones testiculares
Criptorquidia
 localización anómala del testículo fuera de la bolsa escrotal, a lo largo de la línea del trayecto del descenso testicular normal, entre la cavidad abdominal y la bolsa.
 Su etiología es un defecto embrionario, entre el 6-7 mes. La localización más frecuente es en el conductoinguinal. En caso de palpaciones dudosas, niños obesos, la ecografía puede resultar de utilidad.
 Su incidencia es aproximadamente del 3 % en recién nacidos a término y del 30 % en prematuros. El teste puede descender espontáneamente en el primer año de vida y sobre todo dentro del primer trimestre. 
Es más frecuente en el lado derecho (45 %), seguido del izquierdo (40 %) y la afectación bilateral (15 %). 
Tiene indicación quirúrgica preferente si se asocia una hernia inguinal o a partir del primer año de vida si no desciende espontáneamente y, en todo caso, antes de los 18-24 meses de vida.
Hidrocele
El hidrocele es el acúmulo de líquido alrededor del testículo.
El existente en el neonato es de tipo comunicante, se debe a una persistencia de un conducto peritoneo-vaginal permeable, que permite el paso de líquido desde el abdomen al testículo.
Clínicamente, se manifiesta por un aumento del tamaño del testículo, tumefacción que varía y fluctúa a lo largo del día. 
El tratamiento es quirúrgico y consiste en realizar una ligadura alta del conducto peritoneo-vaginal, a nivel del orificio inguinal interno.
 La persistencia de un hidrocele más allá de los 12 meses, se debe considerar como una hernia inguinal. En adolescentes y adultos, es más frecuente el hidrocele secretor , que se produce por un aumento de la producción de líquido por la capa vaginal del testículo. Pueden ser muy voluminosos y con frecuencia bilaterales. 
Su tratamiento también es quirúrgico y consiste en la extirpación de las capas del hidrocele y en realizar una eversión de la capa vaginal del testículo. Menos frecuentes son los hidroceles secundarios, que pueden aparecer ante procesos inflamatorios, infecciosos o tumorales.